PATOLOgíA INFANTIL EN EL PACIENTE ADULTO

Patología infantil en el
paciente adulto
Children’s Pathology in the Adult Patient
Hugo Hernán Ferreira Traslaviña1
Jennifer León Martínez2
Resumen
Palabras clave (DeCS)
Síndrome de Kartagener
Enfermedad de Gorham
Nefropatía
Atresia bronquial
Bronquiolitis obliterante
Quiste del uraco
El objetivo de este artículo es mostrar varias patologías que generalmente se hallan en el
paciente pediátrico y son clasificadas como patologías infantiles por la edad en la que se presentan;
sin embargo, éstas cursaron asintomáticas durante la infancia y aparecieron por primera vez en el
paciente adulto. Creemos que su conocimiento es importante para que no se pasen por alto en el
contexto de la radiología de los pacientes adultos y para su adecuada valoración por los métodos
de imágenes diagnósticas. Se describen sus características clínicas y los hallazgos imaginológicos
y se realizó una revisión de la literatura médica.
Abstract
Key words (MeSH)
Kartagener´s syndrome
Osteolysis, Essential
Nephrophaty
Bronchial atresia
Bronchiolitis obliterant
Urachal cyst
The aim of this article is to illustrate some diseases that generally presents at pediatric age and
are classified as childhood diseases, occasionally they have extended asymptomatic periods of time
during childhood and present for the first time in an adult age. We believe that is important not to
overlook this diagnosis in the adult patient. The clinical characteristics, the radiological findings and
proper evaluation techniques are reviewed.
Diversas patologías que habitualmente se presentan
en la niñez, pueden permanecer asintomáticas durante
algunos años y luego aparecer en el paciente adulto.
Para el radiólogo es fundamental conocerlas, con el fin
de efectuar una adecuada valoración de los pacientes
adultos mediante métodos de imágenes diagnósticas. A
continuación se describen los hallazgos imaginológicos
y características clínicas de siete de estas patologías:
riñón en herradura, riñón discoide, atresia bronquial,
síndrome de Kartagener, enfermedad de Gorham,
síndrome de Swyer-James-Macleod, quiste del uraco
y vólvulus del intestino medio.
Riñón en herradura
Médico radiólogo pediatra.
Clínica Reina Sofía. Bogotá, Colombia.
1
2
Residente de Radiología.
Pontificia Universidad JaverianaHospital Universitario San Ignacio.
Bogotá, Colombia.
2522
El riñón en herradura (Fig. 1) constituye la anomalía de fusión renal más común, que resulta cuando
el eje de los riñones es alterado por una inclinación
medial de los polos inferiores (o muy raramente en los
polos superiores), donde se unen en la línea media, lo
que forma un istmo de tejido fibroso no funcionante
o una banda parenquimatosa gruesa justo debajo de
la arteria mesentérica inferior, con los uréteres por
delante del istmo (1). Tienen una incidencia de 1 en
500 nacidos vivos. Ocurre más frecuentemente en la
población masculina; más del 90% de los casos son
asintomáticos, y cuando se manifiestan generalmente
presentan infecciones de vías urinarias (2).
En los dos tercios de los casos constituye un hallazgo incidental, y en el tercio restante se descubre en los
neonatos por asociarse con malformaciones graves de
otros órganos, que causan su muerte. De las condiciones
genitourinarias comúnmente observadas se incluyen: reflujo vesico-ureteral (50%), hipospadia, criptorquidismo
y doble sistema colector; en el sistema nervioso central,
hidrocefalia con o sin mielomeningocele; enfermedad
cardiaca congénita de variable severidad; malformacio-
artículos de revisión
nes gastrointestinales como el ano imperforado, malrotación y divertículo de Meckel; malformaciones osteomusculares como polidactilia,
pie equino y anormalidades costales. Las anomalías cromosómicas,
como la trisomía 18, tienen un riesgo incrementado de presentar riñón
en herradura. Las neoplasias como el tumor de Wilms en los niños y el
carcinoma de células transicionales en los adultos tienen una incidencia
mayor entre los pacientes con riñón en herradura (3).
La evaluación radiológica de estos pacientes incluye la ecografía,
la urografía endovenosa y la cistografía miccional (2).
Riñón en torta o discoide
El riñón en torta o discoide (Fig. 2) es una rara anomalía congénita del
sistema genitourinario en la cual la totalidad de la sustancia renal se fusiona
y forma una masa, comparte la pelvis y da origen a dos uréteres separados,
que se insertan en la vejiga en los trígonos, en su ubicación anatómica usual.
Casi siempre se localizan en la línea media y en la pelvis (4).
Estos riñones —que conforman el 2% de las anomalías de fusión
renal— generalmente presentan glomérulos inmaduros, quistes (los
cuales pueden ser hemorrágicos) y túbulos dilatados y agrandados, o
evidencia de enfermedad renal de larga data.
En la mayoría de los casos se han reportado anomalías concomitantes
en otros órganos, como descenso anormal en el testículo, tetralogía de
Fallot, agenesia sacra y vaginal, síndrome de regresión caudal, espina
bífida y anormalidades anales; también se han reportado anomalías en la
suplencia sanguínea (5). Al igual que en otras anomalías de fusión, es más
común en hombres, con una proporción 2-3:1 respecto a las mujeres.
Los especímenes de estos riñones presentan una superficie posterior
lisa y una superficie anterior lobulada, en la cual la pelvis renal está
situada anterior a la masa renal (1). En los estudios angiográficos se
observa que su suplencia sanguínea se deriva de la aorta cerca de la
bifurcación, o de las arterias iliacas comunes; y el drenaje venoso se
hace usualmente a la vena cava proximal inferior o a los vasos iliacos
comunes. Esta anomalía en la suplencia sanguínea tiene un riesgo incrementado para compromiso vascular por trauma pélvico, embarazo,
enfermedad vascular u otras lesiones ocupantes de espacio (5).
Tal como en los otros tipos de anomalías de fusión, pueden presentarse complicaciones como obstrucción por formación de cálculos e
infección, hematuria y uremia (1). Su diagnóstico temprano y el reconocimiento de las complicaciones potenciales que pueden acompañar
esta anomalía son importantes para la prevención de enfermedades
serias y lesiones renales permanentes (1).
incrementada por el atrapamiento aéreo, que puede ser mejor demostrado
en las radiografías en espiración; ocasionalmente, un nivel de aire-líquido
se puede observar en el broncocele (7). La escanografía es un método
muy sensible para la demostración de las características típicas del quiste
broncogénico, y demuestra un nódulo parahiliar, no calcificado, sin realce
con el medio de contraste, rodeado de una hiperlucencia.
El diagnóstico diferencial se debe hacer con secuestro intralobular
y el quiste bronquial pulmonar, y el tratamiento usual se lleva a cabo
con manejo expectante o resección quirúrgica, el cual debe reservarse
para complicaciones; principalmente, infecciones recurrentes (6).
Fig. 1. Paciente de 23 años de edad. Ecografía de abdomen que muestra una “masa hipoecoica”
anterior a los vasos retroperitoneales a la altura del mesogastrio, con solución de continuidad
con los polos inferiores de ambos riñones, correspondiente a riñon en herradura.
Atresia bronquial
La atresia bronquial (figs. 3a y 3b) es una anomalía congénita rara,
usualmente confinada a un bronquio único segmentario, que presenta
un área de atresia o estenosis, y que en la porción distal a esta se llena
progresivamente con moco hasta formar un broncocele; los alveolos
suplidos por este bronquio son ventilados por vías colaterales, con
atrapamiento aéreo, lo cual resulta en una región de hiperinflación
alrededor del bronquio dilatado (6).
El lóbulo superior izquierdo se afecta en el 64% de los casos; el inferior
izquierdo, en el 14%, y el inferior derecho y el lóbulo medio, en el 8%. En
la mitad de los pacientes esto constituye un hallazgo incidental, y generalmente no produce signos ni síntomas; sin embargo, se han reportado casos
de presentación clínica con disnea, neumonía y asma bronquial.
En las radiografías de tórax se observa una opacidad redondeada y
ramificada, proveniente del hilio y rodeada por un área de radiolucencia
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Fig. 2. Paciente adulto de 28 años de edad. Urografía excretora donde se observa una
ectopia renal cruzada derecha que se fusiona con el riñón contralateral y adopta la forma
de un disco. Ambos riñones comparten un mismo uréter.
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a
b
Figs. 3a y 3b. Paciente de 34 años de edad. TAC y radiografía de tórax. Se observa una zona de enfisema pulmonar en el lóbulo superior izquierdo con imagen nodular central que
corresponde al bronquio atrésico con tapón de moco en su interior.
Síndrome de Kartagener
El síndrome de Kartagener (figs. 4a, 4b y 4c) es un trastorno genético, con herencia autosómica recesiva, en el que hay una disquinesia
ciliar primaria, que comprende la triada clásica de situs inversus (total
o parcial de los órganos torácicos o abdominales), bronquiectasias y
poliposis nasal con sinusitis crónica, y se asocia a infertilidad masculina.
Tiene una incidencia de 1:20.000 nacidos vivos.
El diagnóstico se suele realizar en la infancia, donde los pacientes
presentan historia de asma, neumonías recurrentes, otitis media y
sinusitis crónica que mejoran temporalmente con tratamiento médico;
pocos casos se detectan en la edad adulta. El diagnóstico es fácil cuando
se presenta la triada típica, pero en la mitad de los casos no hay situs
inversus; para confirmar el diagnóstico de síndrome de Kartagener,
es preciso realizar una biopsia de la mucosa nasal, donde se ponen de
manifiesto la disfunción existente en los cilios (8).
En la radiografía de tórax es importante determinar si hay dextrocardia o situs inversus, y puede haber otros hallazgos inespecíficos como
hiperinflación, áreas focales de atelectasias y engrosamiento de la pared
bronquial; en la escanografía de tórax se hacen evidentes bronquiectasias
y bronquiolectasias, más frecuentes en los lóbulos inferiores, en el lóbulo
medio y la língula, con patrón en árbol en gemación. En las imágenes
de los senos paranasales se encuentra ocupación por material de tejidos
blandos en los mismos, asociados a engrosamiento de sus paredes y
presencia de pólipos (9).
Enfermedad de Gorham
La enfermedad de Gorham (figs. 5a y 5b) es un síndrome del hueso evanescente o hemangioma del hueso son algunos de los diversos
nombres como se conoce esta patología.
Es una rara condición caracterizada por osteólisis masiva y progresiva. Fue descrita por Jackson en 1838 y se han reportado menos
de 200 casos en la literatura médica. La causa de la enfermedad de
Gorham es una proliferación no maligna del tejido vascular o linfático, donde las lesiones óseas hemangiomatosas o linfangiomatosas
crecen progresivamente y se extienden a los tejidos adyacentes. Estas
lesiones causan reabsorción ósea completa, compromete las estructuras
óseas adyacentes y, finalmente, las articulaciones. Los huesos más
frecuentemente afectados son la clavícula, la escápula, el húmero,
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las costillas y la pelvis (10). Cuando el compromiso del esqueleto es
muy grande, especialmente en la columna o el tórax, puede producir
secuelas pulmonares y neurológicas significativas; algunas veces,
con resultados fatales (11,12). El pronóstico es incierto y depende del
sitio y la extensión del hueso comprometido, y puede causar mínima
sintomatología hasta la muerte.
Los cambios imaginológicos son: destrucción ósea progresiva, ausencia de reacción perióstica y pérdida de los márgenes corticales, además,
afecta las articulaciones. El quilotórax es una complicación que pone en
riesgo la vida del paciente y se presenta cuando hay compromiso de la caja
torácica (13). El quilotórax ocurre por afección del conducto torácico o
por penetración a la pleura de los vasos linfáticos (14); su manejo médico
(drenajes, alimentación parenteral, córtico o radioterapia) generalmente es
ineficiente, con una mortalidad del 64%. Con el tratamiento quirúrgico,
ligadura del conducto torácico y pleurectomía, la mortalidad baja al 36%
(13). La enfermedad de Gorham es muy rara, y debe ser conocida por
los radiólogos para que no se pase por alto.
Síndrome de Swyer-James-Macleod
Swyer y James describieron este síndrome en 1953 y luego lo hizo
Macleod en 1954 (15). El síndrome de Swyer-James-Macleod (figs.
6a y 6b) consiste en una rara forma de bronquiolitis constrictiva, con
obstrucción al flujo aéreo asociado con vasculitis, que aparece como
resultado de una bronquiolitis aguda caracterizada por la destrucción
de la vía aérea pequeña (bronquiolos respiratorios terminales) y causa
una cicatrización obliterante. Se han implicado varios agentes virulentos
causales como el adenovirus, el virus sincitial respiratorio, influenza
y el mycoplasma. Estos pacientes presentan infecciones recurrentes
pulmonares y tos crónica, con disminución progresiva a la tolerancia al
ejercicio (16). En imágenes se caracteriza por hiperlucencia unilateral
de la totalidad del pulmón (aunque también puede ser segmentaria o
lobar) en las radiografías en fase espiratoria, usualmente seguida de una
bronquiolitis o neumonitis en la niñez temprana, asociada con volumen
pulmonar normal o ligeramente disminuido; en la escenografía de alta
resolución se observa un severo atrapamiento aéreo durante la espiración, con oligoemia en el pulmón afectado e hilio ipsilateral pequeño,
así como áreas parcheadas bilaterales de bronquiectasias cilíndricas en
los bronquios proximales (16). Esta condición debe ser diferenciada
Patología infantil en el paciente adulto. Ferreira HH, León J
artículos de revisión
a
b
c
Figs. 4a, 4b y 4c. Paciente de 19 años de edad. Presenta la triada clásica de sinusitis situs inversus totalis, bronquiectasias en el lóbulo medio
a
b
Figs. 5a y 5b. Paciente de 20 años de edad. Radiografía y TAC de tórax donde se observan lesiónes
óseas lítica, erosiva y expansiva que comprometen los arcos costales posteriores izquierdos, asociada
a masa de tejidos blandos, perilesional y de escaso derrame pleural ipsilateral.
de anomalías congénitas de la vía aérea y vasos pulmonares como la
interrupción de la arteria pulmonar (no hilio), el síndrome de pulmón
hipogenético y embolia pulmonar, y de obstrucción bronquial debida
a tapón mucoso o cuerpo extraño (15).
Quiste del uraco
El uraco es una estructura del embrión de la línea media del abdomen bajo que se extiende desde el domo de la vejiga hasta el ombligo,
el cual se oblitera alrededor del quinto mes de gestación y es conocido
en el adulto como el ligamento umbilical medio, que discurre por el
espacio de Retzius, entre el peritoneo y la fascia transversales.
Los remanentes del uraco son el resultado final de la regresión incompleta de esta estructura, y estos pueden ser clasificados en uno de los
siguientes grupos: el uraco persistente (48%), en el cual está permeable
toda la estructura tubular; el quiste del uraco (31%), en el cual ambos
extremos se cierran, pero la luz central permanece abierta; el seno uracal
(18%), en el que el extremo umbilical permanece abierto, y el divertículo
uracal (3%), en el que el extremo vesical no se oblitera y permanece
abierto (17). Estos se diagnostican con mayor frecuencia hasta los 2
años de edad.
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Los quistes del uraco (figs, 7a y 7b) son usualmente pequeños, si bien
varían en tamaño. Se tornan sintomáticos cuando se agrandan, pero son
algunas veces encontrados como masas incidentales al examen físico. La
infección es la complicación más frecuente, y lleva a peritonitis y sepsis,
y es cuando, en la mayoría de las veces, se hace el diagnóstico (18).
La cistouretrografía miccional y la fistulografía pueden ser usadas
como herramientas diagnósticas, pero son más útiles la ecografía y la escanografía (17); en estas últimas se demuestra una cavidad llena de líquido
en la línea media de la pared abdominal inferior, rara vez con calcificación
en cáscara de huevo del quiste; cuando se sobreinfectan se manifiestan con
paredes gruesas y demuestran una atenuación más alta que el agua en la
tomografía axial computarizada (TAC), así como componentes de tejido
blando y ecogenicidad mixta en ecografía. El tratamiento es quirúrgico y
el pronóstico depende de la gravedad de la infección (18).
Vólvulus del intestino medio
El vólvulus se define como la torsión completa de un asa intestinal
alrededor de su sitio de fijación mesentérica que puede ocurrir en varios
sitios del tracto gastrointestinal. El vólvulus del intestino medio (figs.
8a, 8b y 8c) se refiere a la torsión de todo el intestino medio alrededor
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a
b
Figs. 6a y 6b. Paciente de 24 años de edad. En la radiografía de tórax se observa el pulmón derecho hiperlúcido
con signos de atrapamiento aéreo. En la TAC se evidencia hipoplasia de los vasos pulmonares, así como patrón
de perfusión en mosaico
a
b
Figs. 7a y 7b. Paciente de 42 años de edad. Escanografía de abdomen en la que se observa una masa quística de paredes gruesas, localizada en la línea media, entre el domo vesical y el
ombligo, con alteración en la densidad de la grasa mesentérica y de la pared abdominal anterior, la cual corresponde a un quiste del uraco sobreinfectado.
b
c
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Figs. 8a, 8b y 8c. Paciente masculino de 82 años de edad que ingresa por cuadro clínico de obstrucción intestinal. En el TAC abdominal se observa una alteración de la relación entre la
arteria mesentérica superior (AMS) y la vena mesentérica superior (VMS). Inicialmente la VMS se encuentra a la derecha de la AMS y luego esta relación se va invirtiendo: se observa el
desplazamiento de la VMS a la izquierda de la AMS en sentido antihorario, hallazgo conocido en la literatura médica como signo de remolino (sign whirl). El diagnóstico quirúrgico fue
malrotación y vólvulus del intestino medio.
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del eje principal de la arteria mesentérica superior (AMS), donde la raíz
mesentérica es corta y delgada. El vólvulus del intestino medio es muy
raro en adultos, y la mayoría de las presentaciones agudas se presenta
durante el período neonatal. La malrotación en adultos usualmente es
asintomática, pero puede causar síntomas abdominales vagos: vómito,
distensión abdominal y, ocasionalmente, hemorragia de vías digestivas
altas (19).
En las radiografías de vías digestivas altas con tránsito intestinal,
el intestino delgado opacificado con bario presenta forma de espiral o
tirabuzón (19,20). En el ultrasonido los hallazgos incluyen dilatación
duodenal, arteria mesentérica superior (AMS) con pulsaciones hiperdinámicas, dilatación y engrosamiento de pared en las asas intestinales
distales al duodeno, y cuando la vena mesentérica superior (VMS) se
localiza a la izquierda de la AMS la probabilidad de vólvulus es del
100%; si la VMS se localiza al frente de la AMS, la incidencia de vólvulus es del 28% y si la VMS se encuentra a la derecha de la AMS, no
excluye la probabilidad de vólvulus , pero su incidencia es muy baja
(3%) (20). Con el doppler se ha descrito el signo de Whirpool, que
consiste en el enrollamiento de la VMS alrededor del tronco principal
de la AMS siguiendo la dirección de las manecillas del reloj, aunque
también está descrito en contra de las manecillas del reloj, como sucedió
en nuestro paciente.
En la TAC el enrollamiento del intestino alrededor de la AMS crea
un patrón arremolinado evidente y se ingurgitan las estructuras venosas
y linfáticas del mesenterio, lo que produce edema con alteración de la
grasa mesentérica alrededor del punto de torsión, hallazgos conocidos
como el signo de remolino (sign whirl). Se ha descrito la morfología en
“u” del asa intestinal más cercana al punto de volvulación y la disposición radiada de asas intestinales dilatadas, así como la visualización
de asas intestinales delgadas, llenas de líquido convergiendo hacia
el punto de torsión, como signos escanográficos compatibles con el
diagnóstico de vólvulus (21).
La pérdida de la relación entre la VMS respecto a la AMS, como se
demuestra en la TAC, puede sugerir el diagnóstico de vólvulus.
El tratamiento del vólvulus en un paciente sintomático siempre es
quirúrgico. La tasa de recurrencia en niños es del 7%, pero en adultos no
está reportada en la literatura. La demora en el diagnóstico y tratamiento
del vólvulus puede causar necrosis intestinal y muerte, o causar dependencia de la nutrición parenteral, con síndrome de intestino corto (20).
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Correspondencia
Hugo Hernán Ferreira Traslaviña
Calle 135 No. 7-42, apto. 702
Bogotá, Colombia
[email protected]
Recibido para evaluación: 18 de agosto del 2008
Aceptado para publicación: 1° de octubre del 2008
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