Gliomas del Tallo Encefálico

Octubre 2010
Gliomas del
Tallo Encefálico
Departamento Neurocirugía Pregrado
Autores:
Dr. Gustavo Villarreal Reyna
Est Med Adrián Marcelo Rodríguez Flores
Est Med Ricardo Treviño García
Tallo Encefálico
Gliomas del Tallo Encefálico
• La mayoría están situados en el puente, sin
embargo, el bulbo raquídeo y el mesencéfalo
puede ser involucrados.
• La mayoría son malignos, tienen un pobre
pronóstico y no son candidatos a cirugía.
• Se clasifica en 4 tipos:
a) Difuso (75-80%)
b) Cervicomedular
c) Focal (60 – 65%)
d) Exofítico dorsal
Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.
Frecuencia
• Los gliomas del tallo encefálico suelen
formarse durante la niñez y la adolescencia
(77% son menores de 20 años.)
• Forman parte de uno de los 3 tipos de tumores
cerebrales de mayor incidencia en niños y
constituyen del 12% de los tumores
pediátricos del SNC, así como casi un tercio de
las lesiones neoplásicas de la fosa craneal
posterior en dicha edad.
Cuadro Clínico
• De origen superior: signos
cerebelosos e hidrocéfalo.
• De origen inferior: déficit de varios
pares craneales bajos y signos de vías
largas.
Alteraciones
de la marcha
Hidrocefalia
(60%)
Papiledema
(50%)
Cefalea
intensa
Manifestaciones Clínicas
Alteraciones
de los PC:
diplopía,
asimetría
facial
Retraso en el
desarrollo
Debilidad
motora distal
(30%)
.
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Náusea y
vómito
Manifestaciones Clínicas
•
Glioma difuso:
-Los pacientes pediátricos con un glioma difuso presentan una
triada clásica:
a) Disfunción cerebelar (87%)
b) Neuropatías craneales (77%)
c) Signos de tracto largo (53%)
- Hidrocefalia (<20%)
• Glioma focal:
a) Déficit neurológico focal de algún par craneal (86%)
b) Hidrocefalia (25%)
c) Convulsiones (1%)
• Glioma focal pontino:
a) Diplopía
b) Parálisis facial
c) Sordera
.
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•
a)
b)
c)
d)
Glioma mesencefálico:
Síndrome de Perinaud
Hidrocefalia progresiva
Paresias oculomotoras
Signos de tracto largo
a)
b)
c)
d)
e)
Glioma cervicomedular:
Disfagia
Náusea
Vómito
Ataxia
Paresias
•
•
Glioma exofítico dorsal:
a) Hidrocefalia por obstrucción del IV ventrículo.
* La sintomatología usualmente no ocurre hasta que el tumor invade
estructuras.
Clasificación de Epstein
Difuso: Son malignos (7580% son astrocitomas
anaplásicos y 20%
glioblastomas).
Cervicomedular: El 72%
son astrocitomas de bajo
grado. Pueden tener un
componente exofítico.
Gliomas
del tallo
encefálico
Focal : El 65% son
astrocitomas de bajo
grado. Tienen extensión
limitada a la medula.
.
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Exofítico: Son
extensiones de los
tumores “ focales “. La
mayor parte de estos son
astrocitomas pilocíticos.
Difuso
• Son el 75 a 80% de los gliomas del tallo
encefálico.
Están
mal
definidos,
comprometen más de la mitad del
segmento afectado o se extienden
céfalocaudalmente.
• Tienen predilección por el puente con
extensión anterior y envuelven la arteria
basilar. Se diseminan por líquido
céfalorraquídeo
y
tempranamente
producen síntomas.
Título
Figura 1. Glioma cervicomedular. Extensión craneal de lesión originada en la médula cervical con
patrón infiltrativo difuso.
Focal
• Representan del 5% al 10%. Son lesiones
bien delimitadas (menos de la mitad del
segmento afectado).
• No infiltran, ni presentan edema, pueden
tener componente exofítico hacia las
cisternas y ventrículos. Frecuentes en
médula o mesencéfalo. La captación del
contraste es homogéneo.
Figura 2. Glioma del tallo. Patrón focal. Lesión bien circunscrita en
médula oblonga con calcificación gruesa. Captación irregular.
Tumor Exofítico Dorsal
• Representan entre el 10% y el 20% de
los gliomas del tallo encefálico.
• Emergen, a escala subependimaria, en
el piso del cuarto ventrículo; Son
lesiones grandes, no invasivas, con
obliteración del cuarto ventrículo.
Estos tumores corresponden a
astrocitomas pilocíticos.
Figura 3. Glioma de
puente. Pilocítico
exofítico dorsal.
Descripción
radiológica:
resonancia magnética
sagital, axial simple y
con contraste donde
se aprecia lesión bien
circunscrita sin
edema perilesional,
originada en el piso
del cuarto ventrículo
con realce intenso y
homogéneo. Su
comportamiento
sugiere astrocitoma.
Tumores Cervicomedulares
• Son entre el 10% y el 15% de los
gliomas del tallo encefálico Se originan
en el cordón medular alto y crecen con
patrón infiltrante difuso.
Estudios de Diagnóstico
• El estudio de diagnóstico de elección,
porque permite examinar el estado de los
ventrículos es la RM.
• En RM los gliomas del tallo encefálico son
de baja intensidad en T1 y de alta
intensidad en T2, con realce variable. El
realce anular y edema se asocia con
lesiones de alto grado. La extensión de la
lesión se valora mejor en secuencia T2
Tratamiento
• La resección quirúrgica se reserva sólo en
ciertos casos, en caso de hidrocefalia por
obstrucción del acueducto de Silvio y
biopsia quirúrgica en caso de no podre
definir el grado de la tumoración.
• No se ha comprobado la eficacia de
ningún régimen quimioterapéutico. Por
lo general, se administran corticoides.
Tratamiento
• Radioterapia:
habitualmente,
se
administra 45-55 Gy durante un periodo
de 6 meses, 5 días a la semana. Si se
combina
este
tratamiento
con
corticoides, se observa una mejoría
sintomática en un 80% de los pacientes.
• Es probable que la supervivencia sea más
prolongada aplicando el tratamiento
denominado hiperfraccionamiento.
Brainstem Glioma
MRI of Brain and Spine
Pons or medulla
High and low
grade
Mid brain
Likely low grade
Hidrocephalus
no
Focal/exophytic
Likely low grade
yes
Diffuse
Likely high grade
(exclude NF-1)
Tectal
Endoscopy or
shunt
Cervicomedullar
Likely low grade
Observation
Tegmental
Craniotomy
for surgical
removal
Radiotherapy +/chemotherapy
Pronóstico
• Los indicadores de mal pronóstico son:
1
2
3
4
5
6
• Edad menor de 2 años.
• Signos de tronco cerebral múltiple.
• Parálisis de pares craneales.
• Lesiones difusas intrínseca de la protuberancia.
• Corta duración de los signos y síntomas antes de la hora de diagóstico.
• Alto grado histológico del tumor.
.
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Pronóstico
• La mayor parte de los niños con tumores del tallo
encefálico mueren a los 6 – 12 meses después del
diagnóstico.
• La radioterapia no aumenta la supervivencia en
pacientes con tumores de grados III o IV.
• Existe un subgrupo de niños con tumores de crecimiento
lento (focal y exofítico) de estos mismos tumores, en
ellos se encuentra una supervivencia mayor del 50% a
los 5 años.
• La variedad difusa tiene un mal pronostico de meses a 1
-2 años, a pesar de la terapia adyuvante.
• Dorsal exofítico tiene un excelente pronostico posterior
a la resección quirúrgica.
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