Versión PDF - Anestesia en México

Informe de Casos
Anestesia para Glosectomía en un Lactante con Síndrome de
Beckwith-Wiedemann
Dr. Víctor Whizar-Lugo,1 Dra. Alicia Sigler-Moreno,2 Dra. Patricia Ontiveros-Morales,3 Dra.
Angélica Gómez-Ramírez,4 Dr. Francisco Anzrena-Vallarino,3 John Domínguez,5 Dr. Marte
López-Gómez,6 Josué Torres-Chávez4
Anestesiólogo-Intensivista
Hospital General de Tijuana, ISESALUD
Tijuana B.C., México
2
Cirujano Plástico
Clínica de Cirugía Craneofacial
Hospital Infantil de Las Californias
Tijuana B.C., México
3
Servicio de Anestesiología
Hospital Infantil de Las Californias
Tijuana B.C., México
4
Residente de Anestesiología
Hospital General de Tijuana, ISESALUD
Tijuana B.C., México
5
Estudiante de Medicina
Facultad de Medicina
Universidad Autónoma de Baja California
Tijuana B.C., México
6
Cirujano Pediatra
Hospital General de Tijuana, ISESALUD
Tijuana B.C., México
Dirección del primer autor:
Unidad de Cuidados Intensivos
Hospital General de Tijuana, ISESALUD
Avenida Centenario 10851
Tijuana B.C., México
[email protected]
1
Este artículo se acompaña de un videoclip
Resumen
El síndrome de Beckwith-Wiedemann se caracteriza por onfalocele, macroglosia, visceromegalias e hipoglucemia
neonatal, además de una gran variedad de anomalías clínicas y de laboratorio. Esta entidad también se conoce
como síndrome de onfalocele, macroglosia y gigantismo. Los problemas anestesiológicos más importantes derivan
de la hipoglicemia y de la macroglosia. Es obligatorio realizar una evaluación preanestésica muy cuidadosa con
escrutinio del corazón, sistema urinario al igual que de la vía aérea. Los niños con síndrome de Beckwith-Wiedemann
pueden requerir diferentes procedimientos quirúrgicos. Se debe de anticipar un manejo difícil de la vía aérea
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vital monitorizar la glicemia perioperatoria para evitar secuelas neurológicas secundarias a hipoglicemia no diagnosticada.
Se reporta el manejo perianestesiológico de un infante Mexicano de nueve meses de edad con síndrome de BeckwithWiedemann que requirió una resección parcial de lengua. Después de una evaluación meticulosa, se realizó intubación
nasotraqueal con un tubo 4.5 armado, el cual se introdujo con facilidad bajo inducción con propofol-vecuronio. La anestesia
la unidad de cuidados intensivos pediátricos. Los niveles perioperatorios de glucosa fueron normales.
Todos los pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann deben de ser considerados como vía aérea difícil.
Palabras clave: Síndrome de Beckwith-Wiedemann, manejo anestésico.
Abstract
Beckwith-Wiedemann syndrome is characterized by exomphalos, macroglosia, visceromegaly and neonatal hypoglycemia as
well a myriad of other clinical and laboratories features. This syndromatic entity is also known as exomphalos, macroglosia,
and gigantism syndrome. Main anesthesia management problems associated with Beckwith-Wiedemann syndrome are
hypoglycemia and tongue enlargement. Careful preanesthesia evaluation is mandatory including a full assessment of the
heart, urinary system as well as the airway patency. Child with Beckwith-Wiedemann syndrome may require different type
secondary to unrecognized hypoglycemia.
We report the perianesthetic management of a nine months old Mexican infant who required a tongue reduction. After
a careful evaluation, a 4.5 armed nasotracheal intubation was easily performed under propofol-vecuronium induction.
prolonged for 24 hours in the pediatric intensive care unit. Perioperative glucose levels were normal.
Key words: Beckwith-Wiedemann syndrome, anesthesia management.
Introducción
E
l manejo de la vía aérea en los niños con anomalías
craneofaciales es un reto con muchas variables.
Los anestesiólogos debemos de conocer las
craneofaciales como son el labio y paladar hendido, con y
sin Pierre-Robin, disostosis mandibulofacial, microsomia
hemifacial, disostosis craneofacial, síndrome de Down,
de Klippel-Feil, de Beckwith-Wiedemann, entre otras.1 El
Síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) es una alteración
con crecimiento exagerado, que fue descrita en 1963 por
J. Bruce Beckwith en Los Angeles California quien informó
tres casos postmortem, y año después por Wiedemann
en Kiel Alemania que reportó tres casos de hermanos.2,3
Ambos investigadores describieron características similares
en sus pacientes que no correspondían a ninguno de los
síndromes craneofaciales hasta entonces descritos. También
se le conoce como Síndrome de Onfalocele-MacroglosiaGigantismo o EMG. Este síndrome es esporádico, pero puede
tener un carácter hereditario autosómico dominante, con
características clínicas muy variables. Tiene una incidencia de
1:15,000 nacimientos, aunque estas cifras son aproximadas
ya que las formas leves no son diagnosticadas. Se considera
que este síndrome se debe a una alteración genética, ya sea
por una mutación nueva o por transmisión familiar en forma
autosómica dominante.3,4,5
Las características diagnósticas más comunes son macrosomia
unilateral, macroglosia y onfalocele. Otras alteraciones que
acompañan a este síndrome son hipoglucemia neonatal
o infantil, alteraciones metabólicas, visceromegalias,
exoftalmos, tumores embrionarios, retraso psicomotor,
microcefalia, cardiopatías congénitas, hipoventilación
alveolar, hipotiroidismo, policitemia y malformaciones óseas,
entre otras. Por lo general no se encuentran cambios en el
cariotipo y solo en el 1% hay anomalías en el cromosoma
11p15.5, 11p15.5, 11p15.5, 5q35.6 El diagnóstico diferencial
debe de establecerse con el síndrome de Simpson-GolabiBehmel, síndrome de Perlman, síndrome de Costello y con la
hemihiperplasia aislada que puede asociarse con el síndrome
de Proteus y de Klippel-Trenauny-Weber.
Los pacientes con SBW pueden requerir procedimientos
quirúrgicos desde su nacimiento, o en cualquier etapa de
su vida, si bien la mayoría de los casos reportados han sido
intervenidos antes de los tres años de edad. Las correcciones
más frecuentemente reportadas son por el onfalocele, hernias
inguinales y macroglosia. Otra cirugía de menor frecuencia
son las correcciones del labio y paladar hendido,7,8,9 Más del
50% de estos pacientes nacen prematuros, lo cual incrementa
su riesgo anestésico debido a las enfermedades propias de
la prematurez como membrana hialina.10,11
Se describe un lactante menor con SBW al que se le hizo
resección parcial de lengua para facilitar su alimentación al
seno materno.
Descripción del paciente
Se trata de un niño mexicano de 9 meses de edad, con
peso de 10.7 kg, signos vitales normales. Con padres sanos,
sin antecedentes familiares SBW. Los datos más relevantes
izquierdo, macroglosia extrema, hernia umbilical gigante
y microcefalia leve. El laboratorio mostró anemia leve,
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con glucosa preoperatoria de 65 mg/dL. La radiografía
del tórax reveló una silueta cardiaca normal, timo crecido
y se visualizó el húmero izquierdo más voluminoso que
el derecho. La radiografía lateral de cabeza y cuello para
visualizar la columna de aire de la vía aérea naso traqueal fue
normal, excepto el crecimiento lingual y la reducción de la
columna de aire entre la lengua y el paladar secundaria a la
macroglosia.(Figuras 1,2,3) El ecocardiograma y ultrasonido
renal y hepático fueron normales.
Figura 2. Note el mayor crecimiento del húmero izquierdo, timo
aumentado de tamaño y la silueta cardiaca normal.
Figura 1. Se muestran las características morfológicas de mayor importancia.
A) Macroglosia, hernia umbilical y microcefalia leve. B) Macroglosia, hernia
umbilical gigante y aumento de volumen del hemicuerpo izquierdo. C) La
lengua macroglósica anticipa intubación difícil.
Manejo anestésico
Se diseñó un plan de manejo de la vía aérea que incluyó:
y naso traqueales, mascarillas faciales de varios tamaños,
hojas curvas y rectas. Se medicó con 0.5 mg de lorazepam
oral y 0.3 mg de atropina intramuscular una hora antes de
iniciar la anestesia. Una vez en el quirófano se canalizó una
vena periférica con solución mixta, se monitorizó con presión
arterial no invasiva, cardioscopio y oximetría digital. Antes
del inicio de la inducción se probó una mascarilla facial de
un tamaño que permitiera que la lengua protruida no fuera
problema para acomodarla durante la ventilación manual al
inicio de la inducción anestésica. Se inició la inducción con
propofol 4 mg/kg y 0.08 mg/kg de vecuronio. Acto seguido,
posible visualizar con facilidad la cuerdas vocales, y por ser un
hospital de enseñanza, el primer intento de intubación nasal
se le dejó al residente de tercer año quien no pudo colocar
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Figura 3. Note la sombra lingual crecida que favorece disminución
de la columna de aire en la cavidad oral. La vía aérea superior se
aprecia normal.
el tubo endotraqueal, mismo que fue insertado al segundo
intento por el anestesiólogo con asistencia de dos colegas
para facilitar la ventilación y jalar la lengua hacia fuera y a la
derecha, con el objeto facilitar la laringoscopía e intubación.
Se colocó una sonda naso traqueal armada del 4.5 con globo.
nitroso y se le infundieron soluciones mixtas. Las glicemias
la secuencia seguida durante la intubación nasotraqueal. Se
000 con el objetivo de disminuir el sangrado quirúrgico. Se
resecaron 40 g de la porción anterior de la lengua (Figura
6) y posteriormente se realizó la hernioplastía umbilical. La
cirugía trascurrió sin accidentes y no hubo incidentes trans
anestésicos.
Figura 4. Secuencia de intubación endotraqueal. La imagen superior muestra
la lengua contenida dentro del hueco de una mascarilla facial, lo cual facilita
la ventilación espontánea inicial. En la imagen intermedia se aprecia el
tubo endotraqueal armado insertado a través de la narina derecha, y en la
imagen inferior se aprecian las cuerdas vocales bajo visión directa facilitada
con un laringoscopio con hoja recta.
Figura 5. Se ilustra la secuencia de intubación nasotraqueal asistida.
La imagen superior muestra el momento crítico de laringoscopía
con intubación nasotraqueal. Note 5 manos durante la maniobra.
La imagen intermedia muestra el tubo nasotraqueal muy avanzado,
nasotraqueal armada, conectada a un circuito Bain.
Discusión
El manejo anestesiológico de los pacientes con SBW se
considera como un reto. La historia natural de los pacientes
con SBW es muy variable y se han reportado diversos
hallazgos; el 50% se asocia con polihidramnios, prematurez
y macrosomía fetal, cordón umbilical muy largo y placenta
aumentada de tamaño.4,5 La prematurez favorece una
mortalidad hasta del 20%, en especial relacionada con
hipoglucemia neonatal, cardiopatía y la macroglosia.6 La
macroglosia y la macrosomia habitualmente se presentan
desde el nacimiento, aunque se han visto que ambas se
pueden desarrollar en el período postnatal,12 y la mayoría de
los pacientes crecen rápidamente en los primeros años de su
vida, aceleramiento que disminuye alrededor de los 8 años
de edad. Otras alteraciones comunes en estos individuos
son el onfalocele, hernia umbilical, diastásis de rectos. El
aumento volumétrico del hemicuerpo o hemihiperplasia
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Tabla 2. Alteraciones del medio interno en el SBW.
Hipoglucemia
Hipotiroidismo
Policitemia
Pérdida de la metilación
Hipercalciuria
Hiperlipidemia, hipercolesterolemia
con alteraciones renales como displasia medular, sistema
colector duplicado, nefrocalcinosis, quistes, medula renal
en esponja, divertículos, nefromegalia y tumor de Wilms.16,17
Otros tumores asociados al SBW son el hepatoblastoma,
neuroblastoma, rabdomiosarcoma , gonadoblastoma y
carcinoma de suprarrenales.18 Se han descrito anormalidades
Figura 6. La imagen superior muestra el corte lingual en W de
la glosectomía parcial. La imagen inferior deja ver el edema
lingual postquirúrgico inmediato que obligó la prolongación de
la intubación nasotraqueal y manejo en la unidad de cuidados
intensivos pediátricos por 24 horas.
usualmente se presenta desde el nacimiento y se hace más
evidente durante su crecimiento (Figura 1); puede afectar
solo algunos segmentos corporales, tejidos y órganos.
Cuando se afectan varios segmentos la macrosomia puede
ser unilateral o involucrar segmentos en forma contralateral.13
Los pacientes con cardiomegalia idiopática son detectados
en la infancia, hallazgo que se resuelve sin tratamiento.
Las anomalías anatómicas cardiacas son infrecuentes,3
aunque una serie de 13 infantes con SBW mostró que 12
tuvieron anomalías cardiovasculares; siete con cardiopatías
congénitas (defectos septales interauriculares y ventriculares,
persistencia del conducto arterioso, tetralogía de Fallot,
hipoplasia ventricular izquierda), y cinco con cardiomegalia
idiopática.14 Tubbs y Oakes15 describieron un caso con
malformación Chiare I. Estos niños con SBW pueden cursar
pabellones auriculares, pliegues en el reborde posterior del
hélix, hemangiomas, hipoplasia mediofacial, diastasis de
rectos anteriores del abdomen, edad ósea avanzada.
Los gemelos monozigotos con SBW suelen ser mujeres
y discordantes; sin embargo, se han reportado gemelos
monozigotos hombre y mujer concordantes para SBW, al
igual que gemelos discordantes.19,20
La hipoglucemia ha sido mencionada como uno de los
factores determinantes en la evolución de estos pacientes,
aunque la mayoría de los niños que la presentan, esta es
leve y transitoria. Se ha atribuido a nesidioblastosis que en
ocasiones hace necesaria la resección parcial del páncreas.21
En los casos con hipoglucemia severa pueden tener secuelas
neurológicas persistentes. Otras alteraciones metabólicas
menos frecuentes incluyen hipotiroidismo, hiperlipidemia,
hipercolesterolemia, policitemia e hipercalciuria.22 Las tablas
1 y 2 muestran la anomalías morfológicas y metabólicas del
SBW.
El diagnóstico de SBW se puede sospechar antes del
nacimiento; las embarazadas con historia familiar de este
síndrome, ó en aquellas con polihidramnios el ultrasonido
puede demostrar onfalocele, macrosomia, macroglosia y
engrosamiento placentario con quistes.23,24
El desarrollo de los niños con SBW suele ser normal, excepto
en los que tienen anomalías cromosómicas,25,26 historia de
la infancia las complicaciones son raras y el pronóstico es
favorable.
La evaluación pediátrica extensiva, preanestésica y pre
quirúrgica en los pacientes con SBW son la clave del éxito.
Nuestro paciente fue consultado por primera ocasión
alimentarse al seno materno. Se hizo el estudio habitual en
estos casos y se decidió postponer su cirugía hasta lograr un
mejor estado nutricional y efectuar una valoración completa,
Tabla 1. Características morfológicas del síndrome de Beckwith-Wiedemann
Gigantismo
Cardiopatía congénita, cardiomegalia
Criptorquidia
Macroglosia
Tumores embrionarios
Exoftalmos
Visceromegalias
Microcefalia, occipucio prominente
Hoyuelos y pliegues auriculares
Onfalocele o hernia umbilical
Diastasis de rectos
Paladar hendido
Hernia inguinal
Edad ósea avanzada
Polidactilia
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incluyendo el sistema cardiovascular y urinario.27
Los principales problemas en el manejo anestésico del
síndrome de Beckwith-Wiedemann son la hipoglucemia y la
macroglosia.7,8,9,10,11,21,27
en el periodo perioperatorio y se debe realizar monitoreo
frecuente de glicemias periférica y central,8 vigilancia que
debe extenderse hasta que el paciente es dado de alta del
hospital. En ocasiones los incrementos paulatinos del aporte
de glucosa son inadecuados ya que estimulan la producción
de insulina por las células beta del páncreas que están
El crecimiento lingual de estos infantes propicia severos
cambios psicológicos y funcionales; obstrucción de la vía
aérea, limitación a la alimentación, sialorrea, articulación
de sonidos, deformaciones dentoesqueléticas, cambios
28,29,30
bajo anestesia
general.
manejo de la vía aérea por lo que es mandatorio establecer un
protocolo preanestésico de estudio y evaluación meticulosa
de la vía aérea. En nuestro paciente la radiografía lateral
mostró disminución de la columna aérea de la cavidad oral
debida a la macroglosia, mientras que la vía nasotraqueal
fue normal. Este dato, el tipo de cirugía planeada y las
recomendaciones de la literatura consultada nos orientaron
para realizar intubación nasotraqueal después de que la
laringoscopía mostraba las cuerdas vocales normales y
anestesia, es mandatorio tener listos todos los dispositivos
cricotiroidotomía y traqueotomía, ya que estos pacientes
se consideran siempre como portadores de vía aérea de
difícil. El manejo de la vía aérea dependerá de dos factores;
el tamaño de la lengua y el tipo de cirugías que se tengan
planeadas en cada enfermo. Si la lengua es enorme como
en nuestro paciente, es recomendable la intubación naso
traqueal de primer intento. Los pacientes con lenguas no
tan grandes se pueden manejar con mascarilla laríngea, si la
intubación endotraqueal no es posible. Cuando la cirugía es
oral, se recomienda que la intubación sea naso traqueal para
evitar extubaciones accidentales en el transoperatorio. Si la
cirugía no involucra la cavidad oral, la vía aérea se puede
asegurar con mascarilla laríngea,31 tubo orotraqueal o bien,
con intubación naso traqueal.
Una vez que se ha valorado la vía aérea y se cuenta con
recomendable realizar una laringoscopía con el paciente
despierto para evaluar la posibilidad real de intubación
endotraqueal, ya sea oral o nasotraqueal. Si se trata de un
paciente muy combativo se puede iniciar una inducción con
mascarilla facial uno o dos números más grande para que dé
cabida a la lengua protruida, o bien, con dosis subanestésicas
de propofol o tiopental. Esto facilita la laringoscopía y la
valoración de intubación. Es conveniente no administrar
relajantes musculares hasta tener una laringoscopía
diagnóstica, o hasta después de haber intubado al paciente.
Asegurada la vía aérea, el mantenimiento de la anestesia
puede realizarse con halogenados, agentes endovenosos,
con o sin relajantes musculares dependiendo de cada caso y
el plan quirúrgico.21,32,33
Cuando la cirugía involucra la cavidad oral es recomendable
trasladar al paciente a terapia intensiva y extubarlo al día
disminuir. Esto evitará problemas obstructivos de la vía aérea
por edema o sangrado. Celiker y cols.9 describieron un caso
de 3 meses de edad al cual se le realizaron broncoscopía sin
incidentes transanestésicos pero que no pudieron extubar
de inmediato por traqueomalacia. Thomas y McEwan34
describieron un paciente de 13 meses de edad que además
de tener síndrome de Beckwith-Wiedemann cursaba con
enfermedad de Kawasaki; este niño que ingería warfarina
y aspirina para prevenir la extensión de una trombosis
coronaria, tuvo lesión traumática de su lengua con sangrado
y edema de la misma que requirió cirugía urgente.
El manejo de los pacientes con SBW y sus familias debe de
ser integral y multidisciplinario, incluyendo la orientación
genética y el seguimiento a largo plazo en la rehabilitación y
búsqueda de neoplasias hasta los 8 años de edad ya que el 4
al 7% desarrollaran una neoplasia, 60% de las cuales será un
tumor de Wilms.18,35,36 Existen grupos de apoyo en Internet
para pacientes con SBW y sus familiares que deben de ser
recomendados como sitios de consulta.37,38
Desde el punto de vista anestesiológico todos los
pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann deben
de ser considerados como de alto riesgo debido a que
son portadores de una vía aérea potencialmente difícil,
además de todas las anomalías mencionadas, en especial la
prematurez, la hipoglucemia refractaria y las cardiopatías.
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