Neuropatía del nervio peroneo secundaria a paraganglioma

Neuropatía del nervio peroneo secundaria a paraganglioma

Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013
Neuropatía del nervio peroneo secundaria a
paraganglioma paraneural. Reporte de caso
Peroneal nerve neuropathy secondary to a paraganglioma.
Case report
Fernando Martínez1, Samantha Pinazzo1, Rodrigo Moragues1, Gonzalo Bertullo1, Elizabeth Suárez1,2, Rafael de Armas3,
Verónica Gigirey4, Julio Alvarez4
1 Unidad de Patología de Nervios Periféricos, Hospital de Clínicas, Montevideo, Uruguay.
2 Departamento Clínico de Fisiatria, Hospital de Clínicas de Montevideo, Uruguay.
3 Laboratório de Neuropatología. Departamento de Anatomia Patológica, Hospital de Clínicas, Montevideo, Uruguay.
4 Departamento Clínico de Radiologia, Hospital de Clínicas, Montevideo, Uruguay.
Rev. Chil. Neurocirugía 39: 61 - 64, 2013
Resumen
La neuropatía del nervio peroneo es la neuropatía compresiva más frecuente de los miembros inferiores. Se presenta un caso
de compresión del nervio peroneo en el túnel fibular causada por un paraganglioma, lesión extremadamente infrecuente en esta
topografía. Se trata de una paciente de 28 años con dolor en el territorio del nervio peroneo. Los estudios de imagen evidenciaron
una pequeña lesión paraneural que se resecó. La anatomía patológica evidenció que se trataba de un paraganglioma. La evolución
ha sido satisfactoria sin dolor ni recidiva en 3 años de seguimiento. No hay mucha bibliografía sobre este tipo de tumores a nivel
de los miembros, por lo que las conductas se definen habitualmente en base a la experiencia de series pequeñas o reportes de
casos. Dado que son tumores generalmente benignos, el tratamiento consiste en resección completa sin tratamiento oncológico
médico (radioterapia, quimioterapia). En caso de presentar malignidad se puede requerir tratamiento complementario a la cirugía.
Es de interés publicar el caso por lo poco frecuente que son los paragangliomas en esta topografía.
Palabras clave: Nervio Peroneo, Paraganglioma.
Abstract
Perineal nerve neuropathy is the most common neuropathy of the lower limb. We present a case of a peroneal neuropathy
secondary to a compression caused by a paraganglioma. This tumor is extremely rare in this topography. The patient is a woman,
28 years old, with a long history of pain in perineal nerve territory. Imagenological studies shows a small paraneural lesion y the fibular
tunnel. This lesion was resected and pathological anatomy shows this lesion was a paraganglioma. Patient is free of symptoms
3 years after surgery. There is no much experience with Management of limbs paragangliomas because are not frecuents. Initial
management consist in radical surgery and if the tumor have a malignant component, radiotherapy and chemoteraphy can be
advised. We present this case because the rare occurrence of paragangliomas in the limbs.
Key words: Common peroneal neuropathy, Paraganglioma.
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Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013
Introducción
La neuropatía del nervio peroneo (o ciático poplíteo externo) es la neuropatía
más frecuente de los miembros inferiores. Puede presentarse con dolor, trastornos sensitivos deficitarios en la cara
anteroexterna de la pierna y dorso de
pie o déficit motor de los músculos de
las logias anterior y externa de pierna
y músculos del dorso del pie. El déficit
motor característico de la lesión del nervio peroneo es la caída del pie o “stepagge”1,2,4.
Las potenciales causas de una neuropatía del nervio peroneo pueden ser
traumáticas, inflamatorias, isquémicas,
compresivas, iatrogénicas o de causa
indeterminada2,4,914,15. Dentro de las causas compresivas, los tumores neurales
o paraneurales son una causa potencial
de la misma2,4,9,14,15.
En el presente reporte se presenta el
caso de una paciente portadora de una
neuropatía del nervio peroneo secundaria
a compresión por un paraganglioma
paraneural.
Figura 1. Imagen por Resonancia Magnética, corte horizontal, secuencia T1. Se muestra la lesión,
hiperintensa en relación con el peroné (flecha blanca).
en la proximidad del peroné y en íntimo
contacto con el nervio, pero con plano
de separación entre ambas estructuras
(Figuras 3 a y 3 b). Se resecó la tumoración y se realizó cierre por planos. La
evolución postoperatoria inmediata de
la paciente fue buena, ya que remitió el
Caso clínico
Paciente de sexo femenino, 28 años.
Es enviada con historia de 6 años de
evolución de dolor tipo “quemazón” en
cara anteroexterna de pierna y dorso
de pie derecho. Se realizó tratamiento
médico con varios planes de analgesia
con mejoría parcial.
En vista a la falta de remisión del cuadro y a su larga duración, se solicitó IRM
de miembro inferior derecho. La misma
evidenció una imagen hiperintensa, adyacente al cuello del peroné en la región
del túnel fibular. La lesión identificada se
ubicó profunda con respecto al nervio
peroneo (Figura 1).
Al examen se destaca hiperestesia y
alodinia en el territorio del nervio peroneo
derecho.
Para completar la valoración imagenológica solicitamos ecografía de partes
blandas que muestra una imagen hipoecoica de 9x2 mm, en relación con el
nervio peroneo a nivel túnel fibular y profunda con respecto al mismo (Figura 2).
Se realizó exploración quirúrgica del nervio peroneo por abordaje centrado en
la topografía de la lesión. Se expuso el
nervio peroneo en su entrada y salida
del túnel fibular. Se realizó neurolisis y se
reclinó el nervio hacia delante, encontrándose una pequeña tumoración rojiza
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Figura 2. Ecografía de partes blandas, sección
longitudinal. Se evidencia el nervio peroneo (cabeza de flecha blanca) con su patrón de fibras fasciculares. En profundidad con respecto al nervio se
observa la lesión hicoecoica, de 9x2 mm.
Figura 3a. Intraoperatorio. Se ha reclinado el
nervio peroneo (1) y se ve en profundidad una
lesión rojo vinoso, ovoidea y que puede ser
separada del nervio peroneo (flecha).
dolor de forma total, presentando dolor
en el área operatoria en las primeras 48
horas. En el postoperatorio se hizo una
nueva ecografía que confirmó la resección total de la lesión.
La paciente está libre de dolor a más
de 3 años de la intervención y no hay
recidiva clínica.
La anatomía patológica (Figuras 4 a, 4
b y 4 c) reveló la presencia de una tumoración compuesta de células por lo
general dispuestas en nidos o lóbulos
(zellballen) llamadas de tipo I o células
mayores (células principales). Los nidos
de éstas están rodeados por una fina
capa de células llamadas incompletas y
de sostén (o tipo II), con procesos citoplásmicos atenuados. Entre los lóbulos
puede observarse una delicada red de
capilares que pueden sufrir esclerosis (fibrosis, hialinización).
Las figuras mitóticas son escasas o ausentes (Figura 3 a). Las células de soporte son muy delgadas y finas, a menudo no se observan bien con técnicas
Figura 3b. Aspecto macroscópico de la lesión
resecada.
Reporte de Casos
Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013
Figura 4a. Imágenes de anatomía patológica. Tinción hematoxilina eosina, aumento 20x. Se observa la típica disposición celular en nidos y lóbulos
(Zellballen), característica de los paragangliomas.
Figura 4b. Marcado con proteína S-100, 40x. Se
pone en evidencia las células de soporte.
Figura 4c. Marcado con sinaptofisina, 40x. Con
esta técnica se observan las células principales.
de rutina. La mejor manera de demostrar
su presencia es por la inmunomarcación
para proteína S-100, técnica utilizada en
esta paciente (Figura 3 b).
Las células principales son positivas
para el ENE (enolasa neuronal específica), Sinaptofisina (Figura 3 c) y cromogranina11. Ambas técnicas se usaron en
el diagnóstico anatomopatológico de
este caso, llegando a la conclusión de
que la lesión fue un paraganglioma.
benignos, originados de células paraganglionares extra-adrenales asociadas
al sistema nerviosos periférico parasimpático o simpático3,8,10. Por su origen
embriológico, los paragangliomas extraadrenales se ubican frecuentemente en
relación con estructuras nerviosas y son
equiparables a los feocromocitomas3,12.
Por esto, algunos paragangliomas pueden secretar catecolaminas y son denominados “paragangliomas secretantes”3.
La topografía más frecuente de los paragangliomas es el retroperitoneo (85-90%
de los casos), el tórax o el cuello. Se
describen este tipo de lesiones en otras
topografías, pero las mismas son extremadamente poco frecuentes6. Feng et
als.3, presentan una serie de 152 paragangliomas, un caso se ubicó en el hueco supraclavicular y ningún caso se situó
a nivel de los miembros.
Algunos autores plantean que si bien los
paragangliomas en general derivan de
células de la cresta neural, en algunas
topografías las células cromafines podrían formarse por diferenciación local a
partir de otros tipos de células, explicando las localizaciones poco frecuentes
como la presentada en este caso6.
En nuestro caso, la topografía del tumor
era para-neural, en situación profunda
con respecto al nervio peroneo. Debido
a que en el cuello del peroné, el nervio
pasa en un túnel osteo-fibroso, su
compresión por masas extrínsecas es
más frecuente a este nivel4,7,9,14. A pesar
del pequeño tamaño del tumor resecado
(inferior a un centímetro), causaba una
importante clínica dominada por el dolor
de tipo neuropático.
Dado que los paragangliomas extraadrenales son lesiones relativamente
poco frecuentes, no hay grandes series
en las cuales basar una conducta tera-
péutica estandarizada3. Incluso, no hay
criterios claramente establecidos desde
el punto de vista histológico, para clasificar un paraganglioma como benigno o
maligno3.
Los paragangliomas tienen una incidencia mas elevada en pacientes portadores de Neoplasias Endocrinas Múltiples
tipo 2 (MEN2 por su sigla en ingles), enfermedad de Von Hippel-Lindau y neurofibromatosis tipo I3.
En general, se plantea que dado que
los paragangliomas son habitualmente
benignos, la resección total es el tratamiento ideal12. Esto se logró en el caso
presentado y dado que no había ningún
elemento anatomopatológico sugestivo de malignidad, no se realizó ningún
tratamiento complementario. Se puede
plantear en casos seleccionados en los
cuales hay elementos sugestivos de malignidad, el tratamiento radiante postoperatorio12.
Con la resección completa de la lesión,
la evolución de la paciente fue excelente, remitiendo la sintomatología de dolor
neuropático en el postoperatorio inmediato.
Creemos que es de interés reportar este
caso por la baja frecuencia de tumores
de este tipo en relación con los nervios
periféricos.
Discusión
La neuropatía del nervio peroneo es la
neuropatía mas frecuente de los miembros inferiores. Sus causas más frecuentes son las compresiones extrínsecas,
lesiones iatrogénicas perioperatorias por
posicionamiento incorrecto, mononeuropatías diabéticas o autoinmunes, traumatismos (fracturas de cuello de peroné,
luxación de rodilla, trauma directo abierto o cerrado), o compresión por masas
tumorales1,2,4.
Dentro de las compresiones tumorales,
las causas más frecuentes son los
schwanomas, neurofibromas y quistes
intraneurales14,15. Otros tumores como
sarcomas neurogénicos o tumores
extraneurales son menos frecuentes5.
La compresión del nervio peroneo en su
pasaje por el túnel fibular responde a una
condicionante anatómica: el nervio pasa
en un túnel osteofibroso formado por las
inserciones de los músculos perineos
(en particular el peroneo lateral largo) y el
cuello del peroné7,9,13.
El caso presentado es de interés por tratarse de un paraganglioma, tumor muy
raro en la topografía descrita.
Los paragangliomas son procesos tumorales neuroendocrinos, generalmente
Agradecimientos: Dr. Mariano Socolovsky, Hospital de Clínicas de la Universidad de Buenos Aires, Argentina, por los
aportes y correcciones.
Recibido: 23 de enero de 2013
Aceptado: 20 de febrero de 2013
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Correspondencia a:
Dr. Fernando Martínez
Mississipi 1536, Block D, Apto 501. Montevideo, Uruguay.
E-mail: fmartneurohotmail.com
fax: 0059824873223.
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