Un varón joven con lesiones ampollosas

Un varón joven con lesiones ampollosas

Documento descargado de http://www.masdermatologia.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
mi paciente es…
Un varón joven con lesiones ampollosas
recidivantes
Ricardo Suárez
Fernández
Servicio de Dermatología.
Hospital General
Universitario Gregorio
Marañón. Madrid.
12
Mi paciente es un varón joven con
lesiones ampollosas recidivantes que
vimos la primera vez en urgencias de
dermatología. Tenía 23 años, y desde
cinco días antes presentaba vesículas,
ampollas y erosiones a nivel de mucosa y semimucosa labial con afectación
de piel y cubierto por exudado amarillento (fig. 1). Todo ello se acompañaba de cierto malestar general
pero sin fiebre ni lesiones a otro nivel.
Refería episodios de herpes simple
labial leve hacía 5 años. No contaba
aplicación de ningún antivírico tópico o similar en la zona. También contaba cefalea en tratamiento con naproxeno ocasional.
Fue interpretado de herpes simple
impetiginizado y tratado con fomentos de sulfato cinc 1/1.000, ácido fusidico en crema y valaciclovir 500 mg/
12 h, 5 días, con lo que el paciente
mejoró aunque lentamente, tardando en cicatrizar casi 3 semanas.
Dos meses más tarde tuvo lesiones
similares que atendió su médico de
cabecera con el mismo tratamiento
y también con curación más lenta de
lo esperado para un herpes simple.
Unos 3 meses después, acudió de nuevo a urgencias por otro brote en la
zona perioral, pero esta vez con lesiones en el tronco (fig. 2) donde se
observaban unas placas anulares de
periferia ampollosa y erosiva de 8 días
de evolución y sin fiebre, por lo que
se le realizaron las siguientes pruebas:
un cultivo de bacterias que únicamente mostró crecimiento de Staphylococcus epidermidis, una inmunofluorescencia directa y cultivo de virus que
resultaron negativas, una biopsia de
piel vesiculosa y otras dos de piel perilesional (una procesada para separar
la epidermis en NaCl 1 M) para detectar anticuerpos depositados, y una
Figura 1. Vesículas y exudado labial.
Figura 2. Lesiones vesiculosas en collar de perlas.
Más Dermatol. 2010;11:12-13
Documento descargado de http://www.masdermatologia.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Suárez Fernández R. Un varón joven con lesiones ampollosas recidivantes
analítica completa que no detectó nada anormal
y tampoco anticuerpos antidesmogleína 1, 3, antisustancia intercelular, antimembrana basal ni antiBP180, antitransglutaminasa IgA y antiendomisio.
La biopsia de piel mostró una ampolla subepidérmica con presencia de neutrófilos perivasculares y en la inmunofluorescencia directa se observó depósito exclusivo de IgA (fig. 3) que, en la piel
separada con NaCl, mostraba este depósito en el
suelo y techo de las ampollas. Fue tratado con prednisona 0,5 mg/kg/día, 5 días y en pauta descendente, y se descartó patología interna asociada. En
la anamnesis sólo destacaba la toma de naproxeno antes de cada brote, por lo que, de acuerdo con
el servicio de alergia, intentamos la reproducción
con un parche de naproxeno al 1% en vaselina, sin
que resultara positivo. Se descartó la provocación
ante un cuadro potencialmente grave, pero se prohibió la administración de naproxeno y se permitió otros antiinflamatorios (diclofenaco o piroxicam), y el cuadro no ha recidivado en tres años.
nes ampollosas en la zona perineal en niños2 y peribucal, y el tronco en adultos en forma de líneas
arrosariadas o en collarete, aunque se han descrito lesiones mucosas oculares invalidantes3, lo
que para algunos autores supone que la IgA lineal
engloba varias enfermedades con histología
común, con una ampolla subepidérmica con neutrófilos y depósito en la lámina lúcida de IgA.
Se la ha relacionado con enfermedad intestinal,
procesos linfoproliferativos, y también fármacos
entre los que destaca la vancomicina pero también
furosemida, captopril y antiinflamatorios4.
Los antígenos implicados también son variados
destacando una fracción de 97 kDa del ectodominio del BPAg2 del penfigoide ampolloso5.
El diagnóstico diferencial incluye la dermatitis
herpetiforme, el impétigo y, sobre todo, el penfigoide ampolloso.
El tratamiento de elección es la sulfona oral con
dosis progresivas hasta el control vigilando hemólisis, metahemoglobinemia y cuadros de hipersensibilidad. En casos de resistencia se han empleado
corticoides, antibióticos e inmunosupresores, aunque hay muchos casos de involución espontánea.
Este caso nos deja la duda de si el naproxeno
influyó o no en la aparición de lesiones. Sin embargo, siguiendo el axioma común en medicina, preferimos «ante la duda, mejor evitar aunque no lo
pueda demostrar».
BIBLIOGRAFÍA
Figura 3. Depósito de IgA en membrana basal.
La dermatosis por IgA lineal es un cuadro raro,
de clínica variada, que se diagnostica al detectar
un depósito de IgA en la membrana basal en la
inmunofluorescencia directa (a veces con IgG y/o
C3). Es más frecuente en niños y adultos de más
de 40 años1. La clínica suele aparecer como lesio-
Más Dermatol. 2010;11:12-13
1. Bernard P, Vaillant L, Labeille B, Bedane C, Arbeille B, Denoeux
JP, et al. Incidence and distribution of subepidermal autoimmune
bullous skin diseases in three French regions. Bullous Diseases
French Study Group. Arch Dermatol. 1995;131(1):48-52.
2. Wojnarowska F, Marsden RA, Bhogal B, Black MM. Chronic
bullous disease of childhood, childhood cicatricial pemphigoid, and linear IgA disease of adults. A comparative study
demonstrating clinical and immunopathologic overlap. J Am
Acad Dermatol. 1988;19(5 Pt 1):792-805.
3. Chan LS, Regezi JA, Cooper KD. Oral manifestations of linear IgA disease. J Am Acad Dermatol. 1990;22(2 Pt 2):362-5.
4. Klein PA, Callen JP. Drug-induced linear IgA bullous dermatosis after vancomycin discontinuance in a patient with renal
insufficiency. J Am Acad Dermatol. 2000;42(2 Pt 2):316-23.
5. Zone JJ, Taylor TB, Meyer LJ, Petersen MJ. The 97 kDa linear
IgA bullous disease antigen is identical to a portion of the
extracellular domain of the 180 kDa bullous pemphigoid antigen, BPAg2. J Invest Dermatol. 1998;110(3):207-10.
13