P 39 - Sociedad de Neurocirugía de Chile

P 39 - Sociedad de Neurocirugía de Chile

Revista Chilena de Neurocirugía 40: 2014
Tumor maligno de vaina de nervio periférico.
Reporte de caso
Malignant peripheral nerve sheath tumor. Case report
Ulises Guajardo Hernández1, Marcelo Droguett Mallea2, Juan Mansilla Espinoza3, Ulises Guajardo Beroíza4
1 Neurocirujano, Departamento de Especialidades Médicas, Facultad de Medicina, Universidad de la Frontera.
2 Neurocirujano, Departamento de Especialidades Médicas, Facultad de Medicina, Universidad de la Frontera.
3 Interno de Medicina, Universidad de la Frontera.
4 Alumno de Medicina, Universidad de los Andes.
Rev. Chil. Neurocirugía 40: 42-44, 2014
Resumen
Se presenta un caso de tumor sacro voluminoso con características de Tumor Maligno de Vaina de Nervio Periférico (MPNST)
que tras una resección inicial y recidiva se reintervino y trató con radioterapia complementaria. Tras ocho años se ha observado
una buena evolución.
Palabras clave: Tumor Maligno de Vaina de Nervio Periférico, Tumor Sacro.
Abstract
A case of voluminous sacral tumor with Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor (MPNST) characteristics is reported, that after a
first resection and later recurrence is reoperated and treated with complementary radiotherapy. After eight years a good evolution
has been observed.
Key words: Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, Sacral Tumor.
Introducción
Caso clínico
Los tumores malignos de vaina de nervio
periférico son sarcomas raros de partes
blandas, de origen ecto-mesenquimatosa1. La OMS acuñó el termino “tumor
maligno de vaina de nervio periférico”
(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST) para reemplazar la heterogénea terminología de “schwannoma
maligno”, “sarcoma neurogénico”, y
“neurofibrosarcoma”2. Se presenta el
caso de una paciente con un tumor sacro con características histopatológicas
compatibles con un MPNST y se revisa
la literatura.
Mujer de 47 años previamente sana y
sin antecedentes de Neurofibromatosis,
consultó en enero de 2005 por cuadro
de dolor lumbosacro lateralizado a izquierda con alteraciones en sensibilidad
perineal. El estudio con RM lumbosacra
demostró un voluminoso proceso expansivo de aspecto multilobulado de 75
x 45 x 50 mm, que infiltraba y erosionaba
el segundo segmento sacro, afectando
la musculatura paravertebral y el origen
de la raíz S2 izquierda desde donde
impresionaba originarse. (Figuras 1, 2,
3) Se procedió a exéresis tumoral, con
42
biopsia que informó schwannoma.
La evolución clínica inicial fue favorable,
sin embargo, al año se detectó una recidiva en controles imagenológicos. (Figura 4)
Se reintervino y en la nueva biopsia se
describe un tumor fasciculado de alta
densidad celular, núcleos hipo e hipercrómicos con escasas mitosis y un pequeño foco de necrosis, por lo que se
diagnostica Tumor Maligno de Vaina de
Nervio periférico (MPNST). (Figura 5).
Posteriormente se indicó radioterapia
coadyuvante.
Actualmente y luego de 8 años los controles imagenológicos muestran sólo
Reporte de Casos
Revista Chilena de Neurocirugía 40: 2014
Figura 1. Resonancia Magnética: Lesión original.
Figura 2. Resonancia Magnética: Lesión original.
Figura 3. Resonancia Magnética: Lesión original.
Figura 4. Resonancia Magnética: Recidiva.
Figura 5. Corte histológico de tumor fasciculado
de alta densidad celular, núcleos hipo e hipercrómicos con escasas mitosis y un pequeño foco de
necrosis.
restos cicatriciales en el área tratada,
cambios actínicos en el sacro y ausencia
de actividad neoplásica. (Figura 6)
Discusión
Figura 6. Resonancia Magnética: Control tardío.
Arthur Purdy Stout (1885 - 1967), cirujano y patólogo estadounidense, fue
43
Revista Chilena de Neurocirugía 40: 2014
pionero en la comprensión de la histogénesis de los tumores de vaina de nervio
- tanto benignos como malignos - identificando la célula de Schwann como el
principal elemento de su origen3.
Del punto de vista histológico, los MPNST
corresponden a los grados WHO II, III o
IV2, representan cerca de un 5% de las
neoplasias malignas de tejidos blandos2.
El 50% de los casos se asocian a neurofibromatosis tipo 1 (NF-1), y hasta 2/3
se originan sobre neurofibromas previos,
principalmente de tipo plexiforme2. Le siguen en frecuencia los MPNST de novo2.
Sólo en raros casos se desarrollan desde schwannoma, ganglioneuroblastoma/ganglioneuroma o feocromocitoma2.
Su incidencia en la población general se
estima en 0,001%1, afectando adultos
entre la tercera y sexta década de vida,
con un promedio de edad menor entre
en los pacientes con NF-12. Los MPNST
se desarrollan fundamentalmente a expensas de troncos nerviosos principales incluyendo el nervio ciático, el plexo
braquial y plexo sacro2. La incidencia de
MPNST radioinducidos se describe en el
4 a 11% de los pacientes, apareciendo
tras largos periodos de tiempo (10 a 15
años)4.
El diagnóstico debe considerar la historia
clínica, el examen físico, y el estudio imagenológico, siendo la RM el gold standard. La cirugía radical es el tratamiento
de elección, sin embargo, la resecabilidad depende de la localización tumoral,
siendo de un 20% en los MPNST paraespinales y de un 95% en las extremidades1,4. Los factores pronósticos se
relacionan con el grado histológico, la
presencia de bordes libres post cirugía
y el tamaño tumoral, siendo los mayo-
res de 5 cm los de peor evolución4. La
recurrencia local del MPNST, después
de una resección total es de 32 - 65%,
después de 5 a 32.2 meses1,4. La radioterapia puede tener un efecto local
y también retarda la recurrencia tumoral, sin embargo, tiene sólo un pequeño
efecto en la sobrevida a largo plazo1,4,5.
Los MPNST no son sensibles a la quimioterapia1,4.
El caso presentado debutó con un tamaño mayor de 5 cm presentando una
recidiva al año de evolución; una reintervención y radioterapia local se han
asociado con una buena evolución en 8
años de seguimiento.
Recibido: 03 de agosto de 2013
Aceptado: 05 de octubre de 2013
Bibliografía
1.
2.
3
4.
5.
Gupta G, Maniker A. Malignant Peripheral Nerve Sheat Tumors. Neurosurgical Focus 2007; 22 (6): E12.
WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System 2007.
Stout A. The Peripherals manifestation of the specific nerve sheath tumor. Am Cancer 1935; 24: 751-796.
Gachiani J, Kim D, Nelson A, Kline D. Surgical Management of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors. Neurosurgical Focus 2007; 22 (6):
E13.
Madhabananda K, Suryanarayana D, Nootan K, Ayay M, Sidharth D, Bidhu K, Sanjay T. Malignant Perpheral Nerve Sheath Tumors - Clinicopathological study and treatment outcome of 24 cases. World Journal of Surgical Oncology 2006; 4: 55.
Agradecimientos:
Dr. Renato Chiorino Radaelli, Instituto de Neurocirugía Dr. Alfonso Asenjo, Santiago, Chile.
Correspondencia a:
Ulises Guajardo Hernández
Dinamarca 640 of. 73, Temuco, Chile.
E-mail: [email protected]
44