Síndrome de brida amniótica
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Síndrome de brida amniótica
REV. OBSTET. GINECOL. - HOSP. SANTIAGO ORIENTE DR. LUIS TISNÉ B ROUSSE. 2007; VOL 2 (3): 234-236 CASO CLÍNICO Síndrome de brida amniótica Mauricio Castellanos B2, Rodrigo Palma C3, Domingo Laiz R1, Hernán Rojas V1, Juan Gana H 1, Carola Klaassen C2, Carlos Aguirre R2, Alejandro Zúñiga F3, Oberto Sosa A3. RESUMEN El síndrome de brida a mniótica es un conjunto de ma lforma ciones congénita s a socia da s a ba nda s fibrosa s que a tra pa n o estra ngula n distinta s pa rtes feta les y que pueden a fecta r cua lquier órga no o sistema ca usa ndo múltiples a noma lía s. La ruptura precoz del a mnios seguida por el a tra pa miento de pa rtes feta les por ba nda s fibrosa s es la principa l hipótesis. La incidencia es de 1:11.200 na cidos vivos en La tinoa mérica . Palabr as clave: síndrome de brida a mniótica , ma lforma ciones feta les, enfermeda des feta les, a noma lía s congénita s. SUMMARY Amniotic ba nd syndrome is a collection of congenita l ma lforma tions a ssocia ted with fibrous ba nds tha t a ppea r to entra p or enta ngle va rious feta l pa rts a nd ca n a ffect a ny orga n or system a nd prod uce a single or multiple a noma lies. Ea rly a mnion rupture with subsequent enta nglement of feta l pa rts by a mniotic fibrous ba nds is the prima ry hypothesis of pa thogenesis. Its incidence is 1:11.200 live-born in La tin-America . Ke y wor d s: a mniotic ba nd synd rome, feta l ma lforma tions, feta l d isea ses, congenita l a noma lies INTRODUCCIÓN El síndrome de brida amniótica consiste en un conjunto de malformaciones congénitas asociadas a bandas fibrosas que atrapan o estrangulan distintas partes fetales, derivando en deformaciones, amputaciones y/o disrupciones. En un gran número de casos se presentan múltiples anomalías pudiendo Médico. Residencia médica Hospital Dr. Luis Tisné Brousse. Becado Ginecología Obstetricia, Campus Oriente, Universidad de Chile. 3 Interno VII Medicina, Campus Oriente, Universidad de Chile. 1 2 Correspondencia a: [email protected] 234 simular enfermedades genéticas. Las lesiones más características son las constricciones anulares con linfedema de extremidades, amputaciones de miembros o dedos y la pseudo-sindactilia; siendo las alteraciones viscerales poco frecuentes (gastrosquisis, extrofia vesical)1-3. En un tercio de los casos existen lesiones cráneo-faciales como por ejemplo el cefalocele asimétrico, deformidades nasales y fisuras de labio y paladar de gran extensión4,5. Este síndrome se presenta con una incidencia que varía entre 1:1.200 a 1:15.000 nacimientos, sin una clara relación entre raza, sexo, predisposición familiar o riesgo de recurrencia1,2. En Latinoamérica se estima su frecuencia en 1:11.200 nacimientos6. SÍNDROME DE BRIDA AMNIÓTICA Existen distintas teorías que intentan explicar esta alteración, donde la más aceptada identifica como evento original la ruptura precoz del amnios, con separación progresiva del corion y recogimiento del saco amniótico, luego el líquido amniótico y partes fetales abandonan el amnios y permanecen en el corion, produciendo conjuntamente un oligoamnios transitorio. Desde la cara coriónica del amnios se producirían bridas hacia el corion, que al atrapar y estrangular extremidades, dedos u otros órganos fetales, producirían las lesiones características. La estrecha relación entre las partes fetales y el corion generaría lesiones abrasivas en la piel a las que las bridas coriónicas se adherirían produciendo las disrupciones. Los resultados de deformación, amputación o disrupción dependerían del tiempo de gestación en que ocurre la ruptura del amnios y de la severidad de estas alteraciones3,7. A continuación presentamos el caso clínico que motiva la presente revisión. CASO CLÍNICO Recién nacido, producto de una madre primípara de 35 años, abusada sexualmente, cuyo embarazo cursó sin control prenatal alguno, con edad gestacional desconocida, presentando parto de pretérmino en ambulancia e ingresando posparto al Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Dr. Luis Tisné Brousse. En el examen con espéculo se evidencia Figura 1. Amputación por bridas amnióticas. cordón umbilical en canal vaginal y metrorragia escasa, con el consiguiente diagnóstico de retención placentaria. Entre los antecedentes maternos destacables se enuncia hipertensión arterial de larga data y colecistectomía. Tras toma de exámenes de laboratorio, hemoglobina 11,3 g/dl, hematocrito 35,5%, recuento de leucocitos 15.200/mm3, plaquetas 188.000/mm3, es llevada a pabellón quirúrgico para alumbramiento placentario asistido y revisión instrumental, con antibioticoterapia ceftriaxona y metronidazol. En cuanto al recién nacido, éste es evaluado por Residente de Neonatología, encontrando edad por examen físico de 30 semanas, sexo femenino, peso 1.115 g, talla 30 cm, perímetro cefálico 25,5 cm, amputación de pierna izquierda a nivel de tercio medio, de falanges distales 2ª a 5ª en mano ipsilateral e hidrocefalia exvacuo (Figuras 1 y 2). Debido a su escaso esfuerzo respiratorio requiere ventilación con presión positiva (VPP) con buena respuesta. Posteriormente durante las primeras horas de vida evoluciona con apneas asociadas a bradicardia que ceden a estimulación vigorosa manejadas con CPAP FiO2 0.25 por 24 horas y teofilina, requiriendo oxígeno por naricera hasta el cuarto día de vida. Se descartó enfermedad de membrana hialina (EMH). A la ecografía se evidencia hidrocefalia exvacuo probablemente secundaria a isquemia, con tálamo y estructuras de fosa posterior conservadas. Se da cobertura antibiótica con ampicilina-amikacina suspendida al tercer día tras hemocultivos negativos; recibió fototerapia desde el segundo al octavo día con bilirrubina máxima al sexto día de 8 mg/dl; así mismo recibe tres dosis de vitamina K tras cursar con hipoprotrombinemia 40%. Al momento de ésta revi- Figura 2. Amputación por bridas amnióticas. 235 REV. OBSTET. GINECOL. - HOSP. SANTIAGO ORIENTE DR. LUIS TISNÉ B ROUSSE. 2007; VOL 2 (3): 234-236 sión su evolución es satisfactoria, logrando un peso de 2.200 grs. COMENTARIO El síndrome de brida amniótica a pesar de su baja incidencia, es una patología de alta relevancia clínica por las repercusiones tanto para la madre como para el feto. En el caso que hemos descrito, desafortunadamente debido a la ausencia de control prenatal, no se pudo realizar un diagnóstico precoz, lo que impide la preparación psicológica para los padres, así como se cierra la opción de procedimientos quirúrgicos precoces in útero descritos que pudieran ser una alternativa, aunque en el momento no existe consenso en su utilización. Se desea hacer énfasis, en la importancia de un buen control tanto médico como ecográfico y multidisciplinario según la patología encontrada en busca del mejor resultado posible. Pons A y cols8, enfatizan en la diferenciación de las reflexiones uterinas diferenciando tres condiciones a menudo englobadas en la literatura como síndrome de brida amniótica; la brida amniótica propiamente tal, la sinequia uterina y el tabique mülleriano; caracterizándose la primera de ellas como se ha mencionado por la presencia de adherencias fibrosas amniocoriales por ruptura precoz del amnios, causante de malformaciones y disrupciones fetales, constituyendo así el síndrome de brida amniótica. La sinequia intrauterina en cambio constituye un proceso cicatrizal secundario a procedimientos quirúrgicos tal como legrados, que al estar cubierto por el amnios no causa alteraciones fetales. El tabique uterino en cambio es un remanente del tabique medio consecuencia de alteraciones del desarrollo embrionario posterior a la fusión de los conductos de Müller; y por tanto no está en contacto con el feto. En el caso que hemos presentado, corresponde realmente debido al compromiso fetal a un síndrome de brida amniótica. En cuanto a las lesiones asociadas con este síndrome, pueden ir desde malformaciones menores como sindactilia, hasta anomalías letales, siendo la ultrasonografía de gran ayuda diagnóstica, ya que demuestra las anomalías en sitios no embriológicamente asociados o la presencia de bridas; así mismo el desarrollo de bridas durante los primeros 45 días de la gestación empeora el pronóstico9. REFERENCIAS 1. SEEDS JW, CEFALO RC, HERBERT WN. Amniotic band syndrome. Am J Obstet Gynecol 1982; 144(3): 243-8. 2. JONES KL, ROBINSON LK, BENIRSCHKE K. Evaluation of the cranial base in amnion rupture sequence involving the anterior neural tube: implications regarding recurrence risk. Birth Defects Res A Clin Mol Tera tol 2006; 76(9): 688-91. 3. BIBAS H, MF, ESPÍNDOLA M. Síndrome de bridas amnióticas. Arch Argent Pedia tr 2002; 100(3): 24044. 4. COADY MS, MOORE MH, WALLIS K. Amniotic band syndrome: the association between rare facial clefts and limb ring constrictions. Pla st Reconstr Surg 1998; 101(3): 640-9. 5. CINCORE V, NINIOS AP, PAVLIK J, HSU CD. Prenatal diagnosis of acrania associated with amniotic 236 6. 7. 8. 9. band syndrome. Obstet Gynecol 2003; 102(5 Pt 2): 1176-8. ORIOLI IM, RIBEIRO MG, CASTILLA EE. Clinical and epidemiological studies of amniotic deformity, adhesion, and mutilation (ADAM) sequence in a South American (ECLAMC) population. Am J Med Genet A 2003; 118(2): 135-45. TORPIN R. Amniochorionic mesoblastic fibrous strings and amnionic bands: associated constricting fetal malformations or fetal death. Am J Obstet Gynecol 1965; 91: 65-75. PONS A, SÁENZ R, SEPÚLVEDA W. Brida amniótica, sinequia intrauterina y tabique müllerinao: Etiopatogenia, diagnóstico diferencia y pronóstico. Rev Chil Ultra sonog 2005; 8: 2: 51-8. MARINO T. Ultrasound abnormalities of the amniotic fluid, membranas, umbilical cord, and placenta. Obstet Gynecol Clin N Am 2004; 31: 177-200.
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Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse” Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
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