Chiari y Patologias Asociadas

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CIF :
G63880280
Registro Nacional: 30.815
Registrada en: La Direcció General de Dret i d’Entitats
Jurídiques del Departament de Justicia de la Generalitat
de Catalunya en Barcelona.
Libreto sobre la
Malformación de Arnold Chiari
y otras patologias asociadas
Índice de contenidos
Finalidades de la Asociación........................................................................................ 2
Malformación de Arnold Chiari....................................................................................4
Esquam craneal........................................................................................................ 5
Tipos de malformación de Arnold-Chiari................................................................ 6
Cirugía en la malformación de Arnold-Chiari......................................................... 7
Anestesia en malformaciones de Arnold-Chiari...................................................... 8
Hidrocefalia...................................................................................................................9
¿Por que ocurre la hidrocefalia? Tipos de hidrocefalia..........................................10
Causas de la de hidrocefalia................................................................................... 11
Diagnóstico de la Hidrocefalia...............................................................................12
Tratamiento de la Hidrocefalia...............................................................................12
Válvulas – Ssistema programable adulto estándar ................................................13
Siringomielia...............................................................................................................15
Factores que influyen en la progresión de la cavidad Siringomiélica....................16
Espina Bífida...............................................................................................................17
Tipologías de espina bífida.................................................................................... 18
Trastornos físicos de la espína bífida..................................................................... 18
Tratamiento de la espina bífida.............................................................................. 19
Fibromialgia................................................................................................................20
Controversias en el diagnóstico de fibromialgia.................................................... 21
¿Por qué es tan difícil la relación con el paciente con fibromialgia?.....................22
¿Quién y dónde debe tratar al paciente con fibromialgia?..................................... 22
Síndrome de Fatiga Crónica (CFS).............................................................................23
¿Cómo puedo saber si tengo Síndrome de Fatiga Crónica?...................................24
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Libreto sobre Arnold-Chiari y patologías asociadas
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La Asociación de Familiares y Afectados de Chiari y Patologías Asociadas es un
entidad sín ánimo de lucro constituida en el año 2005.
Finalidades de la Asociación
Esta asociación surge de la necesidad que tienen, tanto afectados como familiares
y amigos, de tener un lenguaje de apoyo común para hacer frente a la enfermedad de
Arnold Chiari y las distintas patologías que la acompañan.
En la actualidad la Malformación de Arnold Chiari está considerada por la sociedad
médica como una enfermedad rara o de baja prevaléncia.
En la asociación además de los afectados familiares y amigos se pretende dar cabida
a los profesionales de la sanidad, grupos y entidades que apoyen y compartan los objetivos
de la asociación.
Son muchos los objetivos que las personas de AFACPA quieren conseguir y entre
ellos se encuentran los siguientes:
•
Servir como punto de información a nuevos afectados y a sus familias
•
Que la enfermedad de Arnold Chiari y sus patologías sean conocidas y tenga
un protocolo de actuación en todo el territorio nacional.
•
Que los síntomas que presentan los afectados sean conocidos y valorados
por los profesionales de las distintas especialidades médicas --neurólogos,
neurocirujanos, médico de familia, rehabilitadotes, fisioterapeutas, equipos
de valoración, tribunales médicos.
•
Que los servicios sociales sean conocedores de las limitaciones físicas y
dependencias que pueden tener los afectados y la necesidad de ayudas y
prestaciones específicas.
•
Conseguir la colaboración y aportaciones tanto de entidades privadas como
públicas para seguir avanzando.
•
Seguir creando nuevos objetivos hasta conseguir que la enfermedad de
Arnold Chiari y sus patologías sean suficientemente conocidas y erradicados
sus síntomas.
•
Conseguir una mayor calidad de vida para los afectados y familiares de la
enfermedad
Las personas que componemos AFACPA somos conscientes de la importancia que el
personal médico tiene para mejorar la calidad de vida de los afectados y sus familiares, por
ello quiere agradecer de manera muy especial la inestimable ayuda y colaboración que
aportan a la asociación con su nombre y su trabajo.
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Así como enviaros un mensaje a todos aquellos afectados que en un momento dado,
perdéis la ilusión, os invade el desánimo y desesperación, que siempre recordéis que no hay
que perder LA ESPERANZA y QUE AFACPA ESTÁ CON VOSOTROS.
ASI COMO REGRESA LA PRIMAVERA
SIN APREMIO DEL TIEMPO NI DEL HOMBRE
TAMBIEN LO HACE…LA ESPERANZA
A VECES NO ES SINO UN DIMINUTO GERMEN.
QUE PARA ALCANZAR LA LUZ DE LA PLENITUD
DEBE ABRIRSE CAMINO A TRAVÉS DE
LA DURA CORTEZA DE LAS CIRCUNSTANCIAS
NO RENUNCIEIS A LA ESPERANZA
(Dorothy Millar Cole)
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Malformación de Arnold Chiari
La Malformación de Chiari es una deformidad
neuromuscular muy poco frecuente, congénita cuya
causa de aparición hoy por hoy sigue siendo objeto de
debate así como su componente genético demostrado y
actualmente diferentes estudios biogenéticos están
siendo realizados.
Es descubierta en el Instituto Anatómico de Edimburgo en
1883 de la mano del médico escocés John Cleland que hace la
primera descripción de una malformación congénita del cerebro
y cerebelo con herniación de la médula espinal; años más tarde, en 1891, el patólogo
austriaco Hans Van Chiari estudia con más detenimiento un análisis sobre la enfermedad
mediante realizando un elevado número de autopsias que dio más forma y sentido a lo que
su colega anterior descubrió. Un poco más tarde, en 1892 el doctor alemán Julius Arnold
completa la investigación aunque no es hasta 1960 cuando la enfermedad adquiere la
denominación de Enfermedad Rara y vuelve a reactivarse la búsqueda de respuestas
mediante la investigación científica.
El Chiari consiste en un desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas que
son dos pequeñas porciones del tejido del cerebelo que normalmente deberían estar situadas
dentro de la fosa posterior del cráneo y que en este caso están por debajo del foramen
magno un mínimo de 3 milímetros. Es decir, el cerebelo debe estar situado dentro del
cráneo, el Chiari existe cuando esas porciones cerebelosas están dentro del embudo que
forma el cráneo. Por lo tanto en esta malformación tanto el cerebelo como la médula espinal
se hayan comprimidas en un espacio en el que solo debería estar la médula. Hay que
diferenciar al síndrome que es el nombre que recibe al presentarse sin síntomas y
enfermedad que así se denomina cuando se desarrollan la sintomatología y diversas
patologías asociadas que pueden aparecer por causa de la presión que ejercen, entre ellas,
las amígdalas cerebelosas y la médula espinal.
Gracias al avance de la ciencia se ha logrado poder estudiar a los afectados de este tipo de
patologías en vida y así poder hacer un seguimiento de la marcha y evolución del paciente.
La única prueba que permite la clara visualización de la malformación de Chiari y que es
exacta y su resultado ineludible es la Resonancia Magnética, para medir los daños que se
han pueden producir a nivel neural es imprescindible realizar una prueba neurofisiológica
llamada electromiograma y los potenciales evocados para definir el estado neuronal y la
capacidad de recibir y transmitir estímulos del cerebro a los nervios y viceversa.
No existe cura para el Chiari ni sus patologías asociadas pero sí hay intervenciones
quirúrgicas que aminoren la marcha degenerativa; diferentes técnicas que habrán de
amoldarse a los diferentes tipos en los que puede manifestarse la enfermedad y una serie de
recomendaciones que el paciente recibirá de su neurólogo o neurocirujano y que deberá
tener muy en cuenta a la hora de programar su vida y sus tareas.
Esta enfermedad de Chiari, también es conocida como malformación de Arnold Chiari
(coincidiendo con el médico que descubrió la enfermedad) o también conocida como AMC en
sus siglas inglesas. Esta malformación afecta al cerebro desde el momento del nacimiento
algo que se conoce como enfermedad congénita. También cabría diferenciar entre síndrome
y enfermedad.
SINDROME: la malformación carente de sintomatología
ENFERMEDAD: aparecen los síntomas y demás patologías asociadas.
Las personas que sufren esta malformación tienen una fosa craneal posterior demasiado
pequeña porque el hueso occipital no se ha desarrollado suficientemente y esto les
comprime el cordón medular en diversos grados.
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Esquam craneal
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La RMN es la prueba médica que
detecta un Chiari
Una malformación estructural que
afecta el cerebelo caracterizada por el
descenso anormal de la porción
inferior del cerebelo (amígdalas y
vérmix) y del bulbo en el conducto
raquídeo por debajo del agujero
occipital. Es frecuente la plastibasia y
malformaciones en la unión cervicooccipital. Se conocen varios tipos:
Tipos de malformación de Arnold-Chiari
*** Malformación de Arnold-Chiari tipo I
Desplazamiento de las amígdalas cerebrales por debajo del agujero occipital. Puede
incluir siringomielia, hidrocéfalo y anormalidades de las estructuras óseas adyacentes.
*** Malformación de Arnold-Chiari tipo II
El desplazamiento incluye además el tronco encefálico fuera de la base del cráneo.
También puede incluir siringomielia e hidrocéfalo y está asociada a espina bífida
*** Malformación de Arnold-Chiari tipo III
Incluye todos los síntomas anteriores y bultos de la médula espinal
*** Malformación de Arnold-Chiari tipo IV
Con o sin siringomielia asociada, en dos tercios de los casos de malformación de Chiari
tipo 1 existe la displasia occipital. A mayor grado de la enfermedad, mayor compresión del
cordón medular y más riesgo de que se formen acumulaciones de liquido cefalorraquídeo
(LCR ) dentro del cordón medular, lo que se denomina siringomielos. Los siringomielos
deterioran progresivamente el cordón medular y producen una patología secundaria llamada
siringomielia.
La existencia de una porción extracraneal del
cerebelo ocasiona una presión sobre las estructuras
adyacente lo que produce los síntomas clásicos de
la malformación; cefaleas, dolor de cuello,
sensaciones atípicas en las manos y en los pies,
agarrotamiento y, menos frecuentemente,
dificultades para deglutir. Estos síntomas empeoran
cuando el paciente se estira.
Aunque la causa exacta de una malformación de
Chiari aún se desconoce, se cree que un problema
durante el desarrollo fetal puede ocasionar
formación anormal del encéfalo. Este tipo de
malformación puede ser provocado por la
exposición a sustancias nocivas durante el
desarrollo fetal o quizás puede estar asociada con
problemas o síndromes genéticos hereditarios. La
exposición a químicos o substancias peligrosas, la falta de vitaminas y nutrientes adecuados
en la alimentación, las infecciones, el consumo de alcohol o de medicamentos recetados o
ilegales pueden ser factores que influyan sobre el incidencia de esta malformación
Cuando se sospecha una malformación de Arnold-Chiari, la resonancia magnética es la
técnica de diagnóstico por imagen de elección. Estas malformaciones son difíciles de ver por
tomografía e imposibles de ver radiográficamente.
Ocasionalmente, esta malformación puede originar hidrocefalia y siringomielia
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Cirugía en la malformación de Arnold-Chiari
Al ser una patología muy poco frecuente se recomienda que
la intervención la efectué un especialista en Chiari. El buen
resultado depende de la experiencia y la práctica que en
neurocirujano tenga en este tipo de cirugía.
PASOS DE LA INTERVENCIÓN
En la malformación de Arnold-Chiari, las amígdalas cerebelosas se
extienden más allá del foramen magno ocupando un espacio en el
canal espinal. De esta manera, se ejerce una presión en el tronco
del encéfalo y en la médula espinal, ocasionando una serie de
síntomas neurológicos y la formación de un siringocele
Con objeto de reducir la presión en el foramen magno, se deben
eliminar tanto el hueso como las membranas. Se practica una
incisión en piel y se elimina parte del hueso de la base del
cráneo. Además, se rebajan las partes posteriores del atlas hasta
el nivel mas bajo de las amígdalas cerebelosas
Una vez que el hueso se ha eliminado se abre la duramadre que
envuelve al cerebelo y la médula espinal.
Muchos cirujanos agregan parches membranosos sobre la abertura
practicada en la duramadre para crear un amplio espacio relleno de
liquido espinal detrás del cerebelo, el tronco encefálico y la medula
espinal (sellado con Tissucol y Spongostan)
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Anestesia en malformaciones de Arnold-Chiari
La principal implicación anestésica de este síndrome es la necesidad de no agravar la
posible alteración de la relación de la presión del LCR; incluso en pacientes sin hidrocefalia,
es muy posible que la presión intracraneal del LCR esté elevada; por tanto, una técnica
anestésica adecuada debe evitar aumentos de la presión intracraneal del LCR así como
desequilibrios bruscos en la relación de presiones.
La anestesia en un paciente con malformación Arnold-Chiari está condicionada por la
necesidad de lograr una técnica que no ocasione alteraciones en la presión del LCR. Incluso,
en pacientes sin clínica o evidencia radiológica de hipertensión intracraneal, debemos
presumir el riesgo de que ésta exista. La anestesia locorregional es una posibilidad a tener
en cuenta porque la existencia de una enfermedad neurológica no es una contraindicación
absoluta para las técnicas regionales. Existen en la bibliografía 2 casos de cesárea realizados
bajo anestesia epidural sin complicaciones; los autores recomiendan una técnica de bloqueo
lento con dosificación incremental para evitar una posible alteración hemodinámica por
bloqueo simpático, así como una expansión súbita del espacio extradural que podría
aumentar la presión del LCR1,3. La anestesia intrarraquídea debe evitarse. Existe un caso de
cesárea con anestesia espinal que desarrolló cefalea pospunción dural como clínica de
aparición de esta malformación4.
En cuanto a la anestesia general, es una técnica segura, aunque debemos planificar una
hipotética intubación difícil por las posibles alteraciones esqueléticas asociadas, también
debemos extremar las precauciones para evitar aumentos de la presión intracraneal; por
ello, usaremos fármacos que no la aumenten y realizaremos las maniobras de intubación o
extubación en un plano lo suficientemente profundo de anestesia.
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Hidrocefalia
A: hidrocefalia (dilatación del
sistema ventricular).
B: hidrancefalia (ampliación
del sistema por un foco de
encefalomalacia)
La hidrocefalia corresponde a una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR)
dentro de unas cavidades que están dentro de cerebro llamadas ventrículos. Hoy en día la
hidrocefalia es tratada a través de un procedimiento quirúrgico realizado por Neurocirujanos,
por medio del cual se coloca un pequeño tubo llamado derivación ventrículo peritoneal en el
cuerpo del paciente.
Este tubito logra redirigir el fluido o líquido en exceso ya sea del cerebro hacia otra parte
del cuerpo en donde pueda ser eliminado, ya sea hacia la sangre o a través de la orina. Esto
es una cirugía bastante común y de hecho en promedio se hacen 25.000 de este tipo de
operaciones cada año en los Estados Unidos. En la mayoría de los casos el procedimiento
puede controlar exitosamente la hidrocefalia, sin embargo, la colocación de este tubito no
cura la enfermedad solo la controla.
Es importante reconocer que la hidrocefalia es una enfermedad para toda la vida y como
tal, las complicaciones siempre pueden ocurrir, por lo cual los padres deben estar alerta. Los
cambios que pueden alertarnos acerca de una posible complicación requieren que nosotros
entendamos la enfermedad, ya que una complicación que pase desapercibida o sin
tratamiento pudiera causar un daño severo al cerebro o de otra manera pudiera inclusive
alterar la vida del niño.
Recuento anatómico:
Para entender la naturaleza de la hidrocefalia debemos conocer algunos conceptos
elementales de la anatomía y fisiología básicas del cerebro y de la médula espinal, así como
sus relaciones con otras estructuras vecinas.
Para comenzar diremos que el sistema nervioso central está compuesto por el cerebro y la
médula espinal. Estas estructuras vitales están rodeadas y protegidas por huesos que son: el
hueso del cráneo y el de la columna vertebral. Todos los huesos del cráneo juntos engloban
al cerebro, cerebelo y parte del tallo cerebral y los huesos de la columna vertebral
(vértebras) le dan protección a toda la médula espinal a lo largo de su recorrido.
En los bebés, el cráneo está compuesto de huesos separados que se unen en lugares
llamados suturas y hasta aproximadamente los 18 meses de edad, existen varias ventanitas
de áreas blandas del cráneo llamadas fontanelas.
Los mayores componentes del cerebro son: el cerebro propiamente, el cerebelo y el tallo
cerebral.
1. El cerebro es el área de procesamiento central de nuestro cuerpo, el recibe y de él salen
todos los mensajes que dan órdenes y comandos al resto de nuestras funciones. Es el área
responsable de nuestro lenguaje, pensamiento, memoria, sensaciones y motilidad.
2. El cerebelo ayuda primariamente a coordinar nuestros movimientos.
3. El tallo cerebral controla funciones básicas como la frecuencia cardiaca, el respirar y la
presión sanguínea entre otros. Es una prolongación que viene del cerebro, que sale del
cráneo a través de una gran abertura en el hueso llamado foramen magnum (la cual se
encuentra ubicada en la base del cráneo) y se continúa con la médula espinal hacia abajo.
Entre cada vértebra de nuestra columna vertebral salen los nerviecitos de nuestra columna
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tanto hacia el lado derecho como hacia el lado izquierdo. Todos estos nervios controlan el
movimiento de nuestros brazos, de nuestras piernas así como otras funciones de las
diferentes regiones del cuerpo.
Entre el cráneo y el cerebro hay tres membranas protectoras (meninges) que rodean
completamente tanto al cerebro como a la médula espinal. El líquido cefalorraquídeo (LCR)
fluye en el espacio entre estas membranas, llamado espacio subaracnoideo. Este líquido está
en constante circulación y cumple varias importantes funciones.
Actúa como un cojín protector contra golpes fuertes ya sean en el cráneo o en la columna,
y a pesar que es claro e incoloro, contiene nutrientes y proteínas que son necesarias para el
mantenimiento y función normal del cerebro así como también se encarga de eliminar
algunos productos de desecho de los tejidos vecinos. El líquido cefalorraquídeo se produce
dentro de unas cavidades cerebrales llamadas ventrículos, que pueden imaginarse como
grandes cisternas llenas con líquido y tenemos cuatro de ellas: 2 ventrículos laterales, 1
tercer ventrículo y 1 cuarto ventrículo. Todos los ventrículos se interconectan por pequeñas
tuberías.
Circulación del líquido cefalorraquídeo:
Este líquido se forma en los ventrículos por los plexos coroides. Comenzando en los
ventrículos laterales, el líquido fluye hacia el tercer ventrículo y de allí hacia el cuarto
ventrículo. Luego pasa hacia el espacio subaracnoideo para nuevamente circular hacia el
cerebro y la médula espinal. La mayor parte se absorbe a través de las vellosidades
aracnoideas, que se encuentran a nivel de la línea media y en la parte más arriba del
cerebro.
El líquido pasa a través de estas vellosidades hacia una gran vena que es el seno sagital,
que se encuentra a nivel de la línea media del cráneo, y de allí pasa a la sangre. Una vez en
la sangre, es llevado y filtrado por nuestros riñones e hígado en la misma manera que
cualquier otro fluido orgánico.
El sistema ventricular es la mayor vía de drenaje y circulación del líquido cefalorraquídeo, y
actúa con los ventrículos como un sistema de cañerías para drenarlo desde el cerebro y para
que esté en circulación permanentemente. Nuestro cuerpo produce aproximadamente medio
litro de líquido cefalorraquídeo diariamente, el cual es continua y simultáneamente elaborado
y absorbido. Bajo condiciones normales hay un balance muy delicado entre la cantidad de
líquido que se produce y la rata a la cual es absorbido.
¿Por que ocurre la hidrocefalia? Tipos de hidrocefalia
La hidrocefalia ocurre cuando este balance es alterado. Aún cuando hay muchas causas
que pueden alterarlo, la causa más común es el bloqueo u obstrucción en algún punto a lo
largo de las vías de drenaje. La obstrucción puede ocurrir por una variedad de causas tales
como: tumores cerebrales, quistes, infección, sangramiento, cicatrización o fibrosis y otras.
Dado que el líquido se produce continuamente, en el momento que es bloqueado u
obstruida alguna vía de drenaje, se empieza a acumular por encima del nivel de obstrucción,
muy similar a la manera como un río empieza a acumularse detrás de una represa. En la
medida que el líquido siga acumulándose (sin ser equivalentemente drenado) producirá un
aumento del tamaño de los ventrículos, lo que conduce a un aumento de la presión dentro
de la cabeza. Esta es la condición que llamamos hidrocefalia.
Aún cuando la obstrucción al paso del líquido puede ocurrir en cualquier lugar del sistema
ventricular, el lugar de bloqueo usualmente está en algunas de las pequeñas tuberías de
drenaje que conectan los ventrículos o pudiera estar también en el lugar donde el líquido sale
del cuarto ventrículo hacia el espacio subaracnoideo.
Por ejemplo, dado que el drenaje del cuarto ventrículo (acueducto de Silvio) corresponde a
es una estructura tubular larga y delgada, constituye un punto particularmente vulnerable
que puede bloquearse o estrecharse, bloqueando fácilmente el paso del líquido. Así mismo, si
las pequeñas aberturas de drenaje del cuarto ventrículo fallan en su desarrollo o se
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desarrollan inadecuadamente durante el período embrionario, también pudieran obstruir el
paso de líquido.
Las hidrocefalias ocasionadas por obstrucciones dentro del sistema ventricular o de alguna
de sus tuberías de drenaje es la que llamamos hidrocefalia no comunicante ya que los
ventrículos no proveen el libre paso del líquido que contienen hacia el espacio subaracnoideo.
En algunos casos el líquido fluye de manera libre a lo largo de todo el sistema ventricular y
las tuberías de drenaje mencionadas, pero una vez que llega al espacio subaracnoideo, su
paso es impedido o enlentecido en su trayecto hacia la superficie del cerebro.
En otros casos, son los lugares donde se absorbe el líquido cefalorraquídeo (vellosidades
aracnoideas) que están bloqueados. Dado que los ventrículos y todo el sistema de drenaje
permanecen libres y comunicados entre si, este tipo de hidrocefalia se llama hidrocefalia
comunicante.
Signos y Síntomas
En general, en los lactantes el signo más obvio de hidrocefalia es el crecimiento anormal
de la cabeza; la fontanela se pone tensa y abombada, y la delgada piel del bebé puede
hacerse muy transparente, de manera tal de que deja ver al trasluz las pequeñas venitas del
cráneo, las cuales se hacen muy prominentes. Así mismo, se encontrarán amplias
separaciones entre los huesos del cráneo. Los síntomas ante los que se debe estar alerta
son: vómitos, somnolencia, irritabilidad, desviación de los ojos hacia abajo ("el signo del sol
naciente") y convulsiones.
Algunos de estos síntomas y signos pueden variar, dependiendo de la edad del bebé, por
ejemplo: aquellos en los cuales la fontanela no se ha cerrado todavía mostrarán signos de
agrandamiento de la cabeza en forma desproporcionada. Los niños más grandes, cuyas
fontanelas y suturas ya se han cerrado, van a mostrar otro tipo de manifestaciones, ya no de
crecimiento de la cabeza sino de aumento de la presión intracraneal causado por el
agrandamiento de sus ventrículos.
Estos síntomas muy comúnmente incluyen dolor de cabeza, náuseas, vómitos y visión
borrosa o doble. Además, pudieran tener problemas con su balance, con desarrollo tardío en
áreas tales como caminar o hablar e inclusive en su coordinación motora. Así como los
lactantes, un niño de esta edad se puede volver muy irritable o cansado (más de la cuenta) o
inclusive puede desarrollar convulsiones. Algunos niños en ocasiones muestran cambios de
personalidad o manifiestan trastornos para la concentración o memoria.
¿Cuando aparece la hidrocefalia?
En muchos niños el problema está presente desde el nacimiento, en cuyo caso nos
referimos a hidrocefalia congénita. Se cree que la mayoría de las hidrocefalias congénitas
son causadas por una interacción compleja de factores ambiéntales y genéticos. Cuando la
hidrocefalia no se desarrolla hasta etapas tardías de la vida o incluso en los adultos y es
usualmente causada por algún factor tales como traumatismo de cráneo, meningitis, o un
tumor cerebral, la llamamos hidrocefalia adquirida.
Causas de la de hidrocefalia
1.
2.
3.
Estenosis u obstrucción acueductal: esta es la causa más común de hidrocefalia
congénita y se debe a la obstrucción del acueducto de Silvio por infección,
hemorragia o tumor.
Espina bífida: Este es un defecto que se presenta en el nacimiento que involucra
una apertura anormal de la columna vertebral con defectos que van desde muy leves
hasta muy severos en la médula espinal, de causas hasta los momentos
desconocidas, que ocurre cuando el feto todavía se está desarrollando. Casi un 80%
de los lactantes o bebés con espina bífida también presentan hidrocefalia.
Hemorragia intraventricular: Esto es una forma adquirida de hidrocefalia y muy
frecuentemente afecta a bebés prematuros. Como hemos mencionado previamente,
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la sangre puede bloquear los ventrículos o puede de alguna manera obstruir las
vellosidades aracnoideas que son aquellos sitios donde se reabsorbe el líquido
cefalorraquídeo .
4.
Menigitis: corresponde a una inflamación e infección de las membranas (meninges)
que rodean y protegen al cerebro y la médula espinal. Puede ser causada ya sea por
infecciones bacterianas o menos frecuentemente por vírales, las cuales pueden
producir cicatrización o fibrosis de las membranas que se encuentran a lo largo de las
vías de drenaje del líquido cefalorraquídeo .
5. Traumatismo craneoencefálico
6. Tumores cerebrales
7.
Quistes aracnoideos: Estos quistes son congénitos en su origen y pueden ocurrir
en cualquier lugar a lo largo del cerebro. Están llenos de líquido cefalorraquídeo y
están cubiertos de la membrana aracnoidea (una de las tres membranas
meníngeas), las cuales pueden de alguna manera bloquear las vías de drenaje del
líquido cefalorraquídeo, los ventrículos o el espacio subaracnoideo.
8.
Síndrome de Dandy-Walker: En este síndrome, el cuarto ventrículo se encuentra
agrandado de manera anormal ya que los pequeños orificios de drenaje del mismo
están parcial o completamente cerrados. Además, el cerebelo falla en su desarrollo
así como hay falta de o desarrollo normal de otras partes del cerebro como parte del
síndrome. Muy comúnmente, este síndrome cursa con hidrocefalia.
Diagnóstico de la Hidrocefalia
El diagnóstico de hidrocefalia depende de la historia clínica del paciente, los síntomas y
signos y se complementa con estudios por imágenes que comprueban nuestra impresión
clínica. Entre ellos se encuentran los siguientes:
Ultrasonido: es una técnica médica que utiliza ondas de sonido de alta frecuencia para
delinear estructuras dentro de la cabeza. Tiene la ventaja de ser muy sencillo de realizar, no
duele pero solo puede realizarse en aquellos lactantes que tienen la fontanela abierta
todavía.
Tomografía computarizada: es un método no doloroso y confiable. Mediante esta técnica
sofisticada, se hacen pasar rayos x a través del cuerpo en diferentes proyecciones, las cuales
son reconstruidas por una computadora. A pesar que las nuevas generaciones de tomógrafos
son muy rápidos, muchos de los niños requieren sedación para mantenerse quietos durante
el procedimiento.
Resonancia magnética nuclear: es un excelente método diagnóstico que produce
imágenes del cerebro pero, a diferencia de la tomografía, no utiliza rayos x y tiene la
grandísima ventaja de producir imágenes tridimensionales de las diferentes estructuras
cerebrales lo que permite con un altísimo grado de exactitud saber cual es la causa de la
hidrocefalia. Al igual que la tomografía, también requiere de sedación.
Tratamiento de la Hidrocefalia
Hasta el día de hoy, el mejor y más efectivo tratamiento para resolver la hidrocefalia es la
cirugía, en la cual un pequeño tubo flexible llamado derivación ventrículo peritoneal (shunt)
se coloca en el sistema del líquido cefalorraquídeo del niño. Este tubito redirige el flujo del
líquido desde los ventrículos a cualquier otra región del cuerpo, de las cuales la mas
comúnmente utilizada es la cavidad abdominal, o la aurícula cardiaca.
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El tubito en cuestión es flexible, muy delgado y está elaborado de
un material plástico suave y moldeable (usualmente silastic) que es
muy bien tolerado por nuestros tejidos con muy bajo riesgo de
rechazo. Los sistemas de derivación ventrículo peritoneal vienen en
diferentes modelos y hay múltiples marcas, pero todos tienen
componentes similares que son: sistema de tubos (ya
mencionados) así como un mecanismo que controla el flujo y/o la
presión del líquido.
Las partes del sistema de derivación ventrículo peritoneal se
denominan según el lugar donde sean colocados, por ejemplo, la
que es insertada en el ventrículo se el llama catéter ventricular y la
porción o catéter peritoneal es aquella porción del tubo que lleva el
líquido hacia el abdomen (cavidad peritoneal). Una válvula regula la
presión y el flujo del líquido cefalorraquídeo y previene que el
líquido se regrese dentro del sistema, ya que este sistema está
destinado a dirigir el flujo en un solo sentido, desde el ventrículo
hacia la cavidad peritoneal.
Muchos de estos sistemas tienen una cámara llamada reservorio
la cual puede ser parte de la misma válvula, o una unidad separada
del sistema de derivación dependiendo del tipo y la marca del
sistema a usarse. Este reservorio cumple varios propósitos
importantes: permite que el médico pueda remover muestras del
líquido cefalorraquídeo de la válvula con una pequeña aguja y
puede igualmente inyectar hacia el sistema para probar la función del mismo o para algún
tipo de tratamiento. Así mismo, el reservorio permite bombear el sistema.
Los dos sistemas de derivación mas frecuentemente utilizados son: el ventrículo peritoneal
y el ventrículo atrial. En general, el neurocirujano debería explicar el tipo de sistema y el
procedimiento quirúrgico que planea utilizar. En la mayoría de los casos la colocación de un
sistema de derivación es un procedimiento quirúrgico relativamente corto y usualmente sin
complicaciones. Requiere de anestesia general y usualmente de dos a tres días de
hospitalización, en los cuales el niño es vigilado por si aparece algún tipo de complicación
inmediata.
Posterior a la colocación del sistema, el tamaño de los ventrículos cerebrales empieza a
disminuir, en algunos niños la fontanela se hace blanda y hasta inclusive pudiera aparecer
deprimida y las suturas del cráneo se pueden estrechar o posiblemente algunas veces
cabalgar las unas sobre las otras. A pesar que todo el sistema se coloca debajo de la piel en
todo su trayecto, a excepción de los lactantes, el sistema usualmente no es visible.Aún
cuando la hidrocefalia en general se trata en forma exitosa con la colocación quirúrgica del
sistema de derivación, como es de esperarse con cualquier procedimiento quirúrgico, este
tiene un significativo porcentaje de complicaciones asociadas, entre las que se cuenta la mal
función o disfunción del sistema de derivación.
Esto significa que la derivación ya no es capaz de dirigir líquido suficiente desde los
ventrículos hacia el abdomen, en cuyo caso los síntomas y signos previos de hidrocefalia
reaparecen. Las dos complicaciones más frecuentes de los sistemas de derivación son su
obstrucción o infección. Estas pueden ocurrir típicamente desde un mes hasta seis meses (a
veces hasta el año) después de haber colocado el sistema y alguna de estas complicaciones
requieren que el sistema de derivación sea revisado y/o cambiado quirúrgicamente.
Válvulas – Ssistema programable adulto estándar
Comprende válvula PROGRAMABLE con antecámara,
catéter ventricular, catéter peritoneal unido ó separado,
conector recto, guía, manual de información
Otras complicaciones menos comunes son:
que algunos de los componentes se separen y
migren a algún otro sitio. Así mismo es posible
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que a pesar que este bien colocado, no tenga la presión adecuada para el niño en particular,
lo que pudiera ocasionar que drenen poco liquido, o por el contrario, que sobredrenen
líquido.
Es importante mencionar que una complicación del sistema de derivación puede requerir
otra operación ya sea para revisar el sistema o para cambiar uno o varios de los
componentes o inclusive todo el sistema. Aunque obviamente hay casos en donde el niño
recibe un sistema de derivación y no requiere más nunca de ningún tipo de revisiones o
recolocaciones, estos casos no son lo común.
La experiencia ha mostrado que algunos niños requieren varias revisiones de sus sistemas
a lo largo de la vida. Como mínimo usted debería esperar a que su niño tenga dos o más
revisiones durante su crecimiento. El hecho de que aparezcan o no complicaciones
dependerá del problema médico particular del niño así como las reacciones de su cuerpo al
procedimiento quirúrgico y al sistema de derivación.
Seria redundante mencionar el hecho que la hidrocefalia dejada sin tratamiento puede
causar daño cerebral severo así como retardo mental y físico. Nosotros como neurocirujanos
quisiéramos que hubiera respuestas sencillas acerca de cuando puede venir un daño
neurológico permanente una vez que la hidrocefalia o algunos de los síntomas recurrentes se
desarrollen, pero mucho depende de la efectividad del tratamiento, del momento en el cual
pudieran o no ocurrir los síntomas y de la severidad de las complicaciones. La mejor manera
de prevenir la posibilidad de que su niño tenga daño cerebral es la detección temprana de
problemas en caso que ocurran.
Es importante identificar los signos y síntomas de las disfunciones de estos sistemas, y
que el niño sea evaluado regularmente por su pediatra, neurocirujano o neuropediatra. Todos
los niños tienen la necesidad y el derecho de ser su propia persona en la medida que ellos
maduran y van explorando el mundo. Un niño con hidrocefalia no es diferente de cualquier
otro y es esencial que usted lo trate como pudiera tratar a cualquier otro niño y que le
ofrezca todas las oportunidades de vivir una vida normal, tan normal como sea posible.
Es importante recordar que los sistemas de derivación son muy resistentes y duraderos y
que no deberían ocasionar ningún tipo de problemas para manejar a su niño o cargarlo o en
caso de caídas. En general el niño debería ser capaz de participar prácticamente en cualquier
actividad, tal vez con la excepción de deportes que impliquen contacto físico muy rudo.
Dependiendo del problema médico que afecte a el niño, pudiera requerir de la visita a
otros especialistas tales como psicólogos clínicos de niños, neuro-oftalmólogos y, en el caso
en que los padres deseen mas niños, el asesoramiento genético puede dar respuesta sobre
las futuras probabilidades que tienen de tener hijos con algún tipo de defecto congénito.
Como con cualquier niño, la edad a la cual un niño desarrolla hidrocefalia determinará las
diferencias en los defectos físicos y/o intelectuales. Muchos niños con hidrocefalia desarrollan
inteligencia normal, desarrollo físico y coordinación normales pero tienden a ser un poco más
lentos en adquirir habilidades en la coordinación ojo-mano y en aprender a caminar.
Es importante enfatizar que cada niño es diferente y que la capacidad que tiene cada niño
para desarrollar estas habilidades va a depender de muchos factores y a su vez es muy
individual. Así mismo, el progreso del desarrollo de el niño va a ser influenciado por la
naturaleza del problema que causa la hidrocefalia, por el grado de daño cerebral que ocurrió
antes del tratamiento (en caso de haberlo), por infecciones y/o por cualquier otro tipo de
complicaciones.
Un hecho de vital importancia que todos los padres con niños con hidrocefalia deben saber,
es que nunca deben comparar a su hijo o hija con otros niños. Los niños son individuales y
hacen sus cosas individualmente en su momento apropiado.
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Siringomielia
Definición
Es un trastorno
que implica un
daño a la médula
espinal, causado
por la formación
de una cavidad
llena de líquido
dentro de la
médula.
SIRINGOMIELIA
En la mitología griega se cuenta
que el Dios Pan
perseguía a una ninfa llamada Siringa, la que escapa donde su padre, Rió Ladrón, quien para
proteger a su hija la convirtió en cañas de diferentes tamaños. Sintiéndose burlado, el Dios
Pan tomó siete cañas distintas y las convirtió en un instrumento musical que se llamó Pan
flauta o Siringa (Syrinx). Siringomielia significa médula en forma de caña o flauta.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La siringomielia es causada por la formación de una cavidad llena de líquido dentro de la
médula espinal, lo cual puede ser consecuencia de tumores o trauma de la médula espinal o
de defectos congénitos.
La cavidad casi siempre comienza a formarse en la zona del cuello y se expande
lentamente, causando un daño progresivo a la médula espinal debido a la presión ejercida
por el líquido. Los síntomas resultan de los daños a la médula espinal.
La siringomielia puede ocurrir en ciertas anomalías del desarrollo del sistema nervioso,
incluyendo las malformaciones de Chiari.
Síntomas
·
Entumecimiento o disminución de la sensibilidad
* Cuello, hombros, parte superior de los brazos, tronco en una distribución
similar a una capa
* Empeora lenta y progresivamente
* Disminuye la sensibilidad de la piel al tacto
* Disminuye la sensibilidad del dolor o del calor
*
Debilidad (disminución de la fuerza muscular, independientemente del
ejercicio) en los brazos o piernas
* Pérdida gradual de masa muscular (debilitamiento, atrofia)
* Pérdida de la función muscular, pérdida de capacidad para usar los brazos o piernas
* Dolor de cabeza
Algunos síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:
* Erupciones
* Contracciones musculares
* Falta de coordinación del movimiento
•
Espasticidad
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Signos y exámenes
El examen neurológico puede mostrar pérdida de sensibilidad o de movimiento causada
por compresión de la médula espinal.
Una TC espinal con mielografía o la IRM de la columna vertebral confirma la siringomielia y
determina su ubicación exacta y extensión. A menudo, se hace una IRM de la cabeza para
buscar condiciones asociadas, incluyendo hidrocefalia (agua en el cerebro).
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son detener el progreso del daño a la médula espinal y
maximizar su funcionamiento. Se recomienda la descompresión quirúrgica cuando hay una
masa identificable que ejerce presión sobre la médula espinal y con la fisioterapia se puede
maximizar la función muscular.
Expectativas (pronóstico)
Si no se lo trata, el trastorno progresa muy lentamente, pero finalmente produce una
severa discapacidad. La descompresión quirúrgica usualmente detiene el progreso del
trastorno en un 50% de las personas, mostrando una mejoría significativa en la función
neurológica después de la intervención.
Complicaciones
·
Parálisis (paraplejía, tetraplejía)
·
Pérdida de sensibilidad
·
Pérdida del control de la vejiga
·
Aumento del riesgo de infecciones del tracto urinario
·
Aumento del riesgo de una neuropatía obstructiva bilateral y crónica
·
Pérdida del control intestinal
·
Pérdida del funcionamiento sexual (impotencia masculina)
·
Aumento del riesgo de lesionar áreas del cuerpo insensibles
·
Parálisis de los músculos de la respiración
·
Dolor
·
Complicaciones por la inmovilidad
* Trombosis venosa profunda
* Infecciones pulmonares
* Ruptura de la piel
* Contracturas
·
Shock
·
Fluctuaciones extremas de la presión sanguínea
·
Espasticidad (complicación tardía
Factores que influyen en la progresión de la cavidad Siringomiélica
Es conocido que las cavidades siringomiélicas progresan con el tiempo.La progresión puede
ser más o menos rápida en función de algunos factores que hoy día siguen sin estar bien
definidos. Williams propuso una teoría plausible para explicar esta progresión. Según el
autor, las pulsaciones arteriales que explica la progresión de las arterias espinales serían
transmitidas al interior de la cavidad provocando ondas de presión dentro de la misma.
Dichas ondas se generarían también durante las maniobras de Valsalva normales y
especialmente durante la tos,el estornudo o la defecación. Estas ondas de presión actuarían
de forma preferente sobre los extremos proximal y distal de la cavidad, facilitando su
distensión y por ello su progresión por factores mecánicos.
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Espina Bífida
Es un trastorno congénito (defecto de
nacimiento) en el que la columna
vertebral y el canal medular no se cierran
antes del nacimiento, lo cual hace que la
médula espinal y las membranas que la
recubren protruyan por la espalda del
niño.
CONCEPTOS GENERALES DE
LA ESPINA BÍFIDA
Definición
La Espina Bífida es una malformación congénita que afecta al desarrollo del tubo neural y a
sus estructuras adyacentes durante el periodo embrionario. Puede localizarse a diferentes
niveles de la columna, aunque es en la región lumbar y sacra donde aparece con más
frecuencia.
Este déficit da lugar a diferentes grados de parálisis y pérdida de sensibilidad en las
extremidades inferiores y a una incontinencia de esfínteres.
Etiología
Es de causa desconocida, pero parece ser que intervienen factores genéticos y
ambientales. La falta de ácido fólico está considerada como uno de sus principales
responsables. Asimismo, se observa una mayor frecuencia en familias con antecedentes.
Incidencia
Existen variaciones geográficas en relación a la frecuencia de aparición de la Espina Bífida.
En el Reino Unido se han registrado los índices más altos, especialmente en Irlanda donde la
tasa llega al 11,2 por 10.000 nacidos vivos. España se encuentra dentro de la media baja; la
tasa llega al 4,1 por 10.000.
Prevención
La prevención es difícil en estos momentos, ya que no se conoce el origen de esta
patología. No obstante, se sabe que intervienen algunos factores ambientales sobre los
cuales se puede incidir, como por ejemplo, la falta de ácido fólico, que administrado a la
madre al menos dos meses antes del embarazo y un mes después de la concepción, tiene un
efecto protector sobre la Espina Bífida.
Durante el embarazo Este examen tiene una alta tasa de falsos positivos, entonces, en
caso de que sea positivo se necesita de otro examen para confirmar el diagnóstico. Luego se
realiza un ultrasonido prenatal, el cual es generalmente una prueba confiable para espina
bífida. Ocasionalmente, se realiza una amniocentesis (examen del líquido amniótico).
Después del nacimiento:
•Radiografía de la columna que puede revelar el alcance y localización exactos del
defecto.
•Ultrasonido de la columna que puede revelar anomalías de la columna o la médula
espinal
•Tomografía computarizada de la columna o IRM de la columna: se utilizan en ciertas
ocasiones para determinar la localización y el alcance del defecto.
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Tipologías de espina bífida
Hay diferentes tipos de Espina Bífida. Los más comunes son:
Espina Bífida oculta
Ausencia de cierre de los arcos vertebrales posteriores. No hay afectación de la médula
espinal ni de sus estructuras adyacentes. Generalmente pasa inadvertida. Afectación muy
leve. Los indicios de una espina bífida oculta son: un mechón de pelo en el área sacra (parte
trasera de la pelvis)y un hoyuelo en el sacro .
Lipomeningocele
Error de fusión de los arcos vertebrales con protusión de una bolsa llena de tejido
lipomatoso. Puede producir secuelas neurológicas.
Meningocele.
Error de fusión de los arcos vertebrales con distensión quística de las meninges; éstas
están afectadas, pero la médula espinal se mantiene normal. Las secuelas neurológicas
existen, pero son poco importantes.
Mielomeningocele.
Error de fusión de los arcos vertebrales con distensión quística de las meninges y displasia
de la médula. La médula espinal y las meninges están dañadas. Las secuelas neurológicas
son importantes. El mielomeningocele es responsable de cerca del 75% de todos los casos
de espina bífida y puede llegar a afectar a 1 de cada 800 bebés. La causa del
mielomeningocele es desconocida. Sin embargo, se cree que la deficiencia de ácido fólico
juega un papel importante en los defectos del conducto neural. Este trastorno parece
presentarse con mayor frecuencia en familias; si un niño nace con mielomeningocele, los
siguiente hijos de esa familia corren un riesgo más alto que el resto de la población en
general de presentar dicha condición.
Hay teorías que hablan de una causa viral debido a que la incidencia del defecto es mayor
en los niños que nacen en los primeros meses de invierno. Las investigaciones también
indican posibles factores ambientales como la radiación.
Trastornos físicos de la espína bífida
Hidrocefalia
Consiste en el aumento del volumen del líquido cefalorraquideo en el interior de la cabeza.
Puede ser controlada mediante la colocación de una válvula de derivación intracraneal que
permite derivar el exceso de líquido a otra parte del cuerpo donde puede ser absorbida
(cavidad abdominal o cardiaca).
Parálisis y pérdida de sensibilidad
La parálisis de los miembros inferiores normalmente está presente en estos niños y
depende de su localización y naturaleza del defecto. Los miembros superiores generalmente
se desarrollan con normalidad, aunque tienden a presentar dificultades de habilidad manual,
especialmente de motricidad fina. Asimismo, hay una pérdida de sensibilidad a partir del
nivel de la lesión.
Incontinencia de esfínteres
Generalmente, la Espina Bífida implica una incontinencia de esfínteres. Se suelen utilizar
diferentes materiales para atender las necesidades higiénicas de estos afectados, como por
ejemplo: pañales, sondajes intermitentes, colector urinario, etc. Los niños pueden ser
autónomos en la utilización de estos materiales entre los 5 y los 8 años. Por otra parte,
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existen algunas técnicas quirúrgicas para tratar esta alteración, y entre ellas, podemos
destacar la del esfínter artificial.
Otras alteraciones
Problemas visuales (estrabismo), fragilidad ósea en la zona afectada por la parálisis,
úlceras de decúbito y tendencia a la obesidad. En relación con este último aspecto, conviene
aclarar que se ha de tener cuidado con la dieta alimenticia procurando introducir alimentos
ricos en fibra, así como realizar ejercicio.
Trastornos psicológicos
Existe un gran número de niños con Espina Bífida que tienen una capacidad intelectual
normal, pero también se observa en algunos otros (alrededor de un 15 por ciento) un déficit
intelectual. Por otra parte, tanto unos como otros pueden presentar dificultades cognitivas.
Tratamiento de la espina bífida
Objetivos del tratamiento: reducir la cantidad de daño neurológico causado por el defecto,
minimizar las complicaciones como las infecciones y ayudar a la familia a enfrentar este
trastorno. Se deben realizar exámenes neurológicos de seguimiento a medida que el niño
crece para ayudar a guiar la rehabilitación.
Por lo general, se recomienda una reparación quirúrgica temprana del defecto, aunque
ésta puede hacerse más adelante para permitir que el niño tolere mejor el procedimiento. En
la actualidad, existen centros que están ensayando reparaciones quirúrgicas experimentales
de espina bífida dentro del útero (reparación quirúrgica del defecto mientras el feto todavía
se está desarrollando en el útero).
Antes de la cirugía, el niño tiene que ser tratado con cuidado para reducir los daños a la
médula espinal expuesta, lo que significa que se debe prestar atención a la posición, a los
dispositivos de protección y hacer modificaciones en la forma en que se alimenta, se maneja,
se baña y se cuida al niño.
Los antibióticos se pueden utilizar para para tratar o prevenir meningitis, infecciones de las
vías urinarias u otras infecciones.
Una suave presión hacia abajo sobre la vejiga puede ayudar a drenar este órgano. En los
casos severos, se pueden necesitar catéteres permanentes o periódicos para drenar la
vejiga. Una dieta alta en fibra y programas de entrenamiento para evacuar pueden mejorar
el funcionamiento intestinal. Puede ser necesaria la intervención ortopédica o la fisioterapia
para el tratamiento de los síntomas musculoesqueléticos. Las demás pérdidas neurológicas
se tratan de acuerdo con el tipo y alcance de la pérdida de la función. La meta de estas
intervenciones es minimizar las incapacidades futuras y maximizar el funcionamiento.
En ocasiones, el shunt o la desviación quirúrgica utilizada para corregir la hidrocefalia
provoca la reducción espontánea del mielomeningocele y el crecimiento normal del niño
puede cubrir el defecto.
Los grupos de apoyo y el asesoramiento (como los grupos de apoyo para espina bífida)
pueden colaborar con las familias para manejar este trastorno.
Se puede recomendar el asesoramiento genético. En algunos casos, cuando se detecta un
defecto severo a principios del embarazo, se puede considerar la posibilidad de aborto
terapéutico.
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Fibromialgia
CUADRO CLÍNICO:
La característica de la enfermedad es el dolor duradero extendido en el cuerpo con
puntos sensibles definidos los cuales se diferencian de los puntos desencadenantes
observados en otros síndromes de dolor.
Con el síndrome de fibromialgia solamente, no se presenta la inflamación articular
significativa y la deformidad que se observan en pacientes con enfermedades como artritis
reumatoidea. Se describe como profundo, propagado, torturante, punzante o urente y varía
de leve a severo. El dolor puede aumentar con la actividad, el frío, el clima húmedo, la
ansiedad y el estrés.
Múltiples áreas sensibles (dolor articular y muscular) en la parte posterior del cuello, los
hombros, el esternón, la espalda baja, la cadera, la espinilla, los codos o las rodillas ,fatiga
,trastornos del sueño ,dolores en el cuerpo, disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor
facial muscular crónico.
DIAGNÓSTICO:
Su diagnóstico requiere de antecedentes de por lo menos tres meses de propagación de
dolor además de dolor y sensibilidad en por lo menos 11 a 18 áreas las cuales comprenden
tejido fibroso o músculos de:cuello, hombros, tórax, caja torácica, espalda baja, muslos,
rodillas, brazos (codos) y nalgas.
Se deben realizar muchos exámenes para descartar otros trastornos.
Otras dolencias subyacentes, como el síndrome de fatiga crónica, el síndrome de intestino
irritable y la artritis reumatoidea pueden estar presentes. Los nuevos pacientes deben ser
examinados para detectar estas posibles condiciones al igual que la fibromialgia.
TRATAMIENTO:
En los casos leves, los síntomas pueden superarse cuando se reduce el estrés o se
implementan cambios en el estilo de vida. Para el tratamiento, usualmente se recomienda
una combinación de medicamentos, educación al paciente, fisioterapia y asesoría.
En ocasiones, se prescriben medicamentos antidepresivos, los cuales, de acuerdo con
estudios realizados, han demostrado que en dosis bajas pueden disminuir la depresión,
relajar los músculos craneofaciales y esqueléticos, mejorar la calidad del sueño y estimular la
liberación de endorfinas analgésicas. Otros medicamentos usados son los antiinflamatorios y
aquellos que trabajan las vías de transmisión como Gabapentina.
El consumo de una dieta bien balanceada y evitar el consumo de cafeína pueden ayudar a
resolver los problemas de sueño, al igual que reducir la severidad de los síntomas. También
las medidas que se tomen para mejorar el estilo de vida pueden ser eficaces para la
enfermedad.
Se recomienda mejorar el estado físico por medio del ejercicio. Los estudios han
demostrado que los síntomas se pueden mitigar por medio del ejercicio aeróbico. La mejor
manera es iniciar con ejercicios de bajo impacto como caminar y nadar. Se debe comenzar
despacio para ayudar a estirar y tonificar los músculos adoloridos.
El estiramiento suave, los masajes ligeros, la acupresión, la acupuntura y las técnicas de
relajación también pueden ayudar a mejorar los síntomas.
Los casos severos de fibromialgia pueden requerir la remisión a una clínica de tratamiento
del dolor.
PRONÓSTICO:
La fibromialgia es un problema crónico y común, cuyos síntomas algunas veces mejoran;
pero en otros casos pueden empeorar y mantenerse durante meses o años. La clave está en
buscar ayuda profesional que incluya un procedimiento multifacético para el manejo y
tratamiento de la enfermedad. No hay pruebas de que el síndrome de fibromialgia genere un
aumento en el índice de mortalidad.
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Controversias en el diagnóstico de fibromialgia
El cuadro clínico de la fibromialgia (FM) no es nuevo ya que está descrito en la literatura
médica desde hace tiempo con diferentes nombres. A lo largo del tiempo, no sólo ha
cambiado de nombre sino también de contenido, se ha ido centrando en los síntomas del
aparato locomotor, se han definido mejor sus características y las manifestaciones clínicas
asociadas y se ha excluido otras patologías que en la actualidad pertenecen a otras
especialidades médicas.
El término de FM es el más utilizado, se han elaborado unos criterios de clasificación, se ha
reconocido oficialmente como una enfermedad y es objeto de una intensa investigación con
un gran número de artículos publicados.
Esta es la primera gran controversia de la FM y consiste en que no se haya conseguido un
criterio unánime en cómo llamar a esta patología, a pesar de que pocos dudan de la
existencia del dolor crónico osteomuscular generalizado.
Muchos de los aspectos que rodean a la FM son controvertidos y problemáticos, empezando
por la propia existencia de la FM, la forma de hacer el diagnóstico, las pacientes que la
presentan, la sociedad en la que viven y los médicos que la tratan.
Muchos profesionales opinan que la FM es una agrupación de síntomas frecuentes en la
población general a la que se ha puesto un nombre por conveniencia, por comodidad o por
intereses, pero que en realidad no se corresponde con una patologíaclínica definida.
En algunas personas el dolor se hace crónico, también parece claro que estas
manifestaciones clínicas tienen un espectro continuo de intensidad. Sin embargo, no puede
pasar inadvertido el hecho de que la presencia diaria de varios síntomas «comunes» juntos y
con tanta intensidad no puede tener el mismo significado ni las mismas consecuencias que el
hecho de tener ocasionalmente alguno de ellos y de intensidad leve, como ocurre en la
mayoría de la población.
Criterios diagnósticos
El objetivo de los criterios es poder establecer un diagnóstico con la mayor seguridad de
que el paciente tiene la enfermedad que tratamos de diagnosticar y no presenta otras
enfermedades parecidas.
Un buen diagnostico favorece
El entendimiento con el paciente
Elimina las dudas que le puedan surgir al paciente sobre otros diagnósticos más graves y
le permite conocer que sus problemas son compartidos por otros enfermos como él.
Evita profundizar en el estudio de su enfermedad consiguiendo reducir el consumo de
recursos sanitarios y los riesgos de iatrogenia.
Añade una nueva dimensión a otras enfermedades aportando una información valiosa para
el manejo de otros procesos sistémicos, como es el caso del lupus eritematoso sistémico o
de la artritis reumatoide.
El diagnóstico de FM no condiciona efectos adversos posteriores en la situación clínica del
paciente y, por el contrario, parece mejorar algunos aspectos relacionados con la percepción
de la salud.
El diagnóstico de FM tiene además la utilidad de relacionar un cuadro clínico con la esfera
psicológica, familiar, social o laboral de un paciente. El modelo biopsicosocial de la
enfermedad insiste en la importancia de tener en cuenta todas estas esferas a la hora de
poder entender la enfermedad de un paciente. La FM no es la única que se ajusta a este
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modelo, en realidad todas las enfermedades lo hacen, pero la FM podría ser el paradigma de
este modelo y, por tanto, en donde resultaría más importante tenerlas en consideración.
¿Por qué es tan difícil la relación con el paciente con fibromialgia?
El dolor crónico es capaz de afectar a las facetas personal, familiar, social, laboral,
emocional y física de los pacientes produciendo un importante deterioro. Cuanto más larga
sea la duración del cuadro doloroso, mayor es la probabilidad de que las alteraciones
psicológicas, de conducta o psiquiátricas sean más importantes.
Un punto de vista muy extendido en la medicina actual es que la enfermedad tiene un
origen orgánico que se manifiesta por la presencia de síntomas y que puede ser detectada
mediante análisis y otras exploraciones. Cuando a un paciente se le dice que sus síntomas no
tienen una base fisiopatológica conocida y que no se pueden detectar alteraciones que
demuestren su clínica, simplemente no se lo cree y demanda nuevas exploraciones en el
convencimiento de que «algo debe haber que explique sus síntomas». Ante la persistente
normalidad de las pruebas realizadas, el paciente sigue insistiendo y exigiendo la realización
de más exploraciones y, por otra parte, comienza a dudar de la eficacia del médico que le
trata.
Esta actitud del paciente produce en el médico una serie de sentimientos negativos que en
ocasiones terminan en un abierto rechazo. Entre estos sentimientos, la frustración del
médico ante un paciente que no mejora con ninguna medida terapéutica, que sigue
demandando tratamientos curativos y nuevas exploraciones, puede llegar a alcanzar una
magnitud importante.
Otro tipo de sentimientos negativos que aparecen con frecuencia se producen por las
dudas que el médico se plantea sobre la importancia real que tienen los síntomas del
paciente, la posibilidad de que el origen esté en su ámbito personal y no en el estrictamente
médico, la posible coexistencia de una enfermedad psiquiátrica o la posibilidad de que las
manifestaciones clínicas obedezcan realmente a alguna enfermedad oculta que el médico no
haya sido capaz de diagnosticar. Ante la imposibilidad de conseguir una mejoría en esta
incómoda situación, es comprensible que el médico prefiera remitir al paciente con FM para
que sea estudiado por otros especialistas o para que sea seguido por el médico de asistencia
primaria.
¿Quién y dónde debe tratar al paciente con fibromialgia?
El reumatólogo debería hacer el diagnóstico, valorar la gravedad, descartar la presencia de
otras enfermedades e iniciar el tratamiento y por último, derivar al paciente al médico que
tenga una preparación suficiente, y no sirve sólo el conocimiento en profundidad de la
problemática de la FM que debe ser una realidad, sino que además debe haber una
preparación específica para la relación con estos pacientes y una inequívoca disposición de
tratar de mejorar su situación.
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Síndrome de Fatiga Crónica (CFS)
Millones de personas en la sociedad contemporánea sufren de fatiga crónica y cansancio.
De hecho, la fatiga y el cansancio son los síntomas mas comunes en el consultorio del
médico general (24% de todas las consultas). El grado de fatiga varía en el rango de
aquellos que se sienten cansados o con falta de energía, a quienes la fatiga los incapacita
para sus labores cotidianas.
El síndrome de fatiga crónica y el cansancio constante son dos entidades completamente
diferentes. El síndrome de fatiga crónica es una enfermedad real, que causa mucho
sufrimiento e incapacidad. Pero solo afecta al 5% de las personas que aquejan fatiga.
Según la conferencia de Vancouver en 1994 (Fatiga Crónica) los criterios requeridos para
realizar el diagnóstico de Síndrome de Fatiga Crónica son los siguientes:
A) fatiga severa que no se alivia con el descanso, que puede causar incapacidad y tiene un
inicio identificable (no es cansancio de toda la vida)
B)
12345678-
Cuatro o más de los siguientes síntomas.
Problemas de memoria o concentración
Dolor de garganta
Ganglios linfáticos sensibles
Artralgia o dolor articular
Mialgia o dolor muscular
Dolor de cabeza
Sueño que no los hace descansar
Malestar después de esfuerzos
C)
Se excluirán del diagnóstico las personas que están siendo tratadas por alguna
enfermedad como depresión, obesidad, así como cualquier otra enfermedad crónica.
Revisando todos estos puntos, el lector concluirá que no todas las personas que presentan
fatiga, presentan los síntomas necesarios para diagnosticar el Síndrome de Fatiga Crónica.
La fatiga o cansancio pueden ser producidos por Insuficiencia vitamínica, insuficiencia de
minerales, obesidad, inactividad física, depresión, cáncer, síndrome de colon irritable,
enfermedades de los pulmones, enfermedad de la glándula tiroides, insomnio, enfermedades
del corazón y sobre-entrenamiento en atletas, entre otros.
La producción de energía en el organismo es un proceso bioquímico producido dentro de
cada célula, en una organella llamada mitocondria. Esa energía se producirá a partir de las
proteínas, carbohidratos y grasa pero para poder realizar este proceso, se necesitan las
vitaminas y los minerales, sin éstos, aunque el organismo disponga de la materia prima que
serían las proteínas, grasa y carbohidratos, la energía no se puede producir y tendremos
como consecuencia baja energía y fatiga.
Nuestro motor para la producción de energía es el músculo y esto por una sencilla razón.
El músculo contiene la mayor cantidad de estas organellas llamadas mitocondrias que es de
donde obtenemos la energía. Si tenemos más masa muscular, podremos producir mas
energía. Si usted tiene más grasa que músculo, podemos comparar esto a un auto con un
motor mas pequeño (músculo) y con más gasolina (grasa) que quemar. Cuando se pierde
peso la persona tiene que tener una adecuada nutrición, ya que estas toxinas acumuladas
serán liberadas a la sangre al quemar la grasa.
Pareciera una contradicción, pero no hay duda que el ejercicio mejorará los síntomas de
fatiga. El aumento de la masa muscular, la mejoría en la oxigenación de las células,
promueve la eliminación de toxinas a través del sudor, mueve los desechos metabólicos a
través del sistema linfático, estimula el sistema inmune, mejora la memoria y sobre todo
quema grasa. Hay algunos tratamientos que pueden eventualmente producir fatiga o
cansancio como por ejemplo algunos medicamentos utilizados para tratar enfermos con
presión alta, como diuréticos, que nos hacen perder potasio. Algunos medicamentos usados
para la acidez estomacal y las úlceras, pueden producir deficiencia de vitamina B12.
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Es importante obtener la información necesaria con su médico para saber que efectos
secundarios pueden tener los medicamentos recomendados. Se puede mejorar la
alimentación o agregar a esta un suplemento nutricional para evitar la deficiencia de
vitaminas, minerales y ácidos grasos esenciales producidos por los medicamentos.
Es necesario que el médico cuando estudie estos casos, tome en cuenta la nutrición y los
factores ambientales que pueden ser la causa de cansancio crónico en un paciente, ya que
estos dos factores tienen efecto directo en la producción de energía.No hay un solo
tratamiento para la fatiga crónica, dado que los casos hay que estudiarlos en forma
individual. Lo más importante es un diagnóstico acertado, para tomar las medidas necesarias
como detoxificación, ejercicio, nutrición, disminución del stress o todas juntas.
¿Cómo puedo saber si tengo Síndrome de Fatiga Crónica?
Si usted responde "sí" a cualquiera de las siguientes preguntas, usted puede tener
síndrome de fatiga crónica (CFS o "Chronic Fatigue Syndrome"), que también lleva el
nombre de síndrome de disfunción inmune de fatiga crónica (CFIDS o "Chronic Fatigue
Immune Dysfunction Syndrome").
1.
2.
3.
4.
¿Alguna vez se ha sentido cansado (fatigado) por largos períodos de tiempo--más de
6 meses--aunque esté descansando lo suficiente y no esté trabajando muy duro?
¿Alguna vez el doctor no le ha podido encontrar la causa para alguna enfermedad o
síntomas?
¿Hace usted menos de 1/2 de lo que lograba hacer antes, porque se siente cansado?
¿Ha tenido usted problemas recurrentes o persistentes por 6 meses o más con 4 o
más de las indicaciones o síntomas mencionados abajo?
o Dolor de garganta
o Nódulos linfáticos adoloridos o sensibles en el cuello o las axilas
o Dolor inexplicable en los músculos
o Dolor que se mueve de articulación a articulación pero que no incluye
enrojecimiento o hinchazón
o Dolores de cabeza muy diferentes a los que sufre usualmente, o dolores que
hacen que toda la cabeza le duela
o Problemas con la memoria corta o su concentración
o Sentirse cansado por más de 24 horas después de hacer ejercicio, que antes
no le molestaba en nada hacer.
o Problemas durmiendo
Las personas con CFS también pueden tener otros síntomas.
¿Cuáles son las causas del síndrome de fatiga crónica?
Nadie está seguro acerca de las causas de CFS. Los síntomas pueden ser causados por un
sistema de inmunidad que no está trabajando muy bien. O puede ser causado por algún tipo
de virus. Los estudiosos están tratando de buscar la causa de CFS.
¿Cómo se trata el síndrome de fatiga crónica?
El primer paso es tratar de encontrar la causa médica de su fatiga. Su doctor
probablemente querrá revisar sus síntomas e historia médica, y hacerle un examen físico.
Algunos síntomas, como los dolores musculares, problemas al dormir, ansiedad y
depresión, se pueden tratar con medicamentos. La medicina tiene la intención única de
reducir sus síntomas y permitir que viva más activo, pero no curará la fatiga. Hasta ahora,
no hay medicina que cura el síndrome por completo, pero la mayoría de pacientes se
mejoran con el tiempo.
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CIF :
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¿Cómo puedo ayudarme?
Mantenga un diario identificando las horas en que sentía más energía. Planee sus
actividades para estas horas.
Mantenga un nivel de actividad y ejercicio que esté en acuerdo con sus habilidades. Su
doctor puede ayudarle a hacer un plan de ejercicio para mantener su fuerza a cualquier nivel
que sea posible. El ejercicio puede ayudar al cuerpo y a la mente.
Permítase reconocer y expresar sus sentimientos, tal como la tristeza, enojo y frustración.
Usted necesita lamentar la energía que ha perdido.
Pida ayuda y apoyo de sus familiares y amigos. Busque apoyo en grupos y consejería en
su comunidad. Su doctor es otro recurso importante de ayuda. El apoyo emocional es
importante en tolerar un problema de salud crónico.
Si su memoria y concentración sufren los efectos del síndrome de fatiga crónica, mantenga
una lista y haga notas para acordarse de cosas importantes. También, deberá darse tiempo
para hacer cosas que necesitan concentración. Dormir bien puede mejorar la concentración
y la memoria.
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Chiari y Patologias Asociadas

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