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Revista D e n t a l d e C h i l e 201 1 ; 1 0 2 ( 2 ) 2 3 - 3 1 Caso Clínico Autores: Rehabilitación Integral del Paciente Fisurado. Dra. Pamela Agurto Veas. Ortodoncista Dra. Noemí Leiva Villagra. Ortodoncista Dra. Loreto Castellón Zirpel. Cirujano Máxilofacial. Dra. Carmen Gloria Morovic. Cirujano Plástico. Hospital Luis Calvo Mackenna Av. Kennedy 5757 Torre Oriente Of. 407 Las Condes, Santiago Integral Rehabilitation of the Cleft Lip and Palate Patient. Resumen Entre las malformaciones de la cabeza y cuello, la más frecuente es la fisura de labio y paladar. Como odontólogos es necesario conocer las causas de esta malformación así como su tratamiento y rehabilitación. Sabemos que este altera el correcto desarrollo del maxilar superior, pero también se ven alterados la fonación y respiración adecuadas del niño. Por ello es importante también saber trabajar en quipo co el fin de entregar una rehabilitación integral a estos pacientes. El objetivo de esta publicación es mostrar mediante un caso clínico, el tratamiento multidisciplinario de los pacientes con fisura. Palabras Claves: labio y paladar fisurados, rehabilitación integral, cirugía ortognática. Summary Among the malformations of the head and neck, the most common is cleft lip and palate. As dentists we need to know the etiology of this malformation and its treatment and rehabilitation. We know that this malformation alters the proper development of the maxilla, and also altered the adequate phonation and respiration of the child. Therefore, it is also important to work in a co TEAM to deliver a comprehensive rehabilitation to these patients. The aim of this paper is to show by a case report, the multidisciplinary treatment of patients with cleft. Key words: cleft lip and palate, integral rehabilitation, ortognatic sugery. Introducción Durante el desarrollo y crecimiento prenatal de un individuo, ocurren una sucesión de eventos morfológicos, fisiológicos y bioquímicos altamente integrados y coordinados. Por ello cualquier interrupción o modificación de este patrón puede dar origen a malformaciones congénitas. Las fisuras representan una condición genética, determinada por la presencia de varios genes y un gen mayor(1). Su frecuencia mundial es de 1 por cada 1.200 nacidos vivos. En Chile afecta aproximadamente el doble de la tasa mundial, es decir, la incidencia estimada de anomalías congénitas relacionadas con deformaciones del labio y paladar en Chile es de 1.78 x 1000 nacidos vivos (hospitales de la región metropolitana) y 1,66 x 1000 nacidos vivos en el resto de los hospitales incluidos en el estudio de colaboración latinoamericana de malformaciones craneofaciales, lo que proyectado al número de nacimientos anuales, permiten estimar alrededor de 450 casos nuevos anualmente, los que se suman a los casos ya existentes (2) .Hoy dia existe la posibilidad de un diagnóstico temprano intrauterino que en cierta forma ayuda a los padres a prepararse para la llegada de su hijo(3). El paciente que nace con una anomalía de labio leporino y paladar fisurado requiere de un tratamiento integral, comprende el trabajo en equipo de una gran variedad de especialistas, con esquemas de tratamiento. El resultado final va a depender de los procedimientos terapéuticos llevados a cabo, del patrón de crecimiento cráneo facial de cada individuo y muy especialmente de la severidad de las alteraciones anatómicas, funcionales, estéticas y psicológicas del niño. El trabajo en equipo y su multidisciplinaridad es esencial para evitar las secuelas. En el equipo participan cirujanos, enfermeras, fonoaudiólogos, genetistas, k i nesiólogos, odontoped iat r a s, ortodoncistas, otorrinolaringólogos, psicólogos, profesores y fuertemente sus padres. El éxito de los resultados dependerá de la experticia y capacitación del equ ipo mu lt iprofesional, planificación y seguimiento metódico de los casos (4, 5). Revista Dental de Chile 2011; 102(2) 23 Caso Clínico Paciente 12 años con fisura labial y de alveolo derecha .Sin antecedentes de parientes con fisura en la familia. Al momento de la consulta, las operaciones primarias que se le han realizado son: • OPER ACIÓN PR I M A R I A DE LA BIO (QU EI LOPLASTI A: 14.10.94): 4 meses y medio (8 k ilos) Foto 1 Foto 2 Foto 3 • OPER ACIÓN FISU R A A LV EOLA R: 10 años (17/8/04) con i njer to de crest a ilíaca. • R ETOQU E NASA L Y LA BI A L: 11 años (22.07.05). Qued a en t rat am iento k i nésico con confor mador nasal. Su principal motivación para iniciar tratamiento ortodóncico es: “ordenar dientes y tener una linda sonrisa.” Foto 4 Al examen de frente presenta: nariz ancha y asimétrica, asimetría labial, cicatriz gruesa y levemente retráctil (foto 1). Tiene un perfil levemente cóncavo, columela caída, labio inferior grueso, ángulo nasolabial agudo (foto 3). Foto 5 En el examen intraoral se observa persistencia pieza A, pieza 1.1 en giroversión con hipoplasia y 2 Mm. más angosta que su homóloga, agenesia pieza 1.2, pieza 2.2 sin espacio y ubicada en palatino, línea media dentaria superior desviada a la derecha 1,5 mm. (Foto 4). Arcada inferior de desarrollo normal (foto 5). En oclusión (fotos 6, 7,8) existe mesioclusión molar bilateral, neutroclusión canina bilateral, mordida cruzada derecha de 6.5/4.5 y de premolares y mordida cruzada bilateral, overjet: -1,5 Mm. y overbite: 3 Mm. Foto 5 24 Revista Dental de Chile 2011; 102(2) La radiografía panorámica constata la agenesia de la pieza 1.2 y 1.5, rotación y dislaceración 1.1 (imagen 8). Diagnóstico esqueletal (imagen 9): • Maxilar retog natico (2 DS): - A-Per p Na ( MacNamara) dism i nuid a. - H. V-Per p Na ( Bu rstone). • Mandibula Prog natica(1DS) y Longit ud mandibular au ment ad a. • Clase III esquelet al (2 DS): - Diferencia Maxilo Mandibula r au ment ad a. - Wit t dism i nuido. • Mesofacial. • Ret r usion de i ncisivos super iores. • Labio super ior de menor g rosor. Foto 6 DIAGNOSTICO: paciente 12 años, fisura de labio derecha operada + fisura de alveolo, clase III esqueletal por retrusión maxilar y aumento de longitud mandibular, mesofacial, agenesia piezas 1.5 y 1.2, 1.1 con anomalía de forma y dislaceración, línea media superior desviada 1,5 Mm. a derecha. mesioclusión molar, neutroclusión canina, mordida invertida y mordida cruzada. Foto 7 PLAN DE TRATAMIENTO: ortodóncico-quirúrgico ORTODONCIA: •Extracción de pieza 2.2 •Llevar línea media superior a izquierda •Dar parábola a las arcadas •Protruir incisivos superiores •Strepping de premolares para engranar oclusión Foto 8 CIRUGIA ORTOGNATICA •LE FORT 1 DE AVANCE •RINOPLASTIA •Eventualmente RETOQUE DE LABIO? REHABILITACION: •Rehabilitación estética pieza 8 para asimilarla a su homólogo. •Evaluar alternativas de rehabilitación de caninos ubicados en posición de incisivos laterales (depende principalmente de posibilidades económicas). •¿Implante pieza 1.5? Foto 9 Revista Dental de Chile 2011; 102(2) 25 Evolución El tratamiento de ortodoncia lo comienza a los 12 años. Al llegar a nuestro servicio ya tiene una barra palatina en boca y lleva 6 meses de tratamiento. En esa oportunidad y como parte del tratamiento integral de nuestro equipo, la niña es derivada a la sicóloga del equipo. Foto 10 Foto 11 Las fotos (10, 11, 12, 13,14) muestran la oclusión y arcadas de la paciente a un año de tratamiento ortodóncico y con arcos .018¨ x .025¨ SS (fotos 10, 11, 12, 13,14). Las fotos extraorales de la paciente (15,16,17) se evidencia que varias características faciales de anomalía esqueletal se intensifican debido por una parte al crecimiento inherente de la paciente y por otro a la ortodoncia realizada durante casi 2 años previo a la cirugía ortognática. Es así como observamos: incompetencia labial, labio inferior grueso y evertido, ángulo nasolabial agudo y punta de la nariz caída. Previo a la cirugía ortognática la niña es evaluada según un protocolo de nuestro equipo: Foto 12 Foto 14 26 Revista Dental de Chile 2011; 102(2) SOLICITUD DE RADIOGRAFIA DE MANO •(Imagen N° 18): se solicita para determinar la etapa de crecimiento y si la paciente está en condiciones de madurez ósea para someterse a la cirugía. La radiografía muestra que esta en etapa de radio Unido, por lo cual ya completó su crecimiento. INTERCONSULTA FONOAUDIOLOGIA •E VA L U A C I O N CLINICA INSUFICIENCIA VELOFARINGEA: este concepto se emplea para definir “cualquier defecto estructural del velo o las paredes velofaríngeas a nivel de la nasofaringe, donde no existe tejido suficiente para lograr el cierre del esfínter velofaríngeo” que debe producirse firmemente durante la emisión de fonemas orales, separando la cavidad nasal y ora (5). Se aplica un protocolo que cumple con criterios estadísticos de confiabilidad y validez y es de aplicación simple, rápida y no requiere instrumental complejo (6). Se evalúan distintos parámetros como emisión nasal, movimientos faciales, resonancia de la voz, compensaciones articulatorias. A cada una de ellas de asigna un número según el grado de compromiso y eso nos entrega un puntaje que determina el grado de insuficiencia velofaríngea del paciente. •VIDEONASOFARINGOSCOPIA: los endoscopios flexibles a nivel nasofaríngeo son útiles para la evaluación y diagnostico de los trastornos asociados a la IVF y también sirven para proyectar la terapia fonoaudiológica y quirúrgica y evaluar sus resultados. A pesar de no alcanzar una imagen de alta calidad, la mayor ventaja es que genera pocas molestias al niño, permitiendo confirmar el diagnóstico, observar el patrón de cierre velofaríngeo con mayor precisión, evaluar el resto del sistema articulatorio y las estructuras asociadas a la emisión y control fonatorio, así como sus alteraciones Foto 15 Foto 16 durante el mismo procedimiento (5). VIDEOFLUOROSCOPIA: procedimiento que se realiza en un servio de radiología y se inyecta en posición decúbito supino, barrio cremoso con saborizante por cada narina. Esto asusta a los niños pequeños pero al darse cuenta que no duele y que el sabor es agradable, cooperan con el examen. Este sirve Foto 17 para evaluar la morfología y función de: paredes laterales de la faringe, velo del paladar, pared posterior de la faringe y la lengua. INTERCONSULTA PSICOLOGICA: para evaluar la madurez sicológica de la paciente al momento de ser intervenida, sus expectativas respecto a la cirugía y su grado de satisfacción/ aceptación en relación a si misma. La foto 18 muestra le cefalometría previo a la cirugía ortognática. Previo a la cirugía se hace un montaje de los modelos en el articulador (fotos 20, 21,22).También se hace la predicción quirúrgica tanto a manualmente como en un software computacional. (Foto 23). Se le colocan en Mm. los cambios en el maxilar y/o mandíbula que se desea lograr con la cirugía y este entrega un morfing o predicción del perfil d e la paciente, Esto sirve también para poder mostrarle a la paciente los posibles cambios en su perfil previo a la intervención. Foto 18 Foto 19 Revista Dental de Chile 2011; 102(2) 27 Foto 20 Foto 21 Foto 24 Foto 22 Foto 25 Foto 23 Foto 26 Foto 27 Foto 28 Foto 29 Finalmente en la cirugía se realizó una Le Fort I de avance de 7 Mm. Foto 30 28 Revista Dental de Chile 2011; 102(2) En las imágenes 28, 29 y 39 se puede observar la oclusión 8 meses después de la cirugía. La paciente tiene colocados arcos .018¨ x .025¨ acero. Se ve que el perfil mejora considerablemente, solo la nariz persiste ancha y el tabique desviado. Una año post cirugía ortognática se retiró el aparato fijo (Fotos 33, 334, 35, 36,37), Se observa ambos caninos quedan en posición de incisivos laterales. Foto 31 Foto 32 Telerradiografía (imagen 38) con superposición (en rojo pre-cirugía y en azul el perfil postcirugía). Por motivos económicos la paciente decidió realizarse solo rehabilitación de pieza 1.1 y dejar los caninos con su forma en la posición de los incisivos laterales. La niña esta contenta con los resultados estéticos de su tratamiento (Fotos 40, 41, 42, 43,44). Foto 33 Foto 34 Foto 35 Foto 36 Foto 37 Foto 38 Revista Dental de Chile 2011; 102(2) 29 Foto 40 Foto 41 Foto 42 Foto 43 Foto 44 1 año posterior a la cirugía ortognática se realizó una rinoplastía por el equipo de cirugía plástica (Fotos 45 y 46). Foto 45 30 Revista Dental de Chile 2011; 102(2) Foto 46 Comentario Final Sin duda lo más trascendente en el tratamiento de esta patología es el manejo multidisciplinario por un grupo de especialistas profundamente especializados en el tema con una gran interacción en la toma de decisiones. La inquietud permanente para lograr mejores resultados, es lo que ha permitido llegar a la situación actual de manejo precoz (2,3) y la corrección primaria del labio, la nariz y la encía con el cierre precoz del paladar. Este cambio radical en el manejo inicial ha generado un gran avance en los resultados con una disminución importante de las secuelas. Para seguir avanzando, los equipos evalúan sus protocolos de tratamiento en forma periódica, para así orientar en forma objetiva el manejo y tratamiento de esta malformación. Las agenesias en estos pacientes se presentan en un 75 % de los pacientes con fisura, en dentición temporal o permanente, también pueden presentar supernumerarios: incluidos o erupcionados y en relación a la fisura, giroversiones del incisivo central vecino a la fisura, anomalías de forma y tamaño e hipoplasia: en un 10% de los pacientes fisurados (7). Para la anomalía esqueletal clase III que es la falta desarrollo sagital del maxilar y/o el mayor crecimiento mandibular, la solución generalmente es quirúrgica, dependiendo de la severidad de la anomalía (8). Los procedimientos quirúrgicos son variados pudiendo hacerse cirugía ortognática o distracción osteogénica(9). La cirugía ortognática en esta paciente se justifica porque el grado de anomalía es moderada y porque su nivel de insuficiencia velofaríngea (IVF) era 2 . Si el IVF es mayor a 5 (lo cual determina el fonoaudiólogo) es mejor hacer distracción para no alterar el habla del paciente que es uno de los estigmas de los niños portadores de fisura de paladar. Bibliografía 1.- Nazer J, Hubner ME. Catalan J, Cifuentes L. Incedence of cleft lip and palate in the University of Chile Maternity Hospital and in Chilean maternities participating in the Latin American Collaborative study of congenital malformations (ECLAMC). Rev. Med. Chile, 2001 Mar;129(3):285-93. 2.- Ministerio de Salud de Chile. Guía Clínica Fisura Labioplatina. Primera Edición 8-9, 2005. 3.- Descamps MJ, Golding SJ, Sibley J, McIntyre A, Alvey C, Goodacre T. MRI for definitive in utero diagnosis of cleft palate: a useful adjunct to antenatal care? Cleft Palate Craniofac J. 2010 Nov;47(6):57885. Epub 2010 Feb 28. 4.- Grayson BH, Cutting CB. Presurgical nasoalveolar molding in primary correction of the nose lip and alveolus of infants born with unilateral and bilateral cleft. Cleft Palate Craniofac J. 2001 May; 38(3):193-8 5.- Luis Monasterio Aljaro y cols. “Tratamiento interdisciplinario de las fisuras labio palatinas”. Primera edición 2008. Capítulo 19, 203-212. 6.- Alvarez, D; Palomares M, Quezada V, Villena C. “Evaluación de la Insuficiencia Velofaríngea: presentación de un protocolo de Evaluación para pacientes portadores de fisura labioplatina”. Revista Chilena de Fonoaudiología, 5:41-55, 2004. CORRESPONDENCIA AUTOR Dra. Pamela Agurto Veas . [email protected] 7.- Al Jamal GA, Hazza’a AM, Rawashdeh MA. “Prevalence of dental anomalies in a population of cleft lip and palate patients”. Cleft Palate Craniofac J. 2010 Jul;47(4):413-20. 8.- Saperstein EL, Kennedy DL, Mulliken JB, Padwa BL. “Facial growth in children with complete cleft of the primary palate and intact secondary palate”. J Oral Maxillofac Surg. 2012 Jan;70(1):e66-71. 9.- Aksu M, Taner T, Sahin-Veske P, Kocadereli I, Konas E, Mavili ME.” Pharyngeal airway changes associated with maxillary distraction osteogenesis in adult cleft lip and palate patients”. J Oral Maxillofac Surg. 2012 Feb;70(2):e133-40. Revista Dental de Chile 2011; 102(2) 31