Melanoma Vulva
Transcripción
Melanoma Vulva
Carmen Mª García Hernández, Clara Garrido Navarro, Ana I. Hernández, F.J. Barceló Valcárcel, Gema Ruíz García, Amparo Torroba Larón, Manuel Remezal Solano, Anibal Nieto Díaz • Epidemiología: El melanoma en el tracto genitourinario femenino es una entidad poco frecuente; representa menos del 1% de todos los melanomas, y el 5% de todos los tumores de vulva. Más Frecuente en mujeres de raza blanca, con un pico en 60-70 años de edad. • Etiopatogenia: Algunos melanomas vulvares pueden desarrollarse a partir de nevus contiguos, enfermedad inflamatoria crónica, infecciones virales. irritantes, y factores genéticos también se han visto implicados (mutaciones en CKIT y N-RAS) • Clínica: Se presenta normalmente de forma asintomática, aunque también pueden presentar prurito, así como sangrado vaginal, flujo vaginal, dispareunia y una masa. • Diagnóstico: Evaluación pélvica, así como otras técnicas: TC y RNM, así como PET para valoración de enfermedad a distancia. • Pronóstico: va a depender en general del estadío en el que se encuentre al díagnóstico (profundidad y tamaño del tumor) , con una supervivencia del 24-77%. Altas tasas de recurrencias, superior a los cutáneos Caso clínico Paciente de 90 años, con diabetes, HTA, hipercolesterolemia e hiperuricemia. En tto: sintrom y adiro MC: remitida por lesión vulvar de 1cm Exploración: Lesión pigmentada irregular de 5 por 3 cm. que ocupa toda la horquilla vulvar y muestra una induración en introito sobrelelevada y blanquecina (despigmentada) de 1 cm. en cara lateral izquierda de introito. Se toman dos biopsias de la lesión. AP: BIOPSIAS VULVARES CON IMAGEN DE MELANOMA MALIGNO EN MUCOSA VULVAR EN FASE DE CRECIMIENTO VERTICAL, ESPESOR DE BRESLOW DE 1 MILÍMETRO EN MUESTRA Nº 1 Y DE AL MENOS 4 MILÍMETROS EN Fig: Las células tumorales se inmunotiñen Intensamente para HMB45. (HMB45X20) MUESTRA Nº2, CON FENÓMENOS DE INVASIÓN INTRAVASCULAR, NIVEL IV DE CLARK EN MUESTRA Nº1. Juicio diagnóstico: Melanoma de vulva Estadio II de FIGO clínico o T3a estadiado según melanoma. Se recomienda cirugía + BSGC, pero dada la edad y comorbilidad de la paciente la familia decide cuidado paliativo. Fig: En relación con epidermis y rellenando dermis se observa una proliferación melanocítica atípica, de células grandes, con alto índice mitótico. Se observa pigmento melánico. (HE x ) 40 Discusión: La mayoría de los pacientes con melanoma vulvar van a desarrollar metástasis a distancia, sin tener en cuenta el procedimiento quirúrgico primario, por lo que la consideración clínica y preferencias del paciente son factores críticos en decisión del tratamiento Tratamiento de elección: Siempre que se pueda, escisión amplia de la lesión y tratamiento adyuvante si precisa. El uso de nuevas inmunoterapias todavía está discutido. Melanomas en vulva deben ser estudiados en profundidad, ya que hay muchos indicios de comportamiento distinto con los cutáneos. Se necesita mejor compresión de la biología así como determinar el papel de la BSGC y linfadenectomia, y las nuevas terapias inmunológicas. Bibliografía: 1. Rouzbahman, Marjan MD; Kamel-Reid, Suzanne PhD; Malignant Melanoma of Vulva and Vagina: A Histomorphological Review and Mutation Analysis-A Single-Center Study. Journal of Lower Genital Tract Disease. 19(4):350-353, October 2015 2. Chokoeva A, Tchernev G, Wollina U. Vulvar melanoma Article in Bulgarian 3. Mario M. Leitao, Jr., MD, Management of vulvar and vagina melanoma: current and future strategies. Department of Surgery, Division of Gynecology, Memorial Sloan Kettering Cancer Center