tumores suprarrenales

TUMORES
SUPRARRENALES
Josep Segarra Tomás
Servicio Urología
Hospital Universitario de Tarragona Joan XXIII
GLÁNDULA SUPRARRENAL
1/ Corteza suprarrenal (90% glándula)
Tres capas de células diferentes:
- Glomerular:
La más externa
Produce: mineralocorticoides (aldosterona).
Regulación: sistema renina-angiotensina.
-Fasciculada:
Produce: glucocorticoides y esteroides sexuales y en pequeñas cantidades
testosterona, progestonadiona, progesterona y estrógenos.
Regulación: eje hipotálamo-hipofisario (ACTH y CRH).
-Reticular:
La más interna
Producción: similar a la anterior.
2/ Médula suprarrenal
Produce: catecolaminas, adrenalina (80%) y noradrenalina (20%).
MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA)
DEFINICION: masas suprarrenales descubiertas incidentalmente durantes estudios
abdominales realizados por otra razón.
Son pac sin clínica aparente (Cushing, hiperaldosteronismo …) ni evidencia de efecto
masa ni patología tumoral conocida
PREVALENCIA:
- 0,1-1,5% estudios abdominales no invasivos
- 1-5% TAC
- 15% autopsias sin patología suprarrenal conocida
MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA)
PATOLOGIA SUBYACENTE
Adenoma no secretor
Adenoma secretor de cortisol
Feocromocitoma
Carcinoma adrenal
Mielolipoma
Quistes
Ganglioneuromas
Aldosteronomas
Metástasis
74%
9.2%
4.2%
4%
3%
1.9%
1.5%
1.4%
0.7%
75% patología benigna
15-20% funcionales hormonalmente:
-10% cortisol
- 5% catecolaminas
- 2% aldosterona
De los no funcionantes, el 10% se harán funcionantes a los 2 años de seguimiento
MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA)
EVALUACION DE LA MASA SUPRARRENAL
- Estudio funcional
- Clínica
- Evaluación hormonal
- Estudio de imagen
- Tamaño y malignidad
- Imagen y malignidad
MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA)
ESTUDIO FUNCIONAL: CLINICA
- HTA +/- sudoración + cefalea: 50% prob de feocromocitoma y su ausencia la reduce al 0,5%
- HTA + hipokaliemia: 20% prob hiperaldosteronismo y su ausencia 0,1%
- HTA aislada: x2 prob feocromocitoma y x4 prob de hiperals¡dosteronismo
- Diabetes
- Obesidad troncular
- datos de MEN II
- Granulomatosis
- Hirsutismo
- Antecedentes oncológicos
Síndrome de Cushing (glucocorticoides):
10% secundario a adenoma funcionante y 25-50% debido a
carcinoma.
Se manifiesta con atrofia cutánea y muscular, estrías vinosas,
redistribución centrípeta de la grasa, osteoporosis, hipertensión,
hiperglucemia, atrofia testicular y ginecomastia en el varón; hirsutismo
y acné en la mujer.
Hiperfunción mineralocorticoide:
60-70% secundarios a adenoma funcionante.
Cursa con hipertensión, poliuria, polidipsia, alcalosis metabólica hipopotasémica, hipernatremia,
parestesias, debilidad, mialgias.
Síndrome adrenogenital:
El 30% debido a carcinomas funcionantes.
En niñas signos de virilización, crecimiento rápido con detención precoz e hipertrofia de clítoris.
En niños pseudopubertad precoz.
En adultos sólo sintomático en mujeres: virilización.
Feocromocitoma:
Hipertensión paroxística o sostenida e hipermetabolismo.
Una HTA severa durante la inducción anestésica ha de hacer sospecharlo
MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA)
ESTUDIO FUNCIONAL: EVALUACIION HORMONAL (screening)
- Detectar secreción corticoides: Test de (Nugent) supresión nocturno con 1
mg de dexametasona (S 98%, E82%):
- Descartar feocromocitoma: metanefrinas en orina 24h (S79%, E 93%)
- Descartar hiperaldosteronismo: cociente aldosterona plasma / actividad
renina plasmática (solo si HTA con/sin K alterado)
MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA)
ESTUDIO RADIOLOGICO: TAMAÑO
- La probabilidad de que un incidentaloma sea maligno si su tamaño es:
- < 4 cm es del <2%
- 6 cm es del 25%
- El 90% de los carcinomas adrenales son > 4 cm
- Incidentalomas funcionantes hormonalmente:
- <1 cm: raramente
- 6 cm: 40%
MANEJO DE LA MASA SUPRARRENAL INCIDENTAL (INCIDENTALOMA)
ESTUDIO RADIOLOGICO: IMAGEN
- TAC (estudio mas adecuado para suprarrenal)
- Adenomas funcionantes o no tienen (S y E del 95-100%):
. Atenuación <10 UH basal
. Atenuacion <37UH a los 30 min del contraste
- Orientan a benignos: lavado de contraste >50% a los 10 min,
bordes delimitados, forma redondeada, textura homogenea y bilateralidad
- RMN (no ventajas respecto TAC)
- Adenomas y demás patología benigna:
. Isointensas con higado en T2
- Feocromocitoma
. Hiperintenso en T2 (muy característico. S y E 100%)
- Pral ind: DD adenoma y metástasis y confirmar feocromocitoma
- PUNCION BIOPSIA
- Solo cuando hay sospecha de metástasis y se ha excluido
feocromocitoma
TRATAMIENTO
El tratamiento quirúrgico está indicado en tumores funcionantes y en los no funcionantes > 6
cm.
Adenoma suprarrenal funcionantes:
Su tratamiento es la resección quirúrgica
Si es productor de aldosterona se precisa de preparación preoperatoria con dieta hiposódica,
corrección de hipokaliemia, administración de espironolactona y en ocasiones tratamiento sustitutivo
postoperatorio con mineralocorticoides.
Adenoma suprarrenal no funcionantes:
Suele ser un incidentaloma y se trata como tal (ver esquema).
TRATAMIENTO
El tratamiento quirúrgico está indicado en tumores funcionantes y en los no funcionantes > 6
cm.
Carcinoma suprarrenal:
Pronóstico malo (30% de supervivencia a 5 años)
metástasis al diagnóstico en 30-40% de los casos
muy infrecuente (1-2/1 millón).
El 60% son funcionantes.
Su tratamiento es la exéresis quirúrgica con linfadenectomía periaortocava.
La recaída postquirúrgica o la cirugía incompleta puede tratarse con ketoconazol, mitotane, cisplatino,
5-fluoracilo.
TRATAMIENTO
Feocromocitoma:
Baja frecuencia (2/100.000)
10% son bilaterales, el 10% son malignos, el 10% son extraadrenales y el 10% se asocian a
síndromes familiares (MEN).
El tratamiento es la cirugía
Requiere una preparación preoperatoria con alfa-bloqueantes (fenoxibenzamina) y bloqueantes betaadrenérgicos para prevenir arritmias intraoperatorias (propanolol).
En el embarazo el tratamiento es fenoxibenzamina hasta el parto (cesárea + suprarrenalectomía).
Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma y ganglioneuroma:
El tratamiento en los estadios I y II es la exéresis quirúrgica asociada a QT con supervivencias del
80%.
En estadios más avanzados se realiza RT+ QT previo a cirugía.
Hamartomas:
Tumores benignos e infrecuentes en los que el tratamiento depende de la clínica y el tamaño. Sigue
el mismo manejo que los incidentalotas.
TRATAMIENTO
Quistes suprarrenales:
Los más frecuentes son los quistes endoteliales o linfangiectásicos (45%) y los pseudoquistes (39%).
Toda masa quística: si es sintomática, >6 cm, o con material hemorrágico (punción) debe extirparse.