curso de patología vulvar

Transcripción

CURSO DE PATOLOGÍA VULVAR
Director: Prof. Luis M. Puig-Tintoré
Valencia, 27 de Noviembre, 2010
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Presentación.
Dr. Luis M. Puig-Tintoré
Desde la Asociación Española de Patología Cervical y Colposcopia les damos la bienvenida a
esta nueva edición del Curso de Patología Vulvar, con el deseo de que sea provechoso para
todos.
Las características anátomo-funcionales de la vulva condicionan una frecuente y variada
patología. A pesar de que se solapen en ella patologías ginecológicas y dermatológicas, la
atención prestada a este órgano tanto por ginecólogos como por dermatólogos ha sido en
general deficiente.
Para los ginecólogos la vulva constituye, con demasiada frecuencia, una estructura anatómica
a sortear durante la exploración ginecológica y para los dermatólogos representa una mínima
parte de la superficie corporal, incomoda de explorar. La tendencia natural de la mujer a
ocultar sus partes pudendas contribuye también, de forma muy notable, a la demora
diagnóstica y terapéutica.
El objetivo de este Curso es facilitar a los ginecólogos el reconocimiento de las múltiples
enfermedades vulvares que se presentan en la asistencia clínica diaria. Después de este curso
el ginecólogo debe ser capaz de explorar la vulva para reconocer sus principales trastornos y
orientar la conducta diagnóstico-terapéutica, ante cambios de la pigmentación, enfermedades
dermatológicas, úlceras, tumores de aspecto benigno o sospecha de posibles cambios
neoplásicos, seleccionando aquellos que requieran biopsia, una técnica sencilla que se debe
potenciar pues permite despejar muchas dudas.
Para conseguir este objetivo se ha reunido un profesorado de dermatólogos y ginecólogos con
reconocida actividad clínica, docente e investigadora en este campo. Sin embargo debemos
reconocer que estos cursos tienen una limitación, pues en última instancia la experiencia
personal no se puede transmitir y cada profesional responsable debe adquirirla y ampliarla
personalmente. Deseamos que este curso contribuya a ello.
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Valencia, 27 de Noviembre 2010
CURSO DE PATOLOGÍA VULVAR
Director: Prof. Luís M. Puig-Tintoré
PROGRAMA
08:30 — 08:35
Presentación.
08:35 — 08:50
Morfología normal. Clínica y Clasificación de la Patología Vulvar.
Dr. Enrique García García
08:50 — 09:10
Prurito vulvar. Vulvodínia.
Dra. Montserrat Cararach Tur
09:10 — 09:30
Neoplasia vulvar intraepitelial (VIN).
Dra. Mar Ramírez Mena
09:30 — 09:50
Verrugas genitales.
Dra. Amina Lubrano Rosales
09:50 — 10:10
Trastornos de la pigmentación. Nevus y Melanoma.
Dra. Susana Puig Sarda
10:10 — 10:40
Enfermedades dermatológicas de la vulva.
Dr. José M. Mascaró Galy
10:40 — 11:00
Tumores benignos.
Dr. Antonio Martorell Calatayud
11:00 — 11:30
Descanso
11:30 — 11:50
Úlceras vulgares. Herpes genital.
Dr. Juan Ballesteros Martín
11:50 — 12:10
Tumores malignos.
12:10 — 12:30
Técnicas quirúrgicas en patología vulvar.
12:30 — 14:00
Casos clínicos controvertidos. *Orientación diagnostica en patología vulvar
*VIH y vulva
Dr. Pere Fuste Brull
*Actualización en la conducta ante la vulvovaginitis candidiásica
recurrente
Dra. Montserrat Cararach Tur 4
Instituto Valenciano de Oncología
Jefe de Servicio de Ginecología
Nota biográfica
-
Jefe de Servicio de Ginecología de la Fundación Instituto Valenciano de Oncología
-
Coordinador de la Sección de Ginecología Oncológica de la Sociedad de
Obstetricia y Ginecología de la Comunidad Valenciana (SOGCV)
-
Presidente del Comité Organizador Local del XXII Congreso de la AEPCC.
MORFOLOGÍA NORMAL. CLÍNICA Y CLASIFICACIÓN DE LA PATOLOGÍA
VULVAR.
La vulva es el conjunto de los genitales externos de la mujer, compuestos por varias
estructuras anatómicas diferentes y complejas que abarcan desde el Monte de Venus al esfínter
anal, y entre los dos surcos genitocrurales.
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LABIOS MAYORES: recubiertos de epitelio escamoso estratificado queratinizado, con
anexos cutáneos como folículos pilosos y glándulas sebáceas ecrinas y apocrinas;
contienen abundante tejido adiposo y músculo liso
LABIOS MENORES: con epitelio escamoso no queratinizado; no contienen folículos
pilosos y hay escasas glándulas sebáceas; están constituidos por tejido esponjosos
eréctil en su parte central, atravesado por haces de colágeno. Están ricamente
vascularizados
CLÍTORIS: recubierto de epitelio escamoso; no presenta glándulas ni papilas y en su
espesor contiene los senos cavernosos eréctiles. Presenta gran número de receptores
sensitivos.
VESTÍBULO: hendidura circular a partir del borde interno de los labios menores, cuya
conjunción de denomina Línea de Hart. Está recubierto por epitelio escamoso
estratificado no queratinizado; no contiene anexos cutáneos.
GLANDULAS VESTIBULARES MENORES: situadas alrededor de la horquilla, en
número de dos a diez. Las gándulas de Skene se encuentran situadas junto al meato
uretral.
GLANDULAS VESTIBULARES MAYORES O DE BARTHOLIN: situadas una a cada
lado del tercio inferior del vestíbulo.
La vascularización de la vulva proviene de las arterias pudendas internas, ramas de las
ilíacas internas, y de las pudendas externas, ramas de la arteria femoral. El drenaje venoso
sigue el mismo trayecto que el arterial.
La región anterior y superior vulvar está inervada por el nervio ilioinguinal y
genitofemoral (rama del plexo lumbar); el resto, es inervado por el nervio pudendo.
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La circulación linfática de la vulva está formada por una compleja red de capilares
linfáticos que ocupan su espesor y, presuntamente se entrecruzan en la parte central del Monte
de Venus, para drenar a los ganglios inguinofemorales superficiales (con el grupo de la safena
mayor, el de la vena circunfleja ilíaca superficial, el de la pudenda externa superficial y el de
la vena epigástrica superficial), después a los profundos (donde encontramos el ganglio
inguinal profundo de Cloquet, y los ganglios inguinales profundos, adyacentes a la vena
femoral) y luego a los ilíacos.
Embriológicamente las estructuras vulvares son el resultado de la unión del endodermo
cloacal, el ectodermo urogenital y las capas mesodérmicas paramesonéfricas. Del tubérculo
genital derivan el glande y el tallo del clítoris; del seno urogenital definitivo, el vestíbulo
vaginal; del pliegue uretral, los labios menores y del pliegue labioescrotal, los labios mayores.
El estudio de la patología vulvar es complejo y obliga en la actualidad, a realizar un
enfoque multidisciplinario con la participación de dermatólogos, medicina genitourinaria,
ginecólogos y patólogos. Debe comprender una cuidadosa anamnesis, inspección, palpación,
identificación (es muy recomendable la documentación fotográfica de la lesión) y la
realización de pruebas diagnósticas complementarias, de las cuales, la biopsia es la definitiva
debiéndose realizar en áreas de lesiones pigmentadas con asimetría, bordes mal definidos,
color variable y diámetro superior a 6 mm.; también debe ser practicada en áreas ulceradas,
sangrantes o de crecimiento rápido. En cualquier caso, se recomienda utilizar siempre
anestesia local (lidocaína al 1% con epinefrina), realizando biopsia escisional completa, en
lesiones pequeñas, o biopsia en sacabocados con el punch de Keyes, en las lesiones extensas
o multifocales.
Las enfermedades de la vulva, las podemos agrupar en: 1) anomalías congénitas, 2)
trastornos de la pigmentación, 3) infecciones (bacterianas, por hongos o por virus), 4) tumores
glandulares benignos, 5) nevus o tumor benigno melanocítico, 6) dermatosis, 7) patología
neoplásica intraepitelial, 8) carcinoma.
La International Society for the Study of Vulvovaginal Diseases (ISSVD), ha tenido como
uno de sus principales objetivos el desarrollo y promulgación de la clasificación y
nomenclatura de las enfermedades vulvares. En el año 2004 se actualizó el concepto y
clasificación de la neoplasia intraepitelial de la vulva (VIN), en el año 2006 se actualizaron
las dermatosis y en el año 2007 el dolor vulvar o vulvodinia. Se presentan en las respectivas
diapositivas.
Bibliografía recomendada
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Neill SM, Ridley CM. The Vulva, 2nd edition Blackwell Science 1999.
Puig-Tintoré LM, Ordi J, Torné A, Cararach M, Palou Aymerich J. Atlas Digital de
Enfermedades de la Vulva. Correlación Clínico-Patológica y Terapéutica. CD-ROM.
Editado por la Asociación Española de Patología Cervical y Colposcopia. Barcelona 2005.
(ISBN 84-609-4695-9).
Wilkinson EJ, Stone IK. Atlas of Vulvar Disease. Williams & Wilkins 1995. (ISBN 0683-09092-5)
DIAPOSITIVAS
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Centre Ginecològic Santiago Dexeus. Barcelona.
Nota biográfica
-
Licenciada en Medicina y Cirugía. Universidad de Barcelona (1981).
-
Doctora en Medicina y Cirugía. Universidad de Barcelona (1993).
-
Especialista en Obstetricia y Ginecología (1995). Institut Universitari Dexeus,
Barcelona.
-
Jefe de la Sección de Patología Cervical y Vulvar del Departamento de Obstetricia y
Ginecología del Institut Universitari Dexeus de Barcelona (1993-2009).
-
Miembro de la Cátedra de Investigación en Obstetricia y Ginecología (CIOG) del
Institut Universitari Dexeus (2008-09).
-
Miembro del Comité Educacional de la Federación Europea de Colposcopia. (20022005)
-
Miembro del Comité Científico de la Federación Internacional de Patología Cervical y
Colposcopia. IFCPC (Scientific Advisory Committee. 2005-2008)
-
Presidenta de la Sociedad Española de Patología Cervical y Colposcopia. (2005-2008).
Actualmente ex-presidenta y miembro del Comité Ejecutivo de la AEPCC.
-
Miembro del Executive Board de la Federación Internacional de Patología Cervical y
Colposcopia – IFCPC (2008-2014).
-
Miembro del Executive Board del “Journal of Lower Genital Tract Disease” (20052010).
-
Ponente en numerosos Congresos Nacionales e Internacionales. Organización de
Cursos de Formación, Directora de Cursos de Doctorado y miembro de Comités
Organizadores y Científicos de Congresos Nacionales, Internacionales y Mundiales.
-
Autora de numerosas publicaciones científicas. Ha participado en varios trabajos de
investigación nacionales e internacionales, colaborado en conferencias de consenso y
contribuido en la elaboración y publicación de diversos Protocolos.
PRURITO VULVAR. VULVODINIA
Introducción
El prurito vulvar y la vulvodinia son afecciones que se observan con relativa frecuencia y
que ocasionan a la paciente una profunda angustia por la cronicidad del proceso y por la falta
total de respuesta terapéutica.
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PRURITO VULVAR
Definición
La primera definición del prurito fue propuesta por Samuel Hefrenreffer en 1660 como “una
sensación desagradable que incita al rascado”. El prurito es un síntoma no una enfermedad, y
puede expresarse en múltiples patologías.
El prurito es el síntoma más común de la patología vulvar y uno de los motivos más
frecuentes de consulta ginecológica.
Clasificación etiológica
Hay dos tipos de prurito: 1) Primario o idiopático: No existe ninguna causa orgánica. 2)
Secundario: Cuando ocurre por una causa específica. Las principales enfermedades causantes
del prurito secundario son:
- Infecciones / infestaciones: Candidiasis, Vaginosis Bacteriana, Trichominiasis, HSV-2,
scabies, pediculosis pubis.
- Alteraciones dermatológicas: Dermatitis de contacto (irritante o alérgica), Hiperplasia de
células escamosas (liquen simple crónico, o neurodermatitis), Liquen escleroso, Liquen
plano, Psoriasis.
- Lesiones premalignas o malignas: VIN, enfermedad de Pager, cáncer vulvar.
- Enfermedades sistémicas: diabetes, hiper o hipotiroidismo, colostasis, hiperuricemia, etc.
El prurito y el rascado crónico constituyen un circulo vicioso con lesiones cutáneas
(liquenificación y escoriaciones) cada vez más ostensibles y sintomáticas.
Diagnostico
El diagnostico ha de ir encaminado a diferenciar el origen del prurito vulvar:
Anamnesis: Incidiendo principalmente en las características del prurito: (Relación temporal,
ritmo circadiano, evolución intermitente, localización) y otros datos: como: edad, actividad
coital, anticoncepción, patología concomitante, hábitos higiénicos.
Exploración vulvar: Descartando cualquier infección (medición del pH vaginal, estudio en
fresco del flujo vaginal y cultivos vaginales) y / o patología orgánica (la biopsia raramente es
necesaria, sin embargo debe ser considerada cuando la paciente no responde al tratamiento).
Tratamiento
El tratamiento del prurito vulvar debe ser siempre que sea posible etiológico. Sin embargo,
independientemente de la etiología es posible realizar tratamientos sintomáticos conjuntamente
con los tratamientos específicos.
Medidas generales: Evitar irritantes. Compresas frías (solución acuosa de Permanganato
Potásico). Baños de asiento (avena coloidal). Lubricantes y cremas hidratantes. Guantes blancos
de algodón en la noche.
Tratamiento antihistamínico / sedativo: .La hidroxizina (Atarax) 25-50 o 75 mg, (2 horas
antes de acostarse) es el tratamiento de elección por su efecto antipruriginoso y sedante.
Tratamiento antiinflamatorio: Los corticoides tópicos alivian rápidamente el prurito y
controlan las lesiones vulvares. Iniciar con corticoides de elevada potencia, clobetasol 0,05%, 2
veces al día durante 1 mes, disminuyendo progresivamente la dosis a medida que se consigue un
control de los síntomas. Posteriormente puede continuarse con corticoides de menor potencia
(Triamcinolona 0.1%, hidrocortisona 1%).
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Tratamiento psicológico: En algunos casos es necesaria la intervención de un psicoterapeuta.
Las molestias crónicas ocasionan ansiedad y depresión.
VULVODINIA
El Síndrome de dolor vulvar crónico o vulvodinia sigue siendo hoy en día un desafío para el
ginecólogo. A pesar de que existen referencias históricas en la literatura médica de más de cien
años sobre el dolor vulvar, no ha sido hasta hace pocas décadas en que se ha observado un
creciente interés por esta condición. Este cambio se debió principalmente a la Sociedad
Internacional para el Estudio de las Enfermedades de la Vulva (ISVVD), quién reconoció la
necesidad de abordar una situación en la que había un desconocimiento general.
Definición
La reciente terminología y clasificación del dolor vulvar propuesta por la ISSVD (2003),
divide el dolor en dos categorías, el dolor vulvar relacionado con un trastorno específico y la
vulvodinia. .La “vulvodinia” se define como “molestias vulvares, generalmente descritas como
ardor o dolor de más de tres meses de evolución, que se producen en ausencia de hallazgos
visibles importantes o un trastorno neurológico específico y clínicamente identificable. La
clasificación de la vulvodinia se basa en la localización del dolor, generalizado o localizado y en
su forma de aparición: provocado o espontáneo (Moyal-Barracco y Lynch, 2004).
Etiología
La verdadera etiología de la vulvodinia sigue siendo desconocida., aunque se le atribuye un
origen multifactorial. Entre las diversas causas que se han relacionado se encuentran: Anomalías
embriológicas, Anomalías metabólicas, Factores psicológicos, Factores irritantes, Infecciones,
Factores genéticos e inmunológicos, Factores hormonales, Inflamación y más recientemente un
proceso neuropático.
Las últimas hipótesis sobre la etiología de la vulvodinia apuntan hacia un transtorno
neuropático. Varios estudios han descrito un incremento de las terminaciones nerviosas y una
disminución de los umbrales álgicos en mujeres afectas de vulvodinia..
Diagnóstico
El diagnóstico de la vulvodinia se basa en la historia clínica. Requiere una detallada
anamnesis (especialmente sobre las características del dolor) y una cuidadosa exploración física.
(para descartar otras patologías causantes del dolor).
Tratamiento
Teniendo en cuenta el desconocimiento que existe de la etiología de la Vulvodinia, no es de
extrañar que no exista un tratamiento definido. Se han aplicado diversos tratamientos, sin que
ninguno de ellos haya demostrado una mayor eficacia.
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Las diversas opciones terapéuticas son: Medidas generales, tratamientos tópicos (anestésicos
locales), Dieta baja en oxalatos, Inyecciones intra-lesionales (interferón, corticoides con
anestésicos), Tratamientos orales (antidepresivos tricíclicos, anticonvulsivantes, Fisioterapia
de la musculatura del suelo pélvico (Biofeedback y terapia física), Cirugía (vestibulectomía)
y Psicoterapia. Es frecuente que las mujeres con vulvodinia acaben teniendo problemas de
adaptación en su vida cotidiana, alteraciones de su estado de ánimo, ansiedad, problemas
sexuales y de pareja, por lo que estas pacientes se beneficiaran de la terapia psicológica y
consejos sexuales.
No existe un tratamiento estándar. El tratamiento debe ser individualizado para cada
paciente. Puede ser necesario el abordaje multidisciplinar.
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Resumen
La vulvodinia es un síndrome complejo de origen multifactorial e infra-diagnosticado, que
durante años ha sido fuente de frustración para muchos ginecólogos. En muchas ocasiones la
vulvodinia no es abordada ni investigada por el médico, a pesar de que afecta seriamente la
calidad de vida de la paciente, sus relaciones de pareja y en muchas ocasiones su autoestima.
A pesar de los importantes avances en los últimos años sobre el síndrome del dolor vulvar
crónico, aún son necesarios más estudios para un mejor conocimiento de su compleja etiología y
patogénesis.
BIBLIOGRAFIA
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48(4):786-807.
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A historical perspective. J Reprod Med 2004; 49:772-7.
4. Goldstein AT, Marinoff SC, Haefner HK. Vulvodinya: Strategies for Treatment. Clin Obstet
Gynecol 2005; 48(4):769-785.
5. Haefner HK, Collins ME, Davis GD, et al. The Vulvodynia Guideline. Journal of Lower
Genital Tract Disease 2005 ;9:40-51.
6. Haefner HK. Report of the International Society for the Study of Vulvovaginal Disease
Terminology and Classification of Vulvodynia. Journal of Lower Genital Tract Disease 2007;
11:48-9.
7. Cararach M. Vulvodinia: diagnóstico y tratamiento. En: Tatti S, ed.: Colposcopia y Patología
del tracto genital inferior, 233-241, Buenos Aires, Editorial Médica Panamericana, 2008.
DIAPOSITIVAS
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Dr. Juan Ballesteros
Dermatólogo, Venereólogo
Nota biográfica
-
Médico adjunto del Centro Sanitario Sandoval, Comunidad de Madrid.
-
Secretario General de la Sociedad Española para la Investigación de las ITS y SIDA
(SEIETSS).
Úlcera vulvar. Herpes Genital
Dr. Juan Ballesteros Martín
La úlcera vulvar es un motivo de consulta frecuente, debido a que su etiología abarca un
amplio espectro de patologías, es necesario sistematizar el camino a seguir para obtener un
adecuado diagnóstico que permita aplicar el tratamiento más eficaz y eficiente enfocado a la
resolución del proceso.
Exploración física
Para caracterizar correctamente una úlcera vulvar es preciso contemplar las siguientes
características:
-
Única o múltiple. ¿Tendencia a confluir entre ellas?
Forma. Ovalada, policíclica, geográfica, lineal etc.
Tamaño.
Es superficial (excoriación), profunda, sobreelevada.
Fondo de la úlcera. Limpio, con tejido de granulación, con clínica de
sobreinfección...
Si existe reacción inflamatoria acompañante a la lesión.
Presencia de adenopatías regionales y sus características (uni o bilaterales,
móviles o adheridas, dolorosas o indoloras...).
Además de observar la úlcera es necesaria su palpación, ya que, otro dato a contemplar es si
al tocar la ulceración el paciente refiere dolor y la intensidad del mismo, o si tenemos la
sensación de induración en su base.
Herpes Genital
Es la patología a la que da lugar la infección por Virus Herpes Simple (VHS-1 o VHS-2) en
localización anogenital, siendo la causa más frecuente en todo el mundo de presentación de
lesiones ulcerativas en esta región anatómica.
Se caracteriza por la aparición de una mácula eritematosa sobre la que, en el transcurso
habitual de escasas horas, aparecen unas vesículas de origen epidérmico, cargadas de un
líquido inicialmente transparente que puede tornarse amarillento con el tiempo. Estas
vesículas por ser muy superficiales con cualquier roce o incluso espontáneamente pierden su
techo, quedando una ulceración de poca profundidad (sin sobreinfección es exclusivamente
epidérmica) y fondo limpio con escasa secreción de aspecto sero-hemático. Tanto en la
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presentación de vesículas como en la fase de ulceración, las lesiones tienden a confluir
otorgando a los bordes su forma multilobulada o policíclica característica.
El número de ulceraciones presente puede ser muy diverso, según la situación del
paciente frente al VHS. Cuando el cuadro clínico se produce como respuesta a una
primoinfección de este virus las lesiones aparecen aproximadamente entre 7-21días después
de la inoculación del VHS, siendo habitualmente numerosas y extendiéndose de forma
bilateral por el área genital, anal y/o anogenital. Cuando el cuadro clínico se produce en un
paciente que ha tenido contacto previo con el VHS y su respuesta inmune celular ya está
capacitada para frenar la replicación viral, aunque sea parcialmente, la aparición del primer
episodio clínico de herpes genital será tras un periodo no conocido desde la inoculación y de
forma exclusivamente unilateral, en relación con la activación del virus en algún ganglio
neural de los afectados por esta infección. Cuando el cuadro clínico es la representación de
una recurrencia o recidiva, se manifestará igualmente de forma unilateral, ya que desde el
punto de vista de la infección por VHS y su relación con la respuesta inmune del huésped no
hay ninguna diferencia entre primer episodio clínico y recurrencia, si bien en estas últimas es
frecuente que el número de lesiones sea muy escaso, incluso sólo una o dos ulceraciones.
Sea cual sea el tipo de episodio en que se encuentre, el paciente acudirá a consulta con
vesículas agrupadas inicialmente o ulceraciones superficiales, de bordes policíclicos y fondo
limpio que se encuentran rodeados por un pequeño halo eritematoso inflamatorio. Con
sintomatología subjetiva de escozor o dolor, que se incrementa a la palpación. Una vez cese la
replicación del VHS en la superficie de la piel, sólo 2-3 días en la recurrencia y hasta 10-14
días en el cuadro de la primoinfección, las lesiones desparecerán progresivamente tras una
fase de costra cuando asienten en la piel o por reepitelización a partir de los bordes sanos en
las mucosas, sin dejar cicatriz visible (en algunos pacientes, más frecuentemente en aquellos
de raza negra, en la zona afectada se pueden producir fenómenos de hipo o hiperpigmentación
postinflamatoria, que se suelen percibir durante varias semanas o meses).
Habitualmente cada episodio de herpes se acompaña de adenopatías regionales, algún día
después de la aparición de las vesículas-ulceras, bilaterales en el cuadro primoinfectivo y
unilaterales en el resto de presentaciones. Estas adenopatías son móviles y levemente
dolorosas. Según el paciente va teniendo un mayor número de recurrencias, igual que la
clínica tiende a ser menos florida, las adenopatías son cada vez menos evidentes, llegando a
pasar prácticamente desapercibidas.
Otro hecho a reseñar que nos facilita el diagnóstico es la aparición de sintomatología
general como cefalea, mialgias, artralgias, cansancio, fiebre etc. cuando es un caso de
primoinfección, cuadro clínico sistémico ausente tanto en el primer episodio clínico como en
las recurrencias.
Lúes o Sífilis
Es una patología de muy escasa incidencia entre mujeres de nuestro país.
El Treponema pallidum durante una relación sexual puede pasar de un individuo
infectado a otro que no lo está, a través de alguna solución de continuidad en su piel o
mucosas. Tras un periodo de incubación de dos a seis semanas aparece una pápula que por
necrobiosis se va erosionando en su superficie, dando lugar a una ulceración, sobreelevada,
redondeada u ovalada, de bordes regulares y fondo limpio de aspecto carnoso y un tamaño de
0.5-2 cm de diámetro, que denominamos chancro sifilítico.
Con el paso de los días el fondo y los bordes de la úlcera se van indurando por la
presencia de un intenso infiltrado plasmocitario característico, denominándose también, por
esta razón, chancro duro. Sin embargo, el tejido circundante no suele presentar signos
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inflamatorios, quizás por este motivo el paciente no suele referir ninguna sintomatología
subjetiva relacionada con el chancro luético, que no es doloroso siquiera durante la palpación;
este hecho diferencial con el resto de ulceraciones, obliga a descartar sífilis en cualquier
paciente que presente una úlcera no dolorosa, sea cual sea su localización, ya que la
inoculación del T pallidum puede tener lugar en cualquier área que se exponga sexualmente.
En relación con el dolor siempre hay que tener en cuenta que en el caso de sobreinfección, de
algunas localizaciones como clítoris o meato urinario o en pacientes hipocondriacos es
posible que esta sensación esté presente de forma leve.
El resto de Infecciones de Transmisión Sexual que cursan con el síndrome úlceraadenopatía son extremadamente infrecuentes en nuestro medio, como el chancroide o el
granuloma inguinal, de hecho otra patología de este grupo, el linfogranuloma venéreo sólo ha
sido diagnosticado en hombres que tienen sexo con hombres y en ninguna mujer desde el año
2002 en todos los países de Europa.
Úlcera de Lipschutz
También denominada Úlcera Vulvar Aguda, es una manifestación anómala de la
primoinfección por Virus Epstein-Barr, que suele aparecer en niñas prepúberes y
adolescentes; sin relación con exposición sexual previa, por lo que no se considera una ITS.
Se caracteriza por su aparición abrupta, si bien, es frecuente que vaya precedida en la
semana previa por un proceso respiratorio viral agudo, con sintomatología sistémica
acompañante. La úlcera en uno o dos días se torna de gran tamaño, profunda, de forma
irregular, fondo fibrinolítico de aspecto sucio y bordes rodeados de intensa inflamación. Es
característica su disposición en espejo en la cara interna de labios mayores y/o en labios
menores. Es intensamente dolorosa. Puede acompañarse de adenopatías inguinales móviles y
sin signos flogósicos en la superficie de la piel.
Tras dos a cuatro semanas de evolución se resuelve espontáneamente, sin dejar cicatrices
definitivas.
Si bien la mayor parte de las úlceras anogenitales son de etiología infecciosa y
esencialmente de transmisión sexual, no podemos descartar en algunas oportunidades otros
procesos que cursan con este tipo de lesiones, como distintos tipos de traumatismos,
exantemas fijos medicamentosos, enfermedades autoinmunes como el liquen escleroso y
atrófico, o aftosis entre otras.
1. Centers for Diseases Control and Prevention (CDC). Sexually transmitted diseases
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6. Holmes KK, Sparling PF, Stamm WE, et al. Sexually Transmitted Diseases (Fourth
Edition). 2088. McGraw Hill.
DIAPOSITIVAS
21
22
23
Unidad de Ginecología Oncológica
Hospital Universitario-Materno Infantil de Canarias
Nota biográfica
-
Licenciada en Medicina y Cirugía por la Universidad de La Laguna en 1985.
-
Titulo de Especialista en Ginecología y Obstetricia en 1991 (4 años de formación
MIR).
-
Facultativo especialista de área en el Servicio de Ginecología y Obstetricia del
Hospital Universitario Materno Infantil de Las Palmas de G.C., desde 1992.
-
Tesis doctoral en 1998, calificada con Sobresaliente cum laude.
-
Profesora asociada de la Facultad de Medicina de Las Palmas de G.C., desde 1999.
-
Jefa de la Sección de Ginecología Oncológica, desde el 2006.
-
Acreditación en Colposcopia, año 2006.
VERRUGAS GENITALES.
La infección por el Virus del Papiloma Humano (VPH) es la enfermedad de transmisión
sexual más frecuente. Los condilomas acuminados o verrugas genitales son las
manifestaciones muco-cutáneas debido a la infección por el VPH, fundamentalmente los
subtipos 6 y 11 en el 90 % de los casos. En España, según un estudio publicado por X.
Castellsagué y col. en 2009, la prevalencia de verrugas genitales fue de 182 casos por 100.000
habitantes (203/100.000 en varones y 162 casos /100.000 en mujeres entre los 14 y 64 años,
en el año 2005.
La edad de mayor prevalencia es entre los 15 y 29 años con un pico de incidencia en
mujeres en la franja de los 20-24 años.
El coste sanitario anual que supone el tratamiento y seguimiento de esta patología, está
en torno a los 50 millones de euros.
Historia natural
Las verrugas genitales se contagian por transmisión sexual aunque la transmisión vertical
y la auto-inoculación puede ocurrir raramente.
El periodo de incubación suele ser de 2-3 meses después del primer contacto. Después de
la primera manifestación clínica, las verrugas pueden aumentar en número y tamaño, o
pueden regresar espontáneamente (30% en 4 meses). A pesar del tratamiento las recidivas
ocurren en el plazo de 3 meses en el 25-65 % de los casos.
24
Clínica
Las verrugas genitales aparecen habitualmente como masas blandas, rosadas o blanquecinas,
vascularizadas, tumoraciones sésiles con múltiples proliferaciones finas y digitiformes.
Aparecen primero en zonas húmedas, especialmente en aquellas expuestas a la fricción coital.
La localización más frecuente en las mujeres es la vulva en el 70 % de los casos.
En las zonas no mucosas, el condiloma puede ser más queratósico y menos papilífero, de
apariencia similar a las típicas verrugas vulgares.
Las lesiones suelen ser únicas en el 38% de los casos, plurifocales en el 34% y
multicéntricas en el 28% restantes.
Diagnostico
El examen clínico con buena iluminación es suficiente para el diagnóstico de la mayoría
de las verrugas genitales externas.
La exploración con especulo y la colposcopia nos permite el diagnostico de las verrugas
internas en vagina y cérvix. La biopsia y la tipificación viral no están recomendados en
pacientes con lesiones típicas.
Tratamiento
El objetivo principal del tratamiento es la eliminación de las verrugas genitales
sintomáticas. Algunos estudios sugieren que el tratamiento también puede reducir la
persistencia del ADN del VPH en el tejido vulvar y por consiguiente puede reducir la
infectividad.
La elección del tratamiento depende del número, tamaño, situación y morfología de las
lesiones, así como las preferencias del paciente, coste económico y efectos adversos. Los
tratamientos pueden ser químicos o físicos.
1. Tratamientos Químicos
1.1. Podofilino al 10-30% en solución alcohólica. Tiene una acción antimitótica bloqueando
la mitosis celular en la metafase y provocando por consiguiente la muerte celular.
1.2. Podofilotoxina al 0,5%. Es uno de los componente activo de la resina de podofilino. Su
eficacia es similar al podofilino pero con menor toxicidad local.
1.3. Imiquimod. Es un análogo nucleosídico que modifica la respuesta inmunitaria, actúa
estimulando la liberación de interferones y diversas citoquinas por parte de ciertas
poblaciones de leucocitos, lo que conduce a un aumento de la respuesta inmune mediada
por células.
1.4. Acido tricloroacético al 60-90%. Es un agente cáustico que produce necrosis celular.
Puede ser utilizado durante el embarazo.
1.5. Interferón. Es una proteína natural que juega un importante papel en el sistema defensivo
del organismo. Se puede utilizar como terapia adyuvante con otros tratamientos en casos
de verrugas resistentes.
1.6. 5-Fluoracilo. Es un antimetabolito que inhibe el crecimiento celular interfiriendo la
síntesis de ADN y ARN. Puede ser útil para control de recidivas y como adyuvante de
otros tratamientos.
25
2. Tratamientos Físicos
2.1. Cirugía. La extirpación quirúrgica convencional puede estar indicada en lesiones aisladas,
exofíticas y pediculadas o en caso de grandes masas tumorales (condilomatosis gigante).
2.2. Electrocoagulación. Puede ser útil, bajo anestesia general, en lesiones aisladas y
pediculadas.
2.3. Asa diatérmica. Indicada en el tratamiento de lesiones localizadas en cérvix.
2.4. Crioterapia. En forma de nitrógeno liquido y aplicándolo en spray, recomendado en
pacientes con un numero pequeño o moderado de verrugas.
2.5. Láser. Útil en lesiones vaginales, anales y uretrales. Su mayor limitación es el alto coste.
2.6. Antivíricos (Cidofovir). Se ha usado en pacientes inmunodeprimidos con condilomas
recidivantes y refractarios a otros tratamientos
Evolución
El seguimiento debe realizarse a los 2-3 meses para valorar la respuesta al tratamiento y
las posibles recidivas. Si tras 3 ciclos de tratamiento no existe una respuesta adecuada se
recomienda cambiar de tratamiento. La tasa de respuesta a los diferentes tratamiento es del 60
al 90%. Algunos autores publican una tasa de respuesta con placebo del 0 al 50%.
Se consideran clínicamente curados tras 6 meses de la desaparición de las lesiones.
Recomendaciones
1. Los pacientes deben ser informados de que el tratamiento puede curar las lesiones pero que
la infección por el VPH no tiene tratamiento.
2. Debido al periodo de latencia después de la transmisión, las verrugas se pueden desarrollar
sólo en un miembro de la pareja sexual estable, lo cual no significa inevitablemente
contacto sexual fuera de la pareja.
3. El uso de preservativos es recomendado con un nuevo contacto sexual hasta que el
tratamiento haya finalizado con buenos resultados.
4. El uso de preservativos en una relación estable puede no ser necesario ya que
probablemente la pareja haya sido expuesta a la infección, Parece ser que el uso de
preservativo no influye en la evolución de la infección VPH una vez que esta se haya
establecido.
5. Las mujeres con condilomas no presentan un riesgo aumentado de desarrollar cáncer de
cérvix y se deben someter al programa normal de cribado establecido.
Prevención
Las verrugas genitales tienen un gran impacto emocional, físico y económico, además
ningún tratamiento erradica probablemente el reservorio viral presente en el tejido adyacente
de ahí que la prevención de las mismas sea un importante objetivo a conseguir.
Los estudios publicados han demostrado que la vacuna tetravalente tiene una eficacia del
99% en la protección de las verrugas genitales.
26
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27
Consultora y Coordinadora de investigación de la Unidad de Melanoma.
Hospital Clínic, Universidad de Barcelona.
Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi Suñer (IDIBAPS)
Email: [email protected] / [email protected]
Nota biográfica
-
Licenciada en Medicina en la Universidad de Barcelona, en 1988
-
Especialista en Dermatología y Venereología, en 1992 y Doctorada en 2000.
-
Áreas de investigación especial: 1) Dermoscopia; 2) Seguimiento digital de los
tumores melanocíticos y 3) Genética del melanoma. Publicación de más de 100
artículos científicos, 2 libros de dermoscopia y mas de 20 capítulos de libro.
-
Miembro del Consejo de la International Dermoscopy Society y Presidente del
Congreso de la Sociedad en 2009.
-
Miembro de Genomel (International genetic consortium) con dedicación especial en
susceptibilidad genética del melanoma, diagnostico precoz del melanoma y conducta
en pacientes de alto riesgo.
-
Co-directora de los grupos de Oncología y Dermoscopia del CILAD (Colegio Ibero
Latino Americano de Dermatología).
-
Miembro de: EORTC melanoma Group, American Academy of Dermatology,
European Academy of Dermatology, Academia Española de Dermatología, European
Society of Human Genetics, Sociedad Española de Genética Humana.
-
Número de Publicaciones: 124. Factor de impacto total (originales): 391,53.
TRASTORNOS DE LA PIGMENTACIÓN. NEVUS Y MELANOMA.
Las lesiones pigmentadas de la vulva con frecuencia resultan alarmantes y su correcto
diagnóstico y conducta terapéutica es importante dado que estas lesiones con frecuencia son
extensas.
En muchas ocasiones el diagnóstico final de las lesiones debe confirmarse por biopsia
pero tanto el aspecto clínico (lesión única o múltiple) como la dermatoscopia pueden resultar
de utilidad.
28
La dermatoscopia es una técnica de imagen no invasiva que utilizando una lente de
aumento y un sistema óptico que evita la reflexión de la luz por la capa superficial del
epitelio, permite distinguir estructuras y colores no visibles a simple vista.
La dermatoscopia se ha mostrado útil en el diagnóstico precoz del melanoma sí como en
el de otros tipos de cáncer de piel o de lesiones benignas y puede aplicarse también en
mucosas. Así pues, la dermatoscopia adquiere importancia en la selección de las lesiones
pigmentadas sospechosas y en el estudio preoperatorio de dichas lesiones. La utilización de
equipos digitales permite la monitorización de aquellas lesiones que no pueden extirparse en
su totalidad.
Las lesiones pigmentadas de la vulva pueden dividirse en :
1) lesiones melanocíticas.
2) lesiones no melanocíticas.
En el contexto de las lesiones melanocíticas distinguimos:
Melanosis idiopática de las mucosas
Se trata de máculas melanóticas benignas caracterizadas por la presencia de una sola
lesión o de múltiples lesiones con tendencia a confluir. Pueden ser abigarradas en su color
(marrón claro, marrón oscuro, gris, azul o negro) y con un aspecto geográfico. Se desarrollan
en la edad adulta y se mantienen estables (sin cambios de tamaño o forma) durante años. Son
más frecuentes en paciente de piel pigmentada (fototipos IV, V o VI de la clasificación de
Fitzpatrick). Su aspecto clínico resulta muy parecido al de un melanoma in situ de mucosas y
suelen ser diagnosticadas erróneamente.
Con la dermatoscopia las melanosis idiopáticas de mucosas se caracterizan por la
presencia de glóbulos regulares, marrón o gris pizarra, alineados de una forma más o menos
paralela que le confiere una imagen “en huella digital”. En algunos casos pueden identificarse
líneas finas paralelas o tractos gruesos pigmentados. En algunas ocasiones, el patrón “en
huella digital” puede observarse en algunos melanomas aunque acompañado de otras
estructuras.
La dermatoscopia puede descartar el diagnóstico de melanoma in situ en algunas
ocasiones pero debido a la experiencia limitada en estas lesiones se recomienda siempre
realizar una biopsia para confirmar su diagnóstico. La monitorización con dermatoscopia
digital de estas lesiones permite la detección de cambios sospechosos en las mismas.
Recientemente, Ferrari y colaboradores han descrito los patrones presentes en 87 melanosis de
mucosas confirmadas histológicamente. En ellas han descrito una nueva variante del patrón
globular que denominan en anillos (“ring like”) presente en el 32% de las melanosis
analizadas y que consiste en estructuras ovales o redondeadas más oscuras en periferia y algo
más claras en el centro. El patrón globular clásico está presente en el 21% y el paralelo en el
17% de las lesiones analizadas.
Lin y colaboradores han descrito los patrones dermatoscópicos de 40 lesiones con
afectación mucosa, vistas de forma consecutiva. Las lesiones benignas presentaban con
frecuencia patrón globular (25%), patrón homogéneo (25%) o 2 nuevos patrones que serían
variantes de los patrones paralelos, el patrón en hifas (18,8%) y el patrón en escamas
considerado variante del patrón en anillos (18,8%).
29
Histológicamente en estas lesiones se observa un aumento en la melanina presente en las
células basales sin existir una franca hiperplasia de melanocitos ni presencia de células
névicas.
Nevus melanocíticos en mucosas
Se trata de lesiones bien delimitadas, habitualmente únicas, de forma más o menos
redondeada u ovalada y fundamentalmente monocromas. Suelen ser adquiridas.
No conocemos ninguna serie dermatoscópica de estas lesiones que haya sido previamente
publicada. En nuestra experiencia se trata de lesiones bien circunscritas, fundamentalmente
simétricas, bastante homogéneas en cuanto a estructura. En ocasiones muestran un retículo
pigmentado que puede ser grueso o prominente, proyecciones de pigmento y en algunas
ocasiones su imagen dermatoscópica puede ser sugestiva de malignidad si la lesión estuviera
presente en otras localizaciones cutáneas no mucosas.
Histológicamente se caracterizan por la presencia de nidos de células névicas.
Melanoma maligno lentiginoso de mucosas
El melanoma de mucosa vulvar es infrecuente. Se origina sobre lesiones pigmentadas
preexistentes o de novo y se presenta como máculo-pápulas, marrones o negras,
ocasionalmente amelanóticas y a veces ulceradas.
Las características dermatoscópicas del melanoma in situ de mucosas y el melanoma
invasor de mucosas son algo diferentes teniendo en común la heterogeneidad tanto del color
como de las estructuras y la terminación abrupta del patrón pigmentado en la periferia de la
lesión. En el melanoma in situ, algunas áreas pueden mostrar un patrón de glóbulos alineados
que recuerda a las melanosis idiopáticas benignas mientras que en otras áreas pueden
observarse unas estructuras grandes azul-grisáceas o puntos y glóbulos de distribución
irregular. En el melanoma invasor, pueden observarse estructuras asociadas a malignidad tales
como el velo azul-blanquecino, áreas ulceradas y un patrón vascular atípico.
El melanoma de mucosa vulvar se asocia a mal pronóstico, en parte debido a que su
diagnóstico suele ser tardío, con tumores invasores y ulcerados. El tratamiento es quirúrgico
con márgenes amplios, en la medida de lo posible y con la determinación de la biopsia del
ganglio centinela. En caso de afectación ganglionar debe tratarse también quirúrgicamente la
región afecta.
Recientemente se han descrito alteraciones genéticas características del melanoma de
mucosas, mutaciones y amplificaciones del gen c-kit. Este hecho cobra especial relevancia
dado que existen tratamientos específicos para estos pacientes con fármacos inhibidores de ckit.
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DIAPOSITIVAS
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Dr. José-Manuel Mascaró Galy
Profesor Titular de Dermatología de la Universidad de Barcelona.
Médico especialista senior. Departamento de Dermatología. Hospital Clínic de Barcelona
Nota biográfica
-
Licenciado en Medicina por la Universidad de Barcelona, año 1988.
-
Número uno de la convocatoria del examen MIR del año 1988
-
Residencia en Dermatología en el Dept. de Dermatología en el Hospital Clínic,
Barcelona.
-
Posteriormente estuvo un año de becario en el mismo Departamento.
-
Research fellowship en inmuno-dermatología durante 2 años en el Dept. de
Dermatología del Medical College of Wisconsin, Milwaukee (Estados Unidos),
bajo la dirección del profesor Luis A. Diaz.
-
Diploma en Dermatopathology que concede el International Board of
Dermatopathology.
-
Desde el año 2000 es miembro fijo de la plantilla del Dept. de Dermatología en el
Hospital Clínic de Barcelona. En el momento actual es médico especialista senior,
y responsable de la sala de hospitalización.
-
Profesor Titular de Dermatología de la Universidad de Barcelona.
-
Principales áreas de interés y de investigación:
o Enfermedades ampollosas autoinmunes
o Patología de los pacientes trasplantados
o Dermatopatología.
ENFERMEDADES DERMATOLÓGICAS DE LA VULVA.
Dr. José M. Mascaró Galy
Resumen
La vulva, al igual que el resto de la piel puede verse afectada por numerosas dermatosis
inflamatorias que debido a las peculiaridades anatómicas de la zona (presencia de pliegues,
humedad, secreciones vaginales) pueden presentar unas características diferentes de otras
zonas de la piel.
En esta charla se revisarán las dermatosis inflamatorias más frecuentes como la dermatitis
seborreica, psoriasis, liquen plano, dermatitis de contacto, liquen simple crónico, liquen
plano, enfermedades ampollosas autoinmunes, liquen escleroso y atrófico, genodermatosis,
etc.
38
Médico adjunto / Jefe de Unidad. Hospital General de Requena, Valencia
e-mail: [email protected]
Nota biográfica
-
Licenciado en el año 2005 en Medicina en la Universidad de Medicina de Valencia
-
Residencia de Dermatología en la Fundación Instituto Valenciano de Oncología.
-
Completó su formación en Wake Forest Baptist Medical Center, North Carolina,
EEUU.
-
Dedicación especial al campo de la Dermatología autoinmune y a la
Dermatopatología.
-
Miembro de la Academia Española de Dermatología.
-
Publicaciones: más de 40, repartidas entre revistas nacionales e internacionales
-
Ha elaborado capítulos para diversos tratados de Dermatología.
-
Ha participado como ponente en más de 20 charlas, tanto nacionales como extranjeras.
-
Revisor de las revistas: Journal of the American Academy of Dermatology, American
Journal of Dermatopathology, y Actas dermosifiliográficas, habiendo sido
recientemente incluido en esta última en su comité editorial.
TUMORES BENIGNOS EN REGIÓN VULVAR
Introducción
Las tumoraciones benignas originadas en la región vulvar son extremadamente frecuentes
y en la mayoría de los casos no requieren ningún tipo de tratamiento. Sin embargo, su
conocimiento es importante para diferenciarlas de las tumoraciones malignas. A su vez, en
algunos casos estas lesiones benignas forman parte de un cuadro sistémico más complejo, que
puede acarrear secuelas importantes a corto y medio plazo.
El objetivo de esta charla es que el ginecólogo sea capaz de identificar aquellas lesiones
benignas más comunes en la región vulvar, así como que conozca en qué casos debería
sospechar la posible existencia de complicaciones asociadas.
39
Para ser didácticos, dividiremos las lesiones en grupos según su origen filogenético, en
lesiones originadas en la epidermis, en la dermis, en el tejido subcutáneo, y de forma más
específica, aquellas que derivan de los anejos, del tejido vascular o neural.
TUMORES EPIDÉRMICOS
Nevo epidérmico
El nevo epidérmico se define como aquel hamartoma de origen epidérmico que presenta
un carácter congénito. Se trata de una malformación benigna de origen desconocido que
tiende a la persistencia.
Clínicamente se caracteriza inicialmente por una zona rugosa de la piel que adquiere
disposición lineal siguiendo las líneas de desarrollo de la piel. Con los años, las lesiones se
transforman en pápulas y/o placas bien circunscritas, con tendencia o no a la confluencia, de
superficie papilomatosa, de color pardo-marrón. En la vulva se presentan de forma unilateral.
De forma excepcional, dado su origen ectodérmico, puede presentarse asociado a otras
anomalías en el desarrollo como deformidades óseas, trastornos del sistema nervioso central,
o de la estructura ocular, o alteraciones psíquicas, constituyendo el síndrome del nevo
epidérmico (síndrome de Solomon).
Histológicamente se caracteriza por una hiperplasia e hipertrofia epidérmica global.
El diagnóstico suele ser clínico. El principal diagnóstico diferencial incluye al liquen
estriado, la psoriasis lineal, verrugas vulgares o planas, nevo sebáceo, e incontinencia
pigmenti. Excepcionalmente pueden desarrollar en su superficie tumoraciones malignas
(CBC, CEC, Bowen).
El tratamiento se realiza por razones estéticas. La destrucción de las lesiones mediante
laser de CO2 o mediante electroagulación permite obtener un buen resultado.
Queratosis seborreica
Las queratosis seborreicas son tumores benignos de la piel que se observan generalmente
en sujetos de mediana edad. Son extremadamente frecuentes y pueden aparecer en cualquier
parte del cuerpo incluida la región vulvar.
Clínicamente se caracterizan inicialmente como máculas más o menos planas de color
marrón y bordes bien definidos, que con el tiempo adquieren un aspecto verrucoso. Su tamaño
oscila entre milímetros a varios centímetros, y puede adquirir coloración negruzca que
asemeja una lesión melanocítica.
El diagnóstico de estas lesiones suele ser clínicamente sencillo. Sin embargo, las
queratosis seborreicas pigmentadas superficialmente pueden ser difíciles de distinguir de
lesiones melanocíticas incluyendo el nevus atípico/melanoma. En estos casos, la
dermatoscopia ha mostrado ser una herramienta de gran utilidad para establecer un
diagnóstico más exacto.
En caso de duda, la histología establece el diagnóstico definitivo. Se caracteriza por una
acantosis epidérmica con hiperplasia de la capa basal que incluye múltiples quistes córneos,
asociado a un aumento de pigmento en la membrana sin aumento del número de melanocitos.
El tratamiento no es necesario, salvo que sean sintomáticos. En este último caso, el
tratamiento con crioterapia o laser de CO2 consigue excelentes resultados.
40
Acantosis nigricans
La acantosis nígricans es un trastorno cutáneo caracterizado por el desarrollo de pápulas y
placas confluyentes que dan un aspecto aterciopelado y grueso. Se localizan en áreas de
pliegues, incluyendo axilas e ingles y en menor medida, cara interna de brazos y muslos, área
periumbilical, y áreas mucosas.
Histológicamente se caracteriza por una hiperplasia epidérmica con hiperpigmentación de
la membrana basal sin displasia histológica.
La detección de acantosis nígricans ha cobrado importancia en los últimos años ya que en
algunos casos significa algo más que un problema estético. En pacientes mayores de 50 años
se ha relacionado con una alta resistencia a la insulina, lo cual se traduciría en glucemias
elevadas y un mayor riesgo cardiovascular.
Este tipo de lesiones no requieren tratamiento. En ocasiones, un buen control de la
glucemia produce regresión completa de las lesiones.
TUMORES DÉRMICOS
Fibroma blando
También conocido como acrocordón, fibroma péndulo, o mollluscum pendulum, el
fibroma blando se trata de una tumoración benigna de origen dérmico, que se desarrolla
principalmente en las flexuras.
Su origen es desconocido, y aparece con mayor frecuencia en gente obesa.
Clínicamente se caracteriza por una o más lesiones papulosas del color de la piel normal,
pediculadas o sésiles, de consistencia blanda, asintomáticas. Muestran predilección por axilas,
cuello, ingles, y párpados.
Histológicamente muestran un tallo conjuntivo laxo, edematoso, con un eje vascular
central, recubierto de una epidermis sin alteraciones.
El diagnóstico es eminentemente clínico; su diagnóstico diferencial incluye las verrugas
vulgares, los nevos melanocíticos, y la acantosis nigricans.
Son lesiones que, salvo por motivo estético, no precisan tratamiento.
TUMORES ANEXIALES
Quiste epidérmico
También denominado quiste epidermoide infundibular común, se trata de un tumor
benigno de morfología quística, que aparece en la piel pilosa como resultado del cierre de un
folículo pilosebáceo
Clínicamente se manifiesta como una lesión solitaria, hemisférica, revestida de piel
normal o con telangiectasias, de consistencia firme o elástica, centrada por un poro negro.
El estudio histológico muestra una cavidad tapizada por un epitelio poliestratificado
semejante a la epidermis de superficie, a veces muy adelgazado por la compresión del
contenido del quiste: queratina en cúmulos concéntricos.
El diagnóstico es clínico Hay que diferenciarlo de otros quistes y/o granulomas
inflamatorios.
Tienen tendencia a la persistencia, con períodos de inflamación e infección. Dado este
problema, se recomienda la extirpación completa de la lesión si no existe inflamación.
41
Esteatocistoma
También conocido como quiste del ducto sebáceo, hamartoma quístico o quiste velloso
eruptivo. Se trata de una tumoración quística tapizada por un epitelio similar al del conducto
sebáceo. Existe una forma solitaria y otra múltiple. Esta última se desarrolla en la pubertad,
apareciendo lesiones en cualquier localización cutánea y mucosa, con frecuencia en vulva o
en región escrotal. La estatocistomatosis múltiple es esporádica, aunque se han descrito casos
familiares con herencia autosómica dominante.
Clínicamente se manifiesta como pápulas de diferentes tamaños, de consistencia firme o
elástica, de color amarillento o idéntico a la piel circundante, adheridas a la epidermis
suprayacente. Cuando se localizan en la vulva, lo hacen sobretodo en labios mayores. Si se
puncionan sale una sustancia fluida oleosa, a veces, restos de pelo.
Histológicamente se caracteriza por una cavidad tapizada por un epitelio de 3 a 7 capas
de espesor, sin granulosa, con una gruesa cutícula de contorno ondulado. Pueden encontrarse
lóbulos sebáceos aislados en la pared.
El diagnóstico es clínico e histológico. Presentan tendencia a la persistencia y a la
progresión.
No precisa tratamiento, salvo por motivos estéticos.
Quiste mucoso
Se trata de un quiste simple localizado en el vestíbulo, que es secundario a la dilatación
de las glándulas vestibulares menores. Se trata de una tumoración poco frecuente que se
encuentra tapizada por epitelio columnar. En la edad adulta se produce a consecuencia de la
obstrucción de la abertura glandular, generalmente post-inflamatoria. También existe una
forma congénita, debida a atresia del conducto de la glándula, que se presenta en la recién
nacida.
Desde el punto de vista clínico, se trata de un quiste superficial, sub-epitelial, localizado
en el vestíbulo por debajo del himen. Presenta una cápsula lisa a través de la cual se observa
un contenido translúcido. Histológicamente, el quiste mucoso tiene un epitelio de
revestimiento de tipo columnar muco secretor.
El diagnóstico resulta sencillo. Cuando se localizan justo por debajo de la uretra, a nivel
de los conductos de las glándulas de Skene, pueden confundirse con los divertículos o quistes
uroteliales. En la parte posterior del vestíbulo puede confundirse con el quiste de Bartholin,
aunque este último se sitúa a mayor profundidad.
No requiere tratamiento, aunque los casos sintomáticos pueden extirparse con anestesia
local.
Hidradenoma
Se trata de un tumor glandular benigno, originado en las glándulas sudoríparas apocrinas
genitales especializadas, localizadas en cara interna de labios mayores y surco interlabial. Por
su morfología también se denomina hidradenoma papilífero.
Se trata de una tumoración poco frecuente, descrita casi exclusivamente en mujeres
blancas. Consiste en un nódulo solitario redondeado u ovoideo, localizado típicamente en el
surco interlabial, que mide una media de 1 a 2 centímetros. Al ulcerarse se observa un
material rojizo en su interior que sangra con facilidad y puede infectarse. El diagnóstico
diferencial se debe establecer con el granuloma piogénico y el adenocarcinoma.
42
Histológicamente el tumor se origina en la dermis y está compuesto de papilas, túbulos y
acinis recubiertos por células epiteliales glandulares que forman una o dos capas, la más
externa con presencia de elementos mioepiteliales. Las características histológicas son
semejantes a las del papiloma intraductal benigno de la mama. Está recubierto por epitelio
escamoso que con frecuencia se ulcera por su parte distal.
Dada su rareza, se aconseja la exéresis biopsia que es a la vez diagnóstica y terapéutica.
Quiste de Bartholino
Es el quiste vulvar mas frecuente, producido a consecuencia de la obstrucción del
conducto excretor de la glándula de Bartholin. A menudo se sobre-infecta originando el
absceso de Bartholin.
Clínicamente se localiza en la parte posterior del introito, a nivel de la desembocadura del
conducto principal de la glándula. Los quistes menores de 2 cm. son asintomáticos. Si
aumentan de volumen producen molestias por obstrucción del introito. Si se sobre-infecta se
produce un absceso, que se desarrolla rápidamente.
El análisis patológico muestra un quiste que contiene material mucoide, traslúcido y
acelular de sialomucina. La pared del quiste está recubierta por un epitelio de tipo ductal
plano transicional o escamoso, adyacente al epitelio glandular normal.
El diagnóstico es fácil mediante exploración clínica. Un quiste en la parte posterior del
introito es casi siempre un quiste de Bartholin. El diagnóstico diferencial debe establecerse
con los lipomas, que asientan en el labio mayor y tienen un aspecto lobulado, y con los
quistes vestibulares menores, que son pequeños y más superficiales. El carcinoma de la
glándula de Bartholin, muy poco frecuente, hay que sospecharlo ante una masa dura e
irregular en la postmenopausia.
Desde el punto de vista terapéutico, los pequeños quistes asintomáticos no requieren
tratamiento. Los quistes sintomáticos o en presencia de absceso se tratan con drenaje
mediante incisión a nivel del introito, en la zona del orificio glandular y marsupialización. Si
existe evidencia de inflamación se instituirá un tratamiento con antibióticos orales de amplio
espectro. La extirpación se practicará si se presenta recidiva.
TUMORES DE ESTIRPE VASCULAR
Angioma plano
También conocido como mancha en vino de Oporto, se trata de una malformación del
desarrollo embrionario que implica a los capilares sanguíneos dérmicos, caracterizada por
dilatación y ectasia.
Clínicamente se manifiesta como una mácula de contorno irregular y color rosado, rojo o
violáceo, que desaparece a la vitropresión, y que se encuentra presente desde el nacimiento.
En los primeros años de vida la lesión es plana, pero con el tiempo suele presentar hiperplasia
de algunas zonas, con formación de lesiones nodulares.
No precisa exploraciones complementarias salvo en localizaciones del trigémino (1º y 2º
rama) o zona media de la espalda, que puede asociar una hemangiomatosis visceral.
El diagnóstico es clínico. Evolutivamente, no muestra tendencia a resolución espontánea.
El tratamiento no es necesario, salvo por motivos estéticos, en el que se puede utilizar el
láser de PDL.
43
Hemangioma
Los hemangiomas son tumoraciones vasculares benignas, que aparecen en el nacimiento
o más frecuentemente en las primeras semanas de vida.
Clínicamente se manifiestan en los primeros días de vida como una mancha eritemoviolácea con telangiectasias en su periferia, asintomática. En las siguientes semanas, esta
lesión crece adquiriendo consistencia gomosa, habitualmente hasta el primer año de vida.
Posteriormente, la lesión regresa parcial o totalmente (90% de los casos) en los siguientes 5
años.
Estas lesiones raramente están asociadas con malformaciones sistémicas. Sin embargo,
existe una asociación importante para el ginecólogo, en cuanto a que es un síndrome que se
asocia a hemangiomas en región perineal. Así, en 1982, González Martín describe una
asociación a la que denomina con el acrónimo PELVIS (“Perineal hemangioma, external
genitalia malformations, lipomielomeningocele, vesicorrenal abnormalities, imperforate anus,
and skin tag”), que se asocia a hemangiomas perineales de grandes dimensiones.
La principal complicación del hemangioma común es el sangrado leve, que puede ser
fácilmente controlado con polvos de Blastoestimulina en seco. En casos recalcitrantes, el láser
PDL puede ser una buena alternativa terapéutica.
El hemangioma no complicado no precisa tratamiento salvo que se localice en áreas de
compromiso funcional, como en región periuretral. En estos casos, el tratamiento clásico ha
sido la corticoterapia a dosis de 1-2 mg/kg durante meses. Sin embargo, en el último año se
viene utilizando fármacos beta-bloqueantes a dosis bajas, que han mostrado una eficacia y una
seguridad superiores al tratamiento clásico previo, según estudios preliminares.
Angioma senil
También denominado punto rubí, perla sanguínea, o angioma en cereza, se trata de un
hemangioma capilar adquirido que se origina de una dilatación vascular capilar en relación
con la edad adulta y avanzada.
Clínicamente se manifiesta como pápulas rojo-vinosas de consistencia blanda.
Su diagnóstico es clínico, y es importante no confundirlo con el melanoma maligno, y
con el carcinoma basocelular pigmentado.
No muestra tendencia a la regresión espontánea y no precisa tratamiento salvo por
motivos estéticos.
Angioqueratoma
También conocido como angioqueratoma negro solitario, aneurisma capilar trombosado,
se trata de una formación angiectática de la dermis superficial sin proliferación celular
angioblástica.
Estas lesiones aparecen generalmente antes de los 50 años, y son múltiples. Se relacionan
con traumatismos previos. También se han descrito tras tratamientos con radioterapia o
histerectomía.
La lesión individual es una pápula hemiesférica lobulada rodeada de un halo eritematoso,
de superficie verrucosa y color oscuro. Son asintomáticos, pero en ocasiones pueden causar
prurito, dolor o sangrado intermitente.
Patológicamente muestra una epidermis hiperqueratósica, y una dermis con ectasia
vascular. El diagnóstico es clínico e histológico y debe de distinguirse del melanoma maligno,
del epitelioma basocelular pigmentado, y de otras alteraciones vasculares.
44
No tiene tendencia a la regresión espontánea ni a la malignización. Sin embargo, la
existencia de múltiples angioqueratomas afectando al área del bañador y diseminadas por el
resto del cuerpo, conocido como angioqueratoma corporis diffusum, obliga a descartar una
enfermedad de Fabry (déficit de b2-galactosidasa)
Su tratamiento de elección es la exéresis, mediante láser de CO2 o electrocirugía.
Linfangioma
Se trata de un tumor de los linfáticos constituido por vasos de paredes delgadas, vacíos o
que contienen material homogéneo eosinófilo y linfa. Hay dos variedades, circunscrito y
cavernoso, ambas muy poco frecuentes.
El linfangioma circunscrito, se manifiesta en forma de pequeños nódulos múltiples, como
vesículas de color blanco, rojizo o rosa grisáceo, similando pequeñas verrugas o vesículas
herpéticas, clásicamente descrito como “en huevas de renacuajo”. Suele ser asintomático,
pero cuando provoca sensación de presión o prurito intenso puede extirparse o vaporizarse
con láser de CO2.
En el linfangioma cavernoso, hay grandes espacios quísticos llenos de linfa, conformando
un tumor blando, compresible, que deforma el lado afecto de la vulva pudiendo extenderse al
perine y/o la vagina. No debe tratarse si es asintomático y en caso contrario la exéresis puede
ser relativamente mutilante.
TUMORES DE ESTIRPE NEURAL
Neurofibroma
Es un tumor originado en el perineuro. Con frecuencia se asocia a la presencia de
neurofibromas en otras localizaciones (neurofibromatosis de Von Recklinghausen).
Clínicamente se manifiesta como una masa poliposa pequeña, carnosa, ocasionalmente
flácida, de color rosado, que raramente alcanza gran tamaño. El diagnóstico diferencial debe
plantearse con pólipos fibroepiteliales o acrocordones y fibromas.
No suele requerir ningún tratamiento, aunque a veces la exéresis viene motivada por las
molestias locales que pueda producir o la existencia de dudas diagnósticas.
Tumor de células granulares.
También conocido como tumor de Abrikossoff, mioblastoma de células granulosas. Se trata
de un tumor poco frecuente, derivado de las células mioblásticas o de Schwann.
La etiopatogenia es desconocida y se presenta como una lesión única, nodular, rosada, de
superficie irregular dura al tacto y dolorosa, de tamaño inferior a 2 cm, aunque se han descrito
casos gigantes de hasta 4 cm. No obstante, carece de rasgos clínicos definitorios. La
localización habitual es el dorso de la lengua. Hay una variante maligna infrecuente (menos
del 2% de los casos), que crece rápidamente y que tiene gran capacidad invasora y
metastática.
Histológicamente se caracteriza por fascículos o cúmulos de células redondas o
poligonales con núcleo pequeño central, y amplio citoplasma pálido lleno de gránulos, con
hiperplasia de epitelio suprayacente.
El diagnóstico es histológico. Tiene tendencia a crecer lentamente y a recurrir en caso de
que no se tome un margen de seguridad adecuado.
45
Bibliografía recomendada.
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Guerra-Tapia A, et al. Tumoraciones benignas de la vulva. En: Manual y atlas de las
enfermedades de la vulva. Ed. Glossa, 2007. Cap 18 p.239-60.
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Puig-Tintoré LM, Ordi J, Torné A, Cararach M, Palou Aymerich J. Atlas digital de
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Asociación Española de Patología Cervical y Colposcopia. Barcelona 2005.
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DIAPOSITIVAS
TUMORES VULVARES BENIGNOS 46
47
48
Unidad de Patología del Tracto Genital Inferior.
Hospital Clínico San Carlos, Universidad Complutense de Madrid
Nota biográfica
-
Licenciada en el año 2005 en Medicina en la Universidad de Medicina de Valencia
-
Licenciada en Medicina y Cirugía por la Universidad Complutense de Madrid.
-
Especialista en Ginecología y Obstetricia.
-
Doctor en Ginecología y Obstetricia por la Universidad Complutense de Madrid.
-
Médico Adjunto del Servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital Clínico San
Carlos de Madrid. Miembro de la Unidad de Ginecología Oncológica y responsable
de la Unidad de Patología del Tracto Genital Inferior.
-
Profesor Asociado de Ginecología y Obstetricia de la Facultad de Medicina de la
Universidad Complutense de Madrid.
-
Vocal de la Junta Directiva de la Asociación Española de Patología Cervical y
Colposcopia.
NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL.
La Neoplasia Vulvar Intraepitelial (VIN) es la lesión precursora del cáncer escamoso de
vulva por lo que su diagnóstico y tratamiento van a tener como objetivo la prevención
secundaria de esta neoplasia. A diferencia de lo que ocurre en el cáncer de cérvix, sólo una
proporción de carcinomas escamosos de vulva se asocian al Virus del Papiloma Humano
(VPH), pudiendo hablar de un modelo de patogénesis dual en este tipo de cáncer.
Actualmente y según la clasificación de la International Society for the Study of the
Vulvovaginal Disease de 2004 se diferencian dos tipos de VIN: tipo Común asociado al VPH
de alto riesgo (en el 80% de los casos a VPH16) [1] y propio de mujeres jóvenes, y tipo
Diferenciado asociado a distrofias vulvares y propio de mujeres añosas. Hasta el 75% de los
carcinomas de vulva tienen su origen en este último. Se trata de dos entidades claramente
diferenciadas en cuanto a epidemiología y comportamiento clínico, lo que ha dado lugar a que
la tendencia actual, a merced de los últimos estudios publicados al respecto, sea investigar
cada una de estas entidades de forma independiente.
En los últimos años se ha producido un aumento considerable en la incidencia de VIN,
fundamentalmente el tipo común, donde hay series que hablan de un incremento de hasta el
400% [2], atribuible a la introducción de un protocolo de estudio de la vulva con biopsia
49
liberal de áreas anormales y a un incremento en la infección por el VPH. Paradójicamente este
aumento no es paralelo a un incremento en la incidencia de cáncer de vulva.
La asociación histológica de la VIN con el cáncer, la demostrada integración del VPH 16
y 18 en el genoma (genotipos virales más frecuentemente aislados en la VIN tipo común) [3]
y las descripciones clínicas de la evolución del trastorno en mujeres con VIN no tratada,
apuntan a un potencial invasivo importante, por lo que la orientación de la conducta ante esta
patología debe llevarse a cabo en unidades especializadas de Patología del Tracto Genital
Inferior. Van Seters [4] describe en un meta-análisis que incluye un total de 3.322 pacientes
un potencial de progresión tras 33 meses de seguimiento en VIN no tratadas del 9%. Aun en
pacientes sometidas a tratamiento este potencial de progresión es del 3,3%, porcentaje
elevado si lo comparamos con el 0,22% de las pacientes tratadas de neoplasia intraepitelial
cervical (CIN) [5]. En el VIN diferenciado el comportamiento es más agresivo que en el tipo
común, con una fase intraepitelial mucho más corta y un riesgo de progresión de hasta el
32,8%. A diferencia del CIN donde la evolución natural se expresa en un plazo de décadas, el
intervalo de tiempo medio entre el diagnóstico de VIN y la invasión en ciertos casos no
tratados oscila entre 4 y 8 años [3]. El mayor riesgo de progresión lo presentan las pacientes
inmunosuprimidas, las de edad avanzada, o las que presentan lesiones extensas o de superficie
irregular. La proteína p53 puede jugar un papel importante como predictor de progresión [6]
en la VIN tipo común. En mujeres menores de 35 años y en gestantes se ha descrito así mismo
un porcentaje de regresión a epitelio normal del 1,2% [4], lo que permite contemplar la
posibilidad de actitud expectante en lugar de tratamiento inmediato en casos muy
seleccionados.
Descartar una posible invasión oculta del estroma es un objetivo fundamental, dado que
está presente hasta en el 10% de los casos (rango de 2 a 22% en función de la serie
consultada), siendo mas probable en mujeres mayores de 50 años y en lesiones únicas [7].
Para poder descartarla adecuadamente se recomienda realizar tratamientos escisionales de la
VIN o bien practicar biopsias múltiples antes de realizar cualquier tratamiento destructivo.
El aspecto macroscópico de la VIN es muy variable; las lesiones pueden ser blancas,
rojas o pigmentadas, elevadas o planas, únicas o múltiples (la multifocalidad aparece en el
49% de los casos). Por lo tanto, se requiere valoración histológica para diferenciarla de otras
dermatosis vulvares e incluso del carcinoma incipiente.
El dolor y prurito vulvar son los síntomas mas frecuentes y están presentes en el 64% de
los casos [8]. La valoración de esta sintomatología junto con la inspección vulvar detallada, la
vulvoscopia y la práctica liberal de la pequeña biopsia en áreas vulvares anormales nos
conducirán al diagnóstico. Determinados marcadores moleculares como la p16INK4A han
demostrado un VPP en el diagnóstico de VIN tipo común del 97% [9]. Así mismo es
frecuente la asociación con otras lesiones intraepiteliales de alto grado, fundamentalmente
CIN. La multicentricidad está presente en el 30-50% de los casos [4] lo que obliga a realizar
un estudio minucioso no sólo de la vulva sino de todo el tracto genital inferior.
El tratamiento óptimo de la VIN está aún sin determinar. El hecho de que sea una
patología cada vez mas frecuente en mujeres jóvenes hace que la tendencia terapéutica en la
VIN haya evolucionado hacia formas conservadoras y con unos objetivos claros: reducir la
incidencia de carcinoma invasor de vulva, curar o paliar los síntomas, evitar las recurrencias y
preservar la anatomía y funcionalidad vulvar. La edad de la paciente, su estado inmunológico,
la afectación de zonas pilosas o no pilosas, la extensión de la lesión y su uni o multifocalidad,
van a influir de forma importante en las opciones terapéuticas a emplear. Las modalidades de
tratamiento pueden ser varias, quirúrgicas o médicas, aplicadas de forma individual o
50
combinada, pudiendo ofertarse desde un tratamiento expectante en casos muy seleccionados a
un tratamiento radical.
Un aspecto muy importante a tener en cuenta independientemente de la opción
terapéutica empleada es el alto porcentaje de recurrencias de este tipo de lesiones, cercano al
40%. La multifocalidad, la inmunosupresión y la afección de márgenes parecen condicionar
considerablemente este hecho. El porcentaje de recurrencia descrito en caso de que existan
márgenes libres de lesión es del 17% frente a un 47% si están afectos (p<0,001) [4]. No todos
los autores están de acuerdo con esta afirmación al no encontrar diferencias significativas y
consideran que es preferible realizar pequeñas escisiones consecutivas a una exéresis muy
amplia realizada con la finalidad de obtener márgenes libres, para de esta forma tener mas
posibilidades de preservar la anatomía y funcionalidad vulvar [5].
El potencial de progresión a lesión invasiva y el alto porcentaje de recurrencias tras el
tratamiento, obligan a realizar un control muy estricto de estas pacientes de por vida, pero
fundamentalmente durante los tres primeros años postratamiento [10].
La comercialización de vacunas profilácticas frente al VPH abren una puerta importante
al modelo de prevención primaria de la neoplasia vulvar intraepitelial tipo común. Se han
publicado recientemente resultados de eficacia frente a VIN muy alentadores [11], de modo
que la asociación de ambos tipos de prevención, primaria y secundaria, conseguirán
presumiblemente y en un futuro no muy lejano, reducir en parte la incidencia de una neoplasia
afortunadamente poco frecuente pero muy agresiva como es el cáncer de vulva.
BIBLIOGRAFIA
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genital lesions. Cancer Prev Res 2009 ;10:868-78.
DIAPOSITIVAS
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Dr. Luís M. Puig-Tintoré
Profesor Titular de Obstetrícia y Ginecología
Universidad de Barcelona
Nota biográfica
- Graduado en Medicina y Cirugía. Univ. de Barcelona.
- Especialista en Obstetricia y Ginecología.
- Doctorado en Medicina y Cirugía, Universidad de Barcelona
- Profesor Titular de Obstetricia y Ginecología, Universidad de Barcelona
- Consultor Senior y Jefe de Sección de Ginecología Oncológica, Hospital Clínic
Sociedades
- Mestre de la Ginecología Catalana
- Miembro de Honor de la SEGO
- Presidente de la AEPCC (2002-2005)
- Presidente del Comité Científico de la AEPCC (2008-actual)
- American Society of Colposcopy and Cervical Pathology (ASCCP)
- Miembro del Editorial Board “Journal of Lower Genital Tract Disease”
- International Society for the Study of Vulvovaginal Diseases (ISSVD)
Líneas de trabajo
- Prevención del cáncer de cuello de útero
- Tratamiento de las lesiones del tracto genital inferior
- Morfometría y topografía de la neoplasia cervical intraepitelial
- Oncogénesis por el Virus del Papiloma Humano
- Técnicas moleculares en cribado y diagnóstico
- Neoplasia intraepitelial y cáncer microinvasivo de la vulva
- Tratamiento del cáncer de vulva
Publicaciones, nº total: 131.
- Revistas Indexadas en “Medline”: 28. Otras Revistas: 47
- Libros: 11. Capítulos de Libros: 41
- Tesis Doctorales dirigidas: 4
TUMORES MALIGNOS DE LA VULVA
Dr. Luís M. Puig-Tintoré
Frecuencia
Los tumores malignos de la vulva representan menos del 1% de los que afectan a la mujer
y entre el 3-5% de los cánceres genitales, después del útero y ovario. De los diversos tipos
histológicos el mas frecuente es el carcinoma escamoso queratinizante, seguido de los tipos
bowenoide o condilomatoso y el basaloide. Mucho menos frecuentes son el carcinoma
verrucoso, el basocelular o basalioma, y el melanoma. Otros tumores son muy raros, como el
adenocarcinoma.
55
CARCINOMA ESCAMOSO
Se acepta una patogenia dual de los cánceres escamosos de vulva. Los carcinomas
queratinizantes, sin relación con el VPH, son propios de mujeres mayores y pueden estar
asociados a lesiones epiteliales crónicas. Los carcinomas de tipo basaloide o condilomatoso,
asociados al VPH 16 y de los que la VIN es su lesión precursora, ocurren en mujeres jóvenes.
De los carcinomas queratinizantes, un 70-75% están bien diferenciados, con tendencia a
la formación de “perlas córneas”, un 20% son moderadamente diferenciados y sólo un 10%
están poco diferenciados.
El reto que plantea actualmente el carcinoma escamoso de la vulva para el clínico es
hacer su diagnóstico precoz detectando la neoplasia intraepitelial (VIN) o el carcinoma
microinvasivo. Ello ha de permitir un tratamiento menos agresivo, tanto de la lesión vulvar
como de los ganglios, mejorando los resultados de morbilidad y supervivencia.
Extensión y pronóstico
El tumor primario se origina en la vulva y se extiende localmente. La afectación linfática a
los ganglios inguino-femorales es frecuente y precoz, y constituye el dato pronostico mas
significativo. De 5 a 30% de los tumores < 2 cm tienen metástasis ganglionar. Únicamente el
cáncer de 2 cm o menos de diámetro e invasión del estroma de 1,0 mm o menor (estadio IA)
carece de riesgo de metástasis ganglionar. Sin embargo, una medición exacta de la
microinvasión es a menudo difícil de establecer en la vulva, manteniéndose el término menos
preciso de invasión superficial del estroma. Dada su importancia pronostica es aconsejable
una valoración estricta, junto con el patólogo, antes de indicar la conducta terapéutica.
La palpación de las zonas inguino-femorales no permite valorar correctamente el estado
de los ganglios, pues de 11 a 43% de las pacientes con ganglios positivos tienen una
palpación normal, lo que justifica explorar mediante técnica de imagen las ingles y pelvis y
emplear la técnica del ganglio centinela en el tratamiento. La exactitud de las técnicas de
imagen para el diagnóstico ganglionar en el cáncer de vulva se muestra en la tabla.
El cáncer de vulva se debe confirmar histológicamente y estadificar post cirugía. La actual
clasificación por estadios de la FIGO, adoptada el año 2009, refleja la gran importancia
pronostica que tiene la metástasis ganglionar (fig. 6). Los cambios más relevantes respecto a la
anterior clasificación de 1988 se refieren al tamaño de la lesión vulvar, que en ausencia de
ganglios metastáticos no parece influir en la supervivencia. Asimismo el número y tamaño de
las metástasis ganglionares parece tener significado pronóstico. La extensión a los ganglios
pélvicos se considera metástasis a distancia. Las metástasis a distancia en otros órganos son
poco frecuentes y se presentan en general en fases muy avanzadas.
Clínica
Los síntomas son, por orden de frecuencia: prurito: 80%, tumor: 45%, dolor: 25%,
ulceración-sangrado: 15%, disuria 10%, masa inguinal 3%. El prurito vulvar de larga
evolución, no diagnosticado o tratado incorrectamente, explica que a pesar de su localización
superficial sea el cáncer genital que tiene mayor demora entre la aparición de los síntomas y
la confirmación del diagnóstico.
La localización más frecuente del tumor suele ser la parte anterior de la vulva,
afectándose los labios mayores con más frecuencia que los menores. El clítoris se afecta en un
tercio de los casos, y la horquilla en menos del 10%. Una quinta parte de las pacientes tienen
lesiones múltiples. Los hallazgos clínicos se registran en un diagrama de estadificación, como el
de la FIGO.
56
El aspecto macroscópico del cáncer escamoso varía según su estadio. En fases iniciales,
el cáncer se presenta como una zona indurada, algo sobreelevada y/o hiperqueratósica, con
superficie fácilmente erosiva, de color blanco o rojo, que puede ser unifocal o multifocal. A
menudo, estos signos están modificados por la presencia de patología asociada, como VIN,
liquen escleroso, hiperplasia de células escamosas, atrofia genital o sobre-infección por
rascado. En realidad, un número significativo de carcinomas microinvasivos se diagnostican
en biopsias de lesiones epiteliales no sospechosas o en piezas de exéresis de VIN.
En estadios iniciales el aspecto más frecuente es el de un tumor exofítico sólido,
redondeado, con frecuencia ulcerado en el centro, con un borde indurado. En ocasiones, sólo
se observa una pequeña erosión ó excoriación, de apariencia banal.
En estadios avanzados el tumor se extiende por fuera de la vulva, invadiendo estructuras
vecinas: uretra, vagina, ano y/o metástasis de ganglios regionales. Estas pacientes presentan
flujo sero-hemático o sangrado de tumores ulcero necróticos. Pero incluyen también pequeñas
lesiones con afectación de ganglios regionales.
Tratamiento
Tumor vulvar
La cirugía es el tratamiento de primera elección, y permite la estadificación basada en la
exéresis del tumor y estudio ganglionar. La clásica vulvectomia radical con linfadenectomia
inguino-femoral en bloc, a pesar de su probada eficacia, tiene una tasa de complicaciones no
despreciable, entre las que destacan dehiscencia o infección de la herida (50%), linfedema (un
tercio de los casos), parestesias del nervio femoral, linfoquistes, infecciones urinarias,
alteraciones sexuales y trombo-embolismo. La cirugía no se considera tratamiento de elección
cuando la escisión requiera una exéresis de uretra o ano y colocación de estomas.
La base del tratamiento quirúrgico actual en los estadios iniciales es la escisión de la
lesión o hemivulvectomía con criterios de radicalidad, es decir con un margen macroscópico
de entre 15 y 20 milímetros, sin tensar la piel alrededor del tumor y con escisión en
profundidad hasta la fascia inferior del diafragma urogenital, la fascia profunda del muslo o el
periostio del pubis. El efecto de esta cirugía está condicionado a que el resto de la vulva sea
normal, el estudio histológico incluya toda la lesión con márgenes libres y no muestre
invasión neural o vascular, en cuyo caso se debe considerar una extirpación mas amplia.
La revisión de la literatura indica que la tasa de recurrencia local es semejante con ambas
técnicas, (7,2% después de escisión radical local, y 6,3% después de vulvectomía radical).
Con márgenes inferiores a 8 mm en el estudio anátomo-patológico de la pieza fijada, el riesgo
de recurrencia local aumenta.
Ganglios regionales
Las áreas ganglionares son de estudio obligatorio dentro del tratamiento quirúrgico. A
pesar de que, genéricamente, el estudio ganglionar forma parte del estudio pronóstico de la
enfermedad, en el carcinoma escamoso de vulva se acepta el posible papel terapéutico de la
linfadenectomía inguinal en caso de demostración de afectación ganglionar.
En general no es necesaria linfadenectomía para los casos correctamente estadificados
como IA, pero en caso de duda es muy pertinente emplear la técnica de la biopsia selectiva
del ganglio centinela (GC). Esta técnica esta sujeta a disponibilidad y curva de aprendizaje
específica.
En ausencia de la técnica del GC, en las lesiones laterales, localizadas a mas de 1 cm de
la línea media se puede practicar una linfadenectomía homolateral. En las lesiones centrales,
57
linfadenectomia bilateral mediante triple incisión. En pacientes con N0 clínico, consideradas
médicamente no aptas para someterse a linfadenectomía bilateral, la irradiación inguinal
puede ser una alternativa válida.
Ganglio centinela
Los resultados de los estudios de factibilidad han mostrado un valor predictivo negativo
cercano al 100%, válida para descartar metástasis en otros ganglios de la misma ingle si el GC
es negativo. La aplicación terapéutica del GC requiere un estricto control de calidad en cada
paso de la técnica aplicada por un equipo validado que incluye médico nuclear, ginecólogo y
patólogo. La curva de aprendizaje se aconseja que incluya un mínimo de 10 pacientes.
Los criterios para aplicar el GC en el cáncer de vulva son: 1) carcinoma escamoso
unifocal; 2) tumor localizado en la vulva, menor de 3 cm; 2) invasión mayor de 1 mm: 3)
ganglios inguino-femorales negativos en la exploración con técnicas de imagen, 4) tumor que
permita 3-4 inyecciones peri-lesionales, 5) consentimiento informado. Los criterios de
exclusión son: 1) tumor > 3 cm; 2) tumor multifocal; 3) exéresis previa del tumor; 4) tumor
que afecte uretra, vagina, ano o no operable; 5) exploración y técnica de imagen con ganglios
sospechosos; 6) ganglios con citología positiva para metástasis.
En los tumores situados en la línea media se debe identificar el GC en cada ingle. El
bloqueo linfático de un ganglio tumoral conlleva una ausencia de captación del trazador y por
ello, si no se identifica el GC, se debe practicar una linfadenectomía con exéresis de los
ganglios no sospechosos.
El procesamiento del GC en el laboratorio anátomo-patológico, incluye la práctica de
múltiples cortes y tinción inmuno-histoquímica para citoqueratina. Estos métodos permiten la
identificación de micro-metástasis (< 2,0 mm, pN1mi) o células tumorales aisladas en 5-15%
de pacientes, en las que las técnicas convencionales mostrarían ganglios negativos. Se
desconoce el significado pronóstico y la conducta clínica en las pacientes con micrometástasis o células tumorales aisladas en el cáncer de vulva. Hasta no tener más información,
a estas pacientes se les debe practicar una linfadenectomia completa.
Estudios en curso están investigando el tratamiento óptimo, linfadenectomia o
irradiación, en cuanto a eficacia y morbilidad en las pacientes con GC positivos.
Los resultados de la aplicación del GC han mostrado que las tasas de recurrencia inguinal
en pacientes con GC negativo son del orden del 3 al 6%. La supervivencia libre de
enfermedad a 3 años de pacientes con cáncer de vulva unifocal y GC negativo es del 97% (IC
95%: 91-99).
Cáncer extendido por fuera de vulva o periné.
En los cánceres no tributarios de cirugía primaria esta indicada una pauta de radioterapia
sobre el tumor y las áreas ganglionares, opcionalmente asociado a quimioterapia. Para
pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o que no se consideran candidatas
apropiadas para cirugía debido a la localización de la enfermedad, la administración de
radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia larga.
Recidivas
El 72% de las recidivas se presentan en los dos primeros años (52% en el primer año). La
localización mas frecuente es la local (55%), seguida de la inguinal (24%), pélvica (7%) y
distante (14%). El 24% las recidivas se producen en mas de una de estas localizaciones. Las
pacientes con metástasis inguinal presentan recidivas con mayor frecuencia que las que no
tenían.
58
La recidiva local puede ser debida a una resección insuficiente de la lesión, con
persistencia de células neoplásicas en los bordes o en la profundidad de la exéresis. En la
vulva es posible, además, la malignización posterior de un área vecina, lo que hay que tener
muy en cuenta al plantear el tratamiento. Las recidivas locales deben tratarse con exéresis y, si
es factible, tienen en general buen pronóstico.
Las recidivas inguinales, pélvicas o en órganos distantes son tributarias de irradiación o
quimioterapia y tiene en general muy mal pronóstico.
Pronóstico
Los resultados en término de supervivencia a 5 años, de la aplicación de un protocolo de
tratamiento del cáncer de vulva “menos agresivo” en un periodo de 15 años se muestran en las
figuras 10-12. La supervivencia global a 5 años, según estadios I, II, III y IV (FIGO 1988) ha
sido de 92,6%, 82,2%, 49,1% y 29,5% y la supervivencia libre de enfermedad de 88,2%,
77,9%, 33,3% y 14,8% respectivamente.
Bibliografia recomendada
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CARCINOMA VERRUCOSO
Es una variante del carcinoma escamoso bien diferenciado, con un aspecto histológico de
benignidad, crecimiento lento, localmente invasivo, sin metástasis ganglionar ni a distancia,
pero con frecuentes recidivas locales. En el Hospital Clínic de Barcelona representa el 7,3 de
los tumores vulvares malignos.
Patología
Al corte muestra una coloración blanquecina muy acusada. La estructura es
marcadamente papilar con anchas bandas de epitelio escamoso maduro diferenciado,
onduladas y apretadas entre si, con escaso o nulo estroma entre las mismas. La basal de las
bandas suele ser redondeada y bien definida, rechazando o comprimiendo el estroma
subyacente sin una clara infiltración. El epitelio presenta una gran hiperqueratosis, acantosis y
una ligera espongiosis, con un patrón celular muy uniforme, pudiéndose observar cierta atípia
en las capas basales. Las mitosis son raras y situadas en la basal. En el estroma subyacente
hay un discreto infiltrado linfoplasmocitario.
El diagnóstico diferencial histológico debe realizarse con el condiloma gigante y el
carcinoma escamoso bien diferenciado. El condiloma presenta coilocitosis, ejes conectivos
entre las papilas del epitelio y ausencia de formación redondeada en la base de las papilas. El
carcinoma bien diferenciado contiene mayor atípia celular y mitosis, que se localizan en las
capas altas del epitelio, así como nidos de células queratinizadas que invaden el estroma
subyacente.
Clínica
Macroscópicamente, se observa una masa mas o menos grande, fungosa, en forma de
coliflor, algunas veces parcialmente ulcerada, de coloración blanco-grisácea o blanquecina
parecido a un condiloma acuminado. Para su correcto diagnóstico la biopsia debe incluir las
capas profundas del epitelio y el estroma, las tomas superficiales pueden inducir errores
diagnósticos.
Tratamiento
Consiste en la extirpación local amplia. Se aconseja evitar la radioterapia ya que se ha
implicado en su transformación anaplásica.
• Andersen ES, Sorensen IM. Verrucous carcinoma of the female genital tract: report of
a case and review of the literature. Gynecol Oncol. 1988 Jul;30(3):427-34.
• Haidopoulos D, Diakomanolis E, Rodolakis A, Voulgaris Z, Vlachos G, Michalas S.
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Gynaecol. 2005 Feb;45(1):60-3.
60
CARCINOMA BASOCELULAR
El cáncer basocelular, basalioma o cáncer de células basales es un tumor muy frecuente
en zonas expuestas a la radiación solar. En la vulva representa el 2-4% de las neoplasias
malignas primitivas y debe considerarse una tumoración de carácter hamartomatoso de
crecimiento lento, generalmente poco invasivo y sin tendencia a la afectación linfática. Es
más frecuente en mujeres de edad avanzada, en pacientes inmunodeprimidas o sometidas a
radioterapia de la zona.
Patología
Histológicamente se caracteriza por su patrón celular, constituido totalmente por células
pequeñas con núcleos hipercromáticos y escaso citoplasma, típicamente basales, que en la
periferia de los nidos se disponen en empalizada. Las mitosis son escasas así como el
polimorfismo celular. Adopta distintos patrones: superficial, sólido, adenoide,
esclerodermiforme y queratótico, remedando aquellas estructuras que derivan del germen
epitelial primario, es decir folículos pilosos, glándulas ecrinas y apocrinas y glándulas
sebáceas. El carcinoma basal mixto o baso-escamoso, muestra focos de células escamosas
basales junto a otros de células escamosas diferenciadas y debe ser tratado como un
escamoso.
La lesión suele ser multicéntrica, con presencia de cordones y nidos de células,
apretadamente dispuestas, que originados en diferentes puntos de la basal del epitelio
superficial penetran en el estroma, confluyendo y formando una estructura reticular o
trabecular. Puede afectar las nestructuras pilo-sebáceas de la dermis.
Clínica
Macroscópicamente suele tener una forma nodular, pero puede ulcerarse. Es más
frecuente en los labios mayores y su tamaño suele ser menor de 2 cm. La sintomatología mas
común es el prurito de larga duración, pero en ocasiones la paciente acude por notar un
nódulo indurado. La edad media de las pacientes es de 65-70 años. Un tercio de estos tumores
son pigmentados por lo que pueden confundirse con lesiones melanocíticas.
Tratamiento
El tratamiento es la escisión local amplia a fin de evitar posibles recidivas, que no se
presentan si los márgenes están indemnes. En la forma esclerodermiforme, de carácter
cordonal y estromadependiente, su característica mala delimitación obliga a utilizar la cirugía
microcontrolada. El carcinoma mixto baso-escamoso se comporta como un carcinoma
escamoso y como tal debe ser tratado. La radioterapia no está indicada porque son
relativamente radio resistentes.
• Bordel Gómez MT, Sánchez Estella J, Cardeñoso Alvarez E, Santos Durán JC, Román
Curto C. Basocellular cancer of the vulva: a rare location for one of the most frequent
types of skin cancer [Article in Spanish]. Actas Dermosifiliogr. 2006;97(6):415-6.
• de Giorgi V, Salvini C, Massi D, Raspollini MR, Carli P. Vulvar basal cell carcinoma:
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61
DIAPOSITIVAS
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Técnicas quirúrgicas en patología vulvar.
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curso de patología vulvar

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