INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Es un motivo infrecuente de

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Es un motivo infrecuente de

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Es un motivo infrecuente de consulta en un Servicio de Urgencias
de Pediatría.
Etiología
Las causas más frecuentes son la hiperplasia suprarrenal congénita (y dentro de ésta el déficit del enzima 21-hidroxilasa) y el tratamiento
prolongado con glucocorticoides. Otras causas incluyen la enfermedad
de Addison y la enfermedad hipotalámica o hipofisaria secundaria a
tumores, cirugía, radioterapia o defectos congénitos.
Síntomas
Los síntomas son derivados de:
• La insuficiente o nula formación de glucocorticoides: hipoglucemia y escasa respuesta al estrés.
• El déficit de mineralocorticoides: pérdida salina con anorexia, vómitos, escasa ganancia ponderal, deshidratación, hiponatremia, hiperpotasemia, hipotensión, acidosis metabólica, shock.
• En ocasiones, exceso de andrógenos: signos de virilización.
Diagnóstico
• En los casos nuevos, el diagnóstico debe ser sospechado, principalmente en un lactante con escasa ganancia ponderal, vómitos y
alteraciones genitales (virilización). En el recién nacido suele presentarse entre la primera y segunda semana de vida con anorexia,
vómitos, diarrea, deshidratación grave, shock y convulsiones por
hipoglucemia. En el niño mayor inicialmente predominan los síntomas digestivos (vómitos, diarrea, dolor abdominal), debilidad
muscular muy acusada y finalmente shock.
• En general, la consulta suele proceder del niño mayor ya diagnosticado, en el que una intercurrencia (infección, traumatismo, fatiga
excesiva, cirugía, fármacos como morfina, barbitúricos, laxantes,
hormona tiroidea o insulina, etc.) incrementa las necesidades de
glucocorticoides, o de un lactante con una forma «pierde sal», en
el que el calor excesivo o una gastroenteritis incrementan las pérdidas de sodio con el riesgo de deshidratación.
•
Deben obtenerse electrólitos séricos, glucemia y estudio hormonal
(cortisol, aldosterona, renina, ACTH, 17-OH progesterona, etc.)
para enfocar el tratamiento. Estos estudios son útiles antes de la
administración de esteroides para confirmar el diagnóstico, pero el
tratamiento no debe retrasarse.
Tratamiento
• Administración de una megadosis de hidrocortisona (Actocortina®)
IV o IM: 50 mg en menores de 6 meses y 100 mg en mayores de
6 meses. Se repite la dosis cada 4-6 horas según respuesta terapéutica en las primeras 24-48 horas. Posteriormente, dosis de mantenimiento por vía oral.
• Aporte de líquidos y electrolitos necesarios. Si presenta hipoglucemia, ésta debe ser rápidamente corregida con el aporte de glucosa por vía IV (1-2 g/kg en forma de Glucosmon R 50 diluido al
medio 4-8 cc/kg).
• Mientras dure la situación de estrés se debe triplicar la dosis habitual de hidrocortisona.
BIBLIOGRAFÍA
1. Hawkins M, Fernández S, González I, Oliver A. Patología suprarrenal. Hirsutismo. En: Ruiz JA, Montero R, Hernández N, Guerrero-Fernández J,
Galán de Dios J, Romero A, López GN. Manual de diagnóstico y terapeútica en pediatría. 4ª ed. (esp.). Publicación de libros médicos 2003; 741749.
2. Levine LS, DiGeorge AM. Trastornos de la glándula suprarrenal. En: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson. Tratado de Pediatría. 16ª ed.
(esp.) Madrid: McGraw Hill Interamericana de España 2000; 1879-94.
3. Moff I, Peterson R. Función suprarrenal e hipofisaria. En: The Johns Hopkins Hospital. Manual Harriet Lane de Pediatría. Gunn VL, Nechyba C. 16ª
ed. (esp.) Mosby 2002; 224-226.