problemas conductuales en tsc

PROBLEMAS CONDUCTUALES EN TSC
¿Soy yo o es el TSC?
Con frecuencia, como padres usted puede preguntarse si los comportamientos que está
presenciando son comportamientos “normales” esperados de acuerdo a la edad o un signo
inquietante de TSC. Usted también puede preguntarse si es un asunto de “no poder” vs.
“no querer”. En otras palabras, “¿Mi ser querido no puede obedecer lo que le digo o él/ella
simplemente no quiere?” Estas son preguntas naturales importantes para decidir lo que
usted puede hacer ahora.
En muchos casos, las personas presentan comportamientos tanto de los esperados de
acuerdo a la edad como comportamientos relacionados con TSC. De igual forma, pueden
también existir algunas que aún no pueden hacer y otras cosas que no quieren hacer. La
evaluación cuidadosa en muchos ambientes (casa, comunidad y la oficina) es clave para
descifrar estas situaciones complejas. Los resultados de esta evaluación son críticos para
elaborar un plan de tratamiento integral dirigido a:
•
comportamientos “esperados de acuerdo a la edad” y de “no poder” con
tiempo/paciencia/espera y asesoría,
•
los comportamientos “no querer” con intervención conductual, y
•
los comportamientos relacionados con TSC con exámenes de vigilancia y
medicamentos dedicados en caso de estar indicados.
Tipos de Comportamientos
El trastorno de espectro autista, ADHD, ansiedad, aislamiento social, agresión,
comportamiento de autolesión y cambios de humor pueden estar presentes en personas
con TSC. La forma en la que estos comportamientos difieren debido a la presencia de TSC
no ha sido el objetivo de muchos estudios de investigación; sin embargo, nuestras
observaciones clínicas sugieren que algunos comportamientos pueden estar relacionados
con mecanismos que subyacen al desarrollo de TSC, haciéndolos probablemente más
resistentes a las intervenciones convencionales. Por ejemplo, reportamos el caso de un
hombre joven que mostró comportamiento de autolesión con agresión severa. Su agresión
fue sensible sobre todo a intervención conductual; sin embargo, la autolesión disminuyó al
agregar everolimus (una terapia dirigida para TSC). También hemos observado personas
con ansiedad relacionada con TSC cuyos síntomas en realidad empeoran con agentes
contra la ansiedad de primera línea. Los exámenes sistemáticos para estos padecimientos
están justificados. Esto puede lograrse utilizando la TSC-Associated Neuropsychiatric
Disorders (TAND) Checklist (Lista de Control de Trastornos Neuropsiquiátricos Relacionados
con TSC (TAND, por sus siglas en inglés). Se requiere mayor información sobre la utilidad
de terapias dirigidas y la efectividad de las intervenciones tradicionales para estos
padecimientos.
¿Qué Puedo Hacer Ahora?
Existen disponibles opciones con medicamentos y sin medicamentos para el tratamiento
conductual. El primer paso que los padres deben tomar no es un paso para nada: es solo
una tregua. Criar a niños sin padecimientos médicos no es una hazaña fácil; por lo tanto
criar a los que presentan dificultades médicas y conductuales puede ser un esfuerzo
titánico. La crianza, para aquellos que no están acostumbrados a tomar descansos, puede
provocar emociones intensas, tales como culpa, preocupación y/o temor. Iniciar
pausadamente puede ayudar. Quizá permita que alguien dedique cierto tiempo para
observar a su ser querido durante 30 minutos a 1 hora en su presencia en su hogar
mientras usted lee un libro o ve la TV. Gradualmente, incremente la duración y observe las
interacciones del cuidador con su ser querido hasta que esto parezca natural. Una vez que
usted se sienta cómodo, fije una meta de hacer algo agradable durante por lo menos 1-2
horas cada semana. El siguiente paso podría ser cuatro pequeños viajes de fin de semana
al año. La meta última podrá ser una semana de vacaciones usted solo además de las
vacaciones familiares cada año.
La asesoría para el individuo y la familia utilizando terapia individual o grupal es una opción
que ha resultado extremadamente útil para quienes han estado dispuestos a asumir un
compromiso de largo plazo. La participación con la familia, amigos, la comunidad local y la
TS Alliance ha ayudado a muchas familias a desarrollar una red de apoyo sólida. Por
ejemplo, una familia tuvo éxito utilizando los medios sociales para obtener apoyo financiero
para una cirugía por epilepsia.
La concordancia expectativas/capacidades garantiza la idoneidad de expectativas y puede
ser un componente crítico de la intervención no-farmacológica. Imagine a un niño que sólo
habla inglés y es asignado a un salón de clases donde sólo se habla ruso. Al principio, es
posible que el niño se aburra y no preste atención o muestre hiperactividad que provoque
que un proveedor bien intencionado le diagnostique ADHD. Después, es posible que se
vuelva problemático al darse cuenta que lanzar sillas le ofrece un medio rápido y eficiente
de escape. De igual forma, las expectativas que se fijan muy por debajo de la capacidad de
una persona pueden resultar en comportamientos no deseados. El objetivo es establecer
un conjunto de expectativas en el hogar y en la comunidad que representen un reto para
una persona con base en el entendimiento claro de sus capacidades e intereses. Elegir sus
batallas requiere tomar decisiones sobre cuáles comportamientos deben ser abordados.
Decidir la forma en la que el comportamiento afecta a la persona. ¿Lo coloca a él/ella en
riesgo de sufrir daño? ¿Impide su oportunidad para aprender? ¿Le impide participar
plenamente en la comunidad? ¿Cómo están afectando sus conductas a la familia?
Las intervenciones de seguridad para evitar que la persona se dañe a sí mismo o dañe a
otros resulta una prioridad principal. La interacción con las autoridades puede resultar
beneficiada a partir de la planeación anticipada. Un brazalete y/o collar de alerta médica
visible puede advertir a un primer interviniente de primeros auxilios que su ser querido tiene
un padecimiento médico. Otra idea es entregar a las autoridades locales una carta médica,
especialmente a oficiales de policía y bomberos. Lo ideal sería que estas autoridades
pudieran tener esta información en sus archivos y trabajar con su familia para crear un plan
estratégico pacífico para participar en caso que exista la necesidad de hacerlo.
Potencialmente, podría programarse una visita a las oficinas centrales de estas autoridades
locales para permitirles conocerlo o conocerla y, lo que es muy importante, permitir que él o
ella entiendan el útil papel que juegan estas autoridades. Con suerte, esta familiaridad
podría evitar resultados preocupantes a partir de una intensificación de comportamientos
que coincida con una intensificación de la fuerza. Por último, el acceso 24/7 a una línea de
crisis sería muy útil. Pueden existir muchos servicios que incluyen coordinación de
cuidados, asesoría telefónica y equipos de respuesta en persona con personal capacitado
en temas conductuales.
Casos Ilustrativos
Abordar los problemas conductuales en TSC es un reto. Nuestro enfoque es emplear un
modelo 3 en 1 (funcional, sintomático y orgánico) para la evaluación y el tratamiento. Una
evaluación funcional busca determinar los factores ambientales que pueden agravar o
reforzar un comportamiento. Por evaluación sintomática nos referimos al diagnóstico de
padecimientos médicos comórbidos tales como epilepsia, ADHD, ansiedad o trastorno
bipolar. La evaluación y tratamiento orgánico, en este modelo, se refieren a padecimientos
médicos relacionados con TSC. Para ilustrar este modelo, publicamos un reporte de caso
sobre un hombre joven con autolesión y agresión severa relacionados con TSC. Las
evaluaciones funcionales, que se realizaron utilizando observación conductual mostraron
que la agresión se mantenía (reforzaba o se agravaba) mediante escape y acceso a la
atención. No se relacionó ningún factor ambiental con la autolesión. La epilepsia, el
trastorno bipolar y la incapacidad intelectual fueron sus padecimientos sintomáticos.
Orgánicamente, un astrocitoma subependimario de células gigantes (SEGA, por sus siglas
en inglés) inoperable estaba presente en el lóbulo frontal de su cerebro. Su plan de
tratamiento 3 en 1 incluyó una intervención conductual estructurada para abordar su deseo
de escapar de las demandas y obtener atención (funcional); medicamentos antiepilépticos
para epilepsia; litio y asenapine para el trastorno bipolar (sintomático) y everolimus para el
SEGA (orgánico). Respondió exageradamente bien a este tratamiento y logró una transición
exitosa a su escuela residencial.1
En otro ejemplo, una mujer joven con TSC empezó a experimentar un menor rendimiento
escolar y aversión intensa a asistir a la escuela. La razón (función) de su resistencia a
asistir a la escuela era evitar interacciones con sus semejantes que resultaban en exclusión
y burlas dolorosas. Sintomáticamente, fue diagnosticada con trastorno generalizado de
ansiedad y deficiencia de lenguaje pragmático. Su deficiencia de lenguaje dificultaba su
interacción con sus semejantes, y tenía dificultad para procesar información. Su epilepsia
fue bien manejada con carbamazepine. Orgánicamente, no identificamos ninguna
característica nueva o agravada de TSC. Su programa de tratamiento incluyó citalopram, un
medicamento identificado como de particular utilidad en una población de individuos con
TSC.2 Conductualmente, ella participó con éxito en terapia individual y grupal para abordar
su miedo a la interacción social. Actualmente, ella puede participar en sus actividades que
anteriormente le resultaban placenteras consistentes en actuar como cantante y bailarina.
Los terapistas que participaron en sus cuidados se beneficiaron al entender sus perfiles
neuropsicológico y de lenguaje para incluir modificaciones específicas para sus
necesidades proporcionando al mismo tiempo terapia conductual cognitiva, incluyendo yoga
al enseñarle habilidades de relajación, y para facilitar barreras de comunicación que
estaban presentes en la terapia de grupo. Además, su madre recibió terapia ocasional de
apoyo para procesar sus sentimientos y frustraciones, y para solucionar problemas cuando
su hija se enfrentara a dificultades al interactuar con otros. La participación del proveedor
de cuidados y la familia para formar un equipo alrededor del paciente para garantizar que el
enfoque 3 en 1 se implementa de forma uniforme y consistente es esencial para establecer
la comunicación efectiva sobre los cuidados y apoyo del paciente. En nuestra clínica,
tenemos el beneficio de miembros de equipos interdisciplinarios que ofrecen cuidados
dentro de un sistema.
Puntos Clave
1. Detección temprana. Una forma de hacer esto con su médico es, o bien
entregarles o llevar una TSC-Associated Neuropsychiatric Disorders (TAND) Checklist
3 con usted a su próxima cita.
2. Revisar cada una de las capas. Asegúrese que sus proveedores estén
considerando las múltiples facetas que son comportamiento-orgánico, sintomático y
conductual.
3. Explore intervenciones dirigidas. Hable con su proveedor sobre el posible uso
clínico o de investigación de estos medicamentos.
4. Vaya a su propio ritmo. Recuerde que hay mucho que hacer, pero no todo tiene
que hacerse el mismo día.
5. ¡Celebre! Cuando vea a su niño o ser querido hacer algo bien, apláudale con
entusiasmo. Vale la pena observar cada momento brillante.
Recursos
Kennedy Krieger Institute
[email protected]; 443-923-2746
Resource Locator - http://specialneeds.dhmh.maryland.gov/
(Localizador de recursos - http://specialneeds.dhmh.maryland.gov/ )
Search under: Mental and Behavioral Health Care
(Busque bajo: Mental and Behavioral Health Care [Cuidado de Salud Mental y
Comportamiento])
Pathfinders for Autism - http://www.pathfindersforautism.org/providers
(Localizador para Autismo -- http://www.pathfindersforautism.org/providers
Search under: Behavioral Support
(Busque bajo: Behavioral Support [Apoyo de Comportamiento])
DDA - http://dda.dhmh.maryland.gov/SitePages/serv05.aspx
Behavioral Support Services
(Servicios de Apoyo para Comportamientos)
PACER - http://www.pacer.org/cmh/
Federation of Families for Children’s Mental Health
(Federación de Familias para Salud Mental Infantil)
1021 Prince Street
Alexandria, VA
703-684-7710
Center for Parent Information and Resources –
(Centro de Información y Recursos para Padres)
http://www.parentcenterhub.org/repository/behavassess/
Families can find providers in the Autism Speaks Resource Guide here –
(Las familias pueden encontrar proveedores aquí en La Guía de Recursos el Autismo Habla)
https://www.autismspeaks.org/family-services/resource-guide
WrightsLaw Yellow Pages for Kids with Disabilities –
(Páginas Amarillas Ley de Wrights para Niños con Discapacidades)
http://www.yellowpagesforkids.com/help/states.htm
TAND Checklist and Video
(Lista de Control y Video TAND)
www.tsalliance.org/TAND
Referencias
1. Gipson TT, Jennett H, Wachtel L et al. Everolimus and intensive behavioral therapy in
an adolescent with tuberous sclerosis complex and severe behavior. Epilepsy and
Behavior Case Reports. 2013;1:122-125.
(Gipson TT, Jennett H, Wachtel L et al. Everolimus y terapia de comportamiento
intensiva en un adolescente con el complejo de esclerosis tuberosa. Reportes de
Casos de Epilepsia y Comportamiento. 2013;1:122-125)
2. Muzykewicz DA, Newberry P, Danforth N et al. Psychiatric comorbid conditions in a
clinic population of 241 patients with tuberous sclerosis complex. Epilepsy Behav.
2007;11(4):506-513.
(Estados psiquiátricos co-mórbidos en la población clínica de 241 pacientes con el
complejo de esclerosis tuberosa. Comportamiento de Epilepsia. 2007;11(4):506513.
3. deVries P, Whittemore V, Leclezio L et al. Tuberous Sclerosis Associated
Neuropsychiatric Disorders and the TAND Checklist. Pediatric Neurology. 2015; 52:
25-35.
(Trastornos Neuro-psiquiátricos Asociados con la Esclerosis Tuberosa y la Lista TAND.
Neurología Pediátrica. 2015; 52: 25-35.
Escrito por Tanjala T. Gipson, M.D. y Patricia Shepley, MSW, LCSW-C (7/29/15)
** La intención de esta publicación de la Tuberous Sclerosis Alliance es proporcionar información
básica sobre el complejo de esclerosis tuberosa (TSC). Su intención no es, ni estas tratan de,
constituir consejo médico ni de otro tipo. Se les advierte a los lectores que no tomen ninguna
acción médica con respecto a su tratamiento médico sin consultar antes con un proveedor de
servicios de salud. Así mismo, algunas de las sugerencias de los autores se basan en anéctodas y
no han sido investigadas en un ensayo clínico. La TS Alliance no promueve o recomienda ningún
tratamiento, terapia, establecimiento o plan de cuidado de salud.