Caso clínico
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Caso clínico
SESIÓN DE CASOS CLÍNICOS 17/1/2011 DISPLASIA ARRITMOGÉNICA INÉS SAYAGO SILVA DR ERNESTO DÍAZ INFANTE Caso clínico PALPITACIONES DURANTE EL ESFUERZO Historia clínica Marzo 2006. • Varón de 36 años. • AP sin interés. • EA: ciclista de competición amateur. Con esfuerzos extremos siente palpitaciones y decaimiento. • A la exploración: soplo sistólico II/VI y distólico II/VI en foco aórtico. Resto sin hallazgos. Ante esta sintomatología…¿qué podemos hacer? • 1º- Historia clínica completa ( historia familiar, si existen antecedentes de infarto o angina de esfuerzo) • 2º- ECG basal ( descartar que existan criterios de HVI, sobrecarga, patrón de Brugada, QT, onda delta, T negativas) • 3º- Rx tórax ( aproximación a índice cardiotorácico) • 4º- Ergometría ( los síntomas son con el ejercicio) • 5º- HOLTER 24h ( comprobar si existen taquicardias en reposo no sintomáticas, confirmar que existen en la vida diaria del paciente) • 6º- Ecocardiografía ( demostración de cardiopatía estructural) • ECG: Historia clínica Historia clínica • Ecocardiograma: Historia clínica Ergometría : Historia clínica • ECG • Ecocardiograma • Ergometría • Holter: coincidiendo con esfuerzos intensos en la bicicleta, presenta múltiples episodios de TVMS y no sostenida a 270 lpm con imagen de BRI. Taquicardia de QRS ancho ¿TV? Se trata por tanto de TV con imagen de BRI • BRI ( V1 negativo) proviene de VD. • 2º ¿II, III y aVF?: + eje inferior: zona alta de VD ( TSVD) - eje superior: zona baja de VD( postinf) • 3º zona de transición en precordiales : precoz (v3 R>S) septo tardía ápex • 4º I y aVL: si R zona más posterior. si Qrzona anterolateral. Tenemos que tener en cuenta que las taquicardia rama-rama suelen tener imagen de BRI con QRS ligeramente ancho y se dan en pacientes con miocardiopatía dilatada. Ante estos hallazgos… • TV BRI y eje inferior + ETT normal (ligera insuficiencia aórtica) ¿La clasificamos de TV del TSVD? ¿ qué hacemos? Historia clínica En Julio 2006:palpitaciones que aparecen ya a esfuerzos moderados. Ergometría: similar a la anterior excepto por rachas de TVNS con imagen de BRI y eje inferior con esfuerzo máximo a 10,2 METS. Ecocardiograma: similar a la anterior excepto por hipocontractilidad en VD. RNM cardiaca: No alteraciones estructurales. Atenolol 100mg y restricción de ejercicio Pero.. En Julio de 2008 ingresa en HUV Rocío por taquicardia de QRS ancho con imagen de BRI, transición tardía y eje superior que remite tras amiodarona intravenosa. ¿cómo tratar una TVMS? • 1º: ECG de 12 derivaciones • 2º si inestabilidad clínica Choque eléctrico 200J sincronizado 360J. • 3º si estabilidad hemodinámica: procainamida bolo de 100 mgr cada 5 minutos ( hasta 1 gr). • 4º En casos de refractariedad a choque eléctrico y a procainamida( es aconsejable antes de mezclar dos antiarrítmicos dar choque eléctrico)amiodarona : 300 mgr en bolo ( 15 min)150 mgr en bolo perfusión. Y ahora … • La TV no es similar a la anteriormente descrita… BRI, EJE SUPERIOR Y TRANSICIÓN TARDÍA EN PRECORDIALES • 1- solicitar de nuevo las pruebas complementarias ( iones, ETT, RMN) • 2- EEF: ¿ cuando debemos indicarlo? Ablación de TVMS idiopáticas. En pacientes sin cardiopatía estructural, la ablación está indicada como clase I ante la presencia de TV recurrentes sintomáticas cuando: 1) sean refractarias a tratamiento médico; 2) ante intolerancia farmacológica, o 3) cuando el paciente prefiera la ablación a la terapia médica a largo plazo. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention Sudden Cardiac Death Circulation 2006; 114 (10):e385-e484. Historia clínica EEF: se inducen 4 tipos de taquicardias a 250 ms de longitud de ciclo con morfología de BRI que varían en el eje frontal y la transición precordial. La más frecuentemente inducida parece venir de porción septal postero basal. Electrocardiograma de señal promediada: positivo con postpotenciales tardíos positivos. ETT: similar a previos. RNM cardiaca: VD dilatado (VTD 147ml/m2 ), hipoquinesia de pared lateral basal, con realce de gadolinio a este nivel. VI normal. Alta: Con sospecha de miocardiopatía arritmogénica ( 4 criterios menores) incipiente a determinar por la evolución clínica. TTº con sotalol 80 mgr/12h. Cardiomiopatía arritmogénica Histogénesis: • Sustitución de miocitos por tejido inflamatoriofibroadiposo en zonas de mayor estrés ( triángulo de la displasia: ápex, TSVD y VT, sobretodo en subepicardio) por defecto de los desmosomas. Genética: • Genética: – AD plakoglobin (JUP),12 desmoplakin (DSP) plakophilin-2 (PKP2), desmoglein-2 (DSG2) desmocollin-2 (DSC2), transforming growth factor beta-3 (TGF3). Las mutaciones en RYR2 que codifica el receptor de la ryanodine se relaciona con TV bidireccionales en el ejercicio y ausencia de alteraciones estructurales. – AR: Enfermedad de Naxos y Síndrome de Carvajal. Presentación clínica Diagnóstico: 2 criterios mayores. 1 criterio mayor + 2 menores. 4 menores de diferentes categorías. Diagnóstico sospecha ( borderline): 1 mayor+1 menor 3 menores de diferentes categorías. Diagnóstico posible: 1 criterios mayor o dos menores de diferentes categorías. CAMBIOS ESTRUCTURALES ANATÓMICOS: MAYORES CRITERIOS ANTIGUOS CRITERIOS NUEVOS -Dilatación severa y disfunción VD (VI normal o disfunción ligera) -Aneurismas localizados (a/disquinesia) -Dilatación segmentaria grave de VD ECO: aquinesia, discinesia, aneurismas+ TSVD en eje corto >32mm(19mm/m2) TSVD eje largo >36mm(21mm/m2) FE<33%. RNM: aquinesia, discinesia,disincronía+ -VTD>110ml/m2 o FE<40%. Angiografía: discinesia, aquinesia, aneurisma. MENORES -Dilatación ligera y/o disfunción de VD -Dilatación segmentaria ligera -Hipoquinesia regional ECO: aquinesia, discinesia, aneurismas+ TSVD en eje corto 29-32mm TSVD eje largo 32-36 FE 33%-40%. RNM: aquinesia, discinesia,disincronía+ -VTD 100-110ml/m2 o FE Histología: MAYORES MENORES CRITERIOS ANTIGUOS CRITERIOS NUEVOS Sustitución fibroadiposa en la biopsia <60% de miocitos en la pared libre de VD en el análisis morfométrico y freemplazo fibroso en más de una muestra tomada, con o sin remplazamiento adiposo. 60-75% de miocitos en la pared libre de VD en el análisis morfométrico y freemplazo fibroso en más de una muestra tomada, con o sin remplazamiento adiposo ECG MAYORES CRITERIOS ANTIGUOS CRITERIOS NUEVOS -Onda epsilon de V1-V3. -Ondas T negativas en V1, V2,V3 en ausencia de BRD completo. -Onda epsilon de V1-V3 -Potenciales tardíos -Filtered QRS duration 114 ms -Duration of terminal QRS 40 V (lowamplitude signal duration) -38 ms -Root-mean-square voltage of terminal 40 ms 20 V -Activación al finalde QRS>55 ms de V1 a V3 si no BRD. - Potenciales tardíos. MENORES Ondas T negativas de V2 y V3 en Ondas T negativas deV1, V2, V3, V4 ausencia de BRD con BRD. Ondas T negativas en V1, V2 o en V4, V5, V6 • duración total QRS normal < 140 ms; amplitud de la señal de los últimos 40 ms normal >40 μV; duración al final del QRS normal < 40 ms. Arritmias CRITERIOS ANTIGUOS MAYORES MENORES CRITERIOS NUEVOS TV sostenida y no sostenida con imagen de BRI eje superior y positiva en aVL. TV sostenida o no sostenida con imagen de BR >1000 EV/24h en el Holter TV sostenida y no sostenida con imagen de BRI y eje inferor. >500 EV/24h en Holter Historia familiar CRITERIOS ANTIGUOS CRITERIOS NUEVOS DAVD diagnosticado en familiar mediante necropsia o cirugía. -Historia familiar de primer grado diagnosticado mediante estos criterios o mediante necropsia. -Mutación disgnosticada relacionada con DAVD Historia familiar con diagnostico confirmado mediante estos criterios. Historia de muerte súbita familiar <35 añs y con sospecha de DAVD -Familiar de segundo grado diagnosticado mediante estos criterios. -Muerte súbita <35 años en familiar de primer grado. -Sospecha de DAVD en familiar de primer grado en el que no es posible determinar si tiene criterios actuales. MAYORES MENORES Historia clínica: evolución • Diagnóstico de cardiomiopatía arritmogénica: 1 criterio mayor : TV con imagen de BRI. 2 criterios menores – dilatación de VD con zonas de hipoquinesia y aneurismas saculares en RNM cardiaca. - potenciales tardíos positivos. Actitud ante el paciente con DAVD: Es indicación clase IIa la ablación de TV recurrentes refractarias a tratamiento médico Evolución clínica: • Marzo 2009: asintomático, practica deporte de bicicleta. • Febrero 2010: atendido en Urgencias por TVNS tras ejercicio físico. Refiere ocasionales presíncopes. No realiza ejercicio de forma habitual. Historia clínica • Octubre 2010: TVMS • Se decide EEF. RNM EEF EEF EEF EEF EEF EEF Tras EEF… • El paciente ingresa en Unidad Coronaria para control Tras 8 horas el paciente tiene recurrencia de TV a 250 lpm . • Se procede a perfusión de procainamida y posteriormente de inicia de nuevo sotalol. • Se programa para implante de DAI monocomeral Indicaciones de DAI Seguimiento: Tras 1 mes… Y …¿ los familiares? El diagnóstico de los familiares de primer grado de un paciente con DAVD: • 1- ondas T negativas en precordiales V1, V2, V3 en mayores de 14 años. • 2- potenciales tardíos. • 3- TV con BRI en cualquier prueba diagnóstica o bien >200 EV en Holter de 24h. • 4- Dilatación global ligera de VD o zonas de hipoquinesia o aneurismáticas en VD. Si el estudio es negativo ( ECG, ETT y Holter), revisiones cada 2-4 años hasta los 45 años. Fin … Agradecimientos a Unidad de Arritmias por su dedicación a la formación de los residentes.