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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica
ISSN 1812-9048
www.revista-sladp.com
Volumen 12 • Número 1
Enero/Abril 2014
Artículo de revisión •
Trabajo original •
Comunicación de casos •
Haga su diagnóstico •
Terapéutica •
Revisión bibliográfica •
Incluida en IMBIOMED: http://www.imbiomed.com
www.andromaco.com
ISSN 1812-9048
Enero/Abril 2014
SLADP Comisión Directiva 2011 • 2014
presidente
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México
vicepresidente
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México
secretaria general
Dra. Helena Vidaurri de la Cruz
México
tesorera
Dra. Dulce María Ortíz Solís
México
vocal de acciones científicas
Dra. Margarita Larralde
Argentina
vocal de relaciones públicas
Dra. Josaine Sanjines
Bolivia
vocal de acción gremial
Dra. Evelyne Helpert Ziskiend
Colombia
ISSN 1812-9048
EDITOR RESPONSABLE
Prof. Dra. Margarita Larralde • Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán y del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital
Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
EDITOR ASOCIADO
Dra. Paula Boggio • Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
EDITORES ASISTENTES
Dra. María Rosa Cordisco. Médica Consultora del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. J.P. Garrahan”.
Profesora de Dermatología y Pediatría del Departamento de Dermatología de la Universidad de Rochester, New York, USA.
COMITÉ EDITORIAL
Dra. Begoña Gomar, Médica Asistente del Centro Pediátrico Nacional, Hospital Nacional, Ciudad de Panamá, Panamá
Dra. Paula Luna • Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina.
Dra. Betina Pagotto. Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
Prof. Dra. Viviana Parra • Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Lagomaggiore, Mendoza, Argentina.
COMITÉ ASESOR
• Rosalía Ballona Chambergo (Perú)
• Francisco Bravo Puccio (Perú)
• Héctor Cáceres Ríos (Perú)
• Rosa Inés Castro Rodríguez (Perú)
• José Catacora Cama (Perú)
• Silmara Cestari (Brasil)
• Tania Ferreira Cestari (Brasil)
• María Cristina Corbella (Argentina)
• Carola Durán-McKinster (México)
• Francisco González Otero (Venezuela)
• Evelyne Halpert Ziskiend (Colombia)
• María Isabel Herane (Chile)
• Juan Honeyman Mauro (Chile)
• Celia Moisés Alfaro (Perú)
• Zilda Najjar Prado de Oliveira (Brasil)
• María de la Luz Orozco (México)
• Ramón Ruiz-Maldonado (México)
• Gadwyn Sánchez Félix (Perú)
• Andrea Santos Muñoz (Argentina)
• Enrique Úraga Pazmiño (Ecuador)
• Jairo Victoria Chaparro (Colombia)
Dermatología Pediátrica Latinoamericana es la revista ofiocial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica de edición
cuatrimestral, y su objetivo es difundir y promover los trabajos de investigación dermatológica pediátrica y otros artículos de divulgación
del conocimiento de esta importante subespecialidad de la dermatología en el ámbito latinoamericano, dirigida a dermatólogos y pediatras
latinoamericanos. Los artículos para publicación y la correspondencia serán recibidos exclusivamente por correo electrónico, debiendo ser
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EDITOR ONLINE • Paula Boggio
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ISSN 1812-9048
Enero/Abril 2014
CONTENIDO
artículo de revisión
Foliculitis eosinofílica infantil
5
Mariana Guzmán
trabajo original
Calcinosis cutis idiopática: presentación de 8 casos
12
Margarita Larralde, Karen Rambaut, Gisele Luty,
Juan Pablo Martínez, Javier Martínez, Betina Pagotto
comunicación de casos
Infección intrauterina por Herpes virus simplex y aplasia cutis
15
Rosario Torres Iberico, Julio César Condori Troncoso,
Nancy Olivares Marcos, Angélica Rivas Souza, Víctor Manuel Sánchez Ramos
Enfermedad de Dowling-Degos: comunicación de caso en un adolescente
Marlene Legña Zambrano, Paola Veintimilla Quintana
Esporotricosis simulando leishmaniasis en un paciente pediátrico
Lilian Mathias Delorenze, Luciana Rodino Lemes,
Helena Reich Camasmie, Jane Neffá, Luciana Pantaleão
haga su diagnóstico
Mácula negruzca en el talón de un adolescente
21
25
29
Lía Pieretti, Paula Boggio
terapéutica
Pentoxifilina como tratamiento efectivo en lipoidoproteinosis
31
Ligia Aranibar, Constanza M. Ramírez, Javier Arellano, Ximena Wortsman, Ivo Sazunic
revisión bibliográfica
Begoña Gomar, Betina Pagotto
35
Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014
5
Mariana Guzmán
Dermatóloga Pediátrica, Sección Dermatología Pediátrica CEMIC y Sección
Dermatología Pediátrica Hospital Ramos Mejía
Buenos Aires, Argentina
Resumen
La foliculitis eosinofílica (FE) es una afección cutánea inflamatoria de etiología desconocida, descripta originalmente en 1965 por Ofuji et al. en su forma clásica como una pustulosis
folicular recurrente, localizada en la cara, el dorso y los brazos, con una intensa infiltración eosinofílica del folículo piloso. Posteriormente, se describieron dos nuevas
variantes de FE, indistinguibles de la clásica desde el punto de vista histológico, pero con
importantes diferencias clínicas: la asociada a inmunodepresión y la infantil o neonatal. La
FE infantil no asociada a inmunodepresión presenta características distintivas, así como un
amplio espectro de diagnósticos diferenciales. El conocimiento de esta entidad es importante
por las implicancias preventivas, pronósticas y terapéuticas que tiene realizar un diagnóstico
temprano y, así, evitar tpreocupaciones ante una condición benigna, inocua y autolimitada.
Palabras clave: enfermedad de Ofuji; foliculitis eosinofílica; foliculitis eosinofílica infantil;
foliculitis; folículo piloso; pustulosis
Abstract
Eosinophilic folliculitis (EF) is an inflammatory cutaneous disease of unknown etiology,
first described by Ofuji et al. in 1965, in its classic form, like a recurrent follicular pustulosis
located on the face, back and arms, with intense eosinophilic infiltration of the hair
follicle. Afterwards, two new variants were described that could not be distinguished from
the classic one by histological methods, but with great clinical differences: one associated
to immunosuppression and the infantile or neonatal type. Infantile EF not associated to
immunosuppression presents distinctive characteristics, as well as a broad spectrum of differential diagnosis. The knowledge of these entities is important because of preventive, prognostic ant therapeutic implications of an early diagnosis and to avoid worries for a benign,
innocuous and self-limited condition.
Key words: eosinophilic folliculitis; infantile eosinophilic folicullitis; folicullitis; hair
follicle; Ofuji disease; pustulosis
Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2014; 12 (1): 5-11.
INTRODUCCIÓN
La foliculitis eosinofílica (FE) es una afección cutánea inflamatoria de etiología desconocida, descripta originalmente en 1965 por Ofuji et al. en una
mujer japonesa de 42 años que presentaba una
pustulosis folicular recurrente, localizada en la
cara, el dorso y los brazos, con una intensa infiltración eosinofílica del folículo piloso.1,2 Paradójicamente, todas las formas de esta entidad predominan en varones.
Posteriormente se describieron dos nuevas vaCorrespondencia:
Mariana Guzmán
Billinghurst 2343, 1º D, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1426
E-mail: [email protected]
riantes de FE, indistinguibles de la clásica desde el
punto de vista histológico, pero con importantes
diferencias clínicas: la asociada a inmunodepresión
3
(Soeprano et al., 1986) y la infantil o neonatal (Lu4
cky et al., 1984).
La inmensa mayoría de los casos de FE se presenta
en pacientes HIV positivos, mientras que las formas clásica e infantil son mucho menos frecuentes.2
Las FE infantiles (FEI) no asociadas a inmuno-
Mariana Guzmán
depresión presentan características distintivas, así
como un amplio espectro de diagnósticos diferenciales.
El conocimiento de esta entidad es importante por
las implicancias preventivas, pronósticas y terapéuticas que tiene realizar un diagnóstico temprano y,
así, evitar también preocupaciones y angustias
ante una condición benigna, inocua y autolimitada.
DESARROLLO
Epidemiología
La forma pediátrica de la FE o FEI se presenta tempranamente, ya sea desde el nacimiento o a los
pocos días, en general antes de los 6 meses de
vida. Es más frecuente en pacientes caucásicos y
predomina en varones, con una relación sexo masculino/femenino de 8:1.
Clínica
Afecta frecuentemente el cuero cabelludo y la cara
(Figura 1), especialmente la zona frontal, pero tam-
Figura 1
FE: compromiso facial y de cuero cabelludo.
bién el tronco y las extremidades (Figura 2), sin la
disposición anular, policíclica y de agrandamiento
centrífugo característica de la forma adulta.4
Las lesiones consisten en pústulas y vesicopústulas
foliculares de 1 a 3 mm de diámetro, que asientan
sobre una base eritematosa (Figura 3) y evolucionan con la formación de costras (Figuras 1 y 2).
5,6
Curso con brotes recurrentes. Las lesiones son
intensamente pruriginosas, por lo que en este grupo etario se presenta con irritabilidad.7,8
Como manifestaciones residuales poco frecuentes
pueden verse cicatrices o hiperpigmentación pos5,6,9
inflamatoria.
Figura 3
FE: vesicopústulas foliculares de 1-3 mm de
diámetro sobre base eritematosa, a nivel del
tronco.
Exámenes complementarios
Laboratorio:
Un hallazgo constante en la FEI es la leucocitosis
con eosinofilia periférica.5
Histopatología:
Figura 2
FE: afectación de parte superior del tronco y raíz
de miembros superiores.
En la histolología se observan densos infiltrados de
eosinófilos, tanto dentro del folículo piloso como
en las áreas perifoliculares, aunque la afección del
folículo es menos constante en la forma infantil.7 El
infiltrado inflamatorio también puede presentar
linfocitos y neutrófilos, y ser perivascular, además
de folicular. En algunos neonatos los infiltrados no
son perifoliculares, por lo que algunos autores
proponen para estos casos como término más
apropiado el de “pustulosis eosinofílica”.10,11 O-
6
Mariana Guzmán
tros hallazgos histológicos son: espongiosis, pústulas subcórneas e infiltrados dérmicos de eosinófilos, histiocitos y linfocitos.5,9
Evolución
El curso clínico de este cuadro es autolimitado,
pudiendo durar desde 3 meses hasta 5 años.5,7
Foliculitis eosinofílica asociada a infección por
HIV
Cabe mencionar especialmente a la FE asociada a
infección por HIV.3,12 Esta variante también muestra predominio en varones y, además, tiene numerosas comunicaciones de casos en niños.12 Si
bien puede manifestarse de forma similar a la FE
clásica, el cuadro suele ser bastante diferente.
Se presenta con pápulas foliculocéntricas intensamente pruriginosas en la cara, el cuero cabelludo y
el tronco superior, con una distribución más amplia
que en la forma infantil clásica y un curso con
exacerbaciones y remisiones.
En la histopatología la afección es intra, peri y extrafolicular, con infiltrados eosinofílicos prominentes
y característicamente localizados en la zona del
istmo. La FE asociada a infección por HIV cursa
con eosinofilia absoluta o relativa, pero el recuento
de leucocitos suele ser normal o estar disminu12
ido.
Esta entidad cutánea es un marcador de enfermedad avanzada en los pacientes HIV positivos y
alerta sobre el riesgo de infecciones oportunistas,
dado que el recuento de linfocitos T CD4 suele ser
inferior a 250-300 células/mm3. En los niños con
infección por HIV también se ha confirmado la
ocurrencia de FE en los estadios de inmunodepresión severa.12
A su vez, la FE también puede formar parte del
síndrome de reconstitución inmune, determinado
por la instauración de la terapia antirretroviral de
alta actividad (HAART), entre los 3 y 6 meses de su
inicio, cuando se restablece el recuento de linfocitos T CD4 en más de 200 células/mm3.2
Consideraciones etiopatogénicas
La etiología de la FE es desconocida. El modo exacto de la migración y acumulación selectiva pilosebácea de gran número de eosinófilos y escasos
linfocitos no está claro. Sin embargo, se considera
que factores inmunológicos, infecciosos y ambientales juegan un rol importante en su patogenia.8
El predominio en varones sugiere la influencia de
factores hormonales y la ocurrencia en gemelos
monocoriónicos evidencia la importancia de los
8
mecanismos genéticos.
Si bien la producción de citoquinas y factores quimiotácticos, así como la expresión de moléculas de
adhesión, son evidencia de la activación de la
unidad pilosebácea, los estímulos que provocan
estos cambios son aún desconocidos.8 La interleuquina 5 (IL-5) es un conocido factor de crecimiento y diferenciación de neutrófilos, que podría
estar también involucrada en los mecanismos de
migración hacia los folículos pilosos, por lo que se
propone un mecanismo inductor inmunomediado
por linfocitos T helper 2 (Th2).13
Recientemente se encontró en biopsias de pacientes con FE, mediante técnicas de inmunohistoquímica, un cierto número de basófilos rodeando
los folículos y las regiones perivasculares. A diferencia de los eosinófilos, los basófilos no son
detectados con las tinciones histológicas comunes.
Una explicación para el reclutamiento concomitante de eosinófilos y basófilos sería la expresión
común del receptor de quemoquinas CCR-3, cuyos
ligandos, las eotaxinas 1 y 3, son producidos por los
fibroblastos dérmicos en respuesta a citoquinas
liberadas por los Th2, como la IL-4 y la IL-13.14
Además, se identificó en la FE la presencia de
células que expresaban prostaglandina D sintetasa
tipo hematopoyética, sugiriendo que la prostaglandina D2 es generada en las lesiones cutáneas
de esta patología. Se sabe que los basófilos, los
eosinófilos y las células Th2 expresan CRTH2, un
receptor de prostaglandina D2. La activación de
este receptor induce la activación y quimiotaxis en
estas células, pudiendo, entonces, esta vía contribuir a la infiltración de basófilos y eosinófilos en las
lesiones de FE, en cooperación con la vía de
quemoquinas mediada por CCR-3.14
En base a la expresión de ICAM-1 en el epitelio
folicular, se ha propuesto que las moléculas de
adhesión contribuyen a la infiltración de eosinófilos
y a la sensibilización y destrucción de los tejidos en
las dermatosis inflamatorias en general, jugando
un rol crucial en la migración de linfocitos y eosinófilos hacia el epitelio folicular en la FE en particular.12
A pesar de que la expresión de ICAM-1 por el epitelio folicular mediada por el VIH no ha sido probada,
es altamente posible, especialmente conociendo la
asociación del VIH con moléculas de adhesión en
las lesiones neurológicas y en los tumores (como el
sarcoma de Kaposi) relacionados con el SIDA.12
A su vez, se ha implicado a las moléculas de adhesión endotelial y vascular, ELAM-1 y VCAM-1, ya que
son importantes moléculas de adhesión para los
7
Mariana Guzmán
eosinófilos.15
Recientemente, una respuesta inmune Th2 aberrante a un antígeno folicular, como el Demodex, ha
sido detectada en la etiopatogenia de la FE asociada a VIH.12
Adicionalmente, un estudio encontró anticuerpos
IgE anti-Dermatofagoides pteronyssinus y también
ciertas formas de hipersensiblidad a Malassezia.13
Una variedad de bacterias han sido consideradas
como posibles fuentes antigénicas, incluyendo la
Leptotricchia buccalis2, así como ciertos fármacos y
sustancias (carbamazepina, minociclina, alopurinol, timepidio e indaloxacina) e inyecciones de silicona con intenciones estéticas. Se trataría de una
reacción de hipersensibilidad foliculocéntrica a estímulos antigénicos de localización folicular.2
Otros ejemplos de disfunción inmunológica asociada a la FE son la deficiencia de IgG subclase 3 y
los niveles aumentados de IgE, así como los títulos
elevados de IgG y M anti-vainas foliculares y anti-células basales.2
Por último, se identificó que los eosinófilos, en la
FE, expresan altos niveles de óxido nítrico sintetasa
neuronal. El óxido nítrico liberado activa a los eosinófilos y mastocitos en forma subsiguiente y
2
estos infligen el daño a la epidermis.
Diagnósticos diferenciales
Se deben excluir, en primer lugar, las dermatosis
pustulosas de etiología infecciosa.
En el caso de la foliculitis bacteriana, esta puede
descartarse mediante un extendido y tinción del
contenido de las pústulas, con observación directa
al microscopio óptico. Allí se encuentran neutrófilos y macrófagos (más que linfocitos y eosinófilos),
así como la presencia de microorganismos. Su
posterior cultivo positivo será confirmatorio.5,16
Las infecciones herpéticas deben evaluarse a través
de un interrogatorio orientado a la epidemiología
más el citodiagnóstico de Tzanck. Se puede considerar en estos casos la instauración del tratamiento
antiviral hasta la exclusión diagnóstica.6,17
Por su parte, las infecciones cutáneas micóticas
pueden presentar infiltrados eosinofílicos dérmicos con concentración de células inflamatorias
alrededor de la unidad pilosebácea, mientras que
en algunos casos es posible notar un infiltrado
neutrofílico concomitante con típicos agregados de
neutrófilos en el estrato córneo de inusual observación en la FE. El estudio se completará con la
búsqueda de las estructuras micóticas con tinciones específicas.
Asimismo, hay que tener en cuenta especialmente
las otras pustulosis estériles de presentación
pediátrica, ya sea por su frecuencia, gran similitud
clínica o gravedad:
- El eritema tóxico neonatal (ETN) se presenta en
casi la mitad de los recién nacidos de término con
pápulas, vesículas y pústulas de 1-3 mm sobre una
base eritematosa irregular. El cuadro histológico es
casi idéntico a la FE, al punto que se ha sugerido
12
que la FE sería una forma persistente de ETN. Sin
embargo, este último es más diseminado, no evoluciona con costras, ni suele afectar el cuero cabelludo, y resuelve aproximadamente en una semana
(aunque es posible que haya recurrencias durante
dos semanas). Puede igualmente acompañarse de
eosinofilia periférica.6,7
- La melanosis pustular transitoria neonatal
(MPTN) presenta lesiones desde el nacimiento,
localizadas especialmente en la cara, el cuello, el
tronco y la parte anterior de las piernas. Son vesicopústulas sin eritema periférico y con un característico collarete descamativo, que al involucionar
dejan máculas hiperpigmentadas posinflamatorias. Las células predominantes en el contenido de
las pústulas son los neutrófilos.5-7
- La acropustulosis infantil (AI) es más frecuente en
varones de piel oscura. Se presenta entre los 3 y los
6 meses de vida, y se localiza cómunmente en las
palmas y plantas y con menor frecuencia en el
cuero cabelludo, las extremidades proximales y el
tronco. Es muy pruriginosa. El extendido de las
pústulas tiene un alto predominio de neutrófilos y,
ocasionalmente, de eosinófilos, lo que sugiere un
posible espectro entre esta enfermedad y la FE.18
Evoluciona en brotes que duran de 7 a 14 días y
recurren cada 2-4 semanas. La AI resuelve completamente hacia los 3 años de vida. Algunos autores
consideran que la FE y la AI podrían ser distintas
manifestaciones de una misma entidad y que las
diferencias histológicas estarían dadas por la localización de las lesiones a partir de las que se
18
toman las muestras de una y otra.
- Con respecto al acné neonatal, su diferencia
estaría dada principalmente por la ausencia de
comedones en la FE.7,17
- La pustulosis cefálica neonatal (PCN) es una
entidad benigna y autolimitada, que aparece entre
los 5 días y las 3 semanas de vida. Presenta numerosas pápulas pequeñas y pústulas sobre una
base eritematosa, localizadas en la frente, las mejillas, el cuero cabelludo y, en ocasiones, en el cuello
y el pecho. La levadura Malassezia sympodialis fue
hallada colonizando al 50-80% de estos pacientes y
ha sido propuesta como agente etiológico.5,7,17
- Las reacciones a drogas también pueden mostrar
un rico infiltrado con predominio eosinofílico, pero
8
Mariana Guzmán
la presencia de queratinocitos apoptóticos, así como la alteración vacuolar de la unión dermoepidérmica, favorece el diagnóstico de una farmacodermia.15
- La erupción papulopustular del síndrome de hiper-IgE es un diagnóstico diferencial que merece
especial consideración. Se presenta desde el primer mes de vida y afecta la cara, el cuero cabelludo,
el cuello, las axilas y el área del pañal. Requiere de
un alto grado de sospecha cuando se sigue la
evolución de un paciente con FE. Histológicamente
se observa una foliculitis eosinofílica con espongiosis, y el infiltrado es superficial y profundo, además
de perivascular. El síndrome de hiper-IgE o síndrome de Job es una enfermedad de transmisión
autosómica recesiva que se caracteriza por abscesos cutáneos recurrentes, forúnculos, foliculitis e
impétigo (localizados frecuentemente en el cuello y
el cuero cabelludo), candidiasis cutánea, ungueal y
mucosa, neumonías con formación de neumatoceles, otitis media, osteomielitis y un rash cutáneo
eczematoso similar al de la dermatitis atópica.
Progresivamente se suman otros rasgos, como alteraciones dentarias, defectos óseos, hiperlaxitud
ligamentaria y alteraciones cerebrales. Estos pacientes presentan una facies tosca, característica
que se hace más evidente a edades más avanzadas.
En el laboratorio muestran una IgE elevada de más
de 2.000 UI/ml con o sin eosinofilia y leucocitosis.5,7,16,19
- La histiocitosis de células de Langerhans puede
presentarse con pápulas, pústulas, vesículas y
costras en el cuero cabelludo y las áreas de flexión.
La lesiones hemorrágicas, la presencia de lesiones
tipo dermatitis seborreica recalcitrante, hepatoesplenomegalia y lesiones líticas óseas, más la histología característica (células de Langerhans con
inmunohistoquímica positiva para S100, CD1a y
5,7
Langerina) ayudan a esclarecer el diagnóstico.
- El desorden mieloproliferativo transitorio fue
descripto en neonatos con síndrome de Down y en
los mosaicos de esta enfermedad (fenotípicamente
normales). Presenta pústulas prominentes en las
mejillas y la frente en forma predominante, pero
también pueden estar en el abdomen y los miembros, con predominio de neutrófilos en el extendido y patergia ante injurias menores como sitios
de puntura. Se detectan blastos en sangre periférica e infiltrados mieloides inmaduros en la
histología de las lesiones cutáneas. El curso es
benigno, mejora con la normalización del recuento
leucocitario, aunque presenta un riesgo aumentado de desarrollar una leucemia megacariocítica
aguda.7,17
Se plantea la hipótesis de que los infiltrados de la
PE neonatal son homólogos a los del desorden
mieloproliferativo transitorio, pero que involucran
una línea celular mieloide diferente.20
Tratamiento
Dado el curso autolimitado descripto y el mayor
potencial tóxico de los fármacos en la edad pediátrica, una vez establecido el diagnóstico de FE se
requiere una cuidadosa y reflexiva consideración
sobre el tratamiento a instaurar.
La indometacina ha sido empleada como primera
línea de tratamiento desde 1984. Tiene una efectividad confirmada y constituye un recurso útil para el
alivio del prurito, con disminución de las lesiones y
el número de sitios afectados. Si bien el mecanismo mediante el cual actúa no está claro, se cree
que inhibe cierto factor que atrae a los eosinófilos
hacia el folículo piloso, además de que disminuye
la expresión del receptor mayor de citoquinas del
eosinófilo (CCR-3) y, a diferencia de otros antiinflamatorios no esteroides, es capaz de activar el
receptor de proliferación y activación de los peroxisomas gama (PPAR γ).13 La indometacina también
ha sido empleada ampliamente en forma tópica,
pero su contribución en la mejoría de los cuadros
parece ser parcial, por lo que su uso se recomienda
en asociación con otras modalidades terapéuticas.
Siguiendo esta línea, el naproxeno ha sido utilizado
en los últimos años con muy buenos resultados.15
Los corticoides tópicos de baja y media potencia
también han sido ampliamente utilizados y se proponen como primera línea terapéutica en muchos
trabajos.2 Los corticoides sistémicos, como la prednisona (1 mg/kg/d), resultan de utilidad en muchos casos, aunque la posibilidad de desarrollar de
los efectos adversos durante la corticoterapia a lar15
go plazo debe tenerse en cuenta.
Asimismo, la dapsona, minociclina, doxiciclina, roxitromicina y eritromicina han sido empleadas en
forma efectiva. La eficacia del tratamiento con tetraciclinas puede atribuirse a su efecto antiinflamatorio y a la alteración en la composición de la secreción sebácea, con un aumento de la concentración
de ácidos grasos esterificados y una disminución
concomitante de la concentración de ácidos grasos
libres.15
El itraconazol (en dosis de 100 a 400 mg/día) y el
metronidazol (en dosis de 250 mg, 3 veces por día)
también mostraron efectividad en el tratamiento de
la FE en pacientes adultos.
Se ha publicado, además, el uso de antihistamínicos, como la cetirizina y ciproheptadina, en especial para el tratamiento de la FE asociada a VIH,
9
Mariana Guzmán
debido al intenso prurito que presenta esta población.21
Más recientemente fueron propuestos el interferón
gama y la ciclosporina a bajas dosis -lo que disminuye la ocurrencia de sus efectos adversos-. Sin
embargo, estos se reservan para casos refractarios
a otras terapéuticas.13
En el presente ha habido varias comunicaciones
sobre los buenos resultados de la utilización del
inhibidor de calcineurina tacrolimus en forma
tópica al 0,1%. El mecanismo de acción de esta
droga consiste en una inhibición de la activación de
los linfocitos T, tanto Th1 como Th2, con la consiguiente disminución de la transcripción y liberación de interleuquinas proinflamatorias 2, 4 y 5.
Esto representa, además, una clave importante
para dilucidar los mecanismos fisiopatogénicos de
esta entidad. Como tratamiento, representa una
excelente opción, muy especialmente en las localizaciones faciales y lesiones tempranas. Algunos
autores, incluso, lo recomiendan como conducta
terapéutica de primera línea en las formas
infantiles.22 Su uso asociado a indometacina sistémica está aconsejado para las lesiones más avanzadas.13
Otras modalidades terapéuticas usadas son los
retinoides, como el acitretín y la isotretinoína.
La fototerapia (UVB y PUVA) representa una buena
opción en los pacientes mayores, en especial en los
casos VIH positivo, pero se debe tener presente
que el efecto terapéutico se pierde apenas se discontinúa la terapia.8,12,13
CONCLUSIÓN
La FE es una entidad benigna y autolimitada, con
características clínicas e histopatológicas distintivas que ayudan a diferenciarla tanto de las pustulosis infecciosas como de las estériles y de cuadros
más graves.
Es importante conocer las similitudes y diferencias
con la forma del adulto y la asociada a inmunodepresión para poder valorar, juiciosamente, la
utilidad del creciente espectro de modalidades
terapéuticas disponibles, ya que pueden resultar
muy efectivas en una forma y no tan apropiadas
para las otra, debido a la falta de eficacia o posibles
efectos adversos no admisibles en determinadas
edades o circunstancias clínicas.
Al informar sobre el pronóstico, se debe considerar
siempre que existen cuadros indistinguibles de la
FEI, desde el punto de vista clínico e histológico,
que pueden formar parte de síndromes como el de
hiper-IgE. No obstante, hay que mantener la cautela a fin de no generar en los pacientes ni en sus
familias ansiedad innecesaria.
Agradecimiento
A la Prof. Dra. Margarita Larralde, por su generosa
contribución con el material iconográfico que ilustra este trabajo.
10
11
Mariana Guzmán
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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trabajo original
Calcinosis cutis idiopática: presentación de 8 casos
12
Margarita Larralde
Sector Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía
Servicio de Dermatología, Hospital Alemán
Karen Rambaut
Gisele Luty
Juan Pablo Martínez
Javier Martínez
Betina Pagotto
Sector Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía
Resumen
La calcinosis cutis idiopática (CCI) es una afección dermatológica poco frecuente en pediatría,
caracterizada por la presencia de nódulos cutáneos calcificados, sin evidencia de lesiones
tisulares previas o defectos metabólicos subyacentes. Afecta por igual a ambos sexos y su tratamiento depende del grado de compromiso estético o funcional. Presentamos 8 niños con
lesiones de CCI. Hubo un leve predominio de afectación del sexo femenino, y la edad promedio
de presentación fue de 5 años. Las lesiones se ubicaron preferentemente en la cara, en coincidencia con lo relatado en la literatura. Si bien es una patología benigna, existen muchos diagnósticos diferenciales, por lo que creemos que publicar nuestra experiencia podría ayudar a
considerar su diagnóstico en la práctica diaria y así evitar la realización de estudios complejos innecesarios.
Palabras clave: calcificación; calcinosis cutis; calcinosis cutis idiopática
Abstract
Idiopathic calcinosis cutis (ICC) is a rare pediatric condition characterized by the presence of
skin calcified nodules without evidence of previous tissue injury or underlying metabolic
defects. It affects both sexes equally and treatment depends on the aesthetic or functional
compromise. We herein present 8 children with lesions of ICC. A slight female predominance
was observed and the median age of presentation was 5 years. Lesions were located mainly on
the face, in accordance with the reported data in the literature. Although it is a benign
disease, many differential diagnoses must be considered, therefore we believe that publishing
our experience may help to consider its diagnosis in daily practice and avoid performing
unnecessary complex studies.
Keywords: calcification; calcinosis cutis; idiopathic calcinosis cutis
INTRODUCCIÓN
La calcinosis cutánea, una entidad descripta por
Virchow en 1855, consiste en el depósito de sales de
1-3
calcio insolubles en la piel. En función del mecanismo fisiopatológico que la produce, encontramos 4 tipos: distrófica, metastásica, iatrogénica e
Correspondencia:
Margarita Larralde
Arenales 2557, 1° A, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1245
idiopática.2,5-7
La calcinosis cutis idiopática (CCI) ocurre sin evidencia de injuria tisular previa o defectos metabólicos subyacentes. Las lesiones pueden estar presentes en el momento del nacimiento o bien manifes-
trabajo original
Calcinosis cutis idiopática
Margarita Larralde et al.
tarse durante la niñez o adultez temprana.1,2,9 Se
han descripto formas generalizadas o localizadas.
Se presentan más comúnmente como pápulas o
nódulos asintomáticos, con un tamaño de entre 3 y
11 mm, y en ocasiones pueden secretar un material
blanquecino.
Algunas entidades especiales que se incluyen dentro de la CCI son:
Una forma localizada, llamada nódulo calcificado
subepidérmico o nódulo de Winer, que se evidencia
con mayor frecuencia en la primera infancia (en
ocasiones son congénitos), como pápulas o nódulos cupuliformes de coloración blanco-amarillenta
y superficie lisa, mamelonada o verrugosa. Habitualmente son lesiones únicas, ubicadas predominantemente en las áreas de la cara y el cuello
(especialmente, en el pabellón auricular o las mejillas). En niños mayores de 5 años y adultos jóvenes
también puede localizarse en la región genital.4,5
Otra variante clínica es la CCI miliar, que se observa
en pacientes con síndrome de Down como
múltiples pápulas pequeñas (1-3 mm), blanquecinas y duro-pétreas, que predominan en la cara, el
dorso de las manos y los antebrazos. En ocasiones
se asocian a siringomas palpebrales.2,4,6,8
Histológicamente los depósitos de sales de calcio
se observan en la dermis o en la hipodermis como
áreas basófilas con la tinción de hematoxilina y
eosina, o bien como áreas negras con el uso de la
técnica de von Kossa.3,4
Como diagnósticos diferenciales principales debemos considerar: quistes de milium, molusco contagioso, verrugas, xantomas, quistes epidérmicos, siringomas y osteoma cutis.7,9,10
El tratamiento depende de los problemas estéticos
o funcionales que le ocasionan al paciente, siendo
necesaria la extirpación quirúrgica en algunos casos.1,8,9
SERIE DE CASOS
Se presenta una serie de 8 pacientes con CCI. Sus
edades al momento de la consulta, el sexo, el
tiempo de evolución, número y localización de las
lesiones, así como el tratamiento indicado se
resumen en la Tabla 1. Solo a dos pacientes (casos
3 y 4) se les solicitó laboratorio (hemograma y
metabolismo fosfo-cálcico), con resultados dentro
de parámetros normales.
Tabla 1. Datos epidemiológicos, clínicos y terapéuticos de los 8 casos de CCI.
Edad
Sexo Tiempo de evolución Localización
Número de lesiones Biopsia Tratamiento
1 1a8m
F
16 m
Mejilla
1
Sí
Extirpación
2 10 a
M
24 m
Párpado (Figura 1) 1
Sí
Extirpación
3 2a
F
6m
Muslo y glúteo
2
Sí
Extirpación
4 1ay6m
F
1m
Dorso de pie
1
Sí
Extirpación
5 3a
F
12 m
Mejilla
1
Sí
Extirpación
6 4a
M
4m
Región malar
1
Sí
Extirpación
7 12 a
F
8m
M
60 m
Párpado (Figura 2) 1
1
Región malar
(Figura 3)
Sí
8 6a
Extirpación
Extirpación
a: años; m: meses; F: femenino; M: masculino
Figura 2
Sí
13
trabajo original
Calcinosis cutis idiopática
Margarita Larralde et al.
1
2
3
Figura 1. Lesión palpebral papuloide.
Figura 2. Lesión palpebral pediculada.
Figura 3. Lesión tumoral en zona malar.
DISCUSIÓN
La CCI suele presentarse con nódulos calcificados a
nivel del cuero cabelludo, las extremidades y el escroto. La mayoría de las lesiones se desarrollan
gradualmente y son asintomáticas.1,2 Afecta ambos sexos por igual.2,3 Sin embargo, en nuestra
serie de casos observamos un leve predominio en
el sexo femenino. Las edad de presentación en esta
población osciló entre los 18 meses y los 12 años,
siendo el promedio de 5 años (datos que concuerdan con lo descripto en la literatura).4,5
Cabe destacar que 5 de los 8 pacientes arribaron a
nuestro servicio con diagnósticos presuntivos erróneos (moluscos contagiosos y quistes de millium, principalmente); lo que retrasó el diagnóstico
y tratamiento adecuado.
La mayoría de los autores recomienda realizar un
seguimiento evolutivo y solo en casos que
presenten problemas estéticos o funcionales llevar
a cabo la escisión quirúrgica.4,6,8 No obstante, en
nuestro servicio se realizó a todos los pacientes la
extirpación completa de las lesiones, sin complicaciones ni recidivas.
Debido a que la CCI es una patología poco frecuente, consideramos que publicar nuestra experiencia podría ayudar a tener en cuenta su diagnóstico en la práctica diaria y evitar así la realización de estudios complejos innecesarios ante un
cuadro clínico de naturaleza benigna.
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14
Infección intrauterina por Herpes
virus simplex y aplasia cutis
15
Rosario Torres Iberico
Médica Dermatóloga, Asistente del Servicio de Dermatología Instituto de Salud Del Niño (ISN)
Julio César Condori Troncoso
Médico Residente de Dermatología del Hospital Nacional de Policía
Nancy Olivares Marcos
Médica Pediatra, Jefa del Servicio de Neonatología del ISN
Angélica Rivas Souza
Médica Oftalmóloga, Asistente del Servicio de Oftalmología del ISN
Víctor Manuel Sánchez Ramos
Médico Pediatra, Asistente del Servicio de Neonatología del ISN
Lima, Perú
Resumen
Presentamos un caso de infección por Herpes virus simplex adquirido por vía transplacentaria
en un neonato nacido a las 34 semanas de gestación por parto vaginal. La madre presentó un
único episodio de infección genital por herpes virus en la décima semana de gestación. En el
momento del nacimiento el niño presentó dos ampollas y lesiones de aplasia cutis que semejaba una epidermólisis bullosa. Además, se evidenciaron múltiples anomalías congénitas del
sistema nervioso central, oftalmológicas y cardíacas que sustentan la infección herpética
intrauterina. El test de Tzanck y la serología para Herpes virus simplex 2 (IgG) fueron positivas. La infección intrauterina por virus herpes está asociada a alta morbilidad y mortalidad
pero responde a la terapia antiviral. Este diagnóstico debe ser considerado en todo neonato
con una enfermedad ampollar o piel erosionada.
Palabras clave: aciclovir; aplasia cutis; epidermólisis bullosa; herpes heonatal; herpes simplex
Abstract
We present a case of Herpes simplex virus infection acquired by transplacental route in a
neonate born at 34 weeks of gestation by vaginal delivery. The mother presented a single
episode of genital herpes simplex virus infection in the tenth week of pregnancy. At birth, the
neonate presented two blisters and lesions of aplasia cutis resembling epidermolysis bullosa.
In addition, he presented multiple congenital anomalies of the brain, eyes and heart, supporting the intrauterine infection. Tzanck test and serology for Herpes simplex virus 2 (IgG)
were positive. Intrauterine infection by herpes virus is associated with high morbidity and
mortality, however it responds to antiviral therapy. This diagnosis should be considered in
any neonate with blisters or denuded skin.
Key words: acyclovir; aplasia cutis; epidermolysis bullosa; herpes simplex; neonatal herpes
INTRODUCCIÓN
La infección herpética neonatal compromete de
1-3
1.500 a 2.200 recién nacidos en USA , de estos
3-5
casos el 5 al 14% es intrauterino , es decir, uno de
1-3
cada 300.000 partos. En la infección intrauterina
Correspondencia:
Rosario Torres Iberico
Av. Belén 323, Dpto 401, Lima 27, Perú
CP: 19031
Email: [email protected]
las lesiones en piel aparecen dentro de las 24 a 48
horas de vida. En contraste con las infecciones intra-partum que se presentan entre los 3 a 10 días
después de nacido.4 La infección por herpes virus
Infección intrauterina por Herpes virus simplex
Rosario Torres Iberico et al.
intrauterino está asociada a alta morbilidad y mortalidad.
Comunicamos un caso de herpes neonatal asociado a múltiples anomalías congénitas.
CASO CLÍNICO
Neonato de sexo masculino, de 34 semanas de
gestación, producto de un segundo embarazo,
nació con 1.980 gr por parto vaginal. La madre, de
19 años de edad, G2P2, tenía resultados de laboratorio negativos para sífilis, HIV y hepatitis B. Refiere que a la décima semana de gestación presentó
lesiones vesiculares dolorosas en genitales externos que fueron diagnosticadas como “enfermedad
venérea” y tratadas con ceftriaxona por 5 días. Además tuvo una infección del tracto urinario (ITU) en
el 3º trimestre del embarazo.
En el momento del nacimiento se evidenciaron en
el bebé dos lesiones vesiculares en hombro derecho y una amplia zona con ausencia de piel en el
tórax anteroposterior izquierdo de 10 x 12 cm
(Figura 1A), así como dos zonas alopécicas en
1B
2
Figura 1B. A los 3 días de vida aparición de
nuevas lesiones vesiculares con disposición
arracimada.
Figura 2. Aparición de nuevas lesiones vesiculares policíclicas a nivel de las extremidades.
cutáneas. Se tomaron hemocultivos y se inició
tratamiento antibiótico endovenoso (EV) de acuerdo a su peso con ampicilina 99 mg c/12 horas y
cexftriaxona 65 mg c/12 horas.
El test de Tzanck en piel fue positivo (Figura 3). Se
inició tratamiento con aciclovir EV, 60 mg c/8 h
Figura 1A
Aplasia cutis en zona torácica al nacimiento.
cuero cabelludo. Fue transferido al ISN con diagnóstico de epidermólisis bullosa asociada a aplasia
cutis y sepsis neonatal, con foco probablemente
urinario. En el transcurso de las 24 horas de su
ingreso se presentaron nuevas lesiones vesiculares
arracimadas y erosiones con disposición policíclica
que comprometían tronco y extremidades (Figuras
1B y 2). No había compromiso de mucosas y el
hígado estaba a 2 cm por debajo del reborde costal
derecho. Los exámenes auxiliares mostraron: hemoglobina 12 gr/dl, leucocitos 5.200/ml (neutrófilos 29%, linfocitos 57%), GGTP 309 U/l. (VN:
1-130) y electrolitos dentro de límites normales.
Punción lumbar: leucocitos 2%, mononucleares
98%, proteínas 114 mg/dl (proteinorraquia), glucosa 47 mg/dl, y coloración de Gram negativa. No
se obtuvieron cultivos virales de las lesiones
Figura 3
Test de Tzanck muestra células multinucleadas
(Giemsa, X100).
durante 21 días, vancomicina EV 20 mg c/12 h y
meropenem 80 mg c/8 h. Al sexto día se obtuvo el
resultado de la serología para Herpes virus simplex
tipo 2 (HVS-2): IgG 20,22 U/ml (VN: <9), IgM
negativo. Las serologías para toxoplasma, sífilis,
VIH y Virus Varicela Zoster (VVZ) fueron negativas.
La serología para citomegalovirus (CMV) fue IgG
22,6 U/ml (VN <6) y PCR 14,50 (VN: 0.1). La bilirrubina total: 6,54 mg/dl (directa: 1,05 mg/dl e
16
indirecta 5,49 mg/dl). La Rx de tórax era normal. T4
y TSH estaban en valores normales. Los hemocultivos fueron negativos.
En las áreas de aplasia cutis se utilizaron apósitos
hidrofílicos con un rápido cierre de ellas (Figura 4).
El resto de las lesiones evolució favorablemente
dejando solo hipocromía residual.
aciclovir EV con buena evolución y 7 días luego de
su suspensión, volvió a presentar lesiones vesiculares a nivel acral (Figura 6). La oftalmoscopia indirecta mostró recidiva con exudado activo y vitreítis.
Se reinició tratamiento con aciclovir EV por otros 21
días. A la semana de terminado el antiviral presentó fiebre con hemocultivos negativos decidiéndose
reiniciar el aciclovir EV por 6 semanas más, con lo
que cedió la fiebre. El niño salió de alta con terapia
supresiva con aciclovir oral a 80 mg/kg/día por 6
meses.
Figura 4
Cierre de aplasia cutis con el uso de apósitos
hidrófilos dejando hipopigmentación residual.
A los 5 días de suspendido el aciclovir el niño presentó fiebre y nuevas lesiones vesiculares en brazo
derecho, hipotonía y cuadriparesia. En el examen
oftalmológico se evidenció un exudado activo con
coriorretinopatía aguda infecciosa, vitreítis y necrosis retinal bilateral por herpes virus (Figura 5).
La ecografía transfontanelar mostró ventriculome-
Figura 5
Exudado activo con coriorretinopatía aguda, vitreítis y necrosis retinal.
galia, hidrocefalia leve a moderada, herniación del
asta posterior izquierda del ventrículo e hipoplasia
cerebelar así como cambios porencefálicos difusos. Se sugirió descartar un síndrome de DandyWalker.
La evaluación cardiológica concluyó sobre la existencia de una hipoplasia del cayado aórtico, persistencia del conducto arterioso (PCA) 4 mm y coartación aórtica.
Luego de otro ciclo de tratamiento de 14 días con
Figura 6
Recidiva de lesiones vesiculares en extremidades al suspender uso de aciclovir EV luego de
21 días de tratamiento.
COMENTARIO
Se describen tres formas clínicas de infección herpética neonatal: diseminada, con compromiso del
sistema nervioso central (SNC) y con compromiso
ocular, de la piel y boca.4
Desafortunadamente aún cuando el diagnóstico y
la terapia antiviral sean instaurados precozmente,
se relata un 29% de mortalidad en la forma diseminada y más aún, una morbilidad del 69% en los
casos con compromiso del SNC.5
En la clínica se describen el compromiso de piel
con las clásicas lesiones vesiculares arracimadas
con hipopigmentación residual y aplasia cutis, el
compromiso oftalmológico con exudados, coriorretinitis, queratitis y vitreítis en la fase aguda, y
diferentes malformaciones congénitas (microftalmia, opacidad lenticular, displasia retinal, atrofia
óptica) por infección en el primer trimestre del
embarazo, además del compromiso neurológico
con calcificaciones intracraneales, microcefalia y
encefalomalacia.3
En la literatura se describe la tríada de compromiso
de piel, SNC y oftalmológico en el 30% de los casos. La manifestación cutánea y del SNC sin compromiso oftalmológico ocurre en el 34% de los
casos, mientras que el compromiso cutáneo y
oftalmológico sin compromiso del SNC en un 9%,
17
y el compromiso solo cutáneo en el 22% y del SNC
aislado en el 5%. Esto demuestra que debemos
buscar manifestaciones en estos órganos.6 En
nuestro paciente se evidenció compromiso en piel
asociado a aplasia cutis y afectación de otros sistemas como el SNC, ocular y cardiovascular.
Por otro lado algunos investigadores han cuestionado la importancia de la infección intrauterina por
HVS. Más aún, comunican escaso riesgo de daño
fetal.7 El presente caso demuestra claramente el
potencial teratógeno de la infección por HVS, si
bien es cierto que esta entidad no es frecuente.
El riesgo de transmisión de HVS en el neonato es
significativamente alto cuando la infección materna primaria es adquirida cerca al parto, comparada
a cuando esta es recurrente. En la infección primaria se comunica un 50-60% de trasmisión de
VHS frente al 3% en la infección recurrente, debido
a la adquisición de anticuerpos transplacentarios
en el neonato.8,9 En el caso de nuestro paciente la
madre presentó la primoinfección herpética en la
décima semana de gestación.
La disminución de la inmunidad humoral y celular
en el embarazo sería el factor predisponente para la
infección viral intrauterina7,9, y más aún cuando
existe prematuridad, lo que aumenta el riesgo de
presentar compromiso sistémico, especialmente
neurológico, con recurrencia de este en los primeros 6 meses por mayor alteración en la inmunidad
innata.10-13
El parto por cesárea ha probado ser efectivo en
prevenir la infección por HVS en el neonato, aunque existe evidencia de infección aun antes de la
ruptura de membranas.12 Lamentablemente en
nuestro caso la madre llegó en el período expulsivo
del parto sin tener opción para una cesárea electiva.
La adquisición de la infección herpética en etapas
muy tempranas de la vida ocurre bajo tres formas:
intrauterina o transplacentaria (5%), peri-partum
13,14
(85%) y post-natal (10%).
Los criterios diagnósticos de infección por HVS
intrauterino son variables. Para Baldwin y Withley
son: a) evidencia de infección en las primeras 48
horas de vida, b) confirmación virológica y c) exclusión de otras enfermedades. Mientras que para el
grupo de Fagnant’s serían: a) evidencia de defecto
en la embriogénesis, b) hallazgos virológico o histopatológico de infección herpética dentro de las
24 horas de ruptura de la membrana amniótica y c)
evidencia de placentitis viral.2,3 En nuestro paciente el diagnóstico se basó en la clínica, el test de
Tzanck positivo, la serología para VHS-2 IgG positiva y el compromiso sistémico (ocular, SNC y
cardiovascular).
Este compromiso muestra similitud con lo descrito
en series como la de Márquez et al.6 y Hutto et al.7
con compromiso cutáneo (95 vs 92%), compromiso visceral (34 vs 31%), compromiso oftalmológico (39 vs 69%), compromiso del SNC (67 vs
92%) y prematuridad (64 vs 69%).
El hallazgo del HVS tipo II se describe en un 75% de
los casos en la forma intrauterina. Y este el agente
aislado en la mayoría de las muertes registradas.15-17 No está claro aún si la prematuridad presente en estos pacientes esta en relación con la
enfermedad herpética intrauterina o con factores
maternos.7,10 Otras manifestaciones descritas son
retardo del crecimiento intrauterino, hydrops fetal y
anormalidades óseas.9,13
El compromiso cutáneo en nuestro paciente estuvo
dado por la presencia de vesículas, úlceras y costras que luego cicatrizaron dejando hipocromía residual. La presencia de aplasia cutis hizo plantear el
diagnóstico de referencia como epidermólisis bullosa en un inicio, situación antes descrita en la literatura.5,7,8,18
La aplasia cutis es una entidad congénita rara
caracterizada por la ausencia de piel y anexos.
Estas lesiones no son inflamatorias, están bien delimitadas, con tamaño variable de 0,5 a 10 cm.
Descrita por primera vez por Cordon en 1767, se
encuentra en un 84% de los casos en el cuero
cabelludo. Otras localizaciones son el tronco y las
extremidades.14 Se describe que ocurren 1-2,8
casos por cada 10.0000 recien nacidos.18 Esta
lesión se presenta en un grupo de desórdenes
heterogéneos como entidades genéticas (epider-mólisis bullosa), exposición fetal a cocaína, heroína, alcohol o drogas antitiroideas (metimazol) e
infecciones virales (VVZ, VHS) como en nuestro
paciente. En Perú, Tincopa comunica una frecuencia de aplasia cutis de 1 por cada 10.200 naci19
mientos. Nuestro paciente presentó cuatro áreas
de aplasia cutis, dos en el cuero cabelludo cubiertas al nacimiento por una piel delgada y alopécica,
y dos áreas denudadas en tronco. En cuanto al
tratamiento está indicado, según la severidad del
cuadro, desde un manejo conservador con curaciones diarias hasta un cierre quirúrgico con colgajos
en avance, rotación o alo-injertos. En nuestro paciente fue de gran utilidad el uso de apósitos
hidrofílicos que permitió el cierre rápido de las
áreas aplásicas en solo 7 días a pesar de su extensión y profundidad, evitando el riesgo de un procedimiento quirúrgico, del uso de anestesia general
y pérdida de sangre; dejando solo cambios discrómicos residuales.
Las diferentes manifestaciones cutáneas de la
infección por HSV nos lleva a plantear diagnósticos
18
diferenciales que incluyen la incontinencia pigmenti, candidiasis cutánea congénita, síndrome de
piel escaldada y epidermólisis bullosa.6,25
La confirmación con cultivo viral en la mayoría de
los casos comunicados fue muy difícil, ya sea por el
bajo índice de sospecha, por los falsos negativos o
por la presencia de lesiones erosionadas o costrosas no aptas para cultivo. Cuando existe una alto
índice de sospecha de infección intrauterina por
HVS, se recomienda el aislamiento viral en otros
tejidos, como conjuntiva, nasofaringe y recto.20 En
todo paciente con lesiones ampollares en etapa
neonatal se puede solicitar un test de Tzanck,
siendo esta una prueba rápida y barata -aunque con
una sensibilidad del 53%- que se correlaciona con
la edad y la morfología de las lesiones21 ante la
espera de resultados serológicos y de cultivo viral
con el fin de instaurar una terapia precoz y así evitar
secuelas irreversibles.15-17,22
En cuanto al tratamiento antiviral, este debe ser
instaurado inmediatamente cuando exista un alto
índice de sospecha clínica. Aunque es claro que no
va a revertir el daño producido por la infección in-
trauterina, sí puede prevenir el daño en aquellos
pacientes sin compromiso neurológico evidente al
nacimiento, así como su diseminación.23
Se comunica un mejor pronóstico de vida con el
uso de altas dosis de aciclovir 60 mg/kg/día EV
repartido en 3 dosis, durante 21 días, con el que se
ha reducido la mortalidad al 6% comparado con el
20% registrado con la dosis convencionales de 30
mg/kg/día.24-26 Actualmente algunos autores recomiendan continuar posteriormente con tratamiento supresivo por vía oral a dosis de 80
mg/kg/día o 300 mg/m�/dosis en 3 tomas diarias
durante 6 meses, para evitar las recurrencias, especialmente en pacientes con compromiso neurológico, monitorizando los niveles de neutrófilos
durante la terapia.27-29
El conocimiento de las variedades clínicas y de los
procedimientos diagnósticos para la infección por
HVS son esenciales para instaurar un tratamiento
precoz, no obstante, se recomienda el seguimiento
con oftalmoscopia indirecta para detectar tempranamente recidiva de lesiones y evitar secuelas
permanentes.
19
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20
Enfermedad de Dowling-Degos:
comunicación de caso en un adolescente
21
Marlene Legña Zambrano
Médico tratante de Dermatología, Hospital Dermatológico Gonzalo González
Paola Veintimilla Quintana
Médico Posgradista R2 de Dermatología, Universidad Central del Ecuador
Quito, Ecuador
Resumen
La enfermedad de Dowling-Degos es un raro trastorno de la pigmentación, con comportamiento benigno y patrón autosómico dominante. Se comunica el caso de un adolescente sin
antecedentes personales de importancia que acude al servicio de Dermatología por máculas
hipo e hiperpigmentadas que se distribuían en grandes pliegues y en zonas de presión, de 2
años de evolución. Por los datos clínicos y los estudios complementarios se determinó el
diagnóstico de enfermedad de Dowling-Degos.
Palabras clave: citoqueratinas; enfermedad de Dowling-Degos; hiperpigmentación pliegues
Abstract
The Dowling-Degos disease is a rare disorder of pigmentation with benign behavior and autosomal dominant pattern. This paper reports the case of a teenager with no personal history
of importance that was referred to the Dermatology Department for presenting hypo and
hyperpigmented spots distributed in the large folds and pressure zones, of 2 years of evolution. Considering clinical data and additional studies the diagnosis of Dowling-Degos
disease was done.
Key words: cytokeratins; Dowling-Degos disease; flexural hyperpigmentation
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Dowling-Degos (EDD), conocida
también como anomalía pigmentada y reticular de
las flexuras fue descrita por primera en 1938 por
1,2
Geoffrey B. Dowling. Se trata de una dermatosis
benigna poco frecuente de patrón hereditario autosómico dominante.3,4 La condición se caracteriza
por la progresiva hiperpigmentación marrón oscura de los pliegues que aparece por primera vez en la
adolescencia y progresa hasta la edad adulta.2
Típicamente se localiza en las axilas, cuello y áreas
inframamarias.5,6 Se han descrito casos asociados
con fibromas blandos, hiperqueratosis folicular, comedones, lesiones quísticas, queratosis seborreicas y aparición de carcinoma basocelular y de célu7,8
las escamosas en las áreas antes mencionadas.
CASO CLÍNICO
Se describe el caso de un adolescente de 12 años de
edad, procedente y residente de Santo Domingo de
los Tsachilas (costa ecuatoriana), sin antecedentes
personales de importancia. Entre los antecedentes
familiares destaca el hecho de que su abuelo
materno tiene una pigmentación de distribución
similar a la del paciente. No existen otros miembros afectados. La madre del paciente refiere que
desde hace 2 años presenta una dermatosis asintomática, caracterizada por máculas que afectan la
cara y los grandes pliegues, que han aumentado en
número y tamaño.
Correspondencia:
Paola Veintimilla Quintana
Hospital Dermatológico Gonzalo González. Calle Pablo Guevara y Antonio Sierra, Quito, Ecuador
CP: 170408 y/o 170301
Enfermedad de Dowling-Degos
Marlene Legña Zambrano/Paola Veintimilla Quintana
En la exploración se observan máculas hipo e hiperpigmentadas que confluyen adoptando un aspecto
moteado, a nivel de los grandes pliegues (cuello,
axilas, cubital e inguinal), las zonas de presión
(crestas ilíacas) y alrededor de los orificios faciales
(Figuras 1, 2 y 3). Con el empleo de la dermatosco-
3B
1A
1B
4
2A
2B
5
3A
pia para visualizar las lesiones, se aprecia pigmentación multifocal (hiperpigmentación/hipopigmentación) y puntos marrones (Figura 4).
En el estudio histopatológico de una de las máculas pigmentadas se encuentra proliferación epidérmica hiperpigmentada con patrón filiforme y caída
de pigmento (Figura 5).
Figura 1A: Vista frontal: se aprecian manchas
hiperpigmentadas e hipopigmentadas en cara y
cuello.
Figura 1B: Acercamiento de la dermatosis, se
puede visualizar con mejor detalle el patrón retículo-moteado de las máculas.
Figura 2A: Pigmentación reticulada en cara y alrededor de ojos.
Figura 2B: A nivel de los oídos.
Figura 3A: Aspecto de la dermatosis en pliegues
antecubitales.
Figura 3B: Lesiones en zonas de presión.
Figura 4: Imagen dermatoscópica de las máculas: pigmentación multifocal (hiperpigmentación/hipopigmentación) y puntos marrones.
22
Figura 5. Examen histopatológico de piel: proliferación epidérmica con hiperpigmentación y
patrón filiforme, con caída de pigmento
(H&E, 100X).
La analítica sanguínea y la ecografía de tiroides se
encuentran dentro de parámetros normales. Con
estos datos se establece el diagnóstico de EDD y se
instaura tratamiento con tretinoína 0,05% tópica
una vez al día, emolientes y fotoprotección.
COMENTARIO
La EDD es una entidad poco frecuente que aparece
en la adolescencia y puede estar asociada con
cáncer de piel tipo carcinomas escamoso y basocelular7,8, por lo que se destaca la importancia del
seguimiento a largo plazo de estos pacientes para
vigilar la posible aparición de estas neoplasias sobre este trastorno pigmentario de base.
Recientemente se ha identificado a los posibles
genes responsables de esta enfermedad, los que
están localizados en el brazo corto del cromosoma
17 (17p13.3) y en el brazo largo del cromosoma 12
(12q.2). Ambos incluyen un grupo de genes que
codifican una proteína denominada citoqueratina
5, que es un componente vital del citoesqueleto y
de los filamentos intermedios en la capa basal.
Mutaciones en el gen KRT5 que codifica para esta
citoqueratina 5 ocasionarían la disfunción del citoesqueleto, la distribución anormal de melanosomas y alteración en la degradación de los gránulos
de melanina; lo que se traduce en la presencia de
las lesiones hiperigmentadas características. También se han implicado a mutaciones en el gen
POGLUT1 que codifica la proteína O-glucosiltransferasa 1, que es necesaria para la síntesis y
transporte de la melanina, esto estaría relacionado
con la presencia de máculas hipopigmentadas en
los individuos con DDD, ya que provocaría una
deficiencia en la capacidad de síntesis de mela9-12
nina.
Respecto al estudio de estos pacientes los exámenes complementarios como analítica sanguínea
no aportan mayor información y están en rangos
normales. El examen histopatológico es una herramienta útil para establecer una correlación con la
clínica, ante la sospecha de este cuadro13; que po-dría confundirse con otras alteraciones pigmentarias como la papilomatosis confluente y reticulada
(síndrome de Gourgerot-Caurteaud)14, la enfermedad de Galli-Galli10, la acropigmentación reticular
de Dohi (discromatosis hereditaria simétrica), la
acropigmentación reticular de Kitamura, la paraqueratosis granular y la acantosis pigmentaria.15-17
Las características dermatoscópicas de la EDD han
sido comunicadas solo en dos casos, una de una
lesión localizada de la vulva y otra en el tronco.
Según los autores de ambos trabajos, los hallazgos
no son específicos y se ven en muchas otras condiciones.18,19 Sin embargo, a nuestro criterio, la dermatoscopia podría ser una herramienta fundamentalmente útil para el diagnóstico precoz de lesiones
malignas.
Las opciones de tratamiento son pocas y desalentadoras. Se ha descrito el uso de terapia con láser20,
esteroides tópicos y sistémicos, tretinoína, adapaleno y la hidroquinona.6,21 En el caso de nuestro paciente se ha utilizado la tretinoína tópica al 0,05%
una vez al día, durante 9 meses consecutivos, sin
modificación evidente del cuadro.
Es importante que el paciente conozca la cronicidad de esta patología, así como poner en claro
que los tratamientos son únicamente paliativos, y
que requiere controles periódicos para vigilancia
estrecha de su evolución ya que se puede asociar
con cáncer de piel.
Consideramos que debería realizarse el árbol genético porque que se trata de un trastorno autosómico dominante a pesar de tener un comportamiento benigno sin compromiso sistémico.
23
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24
Esporotricosis simulando
leishmaniasis en un paciente pediátrico
25
Lilian Mathias Delorenze
Servicio de Dermatología
Luciana Rodino Lemes
Médica Académica
Helena Reich Camasmie
Servicio de Anatomía Patológica
Jane Neffá
Servicio de Dermatología
Luciana Pantaleão
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario Antonio Pedro, Niteroi, Brasil
Resumen
La esporotricosis es una micosis subcutánea subaguda o crónica, causada por la inoculación
cutánea del hongo dimorfo Sporothrix schenckii. Actualmente, es la más frecuente en
América Latina. Está relacionada con actividades rurales, dado que se adquiere por la manipulación de la tierra y vegetales contaminados, así como también por el contacto con animales
enfermos, especialmente gatos. Su distribución es universal, aunque puede alcanzar proporciones epidémicas en algunos sitios, como por ejemplo en el estado de Rio de Janeiro (Brasil).
Afecta a ambos sexos por igual, y es poco frecuente en niños, siendo la forma cutánea con
predominio facial la más comúnmente observada en estos casos. Presentamos una paciente
pediátrica con una esporotricosis que clínicamente simulaba una leishmaniasis.
Palabras clave: esporotricosis; leishmaniasis cutánea; pediatría
Abstract
Sporotrichosis is a subacute or chronic subcutaneous mycosis, caused by the subcutaneous
inoculation of the dimorphic fungus Sporothrix schenckii. Nowadays it represents the most
popular of its group in Latin America. It is related to rural activities and may be acquired by
the manipulation of soil and vegetables or by contact with affected animals, especially
felines. Though its universal distribution, epidemic proportions have been described, as in the
state of Rio de Janeiro (Brazil). Both genders can be affected equally and is not frequent in
pediatric patients, being the cutaneous form with facial predominance the most commonly
observed. We present a case of sporotrichosis in a girl that clinically resembled leishmaniasis.
Key words: cutaneous leishmaniasis; pediatrics; sporotrichosis
INTRODUCCIÓN
La esporotricosis es una micosis subcutánea, causada por la inoculación del hongo dimorfo Sporothrix schenckii, del complejo Sporothrix sp. Se adquiere por la manipulación de tierra o vegetales
contaminados y también por el contacto con ani-
males enfermos, principalmente gatos. Posee distribución universal, con predominio en las áreas
tropicales y subtropicales.1-4 Sus formas clínicas
varían de acuerdo con el tamaño del inóculo, la
profundidad de la inoculación, el estado inmu-
Correspondencia:
Lilian Mathias Delorenze
Rua Pereira da Silva, 492 bl. 2 apt. 1302, Laranjeiras, Rio de Janeiro, Brasil
CEP:222221-140
Esporotricosis: un caso pediátrico
Lilian Mathias Delorenze et al.
nológico del huésped y la tolerancia de la cepa.2 La
forma cutánea localizada y la linfangítica son las
más observadas; sin embargo, en situaciones raras
puede haber diseminación sistémica.5
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino, de 6 años de edad y de
raza blanca, que reside en São Gonçalo. Refiere la
presencia de una pápula eritematosa en la pierna
3
Figura 1
Úlceras en la pierna.
4
izquierda, de 5 semanas de evolución, que progresó hacia una úlcera, a pesar de la antibioticoterapia oral y tópica indicada. Como antecedente, se
5
Figura 2
Acantosis pseudoepiteliomatosa en el borde de
una lesión ulcerada (H&E, 40X).
destacaba el contacto con un gato enfermo.
En el examen físico se observaron 2 úlceras asintomáticas, de 3 cm de diámetro, con fondo granulomatoso y limpio, y bordes eritematosos infiltrados,
en la región posterior de la pierna izquierda (Figura
1). El estudio histopatológico de la lesión mostró
acantosis pseudoepiteliomatosa, extensa necrosis
por licuefacción y esbozos de granulomas (Figuras
Figura 3. Proceso inflamatorio crónico granulomatoso con células gigantes tipo Langhans y áreas de supuración (H&E, 400X).
Figura 4. Lesión luego de 4 meses de tratamiento.
Figura 5. Cicatriz a los 8 meses de finalizado el
tratamiento.
2 y 3). Las coloraciones de Grocott y PAS no evidenciaron microorganismos y la histoquímica con
anticuerpo anti-Leishmania, así como el examen
directo para investigación de leishmaniasis fueron
negativos. En el cultivo se detectó crecimiento de
Sporothrix schenkii, por lo que se inició tratamiento
con 100 mg/d de itraconazol por vía oral (VO),
26
durante 4 meses. La lesión remitió completamente
(Figuras 4 y 5).
COMENTARIO
El diagnóstico de la esporotricosis se establece a
través de la correlación clínica, epidemiológica y
laboratorial. La forma más frecuente es la linfangítica. Inicialmente se manifiesta con una pápula
solitaria en el sitio del trauma, semanas después de
la inoculación. La lesión generalmente es indolora y
evoluciona con ulceración, drenaje de material purulento y adenomegalia ascendente.2
En la infancia esta entidad es rara, aunque actualmente se constata una mayor ocurrencia en esta
franja etaria por la transmisión zoonótica (gato).1
El hongo puede ser detectado en el examen micológico directo con hidróxido de potasio (baja sensibilidad) o a través de la fijación con anticuerpos fluorescentes (alto costo). Por su parte, la histopatología puede ser realizada con hematoxilina y eosina, Gomori o PAS. Esta generalmente revela unas
pocas esporas redondas, ovales o con forma de
habano, que miden entre 3 y 8 µm, hiperplasia
pseudoepiteliomatosa con microabscesos neutrofílicos intraepidérmicos, infiltrado difuso dérmico
con neutrófilos, histiocitos, plasmocitos y células
gigantes multinucleadas, y presencia de corpúsculos asteroides.5 El diagnóstico definitivo se basa en
el aislamiento y la identificación del agente etiológico en el cultivo con agar Sabouraud.
El principal diagnóstico diferencial en las formas
cutánea localizada y linfocutánea es la leishmaniasis, dado que esta se caracteriza por una úlcera
grande, con bordes “cortados a pico”, fondo limpio
y un discreto cordón linfático, similar al caso aquí
presentado. No obstante, la esporotricosis, según
la regla de Azulay6, evidencia una úlcera pequeña
con gran compromiso linfático. Otras hipótesis
diagnósticas a considerar son: micobacteriosis,
impétigo, abscesos cutáneos, enfermedad por arañazo de gato, tuberculosis y sarcoidosis.5
Si bien en el presente el tratamiento de primera línea es el itraconazol, con el yoduro de potasio se
tienen buenas respuestas (aunque con mayores
efectos colaterales). La dosis de itraconazol en
adultos varía de 100 a 200 mg/d VO en las formas
cutánea y linfocutánea,2,5 mientras que las dosis
mayores de 400 mg/d se utilizan cuando hay una
respuesta pobre, compromiso osteoarticular o pulmonar, o en pacientes inmunocomprometidos luego de una dosis inicial de anfotericina B.5 En los
casos pediátricos se recomienda una dosis de 5 a
10 mg/kg/d si el niño supera los 20 kg de peso.1
Otras opciones con las que se obtiene una menor
respuesta, son el fluconazol, el ketoconazol y la
terbinafina. También se puede aplicar calor local
(42 a 43°C) en los pacientes que tengan contraindicada la medicación sistémica (por ejemplo, embarazadas).7
Destacamos este caso por su localización infrecuente en niños, así como por la importancia de
detectar la enfermedad y sus fuentes (gato doméstico), con el objetivo de romper la cadena epidemiológica de transmisión.
27
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28
haga su dagnóstico
Mácula negruzca en el talón
de un adolescente
29
María Lía Pieretti
Paula Boggio
Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino y 7 años de edad, consulta por una lesión pigmentada en la región interna del talón izquierdo, de un mes de evolución.
Se acompaña de dolor solo cuando corre y no
recuerda haber padecido ningún traumatismo evidente en esa zona, ni haber presentado otra lesión
de similares características anteriormente. Al interrogatorio dirigido refiere que juega regularmente
al fútbol. No tiene otros antecedentes de relevancia.
En el examen físico se evidencia, a nivel de la cara
interna del talón izquierdo, una mácula castañooscura, de forma irregular y límites difusos, que
mide aproximadamentede 3 x 1,5 cm (Figura 1). Se
Figura 2
Nótese la presencia de focos marrones-negruzcos puntiformes a distancia de la lesión principal.
ísticas. Se efectúa un raspado progresivo con una
lámina de bisturí que permite observar la franca
disminución de la pigmentación hasta la completa
resolución del cuadro al ser eliminada la capa córnea.
Diagnóstico: talón negro, petequia del calcáneo,
hematoma subcórneo.
COMENTARIO
Figura 1
Mácula pigmentada de coloración castaño-oscura, forma irregular y bordes difusos, en la cara
interna del talón izquierdo.
observan pequeños focos puntiformes de pigmento a distancia de la lesión principal (Figura 2).
En el examen dermatoscópico se aprecian áreas de
pigmentación homogénea, con varios tonos de
color que van del marrón al negro, con presencia de
glóbulos negros en la periferia.
En la consulta siguiente, al mes de la inicial, la lesión continuaba presentando las mismas caracterCorrespondencia:
Paula Boggio
Agüero 2015, piso 6, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1425
Email: [email protected]
El talón negro es una entidad relativamente frecuente, caracterizada por la aparición de una lesión
cutánea de color marrón oscuro, asintomática y
autolimitada, que aparece en la región posterior de
la planta del pie y el talón, habitualmente en adolescentes y adultos jóvenes que participan en actividades deportivas con habituales cambios de ritmo
(fútbol, baloncesto, tenis y rugby, entre otras).1-3
Si bien la descripción original fue hecha por Crissey
y Peachey en 1961, con el nombre de “petequia del
calcáneo”, en los siguientes años se propusieron
otros términos para denominar a este cuadro,
como talón negro y hematoma subcórneo, entre
haga su diagnóstico
Mácula negruzca en talón
María Lía Pieretti/Paula Boggio
otros.1
El talón negro es causado por fuerzas laterales
ejercidas de forma repetida por la epidermis sobre
la dermis papilar que producen la rotura traumática
de los capilares de las papilas dérmicas, con el
susiguiente desarrollo de una hemorragia intraepidérmica. La fuerza gravitacional sobre la gruesa
capa córnea en las localizaciones plantares y palmares de estos hematomas cutáneos, así como
también la salida a través de sitios de menor resistencia como los conductos de las glándulas sudoríparas determina la extravasación de eritrocitos
hacia el estrato córneo.1-3
Se manifiesta por la aparición de una mácula única
de color marrón oscuro-negro, irregular, en los bordes laterales queratósicos del talón o en la región
posterior de la planta del pie, frecuentemente de
forma alargada o lineal, aunque puede ser circular
u ovalada, y de tamaño variable. Habitualmente es
asintomática y no limita las actividades de la vida
diaria.1-4 También se describe la ocurrencia de lesiones múltiples, en ocasiones bilaterales.1-3
El diagnóstico es eminentemente clínico, mediante
un interrogatorio exhaustivo y el correcto examen
físico.1 En la dermatoscopia lo habitual es visualizar
un área de pigmentación homogénea, de color marrón a rojo-negruzco y presencia de glóbulos en la
periferia sin conexión con la lesión principal. Estos
glóbulos negro rojizos son característicos en el ta-
lón negro y se observan a nivel de las crestas (semejando guijarros).1,4-6 En ocasiones las hemorragias subcórneas acrales pueden presentar un patrón de pigmentación paralelo de las crestas que
obliga a descartar se trate de un melanoma.5,7
El raspado o curetaje de la lesión permite diferenciarlo de un melanoma maligno, ya que este último
no pierde su pigmentación durante la realización
de este procedimiento.1,2
En casos dudosos se puede realizar una biopsia.
Los hallazgos histológicos se caracterizan por la
presencia hiperqueratosis y depósitos focales de eritrocitos lisados en el estrato córneo (se observan
como depósitos redondeados eosinofílicos de material amorfo), y ocasionalmente se encuentran eritrocitos extravasados y hemosiderófagos en la dermis papilar.1,2,5
No es necesario realizar ningún tratamiento, ya que
la lesión resuelve espontáneamente en varios meses si los episodios traumáticos se evitan. Se pueden emplear almohadillas para evitar la fricción y el
impacto. El raspado progresivo de la mácula permite resolver la pigmentación.1,3
Destacamos la importancia del reconocimiento de
esta entidad, de buen pronóstico, a pesar de su
parecido morfológico con el melanoma, que constituye su principal diagnóstico diferencial y que debe
descartarse de forma categórica.
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30
terapéutica
Pentoxifilina como tratamiento
efectivo de la lipoidoproteinosis
31
Ligia Aranibar
Constanza M. Ramírez
Javier Arellano
Departamento de Dermatología, Hospital Clínico Universidad de Chile
Ximena Wortsman
Clínica Servet
Ivo Sazunic
Histodiagnóstico Málaga
Santiago, Chile
Resumen
La lipoidoproteinosis es una enfermedad rara, que ocurre por un defecto en el gen que codifica la proteína de la matriz extracelular 1 (ECM1). Esto genera un aumento del colágeno tipo
IV, que resulta en depósitos de material hialino anómalo en la dermis y otros tejidos. Actualmente no hay terapias curativas y los múltiples tratamientos utilizados han tenido resultados variables y efectos adversos relevantes. La pentoxifilina es un fármaco que inhibe al
factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta) y así, regula la producción de colágeno
por los fibroblastos. Se ha empleado con éxito en casos de fibrosis renal, hepática y pulmonar
y luego de la radioterapia. Se presenta este caso que constituye la primera comunicación de
lipoidoproteinosis tratada con pentoxifilina, en el que se evidenció una mejoría clínica,
ecográfica y laringoscópica.
Palabras clave: colágeno IV; lipoidoproteinosis; pentoxifilina
Abstract
Lipoid proteinosis is a rare disease, caused by a defect in the gene encoding the extracellular
matrix protein 1 (ECM1), that leads to an increased of collagen type IV, resulting in abnormal
deposits of hyaline material in the dermis and other tissues. Currently, there are no curative
therapies; several ones have been used with varied results and adverse effects. Pentoxifylline
is a drug with inhibitory effect on TGF-beta, thus regulates collagen production by fibroblasts. It has been successfully used in renal, liver and lung transplant and after radiotherapy fibrosis. We present this case because it is the first report of lipoid proteinosis
treated with pentoxifylline; with demonstrated clinical, sonographic and laryngoscopic
improvement.
Key words: collagen IV; lipoid proteinosis; pentoxifylline
INTRODUCCIÓN
La lipoidoproteinosis es una enfermedad rara, que
se transmite con un patrón de herencia autosómica
recesiva. Fue descrita por primera vez por Urbach y
Wiethe (1929) y se caracteriza por la infiltración de
material hialino en la piel, la cavidad oral, la laringe
Correspondencia:
Ligia Aranibar D.
Santos Dumont 999 RM, Chile
CP: 7501041
y los órganos internos. Se debe a un defecto en el
gen que codifica la proteína de matriz extracelular 1
(ECM1), ubicado en el cromosoma 1q21. Esto determina un aumento del colágeno tipo IV, que resulta
en depósitos de material hialino anómalo en la
terapéutica
Pentoxifilina en lipoidoproteinosis
Ligia Aranibar et al.
dermis y otros tejidos.1
Clínicamente, se caracteriza por lesiones cutáneas
infiltradas, que pueden ser pápulas, placas y/o nódulos de color blanco-amarillento. Las pápulas se
ubican típicamente en el párpado inferior (blefarosis moniliforme).2 Además, los pacientes afectados presentan ronquera por engrosamiento de
las cuerdas vocales y del frenillo lingual.3
Actualmente no hay terapias curativas. Si bien se
han utilizado corticoides tópicos y orales, cloroquina, etretinato, dimetilsulfóxido y D-penicilamina, los resultados han sido variables y los efectos
adversos relevantes.4 La pentoxifilina es un inhibidor enzimático de la fosfodiesterasa, que aumenta
el AMP cíclico intracelular e inhibe al factor de
crecimiento transformante beta (TGF-beta), regulando así la producción de colágeno por los fibroblastos. Se ha utilizado con éxito en casos de fibrosis renal, hepática y pulmonar, y luego de radioterapia.5-9 Se presenta la primera comunicación
de un caso de lipoidoproteinosis manejado con
pentoxifilina, en el que se evidenció una mejoría
clínica, ecográfica y laringoscópica.
COMENTARIO
2
3
Figura 2. Aumento de volumen del labio inferior.
Figura 3. Frenillo labial inferior corto.
mento de la vascularización en el examen Doppler
(Figura 4B). A su vez, se realiza una laringoscopía,
Paciente de sexo femenino, de 10 años de edad,
con antecedente de voz ronca desde el nacimiento,
consulta por xerosis generalizada y pápulas en el
reborde palpebral (Figura 1), labio inferior más
4A
Figura 1
Pápulas en el reborde palpebral (flechas).
grueso (Figura 2), movilidad limitada de la lengua
(Figura 3) y pápulas puntiformes en las rodillas.
Se realiza una biopsia del labio inferior, cuya histología muestra la infiltración de todo el corion por
un material amorfo hialino PAS positivo, que además obstruye el lumen de los capilares. Los hallazgos resultan compatibles con lipoidoproteinosis.
La ecografía del labio inferior revela un aumento
del espesor y la pérdida de definición de los planos
cutáneos (Figura 4A), así como también un au-
4B
Figura 4A. Ecografía basal del labio inferior: área
focal hipoecogénica submucosa de 6,1 x 4,9 mm
de espesor, con engrosamiento y disminución
de la ecogenicidad submucosa vecina.
Figura 4B. Ecografía Doppler basal del labio in-
32
terapéutica
ferior: aumento de la vascularización en la periferia de la zona focal hipoecogénica submucosa
descrita en A.
en la que se aprecia el engrosamiento difuso y
severo de la cuerda vocal izquierda (CVI) (Figura
5A).
6A
Figura 5A
Telelaringoscopía basal: se aprecia un engrosamiento difuso severo de la cuerda vocal izquierda (CVI) y una lesión tipo sulcus en la CV derecha. Paciente con disfonía severa.
Se decide iniciar tratamiento con 400 mg/d de
pentoxifilina por vía oral (VO).
A los 6 meses, se observa una regresión clínica de
las lesiones en el reborde palpebral y las piernas, y
después de 6 años de tratamiento, se evidencia la
regresión de la infiltración de la mucosa labial y la
laringe, mediante ecotomografia y laringoscopía
(Figuras 5B y 6). La respuesta clínica se mantiene
hasta la actualidad sin recidivas.
5B
Telelaringoscopía de control (2 años después):
se observa normalización de la CVI. Paciente
con disfonía leve y buena respuesta a la terapia
fonoaudiológica.
6B
Figura 6A. Ecografía de control (6 años después):
aplanamiento del foco hipoecogénico submucoso, de 7,9 mm en su eje transverso x 2,2 mm de
espesor. También se aprecia la normalización del
grosor de la submucosa vecina.
6B. Ecografía Doppler color de control (6 años
después): normalización de la vascularización
labial en la periferia de la zona focal hipoecogénica submucosa.
33
terapéutica
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34
35
Begoña Gomar
Pediatra Dermatóloga, Centro Pediátrico Nacional, Hospital Nacional de Panamá,
Ciudad de Panamá, Panamá
Betina Pagotto
Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía,
1. Fracaso del propranolol intralesional en los
hemangiomas infantiles.
Torres-Padilla M, Baselga E. Pediatr Dermatol. 2014;
31:156-8.
En la actualidad, el uso del propranolol oral, a pesar
de la controversia sobre su seguridad, es aceptado
como el tratamiento de primera línea en los hemangiomas infantiles (HI) grandes o complicados,
mientras que en los HI pequeños que no comprometen ninguna función vital ni afectan áreas cosméticas, se debe considerar un manejo menos invasivo.
El timolol tópico se ha utilizado con buena respuesta en los HI superficiales, pero tiene resultados limitados en los HI con un componente profundo significativo.
El objetivo de este estudio fue evaluar el uso de
propranolol intralesional en HI pequeños y no
complicados, en áreas estéticamente comprometedoras.
Todos los pacientes presentaban un HI menor de 5
2
cm de superficie, en áreas de compromiso estético
y tenían indicación de tratamiento. Los criterios de
inclusión fueron: que los padres hayan rechazaron
el uso de propranolol oral, la falta de respuesta al
timolol tópico o que hayan tenido una recaída
luego del uso de propranolol oral y los padres se
hubieran negado a usar nuevamente la medicación.
Se aplicaron inyecciones intralesionales de 1 mg/ml
de propranolol. El volumen administrado dependió
del tamaño de la lesión, a una dosis de 0,2 ml/cm,
siendo la dosis máxima 1 ml. El número de inyecciones se determinó de acuerdo a la respuesta de
cada paciente y todos ellos fueron controlados
mensualmente. Se obtuvieron fotografías seriadas
en cada visita y la respuesta terapéutica fue evaluada tanto por el médico evaluador como por los
padres, en base a una escala de 5 puntos: (+2)
mucho mejor, (+1) mejor, (0) igual, (-1) peor y (-2)
mucho peor. Se determinaron la frecuencia cardíaca y presión arterial antes del tratamiento y a los
30 minutos de recibido el propranolol.
Se incluyeron 6 pacientes de sexo femenino con HI
focales (3 superficiales y 3 mixtos), 5 de localización
facial, y tamaño promedio de 2 cm. El promedio de
edad al inicio del tratamiento fue 7,3 ±4,3 meses y
la dosis de propranolol aplicada fue de 0,4 ml.
Después de la primera dosis se obtuvo una detención del crecimiento en todos los casos. Cinco
pacientes fueron evaluados como “mejor” (+1) (leve aclaramiento del color del HI) por lo que recibieron la segunda dosis, y en el caso que no tuvo
cambios no se continuó el tratamiento. De los 5
pacientes que recibieron la segunda dosis, 4 no
tuvieron cambios (0) y solo 1 presentó mejoría por
lo que recibió la tercera inyección. Este paciente
que recibió la tercera dosis no tuvo mejoría posterior a la misma y se suspendió el tratamiento. A las
10 semanas de la última inyección presentó un leve
crecimiento de su HI. Los únicos efectos adversos
secundarios fueron dolor y enrojecimiento local
durante y luego de la inyección, que no duraron
más de 5 minutos. En este estudio, el único resultado obtenido fue que los HI detuvieron su crecimiento durante el tratamiento. Los autores no
observaron cambios significativos en el color o
tamaño, lo que sugiere que la detención del crecimiento pudo haber sido la evolución natural del
HI más que un efecto directo de la medicación.
Como conclusión consideran que tanto el propranolol oral como el intralesional se pueden utilizar
en los HI, aunque hay una menor respuesta cuando
se utiliza el intralesional. Proponen que el fracaso
terapéutico con propranolol intralesional en este
estudio puede estar relacionado con la utilización
de un vehículo no apropiado en las inyecciones,
una dosis baja (en tanto esta se calculó según
estudios anteriores) y la edad “avanzada” de los
pacientes (media de 7 meses).
2. Tratamiento de granulomas piógenos pediátricos
con antagonistas de receptores β-adrenérgicos.
Wine Lee L, Goff KL, Lam JM, Low DW, Yan AC,
Castelo-Soccio L. Pediatr Dermatol. 2014; 31:203-7.
Los ß-bloqueantes no selectivos tópicos u orales,
como el timolol y el propranolol respectivamente,
se han convertido en el tratamiento de primera
Begoña Gomar/Betina Pagotto
línea para los hemangiomas de la infancia complicados. Actúan mediante vasoconstricción periférica e inhibición de citoquinas angiogénicas.
Los granulomas piógenos (GP) o hemangiomas
capilares lobulillares son tumores vasculares adquiridos benignos, que ocurren más frecuentemente en la piel, pero que también pueden afectar
las mucosas. En niños son particularmente comunes en menores de 5 años. Se cree que en su patogenia podría ocurrir una curación aberrante en
respuesta a una hipoxia local o trauma, con la
expresión de factores angiogénicos. Suelen sangrar
en forma recurrente y generar problemas cosméticos.
Las opciones terapéuticas incluyen criocirugía, escisión quirúrgica, curetaje, electrocauterización, inyección de sustancias esclerosantes y láseres. Sin
embargo, todas ellas pueden dejar cicatrices y suelen provocar dolor y ansiedad en los niños. Las
alternativas no quirúrgicas incluyen imiquimod y
nitrato de plata, con respuesta variable y complicaciones como la dermatitis de contacto. A pesar de
los numerosos tratamientos, las tasas de recurrencia son altas y por tratarse de pacientes pediátricos
son de preferencia los métodos no invasivos.
Los autores comunican siete casos de GP cutáneos
y mucosos, tratados exitosamente con ß-bloqueantes no selectivos. Seis pacientes con GP
cutáneos recibieron entre 2 y 3 veces por día timolol
tópico al 0,5% en gel y un paciente con GP mucoso
que no había respondido a otros tratamientos recibió 2 mg/kg/d de propranolol oral. Los efectos de
los β-bloqueantes sobre los GP fueron graduales y
requirieron más de 6 semanas de tratamiento.
Las tasas de respuesta fueron variables, pero todas
las lesiones mostraron al menos una mejoría parcial a los 2 meses. En los casos con sangrado, el
timolol tópico fue efectivo para controlarlo. No
hubo ningún efecto adverso.
Si bien se requiere un mayor número de pacientes,
los resultados del uso de β-bloqueantes para el
tratamiento del GP sugieren su potencial efectividad en los casos en los que se quiera evitar un
procedimiento invasivo o que hayan presentado recurrencia luego de otras opciones terapéuticas.
3. Análisis retrospectivo de la relación entre la
dermatitis seborreica infantil y la dermatitis
atópica.
Alexopoulos A, Kakourou T, Orfanou I, Xaidara A,
Chrousos G. Pediatr Dermatol. 2014; 31:125-30.
La dermatitis seborreica infantil (DSI) es una dermatosis inflamatoria frecuente, de origen descono-
cido, que se presenta con descamación y eritema
autolimitado. Afecta las áreas seborreicas y tiene
una prevalencia del 3 al 5% en la población general.
Aparece entre las 2 y 10 semanas de vida, con un
pico de incidencia a los 3 meses.
El objetivo de este estudio fue describir las manifestaciones clínicas, evolución y asociaciones de
esta condición con otras dermatosis de la infancia,
principalmente con la dermatitis atópica (DA).
Se realizó un estudio retrospectivo de pacientes
con DSI inicial, a los que se los había seguido por
esta u otra afección de la piel.
Se incluyeron 50 varones y 37 mujeres, con una
edad promedio de 3,1 meses en el momento del
diagnóstico de DSI. Se constató una historia familiar de DA en 29 pacientes (33,3%). El área más
afectada fue el cuero cabelludo y la cara (n=78),
pero también se observó compromiso de pliegues,
área del pañal, tronco y extremidades. Del total de
pacientes, 49 (56,3%) estuvieron en seguimiento
durante 4,8 ±1,3 años; 30 (34,4%) desarrollaron DA
de acuerdo con los criterios "UK working party
diagnostic criteria"; 23 fueron diagnosticados a los
6,4 meses de la presentación de su DSI y 7 presentaron los síntomas al mismo tiempo que se hizo el
diagnóstico de DSI. Los 19 pacientes restantes no
tuvieron ninguna otra manifestación cutánea y resolvieron completamente la DSI a los 6 meses del
diagnóstico. La prevalencia del 34,4% de DA en
pacientes con DSI en el grupo estudiado es significativamente alta en comparación con la población
general del mismo grupo etario de la región
(10,7%, p <0,001).
La relación entre DSI y DA es controversial. Algunos autores consideran que la DSI debe ser
entendida como un amplio abanico que incluye
diferentes enfermedades crónicas de la piel, mientras que otros proponen que es una variante clínica
que precede el desarrollo de la DA. Este grupo de
estudio establece que la DSI coexiste desde el inicio
con la DA o lentamente evoluciona a otras condiciones -como DA- cuando la producción sebácea
disminuye y aparece el rascado en infantes maduros.
Este estudio indica un período corto (aproximadamente 6,4 meses) entre el diagnóstico de DSI y el
desarrollo de la DA, un dato que puede ser muy útil
en el seguimiento de los pacientes y la determinación de una potencial asociación con la DA. Además, se observó un 33% de antecedentes de atopia
en el grupo de pacientes con DSI (un número significativamente alto en relación con la población en
general [12%]), lo cual orienta sobre un probable
origen común entre la DSI y DA, como muchos
autores proponen.
36
Se concluye que es necesario realizar estudios
epidemiológicos prospectivos para poder definir la
existencia, curso y asociaciones de la DSI con otras
dermatosis inflamatorias crónicas.
4. Hemangiomas de la infancia parcialmente involutivos: comunicación de 8 casos y revisión de la
literatura.
ANasseri E, Piram M, McCuaig C, Kokta V, Dubois J,
Powell J. J Am Acad Dermatol 2014; 70:75-9.
A diferencia de los hemangiomas de la infancia
(HI), que típicamente aumentan su tamaño después del nacimiento y luego involucionan, los hemangiomas congénitos (HC) aparecen y proliferan
intraútero. En cuanto a su comportamiento clínico,
existen dos subtipos de HC: el rápidamente involutivo (RICH) y el no involutivo (NICH). Mientras el
RICH involuciona completamente en los primeros
6-14 meses de vida, el NICH crece proporcionalmente con el niño y no presenta regresión.
Los autores describen 8 casos de otro subtipo de
HC que comienza como un RICH, pero no involuciona completamente y persiste como una lesión
similar al NICH. Proponen, entonces, denominarlo
“hemangioma congénito parcialmente involutivo”
(PICH).
Estas lesiones estaban presentes al nacimiento
como tumores color púrpura con telangiectasias y
un halo pálido. Todas involucionaron rápidamente
durante los primeros 12 a 30 meses de vida y luego
se estabilizaron en tamaño y apariencia en el seguimiento a 5 años. A pesar de que se trata de un
pequeño número de casos, este estudio ayudaría a
dilucidar si RICH y NICH son entidades separadas
o partes de un mismo espectro.
5. La vacuna del sarampión, paperas y rubéola:
¿una nueva opción para el tratamiento de las verrugas vulgares?
Iorizzo M, Marazza G. Int J Dermatol. 2014;
53:e423-45
Las verrugas vulgares son proliferaciones cutáneas
causadas por el virus del papiloma humano (HPV).
Pueden aparecer a cualquier edad y son más
comunes en pacientes con un sistema inmune
débil, ya que no todos los individuos en contacto
con el virus se infectan.
El tratamiento puede ser frustrante dado que
muchas veces no hay buena respuesta o tolerancia
a la medicación, además de que en Pediatría los
procedimientos invasivos dolorosos son poco
aceptados. En muchos casos se decide no realizar
el tratamiento debido a que en más de un 50% de
los pacientes las verrugas vulgares desaparecen
espontáneamente en un tiempo promedio de 2
años. Sin embargo, siempre hay riesgo de que
crezcan, contagien otros pacientes o se vuelvan dolorosas.
En la literatura se describe para el tratamiento de
las verrugas múltiples, la inyección intralesional de
la vacuna del sarampión, paperas y rubéola (MMR)
como un procedimiento sencillo (5 aplicaciones,
una cada 15 días) con buen resultado (87% de
mejoría e incluso la desaparición de verrugas distantes a las tratadas). El único efecto adverso relacionado es el dolor en el sitio de inyección.
Los autores describen el caso de un niño de 4 años
con múltiples verrugas vulgares (más de 20) en el
dorso de ambas manos y dedos, que había recibido
múltiples tratamientos y no cooperaba para una
criocirugía u otro procedimiento doloroso. Considerando el calendario de vacunación suizo, le propusieron que reciba la segunda dosis subcutánea
de la vacuna MMR. Lo evaluaron 40 días después y
el paciente no presentaba ninguna verruga ni efectos secundarios por la vacuna.
Posteriormente indicaron el mismo tratamiento a
29 pacientes de entre 4 y 61 años (que recibían una
3a dosis de la vacuna), en buen estado general y sin
evidencia de desórdenes inmunológicos, que presentaban verrugas vulgares recalcitrantes o de difícil manejo. Se excluyeron mujeres embarazadas o
amamantando y pacientes con atopia o historia de
alergia. Ninguno recibió otro tratamiento durante
el mes previo a recibir la vacuna MMR. Se obtuvo
curación completa en 20 pacientes, reducción significativa del número de verrugas en 5 casos y
ninguna respuesta en los restantes 4. Ninguno
tuvo efectos secundarios asociados a la vacuna.
Una vez que el HPV coloniza las células epiteliales,
la respuesta inmune innata disminuye, permitiendo la persistencia del virus. Si además, hay una
falla en la respuesta inmune mediada por células,
la infección permanece de manera crónica o diseminada.
La MMR subcutánea, al igual que la inmunoterapia
intralesional, estimula al sistema inmune y lo hace
capaz de enfrentar al HPV, con la ventaja de necesitarse una sola dosis y producir menos dolor.
Hay que tener en cuenta que esta vacuna no es
contra el HPV, por lo que no se producen anticuerpos y el paciente puede reinfectarse.
6. Acné vulgar en niños preadolescentes: recomendaciones para su evaluación.
37
Bree A, Siegfried E. Pediatr Dermatol. 2014; 31:27-32.
El acné vulgar en bebés y niños habitualmente
demanda extensos análisis de laboratorio por la
sospecha de una endocrinopatía virilizante asociada.
En este estudio se revisaron las historias clínicas de
24 pacientes preadolescentes con acné para intentar definir parámetros clínicos que guíen la evaluación de estos casos. Se identificaron dos subgrupos: el primero, que se correlaciona con la clasificación reciente de acné infantil, tuvo un inicio antes
de los 18 meses de edad, con predominio en varones, y cursó con lesiones inflamatorias y comedones localizados solo en las mejillas, sin signos de
exceso de andrógenos ni endocrinopatía asociada;
el segundo subgrupo, definido como acné de la
mediana infancia, se caracterizó por un inicio entre
los 18 meses y los 7 años de edad, con predominio
en mujeres y una alta proporción de comedones en
la frente, las mejillas y el mentón. La mitad de estos
pacientes tenía signos y síntomas de pubertad precoz, pero no se halló endocrinopatía asociada.
Los autores concluyen que la mayoría de los casos
de acné en niños no se asocia con endocrinopatías
virilizantes, sino que corresponde a un cuadro de
hiperandrogenismo funcional que podría ser el
primer signo de un síndrome de ovario poliquístico
o un síndrome metabólico. En estos casos, no
habría riesgo aumentado de gonadarca o compromiso de la estatura final, pero sí de un acné prolongado o más severo en la adolescencia o adultez.
Los niños con formas patológicas de acné siempre
presentan signos de exceso de andrógenos, como
velocidad de crecimiento acelerada, olor corporal,
vello púbico y aumento de tamaño de los genitales.
Por lo tanto, una historia clínica y un examen físico
adecuados serían suficientes para evaluar a los pacientes con acné preadolescente, así como también
sería un buen método de screening una radiografía
de mano y muñeca izquierdas para evaluar la edad
ósea. En los casos en los que esta última esté
avanzada o exista evidencia clínica de pubertad
precoz habría que ampliar los estudios y remitir al
paciente al endocrinólogo.
7. Hemangiomatosis neonatal difusa con respuesta
parcial al propranolol.
Ferrandiz L, Toledo-Pastrana T, Moreno-Ramirez D,
Bardallo-Cruzado L, Perez-Bertolez S, Luna-Lagares
S, et al. Int J Dermatol. 2014; 53:e240-e316.
La hemangiomatosis neonatal difusa (HND) es
una enfermedad rara en la que coexisten múltiples
hemangiomas cutáneos y viscerales, principal-
mente en el hígado. Es potencialmente letal debido
al compromiso visceral con desarrollo de falla cardíaca, hipotiroidismo por consumo, insuficiencia
hepática fulminante y síndrome compartimental
abdominal.
La eficacia del uso de propranolol oral en hemangiomas infantiles (HI) ha sido demostrado en
diferentes estudios. En este trabajo, los autores
describen un caso de HND con una respuesta
drástica de los hemangiomas hepáticos pero mejoría lenta de las lesiones cutáneas, con el tratamiento continuo con propranolol.
Se describe el caso de una niña, recién nacida a
término con 33 HI cutáneos congénitos, diseminados por todo el cuerpo (incluyendo palmas y plantas), de pocos mm a 5 cm de diámetro. La ecografía
hepática reveló incontables lesiones compatibles
con hemangiomas hepáticos y la resonancia magnética confirmó su presencia, sin hallar otro compromiso visceral. El laboratorio (hemograma, hepatograma y hormona tiroidea) fue normal.
El diagnóstico de HND se corroboró mediante la
biopsia de una de las lesiones cutáneas. Se inició
tratamiento oral con propranolol a 0,5 mg/kg/d
dividido en 2 dosis, con un aumento progresivo a 2
mg/kg/d.
El paciente no presentó ningún efecto secundario
al propranolol, pero al día 14 de tratamiento no
mostraba mejoría de los hemangiomas cutáneos
(varios habían aumentado de tamaño y uno localizado en la oreja se había ulcerado y tenía una
sobreinfección bacteriana secundaria). En cuanto a
los hemangiomas hepáticos, la ecografía hepática
sí evidenció una dramática reducción de ellos. A los
4 meses de tratamiento, a pesar de que los hemangiomas cutáneos continuaban sin mejorar, los hepáticos habían involucionado casi completamente,
por lo que se decidió aumentar la dosis de propranolol a 4 mg/kg/d. A los 8 meses de edad de la
paciente, los hemangiomas cutáneos finalmente
empezaron a regresar y el tratamiento se mantuvo
hasta los 14 meses de vida.
Los autores resaltan la excelente respuesta de los
hemangiomas hepáticos al propranolol oral, en
contraste con la lenta involución de los hemangiomas cutáneos.
Estos hallazgos apoyan la instauración de una
terapia prolongada con propranolol en pacientes
con HDN. A pesar de que los hemangiomas cutáneos no muestren una respuesta rápida, se recomienda continuar la terapia, ya que existirían subtipos de hemangiomas con respuesta lenta al propranolol.
38
8. Exantema lateralizado superpuesto de la infancia: comunicación de un caso relacionado a infección por adenovirus.
Niedermeier A, Pfützner W, Ruzicka T, Thomas P,
Happle R. Clin Exp Dermatol. 2014; 39:351-3.
Esta patología suele denominarse “exantema laterotorácico unilateral” o “exantema periflexural asimétrico de la infancia”, pero recientemente se ha
propuesto el término ”exantema lateralizado superpuesto de la infancia”. Inicialmente el niño desarrolla un rash eccematoso, escarlatiniforme o papular, que afecta a un lado del cuerpo y luego se hace
bilateral, manteniendo una marcada asimetría. Si
bien la etiología de esta entidad es desconocida, se
ha relacionado con agentes infecciosos, como adenovirus, parainfluenza 2 o 3, parvovirus B19, herpes
virus 6 o 7, y virus Epstein-Barr.
Los autores comunican el caso de un niño de 6
años que desarrolló un rash pruriginoso unilateral,
seguido de un compromiso bilateral menos severo.
Las lesiones resolvieron espontáneamente al cabo
de 4 semanas. El agente desencadenante se interpretó como una infección respiratoria por adenovirus.
Su nueva denominación, ”exantema lateralizado
superpuesto de la infancia”, refiere a una mutación
poscigótica temprana que provocaría un cambio en
los epitopes cutáneos de un lado del cuerpo, tornando a la piel de esa zona más reactiva a agentes
infecciosos. El subsiguiente compromiso bilateral
reflejaría una reactividad menos severa.
Esta enfermedad debería ser considerada dentro de
la lista de desórdenes poligénicos que pueden presentar compromiso segmentario superpuesto, reflejando un mosaicismo cutáneo. En algunos casos
las lesiones unilaterales superpuestas muestran
una disposición a lo largo de las líneas de Blaschko,
mientras que en otros se observa una estricta
separación a nivel de la línea media a pesar de que
el compromiso no es lineal.
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reglamento de publicación
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El material aceptado para publicación es editado y
las pruebas son enviadas a los autores para su
revisión final. Las mismas deben ser devueltas en
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FORMATO DEL MANUSCRITO
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Word, fuente Arial número 12 y con interlineado
doble en todas sus páginas. Los márgenes superior
e inferior se establecerán en 3 cm y los laterales en
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correlativa y el número de página debe aparecer en
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Página de Título. Debe detallarse en ella el tipo de
artículo del que se trata; el título completo del
artículo (en español, que no exceda 45 caracteres
con espacios incluidos) y un título abreviado para
cabeza de página; el nombre completo de los
autores y su filiación institucional; el nombre
completo, dirección postal, dirección electrónica y
teléfono/fax del autor encargado de recibir la correspondencia; agradecimientos de soporte financiero si lo hubiere; y declaración de conflicto de
intereses.
Resumen. No deberá superar las 200/250 palabras
e incluirá el trabajo resumido en sus aspectos importantes. El resumen será estructurado sólo para
los trabajos enviados para la sección “Trabajos de
Investigación”. Éste debe contener: Introducción,
Materiales y métodos, Resultados y Discusión.
Debe acompañarse de un resumen equivalente en
inglés. Debajo del resumen/abstract los autores
deben proveer entre 3 y 5 palabras clave/key words,
es decir, palabras representativas del tema tratado
en el texto. Éstas deben aparecer por orden alfabético y deben estar listadas en Bireme "Health
Science
Descriptors"
disponible
en:
http://decs.bvs.br/ o en 'Medical Subject Headings/Mesh' (MeSH) del Index Medicus disponible
en: www.nlm.nih.gov/meshhome.html
Texto. Éste debe ir en la secuencia convencional,
con variaciones según el tipo de trabajo: Introducción-Caso clínico-Comentario o IntroducciónMateriales y métodos-Resultados-Discusión; Agradecimientos; Referencias bibliográficas; Tablas/
Cuadros y/o Gráficos; y Figuras (leyendas de las
figuras). Todas las tablas, cuadros y figuras deben
ser citados en el orden de aparición en el texto,
numerándolos de manera secuencial.
40
Referencias bibliográficas. Las citas bibliográficas
deben ser numeradas consecutivamente, en
números arábigos en superíndice, en el orden en
que se las menciona por primera vez en el texto, al
final de la frase o párrafo en el que se las alude. Las
referencias consecutivas serán separadas por un
guión (p. ej.1-7) y las no correlativas por comas (p.
ej.3,11,25). Se incluirán todos los autores cuando
sean seis o menos; si fueran más, el sexto será
seguido de la expresión “et al.” (y otros) o “y cols.”
(y colaboradores) según corresponda. La referencia
citada de- berá seguir las normas y formato del
“Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Bio- medical Journals” (estilo Vancouver).
Los títulos de las revistas deben abreviarse según el
estilo usado en el Index Medicus (disponible en:
www.nlm.nih.gov/tsd/serials/lsiou.html). Todas las
referencias deben ser verificadas por los autores.
a) Artículos en revistas:
Apellido e inicial del nombre del o de los autores
separados por comas. Título completo del artículo
en su idioma original. Nombre de la revista en que
apareció. Año de publicación, volumen de la revista, página inicial y final del artículo.
Ej: Nico MM, Park JH, Lourenço SV. Mucocele in
pediatric patients: analysis of 36 children. Pediatr
Dermatol. 2008; 25:308-11.
b)Capítulos en libros:
del capítulo separados por comas. Título del
capítulo. Apellido e inicial del nombre del o de los
autores del libro separados por comas. Título del
libro. Editorial, lugar y año. Páginas.
Ej. Eichenfield L, Larralde M. Neonatal skin and
skin disorders. En: Schachner LA, Hansen RC, eds.
Pediatric Dermatology. Mosby, Edinburgh, 2003:
pp. 205-62.
c)Revistas electrónicas:
separados por comas. Título completo del trabajo.
[Tipo de soporte], nombre de la revista, fecha de
publicación, <disponibilidad y acceso>, [fecha de
consulta], número normatizado (ISSN o ISBN).
Ej: Browning JC, Levy ML. Argyria attributed to
silvadene application in a patient with dystrophic
epidermolysis bullosa. [En línea], Dermatology
Online Journal, abril de 2008, vol.14, nro4, 9.
http://dermatology.cdlib.org/144/ped_derm/arygy
ria/browning.html, [consulta: 8 de julio de 2008],
ISSN 1087-2108.
Tablas, cuadros y gráficos. Las tablas (que
muestran resultados numéricos y valores comparativos permitiendo el análisis estadístico de los
mismos) y los cuadros (que muestran información
del texto en forma tabulada, sin análisis
estadístico) deben ser escritos a doble espacio, en
hojas separadas y numerados consecutivamente
dentro del texto. Las tablas, cuadros y gráficos
deben llevar sus respectivos números y títulos.
Todas las abreviaturas uti- lizadas deben ser
explicadas al pie de la página. No se aceptarán
fotografías de cuadros ni reducciones.
Leyendas de figuras. Cada figura debe tener su
correspondiente leyenda escrita a doble espacio, en
una hoja separada. Cada leyenda debe ser numerada con un número arábigo correspondiente a la
ilustración como aparece en el texto (p. ej. Figura
1). En las leyendas de las microfotografías de
estudios histopatológicos deben consignarse el
método de tinción y el aumento o magnificación de
las mismas. En los casos de fotos clínicas en donde
se puede reconocer la identidad del paciente se
debe contar con el consentimiento firmado por el
paciente o su representante legal autorizando la
publicación de la misma.
Figuras. Se aceptarán sólo fotografías digitales. Las
mismas deben tener un tamaño mínimo de 8 cm
de ancho, 300 dpi de resolución y cada una debe
enviarse como archivo individual con su nombre
correspondiente, en formatos JPEG o TIFF.
TIPOS DE TRABAJOS
1.Artículos de revisión
Página título; Resumen (hasta 250 palabras); Texto:
organizado en Introducción, Desarrollo y Conclusión; Referencias bibliográficas (hasta 100); Tablas,
cuadros y/o gráficos (hasta 6); Figuras (hasta 10).
Extensión: hasta 33.000 caracteres con espacios
(considerando página título, resumen, texto y
referencias bibliográficas).
2.Trabajos de investigación
Página título; Resumen estructurado: Introducción,
Materiales y métodos, Resultados, Discusión
(hasta 250 palabras); Texto: organizado en Introducción (se resumen las bases para el estudio u
observación y se presentan el/los objetivo/s del
trabajo); Materiales y métodos (deben incluirse: a.
selección de la población de estudio, b. métodos,
aparatos y/o procedimientos, c. detalles del protocolo usado cuando se trate de estudios clínicos, d.
guías o normas éticas seguidas y e. descripción de
métodos estadísticos); Resultados (presentados en
una secuencia lógica y sin repetición en el texto de
las informaciones presentadas en tablas/cuadros/gráficos); Discusión (se resaltan los aspectos
importantes del estudio, las conclusiones de ellos
41
derivadas y su relación con los objetivos planteados); Referencias bibliográficas (hasta 50); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 4), Figuras (hasta
8).
(considerando página título, resumen, texto y referencias bibliográficas).
3.Trabajos originales
organizado en Introducción, Serie de casos y Discusión; Referencias bibliográficas (hasta 50); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 2); Figuras (hasta
8).
4.Comunicación de casos
Página título; Resumen (hasta 200 palabras); Texto: organizado en Introducción, Caso clínico y
Comentario; Referencias bibliográficas (hasta 30);
Figuras (hasta 6).
5.Haga su diagnóstico
Página título (el título no debe mencionar el
diagnóstico); Texto: organizado en Caso clínico,
Diagnóstico y Comentario; Referencias bibliográficas (hasta 10); Figuras (hasta 6).
(considerando página título, texto y referencias
bibliográficas).
6.Correlato clínico-patológico
Página título (el título debe hacer referencia a la/s
lesión/es, obviando el diagnóstico); Texto: organizado en Presentación del caso (presentando
hallazgos clínicos e histopatológicos y diagnóstico)
y Discusión; Referencias bibliográficas (hasta 20);
Figuras (6 en total: 3 clínicas y 3 histopatológicas).
(considerando página título, texto y referencias
bibliográficas).
7.Terapéutica
organizado en Introducción, Desarrollo y Conclusión; Referencias bibliográficas (hasta 60); Tablas,
cuadros y/o gráficos (hasta 4); Figuras (hasta 4).
referencias bibliográficas)
UNIDADES DE MEDIDAS Y ABREVIATURAS
Se recomienda usar pesos y medidas del Sistema
Internacional de Unidades (SI), disponible en:
http://physics.nist.gov/cuu/Units/units.html. Las
temperaturas deben ser expresadas en grados
Celsius (°C). Las medidas de presión arterial deben
aparecer en milímetros de mercurio (mmHg). A su
vez, los medicamentos deben ir con el nombre
genérico o denominación común internacional.
La gramática y la sintaxis deben corresponder al
español. Cuando fuera necesario el uso de abreviaturas, siglas y/o símbolos, éstas deben seguir las
recomendaciones del “Council of Biology Editors
Style”. No deben ser usadas abreviaturas en el
Título. La primera vez que se use una abreviatura o
sigla irá precedida del término completo, salvo que
se trate de una unidad de medida estándar.
COPYRIGHT
Todo trabajo deberá acompañarse del correspondiente formulario de Copyright firmado por el autor
principal, sin el cual no se procederá a su publicación definitiva. Dicho formulario se encuentra
disponible en la página web de la SLADP:
www.sladp-online.org
El mismo deberá ser enviado por alguno de los
siguientes medios:
Correo postal: Editores Dermatología Pediátrica
Latinoamericana
Arenales 2557, 1º A, (CP1425), CABA, Buenos Aires,
Argentina
Fax: +54 11 41270264/48214407
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