HEMA 07. ANEMIAS II

TEMA 7. ANEMIAS II “ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA Y ANEMIAS DE ORIGEN
CENTRAL, O ARREGENERATIVAS”
1.- ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA
2.- ANEMIA FERROPÉNICA
3.- ANEMIAS MACROCÍTICAS
3.1.- ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
■ POR DÉFICIT DE B12
■ POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO
3.2.- ANEMIAS MACROCÍTICAS NO MEGALOBLASTICAS O CON MO
NORMOBLÁSTICA
4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR
4.1.- ANEMIA APLÁSICA
4.2.- OTRAS INSUFICIENCIAS MEDULARES
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1.- ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA:
Etiología
Es la anemia producida por una pérdida de sangre brusca, en un corto período de tiempo,
(máximo unos días).La hemorragia puede ser: externa, si es por traumatismo o herida, y también
puede ser interna, cuando la sangre es vertida al interior de una cavidad orgánica o un tejido, por
ejemplo una hemorragia digestiva, ó una hemorragia con hematoma interno.
Clínica
El cuadro que predomina es el de síntomas causados por la hipovolemia. La intensidad
dependerá de la cuantía de la hemorragia:
GRADO
Leve
Moderada
Grave
Masiva
CLÍNICA
Asintomático
FC= < 100 ppm
TAS= > 100 mmHg
Frialdad cutánea
Consciencia normal o inquietud
PÉRDIDA
Menos de 750 cc
Entre 750 -1250 cc
FC= 100-120
TAS= 90-100
Palidez y sudoración fría
Inquietud o sensación de
desvanecimiento
Oliguria (disminución de la
diuresis, < de 400 cc/día)
Entre 1250-1750 cc
FC= >120
TAS = < 60
Palidez extrema
Alteración de la consciencia
Anuria, Shock
Más de 1750 cc
Diagnostico mediante el hemograma
*Serie Roja:
1.- La Hb, el Hto y el Rec. de hematíes disminuyen lentamente a lo largo de las primeras
24horas, de manera que sólo trascurrido ese tiempo es cuando se puede valorar la intensidad de la
pérdida.
Al principio hay una pérdida simultánea de hematíes y plasma, posteriormente van pasando líquidos
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orgánicos a la circulación para reponer la pérdida, por lo que los valores de Hb y Hto van
descendiendo.
2.- Morfológicamente la anemia es normocítica y normocrómica
3.- Es una anemia regenerativa. Hay un aumento de reticulocitos, a los 3 y 5 días, alcanzando
un máximo a los 10 días. En esta fase, si la reticulocitosis es elevada, puede haber:
macrocitosis y policromasia ó policromatofilia en las extensiones.
*Serie Blanca:
1.- Se produce una leucocitosis neutrófila moderada y transitoria que se normaliza al cabo
de una semana.
Tratamiento
1.- Resolver la hemorragia causante
2.- Transfusión de concentrado de hematíes y solución salina.
2.- ANEMIA FERROPÉNICA:
Es la anemia producida por deficiencia de hierro (Fe) y, con diferencia, es la que se presenta
con mayor frecuencia en la práctica clínica.
Etiología
La deficiencia de hierro puede deberse a distintas causas, las cuatro siguientes:
1º) Pérdida de sangre crónica ó hemorragia crónica Significa que hay una pérdida de sangre
mantenida en el tiempo que agota las reservas corporales de hierro. Puede darse en diversas
situaciones:
¬ Hemorragias genitales: especialmente en mujeres, en relación con el ciclo menstrual
u otras patologías que cursen con menorragia ó metrorragia, como miomas, endometriosis,
carcinomas…
(Se calcula que la padecen el 15-40% de mujeres en edad fértil)
¬ Hemorragia digestiva: Puede darse en situaciones diversas relacionadas con patologías
muy variadas como: gastritis, ulcera gastroduodenal, hernias de hiato, carcinomas
gástricos, carcinoma de colon y recto, Enf. De Crohn etc...
Estas patologías se caracterizan por provocar este tipo de hemorragias, que son
pequeñas pero constantes,muchas veces en forma de sangre oculta en heces.
Una anemia es a veces el único e importante signo de alarma para el diagnostico precoz
de éstas patologías que pueden ser muy relevantes como por ej. el cáncer de colon y recto.
¬ Otras hemorragias: Por ejemplo hematurias (sangre en orina), hemoptisis (sangre del
aparato respiratorio), etc.…
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2º) Aumento en las necesidades de hierro Se produce en dos situaciones, que son:
_ El embarazo y lactancia, por las necesidades maternas y fetales.
_ El crecimiento, durante la infancia y la adolescencia.
3º) Malabsorción de hierro Para una correcta absorción son necesarias dos condiciones:
¬ Existencia de suficiente HCL en el jugo gástrico, porque es el que reduce el Fe de
férrico a ferroso, que es en la forma en la que se absorbe.
¬ Función intestinal normal: Porque el Fe se absorbe en el intestino delgado, principalmente
en el duodeno .
Entonces, se produce anemia cuando no se cumplen estas condiciones, y eso ocurre cuando hay
situaciones como:
_ Patologías que cursan con déficit de HCL en jugo gástrico:
_ Gastritis
_ Gastrectomías
_ Hipoclorhidrias
_ Síndromes de alteración de la función intestinal como diarreas crónicas y síndromes de
malabsorción.
4º) Déficit de aporte de hierro La dieta equilibrada, aporta normalmente el hierro
suficiente para las necesidades del organismo. El aporte es de 10-20mg y las necesidades son 0.71 mg/día en hombre y un 1-2 mg/ día en mujeres, llegando hasta 3 en la menstruación.
Las situaciones que pueden llevar a la anemia son dos:
_ Dieta deficitaria
_ Dieta poco equilibrada
Clínica
La clínica, además del síndrome anémico puede presentar otros síntomas derivados del déficit de
hierro:
1.- Alteración de la piel y anexos:
● Sequedad en la piel
● Fragilidad en el pelo
● Fragilidad y deformación de las uñas. Es típica la “coiloniquia” ó concavidad de la uña.
2.- Alteración de la mucosa oral y digestiva:
● Atrofia gástrica y conjunto de síntomas que se conoce como “Síndrome de PlummerVinson” , que consiste en:
^ Glositis (inflamación de la lengua, aparece rugosa y eritematosa)
^ Estomatitis angular ó Queilitis angular (“boqueras”)
^ Disfagia (dificultad o molestia a la deglución por alteración de la mucosa faríngea
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Coiloniquia
Glositis atr ófica
Queilitis angular
Diagnostico de Laboratorio
¬ Se basa en dos aspectos:
1/ El hemograma, en el cual son importantes 3 datos:
1● Descenso de la Hb, Hto, y del Rec. Hematíes, teniendo en cuenta que los dos primeros
suelen ser de mayor intensidad.
2● La morfología de la anemia, la cual se clasifica como anemia microcítica hipocrómica con
anisocitosis y poiquilocitosis (anisopoiquilocitosis).
La anisocitosis se refleja, además de las extensiones, en un aumento del ancho de
distribución de los hematíes RDW ó ADH.
En las extensiones y en el ancho de distribución de la hemoglobina, se observa anisocromía
Entre los poiquilocitos mas frecuentes, destacan los eliptocitos, también dianocitos.
Los índices eritrocitarios reflejan la microcitosis y la hipocromia:
El VCM esta bajo, la HCM también esta baja, y la CHCM esta baja ó puede estar
normal, dependiendo de cómo disminuya el tamaño en relación a la HB.
3● Es una anemia arregenerativa, que cursa con reticulocitos bajos. Si se pone tratamiento, hay
un aumento de los reticulocitos, que indica la eficacia del mismo, y que precede a la
recuperación de la Hb.
SP: ANEMIA FERROPÉNICA
Microcitosis, hipocromía, anisocitosis, poiquilocitosis con eliptocitos
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2/ Estudio del Hierro:
● Distribución del Hierro: En el organismo existe un total de 4 a 5 g, los cuales se distribuyen de
la siguiente forma:
A) Fe de la Hb, es el Fe funcional
B) Fe de la Mioglobina y de ciertas enzimas
C) Fe de depósito Se encuentra en los macrófagos del SMF, hígado, bazo, y medula ósea. Este
hierro se dispone de dos formas:
▫ Ferritina: Es el hierro más una proteína llamada apoferritina,
Ésta es una proteína globular, con 24 subunidades proteicas,
que forman una capa exterior dentro de la cual
hay un núcleo de hierro. Es un depósito fácilmente movilizable.
▫ Hemosiderina: Es más complejo y menos movilizable, formando por un acúmulo de
partículas de ferritina.
D) Fe circulante Se encuentra en el plasma y se denomina << sideremia>> y supone de 34 mg. Este hierro, en gran parte, es transportado por una β- globulina, la transferrina
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● El estudio del hierro en el laboratorio, se realiza mediante la determinación de cuatro
parámetros que son:
1º) Sideremia: Hierro circulante. Sus valores normales tiene un promedio de 100-120 µg/100
ml. En la anemia Ferropénica, este valor esta disminuido.
2º) Transferrina: Sus valores normales son 250-360 µg/100 ml. En la anemia Ferropénica este
valor esta aumentado. Está aumentada su síntesis en la anemia ferropénica. Esta determinación
equivale a otro dato, que se denomina << capacidad de fijación de hierro total en suero ó CFHT>>
3º) Índice de saturación de transferrina IST: Representa el porcentaje de la proteína que esta
saturada en hierro. Tiene unos valores normales del 25-50 %. En la anemia Ferropénica ese valor
esta disminuido, y se calcula mediante:
IST= sideremia x 100
transferrina
4º) Ferritina en suero: La ferritina que hay en el suero, esta en equilibrio con la ferritina de los
tejidos, por lo que su determinación es un buen reflejo de los depósitos de hierro del organismo.
Los valores normales son amplios, entre 12 y 300 µg/L, en la anemia Ferropénica, los valores
están disminuidos. La ferritina tiene un valor añadido de indicar el estado de la anemia latente,
porque disminuye mas precozmente que la sideremia y la Hb, por lo que la existencia de la
ferritina disminuida, indica la evolución hacia la anemia, es decir que todavía no existe anemia
pero se va a producir si no se corrige el balance negativo de hierro.
¬ La evolución de la anemia Ferropénica pasa por tres fases:
1ª/ Ante un balance negativo de hierro, comienzan a disminuir los depósitos y aparece
como dato de laboratorio, la disminución de ferritina sérica.
2ª/ Con los depósitos vacíos comienza a disminuir el hierro circulante, y aparece como dato
de laboratorio añadido, la disminución de la sideremia. También disminuyen los
sideroblastos en medula ósea.
3ª/ Se produce la alteración en la síntesis del hemo y aparece como dato de laboratorio
añadido, la disminución de Hb, que completa la situación de anemia.
Los dos primeras fases corresponden a anemia latente y en la tercera ya existe anemia.
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Diagnostico Diferencial
Consiste en distinguir la anemia Ferropénica de otras anemias microcíticas hipocrómicas,
pero que no cursan con disminución de los depósitos de hierro. Ejemplo:
● Anemia de enfermedades crónicas En las enfermedades crónicas se puede producir anemia
normocítica ó anemia microcítica; en éste caso, se desarrolla una anemia por defecto de la
eliminación del hierro desde los depósitos. Es como si el hierro quedase bloqueado en ellos.
* La sideremia esta baja
* La transferrina esta baja
* El IST esta bajo
* La ferritina esta normal o incluso alta
● Anemia sideroblásticas o por mala utilización del hierro (Sideroacrésticas) Hay un defecto
de la síntesis del hemo por una mala utilización del hierro por parte de los eritroblastos que
presentan un defecto en su sistema enzimático. Pueden ser:
_ Congénitas
_ Adquiridas
- Idiopáticas (no se conoce la causa)
- Secundarias a otras enfermedades o factores, por ejemplo, secundaria al
alcoholismo, o a fármacos, etc.…
* La sideremia esta alta
* La transferrina esta normal
* El IST esta alto
* La ferritina esta alta
Algunas de las anemias sideroblasticas responden bien a la B6
● Talasemias Son anemias por defecto en la síntesis de las cadenas de globina. La más
frecuente es la β-talasemia. Son anemias microciticas hipocromicas que se acompañan de
hemólisis.
* La sideremia esta alta, por añadir el hierro de la hemólisis
* La transferrina esta normal
* El IST esta alto
* La ferritina alta
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Tratamiento
Tiene dos aspectos:
1.- Corregir la causa cuando sea posible, por ejemplo en hemorragias crónicas
2.- Reponer el hierro en el organismo mediante su administración, para la cual hay dos vías o
formas de administración:
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# Vía oral: Se realiza con la administración de sales ferrosas, con una dosis media de
200mg/día, pero puede variar dependiendo se la intensidad del déficit y del tipo de
paciente, por ejemplo:
_ En anemias graves o con hemorragias contínuas graves, se puede requerir dosis
mas altas (300-400 mg/ día)
_ En anemias leves o por déficit nutricional, las dosis pueden ser menores (60mg/día)
_ En personas mayores pueden precisarse más dosis, porque absorben menos o tienen
enfermedades crónicas.
_ En embarazadas el CDC recomienda 60-120mg/día y cuando Hb se normaliza se disminuye a
30mg/día.
_ Niños y adolescentes tienen también pautas específicas( 3-6mg/Kg/día en niños y
adfolescentes 120mg/día en dos tomas.
La pauta de administración debe ser repartida en dos (ó tres)tomas , para evitar la
intolerancia.
Preferentemente en ayunas para una mejor absorción.
El Efecto adverso más frecuente del Tratamiento es la Intolerancia digestiva con aparición de
molestias gastrointestinales diversas: naúseas, vómitos, dolor abdominal, estreñimiento ó
diarrea...Lo que puede favorecer el incumplimiento del Tto.(intentar graduar la dosis ó
administrarlo con las comidas..)
# Vía parenteral (inyección intramuscular): Esta vía, solo se utiliza cuando esta contraindicada
la oral, por ejemplo en casos de malabsorción de hierro y la intolerancia digestiva.
La recuperación es rápida y se observa al tercer o quinto día, que se puede apreciar un aumento
de los reticulocitos que es máximo a los 7-10 días. También es posible que aparezca tras varios
días de tratamiento una doble población eritrocitaria que es la coexistencia de una población de
hematíes normal y patológica.
La recuperación no es completa hasta pasada varias semanas (4-8), el seguimiento se realiza con
la tasa de Hb y conviene continuar un poco mas para reponer los depósitos.
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3.- ANEMIA MACROCÍTICAS:
3.1.-ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS:
ALTERACIÓN EN LA SÍNTESIS DE ADN
Son anemias debidas a una alteración en la síntesis de ADN, generalmente por un déficit
de vitamina B12 o acido fólico. Se produce un ritmo lento en el proceso normal de división celular
de los eritroblastos, pero manteniéndose el desarrollo citoplasmático normal. Esto tiene
consecuencias :
una de ellas, es la formación de células grandes, porque el desarrollo citoplasmático
continua mas tiempo, antes de producirse la división celular. La morfología de la
anemia Refleja la asincronía de maduración núcleo-citoplasmática
La segunda consecuencia es que muchas de estas células con maduración nuclear
retardado se destruyen dentro de la MO, a este proceso se le conoce como
eritropoyesis ineficaz.
Por tanto: Hay anemia porque el ritmo de producción es lento y algunas de las células no llegan a
madurar por la eritropoyesis ineficaz. El resto de células que no se destruyen salen a la sangre
periférica como macrocitos o macro-ovalocitos, o megalocitos.
En este anemia también se alteran las otras series medulares, siendo todos los precursores de
mayor tamaño, con maduración nuclear retardada, y es típico los granulocitos con
hipersegmentacion ó pleocariocitos
■ ANEMIA POR DÉFICIT DE B12 Metabolismo de B12
La B12 o cianocobalamina, se incorpora al
organismo con la dieta, formando parte
de alimentos principalmente de origen
animal junto con proteínas.
La vitamina de los alimentos, para poder
ser absorbida debe unirse a una
glucoproteina llamada
‘factor intrínseco de Castle” (FI) producido
por las células parietales de la mucosa gástrica.
La vitamina de los alimentos se une con el FI
formando un complejo para que la vitamina
se absorba a nivel intestinal, principalmente
en el íleon.
Posteriormente, el complejo se desdobla
y la B12 ya libre, se une a una proteína plasmática
transportadora, llamada transcobalamina (TC),
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que llega hasta los lugares de depósito, hígado y MO. Desde estos lugares se libera para ser
utilizada en la síntesis de ADN de los eritroblastos.
Etiología
Puede tener diversas causas:
1.- Déficit de aporte con la dieta
Puede suceder en la situación de personas que realicen una
dieta vegetariana estricta que llevaría a ésta carencia nutricional.
2.- Falta de FI
Esta falta puede producirse en dos situaciones:
¤ Alteraciones gástricas, como la gastritis, atrofia gástrica, gastrectomías….ya que se altera
la mucosa que produce el FI.
¤ Anemia perniciosa: También llamada de Addison-Biermer, la cual es debida a un déficit
de absorción de B12 por falta de FI; ésta falta se produce por dos factores:
_ Una atrofia de la mucosa gástrica que fracasa en su producción de FI por la
existencia de auto anticuerpos contra las células parietales
_ Existencia en el suero de Ac anti FI que lo bloquean o lo precipitan impidiendo su
unión a la B12 para formar el complejo que permite la absorción.
La enfermedad tiene una base congénita y también intervienen factores de
auto inmunidad, es Autoinmune. Tiene una cierta predominancia en personas de raza blanca
con pelo y ojos claros, y es frecuente en mayores de 50-60 años, aunque también hay casos
en niños.
3.- Malabsorción intestinal
Tiene lugar en procesos que cursen con diarrea crónica y síndromes
de Malabsorción.
4.- Otras causas
Por medicamentos, por déficit de TC (congénita o adquirida en
hipoproteinemias)
Clínica
A los síntomas del síndrome anémico, se añaden dos tipos de datos:
1.- Digestivos
Pueden aparecer alteraciones digestivas como glositis, que puede darse en forma
aguda con la lengua roja, áspera, inflamada o en forma atrófica, con la lengua blanca y a veces
ulcerada. También aparecen molestias abdominales, como dolor abdominal, diarrea, estreñimiento…
2.- Neurológicos
La B12 es importante para el trofismo ó metabolismo del sistema nervioso. El
déficit produce una degeneración difusa de las fibras nerviosas a nivel del sistema nervioso
central (lo que se denomina sustancia blanca) y pueden aparecer:
▪ Parestesias en extremidades (sensación de hormigueo)
▪ Debilidad en los miembros inferiores
▪ Falta de coordinación de movimientos, falta de equilibrio
▪ Irritabilidad, perdida de memoria, cambios de personalidad
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Diagnostico
¬ Por el hemograma. Observamos tres datos:
1.- Morfológicamente: La anemia es macrocitica normocronica, el VCM esta elevado, el HCM esta
elevado, y la CHCM esta normal, la cual clasifica la anemia como normocrómica. En las extensiones,
no obstante, se observan hematíes macrocíticos e hipercrómicos. Esta Hipercromía es relativa al
tamaño.
Hay una anisopoiquilocitosis con presencia de macrocitos, macro- ovalocitos, dacriocitos….
Frotis de sangre periférica donde se aprecian rasgos de
anemia megaloblástica: macroovalocitos y un pleocariocito.
2.- Es una anemia arregenerativa, que cursa con reticulocitos bajos
3.- La anemia se acompaña de alteración de las otras series con:
▪ Leucopenia, que se acompaña de la aparición de neutrófilos hipersegmentados ó
Pleocariocitos (mas del 5%) siendo éste hallazgo muy característico.
▪ Trombopenia, que generalmente es discreta, aunque a veces puede ser intensa
acompañándose de fenómenos hemorrágicos.
¬ Por pruebas especiales:
1.- Estudio de la MO: El mielograma muestra una medula megaloblástica, es decir, los
eritroblastos precursores de la serie roja, son de gran tamaño.
2.- Estudio de la B12:
▪ La determinación de B12 en suero se realiza en bioquímica. La B12 está disminuída. Los
niveles normales son muy pequeños, 200pg/ml.-600pg/ml. Puede pedirse junto a la de acido fólico
para hacer diagnostico diferencial.
3.- Determinación de Auto Ac para diagnostico de anemia perniciosa.
Sirve para la confirmación del diagnóstico de éstos pacientes.
Tratamiento
Se basa en la administración de B12 por vía parenteral. A los 4 o 5 días aparece una
reticulocitosis o crisis reticulocitaria que indica si el tratamiento es correcto.
Posteriormente se realizan controles de Hb y se suele normalizar hacia las seis semanas.
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■ ANEMIA POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO Etiología
Es más frecuente que la de la B12 y se produce por varias causas.
1.- Falta de aporte: El acido fólico existe en una gran variedad de alimentos,
principalmente de tipo vegetal, como verduras y frutas frescas, pero también huevo, leche,
cereales…. Se inactiva por el calor, por lo tanto los alimentos hervidos o enlatados son
pobres en esta vitamina.
Una dieta equilibrada aporta cantidades suficientes al organismo, pero hay que tener en
cuenta que las reservas corporales, sobre todo en el hígado, no son muy duraderas, duran
aproximadamente unos tres meses, lo cuál favorece que ante una carencia nutricional
aparezca anemia.
La falta de aporte se puede producir en dietas deficitarias o poco equilibradas.
2.- Alcoholismo: Produce este tipo de anemia por varios motivos:
▪ El alcohol interfiere en el metabolismo del acido fólico.
▪ Hay una alteración en la absorción del acido fólico
▪ Además, la dieta suele ser inadecuada en personas alcohólicas
3.- Aumento de las necesidades de Acido Fólico: Esto se produce en:
▪ En el embarazo, porque hay una mayor utilización de acido fólico, debido a la rápida
proliferación de tejidos maternos y fetales.
▪ En neoplasias (Cáncer) y hemólisis, por la gran renovación células que hay en estos
procesos.
4.- Medicamentos: Hay numerosos fármacos que producen una interferencia o alteración
metabólica al acido fólico. Como ejemplo destacan algunos medicamentos citostáticos
(quimioterápicos) cuyo mecanismo de acción es precisamente interferir el ac. Folico y la
síntesis de ADN para frenar la proliferación celular.
5.- Absorción deficiente: Se produce en las enfermedades intestinales que producen
síndromes de Malabsorción.
Clínica
Además del síndrome anémico pueden aparecer síntomas digestivos, como sucede en el
déficit de B12, pero en este caso no suele producirse síntomas neurológicos.
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Diagnostico
¬ Por el hemograma.
1.- Morfológicamente: La anemia es macrocitica normocronica, el VCM esta elevado, el
HCM esta elevado, y la CHCM esta normal, la cual clasifica la anemia como normocrómica.
En las extensiones, no obstante, se observan hematíes macrocíticos e hipercrómicos. Esta
Hipercromia es relativa al tamaño.
Hay una anisopoiquilocitosis con presencia de macrocitos, macro ovalocitos, dacriocitos….
2.- Es una anemia arregenerativa, que cursa con reticulocitos bajos
3.- La anemia se acompaña de:
Una leucopenia y trombopenia poco constante a diferencia del déficit de B12
¬ Por pruebas especiales:
1.- Estudio de la MO: El mielograma muestra una medula megaloblastica, es decir, los
precursores de la serie roja, son de gran tamaño.
2.- Estudio de Acido fólico: Mediante
▪ La determinación de Ac.Fólico en suero que esta disminuida. Los niveles normales
son muy pequeños, van de 6-10 ng/ml
Tratamiento
Se basa en la administración de Ac. Fólico por vía oral preferentemente, a no ser que
exista un problema de malabsorción.
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3.2.-ANEMIAS MACROCÍTICAS NO MEGALOBLÁSTICAS O CON MO
NORMOBLÁSTICA:
Etiología
Puede presentarse una anemia macrocitica con una MO normoblástica en varias situaciones:
A.- Anemias que presenten reticulocitosis importante: que son las que se producen
por hemorragia aguda y por hemólisis.
B.- Alcoholismo: el alcohol produce numerosas alteraciones eritrocitarias, incluso en
ausencia de an. por def. de acido fólico o de enfermedad hepática. Se pueden observar
numerosas alteraciones morfológicas como eliptocitos, estomatocitos, esferocitos,
hematíes crenados, etc.
C.- Enfermedades hepáticas o hepatopatías.
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4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR
4.1.- ANEMIA APLÁSICA:
Consiste en un fallo de la producción de células a nivel de la MO, lo que da lugar a una MO
hipocelular con disminución importante de la cantidad de tejido hematopoyético y una
pancitopenia periférica (pancitopenia=disminución de las 3 series en SP).
Etiología
Podemos clasificar las causas en tres grupos:
1.- Adquiridas: Existe un factor conocido físico-químico o biológico que produce un daño a
nivel de la MO actuando como tóxico medular. Aquí se incluyen:
▪ Radiaciones ionizantes
▪ Tóxicos químicos: El mas destacado es el benceno
▪ Medicamentos: Diversos fármacos pueden tener una acción depresora de
la MO.
Entre ellos: ciertos antibióticos(cloranfenicol), hipoglucemiantes, antiepilépticos,
AINES ó anti- inflamatorios no esteroideos...etc.
Pero el que me interesa destacar es el tratamiento de Quimioterapia que tiene
como efecto secundario de más riesgo, el daño medular. La quimioterapia
antineoplásica es un tratamiento muy utilizado actualmente y tiene éste efecto
de toxicidad medular.
▪ Infecciones: algunas infecciones víricas tiene este efecto
▪ Otros factores
2.- Causas Constitucionales: Destacan dos enfermedades:
▪ Anemia de Fanconi: Es una pancitopenia congénita de carácter hereditario, en la
que existen defectos cromosómicos. Se manifiesta en la infancia con aplasia que suele
acompañarse de otras alteraciones orgánicas, malformaciones de extremidades, órganos,
etc.
▪ Eritroblastopenia o enfermedad Diamond-Blackfan: En este caso existe una
aplasia que afecta selectivamente a la serie roja, es decir una aplasia eritrocitaria pura ó
aislada de los eritrocitos y es de carácter congénito.
3.-Idiopáticas: Se refiere a casos en los que no se pueden encontrar ninguna causa o
relación causal con ningún agente productor de la aplasia.
También hay eritroblastopenia ó aplasia eritrocitaria pura que no es congénita y en su
mayoría son idiopáticas.
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Clínica
Los síntomas derivan del fallo medular, de manera que pueden aparecer síntomas:
▪ Síndrome anémico (hematíes bajos)
▪ Síndrome hemorrágico (plaquetas bajas)
▪ Síndrome infeccioso (leucocitos bajos)
Diagnostico
¬ Por el hemograma.
1.- Morfológicamente: La anemia es normocitica normocrómica.
2.- Es una anemia arregenerativa, que cursa con reticulocitos bajos
3.- La anemia se acompaña de:
Una notable leucopenia con neutropenia y trombopenia. El hemograma muestra que la MO
es hipocelular y en caso de duda, ha de hacerse una biopsia.
4.- Sideremia: Esta elevada y es un signo de hipoplasia eritroide en la que está disminuido
el metabolismo del hierro.
Tratamiento
_ En casos adquiridos eliminar la causa (si es posible)
_ En las constitucionales Trasplante de MO
_ En cualquier caso tratamiento sustitutivo y sintomático con transfusión de
concentrado de hematíes.
4.2.- OTRAS INSUFICIENCIAS MEDULARES: Se incluyen varias situaciones:
1.-Déficit de EPO: Esto ocurre en la insuficiencia renal crónica. Aquí el tratamiento es,
o bien transfundir ó administrar epo, aunque es más conveniente administrar epo, ya que
estas personas son candidatas a trasplante y debe evitarse la transfusión que siempre es
una posible vía de inmunización.
2.- Infiltración de la MO (Mielo-tísica): La infiltración puede producirse en diversas
situaciones:
▪ En leucemia: La proliferación de blastos en las leucemias agudas, invade el propio
tejido medular, causando una disminución en el desarrollo de las células medulares, con
anemia, neutropenia y trombopenia.
▪ Metástasis de carcinomas: Cualquier cáncer que invade el hueso puede producir
infiltración. ej. carcinoma de próstata con metástasis ósea.
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▪ Fibrosis: Causa metaplasia mieloide, que es cambio del tejido mieloide por tejido
fibroso.
▪ Enfermedades por deposito de sustancias:
⌂por ej. Depósito de lípidos: Enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick
▪Granulomas: por ejemplo en la tuberculosis de órganos hematopoyeticos.
Las dos primeras situaciones son frecuentes en la práctica clínica.
3.- Anemias Dismielopoyéticas refractarias: También se llaman Síndromes mielo- displásicos.
Consiste en una maduración alterada de las 3 líneas celulares de la MO, que conlleva una
insuficiencia medular. Puede producirse en personas mayores o tras determinados tratamientos,
como por ejemplos ciertos quimioterapicos.
En sangre periférica hay alteraciones de todas las series, neutrófilos alterados
(hipogranulaciones, Hiposegmentación…). En MO la celularidad es variable.
Puede considerarse como un estado preleucémico.
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