Descargar - RareConnect
Transcripción
Descargar - RareConnect
Tratamiento y evolución médica de los 110 casos de Síndrome de Cobb reportados en literatura. El síndrome de Cobb, o SAMS (spinal arteriovenous metameric syndrome), es una enfermedad rara entre las enfermedades raras. Esto conlleva a que muchas veces las personas que enfrentan esta enfermedad no reciban la adecuada orientación, y aún más se enfrente a la escasa información que existe sobre el tema. Una de las primeras preguntas que surgen son: cuál es la evolución de la enfermedad? Los síntomas se estancarán o seguirán en aumento?. Tendré que vivir con estos síntomas toda la vida?. Como padre de una hija con Síndrome de Cobb, responder estas preguntas no fue fácil, ya que el hecho de ser una enfermedad tan poco frecuente implica que los médicos cuentan con poca experiencia en las posibilidades de tratamientos y en el historial médico de otros casos similares. Por otro lado, se agrega el hecho de que actualmente no exista un registro de casos de personas que sufren esta enfermedad en el mundo, lo cual dificulta el conocimiento de la enfermedad y su evolución. Por ello, y disponiendo de las ventajas de tener acceso a las más importantes revistas médico-científicas, quise recopilar todo la información existente a la fecha sobre los casos de Síndrome de Cobb descrito en literatura médica internacional (revistas ISI de corriente principal). La tabla que adjunto a continuación describe y resume los diferentes tratamientos de los reportes de casos, su evolución, y eficacia. Diferentes tratamientos aplicados a casos con Síndrome de Cobb y su evolución, según lo reportado en literatura médica. De la tabla se desprende que existen 49 casos reportados, 5 de ellos con tratamientos no especificado, desde el año 1981 hasta el 2014. En los casos reportados se describen los diferentes tratamientos acentuándose el uso de embolización (a veces asociado con cirugía) como tratamiento de elección en los últimos 15 años. Adicionalmente a esta recopilación de reportes, existe un reporte del año 2010 desde el Hospital chino Xuanwu con 61 casos de personas afectadas por el Síndrome de Cobb entre febrero del 2003 a Diciembre del 2007 (26). De estos casos, según el reporte, 48 fueron tratados con embolizaciones, 3 casos con cirugía, y 10 casos con una combinación de ambos tratamientos. Después de un año de realizado el tratamiento la evolución de los casos fueron: excelentes ó buenos en 35 de ellos, regular en 23, y empeoramiento en 3. Ya que la publicación esta en idioma chino, sólo se pudo acceder al abstract. Según los reportes descrito en la tabla y el reporte chino antes mencionados, se puede afirmar que en la actualidad los tratamientos mayormente utilizados son la embolización asociado en algunos casos a cirugía quirúrgica. No obstante, hoy en día existen diferentes procedimientos de embolización, utilizando diferentes materiales para embolizar. Además, muchos Malformaciones Arteriovenosas Espinales (MAE) no son embolizables existiendo actualmente pruebas específicas para determinar la posibilidad de embolizar o no una determinada MAE. Considerando éstos tratamiento (embolización y cirugía), se puede decir que existe una mejora en más del 65% de los casos especificado según la tabla, y en más del 57% de casos reportados en la publicación china. Además de los datos expuestos, sólo un 15% (tabla) y 5% (reporte chino) de los casos empeora cuando se utilizan estos tratamientos. Evidentemente todo esto va a dependen de un sin número de factores que son particular de cada caso y que pueden incidir en su evolución, además, los tratamientos de embolización van cambiando y mejorando en el tiempo permitiendo mejores resultados. Por otro lado, a parte de estos 110 casos publicados, existe muchos otros casos en distintas partes del mundo que no están representado en esta tabla y que corresponden a aquellas personas que están luchando día a día con la enfermedad. Compartir y conocer estos casos mediante esta comunidad (u otras), sin duda ayudaría a tener una mejor comprensión de cómo enfrentar y convivir mejor con ésta visita inesperada. Referencias 1 Shim JH, Lee DW, Cho BK. A case of Cobb syndrome associated with lymphangioma circumscriptum—Review. Dermatology 1996;193: 45-7. 2 Gordon-Firing S, Purriel JA, Pereyra D, Brodbek I. Report of a new case of Cobb syndrome—Meningospinal cutaneous angiomatosis. Acta Neurol Lat Am 1981;27:99-111. 3 Clinton TS, Cooke LM, Graham BS. Cobb syndrome associated with a verrucous vascular malformation. Pediatr Dermatol 2003; 71:283-7. 4 Zala L, Mumenthaler M. Cobb syndrome. Dermatologica 1981; 163:417-25. 5 Maramattom BV, Cohen-Gadol AA, et al. Segmental cutaneous hemangioma and spinal arteriovenous malformation (Cobb syndrome): Case report and historical perspective. J Neurosurg 2005;3:249-52. 6 Miyatake S, Kikuchi H, Koide T, et al. Cobb syndrome and its treatment with embolization: Case report. J Neurosurg 1990;72:497-9. 7 Matullo KS, Samdani A, Betz R. Low back pain and unrecognized Cobb syndrome in a child resulting in paraplegia. Orthopedics 2007;30:237-8. 8 Johnson WD, Petrie MM. Variety of spinal vascular pathology seen in adult Cobb syndrome. J Neurosurg Spine. 2009 May;10(5):430-5 9 Linfante I, Tari Capone F, et al. Spinal arteriovenous malformation associated with spinal metameric syndrome: a treatable cause of long-term paraplegia? J Neurosurg Spine. 2012 Apr;16(4):408-13. 9A Komiyama M, Ishiguro T, , et al. Spinal arteriovenous metameric syndrome in a neonate presenting with congestive heart failure: case report. Childs Nerv Syst. 2014 DOI 10.1007/s00381-014-2439-y 10 Sayuthi S, Morat J, Pany A, Sobri A, Shafie M, Abdullah J. Cobb syndrome treated by staged intravascular embolisation and surgery. Med J Malaysia 2006;61:239-41. 11 Bao Y, Ling F. Classification and therapeutic modalities of spinal malformations in 80 patients. Neurosurgery 1997;40:7781. 12 Shim JH, Lee DW, Cho BK. A case of Cobb syndrome associated with lymphangioma circumscriptum. Med J Malaysia 2006 61 (2) 13 Dilmé-Carreras E, Iglesias-Sancho M, Márquez-Balbás G, Sola-Ortigosa J, Umbert-Millet P. Cobb syndrome: a case report and systematic review of the literature. Pediatr Neurol. 2008 Dec;39(6):423-5. 14 Spiotta AM, Hussain MS, et al. Combined endovascular and surgical resection of a giant lumbosacral arteriovenous malformation in a patient with Cobb syndrome. J Neurointerv Surg. 2011 Sep;3(3):293-6. 15 Gao P, Zhang H, Ling F. Angiogenic and inflammatory factor expressions in cutaneomeningospinal angiomatosis (Cobb's syndrome): case report. Acta Neurochirurgica 153 (8):1657-1661 16 Schirmer CM, Hwang SW, et al. Obliteration of a metameric spinal arteriovenous malformation (Cobb syndrome) using combined endovascular embolization ... J Neurosurg Pediatr. 2012 Jul;10(1):44-9. 17 Soeda A, Sakai N, Iihara K, Nagata I. Cobb syndrome in an infant: Treatment with endovascular embolization and corticosteroid therapy: Case report. Neurosurgery 2003;52:711-5. 18 Sardana K, Sehgal VN, Mahajan S, Bhushan P. Cobb syndrome in an Indian girl. Skin Med 2006;5:51-3. 19 Jiménez Gómez E, Oteros Fernández R, et al. Cobbs syndrome: A case of spinal arteriovenous malformation treated with endovascular embolization. European Journal of Radiology Extra79(1),e15–e17 20 Gordon-Firing S, Purriel JA, Pereyra D, Brodbek I. Report of a new case of Cobb syndrome—Meningospinal cutaneous angiomatosis. Acta Neurol Lat Am 1981;27:99-111. 21 Kaito H, Kuwata T, Nohara T, et al. Cobb syndrome (cutaneomenigospinal angiomatosis). J Jpn Soc Intern Med 1989;78:78-84. 22 Gordon-Firing S, Purriel JA, Pereyra D, Brodbek I. Report of a new case of Cobb syndrome—Meningospinal cutaneous angiomatosis. Acta Neurol Lat Am 1981;27:99-111. 23 Pascual-Castroviejo I, Frutos R, Viano J, Pascual-Pascual SI, Gonzalez P. Cobb syndrome: Case report. J Child Neurol 2002;17:847-9. 24 Wang GB, Xu L, Zhao B, et al. Medical imaging findings in Cobb syndrome: Two case reports. Chin Med J [Engl] 2005;118:1050-3. 25 Fukutake T, Kawamura M, Moroo I, Asahina M, Hirayama K. Cobb syndrome and Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Clin Neurol 1991;31:275-9. 26 Liang CH, Zhang HQ, Zhi XL, Zhang P, Li M, Ling F (2010) Treatment of cutaneous vertebral medullary angiomatosis. Zhonghua yi xue za zhi 90(13):882-885