Patología dermatológica de la mama

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Trabajos originales
Patología dermatológica de
la mama
A propósito de 3 casos. Revisión
María Emilia Vilchez1, Marta Alejandra Villarreal1, Iliana Stella Garay2, María Kurpis3 y Alejandro Ruiz Lascano4
RESUMEN
Palabras clave:
dermatosis de mama - enfermedad de
Paget - acantoma de células claras carcinoma basocelular.
Presentamos tres casos de tumores localizados en piel
mamaria. Estos son: enfermedad de Paget mamaria,
acantoma de células claras y carcinoma basocelular. En
cada uno es importante la sospecha clínica y el estudio
histopatológico oportuno para un diagnóstico temprano.
A B ST RAC T
Key words:
dermatosis of breast - Paget's disease
- clear cell acanthoma - basal cell
carcinoma.
We report three cases of tumors located on the breast
skin. These are: mammary Paget disease, clear cell's
acanthoma and basal cell carcinoma. In each one, it is
important the clinical suspicion and the histopathological
study appropriate for an early diagnosis.
Hospital Privado de Córdoba
1
Residente de 2º año de Dermatología.
2
Médica Dermatóloga del Servicio de Dermatología. Docente de la carrera de Postgrado de Dermatología.
Universidad Católica de Córdoba.
3
Médica de planta del Servicio de Anatomía Patológica.
4
Jefe del Servicio de Dermatología. Director de la carrera de Postgrado de Dermatología. Universidad
Católica de Córdoba
Recibido: 14-2-2011.
Aceptado para publicación: 4-5-2011.
Arch. Argent. Dermatol. 61:137-141, 2011
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Trabajos originales
Patología dermatológica de la mama. A propósito de 3 casos. Revisión
INTRODUCCION
La piel de la mama y el pezón es comúnmente afectada
por procesos inflamatorios tales como eccema, dermatitis
de contacto o hiperqueratosis friccional, o bien por infecciones bacterianas, virales y micóticas, así como también
por neoplasias benignas y malignas. Dentro de los procesos neoplásicos no debemos olvidar de plantearnos como
diagnóstico diferencial a estas tres patologías presentadas.
El carcinoma basocelular es el tumor maligno más frecuente en la raza humana; su localización es mayor en
zonas expuestas al sol. En la bibliografía se han reportado
22 casos de carcinoma basocelular en mama, por lo que
es una localización infrecuente al igual que el acantoma
de células claras.
El carcinoma basocelular y el acantoma de células
claras tienen por lo general un comportamiento clínico
menos agresivo, a diferencia de la enfermedad de Paget de mama que se encuentra relacionada en un alto
porcentaje a carcinoma mamario subyacente, lo que empeora el pronóstico.
El interés de presentar estas tres patologías radica en
la infrecuencia de la localización en la mama en el caso
de acantoma de células claras y carcinoma basocelular.
La presentación clínica de estas dos entidades y el diagnóstico diferencial que se plantea juega un rol importante
para el diagnóstico definitivo; ésto es más importante aún
para la enfermedad de Paget, donde el pronóstico es desfavorable cuando el diagnóstico es tardío, dado la asociación con el carcinoma intraductal de mama.
El tratamiento de primera línea para estas entidades es
siempre quirúrgico.
CASOS CLINICOS
Caso Nº 1
Paciente de sexo femenino, de 48 años de edad, que consulta por presentar lesión tumoral en mama derecha de
2 años de evolución, asintomática y de lento crecimiento. En el examen físico, paciente fototipo II, con fotodaño
leve, que presentó lesión tumoral localizada en cuadrante
superoexterno de areola, color piel, con bordes mamelonados de aproximadamente 1 cm de diámetro. No presentaba masa tumoral palpable, ni retracción del pezón,
ni adenopatías palpables.
La paciente refería múltiples sesiones de cama solar y
lámpara desde los 20 años aproximadamente. Se decide
realizar biopsia (protocolo 5592/05) que informa islotes de
células basaloides, con agrupamientos de células en la periferia y una disposición aleatoria de éstas en los centros
de los islotes. Las células presentan un núcleo hipercromático con citoplasma relativamente pequeño. La dermis ad-
yacente muestra capilares dilatados y elastosis solar leve,
con diagnóstico de carcinoma basocelular multicéntrico.
Se realiza extirpación completa de la lesión y la paciente continúa en control clínico.
Caso Nº 2
Paciente de sexo masculino, de 80 años de edad, de la
ciudad de Córdoba, con antecedentes personales patológicos de hipertensión arterial e hipotiroidismo en tratamiento con clortalidona 25 mg y levotiroxina 100 ugr.
Consulta por presentar lesión en areola mamaria izquierda de 6 meses de evolución, asintomática. Al examen se observa placa eritematosa con focos de erosión y
escamas en su superficie de 3 x 1 cm aproximadamente,
de consistencia firme. El estudio histopatológico (protocolo 7953/07) informa epidermis que exhibe acantosis irregular marcada, elongación y fusión de redes de cresta,
papilomatosis y queratosis de citoplasma claro que resultaron PAS positivos. La dermis presenta un infiltrado linfocítico perivascular, arribando al diagnóstico de acantoma
de células claras. Se realiza extirpación completa de la
lesión. El paciente evolucionó favorablemente.
Caso Nº 3
Paciente sexo femenino, de 71 años de edad, sin antecedentes personales patológicos de importancia, que consulta por presentar lesión en areola de mama izquierda,
asintomática, de 2 años de evolución. Al examen físico
se observó lesión eritematodescamativa, que comprometía en su totalidad areola y pezón, de consistencia duroelástica. No presentó masa tumoral palpable en mama, ni
adenopatía axilares.
Trae a la consulta mamografías previas anuales, todas
ellas BIRADS II, y laboratorios de rutina normales.
Se realiza biopsia cutánea (protocolo 9375/09), que informa epidermis cubierta por escamocostra, infiltrada por
células atípicas tipo pagetoide, inmunohistoquímica CK 7 +,
CK20 – y EMA +, llegando al diagnóstico de enfermedad
de Paget mamaria.
En conjunto con el Servicio de Ginecología se decide
realizar mastectomía radical modificada. El estudio histopatológico de la pieza informó carcinoma ductal infiltrante,
con márgenes libres.
COMENTARIO
La piel de la mama y el pezón se ve afectada por procesos inflamatorios, infecciosos y neoplásicos tanto benignos como malignos (Cuadro 1).
Dentro de los primeros podríamos mencionar al eccema del pezón como una patología de alta frecuencia;
es la presentación más común de la dermatitis atópica
de la mama y es considerado un criterio menor para el
María Emilia Vilchez y colaboradores
C UA D R O 1
PATOLOGÍAS DERMATOLÓGICAS DE LA MAMA
Inflamatorias
Dermatitis atópica
Dermatitis friccional o irritativa
Dermatitis alérgica de contacto
Psoriasis
Dermatitis secundaria a radioterapia
Liquen simple crónico
Infecciosas
Bacterianas: Staphylococcus aureus
Micóticas: Candida albicans
Virales
Tumorales
Benignas
Malignas
Otras
Hidradenitis supurativa
Lupus paniculitis
Morfea
Fig. 1: Lesión tumoral, color piel, con bordes mamelonados en
areola de mama derecha.
Fig. 2: HE: islotes de células basaloides, con células dispuestas
en empalizada periférica y dermis que muestra elastosis solar.
diagnóstico de la misma. Clinicamente se presenta como
eritema, escamas, costras, fisuras, erosiones, escoraciones o liquenificaciones; más frecuentemente compromete
a ambos pezones. Otras dermatitis que se ven con frecuencia son la causada por la succión del pezón durante
el periodo de lactancia y las dermatitis irritativas de los
pezones producida por la fricción con la ropa, que se presentan como eritema con dolor.
Otras patologías inflamatorias menos frecuente son:
dermatitis de contacto alérgica, psoriasis, dermatitis por
radioterapia secundaria a cáncer de mama y liquen simple crónico.
Dentro de las infecciones, la mastitis ocurre en 2,5 %
de las mujeres en periodo de lactancia, se presenta más
frecuentemente en las 6 primeras semanas. El estasis de
la leche es el estadio inicial para que se desarrolle la mastitis y luego puede progresar a una verdadera mastitis con
eritema, edema, calor y sensibilidad en la mama afectada.
El diagnóstico por lo general es clínico y en caso de realizar cultivo la bacteria más comúnmente involucrada es el
Staphylococcus aureus, presente en más de la mitad de
los casos. También se aislaron: Staphylococcus epidermidis, Escherichia coli y algunas especies de estreptococos. El tratamiento depende del estadio de la enfermedad, desde masajes, reposo y analgésicos en las mastitis
simples, hasta antibioticoterapia o abordaje quirúrgico en
casos más complicados como abscesos.
De la patología micótica, la Candida albicans es común, se presenta como intertrigos en la región inframamaria y puede comprometer la areola y el pezón, presentándose como eritema con pápulas y pústulas satélites.
Es más común en mujeres obesas y diabéticas.
Dentro de los tumores benignos encontramos quistes
simples, fibroadenomas, tumores filoides y adenoma papilar del pezón1.
En nuestro caso presentamos un tumor benigno, acantoma de células claras, que si bien no es una patología
propia de la mama y el pezón es una localización poco
mencionada en la literatura.
El acantoma de células claras (ACC) es una lesión epidérmica infrecuente, descrita por Degos y colaboradores
en 19622 3. Se observa en personas mayores de 50 años,
en ambos sexos por igual. Habitualmente se presenta
como pápula o placa eritematosa, bien delimitada, con
costras y escamas en su superficie, de 0,5 a 2 cm de
diámetro, de crecimiento lento (en promedio de dos a diez
años), asintomática como en el caso de nuestro paciente.
Se localiza habitualmente en miembros inferiores y
glúteos, aunque se han descrito también en otros lugares
como abdomen y escroto3 4.
La histopatología muestra hiperplasia epidérmica psoriasiforme y queratinocitos con citoplasma pálido PAS (+).
En la dermis se observa infiltrado inflamatorio mixto. La
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Trabajos originales
Patología dermatológica de la mama. A propósito de 3 casos. Revisión
Fig. 4: En epidermis acantosis irregular marcada, elongación
y fusión de redes de cresta, papilomatosis y queratinocitos de
citoplasma claro.
Fig. 3: Placa eritematosa descamativa de 3 por 1 cm.
etiología se cree que es inflamatoria, aunque aún es desconocida5. El tratamiento es la extirpación completa por
escisión o curetaje. Su evolución en general es benigna,
sin embargo, Grunwald y Halevy reportaron dos casos de
evolución maligna6.
Los tumores malignos de la mama son la segunda causa de muerte en el sexo femenino. El cáncer de mama
se caracteriza por ser in situ o invasivo. Este último tiene
signos clínicos como masa palpable, retracción del pezón
y cambios de la piel, dentro de los cuáles se incluyen hoyuelos superficiales o profundos o contracción de la totalidad de la mama1.
La enfermedad de Paget, como el caso Nº 3, es una
manifestación superficial de un cáncer maligno de mama
subyacente1.
La enfermedad de Paget de la mama (EPM) fue descripta por James Paget en 1874; es una neoplasia de características malignas que cursa con lesiones de aspecto
eccematoso y ulceradas afectando al pezón y la areola
mamaria. Se puede acompañar de dolor o prurito o ser
totalmente asintomática7 8. Habitualmente se asocia a un
carcinoma intraductal subyacente en un 92-100% de los
casos9 10, que metastatiza a epidermis originando las típicas células de Paget7 9. El 70% de las mujeres que la
padecen son postmenopáusicas14 15. Hay dos formas clínicas, una asociada a tumor palpable con imagen mamográfica sospechosa, y otra únicamente con lesión eccematosa del pezón8 10, como es el caso de nuestra paciente.
La histopatología muestra hiperqueratosis, paraqueratosis y acantolisis, con células de Paget invadiendo la
epidermis como unidades solitarias, en pequeños grupos
o con ocasional formación de estructuras glandulares o
células en anillo de sello. La célula de Paget es grande,
con citoplasma abundante eosinofílico y núcleo central
grande con nucléolos prominentes, con atipia nuclear mo-
derada a severa9 10. En la dermis se observa un infiltrado
inflamatorio (linfocitos, histiocitos, eosinófilos y células
plasmáticas)10.
La inmunomarcación de la EPM es importante para diferenciarla de otras enfermedades, siendo ésta positiva
para CK 7, EMA, S100 (en 25 % de los casos) y negativa
para CK 20. Una vez obtenido el resultado histológico de
la enfermedad de Paget, el tratamiento de primera elección es quirúrgico, dependiendo de la estadificación8 10.
Presentamos además otra patología maligna, con localización poco frecuente en la mama, como es el carcinoma basocelular (CB). Es un tumor epitelial maligno
que deriva de las células basales de la epidermis y sus
apéndices, representando la neoplasia más frecuente en
la raza humana, con un predominio masculino, asociado
a una mayor exposición solar11.
La histología característica se compone de islotes de
células basaloideas con agrupamiento de células en la
periferia y una disposición aleatoria de éstas en los centros de los islotes, rodeados por estroma, con infiltrado
inflamatorio variable11.
Su incidencia se encuentra en aumento. Su presentación se produce principalmente en zonas fotoexpuestas,
como la cabeza y el cuello, aceptándose a la radiación
actínica como un factor etiológico de suma importancia.
Aproximadamente un 20% de los CB se presentan en
zonas no fotoexpuestas12 13, como axila, periné, areola y
pezón14 15. El CB de localización en región areolar es extremadamente raro y en la bibliografía sólo han sido publicados 22 casos, de los cuales 8 se presentaron en mujeres16.
En relación al pronóstico del CB de esta localización, Zhu
y Ratner remarcan el compromiso de ganglios linfáticos axilares en tres de los casos publicados, en ninguno de los
cuales se ha reportado el fallecimiento; destacan la presencia de este CB metastásico exclusivamente en hombres16.
María Emilia Vilchez y colaboradores
Fig. 5: Lesión eritematodescamativa que compromete la totali-
Fig. 6: Epidermis cubierta por escamocostra, en dermis se
dad de la areola mamaria y pezón.
visualiza infiltrado de células atípicas.
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica.
Actualmente la tendencia es realizar cirugía micrográfica
de Mohs por su precisión en asegurar márgenes negativos de tumor y por sus resultados más cosméticos. Rosen
y col. añaden a la cirugía micrográfica de Mohs la biopsia
de ganglio centinela, atribuyendo a esta técnica una baja
morbilidad, ya que remarcan una alta incidencia de metástasis en CB de esta inusual localización15.
Los diagnósticos diferenciales de estas tres patologías
presentadas lo debemos realizar con otras dermatosis
que afectan la areola mamaria como: eccema, dermatitis
de contacto irritativa o alérgica, adenomatosis erosiva del
pezón, infecciones bacterianas (impétigo) o infecciones
micóticas (herpes circinado). Dentro de los diagnósticos
histopatológicos podríamos incluir al melanoma maligno,
enfermedad de Bowen pagetoide, eritroplasia de Queyrat
y micosis fungoide, entre otras7 9 10.
Una vez que se arriba al diagnóstico definitivo, la extirpación quirúrgica es el tratamiento recomendado para los
casos presentados.
Nos parece importante el conocimiento de estas tres
entidades y tener un índice de sospecha para un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno.
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