Revista Chilena de Neurocirugía - Sociedad de Neurocirugía de Chile

Transcripción

ISSN 0716-4491
Revista Chilena de Neurocirugía
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La Revista Chilena de Neurocirugía no necesariamente comparte las opiniones y criterios aquí publicados, siendo éstos de exclusiva responsabilidad de los autores.
Imagen de portada: Deformación craneana - Cultura Paracas (400 A.C. - 100 D.C.)
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Revista Chilena de Neurocirugía 33 : 2009
Sociedad de Neurocirugía de Chile
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Editorial
Editorial
Observación y conocimiento de la anatomía
Las primeras descripciones de la morfología craneal fueron reportadas por Heródoto de Halicarnaso (484-425 A.C.) (Caria-Anatolia), quien describió diferencias en el
grosor del cráneo entre los egipcios y los persas.
Heródoto, por una parte, creía que las situaciones ambientales eran la causa de la
diferencia en el grosor craneal, y por otra parte planteaba quizás una de las primeras
hipótesis clínica neuroquirúrgica de la historia, demostrando así su gran creatividad.
En el tratado Hipocrático, Sobre las Heridas de la Cabeza (Hipócrates o uno de
sus alumnos) describió detalladamente la variación significativa en el grosor de la
bóveda y en la morfología de las suturas craneales. Hipócrates, en su obra “Aires,
aguas y lugares”, señala que cerca de Palus Mocotide, habitaba un pueblo que tenía la original costumbre de comprimir a los niños la cabeza hasta darle una forma
alargada. Esta clase de operaciones o procedimientos plásticos también tuvieron
un gran desarrollo en culturas pre-incaicas norte andinas, como la cultura Paracas
(400 A.C.-100 D.C.)
Siguiendo en la Antiguedad, Galeno de Pérgamo (130-200 ), y después Andreas Vesalio (1514-1564) reconocieron las diferencias en la morfología del cráneo humano y
las suturas craneales. Y, asociaron ciertas características del cráneo con entidades
clínico-patológicas (en la actualidad reconocidas como hidrocefalia o craneosinostosis). Sobre las Heridas de la Cabeza, es el primer texto científico que intenta presentar el manejo de las lesiones de la cabeza en una forma completa y sistemática.
Los primeros dos capítulos del texto, enfatizan la importancia del conocimiento de
la anatomía humana (específicamente del cráneo) para comprender las lesiones
craneales.
El traer este breve recuerdo histórico tiene su base. Ojo, observación y conocimiento de la anatomía.
Hace poco tuve la suerte de ser invitado como conferencista al XIV Congreso Peruano de Neurocirugía, y cómo acostumbran nuestros hermanos y colegas del Perú, no
escatimaron esfuerzos en tener grandes conferencistas invitados a su congreso.
Así, tuve la suerte de escuchar una gran conferencia, quizás una de las más fundamentales que he presenciado al profesor James I. Ausman, Department of Neurosurgery, UCLA Medical Center, Los Ángeles, CA, USA. Su título: Manejo de las
lesiones de línea media-La tecnología ha hecho una gran diferencia?. Luego
de analizar la literatura más reciente, los avances quirúrgicos con tecnología de
punta, y las técnicas quirúrgicas convencionales sobre los quistes coloídeos, hamartomas hipotalámicos, gliomas hipotalámicos, neoplasias talámicas, lesiones del
III ventrículo, tumores de la región pineal, cavernomas del tronco cerebral, tumores
del tronco cerebral, efectuó un acabado análisis del estado del arte.
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Su análisis fue muy certero, no pudiendo negar que los avances tecnológicos bien
utilizados han sido un aporte y una ayuda, sin embargo, y este fue un mensaje a las
nuevas generaciones y residentes en formación, lo básico, la matriz del neurocirujano bien formado sigue siendo lo convencional y esencialmente ya probado.
Cuidado con la información que nos llega por internet, que es nada más que eso,
información y no constituye una verdad absoluta ni menos un ejemplo inmediato a
seguir, ni menos un conocimiento, concepto mucho más completo que toma años
lograr.
Evaluar cuidadosamente la literatura disponible. Preguntar a los neurocirujanos más
experimentados, no creer todo lo que se escuche o lea respecto a la tecnología, y
sopesar muy bien de quien venga, y sus relaciones de intereses con la industria que
nos rodea, y a muchos, desgraciadamente maneja.
Utilizar el sentido común, especialmente siendo modestos y sabiendo que sin conocimientos precisos de la anatomía quirúrgicas no podrán llegar a ser buenos
neurocirujanos.
Al tomar una decisión terapéutica, pensar que nuestro paciente, ese ser humano
que ha confiado en nosotros es un familiar cercano, un hijo, un padre…
Y finalmente, ser el mejor que puedas en lo que has elegido. Cómo?
Con mucha lectura, aprendizaje, aplicación práctica de ése aprendizaje en talleres
de anatomía quirúrgica y microcirugía, o al asistir a un neurocirujano más experimentado en el teatro de operaciones, con iniciativa, con mucho sacrificio, modestia,
dedicación y creatividad. Nunca dejar de preguntarse. Por qué?
Conozco todas las razones y fundamentos por qué no puede ser o hacerse, pero
ahora busco y trato de encontrar el camino para que pueda ser o hacerse… eso es
creatividad.
Editor de la Revista Chilena de Neurocirugía
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Sumario
Sumario
Volumen 33 - 2009 / ISSN 0716 - 4491
TRABAJOS ORIGINALES
“Análisis del crecimiento craneal posterior a la corrección quirúrgica en niños con craneosinostosis en el Hospital Nacional de Niños “Dr.
Carlos Sáenz Herrera”, Caja Costarricense de Seguro Social, durante el período 1997-2004”.
“Analysis of the cranial growth subsequent to the surgical correction in children with craniosynostosis at the Hospital Nacional de Niños ‘Dr. Carlos
Sáenz Herrera’, during 1997-2004 period”.
María del Carmen Navas-Aparicio*, Dr. Juan Luis Segura-Valverde**
Clínica Craneofacial, Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, Caja Costarricense de Seguro Social, Universidad de Costa Rica,
San José, Costa Rica. *Especialista en Cirugía Oral y Máxilofacial, Maestría en Odontopediatría **Especialista en Neurocirugía pediátrica.
P. 11
Craneotomia vigil no selectiva para tumores cerebrales supratentoriales, intraaxiales.
Non selective awake craneotomy for intrinsic supratentorial brain tumors.
Eduardo E. Lovo (1), Rafael Martínez Cortez (1), Doris Emperatriz Navarrete (2), Rodolfo Milla Flor (3 (1) Programa de Neuro-Oncología, Hospitales de Diagnóstico de El Salvador y Servicio de Neurocirugía Hospital Militar Central de El Salvador. (2) Licenciada Técnica en Anestesiología.
Hospital Militar Central de El Salvador. (3) Jefe del Servicio de Anestesiología. Hospital Militar Central de El Salvador.
P. 16
Perfil epidemiológico del traumatismo raquimedular en el Hospital Hernán Henríquez Aravena de Temuco
Epidemiological aspects of spinal trauma at Hernán Henríquez Aravena Hospital in Temuco.
Ulises Guajardo Hernández (1), Marjorith Alvarado Vallejos (2), Fernando Cid Cisternas (2)
(1) Servicio de Neurología y Neurocirugía Hospital Dr. Hernán Henríquez Aravena de Temuco. Facultad de Medicina, Universidad de La Frontera.
(2) Servicio de Salud Araucanía Sur.
P. 24
Quiste Aracnoidal Extradural Espinal
F. Valdivia (*, **), P. Troncoso (2), M Droguett (2), C. Silva (#), MT. Labra (*)
*Neurocirujano, Instituto de Neurocirugía Asenjo **Neurocirujano, Clínica Alemana de Santiago. 2 Residente de Neurocirugía,
Instituto de Neurocirugía Asenjo. # Residente de Neuroradiologia, Instituto de Neurocirugía Asenjo. Santiago- Chile.
P. 29
Vasoespasmo y resultados de la cirugía aneurismática en 100 pacientes con Hemorragia Subaracnoidea.
Hospital ¨Hermanos Ameijeiras¨. Febrero 2006-Mayo 2008.
Justo Luís González González (1),Jesús Pérez Nellar (2) ,Claudio E. Scherle-Matamoros (3), Edier García-Rivera (4),
Enrique DeJongh-Cobo (5), Omar López Arbolay (6), Luís Elizondo Barrel (7).
(1) Especialista de Segundo Grado en Neurocirugía. Profesor Instructor. Master en Neurociencias. Master en Aterosclerosis. Jefe del Servicio de Neurocirugía
Hospital ¨Hermanos Ameijeiras¨ (2) Especialista de Segundo Grado en Neurología. Profesor Titular. Doctor en Ciencias Médicas. Jefe del Servicio de Neurología.
(3) Especialista de Segundo Grado en Neurología. Jefe de la Unidad de al Ictus del Hospital Hermanos Ameijeiras. (4) Especialista de Primer Grado en MGI. Residente de 4to año de Neurocirugía. (5) Especialista de Segundo Grado en Neurocirugía, Profesor Auxiliar (6) Especialista de Segundo Grado en Neurocirugía,
Profesor Auxiliar, Doctor en Ciencias Médicas. (7) Especialista de Primer grado en Neurocirugía
INSTITUTO SUPERIOR DE CIENCIAS MÉDICAS DE LA HABANA La Habana, Cuba.
P. 34
Aneurismas del sector distal de la arteria cerebral anterior (Arteria Pericallosa)
Aneurysms of the distal anterior cerebral artery
Paulo Henrique Pires de Aguiar (1,4), Alexandros Theodoros Panagopoulos (2, 4, 6)
Gustavo Ranier Isolan (3), Alicia Del Carmen Romero Becerra (5), Carlos Alexandre Zicarelli (4)
1. Departamento de Cirurgia da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Brasil. 2. Serviço de Neurocirurgia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa
Casa de São Paulo, Brasil. 3. Divisão de Neurocirurgia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Brasil. 4. Divisão
de Neurocirurgia do Hospital Santa Paula, São Paulo, Brasil. 5. Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brasil.
6. Divisão de Neurocirurgia do Hospital São Camilo, São Paulo, Brasil.
P. 40
REVISIÓN HISTÓRICA
Historia de la Neuroendoscopía
Alonso Pavez Salinas *
*Unidad de Neurociencias, Facultad de Medicina, Universidad Católica del Norte. Servicio de Neurocirugía, Hospital de Coquimbo.
P. 48
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REPORTE DE CASOS
Cavernoma Intraventricular. Caso clínico
Luis M. Elizondo Barriel*, Martha C. Ríos Castillo**, Reinel A. Junco Martín*, Jorge Luis Rojas Manresa*.
Servicio de Neurocirugía Hospital Universitario Dr. Carlos J. Finlay* y Hospital Pediátrico Juan M. Márquez**, Ciudad de la Habana, Cuba.
P. 52
Fractura Odontoídea tipo II: Presentación de 2 casos y revisión de técnica quirúrgica
José Vicente Vasconez, Mario Castillo, Renzo Zamboni, Jorge Hernández, Alejandro Cubillos.
Servicio de Neurocirugía, Hospital San José, Santiago de Chile.
P. 55
Metástasis Espinal Intramedular. Caso Clínico y Revisión de Literatura.
Intramedullary Spine Metastasis. Case Report and Literature Review
George Chater Cure (1), Juan Esteban Salas Vargas (1), Sonia Bermúdez (2), Germán Peña Quiñones (3).
(1) Residente de Neurocirugía, Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Universidad el Bosque, Bogota Colombia. (2) Radióloga. Departamento de
Imágenes Diagnosticas. Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Profesor Asociado, Universidad El Bosque. Bogota Colombia. (3) Neurocirujano.
Sección de Neurocirugía. Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Profesor Titular Universidad El Bosque. Bogota Colombia.
P. 60
Quistes Coloides Hipofisarios, Presentación de 2 casos y revisión de literatura.
George Chater Cure. MD (1), Omar Ramirez. MD (2), Germán Peña Quiñones. MD (3), Enrique Jiménez H. MD (4), Rocio del Pilar Lopez P. MD (5),
Rafael Enrique Andrade P. MD (6).
(1) Residente de Neurocirugía, Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Universidad el Bosque. (2) Residente de Neurocirugía, Hospital
Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Universidad el Bosque. (3) Neurocirujano. Sección de Neurocirugía. Hospital Universitario Fundación Santa Fe
de Bogotá, Profesor Titular Universidad El Bosque. (4) Neurocirujano. Jefe Sección de Neurocirugía. Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Profesor
Asociado, Universidad El Bosque. (5) Patologa Hospital Universitario Fundacion Santa Fe de Bogota. Profesora de catedra Facultad de Medicina Universidad de
Los Andes. (6) Hospital Universitario Fundacion Santa Fe de Bogota. Docente Universidad de Los Andes Universidad Nacional.
P. 65
Síndrome de Joubert: Reporte de 2 Casos Clínicos y Revisión de La Literatura
Jimmy Achi Arteaga (1), Ivan Mena Blacio (1), Rodrigo Riveros Pintone (2), Int. Jose Gonzalez (3), Leonidas Quintana Marín (4).
Servicio de Neurocirugía, Complejo Hospitalario Clinica Kennedy, Guayaquil, Ecuador (1). Residente de Neurocirugía Hospital Carlos Van Buren, Valparaíso-Chile
(2). Universidad de Guayaquil (3). Cátedra de Neurocirugía, Escuela de Medicina, Universidad de Valparaíso, Chile (4).
P.69
TÉCNICAS QUIRÚRGICAS
Reconstruction of sellar floor in the trans-sphenoidal approach. Pitfalls and how to avoid cerebral spine fluid leak. Technical note.
Paulo Henrique Pires de Aguiar 1, Edward R Laws 2.
1) Department of Neurology, Hospital das Clinicas, Sao Paulo University 2) Department of Neurosurgery, Harvard Medical School, Boston
P. 73
REVISIÓN DE TEMAS
Neuroradiologia Individualizada: Beneficio de la cooperación interdisciplinaria para el correcto diagnóstico y tratamiento de lesiones complejas
de la Base de Cráneo
Custom-Tailored Neuroimaging: Benefits of Interdisciplinary Cooperation for Correct Diagnosis and Therapeutics of Complex Skull Base Lesions.
Tobias Alécio Mattei(1), Paulo Henrique Pires de Aguiar (2), Ricardo Ramina (1), Renata Dal-Prá Ducci (3), Marília Grando Sória (4), Ronaldo Pereira Vosgerau (5).
(1) Departamento de Neurocirurgia do “Instituto de Neurologia de Curitiba”, Brasil (2) Professor Livre Docente da Disciplina de Neurocirurgia da Faculdade de
Medicina da USP, Diretor do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Santa Paula (3) Acadêmica da Universidade Federal do Paraná - Brasil (4) Estagiária do Departamento de Neurocirurgia do “Instituto de Neurologia de Curitiba” - Brasil (5) Neuroradiologista - CETAC - Instituto de Neurologia de Curitiba, Brazil. P. 77
The Prognosis after Decompressive Craniectomy for Massive Cerebral Infarction
Arthur Maynart Pereira Oliveira*, Wellingson Silva Paiva*, Robson Luis Oliveira Amorim*, Thiago Barcellos Morais*, Eberval Gadelha Figueiredo*, Almir
Ferreira de Andrade*, Manoel Jacobsen Teixeira*.
*Division of Neurosurgery Hospital das Clinicas, University of Sao Paulo Medical School, Sao Paulo - Brasil.
P. 84
Maestros de la Neurocirugía Chilena
P. 88
Semblanzas: Dr. Antonio Orellana Tobar, Dr. Leonidas Quintana Marín, Dr. Patricio Tagle Madrid
P. 90
Lista de Socios
P. 98
Normas de Publicación
10
P. 103
Trabajo Original
Adenoma Corticotrópos Silente de la Glándula Pituitaria
George Chater Cure*, Enrique Jiménez Hakim**, Rocío del Pilar López P.***, Tonny Chater Cure****, Rafael Andrade Perez *****
*Residente de Neurocirugía, Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Universidad el Bosque. Bogotá, Colombia.
**Neurocirujano, Jefe de la Sección de Neurocirugía, Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá. Bogotá, Colombia.
***Patóloga, Departamento de Patología, Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá. Profesora de Cátedra Facultad de Medicina
Universidad de Los Andes. Bogotá, Colombia.
****Anestesiologo, Fellow de Neuroanestesia. Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Universidad el Bosque. Bogotá, Colombia.
*****Jefe Departamento de Laboratorios y Patologia Fundación Santa Fe de Bogota.
Profesor Facultad de Medicina Universidad Nacional de Colombia y Universidad de Los Andes. Bogotá, Colombia.
Rev. Chil. Neurocirugía 33: 11-16, 2009
Resumen
Objetivos: En el presente trabajo se revisará nuestra serie de casos de adenomas corticotropos silentes y revisar la literatura
acerca de esta patología fascinante. Material y Método: Se revisaron las historias clínicas de 5 pacientes del Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá en el periodo de enero de 1990 a enero de 2008, que se le realizo tratamiento para una
masa sellar y se le realizo diagnostico patológico de Adenoma Corticotrópos Silente. Discusión: Los adenomas de hipófisis
corresponden entre el 17% de los tumores intracraneales. El 60% de estas lesiones se asocian a hipersecreción hormonal. Los
adenomas corticotropos silentes son tumores hipofisarios que histológicamente muestran diferenciación corticotrópica con
algún grado de secreción de ACTH pero sin la evidencia clínica de síndrome de Cushing. Conclusión: Aunque estos tumores
sean clínicamente significativos y su histopatología fascinante, hay poca literatura y estudios clínicos con enfoque especial sobre estas lesiones. Estos tumores son muy importantes tenerlos en cuenta en la patología selar ya que su tratamiento requiere
mayor dedicación y seguimiento a estos pacientes.
Palabras Claves: Adenomas Corticotroficos Silentes, Enfermedad de Cushing, Adenoma de Hipófisis, ACTH, Neurocirugía
Summary
Objectives: In the present paper we want to review our series of silent corticotrofic adenomas and review the literature concerning this fascinating pathology. Material and Methods: we review the clinical history of 5 patients treated and diagnosed with
Silent corticotrofic adenomas in University Hospital Fundacion Santa Fe de Bogota in the period of January 1990 till January
2008. Discussion: Pituitary adenomas count for 10 to 15% of intracranial tumors. In 60% of the cases there is a hormonal hypersecretory syndrome associated with these mass. Silent Corticotophic adenomas are pituitary tumors which histologically show a
corticotrophic differentiation with secretion of ACTH but do not present with clinical evidence of Cushing disease. Although silent
corticotophic adenomas are clinically significant and histologically fascinating there are only few clinical studies and medical
literature with regard to these tumors. Conclusion: Although silent corticotophic adenomas are clinically significant and histologically fascinating there are only few clinical studies and medical literature with regard to these tumors. It is very important to take
in regard this tumor in the pathology of the selar region since these patients demand a major dedication and a strict follow up.
Key words: Silent Corticotrophic Adenoma, Cushing’s disease, Pituitary Adenoma, ACTH, Neurosurgery.
Introducción
Los adenomas de hipófisis son tumores de la región selar que corresponden
al 17% de los tumores intracraneales.
Del conjunto de adenomas de hipófisis
tratados quirúrgicamente, aproximadamente el 30% no están asociados a
hallazgos clínicos o de laboratorio de
hiperproducción hormonal. Gracias al
importante desarrollo de la inmunohistoquímica se ha detectado un subgrupo, dentro del conjunto de adenomas
aparentemente no productores, que
muestra positividad para determinados
productos hormonales. Este subgrupo
de tumores se le denomino adenomas
de hipófisis silentes.1,2 Los adenomas
corticotropos silentes constituyen entre
el 2 al 7% de los adenomas hipofisarios resecados quirúrgicamente.10,15
Desde la descripción original realizada
por Horvath y col en 1980, se ha despertado un interés creciente en estas
11
lesiones.3,4 Aunque estos tumores
sean clínicamente significativos y su
histopatología fascinante, hay poca literatura y estudios clínicos con enfoque
especial sobre estas lesiones.
Material y Método
Se revisaron las historias clínicas de
los pacientes del Hospital Universitario
Fundación Santa Fe de Bogotá en el
periodo de enero de 1990 a enero de
2008, a las que se le realizo tratamiento
para una masa sellar y se diagnostico
Adenoma Corticotrópos Silente. Se revisaron las historias clínicas de estos
pacientes y se evaluaron las siguientes
variables; edad, sexo, manifestación clínica, invasión al seno cavernoso o seno
esfenoidal y recurrencia o persistencia
de la lesión.
Resultados
De la revisión de las historias clínicas se
encuentran 5 pacientes que fueron tratados en el Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá en el período
de enero de 1990 hasta enero de 2008
a quienes les realizo el diagnóstico de
adenoma hipofisario corticotrópico silente. Se encontraron tres pacientes femeninas y 2 pacientes masculinos. La
edad promedio fue de 49.4 años. Los
características de los pacientes están
resumidas en la (Tabla 1).
Casos Clínicos Ilustrativos
Caso 1: paciente masculino de 66 años
quien consulta al servicio de urgencia
de la institución por presentar una cefalea frontal intensa. El paciente además
presenta un dolor facial en el territorio
de V1 y V2 y comento que desde hacia
varios meses presentaba episodios de
visión borrosa que se exacerban al estar
viendo televisión.
El paciente se le realiza un TAC de cráneo simple donde se observa una lesión selar isodensa (Figura 1) y por los
hallazgos se le solicito una resonancia
magnética cerebral que muestra una
lesión hipofisaria con extensión supraselar y con invasión al seno cavernoso
izquierdo (Figura 2). El perfil hormonal
12
mostro una leve elevación del ACTH la
cual se encuentra en 76pg. El nivel del
resto de hormonas estaban entre lo normal. El paciente se llevo a cirugía donde
se le realiza una resección tranesfenoidal de la lesión.
En estudios histopatologicos con tinción
H&E con aumento 10x se observo una
proliferación de células tumorales dispuestas en acinos, alrededor de espacios vascualres, Sin actividad mitótica.
En el estudio de inmunohistoquimica es
positivo para ACTH de forma intensa y
difusa con reactividad citoplasmática.
El estudio del CK AE1/AE3 mostro un
patrón de “dot”. El Ki67 es del 3%. El la
microscopia electrónica se identificaron
los gránulos neurosecretorios, redondos, con tamaños entre 200 y 400 Nm.
(Figura 4,5)
En el postoperatorio inmediato el paciente presenta un III par y un IV par izquierdo. Se le realiza una AngioTAC para
descartar lesión del seno cavernoso y
este no muestra alteración. El paciente
presento una mejoría gradual de las alteraciones de los movimientos visuales
y a los 6 meses ya estaba asintomático
y la resonancia magnética de control no
mostro tumor residual. (Figura 3)
Caso 2: Se trata de una paciente femenina de 70 años quien consulta por una
cefalea occipital intensa. La paciente
tiene antecedente de una resección de
un adenoma hipofisario a los 61 años
en otra institución que fue identificado
como no funcionante. En esa institución
no se le realizo estudios de inmunohistoquimica. La paciente abandono los
controles por su neurocirujano.
Se le realizo una resonancia magnética
cerebral donde se encuentra una lesión
selar con extensión supraselar y al seno
esfenoidal, también se observo infiltración del seno cavernoso derecho.
Sabemos que la sintomatología de la paciente no es explicada por la lesión pero
por la recurrencia y el tamaño de la lesión
es llevada a cirugía donde se le realiza un
abordaje transesfenoidal para la resección de la lesión selar. La patología de
esta paciente reporta que se trata de un
adenoma cromófobo no productor con
hallazgos de inmunohistoquímica sugestivos de presencia de ACTH.
En la resonancia de control al año de cirugía se observo un fragmento tumoral
rodeando la carótida interna en el seno
cavernoso derecho. (Figura 6)
A los 5 años de seguimiento posterior a
la segunda cirugía, la paciente continua
en estables condiciones generales, la
resonancia de control mostro el residuo
tumoral en el seno cavernoso que no ha
aumentado de tamaño.
Discusión
Los adenomas corticotropos silentes
(ACS) de la glándula pituitaria fueron
inicialmente descritos por Horvath en
1980.3 Las células de estos tumores
hipofisarios presentan inmunorreactividad de ACTH pero sin la evidencia clínica de hipercortisolismo y con niveles de
cortisol normal.5,6 Los ACS son raros
y no se conoce si estos se presentan
esporádicamente o como parte de una
síndrome neoplásico endocrinológico
multiple.3 Basados en las diferentes características histopatologícas e inmunorreactivas, estas lesiones se dividen en 2
subtipos.2,3 El Subtipo I son adenomas
que producen ACTH pero clínicamente
son no funcionantes, semejan los adenomas basofílicos densamente granulares morfológicamente indistinguibles de
los adenomas funcionantes asociados
con la Enfermedad de Cushing. En ésta
neoplasia, las células tumorales semejan los corticotropos normales. El Subtipo II puede exhibir características de
adenomas corticotropos productores;
sin embargo, están compuestos por
células poliédricas de un tamaño mas
pequeño y núcleos centrales, en su
citoplasma contienen un no característico complejo de retículo endoplásmico
rugoso y golgi. Usualmente hay gránulos irregulares en forma de gota que
miden entre 150-300 nm de diámetro.
No contienen filamentos de citoqueratina, similares a los infrecuentes tumores
cromófobos. Estos tumores usualmente se acompañan de un alto índice de
proliferación celular con el marcador
KI67, expresan el EGFR y el gen POMC.
Son inmunoreactivos para ACTH y ßendorfinas.1,2,3,8,9
Trabajo Original
Tabla N. 1.
Características de los pacientes con adenomas corticotrópos silentes tratados
en el Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá.
Edad
Sexo
Sintomatología
1 66
M
Cefalea, Alteración Visual
2 69
M
Alteración visual
3 23
F
Amenorrea, Galactorrea
Visión Borrosa
4 24
F
Amenorrea, Galactorrea
5 65
F
Cefalea
Invasión
Recurrencia
Seno Cavernoso
Seno Cavernoso
No
Si
No
No
Seno Esfenoidal y
Seno Cavernoso
No
Si
Si
Tabla N. 2.
Características Clínicas de los adenomas corticotrópos silentes.
- Ausencia de sintomatología clínica de enfermedad de Cushing.
- Ausencia o pequeño aumento de niveles sanguíneos de hormonas
adrenocorticotropicas.
- Concentración sérica de cortisol normal.
- Sintomatología asociada a compresión por efecto de masa.
- Macroadenomas.
- Se asocian con infartos hemorrágicos.
- Invasión al seno cavernoso y al seno esfenoidal.
Tabla N. 3.
Comparación entre adenomas corticotrópos silentes y adenomas de Cushing.
Edad
Adolecentes, Adultos, Jóvenes
Promedio 48 años
Sexo M/F
1:3
2:1
Síntomas
Síndrome de Cushing
Efecto de masa (alteración Visual)
Recurrencia
10%
57%
Apoplejía
No
9%
Niveles séricos de ACTH
Normales o Levemente Elevados
Bajos o Levemente Elevados
Niveles séricos de Cortisol
Elevados
Bajos o Normales
Hipopituitarismo
Muy raro
35%
Tamaño
85% Microadenomas
50%
15% Macroadenomas
Invasión
10% Microadenomas
60% Macroadenomas
Hemorragia, Necrosis
No
Formación Quística
50%
60%
Los ACS no presentan sintomatología
endocrinológica lo que hace que estos se
asemejan a los adenomas de hipófisis no
productores. Algunos pueden presentarse con hiperprolactimemia, derivados de
proopiomelanocortina (POMC) en particular ß-endorfinas, son estimulantes para
la secreción de prolactina explicando
estos hallazgos. Estas lesiones se encuentran en forma incidental o cuando
llegan a producir efecto de masa. 1 La
presentación clínica más usual es déficit visual campimétricos o hipopituitarismo. Son casi siempre macroadenomas
al momento del diagnóstico.1,2 Este
hecho los diferencia de los adenomas
corticotrópos funcionantes que la mayoría son microadenomas. La apoplejía
es otra forma de manifestación relativa
de estas lesiones.2,10,11 Algunas series
muestran hasta una frecuencia del 1 al
2% de apoplejía asociada a los ACS.4
Los Adenomas corticotrópos silentes presentan una sintomatología no especifica,
estas se relacionan en la (Tabla 2). 2
Se ha postulado que el silencio clínico
puede ser debido a un clivaje anormal
de la molécula POMC, o a producción
anormal de la hormona dada por el
rompimiento de la molécula en derivados mas pequeños tales como hormona α-melanocito estimulante (MSH) o el
péptidoproducido por el lóbulo intermedio que semeja la corticotropina (CLIP)
13 del ingles “corticotropin-like intermediate lobe peptide”.
Endocrinológicamente estos tumores
pueden presentar déficit endocrinológicos secundarios a la disfunción hipofisaria por compresión del tallo hipofisarios
o de la misma glándula. Normalmente
en las lesiones los niveles séricos y urinarios de hormonas hipofisarias son
normales.2
Hay ocasiones donde se encuentran
niveles séricos de ACTH aumentado.
En estos pacientes se sospecha que
se generan productos hormonales biológicamente inactivos y defectuosos
que no producen cambios o efectos a
nivel sistémico.1,2,15,16 Se ha demostrado que la hormona es anómala ya
que si bien, es similar bioquímicamente e inmunológicamente a la ACTH en
la Enfermedad de Cushing, esta tiene
mayor tamaño molecular y por ello es
biológicamente inactiva.2 Se sospe-
13
Figura 1: TAC de cráneo donde se observa lesión selar que tiene una invasión supraselar.
Figura 2: resonancia magnética cerebral en cortes sagital y coronal donde se observa lesión selar
con infiltración al seno cavernoso.
Figura 3: resonancia magnética cerebral en cortes sagital y coronal donde
se observa una resección completa de la lesión.
Figura 5: estudio de microscopia electrónica donde se identifican los gránulos neurosecretorios, redondos, miden entre
200 y 400 Nm.
14
A
B
C
D
Figura 4: Placas de Estúdio histopatológico. A: H&E 10x Muestra
proliferación de celulas tumorales dispuestas en acinos, alrededor de
espacios vascualres. Sin actividad mitotica, B: estudio de inmunohistoquimica para ACTH intensa y difusa reactividad citoplasmatica, C:
CK AE1/AE3 en patrón de “dot”, D: Ki67 del 3%.
Figura 6: Resonancia magnética cortes coronales y axiales donde se observa una
infiltración del seno cavernoso derecho.
Trabajo Original
cha que el defecto de esta hormona se
produce a nivel post-transcripción de la
proopiomelanocortina (POMC).2,15 Su
diagnóstico requiere un estudio histopatológico completo.
Al igual de la naturaleza agresiva de los
tumores corticotrópos productores, los
ACS son clínicamente agresivos.2 (Tabla 3) Usualmente presentan destrucción del piso de la silla turca e invasión
a los senos esfenoidales y cavernosos.
(Figura 2,6) Esta características los
puede diferenciar de los adenomas no
funcionantes los cuales no son agresivos ni invasivos en la mayoría de los casos.2 Esta tendencia a la invasión, hace
que tanto la persistencia tumoral tras la
cirugía como las tasas de recurrencia
y recidivas sea alta.1,2 En una serie de
seguimiento a 3 años la incidencia de
recurrencia tumoral supero el 50% de
los casos.2,14
Es importante tener en cuenta la mayor
invasión de estos adenomas y por lo
tanto la posibilidad de que el tratamiento
quirúrgico no sea capaz de erradicar el
tumor.(Figura 6) Las tasas de recurrencia son superiores al 50% lo que hace
de vital importancia la observación minuciosa y controlada de estos pacientes.1 Los controles imagenológicos seriados ayudan a definir tempranamente
la recurrencias y el crecimiento de estos
tumores. La radiocirugía y la radiotera-
pia fraccionada es una opción terapéutica útil para tratar de conseguir un control adecuado después de la cirugia.1,2
Puede requerir una segunda cirugía en
caso de recurrencia de la lesión o de
crecimiento de un tumor residual.1
Conclusiones
Los adenomas corticotrópos silentes
son lesiones interesantes de la región
selar, siendo muy escasa la literatura
respecto a esta patología. Es importante
tenerlos en cuenta en el momento de estudiar las masas de la región selar, siendo indispensable realizar un diagnóstico
histopatológico exacto y diferenciarlos
de los adenomas no funcionantes y de
la enfermedad de Cushing. Estos tumores son mas agresivos e invasivos,
recurren con mayor frecuencia que los
tumores asociados con hipercortisolismo y por esto su tratamiento es difícil.
Aquellos enfermos con diagnóstico de
un adenoma corticotrópo silente deben
ser observados y controlados estrictamente para detectar tempranamente la
recurrencia.
Recibido: 02.05.09
Aceptado: 03.07.09
15
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Agradecimientos:
a Jenny Milena Macheta, Bibliotecologa, Hemeroteca, Sistema de Bibliotecas. Universidad de Los Andes.
Por su ayuda en la búsqueda bibliográfica de este trabajo.
Correspondencia
George Chater Cure. MD, Enrique Jiménez Hakim. MD
[email protected] / [email protected]
FUNDACION SANTA FE DE BOGOTA
AV 9 #117-20, Asociación Medica Los Andes cons (822)
Bogotá, Colombia
16
Trabajo Original
Cura bioquímica en pacientes con adenomas de la hipófisis
productores de hormona de crecimiento con tratamiento
quirúrgico y radioterapéutico. Experiencia de 7 años.
Biochemical cure in patients with Growth Hormone-Secreting Pituitary
Adenoma treated with surgery and Radiotherapy. 7 years experience.
Antonio Zarate Méndez 1, Vicente Ramírez Castañeda 1, Manuel Hernández Salazar 1, Lázaro Moreira Mieles, Evangelina Valdés
Guerrero 2, Antonio Kassab Aguilar 1, Juan Carlos Lujan Guerra 1, Bertín Martínez Silva 1, Juan Lucino-Castillo 1.
1 Departamento de Neurocirugía. Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE.
2 Departamento de Endocrinología. Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE.
Resumen
Introducción: Los adenomas de la hipófisis representan el 10 al 25% de las neoplasias intracraneales. La acromegalia es
definida como el crecimiento anormal y exagerado de las extremidades, producido por la sobresecreción de hormona de crecimiento. Es una enfermedad rara con una prevalencia de 60 por millón y una incidencia de 3-4 nuevos casos por millón por año.
Métodos: Se incluyeron 59 pacientes con diagnóstico de acromegalia, en el periodo de 2000-2007. Evaluamos la respuesta
endocrinológica al tratamiento, basado en el análisis clínico, de imagen y bioquímica de GH e IGF-1. Resultados: Los resultados
revelaron reducción de GH y de IGF-1, 67% con niveles por debajo de 2.5ng/ml de GH, 58% con niveles de IGF-1 por debajo de
250 ng/ml. 15 pacientes (25%) presentaron criterios clínicos y bioquímicos de cura, 7 (46%) posterior al procedimiento quirúrgico, 4 (27%) posterior a cirugía y radioterapia, 3 (20%) cirugía mas radiocirugía, y un paciente (7%) requirió los tres procedimientos. 23 pacientes (39%), no presentaron niveles significativos de reducción y fueron considerados no curados.
Conclusiones: Estos resultados sugieren que la acromegalia continua siendo una enfermedad que requiere un tratamiento
multimodal, sospecha clínica y búsqueda acuciosa para un diagnostico temprano, a fin de obtener mejores resultados en estos
pacientes. La cirugía continúa siendo el tratamiento primario de la acromegalia secundaria a adenomas de la hipófisis productores de GH. En pacientes con lesiones extensas o invasión se cuenta con nuevas terapias como la radiocirugía y continúan
desarrollándose tratamientos médicos con excelentes resultados adyuvantes en el tratamiento.
Palabras clave: Hormona de crecimiento, Adenomas de la hipófisis, Radiocirugía. Criterios de cura, remisión hormonal.
Abstract
Introduction: Pituitary adenomas account for the 10-25% of intracranial tumors. Acromegaly is defined as abnormal and excessive growth of the extremities, caused by growth hormone oversecretion. It is a rare disease with a prevalence of 60 per
million and an incidence of 3-4 new cases per million per year. Methods: We included 59 patients diagnosed with acromegaly,
in the period 2000-2007. Endocrinology assess, response to treatment based on clinical analysis, imaging and biochemical
GH and IGF-1. Results: The results showed reduction of GH and IGF-1, 67% with levels below 2.5ng/ml of GH, 58% with IGF-1
levels below 250 ng/ml. 15 patients (25%) had clinical and biochemical criteria for cure, 7 (46%) after the surgical procedure, 4
(27%) after surgery and radiotherapy, 3 (20%) surgery over radiosurgery, and one patient (7%) required three procedures. 23
patients (39%) showed no significant levels of reduction and were considered not cured. Conclusions: These results suggest
that the acromegaly remains a disease that requires a multimodal treatment, clinical suspicion and thorough search for an early
diagnosis in order to obtain better results in these patients. Surgery remains the primary treatment of acromegaly secondary to
pituitary adenomas producing GH. In patients with extensive lesions or invasion we have new therapies such as radiosurgery
and continue to develop medical treatments with excellent results in the adjuvant treatment.
Key words: pituitary adenoma, growth hormone, biochemical cure, Hormonal remission.
Abreviaturas: Hormona de crecimiento (GH), Hardy-Vezina (HV), Radiocirugia estereotactica (SRS), radioterapia esterotáctica
conformacional (SCRT), neoplasias endocrinas múltiples (MEN1), hormona liberadora de hormona de crecimiento (GHRH).
17
Introducción
Los adenomas de la hipófisis representan el 10 al 25% de todas las neoplasias
intracraneales. Estos pueden ser clasificados de acuerdo a su tamaño como
microadenomas <10mm o macroadenomas >10mm1, a la estirpe histológica,
y/o por su comportamiento funcional.
La acromegalia fue descrita por primera
vez en 1886 por Pierre Marie2, es definida como el crecimiento anormal y exagerado de las extremidades3, producido por la sobresecreción de hormona
de crecimiento (GH).
Es una enfermedad rara con una prevalencia de 60 por millón y una incidencia
de 3 a 4 nuevos casos por millón por
año.4,5
En mas de 95% la acromegalia es debida a tumores de la porción anterior de
la glándula hipofisiaria y en una mínima
proporción proviene de la secreción periférica de hormona liberadora de hormona
de crecimiento (GHRH) debida a tumores
neuroendocrinos periféricos, v gr. pulmón,
páncreas, 6 también se ha encontrado
asociada a las neoplasias endocrinas
múltiples (MEN1), a acromegalia familiar y
síndrome de McCune Albright.
Las metas en el tratamiento de pacientes con adenomas de la hipófisis productores de hormona de crecimiento es
el control de la GH, el control tumoral,
conservación de la función hormonal y
durante los tratamientos la preservación
de las estructuras adyacentes como el
quiasma óptico, seno cavernoso, lóbulos temporales. 8
El tratamiento medico y la resección
quirúrgica son los métodos de elección
y primarios en el manejo. Es importante alcanzar niveles de GH normales ya
que estos pacientes tienen un riesgo de
muerte por complicaciones 1.5 a 3 veces de la población general.9, 10
Algunos pacientes no responden o no
toleran la terapéutica médica y en ciertos casos no es posible la resección
total de los tumores; en estos casos la
radiación es una opción de tratamiento
para detener el crecimiento de la lesión
o alcanzar la normalización bioquímica.
11,12
18
Los principales signos y síntomas de los adenomas productores
de crecimiento son7:
Cefalea
Crecimiento mandibular y prognatismo
Alteración en los campos visuales
Crecimiento de manos y pies
Deformidad facial
Síndrome de túnel del carpo
Ronquido o apnea obstructiva del sueño
Osteoartritis
Sudoración excesiva
Artralgias
Cardiopatías, insuficiencia cardiaca
Diabetes mellitus
Análogos de somatostatina son actualmente usados como primera opción
o terapia adyuvante en estos casos,
los cuales han demostrado resultados
adecuados en el control tumoral reportando hasta un 60% de remisión endocrinológica13. Y mas recientemente el
antagonista del receptor de GH (pegvisomant) es una de las mas importantes
alternativas terapéuticas con resultados
de mejoría hasta del 97%.14,15
El tratamiento de esta enfermedad incluye: cirugía, radioterapia y medicamentos; siendo el abordaje quirúrgico
para la resección de los adenomas de
la hipófisis productores de GH, el tratamiento de elección y la primera opción
terapéutica9,16. En un importante numero de casos hasta el 40%9 requerirán
tratamiento complementario a la cirugía
de tipo radioterapéutico o médico.7
Debemos tener siempre en consideración que esta es una enfermedad que
debe ser tratada por un equipo multidisciplinario para su adecuado manejo así
como el diagnóstico y tratamiento oportuno de las morbilidades asociadas.
La intención de este estudio es reportar la experiencia en el tratamiento multimodal y resultado de estos pacientes
con adenomas de la hipófisis productores de hormona de crecimiento bajo
criterios de cura (Tabla 1)
Dos modalidades de tratamiento destacan
por su efectividad la Radiocirugía esterotáctica, (SRS), y la radioterapia esterotáctica fraccionada, (SCRT), con ventajas de
acuerdo al volumen de la lesion, las menores de 3 cm de diámetro con distancia
al borde quiasmatico de mas de 3mm son
elegibles para SRS. El intervalo de dosis
usualmente utilizadas en la radiocirugía
es de 15-20 Gy, y de 48-50 Gy para la
radioterapia esterotáctica fraccionada.
Este tratamiento esta reservado para
aquellos pacientes con enfermedad residual o recurrente, o en aquellos que se
contraindica o rechazan la cirugía.
Material y métodos
Se realizó la revisión retrospectiva de los
archivos clínicos de 70 pacientes con
diagnóstico confirmado de acromegalia
secundaria a adenoma de la hipófisis
secretor de hormona de crecimiento en
el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, en el periodo de Enero 2000
a Mayo 2007.
Se incluyeron los pacientes que recibieron tratamiento quirúrgico, radioterapéutico y/o médico en el mismo periodo
en nuestro centro.
Se evaluó la respuesta endocrinológica
al tratamiento instituido, basado en el
análisis clínico, de imagen y bioquímica
de GH e IGF-1.
Se incluyeron a todos los pacientes con
diagnóstico confirmado en el periodo
de enero 2000 a mayo 2007, excluyendo los pacientes con seguimiento insuficiente o que continuaran tratamiento en
otra institución.
Los tumores fueron clasificados basados en la neuroimagen. Según la clasificación de Hardy-Vezina (HV) y modificada por Wilson.
Se realizaron metodos de analisis de:
estadistica descriptiva, media, mediana y moda, desviacion estándar, rango,
chi-cuadrada, prueba exacta de Fisher
Se realizó análisis estadístico con EPIINFO6.0 y STATISTIC 6.0.
Trabajo Original
Tabla 1.
Definición aceptada de cura bioquímica para acromegalia.
Resultado de Consenso internacional de Cortina d´Ampezzo.17
Normalización del nivel basal de GH, abajo de 2.5 µg/l
Supresión de GH <1 ng/ml durante la prueba de supresión de glucosa
IGF-1 Normal para la edad y género.
El tratamiento radioterapéutico fue realizado en conjunto por neurocirujanos
y radioncólogos. Estos fueron radiocirugía (SRS) y radioterapia esterotáctica
(SCRT). Se utilizo el sistema de marco
estereotáctico tipo Zamorano-Dujovny
(ZD) de Leibinger-Fischer para la SRS,
y para SCRT mascara de inmovilización
estereotáctica. Los sistemas de planeación de SRS y SCRT fueron con software STP de alta precisión.
Se obtuvieron las imágenes para planeación con tomografía computada 3D
General Electric de 1mm e imágenes de
resonancia magnética de 3mm en equipo de Philips Gyroscan de 1.5 teslas.
Para el tratamiento radioterapéutico de
utilizó un Acelerador Lineal Modificado
Phillips SL75, con energias de electrones 10 MV y fotones 10 Mevs.
La planeación para SRS mediante seis
arcos y una dosis de 15-20Gy y para
los pacientes de SCRT cuatro campos
con un rango de dosis 48-50Gy.
Resultados
Se trataron un total de 70 pacientes
acromegálicos portadores de adenoma
pituitario productor de GH, de enero del
2000 a mayo del 2007, sé excluyeron de
11 pacientes; 3 recibieron tratamiento en
otra institución, 7 pacientes no tuvieron
un seguimiento adecuado y 1 paciente
que falleció por Cáncer de páncreas antes de cumplir criterios de cura. De los
59 pacientes incluidos en este estudio,
la mayor incidencia fue en mujeres 37
(63%). Mayor pico de presentación por
edad de los 35 a 65 años 74%.
Todos los pacientes presentaron crecimiento acral, deformidad facial, y crecimiento de tejidos blandos, el 41 % de
ellos presento déficit visual, cefalea en
un 51%, y en menor medida presentaron
un síndrome de galactorrea amenorrea
relacionados a tumores de secreción
mixta (7%) (tabla 2), con una media de
duración de los síntomas hasta la realización del tratamiento de 10 años (rango 1-20 años), se encontró la presencia
de enfermedad asociada a acromegalia
en un gran porcentaje 80%, lo que incrementa de forma importante la morbimortalidad de estos pacientes, siendo
las más importantes: la hipertensión arterial , diabetes mellitus, dislipidemias,
obesidad, enfermedad cardíaca, respiratoria, síndrome de apnea del sueño, y
síndrome del túnel del carpo. Tabla 2.
37 (63%) pacientes tuvieron tumores
grado III-IV Hardy-Vezina y en estadio
C,D.E 49 (83%) pacientes.Predominando los macroadenomas mayores a 1cm
43 (73%). Se encontró posterior al tratamiento un 53% con tumor residual o
recurrencia tumoral. Tabla 3.
Se realizaron un total de 90 procedimientos en los 59 pacientes incluidos en
este estudio, siendo la cirugía transeptoesfenoidal el tratamiento de elección
52%. En un 21% se realizó reintervención por tumor residual o recurrente.
De los pacientes con enfermedad activa o en los que se contraindicó otro
procedimiento quirúrgico. 9% recibieron radiocirugía, 13% radioterapia y 2%
una combinación de los 3 tratamientos.
Se encontró que 46 pacientes (78%)
presentaron algún tipo de complicación; predominando el déficit hormonal permanente, hipogonadismo en10
(17%) pacientes y panhipopituitarismo
en 8(14%) pacientes. No hubo ninguna
muerte y las complicaciones fueron corregidas con el tratamiento adecuado
para cada una de ellas.
En las tablas 4 y 5 se demuestran los
niveles de GH y de IGF-1 pre y postratamiento. 29 pacientes presentaron niveles de GH por arriba de 15ng/ml, 7
pacientes con cifras entre 10 y 15 ng/
ml y de IGF-1 el 76% de los pacientes
presentó cifras superiores a los 500 ng/
ml. Se observa un número significativo
de pacientes con niveles de GH por debajo de 5 ng/ml (15), y 8 pacientes con
niveles entre 2.5ng/ml y 5ng/ml, esto se
encontró en pacientes que presentaban
enfermedad activa persistente con o sin
tumor residual y sin criterios clínicos o
bioquímicos de cura y que fueron sometidos a un segundo o tercer tratamiento buscando la regresión y cura de
la enfermedad.
Se evaluó en éste estudio la respuesta
a los diferentes tratamientos considerando el último nivel plasmático de GH
y de IGF-1 posterior al tratamiento con
un rango de 2 meses hasta 6 años en
los casos de pacientes que no tuvieron
criterios de cura. (Tablas 4 y 5).
Los resultados revelaron una importante reducción de los niveles de GH y
de IGF-1, sobre el 67% en relación a la
GH; con niveles por debajo de 2.5ng/
ml. Y de IGF-1 el 58% con niveles por
debajo de 250 ng/ml. Concentraciones
que son consideradas como criterios
de remisión de la enfermedad pero no
de cura la misma que debe confirmarse
con la prueba de supresión de GH con
glucosa, además es de consideración
el alto número de pacientes (53%) que
posterior al tratamiento y que presentan
enfermedad activa o niveles elevados de
GH y de IGF-1 que reciben tratamiento
con análogos de somatostatina lo que
modifica los niveles plasmáticos de estas sustancias y mejoran la condición
clínica de los pacientes. (p = 0.026).
Nuestro estudio revelo que 15 pacientes (25%) del total de pacientes presentaron criterios clínicos y bioquímicos de
cura, 7 de estos pacientes (46%) fue
posterior al procedimiento quirúrgico, 4
(27%) posterior a cirugía y radioterapia,
3 (20%) con cirugía mas radiocirugía, y
solo un paciente (7%) requirió los tres
procedimientos.
19
Tabla 2.
Síntomas presentados y enfermedad asociada.
SINTOMA
TOLOGIA
NUMERO
DE CASOS
CRECIMIENTO
ACRAL
ANOSMIA
GALACTORREAAMENORREA
DEFICIT
VISUAL
1
4
24
59
CEFALEA
ACROMEGALIA
NINGUNA
ENF. ASOCIADA
59
12
47
30
Tabla 3.
Extensión tumoral
EXT. TUMOR
ARACNOIDOCELE
TUMOR RESIDUAL
MICROADENOMA
MACROADENOMA
HV 0-I-II
HV A-B
HV III-IV
HV C-D-E
Nº casos
12
31
16
43
22
10
37
49
%
20
53
27
73
37
17
63
83
Tabla 4.
Niveles de GH pre y postratamiento
2.5-5 ng-ml
5.01-10 ng-ml
10.01-15 ng-ml
> 15 ng-ml
GH PRETRATAMIENTO
n=
8
15
7
29
GH POSTRATAMIENTO
n=
21
18
8
12
Tabla 5.
Niveles de IGF-1 pretratamiento y Postratamiento
200-300 ng-ml
301-400 ng-ml
401-500 ng-ml
> 500 ng-ml
IGF-1
PRETRATAMIENTO
2
3
9
45
IGF-1 POSTRATAMIENTO
50-150 ng-ml
17
151-250 ng-ml
17
251-358 ng-ml
8
> 358 ng-ml
17
Tabla 6. Resultados de tratamiento.
TRATAMIENTO
CCC
C+RT
CQX
C+RQX
CQX+RT+RQX
SCC
CQX
CQX+RQX
CQX+RT
NO C.
NUMERO
15
4
7
3
1
21
16
2
3
23
%
25
27
46
20
7
36
76
10
14
39
CCC; con criterio de cura, SCC; sin criterio de cura; CQX; cirugía, RQX; radiocirugía, RT; Radioterapia, NO C; no curado.
20
Trabajo Original
Es importante destacar que 21 pacientes (36%) del total de los pacientes
presentaron niveles básales de GH por
debajo de 1 ng/ml pero que no presentaron criterio bioquímico de cura con la
prueba de supresión de GH con la glucosa, pero que sin embargo presentaron una respuesta clínica favorable. Solo
23 pacientes (39%), que no presentaron
niveles significativos de reducción y que
fueron considerados no curados, tuvieran o no enfermedad activa.
Finalmente consideramos el estado
actual de los pacientes en relación a
la sintomatología que presentaron en
su inicio, 26 (44%) pacientes presentaron regresión de los síntomas y de
la acromegalia, 25 pacientes 42 % se
encuentran asintomático sin regresion
de rasgos acrales, (p = 0.75) y solo 8
pacientes 14 % presentan enfermedad
activa. El déficit visual que se presentó
en 24 pacientes mejoró en 13 de ellos
(54%). La cefalea persiste en 14 pacientes 24%. (Tabla7)
Tabla 7.
Estado actual.
Regresión de síntomas
Asintomático
Enfermedad activa
Déficit visual
Cefalea
44%
42%
14%
46%
24%
26
25
8
13
14
con la población general se produce
cuando los niveles sanguíneos de GH
son inferiores a 2.5 ng/ml.
En la actualidad la piedra angular en el
tratamiento de esta enfermedad es la
resección microquirúrgica del tumor, diferentes resultados han sido publicados
(Tabla 8), con diversos hallazgos en el
porcentaje de cura de esta enfermedad
y tomando en cuenta el criterio de “cura”
es el resultado encontrado.
En este estudio 25% (15 pacientes) presentaron criterios de cura, tasa inferior
a la publicada en la literatura mundial,
pero debemos considerar que en el reporte de Nomikos, et al.32 y otras series
comparadas (Tabla 8), usando criterios
similares y aislados, los resultados son
muy similares. Cuando consideramos
los niveles de GH con los criterios de
cura bioquímica presentados (tabla 1),
el índice de cura es significativamente
menor, lo cual puede ser consecuencia
a la mayor presentación en esta serie de
macroadenomas y adenomas invasores
73%, en donde la tasa de cura puede
ser tan baja 21.6% en adenomas invasores.
Hasta la fecha la piedra angular del tratamiento, de esta enfermedad, continúa
siendo la resección microquirúrgica19
del tumor con lo que se logra la mayor
parte de los objetivos planteados, resultados que van desde el 42% hasta
el 82 % según la serie analizada, esta
variación depende generalmente de los
criterios de cura considerados durante
el periodo en que se llevo a cabo cada
estudio, (Tabla 8) ya que la definición de
criterio bioquímico de cura fue objeto
de controversia por muchos años hasta
que en 1999 se normaron dichos criterios. Es necesario indicar que el porcentaje de cura depende del porcentaje de
resección del tumor lo que depende en
parte al estadio y grado tumoral, es así
que apreciamos mejores resultados en
micro o macroadenomas intraselares
que no invaden o no lesionan las estructuras vecinas y también depende mucho de la experiencia del neurocirujano
en realizar la resección del tumor.
La meta terapéutica en la acromegalia
secundaria a adenomas de la hipófisis
productores de hormona de crecimiento, es eliminar la morbilidad y reducir la
mortalidad hacia la misma proporción.
Las metas bioquímicas de la terapéutica
son reducir el nivel circulante de IGF-1 a
niveles normales para la edad y sexo, y
los niveles plasmáticos de GH por debajo de 1ng/ml posterior a la carga de
tolerancia oral de gluocosa de GH, la
igualdad en el porcentaje de mortalidad
Nuestro estudio comparado con las series analizadas muestra un índice menor
de casos tratados por año, y con un porcentaje de cura del (25%), qué es menor
en relación a las otras series, esto es
consecuencia muy probablemente a la
alta incidencia de tumores en estadio III,
IV y grado C; D y E que hay en nuestro
estudio, lo que dificulta una resección
completa de la lesión y ocasiona el alto
porcentaje de tumor residual, provocando que la reducción de los niveles de
Discusión
GH y de IGF-1 no sea la optima y que se
traduzca en enfermedad activa, lo que
hace que se adopten nuevas medidas
terapéuticas coadyuvantes a la cirugía
como; la reintervención quirúrgica, el
manejo radioterapeútico (SRC) y SCRT,
y el manejo médico en especial con los
análogos de la somatostatina los mismos que mostraron variabilidad en su
eficacia.
El tratamiento radioterapeútico esta indicado en aquellos pacientes con enfermedad activa sin criterios de cura
que cumplan los criterios para éste
tratamiento, en los que el manejo quirúrgico esté contraindicado o éste sea
rechazado por el paciente, la respuesta
a éste tratamiento es lenta provocando
una reducción paulatina en los niveles
de GH, el tiempo necesario para alcanzar niveles óptimos de cura depende de
los niveles de GH previos al tratamiento,
con la radioterapia la mayoría de los reportes han mostrado consistentemente que dentro de los primeros 2 años
posteriores al tratamiento se observa
aproximadamente un 50 % de disminución en los niveles de GH basal, y un 75
% a los 5 años. La disminución de los
niveles continúa de manera exponencial
por más de 20 años, las concentraciones de GH y de IGF-1 disminuyen en
promedio 20% por año. Los niveles normales de IGF-1 se alcanzan en un 60%
de los pacientes a 10 años posterior a la
radioterapia. El tiempo que se requiere
para alcanzar niveles óptimos de GH y
de IGFI-1 según las distintas series posterior al manejo con radiocirugía es de
1.6 a 1.8 años en el 70 % de los casos.
21
Tabla 8. Resultados de cirugía. Tomada y adaptada de Nomikos P, et al.32
Series
Nº casos
Indice de cura total (%)
Microadenomas
Macroadenomas
Definición de cura
Ross & Wilson 1988 18
153
56
n.r.
n.r.
GH <5µg/l
Losa et al. 1989 19
29
55
n.r.
n.r.
GH <1µg/l e IGF-I normal
Fahlbusch et al. 1992 20
222
57
72
49
GH <2µg/l PSG
Tindall et al. 1993 21
91
71
82
81
n.r.
65
n.r.
GH < 5µg/l
GH <5 µg/l y/o IGF-I normal
Davis et al. 1993 22
174
52
n.r.
n.r.
GH ≤2µg/l (basal o PSG)
Sheaves et al. 1996 23
100
42
61
23
GH ≤ 2.5µg/l
Abosch et al. 1998 24
254
7
75
71
GH <5?g/l
Freda et al. 1998 25(23)
115
61
88
53
GH <2µg/l, CTOG o IGF-I
nivel normal
Swearingen et al. 1998 26
162
57
91
48
GH <2.5µg/l
Gittoes et al. 1999 27
160
64
86
52
GH < 2.5µg/l o GH < 1 µg/l (CTOG)
Ahmed et al. 1999 28
139
67
91
45
GH <2.5mg/
Laws et al. 2000 29
117
67
87
50.5
Kreutzer et al. 2001 30
57
70
n.r.
n.r.
GH ≤ 2.5µg/l, GH ≤1µg/l,
nivel normal IGF-I
IGF-I Normal
Beauregard et al. 2003 31
103
52
82
60
GH Basal ≤ 2.5µg/l, GH ≤1µg/l
(CTOG), normal IGF-I
Nomikos et al 32
506
57
75
50
GH basal ≤2.5mg/l, GH ≤ 1mg/l
(CTOG), IGF-I normal
Presente estudio
59
67
n.r.
n.r
58
25
GH basal ≤ 2.5mg/l,
CTOG: carga de tolerancia de glucosa, n.r: no reportado
22
IGF-I nivel normal
GH basal ≤2.5mg/l, GH ≤ 1mg/l
(CTOG), IGF-I normal
Trabajo Original
Actualmente es una realidad las ventajas que tiene el manejo médico, en
especial los análogos de la somatostatina en el tratamiento de la acromegalia,
como tratamiento inicial , como coadyuvante después de la cirugía, de la radioterapia o de la radiocirugía ya que esta
demostrado que reduce la GH a menos
de 2.5ng/ml en un 65 % de los pacientes y la IGF-1 a valores normales en un
70 % de los casos, mejorando la condición clínica de los pacientes, además
se conoce su efecto sobre el tumor ya
que lo reduce hasta en un 20-40% de
su tamaño en especial los macroadenomas mejorando las posibilidades de
una resección completa. Nuestra serie
cuenta con el 53% de los pacientes que
no tienen criterios de cura por curva
de supresión de GH que reciben tratamiento con algún tipo de éstas drogas
manteniendo niveles óptimos de GH y
de IGF-1 en 21 pacientes (36%).
Lo que traduce un total de pacientes
con remisión de la enfermedad de 36
(61%), y que actualmente se encuentran
con regresión de los síntomas o asintomático.
La morbilidad y mortalidad asociada a
la acromegalia comprende una continua asociación con enfermedad activa
y esta directamente relacionada a los
niveles elevados y al impacto de la GH
y de la IGF-1 y a la asociación con enfermedades sistémicas y metabólicas,
como la hipertensión, enfermedad cardiaca, respiratoria, diabetes mellitus, y a
la relación que se le hace a la acromegalia con lesiones malignas, por lo que
es indispensable reducir los niveles de
GH por debajo de 2.5ng/ml ya que está
demostrado que al alcanzar estas cifras
el índice de mortalidad se iguala al de la
población en general.
Nuestro estudio revela un porcentaje
significativo de pacientes con una o más
de estas afecciones (80%). Se descarta
como factor predictor de enfermedad
activa persistente a la edad o al sexo,
pero si se lo relaciona directamente con
el estadio y grado del tumor y a los niveles elevados de GH, y de IGF-1.
Nuestro estudio revelo un porcentaje
muy bajo de complicaciones graves con
0 % de mortalidad durante la realización
de los procedimientos.
Tabla 9.
Resultados de radiocirugia. Tomada de Pollock et al. 8
Serie (ref)
No pacientes
Meses de
seguimiento
Dosis Gy
Cura
Criterios de cura
Landolt and Lomax,
2000 33
31
19.2
24.6
45%
4GH <5 µg/L y nl IGF-I
Ikeda et al. 34, 2001
17
59.1
25.0
82%
Nl IGF-I
Attanasio et al. 35,
2003
30
46
20.0
23%
GH -2.5 µg/L
Gutt et al. 36, 2005
44
22.8
18.0
41%
Nl IGF-I
Castinetti et al. 37,
2005
82
49.5
26.1
17%
GH -2 µg/L y nl IGF-I
Pollock et al. 38,
2007
46
63
20.0
50%
GH -2 µg/L y nl IGF-I
Conclusiones
Los resultados revelaron una importante reducción de los niveles de GH y de
IGF-1, sobre el 67% en relación a la GH
con niveles por debajo de 2.5ng/ml, y
de IGF-1, el 58% con niveles por debajo
de 250 ng/ml. Concentraciones que son
consideradas como criterios de remisión de la enfermedad pero no de cura
la misma que debe confirmarse con la
prueba de supresión de GH con glucosa, además es de consideración el alto
número de pacientes (53%) que posterior al tratamiento y que presentan enfermedad activa o niveles elevados de
GH y de IGF-1 que reciben tratamiento
con análogos de somatostatina lo que
modifica los niveles plasmáticos de estas sustancias y mejoran la condición
clínica de los pacientes. (p = 0.026).
Nuestro estudio revelo que 15 pacientes (25%) del total de pacientes presentaron criterios clínicos y bioquímicos de
cura, 7 de estos pacientes (46%) fue
posterior al procedimiento quirúrgico, 4
(27%) posterior a cirugía y radioterapia,
3 (20%) con cirugía mas radiocirugía, y
solo un paciente (7%) requirió los tres
procedimientos.
En algunas series internacionales (Tabla 9), se reportan experiencias de cura
del 17% al 82%, resultados similares
encontrados en nuestro estudio y similar a otro estudio realizado en nuestro
centro39. Dando esto una importante
referencia y una guía en el manejo multimodal de estos pacientes en donde las
terapéuticas en un futuro deberán ser
tal vez reconsideradas como ¿cual es
primero? o ¿cuál es la mejor opción?
La acromegalia tiene una manifestación
insidiosa y paulatina que puede pasar
por alto en el diagnóstico primario y
esto retrasar el diagnóstico y tratamiento tal y como lo demuestra esta serie de
casos que tardaron hasta 10 años para
iniciar su manejo.
La acromegalia es una enfermedad con
alta morbilidad y que es potencialmente
mortal si no es tratada a tiempo.
El diagnóstico es clínico el cual se confirmó por la presencia de niveles elevados de GH, y de IGF-1 y por la presencia
de un tumor pituitario en los estudios de
imagen.
Nuestro estudio reveló una mayor incidencia en las mujeres y en pacientes de
la cuarta y quinta décadas de la vida.
Predominó los macroadenomas estadio
y grado III, IV, C, D, E. lo que produjo
que el porcentaje de resección total del
tumor y como consecuencia el índice
de curación post-cirugía sea inferior al
referido en otros estudios.
El tratamiento ideal y de primera elección fue la reseccíon microquirúrgica
transeptoesfenoidal del tumor, debido
23
a su fácil realización y al bajo índice de
complicaciones.
Nuestro estudio reveló una importante
disminución de los niveles de GH por
debajo de 2.5 ng/ml y de IGF-1 a niveles
normales relacionados para la edad y
el sexo disminuyendo la morbilidad de
nuestros pacientes y por ende el porcentaje de mortalidad.
Se apreció en este estudio que los factores que predisponen a persistencia
de la enfermedad son el estadio y grado
del tumor y los niveles muy elevados de
GH, y de IGF-1 previo al tratamiento.
Cualquiera fuera la estrategia utilizada
en el tratamiento de nuestros pacientes,
este tuvo un fin fundamental disminuir
la morbilidad y reducir la mortalidad
de estos pacientes tratando de causar
poco daño, eligiendo el tratamiento mas
seguro y conservando en lo posible la
funcionalidad del mismo.
La mortalidad en los pacientes tratados
con cirugía o con tratamiento radioterapéutico fue del 0 %.
los nuevos tratamientos médicos como
el Pegvisomant, para definir cual terapéuticas puede ser mejor. En nuestra
opinión consideramos que la microcirugía continua siendo la primera opción
de tratamiento y por supuesto en caso
necesario, las terapias adyuvantes son
de gran utilidad debido a la complejidad
de algunos casos.
Recibido: 04.08.09
Aceptado: 04.09.09
Hay necesidad de estudios prospectivos y comparativos para definir entre las
nuevas técnicas como la radiocirugía o
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573-580.
Correspondencia:
Dr. Manuel Hernández Salazar
Av. Félix Cuevas 540 Col. Del Valle, Deleg. Benito Juárez, México D.F. CP: 03229
Tel. 52003463 / e-mail: [email protected]
25
Meningiomas malignos
Luis M. Elizondo Barriel*, Martha C. Ríos Castillo**, Reinel A. Junco Martín*, Yvei Gonzáles Orlandi*, Jorge Luis Rojas Manresa*,
Jorge Nuevas Matos***.
*Especialista en neurocirugía. Servicio de Neurocirugía Hospital Universitario Dr. Carlos J. Finlay.
** Especialista en neurocirugía. Hospital Pediátrico Juan M. Márquez.
***Residente de neurocirugía. Servicio de Neurocirugía Hospital Universitario Dr. Carlos J. Finlay. Ciudad de la Habana. Cuba.
Resumen
La mayoría de los meningiomas son benignos, aunque el 15% de todos ellos son considerados malignos, caracterizados por
invasión cortical y metástasis a distancia. El objetivo de nuestro trabajo es caracterizar el comportamiento de esta entidad en
nuestro centro en cuanto a sus aspectos clínicos, radiológicos, terapéuticos y evolutivos. Realizamos un estudio descriptivo
retrospectivo en el período comprendido entre 1997 y el 2007. Nuestra muestra quedó conformada por 7 pacientes, 5 varones y 2 mujeres, con una edad media de 54 años. Las alteraciones clínicas encontradas fueron la cefalea asociada a déficit
motor, la epilepsia, el déficit motor, la epilepsia relacionada con el déficit motor y la amaurosis derecha; todos los pacientes se
diagnosticaron con tomografía computarizada y sólo a dos de ellos se les realizaron resonancia magnética, 4 meningiomas
se localizaron en la convexidad de los hemisferios cerebrales, 2 en la región parasagital y uno en el ala menor del esfenoides,
todos los pacientes se trataron quirúrgicamente seguidos por la observación clínica. Se concluye que en nuestra muestra, los
meningiomas malignos fueron más frecuentes al final de la quinta década de la vida y en el sexo masculino. La cefalea junto
al déficit neurológico focal fueron las manifestaciones clínica más encontrada. La localización en la convexidad cerebral fue la
más frecuente. El proceder terapéutico empleado fue la cirugía asociada a la observación clínica. Nuestra recurrencia fue alta,
con una sobrevida media de 5 años.
Introducción
Los meningiomas comprenden entre
el 10 y el 15% de todos los tumores intracraneales. La Organización Mundial
de la Salud los clasifica en 3 categorías:
típico o benigno, atípico y anaplásico
o maligno. La vasta mayoría son benignos, aunque el 15% de todos ellos son
considerados malignos.1 En la serie de
Maier este reporta 7,2% de meningiomas atípicos y un 2,4% de anaplásicos
(malignos) y Wilson encuentra en su estudio un 12% de malignidad.2
Es un subtipo poco común que contiene como características histológicas
principales la gran celularidad, prominentes nucleolos, alto índice de mitosis
y necrosis focal. Son signos evidentes
de malignidad la invasión cortical y las
metástasis a distancia, frecuentemente
al hígado, pulmón, linfonodos, huesos y
pleura. 1, 2, 3.
26
La progresión de los meningiomas anaplásicos ha sido asociada con el compromiso del cromosoma 17q. Algunos
eventos han estado asociados al desarrollo de meningiomas de alto grado
tales como: La pérdida del gen supresor tumoral en el cáncer de pulmón-1
(TSLC-1), la pérdida de los receptores
de progesterona, el incremento de la
expresión de la ciclooxigenasa 2 y la ornitina descarboxilasa.3
Casos Clínicos
En el período de 1997 al 2007 estuvieron ingresados en nuestro servicio siete
pacientes con el diagnóstico de meningioma maligno. Las edades oscilaron
entre 36 y 62 años (media 54 años); de
ellos 5 varones y 2 mujeres. (Tabla 1)
Clínicamente se caracterizan por cefalea,
convulsiones, déficit motor y trastornos
conductuales. Los principales medios
para su diagnóstico imagenológico son
la tomografía computarizada (TC) y la
imagen por resonancia magnética (IRM).
Presentación clínica. (Tabla 1)
Los pacientes debutaron con cefalea
asociada a un déficit motor , visto en los
casos 1, 2 y 5; el déficit motor y la epilepsia se presentaron de forma aislada
en los pacientes 3 y 4 respectivamente;
la epilepsia en asociación al déficit motor en el caso 6 y la amaurosis derecha
en el caso 7.
Las fundamentales armas terapéuticas
para su manejo están la cirugía, la radio
y quimioterapia. Presentamos siete casos tratados en el servicio de Neurocirugía de nuestro centro.
Imagenología. (Tabla 1)
Todos los pacientes se diagnosticaron
con tomografía computarizada y sólo al
paciente número 7 se le realizó también
resonancia magnética, apreciándose
Trabajo Original
que 4 meningiomas se localizaban en la
convexidad de los hemisferios cerebrales (figura 1 y 2 que muestra la presencia de una lesión hiperdensa heterogénea con abundante edema perilesional
en región frontoparietal derecha), 2 en la
región parasagital y uno en el ala menor
del esfenoides.
Tratamiento. (Tabla 2)
Todos los pacientes se trataron quirúrgicamente seguidos por la observación clínica, a las lesiones localizadas en la convexidad, se les practicó una craneotomía
centrada en la lesión, con una resección
grado I en la escala de Simpson (figura
2 que muestra la extensa zona de atrofia
cortical postoperatoria de la lesión observada en la figura 1); las parasagitales se
abordaron a través de una craneotomía
parasagital, con un grado III de resección
y la localizada en el ala menor del esfenoides por medio de una craneotomía
frontopterional y grado III de resección,
este paciente tuvo un sangrado importante en el transoperatorio (caso 8).
Evolución. (Tabla 2)
Un paciente falleció a los siete días posteriores a la cirugía (caso 8); el resto tuvo
una evolución favorable, aunque uno de
ellos presentó un incremento del defecto motor ya existente, que posteriormente se recuperó (caso 2); 3 pacientes
presentaron recidiva tumoral, uno a los
11 meses (caso 1), el resto a los 5 y 8
años (casos 5 y 6).
Tabla 1.
Muestra los casos según su edad, sexo, clínica, imagen realizada
y topografía de la lesión.
Edad Sexo
Clínica
Imagen
Topografía
Caso 1
47
F
Cefalea, déficit motor
TAC
Parasagital
Caso 2
36
M
TAC
Convexidad
Caso 3
60
M
Déficit motor
TAC
Convexidad
Caso 4
59
M
Epilepsia
TAC
Convexidad
Caso 5 57
M
Convexidad
Caso 6
62
F
Epilepsia, déficit motor
TAC
Parasagital
Caso 7
57
M
Amaurosis derecha
TAC, RMN
A la menor del esfenoides
Tabla 2.
Muestra la distribución de los casos según el grado de resección,
las complicaciones, la recurrencia y el tiempo de aparición de la recurrencia.
Grado de Resección
Complicaciones
Recurrencia
Tiempo de aparición
Caso 1
II
No
Si
11 meses
Caso 2
I
Incremento del
No
-
-
déficit motor
Caso 3
I
No
No
Caso 4
I
No
No
-
Caso 5
I
No
Si
5 años
Caso 6
II
No
Si
8 años
Caso 7
III
Sangramiento,
-
-
fallece a los 7 días
Discusión
Un pequeño grupo de meningiomas
presentan una conducta agresiva, caracterizada por una alta taza de recidiva
y metástasis a distancia, este grupo lo
conforman los meningiomas atípicos y
anaplásicos, así como los denominados
subtipos histológicos con comportamiento agresivo que incluyen los meningiomas de células claras, meningiomas
cordoides, rabdoides y papilares.4
Son más frecuentes en la sexta década de la vida.2, 5 No son comunes en
las mujeres, como en la mayoría de los
meningiomas,2 encontrándose proporciones similares en ambos sexos, contrariamente a los benignos, que afectan
más a las mujeres.5 En nuestro estudio
encontramos una edad promedio de 54
años y un franco predominio en el sexo
masculino, (5 de cada 7 casos).
Desde el punto de vista topográfico
la localización supratentorial ocupa el
70% pudiendo estar distribuidos en la
convexidad o en la región parasagital.2
Gelabert5 de un total de 12 meningiomas malignos estudiados, encontró 8
supratentoriales, de ellos 5 parasagitales y 3 en la convexidad. En este trabajo
todas las lesiones fueron de localización
supratentorial, predominando los de la
convexidad cerebral con más de la mitad de los casos (4 de los 7 casos), seguida por los parasagitales (2 de los 7
casos), resultado este que coincide con
las series antes reportadas.
En la TC tienden a ser hiperdensos, con
una densidad baja en su centro sugerente de necrosis, su periferia es irregular rodeada de un edema importante,
la mitad de las lesiones no captan contraste de manera homogénea. La IRM
muestra un aumento en la intensidad de
señales en T2, invasión del parénquima cerebral, poca demarcación entre
el cerebro y el tumor, edema extenso,
destrucción ósea y en ocasiones son
heterogéneos por la presencia de tejido
necrótico, tanto en T1 como en T2, lo
cual sugiere agresividad.1 Nuestros pacientes fueron estudiados con TC simple y con contraste endovenoso, la IRM
solo fue posible en dos de ellos.
27
ción entre las alteraciones citogenéticas
y el riesgo de recurrencia de estos tumores, además observó una fuerte analogía entre los hallazgos histológicos y
los grupos citogenéticos.9
Conclusiones
Figura1: Meningeoma anaplásico fronto-temporal derecho.
La radioterapia es efectiva para prevenir
recurrencias en caso de resección parcial de meningiomas anaplásicos o malignos. La embolización y la radiocirugía
pueden ser un tratamiento alternativo
para los meningiomas malignos intraventriculares en los cuales la resección
es dificultosa.1 La quimioterapia ha sido
frustrante a pesar de tratamientos agresivos.2
Todos los pacientes de nuestra muestra
fueron sometidos a tratamiento quirúrgico, seguidos de la observación clínica
periódica a través del exámen neurológico y estudios de imágenes, no utilizamos la radio ni la quimioterapia.
Figura 2: Extensa lesión poroencefálica-Postoperatorio de la lesión Figura1.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, seguida de
radioterapia.5 Mark 6 recomienda la
radioterapia fraccionada para todos los
pacientes con meningiomas malignos,
independientemente de que el tumor
haya sido resecado totalmente o no.
Para otros el rol de la radioterapia está
aún por definir pues no existe ningún
estudio prospectivo, randomizado y pocos tienen un período de seguimiento lo
suficientemente largo para sacar conclusiones de la eficacia y la incidencia
de complicaciones tardías.7 Sin embargo un estudio en la Universidad de
California, donde fueron tratados con
modernas técnicas de radioterapia, la
sobrevida fue de 5 años en el 58% de
los pacientes.2
28
Los meningiomas anaplásicos o malignos tienen una alta recurrencia local y
una baja taza de sobrevida en comparación con los benignos.1 La taza de recurrencia después de la resección total
es alta, sobre todo si no se realiza una
terapia futura, en la serie de Wilson de
24 meningiomas malignos tratados solo
con cirugía la sobrevida media fue de 2
años.2 Nosotros encontramos una recurrencia alta en los casos estudiados
(3 de cada 7 casos), similar a lo reportado anteriormente, aunque la sobrevida
media fue superior (5 años).
Actualmente se estudian marcadores
pronósticos adicionales. En algunas
series publicadas las delecciones del
cromosoma 9p21 (p16) se asocian fuertemente con una disminución de la supervivencia en el meningioma anaplásico. La ausencia de la delección, por el
contrario, identificaría un subgrupo de
éstos con supervivencia prolongada.8
Ketter establece una evidente correla-
A manera de conclusión pudimos determinar que los meningiomas malignos
son más frecuentes al final de la quinta
década de la vida y en el sexo masculino. De igual manera se evidenció que la
cefalea asociada al déficit neurológico
focal resultaron ser las formas más comunes de presentación. La convexidad
de los hemisferios cerebrales fue el área
más frecuente de localización tumoral.
La conducta terapéutica tomada fue la
cirugía, seguido de la observación clínica. El comportamiento de las recurrencias fue alto, con una sobrevida media
de 5 años.
Recibido: 30.11.08
Aceptado: 06.05.09
Trabajo Original
Referencias
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29
Osteoporosis y columna vertebral
Luís Rafael Moscote Salazar*, Sandra Milena Castellar Leones**, Héctor Farid Escorcia***
*Residente de Neurocirugía, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena de Indias, Colombia.
**Medico General, Universidad de Cartagena, Cartagena de Indias, Colombia.
***Neurocirujano,E. S. E Hospital Universitario CARI, Barranquilla, Colombia.
Resumen
La osteoporosis y sus complicaciones son una patología común. Con el envejecimiento de la población mundial el conocimiento
por parte del personal de la salud de esta entidad, es crucial para la supervivencia de pacientes. La osteoporosis es una patología silente hasta que ocurren las fracturas. Los médicos debemos ser vigilantes ante la posibilidad de pérdida ósea y patología
quirúrgica espinal donde se deben tomar la mejor decisión.
Palabras claves: Osteoporosis, columna vertebral, cirugía de columna, densidad ósea.
Introducción
Definición
La osteoporosis constituye un serio
problema para la salud pública mundial,
debido al fuerte impacto socioeconómico que genera y la carga impuesta
sobre el sistema sanitario. Produce una
importante morbimortalidad y elevados
costos directos e indirectos relacionados con su atención (1, 2). El costo
económico anual del tratamiento de
fracturas por osteoporosis en Estados
Unidos es similar al del tratamiento de
enfermedades cardiovasculares y del
asma. La fractura de cadera es una de
las complicaciones más serias de la osteoporosis.
La osteoporosis fue definida en 1993
como “una enfermedad esquelética
sistémica, caracterizada por baja masa
ósea y deterioro en la microarquitectura del tejido óseo, que origina fragilidad
ósea aumentada, con el consecuente
incremento en el riesgo de fractura” (3).
Las fracturas más frecuentes aparecen
en columna vertebral y cadera (4).
Obliga a la internación de casi todos los
pacientes afectados, la mayor parte de
los cuales requiere tratamiento quirúrgico y un proceso prolongado de rehabilitación, con la participación de personal
especialmente entrenado y con costo
considerable (2). La fractura vertebral
representa una de las complicaciones
más comunes (2,4).
30
Epidemiología
La fundación nacional de osteoporosis de
Estados Unidos estimó que actualmente
existen 44 millones de personas en riesgo
de desarrollar osteoporosis y los costos
de esta patología en el 2005 se estimaron
en 19 millones de dólares (4).
La osteoporosis es la causa más común de fracturas después de los 50
años, afecta el 20% de las mujeres posmenopáusicas en Estados Unidos y se
estima una población de 7.8 millones a
nivel mundial. El 30% a 50% de las mujeres y el 15% a 30% de los hombres
sufrirán una fractura osteoporótica. (4).
En Europa existe un 12% de prevalencia
de fracturas vertebrales en hombres y
mujeres entre 50 y 79 años relacionados con osteoporosis.
Anatomía de la lesión
En la osteoporosis se produce una disminución global del tejido del hueso por
cada unidad de volumen del mismo. Es
decir, que se pierden las proteínas que
conforman la matriz y las sales minerales cálcicas que se depositan sobre la
misma (5).
El hueso llamado compacto (parte central de los huesos largos de nuestro esqueleto, por ejemplo fémur, tibia) está
formado por una red de laminas concéntricas con un canal central por donde discurren los vasos sanguíneos que
lo nutren. El hueso esponjoso se sitúa
en los extremos de los huesos largos
Trabajo Original
y en los huesos que llamamos planos o
cortos (costillas, vértebras). En su seno
existe una red de trabéculas, similar a la
que puede formar una red de una tela
metálica. En los huecos que deja esta
red se sitúan los vasos sanguíneos (5).
La osteoporosis hace que se pierda tejido óseo. Esta pérdida comienza por
el adelgazamiento de las trabéculas del
hueso esponjoso y por la interrupción de
las conexiones en la red que este conforma. El hueso compacto se adelgaza
y pierde su grosor. De esta manera, los
dos tipos de hueso se hacen menos
resistentes, captan, absorben y amortiguan peor los impactos y las caídas, y se
fracturan con mayor facilidad (5).
Fisiopatología
La masa ósea es la cantidad de hueso
(proteínas y sales de calcio) que presenta una persona en su esqueleto en
un momento de su vida. Depende de la
edad, el sexo y la raza. El pico de masa
ósea se alcanza entre los 25 y 30 años
y está determinado por múltiples factores, siendo el principal, el factor genético. También son importantes los factores nutricionales, la actividad física y
factores endocrinos (6).
Al interior del hueso se verifican a lo largo de toda la vida numerosos procesos
metabólicos, con alternancia equilibrada de fases de destrucción y formación,
reguladas por distintas hormonas, la
actividad física, la dieta, los hábitos tóxicos y la vitamina D, entre otros (6).
En condiciones normales el balance en
la remodelación ósea se mantiene hasta
los 40 años, luego de lo cual se altera el
balance entre la formación y la resorción
ósea lo que produce la osteoporosis. Se
produce la fase de pérdida ósea donde
la edad y la menopausia son factores
determinantes (6).
En la osteoclastogénesis son fundamentales la IL-6 e IL-11 y su acción es inhibida
por los esteroides sexuales, siendo esto,
fundamental en el balance entre actividad
osteoblastica y osteoclastica (7). Después
de la menopausia los niveles de esteroides caen considerablemente. Se estima
que 1 de cada 6 mujeres posmenopáusicas desarrollaran fracturas (8).
Tabaquismo y osteoporosis
Tabaquismo
La densidad mineral del hueso se ha
señalado en sentido adverso en los fumadores (9, 10). Como se anotó anteriormente existe curva de crecimiento
de masa ósea hacia la adultez temprana que luego se estabiliza hasta los 40
años de edad, cuando lentamente se
inicia la desmineralización en ambos
sexos cerca de la edad de la menopausia en las mujeres y 10 años después el
decrecimiento se acelera. Los fumadores tienen una desmineralización y osteoporosis acelerada, comparada con
los no fumadores.
Se han determinado más de 3.000 productos de degradación en la incineración
del cigarrillo tanto en su parte gaseosa,
como de las cenizas. No ha sido posible determinar con exactitud los efectos
de cada uno, pero en su conjunto se
resumen en tres efectos negativos: osteoporosis precoz, falla en la circulación
ósea e inhibición en el metabolismo de
los osteoblastos. En estudios recientes
se sugiere que la nicotina presente en
el cigarrillo suprime la trascripción de la
sialoproteína ósea, una proteína especifica de la mineralización tisular expresada por osteoblastos (11).
Hollenback y colaboradores demostraron que la cesación del fumar tardíamente en la vida, fue beneficioso en la
disminución de la aceleración del deterioro óseo posmenopáusico asociado a
los fumadores (12).
Se ha podido observar clínicamente
que los traumas triviales suelen producir fracturas compresivas en mayor proporción en los posmenopáusicos fumadores que sus pares no fumadores (9).
Se ha desarrollado el efecto deletéreo
sobre la cicatrización ósea en los fumadores crónicos después de cirugía y la
mayor frecuencia de pseudoartrosis en
la cirugía espinal lumbar, con mayor frecuencia que en la fusión intersomática
cervical (15).
En el contexto patobiológico las alteraciones encontradas en pacientes fumadores
son: Aumento de los riesgos de fracturas
en huesos largos y columna vertebral,
curaciones defectuosas en fracturados,
falla en las fusiones espinales, aumento
de la osteoporosis, necrosis avasculares
óseas.
Los factores de riesgo para osteoporosis se señalan en la tabla No 1.
Tabla 1.
Factores de riesgo para osteoporosis.
Edad avanzada
Factores de riesgo endocrinos
- Hipercortisolismo
- Hipertiroidismo
- Hiperparatiroidismo
- Hipogonadismo
Comorbilidades
- Tumores
- Enfermedades crónicas
- Enfermedades del colágeno
Actividad física
- Sedentarismo
Relacionados con la dieta
- Deficiencia de calcio en la dieta
- EtOH ( > 80 gramos/día)
- Índice de masa corporal < 22 Kg/m2
Cigarillo
Por otra parte, los trastornos espinales
son mucho más frecuentes en los fumadores como se ha señalado en la literatura mundial (13, 14) y particularmente
los relacionados con la cirugía espinal.
Las investigaciones realizadas en gemelos univitelinos donde uno fumaba y el
otro no, revelaron de manera notoria el
resultado negativo en los fumadores en
cuanto a dolor lumbar y generación discal; marcada reducción del componente
óseo mineral, y mayor reducción de este
componente en la menopausia. (9).
31
Cuadro Clínico
Las fracturas de los cuerpos vertebrales no sólo producen dolor, sino otras
manifestaciones como retención urinaria, íleo transitorio, insomnio, depresión,
limitación funcional y afección pulmonar
en el caso de las dorsales que disminuyen la capacidad vital (16,17).
Tabla 2.
Factores de riesgo determinantes para
fracturas en pacientes con osteoporosis.
Tabla 3.
Criterios densitométricos para el diagnóstico de osteoporosis.
DMO: Densidad mineral ósea. DE: Desviación estándar.
Categoría
Definición
Normal
Osteopenia
Osteoporosis
Osteoporosis grave
DMO entre + 1 y - 1 DE del
promedio de población adulta joven
DMO entre - 1 y - 2,5 DE del promedio
de población adulta joven
DMO bajo - 2,5 DE del promedio
de población adulta joven
DMO bajo - 2,5 DE del promedio
de población adulta joven y una o más fracturas de tipo osteoporotico
Alteraciones del hueso
1. Características materiales
- Microarquitectura
- Trabéculas.
- Densidad tisular/Mineralización
2. Características estructurales
- Masa ósea
- Geometría ósea
3. Cargas aplicadas al hueso
- Propensidad a trauma
- Severidad del trauma
- Actividades de la vida diaria
Diagnóstico
La aproximación al paciente con osteoporosis es mediante la evaluación de los
factores de riesgo y la medición de densidad ósea. La osteoporosis primaria es
la más frecuente, pero es importante
descartar otras patologías y condiciones médicas asociadas con osteoporosis, estas incluyen patologías endocrinas, hematológicas, reumatológicas,
gastrointestinales, entre otras.
El diagnóstico es principalmente densitométrico, pero puede establecerse
al ocurrir fracturas en sitio típico con
un trauma mínimo. A menor densidad
mineral ósea mayor riesgo de fractura.
La medición de densidad mineral ósea
puede ser efectuada en cualquier sitio,
pero el cuello del fémur es el sitio que
predice mejor el riesgo de fractura de
cadera y el de otros sitios esqueléticos.
De tal manera, las recomendaciones
están basadas en la densidad del cuello del fémur. En 1994 la Organización
Mundial de la Salud estableció los criterios densitométrico para el diagnóstico
de la osteoporosis. (Tabla 3).
32
Tratamiento
Tratamiento médico
Todos los pacientes que son considerados para terapia farmacológica deben,
previamente tomar en cuenta todos los
factores de riesgo para fractura y osteoporosis. Las recomendaciones universales para estos pacientes son: ingesta
de calcio diario en al menos 1200 MG.
por día, vitamina D 400-800 UI/día en
riesgo de deficiencia, ejercicio regular, prevención de caídas, evitar el uso
de tabaco, evitar el uso de alcohol. El
tratamiento médico para fracturas vertebrales con faja, reposo y analgésicos
en algunos pacientes mejora el dolor, en
otros éste se hace refractario, además
del riesgo de nuevas fracturas y otras
complicaciones relacionadas a la inmovilización.
Tratamiento quirúrgico
La intervención quirúrgica como tratamiento de las fracturas en pacientes
con osteoporosis se realiza con poca
frecuencia, debido a las condiciones limitadas del hueso y el porcentaje elevado de condiciones comorbidas en estos
pacientes que aumentan el riesgo de
complicaciones por la cirugía.
Una de las estrategias actuales para el
manejo de las fracturas osteoporoticas
vertebrales es la vertebroplastia, el cual
es un procedimiento ambulatorio; consiste en la inyección de cemento óseo
(polimetilmetacrilato) a través de una
aguja al cuerpo vertebral, usando Rayos X (fluroscopia) como guía, sellando
la fractura, estabilizando la vértebra y
quitando el dolor en más del 85% de los
pacientes casi de forma instantánea. El
procedimiento se realiza bajo anestesia
local y con fluroscopia.
La fisiopatología de cómo el metiltacrilato provoca la mejoría del dolor, es aún
incierta. La teoría más aceptada es que
refuerza el cuerpo vertebral y disminuye
el micromovimiento, evitándole una nueva
fractura. Se piensa que el calor que genera el cemento dentro de la vértebra lesiona las pequeñas terminación es nerviosas
mejorando el dolor (18, 19, 20, 21,).
Conclusiones
La osteoporosis es un problema de salud pública.
El riesgo de fractura por osteoporosis
es mayor en la población de más edad,
en mujeres y en aquellos con fracturas
previas.
El riesgo de fractura por osteoporosis
es alto en aquellos con una densidad
ósea baja, en personas muy delgadas,
en personas con comorbilidad, en personas con tratamiento de esteroides,
personas con colagenopatias y en fumadores (22,23,24,25).
La vertebroplastia percutánea es un
método relativamente sencillo, eficaz,
seguro y de elección en el tratamiento
de las fracturas vertebrales por osteoporosis.
Recibido: 15.03.09
Aceptado: 17.05.09
Trabajo Original
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Correspondencia:
Dr Luis Rafael Moscote Salazar.
Barrio Zaragocilla Primera Calle 30 G No 50 C-17. Cartagena de Indias., Bolivar. Colombia.
e-mail: [email protected], [email protected]
33
Derivación Lumboperitoneal como tratamiento dequistes
de Tarlov Sintomáticos.
Lumboperitoneal Shunt for treatment of Symptomatic lumbar Tarlov Cysts.
George Chater Cure*, Andrés Fonnegra Caballero**, Juan Carlos Diez**, Julio Roberto Fonnegra
*Residente de Neurocirugía, Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Clínica Shaio, Universidad el Bosque. Bogotá Colombia.
**Neurocirujano. Departamento de Neurociencias, Fundación Clínica Shaio. Bogotá, Colombia.
***Neurocirujano. Jefe del Departamento de Neurociencias, Fundación Clínica Shaio, Profesor asociado de Neurocirugía.
Universidad El Bosque. Bogotá, Colombia.
Resumen
La Lumbalgia es una causa frecuente de discapacidad y de limitación funcional en nuestra sociedad, con un costo financiero,
social y laboral muy alto. Es un problema común que afecta a ambos sexos y la mayoría de las edades, para las que aproximadamente uno de cada cuatro adultos busca atención al cabo de seis meses. En los EE.UU., para las personas de 45 años
o menos, el dolor lumbar es la causa más frecuente de limitación de actividad. Hay diferentes causas de lumbalgia siendo la
enfermedad degenerativa lumbar la causa más común. Dentro de la causas menos frecuente de lumbalgia, se encuentra las
asociadas quistes perineurales, llamados también quistes de Tarlov. La gran mayoría de los quistes de Tarlov son asintomáticos, su ubicación más frecuente es la región sacra. Algunos de ellos se tornan sintomáticos y requieren tratamiento. Se han
descrito varias formas de manejo entre las cuales se encuentra la resección quirúrgica, la punción percutánea del quiste y las
derivaciones quiste peritoneal o Lumboperitoneal. Hasta el momento, no hay consenso sobre cuál es la mejor forma de tratar
éstas lesiones. En este artículo pretendemos mostrar una serie de 3 casos donde los pacientes fueron tratados con derivación
lumboperitoneal con mejoría clínica completa. Se ha realizado una revisión de la literatura acerca del tratamiento de esta patología que es poco frecuente.
Palabras Claves: Quistes de Tarlov, Quistes Perineurales, Lumbalgia, Derivación Lumboperitoneal, Columna Lumbar.
Summary
Lumbar pain is one of the causes of incapacity and limitation in our society. There are different causes of lumbar pain, having
the degenerative cause being the most frequently found. Perineural cysts are a rare cause of incapacitating lumbar pain and the
majority of these cysts are asymptomatic. There is a little information about the treatment of symptomatic perineural cysts. There
has been described different treatment options which varies from surgical excision, cyst drainage and lumbar o cyst shunt to
the peritoneal cavity. Till this moment there is no consensus on the optimal treatment of these lesions. In this article we want to
show a small case series of 3 cases where these patients were treated with lumbo-peritoneal Shunt. This entire patient showed
clinical improvement after the treatment. We will also review the literature regarding these rare lesions.
Key Word: Tarlov Cysts, Perineural Cysts, Back Pain, Lumboperitoneal Shunt, Lumbar Spine.
34
Trabajo Original
Introducción
Los quistes de Tarlov son lesiones quísticas perineurales congénitas, generalmente asintomáticas.1, 2, 3, 4,5 En ocasiones, estos quistes pueden ejercer
compresión sobre estructuras neurales
y causar sintomatología. El síntoma más
frecuente de los quistes de Tarlov es el
dolor lumbar que aumenta con las maniobras de valsalva. Existen diferentes
opciones de manejo de los quistes de
Tarlov.6 De acuerdo a la teoría fisiopatológíca, de mecanismo de válvula, la
derivación lumboperitoneal ha sido una
opción terapéutica aceptada.6 En este
articulo queremos mostrar nuestra experiencia con 3 pacientes con quistes
de Tarlov sintomáticos que fueron tratados con derivación lumboperitoneal.
Materiales y Métodos
Se revisaron las historias clínicas de los
pacientes con quistes de Tarlov sintomáticos que fueron tratados en la Clínica
Shaio entre el 1 de enero de 1995 y el
30 de marzo de 2009. Se encontraron 3
pacientes a quienes se les realizó tratamiento quirúrgico por persistencia de los
síntomas a pesar del tratamiento médico. En la tabla 1 se muestran las características clínicas de los pacientes.
Modo de manejo
Los pacientes con diagnóstico de quiste
de Tarlov sintomático, refractario al tratamiento médico con analgesia y fisioterapia durante 3 meses, ingresan a la
institución para una prueba diagnóstica
consistente en un drenaje lumbar externo. En salas de cirugía y bajo anestesia local, se coloca un drenaje lumbar
externo conectado a una bomba de infusión para controlar un drenaje de 90
cc de líquido cefalorraquídeo al día. El
drenaje se deja por 3 días y se observa la evolución de los pacientes. Si los
pacientes presentan resolución de los
síntomas, son llevados a cirugía para la
colocación de una derivación lumboperitoneal difinitiva.
Resultados
Todos los pacientes, mejoraron del dolor lumbar tras la colocación del drenaje
lumbar externo. Un paciente cursó con
cefalea postural por hipotensión endocraneana durante la prueba de drenaje
lumbar externo, la cual revirtió al disminuir la tasa y velocidad del drenaje de
LCR. En la cirugía no se presentaron
complicaciones intraoperatorias. Se
observó mejoría completa de los síntomas. En los seguimientos a la semana y
a los 3 meses los pacientes continuaron
asintomáticos.
Caso Clínico Ilustrativo
Caso1:
Se trata de un paciente masculino de 62
años con un cuadro clínico consistente
en dolor lumbar axial crónico de 3 años
de evolución que había sido manejado
en otra ciudad con analgésicos y fisioterapia. En el último año, la lumbalgia se
ha irradiado al glúteo derecho y el dolor
ha sido muy incapacitante limitándolo a
la cama en varias ocasiones por varios
días. El dolor era de características mecánicas, aumentaba con las maniobras
de valsalva y se exacerbaba durante la
noche. El paciente consulta a nuestra
institución. Al examen físico presenta un
dolor intenso en la región lumbar con los
cambios de posición, sin alteración motora o sensitiva, Lasegue negativo y sin
alteración de los reflejos osteotendinosos. Se le realiza una resonancia magnética (Figura 1 y 2) donde se evidencia
una imagen quística en la región sacra.
A nivel de L4-L5 se observa una leve estenosis del receso lateral derecho.
Se le coloca entonces un drenaje lumbar externo con una programación de
salida de líquido cefalorraquídeo de 90
cc día. Al segundo día de drenaje, el
paciente experimenta cefalea postural
por hipotensión endocraneana por lo
que se disminuye la salida de liquido a
60 cc con lo cual la cefalea revierte. El
paciente cursa con mejoría clínica completa motivo por el cual es decide llevar
a cirugía para la realización de una derivación lumboperitoneal definitiva. Se
coloca el catéter lumbar en el espacio
subaracnoideo, cerca al quiste, mediante una hemilaminectomía L4 derecha.
En el posoperatorio inmediato el paciente presenta mejoría clínica marcada y
empieza a deambular sin dolor y sin déficit neurológico. En el TAC del posoperatorio se observa la hemilaminectomía
y la buena colocación de la derivación.
Al control de la semana y a los 3 meses
el paciente se encuentra asintomático.
Discusión
La primera descripción de los quistes
perineurales fue reportada en 1938
por el Dr. Isadore Tarlov basándose en
unas disecciones de 30 cadáveres en
el Instituto Neurológico de Montreal.1
Encontró en 5 de esos cadáveres unas
lesiones quísticas, algunas múltiples, en
la porción posterior de las raíces nerviosas sacras y coccígeas, que histológicamente se originaban de la región
perineural, entre el endoneuro y el perineuro, en el sitio de unión del nervio con
el ganglio de la raíz posterior. En estudios posteriores, el Dr. Tarlov diferenció
entre los quistes perineurales, los divertículos meníngeos y las prolongaciones
aracnoideas basándose en 3 hallazgos
importantes: 2,3 Primero no tienen una
comunicación clara con el espacio
subaracnoideo, segundo los quistes de
Tarlov se presentan distales a la unión
de la raíz posterior con el ganglio de la
raíz posterior y generalmente se localizan en la región sacra. Por el contrario,
los divertículos meníngeos pueden encontrarse en cualquier segmento de la
columna. Así mismo, los quistes de Tarlov se localizan en el espacio perineural y al menos una de sus paredes está
compuesta de fibras nerviosas. A pesar
del amplio estudio realizado por el Dr.
Tarlov, todavía hay mucha confusión
acerca de la naturaleza y características
de éstas lesiones. Con el fin de diferenciarlas se han realizado varias clasificaciones entre las cuales se destacan las
de Nabors y Goyal.4, 5 (Tabla1, 2)
La Mayoría de los quistes de Tarlov
son asintomáticos 6,7,8 y pueden estar
asociados a otras lesiones lo que dificulta muchas veces identificar cual es la
verdadera causa de los sìntomas7. Los
quistes perineurales son un hallazgo común de las resonancias magnéticas de
la columna lumbar. Se encuentran entre
el 1 al 4.7% de todas las resonancias
y solo en el 20% de estas lesiones se
asocian a alguna sintomatología.7,8,9
35
Tabla 1.
Características Demográficas y clínicas de los pacientes
Paciente Edad Sexo
Sintomatología
Tiempo
Sintomatología
Tratamiento
Localización
Caso 1
62
Masculino
Dolor lumbar axial
que desde hace
3 meses se irradia
a glúteo derecho
3 años
Sacro
Caso 2
Caso 3
Dolor lumbar axial
Dolor lumbar axial
5 años
1 año
65 40
Femenino
Masculino
Sacro
Múltiples quistes Sacros
Figura 3: TAC de columna lumbo-sacra con
reconstrucción 3D donde se observa la laminectomia de L4 y el catéter lumboperitoneal.
Tabla 2:
Clasificación de Nabors.4
Tipo 1
Tipo 2 (Quistes de Tarlov)
Tipo 3
Quiste meníngeo extradural sin presencia de Fibras Nerviosas
Quiste meníngeo extradural con presencia de Fibras Nerviosas
Quiste Meníngeos Espinal Intradural
Tabla 3:
Clasificación de Goyal.5
1. Quistes Perineurales
Formación quística dentro de la vaina de la raíz
a nivel del ganglio de la raíz posterior
2. Dilatación Aracnoidea
de la Vaina de la Raíz
Alongamiento del espacio Subaracnoideo
cerca del ganglio de la raíz posterior
3. Quiste Aracnoideo Intradural
Formación quística aracnoidea
dentro de saco dural
4. Quiste Aracnoideo Extradural
Formación quística dada por una Herniación
aracnoidea a través de un defecto dural
5. Quiste Traumático de la Raíz
Ruptura traumática de la leptomeninges que
produce una colección de LCR
A
B
C
D
Figura 4: Resonancia magnética que muestra quiste de Tarlov Sacro. A Sagital y B axial
T1 muestran lesión quística sacra hipointensa. C Sagital y D axial T2 muestran una lesión
quística hiperintensa.
Figura 5: TAC axial donde se observa un
quiste de Tarlov sacro. Las flechas muestran
la lesión quística isodensa con el LCR y se
observa erosión ósea y ampliamiento del
canal.
A
B
Figura 1: Resonancia Magnética columna
lumbosacra cortes sagitales A; Información
T2 y B; información T1, donde se observa el
quiste perineural sacro.
36
Figura 2: Resonancia magnética lumbosacra con información T2 donde se observa
el quiste perineural que esta comprimiendo
las raíces sacras.
Trabajo Original
La presentación clínica es variable, pueden
causar dolor local o radicular. Predominan
las parestesias en el dermatoma correspondiente a la lesión, parestesia en silla de montar o parestesias vaginales,
perianales o genitales. Comúnmente la
sintomatología es intermitente y se exacerba al caminar o con maniobras de
Valsalva.10,11. El estudio imagenológico
de elección para el diagnóstico es la resonancia magnetica.6,8,10,12 El quiste
tiene una señal hipointensa en el T1 y
una señal hiperintensa en el T2 similar al
LCR.(Figuras 1,2,4) La resonancia también nos permite ver la relación exacta
entre el quiste y el saco dural así como el
agrandamiento del foramen neural.6 El
TAC también es útil para la detección de
los quistes perineurales; éste nos muestra una lesión isodensa con respecto al
LCR.6,13. El TAC también permite ver
las anormalidades óseas resultantes
del proceso erosivo de éstas lesiones.6
(Figura 5) La mielografía muestra un llenado muy lento del quiste: el llenado al
cabo de una hora es altamente sugestivo de quiste de Tarlov.10,14
Hasta el momento no hay un consenso general sobre el tratamiento de los
quistes de Tarlov sintomáticos.10 El
manejo médico conservador incluye la
analgesia y la terapia física como primer escalón del tratamiento. Cuando
el dolor es refractario al manejo médico, existen alteraciones neurológicas
o hay compromiso de esfínteres, debe
considerarse el manejo quirúrgico. La
selección adecuada de los pacientes
es la clave para el buen resultado del
manejo quirúrgico.15 Las opciones quirúrgicas incluyen la laminectomia sacra
descompresiva, la escisión del quiste,
la incisión quística, el drenaje del quiste
por punción percutánea y la derivación
lumboperitoneal.6,7,8,9,10 Hay varios
autores que hipotetizan que la sintomatología es secundaria a un aumento
de la presión dentro del quiste lo que
su vez ejerce efecto compresivo sobre
las estructuras adyacentes. El cuello del
quiste hace un efecto de “válvula” haciendo que el líquido cefalorraquídeo
ingrese al quiste con los cambios de
posición y las maniobras de valsalvas
pero hace que éste no pueda salir.12,15
Teniendo en cuenta este concepto, se
han propuesto varios tipos de tratamiento entre los cuales se encuentra la
derivación lumboperitoneal.15. La derivación permite que se disminuye la presión del espacio subaracnoideo lo que
disminuye la presión intracística.15 Con
la derivación lumbar externa, como procedimiento de prueba, logramos que
en estos 3 pacientes desaparecieran
los síntomas y fue la motivación para
realizar una derivación lumboperitoneal
definitiva con muy buenos resultados.
La derivación lumboperitoneal fue introducida a principios de la década de 1950,
pero al principio se asociaba a muchas
complicaciones, principalmente a casos
de aracnoiditis secundaria. En el año
1975 se introdujeron los catéteres Silastic
que mostraron eficacia para el tratamiento de varias formas de hidrocefalia comunicante, pseudomeningoceles, fistulas
de liquido cefalorraquídeo y hipertensión
intracraneana benigna.23 Además se han
publicado varios casos de quistes perineurales manejados con derivación lumboperitoneal.7, 8,15
neana que se manifiesta con cefalea, la
migración del catéter, la obstrucción del
mismo y las infecciones.16 Se ha demostrado que las tasas de infecciones con
la derivación lumboperitoneal es menor
que con las ventriculoperitoneales.17
Este método de manejo de los quistes
de Tarlov evita las complicaciones de la
escisión del quiste como son, las lesiones de las raíces nerviosas y las fístulas
de líquido cefalorraquídeo que suelen
ser de muy difícil manejo.6,7,9
Conclusiones
Los quistes de Tarlov son una causa
infrecuente de lumbalgia. La selección
adecuada del paciente es la clave del resultado de la cirugía. La derivación lumboperitoneal es una forma de manejo
adecuada y segura de estos quistes perineurales. Sugerimos siempre hace una
prueba terapéutica con una derivación
lumbar externa. Si hay mejoría de los síntomas con la derivación lumbar externa
es muy probable que los resultados del
tratamiento definitivo con una derivación
lumboperitoneal sean satisfactorios.
Recibido: 09.10.09
Aceptado:19.10.09
La derivación lumboperitoneal es un procedimiento seguro sin embargo puede
generar algunas complicaciones entre
las cuales están la hipotensión intracra-
37
Referencias
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2. Tarlov IM. Cyst of the sacral nerve roots: clinical significance and pathogenesis. Arch Neurol Psychiatry 1952; 68:94-108.
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4. Nabors MW, Pait TG, Byrd EB, et al. Updated assessment and current classification of spinal meningeal cysts. J Neurosurg 1998; 68:366-377.
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6. Acosta FL Jr, Quiñones-Hinojosa A, Schmidt MH, Weinstein PR. Diagnosis and management of sacral Tarlov cysts Case report and
review of the literature. Neurosurg Focus 2003; 15:E15.
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J Neuroradiol. 1994; 15:293-297.
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12. Rodziewicz GS, Kaufman B, Spetzler RF. Diagnosis of sacral perineural cysts by nuclear magnetic resonance. Surg Neurol 1984; 22:50–52.
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14. Nishiura I, Koyama T, Handa J. Intrasacral perineural cyst. Surg Neurol 1985; 23:265-269.
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Correspondencia
George Chater Cure. MD
Calle 113#1-30 Apto 202, Bogotá Colombia
[email protected]
38
Trabajo Original
Comportamiento de los pacientes con diagnóstico de
malformación de Chiari Tipo I.
Dr. Jorge L Rojas Manresa, Dr. Reinel A. Junco Martin Dr. Luis M. Elizondo Barriel, Dr. Ivey González Orlandi,
Dr. Federico Cordova Armengol, Dr. Víctor Duboy Limonta.
Hospital Universitario “Carlos J Finlay”. Ciudad de La Habana, Cuba.
Resumen
Se realiza un estudio descriptivo retrospectivo para caracterizar el comportamiento de la malformación de Chiari tipo I en los
pacientes atendidos durante el período de 2003 al 2007 en el servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario “Carlos J. Finlay”. El estudio se basa en la comparación de nuestros resultados con lo referido en la bibliografía especializada consultada y
donde se comprobó que la totalidad de los casos pertenecían al sexo femenino, sólo dos de los casos no tenía piel blanca y
el rango de edad osciló entre los 16 y 55 años de edad, con una media de 37.7 12.6 años. Se constató que predominaron la
inestabilidad para la marcha, la cervicalgia y la pérdida de la fuerza muscular dentro de los síntomas de debut, al igual que la
ataxia, la hiperreflexia y la paresia como signos clínicos. El período sintomático pre-quirúrgico promedio fue de 3.016 años. Más
de la mitad de los casos presentó alguna enfermedad asociada, resaltando por su frecuencia la siringomielia y la aracnoiditis
periamigdalina. Todos los casos fueron sometidos a tratamiento quirúrgico, mediante una descompresión de la charnella occipitocervical y duroplastia en “tienda de campaña”, apareciendo alguna complicación solo en la tercera parte de ellos, siendo el
pseudomeningocele la más frecuente. Teniendo en cuenta que las tres cuartas partes de los pacientes han tenido una evolución
favorable después del tratamiento, consideramos que el manejo terapéutico de estos pacientes fue adecuado.
Introducción
Bajo el término de Malformación de
Chiari, se incluyen un número de anomalías congénitas de la base del cerebro, siendo las más frecuentes: (1) La
extensión de las amígdalas cerebelosas
por debajo del agujero magno y (2) el
desplazamiento de la médula y el segmento inferior del IV ventrículo dentro
del canal cervical, siempre asociado a
espina bífida abierta. 1, 2
Estas anomalías fueron claramente descritas por primera vez por Chiari (1891,
1896), siendo inicialmente descritas
cuatro variedades clínicas, de las cuales sólo se aceptan en la actualidad las
dos anteriormente referidas. El estudio
de esta entidad por diferentes autores, en
relación a los factores etiopatogénicos involucrados en su aparición, el tratamiento
más adecuado, así como la falta de consenso en relación a la técnica quirúrgica
más apropiada, hace que sea una entidad clínica controversial. 3 La prevalencia
de dicha enfermedad está aún por determinar, después de la utilización sistemática de la Resonancia Magnética Nuclear
(RMN), hace que nuevos casos puedan
ser diagnosticados. En relación a su forma de debut, esta es diversa, desde un
cuadro de cefalea y dolor cervical hasta
verdaderos cuadros de hipertensión intracraneal. 4, 5
Estudios realizados por Sahuquillo plantean que comúnmente la edad de debut
oscila entre 30 y 40 años. Es frecuente
encontrar un determinado número de
enfermedades asociadas, como anomalías óseas a nivel de la unión cráneo
- espinal, siringomielia e hidrocefalia. 3
Objetivos
General
- Mostrar el comportamiento de los pacientes atendidos con malformación de
Chiari tipo 1 en el servicio de Neurocirugía del Hospital Militar Central “Carlos J.
Finlay”, en el periodo 2003 - 2007.
Específicos
- Mostrar el comportamiento de la enfermedad en relación a variables como
edad, sexo y raza.
- Identificar las principales formas clínicas de debut en la muestra estudiada.
39
- Relacionar las enfermedades asociadas a la malformación de Chiari tipo I.
- Mostrar las complicaciones postquirúrgicas que más se presentaron en
nuestro estudio.
Tabla 1.
Muestra el comportamiento de los pacientes según la edad y color de la piel.
Grupos etáreos (años)
Piel blanca
No
Piel negra
No
total
No
2
2
2
2
8
0
2
0
0
2
2
4
2
2
10
Material y método
Se hace un estudio descriptivo retrospectivo del comportamiento de los pacientes
atendidos, con diagnóstico de malformación de Chiari tipo 1, en el servicio de
Neurocirugía del Hospital Universitario
“Carlos J. Finlay”, Ciudad de la Habana,
Cuba, en el período 2003-2007.
30 o menos
31-39
40-49
50 o más
Total
La muestra estuvo conformada por los
10 casos.
Tabla 2.
Muestra los signos clínico de debut
La revisión de sus historias clínicas individuales nos permitió realizar el análisis
de variables de interés:
Síntomas clínicos al debut
Cant. de pacientes
Cefalea y/o cervicalgia
Inestabilidad a la marcha
Pérdida de la fuerza muscular
Síntomas visuales
Trastornos sensitivos
Disfonía
Disfagia
9
4
3
1
1
1
1
Objetivo 1:
- Edad: en años cumplidos al momento del debut según grupos etáreos (20
años o menos, 21-30, 31-40, 41-50 y
mayores de 50 años).
- Sexo: femenino o masculino.
- Raza: blanca, negra, mestiza.
Objetivo 2:
- Forma clínica de debut: cefalea o cervicalgia, inestabilidad a la marcha, déficit motor y/o trastornos sensitivos.
Objetivo 3:
- Enfermedades asociadas: siringomielia, hidrocefalia, pseudotumor cerebral
y/o anomalías óseas a nivel de la unión
cráneoespinal.
Objetivo 4:
- Complicaciones: fístula de líquido cefalorraquídeo, pseudomeningocele, meningoencefalitis o sin complicaciones.
Tabla 3.
Muestra los signos clínicos encontrados al examen físico.
Signos clínicos al examen físico
No
Hiperrreflexia osteotendinosa
Ataxia
Trastornos sensitivos
Déficit neurológico motor focal
Papiledema
Atrofia muscular de los miembros
Hemiatrofia de la lengua
5
4
3
3
2
2
1
Resultados
El total de los pacientes de la muestra
pertenecen al sexo femenino, siendo la
raza blanca la predominante con 8 de
10 pacientes, el rango de edad osciló
entre los 16 y los 55 años, con una media de 37,7 12,6 años (Tabla No. 1).
La combinación de cefalea y/o cervicalgia, constituyeron los síntomas clínicos
40
Tabla 4.
Muestra las enfermedades asociadas encontradas.
Enfermedades asociadas
No
Siringomielia
Aracnoiditis peri amigdalina
Invaginación basilar
4
3
1
Trabajo Original
Tabla 5.
Muestra el período de aparición de
los síntomas en los casos intervenidos quirúrgicamente con malformación de Chiari Tipo I.
Años
1 Año
2 Años
3 Años
4 Años
5 Años
7 Años
Cant. Pacientes
1
2
1
2
1
1
de debut más comúnmente encontrados, pues sólo no estuvieron presentes
en uno de los casos, seguida de la inestabilidad para la marcha y la pérdida de
la fuerza muscular, presentes en más de
la tercera parte de los casos y en menor
proporción, otros síntomas como las
alteraciones visuales, disfonía, disfagia
y vómitos, presentes solamente en un
paciente del total de la muestra (Tabla
No. 2).
Al examen físico en estos pacientes,
encontramos los siguientes signos clínicos: hiperrreflexia en la mitad de los
pacientes, seguidas de ataxia en 4/10
casos, los trastornos sensitivos y el déficit neurológico motor focal presentes en
3/10 pacientes estudiados. En menor
proporción se encontraron el papiledema, la atrofia muscular de los miembros
en 2/10 casos de la muestra, solamente
en un caso se presentó hemiatrofia de la
lengua (Tabla No. 3).
joría imagenológica de la lesión malformativa, así como de la entidad asociada
(siringomielia), como podemos apreciar
en la Figura 1 del caso 1 donde existía
un descenso amigdalino y múltiples cavidades siringomiélicas a nivel cervical,
en el estudio posquirúrgico existe una
franca mejoría de la circulación de LCR
en la fosa posterior y desaparición total
de las cavidades siringomiélicas cervicales en el post-operatorio.
En el caso 2 podemos apreciar que en
la Figura 2 el descenso amigdalino se
acompaña de una cavidad siringomiélica cervical y en la imagen post-operatoria, lateral, se observa la mejoría en el
paso de LCR en la cisterna magna. En
el caso No. 3 se puede observar en la Fi-
gura 3 ausencia total de cisterna magna
por el descenso amigdalino sin embargo
en la imagen postoperatoria podemos
darnos cuenta de la aparición de una cavidad de líquido dorsal a las amígdalas
cerebelosas aun descendidas.
El pseudomeningocele constituyó la complicación post-quirúrgica más frecuente,
pues estuvo presente en 3/10 pacientes
operados, seguidos de la meningoencefalitis aséptica y la fístula de líquido cefalorraquídeo, ambas presentes en un solo
caso de la muestra (Tabla No. 6). Teniendo en cuenta que 5/10 casos no tuvieron
complicación alguna y que en sólo uno
de ellos persistió el cuadro clínico inicial,
consideramos de forma general la evolución de nuestra muestra como favorable.
Figura 1: Imagen a la RMN, caso1 - preoperatoria(izq) y postoperatoria(der).
En nuestra muestra 4/10 casos presentaban siringomielia asociada, mientras
que 3/10 pacientes presentó aracnoiditis periamigdalina. Solamente en un paciente se encontró invaginación basilar
(Tabla No. 4).
El período sintomático pre-quirúrgico osciló entre 1 y 7 años, encontrando mayor
frecuencia en los casos con 2 y 4 años
(Tabla No. 5). Al total de los pacientes
se les practicó una remodelación de la
fosa posterior, con laminectomía de C1
y C2, realizando apertura de aracnoides
a 7 de los 10 casos y plastia en “tienda
de campaña” con aponeurosis a toda
la casuística. Escogimos tres casos de
nuestra muestra para representar la me-
Figura 2: Imagen a la RMN, caso2 - preoperatorio(izq) y postoperatorio(der).
41
muestra 4 de los 10 casos se asociaron
a siringomielia.
A pesar de encontrar la aracnoiditis periamigdalina en la cuarta parte de los
casos, no consideramos significativa su
incidencia al valorar que no existió una
correspondencia entre el tiempo sintomático pre-quirúrgico y la aparición de
este proceso inflamatorio, hecho descrito anteriormente por otros autores
como Hakuba.13
Figura 3: Imagen a la RMN, caso3 - Preoperatorio(izq) y postoperatorio(der).
Discusión
Aunque las manifestaciones clínicas han
sido descritas, en lo general, en pacientes jóvenes, existe una gran variabilidad
en la edad de presentación, pudiendo
ser tan amplia como la muestra de di
Rocco 6 que se extendía entre los 2
meses y 73 años o algo más concreta,
como la serie de Sahuquillo que encontró una mayor prevalencia alrededor de
la tercera y cuarta décadas de la vida
3, o la de Ajay Bindal 7 cuya muestra
se encontraba también alrededor de la
cuarta década, con edades entre 18 y
66 años.
En nuestra muestra existió un franco
predominio del sexo femenino, lo que se
corresponde con otros estudios como
los de Jacob Stovner 8 donde la malformación en mujeres fue encontrada en
las dos terceras partes de su muestra.
Bindal también encontró la malformación de Chiari en un mayor por ciento
de mujeres que hombres.7
Las manifestaciones clínicas en los pacientes afectados por una malformación
de Chiari tipo 1 son realmente variables
y están en dependencia del complejo malformativo y de las enfermedades asociadas. Los síntomas iniciales
pueden ser vagos y variables, por ello
muchas veces son mandados a psicólogos y psiquiatras, al tener un cuadro
tan amplio y poco evidente. La mayoría de los síntomas se relacionan con
la compresión de las estructuras del
tronco cerebral y de nervios craneales
bajos 9, coincidiendo con otros autores,
como Di Rocco6, el cual encontró que
42
al menos uno de cada tres pacientes
tenía además cefalea y/o nucalgia, e
igual proporción encontraron Stovner y
Rinck.8
La hipertensión intracraneal asociada o
como resultado de la malformación de
Chiari es actualmente controversial, al
estar originada por cuadros de hidrocefalia o pseudotumor cerebral, pero
muy poco valorado por los estudiosos
del tema a nivel internacional, de aquí lo
poco comparativo que resulta este acápite, a pesar de que se plantea por algunos autores que hasta un 43% de los
pacientes pueden tener una dilatación
del sistema ventricular, con alteraciones
concomitantes de la dinámica circulatoria del líquido cefalorraquídeo.10 En
nuestra muestra fue significativo que la
cuarta parte debutó con síntomas y/o
signos de hipertensión endocraneana,
hasta esos momentos interpretados
erróneamente como pseudotumor cerebral, dado este por papiledema, aumento de la presión de flujo de la columna
de LCR en el espacio subaracnoideo
espinal por encima de 200 mmHg y estudios tomográficos previos a la RMN
negativos.11
Existe coincidencia además entre nuestros resultados y el de otros estudios
similares en cuanto a la proporción de
pacientes con siringomielia asociada, la
cual varía entre un 30 y 40% del total de
casos. Por ejemplo, Di Rocco encontró
esta asociación en el 27.7% 6 y Bindal
7 en el 39.1%. Algunos autores como
Stovner 8 y Klekamp 12 refieren incluso valores cercanos a las dos terceras
partes de toda la casuística. En nuestra
De acuerdo con Bartzdorf, independientemente de las causas de la herniación
amigdalar, los objetivos del tratamiento quirúrgico en este tipo de anomalías
son los siguientes: mejorar o anular el
gradiente de presión craneoespinal existente en el agujero magno, restaurar la
anatomía normal de los espacios subaracnoideos, eliminar la cavidad siringomiélica en los casos que coexista y aliviar
la compresión del tronco encefálico.14
Según se pudo constatar en la bibliografía consultada existen actualmente
en el mundo diferentes tendencias o variantes quirúrgicas, en relación al tratamiento de esta afección, que van desde
simples descompresiones óseas de la
charnella o unión craneoespinal hasta
la remoción de las amígdalas cerebelosas, pasando por la duroplastia y apertura de la aracnoides.15,16
Conclusiones
La malformación de Chiari tipo I en el
adulto es una entidad que en nuestra
muestra se presentó con mayor frecuencia en mujeres, predominando además
entre la tercera y cuarta década de la
vida. La cefalea y/o nucalgia, la inestabilidad para la marcha, la hiperrreflexia y la
hipoestesia fueron los hallazgos clínicos
más importantes en la serie estudiada.
La siringomielia fue la afección asociada
más frecuente y el pseudomeningocele
fue la complicación post-quirúrgica más
encontrada en nuestro estudio.
Recibido: 30.11.08
Aceptado: 19.05.09
Trabajo Original
Referencias
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43
El Instituto de Neurocirugía e Investigaciones
Cerebrales de Santiago de Chile y la primera
neurocirujana en Latinoamérica.
The Institute of Neurosurgery and Cerebral Research in
Santiago de Chile and the first neurosurgeon woman in Latinamerica.
Gabriela Castañeda López*, Ana Cecilia Rodríguez de Romo* **.
*Laboratorio de Historia de la Medicina, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía.
**Departamento de Historia y Filosofía de la Medicina, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México.
Resumen
La mexicana María Cristina García-Sancho de Penichet (1919- ) fue la primera neurocirujana en América Latina. Estudió medicina en una época en que la inserción de la mujer en esta disciplina todavía era baja y se decidió por una especialidad, inclusive
difícil para los mismos hombres; la neurocirugía. Se preparó en este campo con uno de los grandes neurocirujanos de la época,
Alfonso Asenjo Gómez (1906-1980) y en uno de los mejores lugares del mundo, el Instituto de Neurocirugía e Investigaciones
Cerebrales en Santiago de Chile. Su aportación a la neurocirugía fue haber modificado el proceso quirúrgico de la cordotomía,
operación para controlar el dolor y que tradicionalmente se hacía en dos tiempos. La doctora García-Sancho propuso realizarla
en un solo paso.
Palabras clave: Neurocirugía, Chile, Instituto de Neurocirugía e Investigaciones Cerebrales, cordotomía, mujeres en la medicina.
Abstract
María Cristina García-Sancho de Penichet (1919- ), a Mexican, was the first woman neurosurgeon in Latin America. She studied medicine at a time when women’s participation in medicine was limited, yet she chose specialization that was considered
difficult even for men: neurosurgery. She trained in this discipline with one of the great neurosurgeons of the time, the Chilean
Alfonso Asenjo Gómez (1906-1918), and at one of the most prestigious establishments in the world: the Institute of Neurosurgery
and Cerebral Research in Santiago de Chile. Her main contribution to the field of neurology consisted in modifying the surgical
procedure called cordotomy, an operation for pain control that traditionally required a two-step procedure, but which Dr. GarcíaSancho showed could be performed in just one step.
Key words: neurosurgery, Chile, Instituto de Neurocirugía e Investigaciones Cerebrales, cordotomy, women in medicine.
Introducción
Las neurociencias pertenecen al grupo
de las disciplinas médico-biológicas que
han tenido un acelerado desarrollo a
partir de los inicios del siglo XX. En este
panorama sorprendente, la neurocirugía
ocupa un sitio especial, pues además su
progreso está muy ligado al gran avan-
44
ce contemporáneo de la tecnología. Por
otro lado, aunque en nuestros días la incursión de la mujer existe prácticamente
en todas las áreas médicas, hay algunas
como la neurocirugía, cuya población es
francamente masculina. En Estados Unidos, aproximadamente el 5.9% de los
neurocirujanos y el 10% de los residentes
de neurocirugía son mujeres, en el Reino
Unido, la situación es similar las mujeres
representan sólo el 4.5% de los miembros de la Sociedad Británica de Neurocirujanos y el 11.8% de los neurocirujanos
en general (12). La literatura menciona a
la inglesa Diana Jean Kinloch Beck (12),
la estadounidense Dorothy Klinke Nash
(16) y la rumana Sofía Ionescu (14) como
las primeras neurocirujanas del mundo.
Documento Histórico
En Latinoamérica y no solo México, fue
María Cristina García-Sancho y ÁlvarezTostado, quien abrió el campo de la
neurocirugía para otras médicas (3).
Además logró su preparación en el extranjero, específicamente en el Instituto
de Neurocirugía e Investigaciones Cerebrales, en Santiago, Chile, sitio de referencia obligada cuando se trataba de
mencionar los lugares de excelencia en
el campo, a mediados del siglo XX. Aquí
analizamos la vida como neurocirujano
de la doctora y el papel que tuvieron en
su formación y vida académica, el doctor Alfonso Asenjo Gómez y el Instituto
de Cirugía e Investigaciones Cerebrales
cisco Fonseca, director del Hospital General de la ciudad de México y donde
María Cristina había estudiado. Fonseca, visitó el Instituto de Neurocirugía e
Investigaciones Cerebrales de Santiago
de Chile con motivo de un congreso, ahí
conoció al doctor Alfonso Asenjo Gómez, su director y se impresionó favorablemente con lo que había visto. Fonseca le dio una tarjeta a María Cristina
y la envió a la embajada de Chile para
solicitar una beca. A pesar de que ya
se habían otorgado las dos existentes a
otros médicos, la doctora García-Sancho también obtuvo un apoyo y así se
fue al instituto chileno para entrenarse
como neurocirujano.
Antecedentes
María Cristina García-Sancho y ÁlvarezTostado (7) nació el 22 de mayo de 1919
en Guadalajara, Jalisco, provincia de
México. De trato muy fino, agradable y
expresivos ojos azules, representa una
edad menor de la que realmente tiene. Alta y delgada, guarda una belleza
natural. Las fotografías muestran una
mujer sumamente atractiva. Ingresó a
la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Autónoma de México en
1941. Aunque Matilde Montoya, la primera médica mexicana se graduó en
1887, cuando María Cristina Ingresó a la
misma escuela, la situación todavía era
difícil para las mujeres, debían soportar
bromas, trato desigual y cosas tan absurdas como que no hubiera sanitario
para ellas. Su generación estaba formada por 85 mujeres y 850 hombres.
Pese al rigor de los estudios médicos,
durante su carrera obtuvo mención especial en los cursos de patología digestiva, examen del enfermo y terapéutica.
Su interés por la neurología inició desde su ingreso a la Escuela de Medicina.
Entonces percibió lo maravilloso que es
el cuerpo humano, pero sobre todo el
cerebro, cuyo conocimiento consideraba un reto.
En 1947 obtuvo el título de médica cirujana con la tesis La secuela del traumatismo encéfalo cráneano, cuya brillante
defensa mereció mención honorífica.
Desde que era estudiante se interesó
en la neurocirugía y con este objetivo en
mente, recibió el apoyo del doctor Fran-
El Instituto de Neurocirugía e
Investigaciones Cerebrales
Bajo la dirección del doctor Asenjo,
María Cristina realizó la maestría y el
doctorado en neurocirugía de 1949 a
1951. Para ella el paso era muy importante, porque si no lograba proseguir su
superación profesional en otro lado, le
preocupaba qué haría en México donde
el medio era tan difícil sobre todo considerando la especialidad médica por la
que se había decidido, que incluso en
nuestros días representa un reto desafiado por pocas mujeres.
María Cristina recuerda muy bien la primera guardia que realizó, porque fue
justamente el 18 de septiembre, día del
aniversario nacional en Chile. En el ánimo festivo, un carabinero había recibido
un balazo en la región parietal. El herido
fue a dar al hospital, donde la doctora
García-Sancho lo operó, con la ayuda
de dos enfermeras y de un residente de
Libia aún más joven que ella. Igual sucedió con otros siete pacientes, que la
misma noche ingresaron al nosocomio
con traumatismo craneoencefálico. A
las cuatro de la mañana llegó su maestro el doctor Alfonso Asenjo preguntándole que se había ofrecido, a lo que
ella contestó del modo más natural que
nada y le informó que había tenido ocho
operaciones. Sumamente sorprendido,
a Asenjo sólo se le ocurrió revisar a los
operados. A los dos días, María Cristina
se convirtió en el primer ayudante del
doctor Alfonso Asenjo Gómez. El médico chileno era un magnífico maestro
lo que quedó demostrado en múltiples
situaciones. La ocasión que la doctora
García-Sancho tomó el reto de ser primer cirujano con el doctor Asenjo, éste
le permitió operar con libertad, pero al finalizar la cirugía, con generosidad, pero
firmeza al mismo tiempo, le hizo notar
sus errores y alabó sus aciertos. Esa relación que en un principio era únicamente académica, se convirtió en una sólida
amistad que perduró hasta la muerte del
maestro Alfonso Asenjo Gómez.
En Chile María Cristina García-Sancho
estuvo tres años, en la despedida que
le organizaron al terminar su estancia,
el doctor Asenjo se dirigió a ella en los
siguientes términos: Aquí la hemos tratado como a un hombre, y la hemos
tratado así porque al regresar usted a
México, se va a enfrentar a muchas dificultades y va tener que luchar.
Durante su entrenamiento, la doctora
realizó cursos de neurología, neuropatología, neuro-otología, neuro-oftalmología y neuroradiología (17), de su rutina
diaria, su maestro, el doctor Asenjo, da
cuenta de ello (1):
La Doctora ha hecho su labor clínica en
los diferentes equipos en que está dividido el Instituto, pasando por la Sección
de Tumores cerebrales, Nervios periféricos y médula, Epilepsia, Traumatismo
Encéfalo Craneano y Parapléjicos. En
cada uno de los equipos se desempeñó
en forma acertada y cumplió con la rutina estudiando los enfermos y preparándose teórica y prácticamente en el diagnostico de las afecciones respectivas.
Hizo también durante todo el tiempo y
en la forma ininterrumpida atención de
Policlínico.
Cumplió dentro del Servicio con sus
guardias tanto nocturnas como de día
domingo y durante ellas tuvo oportunidad de operar personalmente numerosos casos de urgencia.
La labor quirúrgica la inició primero con
un periodo de observaciones y después
como ayudante segundo y ayudante
primero; hizo arteriografías, encéfalo y
ventriculografías personalmente y extirpación de algunos tumores. Permaneció
un tiempo en el laboratorio de Neuropatología haciendo sus propios preparados, de los cuales lleva una colección, lo
mismo que en el Departamento de Electroencefalografía y Radiología, donde
45
hizo las prácticas respectivas. Asistió a
todas las reuniones clínicas, bibliográficas, de anatomía patológica y neuropatología, lo mismo que en las sesiones de
la Sociedad de Neurología, Psiquiatría y
Neurocirugía y Sociedad de Cirujanos.
Perteneció también a la Agrupación Médica Femenina. En síntesis la actividad
de la Doctora le permite iniciar el trabajo
neuroquirúrgico para que adquiera una
experiencia personal y así poder aplicar
todos los conocimientos que ha adquirido. A la Doctora García Sancho la encuentro capaz de poner en práctica lo
que aquí ha aprendido. Recibió el título
que dan las autoridades y que acredita
lo anteriormente expuesto.
Nuevamente el Gobierno de Chile la volvió a becar para continuar su preparación en Europa. En Alemania permanece durante tres meses con los doctores
Wilhelm Tönnis y Joachim Zülch. También estuvo en diferentes clínicas de
neurocirugía, en París en el Hôtel-Dieu
con Jacques le Beau y Jean Tavernier;
en España con Sixto Obrador Alcalde
del Instituto de Neurocirugía en Madrid
y en Portugal con Egas Moniz, introductor de la angiografía, en el Departamento de Neurología de la Universidad de
Coimbra. En total permaneció un año
más en Europa, tres meses en cada lugar. Además también visitó Universidades de Italia, Suiza y Bélgica (7) (1).
Después del largo periodo en el extranjero, regresa a México donde realizó una
brillante carrera, enfocada sobre todo al
tratamiento quirúrgico del dolor.
1. Al centro la doctora María Cristina GarcíaSancho y el doctor Alfonso Asenjo Gómez.
46
La cordotomía
La experiencia adquirida en el manejo
de diversas técnicas quirúrgicas para
paliar el dolor, pero principalmente su
interés en el tema, llevó a García-Sancho a mejorar la cordotomía en Estados
Unidos con Irving Cooper, distinguido
neurocirujano y cuyo interés principal
estaba en la neurocirugía funcional (4).
El perfeccionamiento que hace la doctora García-Sancho de esta maniobra,
es una de sus aportaciones a la neurocirugía y es conocida como “Cordotomia bilateral en un solo tiempo, técnica
García-Sancho”. Ella está convencida
que el dolor hace infeliz al ser humano,
por lo que si el médico no sabe quitar
el dolor, está incompleto. El dolor no es
accesible a nuestros sentidos y mientras estamos sanos y no sentimos ningún dolor, éste permanece en el umbral
inquietante de lo desconocido (10).
lor, su origen y el dolor en los procesos
oncológicos. Además de ese texto, ha
publicado artículos en revistas nacionales y extranjeras, algunos de los cuales
aparecieron en Neurocirugía, fundada
por el doctor Asenjo (8).
Aunque la doctora María Cristina García-Sancho es principalmente conocida
por sus aportaciones al conocimiento y
tratamiento quirúrgico del dolor, es importante apuntar que adquirió valiosa
experiencia en el uso de la arteriografía,
técnica que había aprendido justamente
cuando estuvo en Portugal con su descubridor, el doctor Egaz Monis (15).
LIGAMENTO
Cabe señalar que la doctora GarcíaSancho empleó esta técnica en más de
1600 casos en el Instituto Nacional de
Cancerología (9) y que también la realizó en el Hospital de la Mujer en padecimientos cancerosos, ambas instituciones mexicanas.
Del griego ?????, khordé, cuerda y ????,
tomé, sección, la cordotomía es la sección o corte del cordón anterolateral de
la médula en casos de dolor intolerable
y resistente a cualquier tratamiento (5).
Inicialmente la cordotomía se realizaba
en dos tiempos. La variante que la doctora García-Sancho introdujo, consiste
en que el corte de las raíces sensitivas
de la médula, se lleva a cabo en una sola
intervención. Es decir, una vez identificadas las raíces anteriores, se hace un
corte en la parte posterior en el sentido
posteroanterior del espacio que media
entre la salida de la raíz posterior y la
emergencia de la anterior en la médula.
Intervenido un lado, inmediatamente se
procede a operar el otro, conservando
una distancia de 1.5 cm. entre corte y
corte (9).
El estudio y el dominio que la doctora
García-Sancho tiene sobre el dolor dieron pie a que escribiera Dolor, diagnóstico y tratamiento (1974), libro dedicado
a su esposo e hija, donde que expone
temas como las vías anatómicas del do-
RAÍZ
2. Imagen tomada del libro: García-Sancho
MC. Dolor, diagnóstico y tratamiento. México:
Interamericana, 1974.
Chile en la Neurología Mundial
El desarrollo de la neurocirugía chilena
inicia en la cuarta década del siglo XX
y tiene como figura destacada al doctor Alfonso Asenjo Gómez. Fundador y
promotor de la especialidad en su país,
creó la escuela de neurocirugía que se
transformó en un referente obligado
para los neurocirujanos del mundo (13).
Con él se formaron más de doscientos
neurocirujanos, chilenos y de otras la-
Documento Histórico
titudes, especialmente de Latinoamérica. El doctor Alfonso Asenjo Gómez,
nace en Valparaíso en 1906 y fallece en
Santiago de Chile en 1980. Se graduó
de médico cirujano en la Universidad de
Chile en 1928. Becado por la Fundación
Alexander von Humboldt, entre 1936 y
1939 realiza su especialización en neurocirugía bajo la dirección de Wilhelm
Tönnis en la Universidad de Berlín (2).
Durante ese tiempo y luego en numerosas ocasiones, realizó estancias cortas
en los principales centros neurológicos
del mundo trabajando al lado de los
más connotados estudiosos del sistema nervioso de entonces como Clovis
Vincent, Thierry de Martel, Hugh Cairns,
Pío del Rio Hortega, Geoffrey Jefferson,
Wylie McKissock, Herbert Olivecrona,
Arne Torkildsen, entre otros.
De regreso a Chile, puso todo su esfuerzo en hacer realidad su proyecto de
crear una institución dedicada a la neurocirugía, propuesta que en 1938 y desde
Estados Unidos, ya había presentado a
las autoridades chilenas y que tuvo buena acogida principalmente por su amigo,
el doctor Salvador Allende, entonces
Ministro de Salubridad y quien le dio el
apoyo para construir, en dependencias
del Hospital El Salvador de Santiago, el
Servicio de Neurocirugía.
Dicho Servicio se creó el 20 de octubre
de 1939 y un mes después le dio la organización definitiva, nombrándose al
personal para que en febrero de 1940,
formalmente abriera sus puertas a la
atención de los enfermos. Para noviembre de ese mismo año se inaugura el Pabellón Harvey Cushing, formado por los
departamentos de Neuropatología, Neuropsicología, Cirugía experimental y una
biblioteca, que se mantiene hasta hoy.
En abril de 1943 el Servicio se transforma en Instituto Científico con la función
de preparar nuevos especialistas, dar a
conocer la especialidad en todo el país
y auspiciar la investigación científica en
los campos de la morfología, biofísica y
fisiología cerebral (13).
Con un proyecto ideado por Asenjo
desde 1945 y dentro del plan general de
construcción del centro hospitalario del
mismo Hospital del Salvador, fue que finalmente el 19 de mayo 1950 el Ministe-
rio de Educación Pública, a través de un
Decreto Supremo firmado por el Presidente de la República, Gabriel González
Videla, se funda el Instituto de Neurocirugía e Investigaciones Cerebrales de
Chile. El 25 de abril de 1953 se inauguró
el edificio que albergó el Instituto con
120 camas.
El impulsó que dio Asenjo a la neurocirugía y al Instituto bajo su dirección y
que alcanzará prestigio nacional e internacional, se interrumpió en septiembre
de 1973 cuando tuvo que exiliarse en
Panamá debido al golpe militar.
El doctor Asenjo es autor de 9 libros y
cerca de trescientos artículos. Fue suya
la idea de crear una revista que difundiera los avances que la neurocirugía iba
conquistando, misma que se concretó
en enero de 1944 cuando apareció el
primer número del Journal of Neurosurgery (6).
En ese Instituto la doctora García-Sancho realiza su entrenamiento al lado de
Alfonso Asenjo y de sus primeros colaboradores, Héctor Valladares, Carlos
Villavicencio, Juan Fierro y Mario Contreras.
3. La doctora María Cristina García-Sancho
y el doctor Carlos Villavicencio en Perú.
La vida personal
La doctora combinó con éxito su desempeño profesional y su vida familiar.
En abril de 1954 se casó con el industrial Manuel Penichet y tuvieron una hija
María Cristina Penichet García-Sancho,
quien ejerce como psicoterapeuta. Actualmente la doctora García-Sancho,
viuda desde 1999, disfruta también del
cariño y los logros de una nieta, abogada y un nieto, administrador de empresas.
Además de la medicina, la doctora García-Sancho ha incursionado en otras
áreas. Es digno de enfatizar que estudió una segunda carrera, derecho en la
Universidad Femenina de México, titulándose en 1989 con la tesis Las leyes
actuales frente al problema de la inseminación y fertilización in Vitro (11). Es muy
significativo que María Cristina GarcíaSancho se interesara hace veinte años,
en un tema que en nuestros días está
en las mesas de discusión e involucra a
la medicina, las leyes y la ética de modo
tan terminante.
Conclusiones
Desde pequeña María Cristina GarcíaSancho y Alvarez-Tostado decidió ser
médica, en esa vía, de por si ya compleja, se inclinó por la neurocirugía,
aumentando el grado de dificultad del
objetivo. Además, hay que considerar
que los usos y costumbres del México
de principios del siglo XX, no eran especialmente favorecedores para una mujer
con ambiciones académico profesiones
y menos aún en un terreno que incluso
para la contraparte masculina es difícil,
la cirugía del sistema nervioso.
Impartió la cátedra de neurología en la
Facultad de Medicina de la Universidad
Nacional Autónoma de México. Pertenece a diversas sociedades científicas
nacionales e internacionales y de algunas es miembro fundador como la Sociedad de Neurocirujanos de México, la
Sociedad Médica del Instituto Nacional
de Cancerología, la Sociedad Mexicana
de Cirugía Neurológica, la Asociación
de Médicas Mexicanas, es socio correspondiente extranjero de la Sociedad
de Cirujanos de Chile, de la Sociedad
de Cirujanos, de la Academia de Medicina de San Marcos y de la Academia
de Cirujanos, las tres de Lima, Perú y de
la Sociedad de Psiquiatría y Neurología
de Porto Alegre, Brasil.
Presidió el Primer Congreso Nacional
de Médicas Mexicanas en 1975.
Recibió la medalla y el diploma como
profesor emérito por 35 años de trabajo académico en la Universidad Nacional Autónoma de México. Respecto
a su formación académica, la doctora
García-Sancho tuvo la fortuna de acudir
47
al sitio adecuado, con la persona ideal,
en la mejor época. Su maestro Alfonso
Asenjo Gómez la entrenó en la neurocirugía con gran rigurosidad, en el mejor
lugar y en un momento excelente.
Ya retirada de la neurocirugía, en su
casa todavía brinda algunas consultas,
lee y prosigue su actividad intelectual y
piensa que El futuro del sistema nervioso es la fisiología y la medicina va a ser
algo maravilloso, la neurología será diferente de lo que es ahora, lástima que ya
no me va a tocar. La doctora María Cristina García-Sancho no sólo fue la prime-
ra neurocirujana en México, también en
Latinoamérica. Sobresalió en una rama
de la medicina particularmente compleja, de predominio masculino y además
perfeccionó una técnica que desde
1912, practicaban neurólogos de talla
mundial como Martín, Spiller, Froeser,
Asenjo o Le Beau.
Su condición de género le dificultó acceder a ciertas posiciones, pero en otras
actividades de su ejercicio profesional
encontró la satisfacción intelectual y la
madurez que son evidentes en su trato.
Agradecimientos
Agradecemos a la doctora María Cristina García-Sancho y Álvarez-Tostado y
a su hija, María Cristina Penichet García-Sancho, la información y el material
prestados para este trabajo.
Recibido: 22.06.09
Aceptado: 04.07.09
Referencias
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Sección Personal Académico, Vol. 39, expediente 639. Carta del doctor Alfonso Asenjo al doctor Rafael Pascacio Gamboa, Secretario de
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Contacto
Dra. Ana Cecilia Rodríguez de Romo
Jefa del Laboratorio de Historia de la Medicina del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Manuel Velasco Suárez”.
Departamento de Historia y Filosofía de la Medicina, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México
[email protected]
Mtra. Gabriela Castañeda López
Investigador Asociado en el Laboratorio de Historia de la Medicina del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Manuel Velasco Suárez”
[email protected]
Laboratorio de Historia de la Medicina.
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Manuel Velasco Suárez”.
Insurgentes Sur No. 3877, Col. La Fama
Delegación Tlalpan. C. P. 14269
México, D. F.
52 55 56 06 38 22 Extensión 5032 / Fax: 52 55 55 28- 80 36
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Reporte de Casos
Diastematomielia. Reporte de caso clínico.
Luis M. Elizondo Barriel*, Martha C. Ríos Castillo**, Reinel A. Junco Martín*, Jorge Nuevas Matos*.
* Servicio de Neurocirugía Hospital Universitario Dr. Carlos J. Finlay
** Hospital Pediátrico Juan M. Márquez. Ciudad de la Habana. Cuba
Resumen
La diastematomielia se observa entre el 5 y el 10 % de la población, es tres veces más frecuente en el sexo femenino y se presenta en cualquier período de la vida, entre los 10 y 76 años. Puede cursar de manera asintomática y ser descubierta de manera
incidental, se manifiesta generalmente igual al resto de los estados disráficos ocultos, con alteraciones cutáneas, anomalías
óseas y trastornos neurológicos, su diagnóstico es básicamente radiológico. Presentamos a un paciente, masculino, blanco,
diestro, de 18 años de edad, sin antecedentes patológicos, que al ser examinado por vagas molestias lumbares encontramos
una asimetría en el grosor de los muslos y las piernas, así como en el tamaño de los pies, el examen neurológico fue negativo,
el RX simple de columna dorsal y lumbar, la tomografía computarizada y la Imagen por resonancia magnética fueron definitivos
para el diagnóstico, los estudios neurofisiológicos mostraron unos potenciales evocados somatosensoriales sin alteraciones
y una electromiografía con signos irritativos dependiente de las raíces motoras L4, L5 y S1. Optamos por el tratamiento conservador y en la actualidad el paciente se encuentra asintomático, no obstante se mantiene bajo atención clínica en nuestra
consulta.
Introducción
En 1992 Pang introduce el término de
malformación del cordón espinal dividido, como forma de disrafismo espinal
oculto. 1, 2, 3 ,4 En este síndrome se
describen dos variantes, la tipo I, donde
habrá dos hemimédulas comúnmente
simétricas, cada una recubierta por su
propio saco dural, separadas por un
tabique óseo u osteocartilaginoso extradural, conociéndose clásicamente
como diastematomielia; en la tipo II encontraremos dos hemimédulas simétricas recubiertas por un único saco dural,
pudiendo existir un tabique fibroso intradural que separe las dos hemimédulas
(Diplomielia). 5 Por debajo del espolón
normalmente las hemimédulas vuelven
a unirse aunque en un 9 % de los casos permanecerían separadas. Ambos
tipos representan lesiones que atan la
médula durante el movimiento y desarrollo. 4 Usualmente es acompañada por
otras malformaciones tales como meningocele, mielomeningocele, hidromielia,
hidrocefalia, Síndrome de Klippel-Fiel,
malformación de Arnold Chiari y lipomas
intraespinales. 5
Puede cursar de manera asintomática
y ser descubierta de manera incidental, se manifiesta generalmente igual al
resto de los estados disráficos ocultos.
Las alteraciones cutáneas aparecen en
el 71% de los casos, entre ellas mechón
de pelos, nevus, poro dérmico, pudiendo ser la única manifestación que
indique la posible existencia de un disrafismo espinal oculto. Las anomalías
óseas están presentes en el 85% de los
casos y dentro de ellas la escoliosis en
el 50%, deformidades en miembros inferiores tales como pie cavo, asimetría
en el tamaño de los pies y la longitud de
las piernas 6. Los trastornos neurológicos más comunes son el dolor lumbar
y en miembros inferiores, anomalías de
la marcha, debilidad en las piernas, reflejos anormales e incontinencia urinaria
o fecal. 7
parte de los casos la clínica es muy heterogénea.
Caso clínico
Paciente masculino de 18 años de edad,
de la raza blanca, con antecedentes de
salud que en vísperas de un control
médico para el servicio militar nos comunica que ocasionalmente sufría de
ligeras molestias en la región lumbar, al
realizarle el examen físico encontramos
una asimetría en el grosor de los muslos y las piernas así como en el tamaño
de los pies (Figura 1 A, B, C, donde se
muestra la asimetría entre ambos muslos, piernas y pies respectivamente,
siendo las estructuras izquierdas más
atróficas que las derechas).
El diagnóstico de esta entidad es básicamente radiológico, pues en la mayor
49
A
B
C
Figura 1: En el examen neurológico no encontramos alteraciones motoras, sensitivas, reflejas ni esfinterianas por lo que decidimos indicar un RX simple de
columna dorsal y lumbar vista AP y lateral (Figura 2, donde se aprecia el defecto de fusión del arco posterior de L4 y L5, así como una imagen radiopaca en
forma de espolón oblicuo a la derecha entre los cuerpos vertebrales de L3 y L4).
Figura 3: Con Imagen por Resonancia Magnética en corte axial (Figura 4) y sagital (Figura 5 donde
se confirman los detalles de los estudios anteriores). Los estudios neurofisiológicos mostraron
unos potenciales evocados somatosensoriales sin alteraciones y una electromiografía con signos
irritativos dependiente de las raíces motoras L4, L5 y S1. En la actualidad el paciente se encuentra
asintomático, no obstante se mantiene bajo atención clínica en nuestra consulta.
Figura 2: Por los hallazgos encontrados complementamos el estudio con Tomografía Computarizada (Figura 3 A y B, donde se muestra la
presencia de un tabique óseo en forma oblicua
de derecha a izquierda, acompañada de una
apófisis espinosa doble a nivel de L3).
50
Reporte de Casos
Discusión
La diastematomielia se observa entre el
5 y el 10 % de la población, es tres veces más frecuente en el sexo femenino
y se presenta en cualquier período de la
vida, entre los 10 y 76 años, con mayor
frecuencia entre los 4 y 6 años, pudiendo tener asociación familiar. 7, 8, 9, 10
Figura 4
Las manifestaciones clínicas varían con
la edad, en el niño predominan las lesiones de piel, las deformidades en los pies
y la disfunción sensoriomotriz, mientras
que en los adultos pueden cursar de
manera asintomática y cuando están
presentes son característicos el dolor y
el trastorno sensoriomotriz. En nuestro
paciente estuvieron ausentes los estigmas cutáneos y la disfunción neurológica, las molestias lumbares apenas
tuvieron significado clínico.
La tomografía computarizada (TC), la
mielotomografía computarizada y la
imagen por resonancia magnética (IRM)
nos muestran la presencia de las dos
hemimédulas y del septum medial, de
manera inequívoca, confirmando el
diagnóstico.11 Pudimos realizar el diagnóstico radiológico gracias a la TC y la
IRM, los cuales fueron concluyentes.
Figura 5
La exploración quirúrgica de todos los
pacientes con malformación del cordón
espinal dividido es recomendada pues
el deterioro neurológico es visto de
igual manera en cualquiera de las dos
variantes.12 Guthkelch encontró que de
17 niños con el diagnóstico de distematomielia manejados conservadoramente, 14 desarrollaron déficit neurológico
tardío, mientras que de 22 operados
de manera profiláctica solo uno mostró
progresión, por lo que este autor y la inmensa mayoría abogan por una cirugía
profiláctica que prevea un futuro daño
neurológico.7 La mayoría de los disrafismos espinales se asocian a médula
anclada13 y para muchos autores en
la diastematomielia está presente esta
condición, por lo que se impone una
cirugía que libere las adherencias que
puedan mantener fijada la médula.14 La
indicación quirúrgica no es dudosa en
los casos pediátricos, aún en los asintomáticos.15 En los adultos asintomáticos, esta regla no siempre es aplicable,
pues es solamente considerada en presencia de sintomatología neurológica
progresiva, 16 por lo que el tratamiento
conservador pudiera ser apropiado.7
No obstante ya desde 1992 Pang recomendó el tratamiento quirúrgico en
adultos asintomáticos con un estilo de
vida activo. Recientemente Ashok realizó un estudio clínico de 254 pacientes
portadores de malformación del cordón
espinal dividido y concluyó que el riesgo del déficit neurológico se incrementa
con la edad y que todos los pacientes
deben ser tratados quirúrgicamente de
manera profiláctica incluyendo los asintomáticos. 10
El caso que presentamos ante la ausencia de elementos clínicos y neurofisiológicos de disfunción medular progresiva
optamos por el tratamiento conservador
hasta el momento, manteniendo una vigilancia clínica periódica del paciente.
Recibido: 26.09.08
Aceptado: 25.03.09
51
Referencias
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2. Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M: Split cord malformation. Part I: a united theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery.31:451-480,1992.
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52
Reporte de Casos
Hernia discal en adolescente: Reporte de Caso
Leonardo Domínguez de la Ossa*, Luis Rafael Moscote Salazar**, Alfonso Pacheco Hernández**, Osvaldo Molina Olier***
*Neurocirujano Pediátrico, Jefe Sección de Neurocirugía, Universidad de Cartagena, Cartagena de Indias, Colombia.
**Residente de Neurocirugía, Universidad de Cartagena, Cartagena de Indias, Colombia.
***Neurocirujano, Clínica Universitaria San Juan de Dios, Cartagena de Indias, Colombia.
Resumen
Las hernias discales son una patología habitual dentro de la neurocirugía, pero la presentación suele producirse en la edad adulta y las series publicadas en niños son pocas y con un número de casos pequeño. (1) Presentamos el caso de un adolescente
de 14 años, quien acude al servicio de neurocirugía de la Universidad de Cartagena con cuadro clínico de dolor lumboradicular
de dos semanas de evolución en quién se demostró imagenológicamente una hernia discal lumbar.
Palabras Claves: Hernia discal, lumbalgia neurogenica, adolescencia, dolor lumbar, núcleo pulposo.
Introducción
Reporte de Caso
El dolor lumbar es una entidad poco frecuente en la adolescencia, siendo una
de las patologías causantes de dicho
dolor la hernia discal lumbar. (2) Los reportes oscilan desde el 0,4 al 0,6 %e en
la población de adolescentes. (3). Bradford, estima que la incidencia de esta
entidad en jóvenes es menor del 2 %.
Se considera que el sexo masculino presenta el mayor porcentaje de afectación
en este grupo etario. (4) Generalmente
se encuentra vinculada a traumatismos
o esfuerzos físicos intensos, factores
genéticos y alteraciones congénitas de
la columna vertebral. (3). A continuación
presentamos un caso manejado recientemente en nuestro servicio.
Paciente masculino, de 14 años de
edad, sin antecedentes médicos de importancia, que presenta cuadro clínico
de dos semanas de evolución caracterizado por dolor lumboradicular derecho,
con antecedente de esfuerzos físico intenso, al levantar objeto de gran peso.
Debido a la persistencia del dolor es remitido al Servicio de Neurocirugía de la Universidad de Cartagena para su manejo. Al
examen físico se encontró limitación de la
marcha por dolor; dolor a los movimientos de flexo extensión, rotación lateral e
inclinación de la columna lumbar; hipoestesia en territorio L5 derecho y escoliosis
antálgica; signo de Lasegué derecho positivo en 25 ° y signo de Bragard–Gowers
positivo. Resto de examen físico normal.
Los paraclínicos se encontraron dentro
de parámetros normales. Se ordenó Resonancia Magnética Nuclear de Columna
Lumbar (Fig 1a y 1b) donde se observó
protrusión discal L3-L4, que evidenciaba
efecto compresivo sobre el saco dural.
Se decidió realizar hemilaminectomia L3
derecha y microdiscectomia L3-L4. Paciente evolucionó satisfactoriamente en
el posoperatorio y fue dado de alta con
analgésico y recomendaciones al 4 día.
53
Figura 1 A y B: A, RM Sagital Columna lumbar, se observa protrusión discal L3-L4. B, Cortes Axiales espacio L3-L4 que evidencia protrusión discal con efecto
compresivo sobre el saco dural.
Discusión
El dolor lumbar es una entidad poco frecuente en lactantes y niños que aumenta en frecuencia en la adolescencia en
función del aumento de problemas mecánicos, degenerativos y traumáticos
de la columna lumbar. (5). Un 26% de
los adolescentes presentan lumbalgia
entre los 13-17 años. Entre las causas
de dolor lumbar irradiado se encuentra
la herniación discal, la cual no presenta
una frecuente aparición entre los adolescentes. El disco intervertebral lumbar es relativamente vascular en niños
y adultos jóvenes y pequeñas arterias
y venas llegan al platillo discal cartilaginoso. En la tercera década de la vida
esa vascularización desaparece y los
nutrientes son suplidos al disco intervertebral por difusión de las cavidades
medulares hacia el platillo. (6)
Fisiopatológicamente la degeneración
nuclear en algunos elementos celulares del disco es obvia, a los 20 años
54
de edad el agua contenida en el núcleo
pulposo decrece del 70 al 78%. (7,8)
El keratosulfato se transforma en condroitin sulfato, que se ve remplazado
por colágeno. Estos cambios resultan
en disminución del volumen discal, que
conlleva a un progresivo crecimiento de
la elasticidad y de la capacidad de recobrarse de la compresión discal disminuyendo la capacidad de disipación
de la energía. El disco resulta entonces
más vulnerable. (9, 12)
antecedente de esfuerzo físico o trauma lumbar. En el paciente adolescente
el cuadro clínico es similar al del adulto,
los estudios imagenologicos son fundamentales es el abordaje del paciente
con hernia discal lumbar, de igual manera se considera que el tratamiento inicial debe ser el conservador, en nuestro
caso al existir una protrusión discal importante y ante la duración e intensidad
de la sintomatología se decidió por la
alternativa quirúrgica.
En el manejo quirúrgico de la hernia discal lumbar el resultado del tratamiento
quirúrgico es generalmente bueno con
porcentajes de éxito en el largo plazo
que oscilan entre 70 y 90%. (10,11).
Recibido: 22.05.09
Aceptado: 21.07.09
Conclusiones
La hernia discal lumbar del adolescente es una patología poco frecuente
pero que debe tenerse en cuenta ante
un paciente con dolor lumboradicular y
Reporte de Casos
Bibliografía
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2. Frino J, McCarthy RE, Sparks CY, McCullough FL. Trends in adolescent lumbar disk herniation. J Pediatr Orthop. 2006 Sep-Oct;26(5):579-81.
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Cubana Med Milit 2001;30(4):272-5
Correspondencia:
Dr. Luis Rafael Moscote Salazar
Sección de Neurocirugía, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena.
Campus de Zaragocilla, Cartagena de Indias, Bolívar, Colombia.
E-mail: [email protected]
55
Histiocitoma fibroso maligno primario del
músculo temporal. Presentación de un caso.
Luis M. Elizondo Barriel*, Justo González González*, Silvia Salva Camaño*, Martha C. Ríos Castillo**.
Servicio de Neurocirugía Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras* y Hospital Pediátrico Juan M. Márquez**.
Ciudad de la Habana. Cuba
Resumen
El Histiocitoma fibroso maligno (HFM) fue descrito por Obrien y Stout en 1964 representando al 1-3% de los sarcomas del
tejido blando de cabeza y cuello. Su histogénesis es incierta y el comportamiento biológico es propenso a la recidiva local
y a las metástasis a distancia, preferentemente a ganglios linfáticos regionales, pulmón, hígado y huesos. Se presenta una
paciente de 38 años de edad, con una lesión tumoral epicraneal recidivante, de consistencia blanda, fluctuante, no dolorosa,
de aproximadamente 5 por 3 cm en región temporal derecha, se le realiza Tomografía computarizada de cráneo e Imagen por
resonancia magnética, es intervenida quirúrgicamente resecándose totalmente una tumoración predominantemente quística en
intima relación con el músculo temporal y reintervenida quince días después, el Rx de tórax, el ultrasonido abdominal y el survey
óseo fueron negativos, el estudio histopatológico arrojó un Histiocitoma fibroso maligno pleomorfico por lo que es enviada al
servicio de oncología para tratamiento adyuvante (radioterapia). Actualmente pasado un año se encuentra libre de enfermedad.
Concluimos que el HFM primario del músculo temporal es una rara localización entre los sarcomas de partes blandas y aun
más entre los de cabeza y cuello, donde el aumento de volumen no doloroso fue la forma clínica de presentación, la tomografía
computarizada y principalmente las imágenes por resonancia magnética mostraron la relación músculo tumor, lográndose con
el empleo de la cirugía y la radioterapia adyuvante alcanzar buenos resultados.
Introducción
El Histiocitoma fibroso maligno (HFM)
fue descrito por Obrien y Stout en 1964,
considerándose el más común de los
sarcomas del tejido blando en el adulto.
Es más frecuente en la raza blanca y en
el sexo masculino (relación hombre mujer de 2:1), con un pico de incidencia entre la quinta y sexta década de la vida.1
Su histogénesis es incierta, por lo que
varios autores han mostrado dudas en
cuanto a su identidad, invocando su origen a partir de células mesenquimales
primitivas o histiocitos.1,2 Varios subtipos histológicos han sido descritos:
estoriforme-pleomorfico (más común),
mixoide, células gigantes, inflamatorio, atípico, angiomatoide y la variante
quística más rara.1,2 La enfermedad se
56
asocia en ocasiones a trastornos hematológicos como los linfomas, mieloma
múltiple e histiocitosis malignas, describiéndose un rápido crecimiento tumoral
durante el embarazo.1 En cuanto a su
comportamiento biológico, es propenso a la recidiva local y a las metástasis
a distancia, preferentemente a ganglios
linfáticos regionales, pulmón, hígado y
huesos.3
Caso reportado
Se trata de una paciente de 38 años
de edad, de la raza blanca y del sexo
femenino con antecedentes de operada de nódulo de mama (fibroadenoma)
hace unos 2 años, la cual fue intervenida quirúrgicamente en el 2003 en
otro centro hospitalario por una lesión
tumoral epicraneal temporal derecha,
con el diagnóstico histológico de lipoma, en el 2007 crece nuevamente la
lesión se punciona y se extrae un líquido hematico con proteínas y polimorfonucleares, posteriormente en el 2008
acude a nuestro centro por presentar
aumento de volumen en dicha región, al
exámen físico se palpa una tumoración
de consistencia blanda, fluctuante, no
dolorosa, de aproximadamente 5 por
3 cm., el resto del examen fue normal.
Se le realiza Tomografía computarizada
(TC) de cráneo (Figura 1) apreciándose
una lesión hiperdensa extracraneal, que
respeta el hueso en a región temporal
derecha.
Reporte de Casos
Figura 1: La Imagen por resonancia magnética (IRM) muestra la lesión reportada en la
TC, pero ahora de aspecto heterogéneo con
su centro hipointenso en T1 e hiperintenso
en T2 dependiente del músculo temporal
(Figura 2).
Discusión
El HFM se localiza preferentemente en
el retroperitoneo o en las extremidades,
sobre todo las inferiores.3,4 La localización intracraneal es rara, reportándose
por Sima4 el primer caso en 1986, otros
70 casos han sido documentados en
la literatura, predominando en el espacio supratentorial, en los lóbulos frontal
o temporal, aunque pueden aparecer
también en la duramadre, hueso craneal, raquis y nervio periférico.2 Los
sarcomas de cabeza y cuello constituyen entre el 5-20% de todos los tumores de partes blandas, representando el
HFM al 1-3% de estos sarcomas.5
La Imagen por resonancia magnética
(IMR) es el estudio de elección pues
permite definir mejor el tumor entre las
fibras musculares, sobre todo en las
lesiones de partes blandas, con una
intensidad de señales heterogénea en
todas las secuencias de pulso, bajo o
intermedio en T1 y alto o intermedio en
T2. La tomografía computarizada (TC)
no muestra un patrón específico revelando una masa con densidad de tejidito muscular (en partes blandas), con un
área hipodensa central probablemente
en relación con tejido mixoide, sangramiento antiguo o necrosis.1 El HFM
intracraneal no tiene características radiológicas particulares, tanto en la IRM
como en la TC pudiera corresponder
Figura 2: La paciente es intervenida quirúrgicamente resecándose totalmente una tumoración predominantemente quística en intima relación con el músculo temporal, el estudio histopatológico arrojo
un Histiocitoma fibroso maligno pleomorfico de partes blandas (músculo estriado) con áreas de degeneración quística con bordes de sección muy cercanos a la lesión tumoral, a menos de 0,5cm, por lo
que es reintervenida a los quince días para completar el margen oncológico, informándose fragmento
de tejido constituido por músculo estriado que no muestra infiltración tumoral, durante su estadío en el
hospital se le realizaron Rx de tórax, ultrasonido abdominal, survey óseo los cuales fueron negativos.
Es enviada al servicio de oncología para tratamiento adyuvante, donde se decidió el empleo de la
radioterapia. Actualmente pasado un año se encuentra libre de enfermedad.
con cualquier tumor cerebral.2 En nuestro reporte la TC y sobre todo la IRM sugirieron una probable lesión sarcomatosa. El estudio inmunohistoquímico es
fundamental para su tipificación, ya que
permite establecer su origen fibroblástico-histiocitario y excluir otros tumores
con patrón morfológico similar (condrosarcoma, liposarcoma, etc.).5
Las principales armas de la terapéutica
oncológica son la cirugía, la radio y la
quimioterapia. Con respecto a la cirugía
Vizoso3 reporta un caso de localización
en el mesenterio con resección total y
un margen oncológico de al menos 2
cm sin el uso de terapia adyuvante (radio o quimioterapia), la paciente tuvo
una buena evolución postoperatoria y
dos años después se encuentra asintomática y sin evidencia clínica de recurrencia tumoral. Riichiro6 alcanza con el
empleo solo de la cirugía una sobrevida
superior a los nueve meses después de
resecar totalmente un HFM del atrio izquierdo extendido a la vena pulmonar,
con ecografía y TC sin evidencia de
recurrencia local o metástasis a distancia. Sin embargo Hamlat 2 plantea
que la cirugía sola es pobre para lograr
el control local y la sobrevida en estos
pacientes, por lo que la resección total
seguida de la radioterapia representa la
mejor estrategia de tratamiento. Cook 7
reporta un HFM del clivus tratado con
cirugía, radio y quimioterapia, a pesar
de todo la lesión recurrió localmente a
los 22 meses, siendo tratado (paliativo)
nuevamente con cirugía y quimioterapia
permitiendo una sobrevida adicional de
20 meses. Para Añon 5 el tratamiento inicial de los sarcomas de cabeza y
cuello es la extirpación total del tumor
con márgenes de seguridad de entre
1,5 y 2 cm y asociar radio o quimioterapia como tratamientos adyuvantes.
Nosotros en coincidencia con estos autores2, 5, 7 decidimos apoyar la cirugía
con radioterapia pues la aplicación de
estos tratamientos complementarios,
de forma aislada no constituye una terapia eficaz, pero asociados a la cirugía
disminuyen notablemente la frecuencia
de las recidivas locales.8
57
El pronóstico de la enfermedad está sujeto a determinados factores en los que
se destacan el grado tumoral, el tamaño, las metástasis, el subtipo histológico
y el método de tratamiento. Las lesiones
de alto grado tienen un pobre pronóstico alcanzando tazas de sobrevida de
solo un 20%. Los tumores entre 5 y 10
cm logran un 41-51%. Los sitios más
frecuente de asiento de metástasis son
el pulmón (90%), hueso (8%) e hígado
(1%), por lo que la taza de metástasis
varia de acuerdo a los subtipos histológicos desde un 23% para los mixoides hasta un 50% para los de células
gigantes, por lo que la presencia de un
patrón predominantemente mixoide (en
más de la mitad del tumor) se asocia a
un mejor pronóstico, recomendándose
distinguir en el diagnóstico si se trata
de un HFM de variante mixoide o no
mixoide. La resección tumoral radical
con margen oncológico decrece la recurrencia local, sin embargo este factor
no tiene un impacto directo en los resultados. En general la taza de sobrevida
de estos pacientes oscila en un rango
de 36 y 58% a los 5 años.1, 5
y cuello, donde el aumento de volumen
no doloroso fue la forma clínica de presentación, la tomografía computarizada
y principalmente las imágenes por resonancia magnética mostraron la relación
músculo-tumor, lográndose con el empleo de la cirugía y la radioterapia adyuvante alcanzar buenos resultados.
Recibido: 23.02.09
Aceptado: 18.05.09
Conclusiones
Concluimos que el HFM primario del
músculo temporal es una rara localización entre los sarcomas de partes
blandas y aun más entre los de cabeza
Referencias
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Correspondencia
Dr. Luis M. Elizondo Barriel.
Servicio de Neurocirugía Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras.
San Lázaro 701. Centro Habana. C.P. 10300. Ciudad de La Habana. Cuba.
e-mail: [email protected]
58
Reporte de Casos
Spontaneous Pneumoventricle Following Bariatric Surgery:
Case Report and Review of Literature
Antônio Santos de Araújo Júnior 1, Pedro Alberto Arlant 1, Arnaldo Salvestrini Júnior 1, Paulo Roberto Lazarini 2, Edson Ibrahim Mitre
2, Marcos Fernando de Lima Docema 3, Mirella Martins Fazzito 4
1. Neurosurgeon from Sírio Libanês Hospital,São Paulo, Brasil
2. Ear Nose Throat Surgeon from Santa Casa de Misericórdia de São Paulo and Sírio Libanês Hospital
3. Neuroradiologist from Sírio Libanês Hospital
4. Neurologist from Sírio Libanês Hospital
Abstract
Pneumoventricle is a common postoperative event following posterior fossa approach, or any transventricular approach, with
a benign evolution, rarely life-threatning. However, spontaneous pneumoventricle is a rare condition, almost always secondary
to cerebrospinal fluid (CSF) leakage, with possible worse evolution. We describe a 57-year-old woman, previously healthy,
submitted 7 months ago to a bariatric surgery, losing 110 pounds (50 Kg) since that, who developed 1 month ago headache,
hemiparesis and incontinence, secondary to a spontaneous pneumoventricle.
Key-word: spontaneous pneumoventricle, sphenoidal meningocele, bariatric surgery.
Resumo
O pneumoventrículo é um evento comum no pós-operatório de cirurgias de fossa posterior, ou acessos transventriculares, com
uma evolução benigna, raramente letal. Já o pneumoventrículo espontâneo é uma condição rara, quase sempre associado
com fístula liquórica, com possível pior prognóstico. Neste trabalho descrevemos uma mulher de 57 anos, previamente hígida,
submetida há 7 meses a uma cirurgia bariátrica, perdendo 50 Kg desde então, que há 1 mês apresentou cefaléia, hemiparesia
e incontinência vesical, secundárias a um pneumoventrículo espontâneo.
Palavras-chaves: pneumoventrículo espontâneo, meningocele esfenoidal, cirurgia bariátrica.
Case Report
We describe a 57-year-old woman, born
in Belém-PA, Brazil, previously healthy,
submitted 7 months ago to a bariatric
surgery, losing 110 pounds (50 Kg) since that, who developed 1 month ago
intense headache and dizziness. Concomitantly she presented progressive
cognitive decline, with non coherent repetitive discourse, bradypsychism and
slow speach.
On first evaluation (Figure 1), at her origin city, she was submitted to a brain
Computed Tomography (CT) showing
an assymmetric lateral pneumoventricle, with a prominent right frontal horn,
and sign of transependymal edema. After what she was submitted there to one
session of hyperbaric oxygen chamber.
24-hour post chamber she started with
abundant CSF leakage by the left nostril. 48-hour post chamber she evolved
with left hemiparesis with brachial predominance and bladder incontinence.
By that time she was referred to Dr Pedro
A. Arlant, coming by airplane to a consultation at São Paulo, Brazil. At admission
at Sírio Libanês Hospital, São Paulo-Brazil, on neurological examination, she was
confused, with bradylalia, repetitive non
coherent discourse, left hemiparesis with
brachial predominance, visual blurring,
and bladder incontinence.
She was promptly submitted to further
evaluation, evidencing a discrete increase in the pneumoventricle on brain CT,
and confirming a planum sphenoidal
meningocele on skull base fine cuts
CT (Figure 2). On fine cuts axial 3 Tesla
Magnetic Resonance Imaging (MRI), a
small opening at lamina terminalis was
documented, accompanied by pneumocephalus within its cistern (Figure 3).
59
A
Figure 1: Axial CT scan showing bilateral
frontal horn pneumoventricle.
Cistern scintillography was accomplished,
but negative to leakage, and the CSF from
lumbar puncture was inocent.
To intent treating this unusual case, we
performed a ventricular catheterization,
connecting an Ommaya reservoir, assisted by neuronavigation (Figure 4), with
aspiration of 15 ml of CSF and air. To
correct the meningocele (Figure 5) we
performed a transphenoidal endonasal
endoscopic approach and reconstruction of the sphenoidal breach, with mucoperichondral and septum cartilage
graft, oxidized cellulose and biological
glue (Figure 6).
The postoperative period was uneventful. The patient evolved symptom-free
at 1st day postoperative with complete
resolution of motor deficit, visual blurring
and incontinence. Postoperative CT scan
showed improvement of pneumoventricle and reduction of frontal mass effect
(Figure 7).
Discussion
Pneumocephalus is a very common
neurosurgical condition, with a myriad
of etiologies. Noteworthy are those traumatic (skull bone fracture, sinus fracture, CSF leakage) 11, postoperative (haematoma evacuation 1, tumor resection,
shunts 3 or any intrathecal procedure)
or post spinal anesthesia 8, post infection (otogenic meningitis 2, anaerobic or
fungic sinus infections 9), and neoplasic
60
B
Figure 2: (A) Axial CT, bone window scan, presenting a meningocele at planum sphenoidal (black
arrow); (B) Sagital bone CT with fine cuts, sphenoidal breach (black arrow).
A
B
Figure 3: Sagital 3 Tesla MRI FIESTA sequence showing an sphenoidal meningocele (white arrow)
(A), and an opening at lamina terminalis, with an small air bubble ahead (white arrow) (B).
(sinus osteoma 6, cranium base meningiomas).
In its turn, pneumoventricle is not so
common, excepting those postoperative, mainly after posterior fossa approaches in sitting position (pineal tumors,
midbrain lesions 12), or transventricular
approaches (intraventricular tumors,
thalamic lesions, colloid cysts), or endoscopic surgeries 4 (third ventriculostomy, septostomy, aqueductoplasty).
Spontaneous pneumoventricle is a rare
condition, almost always related to CSF
leakage, Valsalva’s maneuver 5, chronic
cough, long airplane trips 10, or deep
diving. In our study, the etiology of pneumoventricle was CSF leakage secondary
to a sphenoidal meningocele, following,
related or not, a bariatric surgery. More
intriguing in this case is the patency of
the lamina terminalis, through an opening, which conducted the air from cistern to the ventricular system.
In this case, CSF leakage could not be
demonstrated by cistern scintillography, perhaps why the patient spent 24
h, post Tecnesium 99 injection, resting.
No Valsalva’s maneuver or efforts were
done during this time. Only 3 Tesla fine
cuts MRI could demonstrate the CSF
leakage, seeing air inside the cistern
from lamina terminalis and an opening
at the anterior wall of third ventricle. Moreover at endonasal endoscopic view,
concluded the exposure of the meningocele, we could see the CSF leakage
through it after a Valsalva’s maneuver.
Reporte de Casos
Figure 7: First day postoperative
axial CT scan.
Figure 4: Neuronavigation device mapping ventricular catheterization (StealthStation Neuronavigation System, Medtronic Navigation, Inc., Louisville, CO).
pathy the most common presentation
(62%) followed by encephalopathy (31%),
rhabdomyolysis and Guillain-Barré syndrome (0.6%). Nutritional deficiencies
secondary to the surgery are the most
important factors in the marjority of those complications.
However, CSF leakage or pneumoventricle following, whether related or not, bariatric surgery has never been reported.
Since, its pathogeny is also obscure.
Conclusion
Spontaneous pneumoventricle is a rare
neurosurgical condition, to which most
neurosurgeons are not familiarized.
Figure 5: Endoscopic view (30 degrees optical axis) of planum sphenoidal meningocele (black arrows) after
opening of sphenoid bone rostrum.
Figure 6: Endoscopic view (30 degree optical axis) of reconstruction
of sphenoidal breach.
Sometimes it lacks the benign evolution of
postoperative pneumoventricles. In these
cases, it may cause neurological deterioration, urging rapid diagnosis and early
intervention.
Recibido: 19.08.09
Aceptado: 19.10.09
Neurological complications
following bariatric surgery
Nowadays, bariatric surgery is being
performed more than never, in order to
alleviate the symptoms of morbity obesity. Through the last decade, bariatric
surgery has become a safety procedure, with an outstanding improvement
in life quality from millions of patients
around the world. By the other side, the
amount of complications related to this
procedure is also increasing. The main
complications reported are nutritional,
metabolic, psychological and neurological. Koffman et al.7 found 1.3-4.6%
of neurological complications after bariatric surgery, being peripheral neuro-
61
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Correspondence Address
Antônio Santos de Araújo Júnior
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62
Revisión de Temas
Disecciones Arteriales Extra e Intracraneanas
Leonidas Quintana Marín
Profesor de la Cátedra de Neurocirugía- Universidad de Valparaíso-Chile.
Resúmen
Las disecciones arteriales, tanto extracraneanas como intracraneanas, son una patología que con el advenimiento de nuevas
y mas avanzadas formas de imagenología, han aumentado progresivamente en frecuencia, lo que obliga a su mayor comprensión. Esto nos obliga a manejar de mejor forma esta enfermedad, tanto desde el punto de vista etiopatogénico, como dominar
su clínica y sospechar su presencia, para aplicar los medios diagnósticos más adecuados, y proceder a su terapia inmediata,
la cual tanto del punto de vista de la terapia médica intensiva, como la quirúrgica y endovascular, se encuentran en pleno desarrollo, y frecuentemente se deben tomar decisiones caso por caso.
Estos son los conceptos básicos, y más actualizados, que se exponen en ésta revisión.
Introducción
La disección se produce por el ingreso
de sangre a la pared arterial con formación de un hematoma intramural que
avanza separando los estratos parietales, pudiendo localizarse bajo la íntima
(sub-intimales) (Fig.1A), o entre la media y la adventicia (sub-adventiciales)
(Fig.1B).
Los primeros dan síntomas por obstrucción del lumen arterial, por lo tanto,
disminución del calibre del lúmen, ocasionando síntomas isquémicos tanto
por estenosis luminal severa como por
embolías distales, y los segundos por
compresión de estructuras vecinas o
por extravasación de sangre.
Ambas formas de disección pueden dar
embolías a arterias intracraneanas
distales. (1)
A
B
Figura 1: Disección sub-intimal
Disección sub-adventicial
- Se trata de una patología de adultos jóvenes ( 30 a 50 años),pero también se ha
descrito en niños y adultos mayores (3).
- Corresponde a un 2,5-5 % de las etiologías de los accidentes cerebro vasculares isquémicos (4).
- En los pacientes menores de 60 años
es causa de hasta un 22% (20-25%) de
los Accidentes cerebro vasculares isquémicos (5,6).
- El sitio más frecuente de las disecciones es la porción extracraneana de los
vasos.(7,8)
Epidemiología
- Las disecciones carotídeas tienen una
incidencia anual de 2,5 -3 /100.000 hab.
(2), Los datos para el territorio vertebral
son 1-1,5 / 100.00 hab./año.
63
Fisiopatología
Interna
Como se puntualizó en la introducción,
al ingresar el flujo de sangre a la pared
arterial se forma un hematoma intramural que avanza separando los estratos
parietales, pudiendo localizarse bajo la
íntima (sub-intimales), o entre la media y
la adventicia (sub-adventiciales).
Las disecciones sub-intimales pueden
progresar hasta estenosar el lúmen arterial, y si son pesquizadas y tratadas adecuadamente, se logra detener el proceso; sin embargo, la progresión puede ser
muy rápida y llegar a ocluir totalmente el
lúmen arterial. En este caso las consecuencias isquémicas cerebrales son habitualmente graves.
Por otra parte, la disección sub-intimal
puede ocurrir, pero a corto trecho de
progresión del flujo sanguíneo bajo la
íntima, este puede retomar la dirección
del lúmen arterial, con lo que éste vuelve
a su curso normal, pero deja un trecho
de intima disecada, y formando un doble lúmen, por paso de flujo sanguíneo
bajo la íntima.(8)
En otros casos, habitualmente asociados a errores estructurales del tejido de
sostén de la pared arterial, tejido colágeno y fibras elásticas, el flujo sanguíneo puede continuar su disección hacia
estratos más externos, sobrepasando la
lámina elástica interna, y formar una dilatación parietal de tipo aneurismática.
Su posterior progresión depende de la
precocidad del tratamiento instaurado,
y puede llegar sólo hasta una dilatación
parietal, que luego cicatriza y regresa.
Por otro lado, si la progresión continúa
hacia estratos más externos, la disección se torna sub-adventicial, y se ubica
entre la media y la adventicia, formando
un aneurisma de paredes muy delgadas,
configuradas solamente por la adventicia y frecuentemente se rompe hacia
tejidos vecinos, si se trata de una disección extracraneana, con la consiguiente reacción cicatricial vecina; pero si se
encuentra en el espacio subaracnoídeo,
provoca una hemorragia subaracnoídea
(HSA), por la ruptura de este aneurisma
llamado por su aspecto de frágiles paredes rojizas, “aneurisma como ampolla de
sangre” (46), o en literatura anglo-sajona,
blood blister like aneurysm (Figura 2).
64
Media
Adventicia
Luz
Hemorragia
Interna
Interna
Luz
Adventicia
Hemorragia Subintimal
Estenosis u Oclusión
Luz
Falsa Hemorrag
luz
Ruptura dentro de
lumen-falso lumen
Dilatación
aneurismática
Pseudoaneurisma
Figura 2:
Topografía
Tabla N 1: Distribución de disecciones cerebrovasculares
Extracraneana 90%
Intracraneana 10%
- ACI 75 % a 2 cm. distal a la
bifurcación
- ACI segmento supraclinoideo,
ACM,ACA
- AV 25% segmentos V3 , V1
- Vertebrobasilar:
AV segmento V4, tronco de arteria basilar.
ACI: arteria carótida interna; AV: arteria vertebral;
ACM: arteria cerebral media; ACA: arteria cerebral anterior.
En la Tabla N1, se presentan las frecuencias de las disecciones tanto extra como intracraneanas. En general, la
más alta frecuencia las tienen las disecciones extracraneanas, con un 90%, y
de éstas, el 75% se producen en la arteria carótida interna cervical (ACI), y el
25% se producen en la arteria vertebral
extracraneana, mas frecuentemente en
sus segmentos V1 y V3.
En el 10% las disecciones arteriales son
intracraneanas, tanto de circulación anterior como posterior.
En las disecciones intracraneanas lo
clásico es que se presente en un sitio
del trayecto arterial no relacionado con
alguna bifurcación arterial, son de trayecto y habitualmente relacionado con
un codo o angulación de la arteria.
En la circulación arterial, como se describe en la Tabla 1, se presentan habitualmente en el trayecto supraclinoídeo
(C2 u oftálmico) de la arteria carótida
interna, en el segmento A1 de la arteria
cerebral anterior o en el segmento M1
de la arteria cerebral media.
En la circulación posterior se pueden presentar en el segmento V4 de la arteria vertebral, o bien, en el tronco basilar.
Reporte de Casos
nadas con el tejido conectivo, a decir:
la displasia fibromuscular (DFM) está
presente en un 15 a 20% de los casos,
también se ha relacionado con el síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos tipo IV,
necrosis quística medial, déficit de 1 antitripsina, osteogénesis imperfecta, homocisteinemia y pseudoxantoma elasticum.(7,9) Un estudio con microscopía
electrónica mostró anormalidades del
tejido conectivo fibras colágenas y elásticas) en un 68% de los pacientes con
disección espontánea.(10).
Figura 3: Aneurisma disecante de carótida interna intracraneana-Blood blister like aneurysm.
Nótese que el aneurisma se sitúa en un codo anterior de la ACI, sin relación con la arteria comunicante posterior.
Figura 4: Aneurisma disecante de arteria cerebral anterior-Segmento A1 derecho-Blood blister like
aneurysm. Nótese que el aneurisma se ubica en un codo anterior de la arteria cerebral anterior (A1).
Etiología
La causa más frecuente de las disecciones arteriales es la espontánea y en
segundo lugar la traumática.
Figura 5: Aneurisma disecante de arteria
vertebral-segmento V4 izquierdo-Blood
blister like aneurysm.
En relación a las disecciones espontáneas, se han descrito patologías predisponentes de base como: Hipertensión
arterial sistémica (HTA). Esta patología
de base es una de las que en forma más
frecuente se relaciona con las disecciones arteriales.(50) Dislipidemias (Hipercolesterolemia).Ocupa el segundo lugar,
luego de la HTA.(50) Diabetes Mellitus,
tabaquismo(18,20), historia de aneurismas cerebrales y aórticos, uso de
anticonceptivos(18,20), historia de infartos cerebrales. Un factor independiente
de alta significancia es la presencia de
antecedentes familiares de disecciones
vasculares, los cuales están presentes
hasta en un 18% de los casos (21, 23).
El antecedente de disección cerebrovascular en un miembro de la familia
aumenta 6.6 veces el riesgo de una
disección vascular respecto a la población general (22). Enfermedades relacio-
En relación a las causas traumáticas,
numerosas publicaciones han mostrado la asociación entre trauma cervical
menor y esfuerzos físicos significativos
con disecciones cerebrovasculares (25
a 41% de los casos).
Se han descrito en relación a:
tos, vómito, parto, levantamiento de pesas,
empujar vehículos pesados, maniobras
quiroprácticas en el cuello, flexo-extensión
cervical de los rockeros, uso prolongado
del teléfono con flexión de cuello, rotaciones cervicales (11,17)
Clínica
Disecciones extracraneanas
Arteria Carótida Interna cervical
La tríada clínica clásica de la disección
carotídea cervical es:
Cefalea ipsilateral, síntomas o signos de
isquemia cerebral, contralateral al lado de
la disección y Síndrome de Claude Bernard-Horner ipsilateral, por compromiso
de las fibras simpáticas periarteriales.
Sin embargo la presencia de los tres
síntomas llega sólo a un 20%. El clínico
debe tener un alto grado de sospecha
para diagnosticar esta patología.
La cefalea está presente en un 75% de
los casos, puede ser constante o pulsátil, holo o hemicránea, en general severa, fluctuante y puede llegar a durar
hasta 3 meses, afectando no sólo la cabeza sino también el cuello, mandíbula
e incluso faringe.
Los síntomas o signos de eventos cerebrovasculares pueden ser crisis isquémicas transitorias (TIA) o accidentes
vasculares encefálicos (AVE), pueden
65
seguir en minutos a días a la cefalea. Se
han descrito como única manifestación
de la disección. Están presentes en el
70% de los casos y pueden comprometer cualquier territorio, presentándose
como amaurosis fugax, síntomas motores o sensitivos, afasias o déficits de
campo visual. (24)
Disecciones extracraneanas
Arteria Vertebral
En este caso, la cefalea tiende a ser occipital, y se irradia hacia el hemicráneo
ipsilateral.
Con mayor frecuencia provoca un infarto
dorsolateral de bulbo, presentando la clínica de un síndrome de Wallenberg. (7)
Disecciones arteriales intracraneanas
Arteria Carótida Interna
Cerebral Media
Cerebral Anterior
Arteria Vertebral
Tronco Basilar
Con síntomas isquémicos
En estos casos presentan una evolución
aguda y rápidamente progresiva, lo cual
obliga a su estudio de urgencia. La clínica es muy similar a una aterotrombosis
de rápida progresión, sin embargo, su
presencia en pacientes jóvenes , con
antecedentes de HTA, Hipercolesterolemia o Enfermedad constitutivas del
Colágeno ya mencionadas, nos debe
hacer sospechar la presencia de una
disección arterial.
Con síntomas de Hemorragia
Subaracnoídea
Durante mucho tiempo revisamos literatura relacionada con un tipo especial de
aneurismas llamados Aneurismas como
Ampolla de sangre (46), o Blood Blister
like aneurysms ( literatura anglo-sajona), o
Chimame aneurysms( literatura japonesa),
y en comunicaciones más recientes, con
comprobaciones anátomo-patológicas se
ha llegado a la conclusión que se les debe
incluir como aneurismas disecantes intracraneanos sub-adventiciales. (49)
Aparte de los síntomas típicos de la HSA,
como cefalea, nauseas, vómitos, signos
meningeos, signos focales variables, y
compromiso de conciencia de acuerdo
a la cuantía de la hemorragia, es nece-
66
sario puntualizar algunas características
propias de aneurismas disecantes de
circulación anterior o posterior.(18,24)
En la TAC de los aneurismas de circulación anterior, la HSA se caracteriza por
ser muy similar a la clásica producida
por aneurismas saculares de una división arterial, siendo predominante en
cisternas quiasmáticas o carotideas en
caso de aneurismas del dorso de la ACI,
de cisternas quiasmáticas en aneurismas del segmento A1 de la cerebral anterior, o predominando en alguna fisura
silviana si se trata de la porción M1 de
la cerebral media. En algunos casos se
han observado presencia de hemorragia intracerebral frontal como consecuencia de un aneurisma del dorso de
la ACI. En estos casos, la forma habitual
del aneurisma es sacular en la angiografía, pero se encuentra en un trayecto
arterial, no relacionado con divisiones
arteriales.
En la TAC de los aneurismas de circulación posterior o vértebro-basilares,
ésta es predominante en las cisternas
propias de la fosa posterior. En estos
casos, la forma habitual del aneurisma
es fusiforme en la angiografía, pero se
encuentra en un trayecto arterial, ya sea
segmento V4 de la arteria vertebral, o
en el tronco basilar, no relacionado con
divisiones arteriales. En todos los casos
de HSA, es clásico encontrar en la angiografía un estrechamiento arterial en
el trayecto arterial previo a la situación
de la dilatación aneurismática.
Exámenes Complementarios
1-Ultrasonido: El uso complementario de las técnicas de doppler y duplex
carotídeo con el doppler transcraneano
tienen una sensibilidad de un 95% (25)
Es mayor en los casos de oclusión total
o estenosis severa.
Sus principales desventajas son la ausencia de hallazgos patognomónicos
de disección y su limitación para diagnosticar una disección intracraneana.
En la actualidad se usa fundamentalmente para el «screening» inicial y como
seguimiento de los pacientes. No hay
estudios sobre su especificidad. Los
hallazgos que puede mostrar son: oclusión, estenosis, émbolos, «flap»
ecogénico,trombo, y «tappering» (oclusión longitudinalmente progresiva) (25).
2-Resonancia Nuclear Magnética: Hoy
en día, es la técnica de elección para el
estudio de las patologías cerebrovasculares y otras, debido a su alta sensibilidad y especificidad, poder combinar
imágenes cerebrales y vasculares y ser
un estudio no invasivo(26).
Otras ventajas son: permite visualizar el
hematoma intramural, la expansión de
la pared arterial y la relación con los parénquimas vecinos.
Entre sus desventajas es que aporta poca
información sobre el grado de estenosis y
formación de pseudoaneurismas.
Los hallazgos habituales en la resonancia magnética son:
el signo de la luna creciente (semiluna
de hiperintensidad en secuencias T2
que corresponde al hematoma intramural, alrededor de la señal de vacío por
flujo del vaso), hiperseñal del vaso, pobre o nula visualización del vaso y compresión del lumen.
La angioresonancia puede mostrar: disminución del lumen, sangre en un falso
lumen o la presencia de un «flap».
3-Angiografía: A pesar de los avances
con técnicas no invasivas, la angiografía
por sustracción digital sigue siendo el
«gold standard» para el diagnóstico de
esta patología.
Tiene una alta sensibilidad y especificidad, permite diagnosticar disecciones
múltiples, arteriopatías subyacentes (ej.:
Displasia Fibromuscular), obstrucción
de ramas distales por embolías y visualizar un compromiso intracraneano.
Se describen los siguientes signos: estenosis (signo de la cuerda), «tappering»
(oclusión hacia distal progresiva), dilatación aneurismática, «flap» intimal, tortuosidad, estenosis subcraneana distal y la
presencia de un doble lumen. A continuación se muestran algunos ejemplos.
Reporte de Casos
Figura 6: Signo de la luna en cuarto creciente, en la RMN cervical.
Tratamiento
No existe ningún trabajo prospectivo,
randomizado y controlado sobre el tratamiento de las disecciones cerebrovasculares que cursan con síntomas y
signos isquémicos. Todas las recomendaciones derivan de reportes de casos,
opiniones de expertos y series pequeñas.(27) Se trata de evidencia clase C.
A
B
C
D
Anticoagulación
La mayoría de los autores la recomienda como tratamiento en pacientes con
signos de isquemia encefálica o evidencias imagenológicas de embolías intracraneanas.(15-18,27,31-36)
La morbimortalidad asociada a la disección vascular se debe a infartos cerebrales por embolías desde el sitio de la
disección y por trombosis in situ.(28-30)
No hay consenso respecto al uso de
anticoagulantes en pacientes asintomáticos o que sólo presenten síntomas locales. Pero, dado que el 73% de estos pacientes presentarán eventos de isquemia
encefálica (CIT o AVE) dentro del primer
mes, es razonable indicarlos.(27)
La anticoagulación se debe iniciar lo
antes posible ya que el 82% de los accidentes cerebrovasculares ocurren en
los primeros 7 días, aunque se han descrito hasta un mes después del inicio
de los síntomas y que pueden recurrir
hasta el tercer mes.(27)
A pesar de la anticoagulación, pueden
presentarse nuevos síntomas de isque-
Figura 7: A. Oclusión distal progresiva - B. Tortuosidad y estenosis
C. Dilatación aneurismática - D. Doble lumen.
mia encefálica hasta en un 14% de los
casos.(15,18,27)
cia de infarto cerebral de gran extensión
clínica o radiológica.
La anticoagulación se inicia vía endovenosa con heparina, llevando el tiempo de tromboplastina parcial activado
(TTPK) a 1,5 a 2 veces del valor basal
del paciente, y luego se cambia a anticoagulante oral, llevando un «international normalized ratio» (INR) entre 2 y 3.
Las contraindicaciones para la anticoagulación son las generales y la presen-
En el caso particular de las disecciones
cerebrovasculares, se contraindica la
anticoagulación cuando ella es intracraneana, debido al alto riesgo ruptura
vascular y hemorragia subaracnoídea
(37,38)
Se recomienda un tratamiento mínimo
de tres meses.(4,16). En este tiempo se
67
produce la resolución de la mayoría de
las lesiones. Se sugiere un control imagenológico, y de persistir una estenosis
hemodinámicamente significativa o un
aneurisma disecante, mantenerlo por
otros tres meses. La resolución de la disección es improbable después de los
6 meses (7).
Antiagregantes plaquetarios
La utilidad de los antiagregantes plaquetarios, al igual que la anticoagulación,
no ha sido demostrada en esta patología, con un buen nivel de evidencia. Sin
embargo, se recomienda su uso en los
casos en que existe contraindicación
para la anticoagulación.(9) Se encuentra en marcha el estudio CADISS.- (UK).
Que es un estudio doble ciego, aleatorizado, con el fin de comparar, en las
disecciones arteriales con síntomas y
signos isquémicos, la efectividad de los
Anticoagulantes vs. Antiagregantes plaquetarios. La evidencia actual existente,
es que podrían tener una efectividad similar. (50)
Trombolisis
No hay evidencia de que el pronóstico,
tanto para mejoría como morbi-mortalidad, sea diferente en el subgrupo de
accidentes cerebrovasculares secundarios a disección carotídea, con el uso de
activador del plasminógeno tisular (tPA)
(39). Endovenoso. Se han descrito algunas experiencias favorables, pero que
también tienen un nivel de evidencia
IV-V, grado de recomendación C. (50)
Cirugía y Tratamiento Endovascular
La cirugía se ha limitado a los siguientes
casos: Recurrencia de síntomas isquémicos a pesar de la anticoagulación,
aneurisma disecante expansivo y HSA.
(49,51)
Las técnicas quirúrgicas que en forma
más frecuente se han utilizado son:
- Clipaje del cuello aneurismático-en
tiempo tardío
- Atrapamiento del aneurisma, asociado
o no, a un by-pass extra-intracraneano
- Embarrilamiento o reforzamiento del
aneurisma disecante con músculo, fascia o seda
- Arteriorrafia, asociado o no, a by
pass.
Con respecto a las posibilidades terapéuticas quirúrgicas, debemos señalar
68
que en general, si se sospecha un aneurisma como ampolla de sangre, por disección arterial, por los antecedentes clínicos, y estudio angiográfico, es nuestra
opinión que no es recomendable la cirugía precoz, por lo señalado en relación a
la etiopatogenia de éstas lesiones.
Se ha comunicado, especialmente cuando se ha efectuado cirugía precoz, que el
clipaje directo del cuello de un aneurisma
como ampolla de sangre, puede producir ruptura de la lesión, determinando un
defecto o ruptura de la pared de la arteria.(41,42,43,48).
En caso de ésta eventualidad, cabe la
posibilidad de una arteriorrafia quirúrgica, la cual no siempre tiene buenos
resultados ya que no debemos olvidar
que se trabaja sobre arterias con paredes patológicas. Otra posibilidad es planificar, y estar preparado para efectuar
“trapping” definitivo del defecto de la
pared dañada, y proceder a un by-pass
extra-intracraneano en el mismo acto
quirúrgico.
En general, si se planifica el clipaje directo del aneurisma, éste debe ser efectuado disminuyendo la presión dentro de la
cúpula del aneurisma, mediante clipaje
temporal de la arteria aferente, bajo protección cerebral (40,44,45,46).En casos
que la angiografía nos demuestre que
el aneurisma como ampolla de sangre
emerge desde la pared anterior o dorsal de la arteria carótida interna intracraneana, y se puede producir ruptura
prematura antes de visualizar convenientemente la carótida supraclinoídea,
es recomendable tener control del flujo
sanguíneo a nivel de la carótida cervical.
(Figura. 8).
En los casos de aneurismas como ampolla de sangre que emergen de la porción A1 de la arteria cerebral anterior
se debe efectuar clipaje temporal de la
arteria cerebral anterior proximal a la lesión.(46) (Fig. 9)
Como aspectos técnicos observados
en el acto del clipaje mismo, cabe hacer
notar que lo ideal es manipular lo menos
posible la cúpula del aneurisma; si se visualiza que aún el cuello es muy frágil,
incluir en el clipaje parte de la pared arterial que se observa más firme; en casos que la cúpula esté muy adherida a
Figura 8: Aneurisma como ampolla de sangre del dorso de la ACI.
A
B
Figura 9: A. Clipaje temporal de A1 derecho.
B. clipaje definitivo bajo tensión disminuída
de la cúpula.
los planos vecinos, efectuar una disección subpial, rodeando la pared frágil de
la cúpula, y dejando parte de los planos
vecinos adheridos a la cúpula; y aplicar
siempre las hojas del clip siguiendo la
dirección de la arteria, utilizando el clip
con resorte de toma más liviano que se
disponga.(46) (Fig. 10)
En casos, en los cuales el clipaje directo no sea recomendable, luego de
inspeccionar detenidamente el cuello ,
la cúpula y la disposición de la lesión,
se recomienda reforzar completamente
el aneurisma ,incluyendo la arteria ,mediante materiales como músculo, fascia
muscular, o materiales sintéticos como
trozo de muselina, celulosa sintética o
Reporte de Casos
Por otra parte, cada vez se publican más
trabajos en que el concepto primordial
es tratar la pared de la arteria dañada ,
con stents y/o coils, utilizando técnicas
de radiología intervencionista en esta
patología.
Tanto éste procedimiento, como las técnicas quirúrgicas ya reseñadas, son absolutamente controversiales, y deberíamos
puntualizar de que el tratamiento endovascular estandarizado aun no existe, y
cada decisión terapéutica se debe tomar
caso a caso.
Figura 10: A. Aneurisma de paredes muy frágiles, A1 izquierdo, adherido al nervio óptico.
B. Clipaje siguiendo el trayecto arterial, y tomando tangencialmente parte de la pared de
la arteria.
En algunos casos, los aneurismas disecantes intracraneanos se pueden excluir
totalmente utilizando coils, sin embargo,
en el seguimiento de otros casos, es necesario utilizar el concepto de reforzar,
y en lo posible, reparar la pared arterial
dañada con stents.Y de éstos, utilizar en
algunos casos solamente stents fenestrados asociados a coils, pero en caso
de falla de los anteriores por recrecimiento del aneurisma, considerar el uso
de stents recubiertos.(52) (Figura 11).
Se considera a las disecciones cerebrovasculares como una patología de buen
pronóstico. Hasta un 85 % de los casos
presentan una recuperación completa
o déficit neurológico menor. La mortalidad es de un 5% y la morbilidad con
secuela neurológica mayor de hasta un
20% (7,15,18).
En general el síndrome de Horner tiende
a persistir (7).
Se consideran factores de mal pronóstico: un infarto extenso, disecciones traumáticas, la disección intracraneana y la
complicación con HSA (7,15,18).
El riesgo de recurrencia es de un 2%
el primer mes y desde entonces de 1%
anual, es más frecuente en los pacientes jóvenes y con antecedentes familiares de disección. Generalmente afecta
a las arterias no comprometidas previamente (3).
Respecto a las secuelas anatómicas, hay
resolución de las estenosis en el 80% de
los casos, de las oclusiones totales en el
40% y de los aneurismas en un 40%. El
tiempo promedio de la reparación es de
dos meses, pero se han reportado casos de hasta 6 meses (17, 25).
Gore-Tex., envolviendo el aneurisma y la
arteria y encerrándolos mediante un clip
aplicado lateralmente ,en la dirección de
la arteria.(40,42,43,47).
Por último, y de acuerdo al estudio angiográfico e intraoperatorio, cabe la posibilidad de tratamiento , efectuando un
by pass de alto flujo en lo posible, o de
arteria temporal superficial al segmento
M3 de la arteria cerebral media, previo
al atrapamiento del aneurisma, ya que
muchas veces, éste no da las posibilidades quirúrgicas señaladas anteriormente.(51). En los aneurismas del segmento
V4 de la arteria vertebral, muchas veces
se puede prescindir del by pass, al existir buena circulación colateral desde la
arteria vertebral contralateral, invirtiendo
así el sentido del flujo sanguíneo, y efectuando un atrapamiento del aneurisma,
que si se encuentra cercana, debe preservar el flujo sanguíneo hacia la arteria
cerebelosa posteroinferior.(51).
Pronóstico
Recibido: 25.08.09
Aceptado: 13.10.09
Figura 11: Muestra la técnica de colocar un stent
revestido dentro de un stent fenestrado (SWS),
en una arteria con enfermedad de la pared.
69
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70
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:431-436,2009.
Correspondencia
Prof. Dr. Leonidas Quintana Marín
Cátedra de Neurocirugía-Escuela de Medicina-Universidad de Valparaíso, Chile Dirección Postal: Av. Libertad 1405 Of. 301-Torre Coraceros, Viña Del Mar, Chile
CP 254-1194
Fonos: (56.32) 268.3860 / 2972224/2881247
Fax: (56.32) 268.3861 / 2884643
e.mail: [email protected], [email protected]
71
Neuromielitis óptica
Norge de Jesús Santiesteban Velázquez*, Mirna Marrero Fleyta*, Teresa Margarita González Calero**,
Virgen Kirenia Armenteros Iznaga*
*Neurología-Instituto de Neurología y Neurocirugía de Cuba.
**Endocrinología- Instituto de Endocrinología.
Resumen
La concepción de que la neuromielitis óptica (NMO) es un trastorno inflamatorio monofásico, que afecta tanto a los nervios
ópticos como a la medula espinal ha variado. En los últimos diez años, los resultados de varios estudios clínicos, radiológicos,
serológicos y patológicos, han permitido modificar los axiomas de la NMO, una muestra de esto lo constituye su identificación
como una entidad diferente de la Esclerosis Múltiple. Serológicamente se puede comprobar la presencia de un marcador tanto
sensible como específico (IgG NMO), este anticuerpo se proyecta contra un antígeno, el aquaporina-4, el cual es el canal de
agua más abundante del sistema nervioso, abriendo una nueva era en las investigaciones de los desórdenes desmielinizantes
del sistema nervioso central. La posibilidad de determinar serológicamente este marcador, en pacientes con neuritis óptica o
mielitis longitudinalmente extensa, y su capacidad de predecir las recaídas posteriores apoyan el concepto de espectro de trastornos de NMO. Se requieren nuevas investigaciones, que posibiliten nuevos conceptos patogénicos, además de estrategias
terapéuticas eficaces que beneficien a los pacientes con esta patología.
Palabras claves: neuromielitis óptica, neuromielitis, neuritis óptica, mielitis, aquaporina-4, enfermedad desmielinizante.
Abstract
The traditional view of neuromyelitis optica (NMO) is a monophasic inflammatory disorder that affects both the optic nerves and
the spinal cord have been changing since last decated. Result from adecuated clinical trials, radiology, serologics and pathology
investigations had modified the current nomenclature of demyelinating deseases leading identified NMO as a separate clinical
entity from Multiple Sclerosis. The most abundant water channel in CNS aquaporin-4 has been identified as an specific target
of IgG NMO specific autoantibody. This autoantibody could play an importan roll in pathogenesis of the Central nervous System
Demyelinating Disorders. This features opens a new era to develop new serologic diagnostic and possible new terapeutical
strategies. The identification of NMO-IgG in patients with recurrent optic neuritis or longitudinally extensive myelitis and its ability
to predict subsequent relapse support the concept of a spectrum of NMO disorders. New clinical trials, and pathophysyiological
investigations are required to hopefully lead to more effective targeted therapies for our patients and to improve our understanding about pathogenic mecanism underlaying in demielinization.
Key words: neuromyelitis optica, neuromyelitis, optic neuritis, myelitis, aquaporin-4, Demyelinating deseases.
72
Reporte de Casos
Introducción
La neuromielitis óptica (NMO), también
conocida como enfermedad de Devic,
pertenece al grupo de las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central, afecta de manera significativa los nervios ópticos y la medula
espinal. Desde el siglo XIX cuando Eugene Devic dio a conocer una serie
de casos en los que existía asociación
de lesiones en los nervios ópticos y la
medula espinal, la relación de la NMO y
la Esclerosis Múltiple (EM) ha sido controversial, considerándose una variante
de esta última; datos recientes muestran que puede ser distinguida de la EM
desde el punto de vista clínico, neuroimagenológico, de laboratorio y por
criterios anatomopatológicos [1,2]. La
reciente identificación de un anticuerpo
específico para esta entidad, IgG-NMO
(contra el canal del agua aquaporina 4),
representó un avance importante para
diferenciar la NMO de otros desordenes
desmielinizantes [3,4]. El concepto tradicional era que esta enfermedad tenía
un carácter monofásico, actualmente
se reconoce como una entidad propia,
desmielinizante, recurrente y para la
cual existen criterios diagnósticos recientemente revisados en el 2006 [2]:
presencia de neuritis óptica y/o mielitis
aguda, y de al menos dos de los siguientes tres criterios de soporte, RMN
de cráneo al inicio negativa, RMN en T2
que muestra incremento de la señal en
3 ó más segmentos vertebrales contiguos y seopositividad al IgG-NMO.
Epidemiología
La NMO es un desorden poco frecuente
en la población occidental, basado en
las observaciones realizadas por alrededor de 10 años en una población de
3 millones de habitantes en el Noroeste
de Inglaterra se estimó un mínimo de incidencia de 0,4/millón/año y una prevalencia de 4/millón, representando solo
un caso por cada 200 con enfermedades desmielinizantes en esta población.
Esto contrasta con una alta incidencia
de la NMO en la población Asiática,
Afro-Caribeña y en descendientes Suramericanos, implicando factores genéticos no claramente establecidos.
Resulta predominante en la población
femenina 9:1 con respecto a los hom-
bres. La edad media de inicio, se estima alrededor de los 40 años, aunque
algunos casos han sido reportados en
edades más tempranas [5,6].
Se han reportado casos familiares de
NMO en los que no se afectan varias
generaciones: quizás por que el patrón
herencia es complejo o a que existe una
baja penetrancia [7,8].
fonucleares, alcanzando cifras de 50
a 1000x106 leucocitos por litro, siendo
estas cifras mucho menores en la EM
[13,14]. La síntesis intratecal de bandas
oligoclonales resulta poco frecuente en
NMO, alrededor del 25% [15,16], encontrando cifras relevantes en pacientes
con EM [17,18].
Patología
Manifestaciones clínicas
El cuadro clínico de esta enfermedad
se caracteriza por ataques de neuritis
óptica siendo más comunes unilaterales que bilaterales, estos y los de mielitis
son generalmente secuenciales y más
raramente pueden ocurrir de manera
simultánea. Muchos de estos pacientes
presentan varios ataques de neuritis óptica antes de aparecer el cuadro de mielitis aguda, pudiendo ocurrir también lo
contrario, el intervalo que separa a estos dos episodios puede ser de años o
décadas. Son más frecuentes la formas
recurrentes (80%) que las monofásicas
(20%) [6,9]. Dolor ocular con pérdida
de la visión, mielitis que se manifiesta
por una paraplejía simétrica importante,
alteraciones de la sensibilidad por debajo de la lesión, y disfunción urinaria,
son las manifestaciones típicas de la
NMO. La mielitis cervical puede extenderse hacia el interior del tallo cerebral
causando nausea, hipo, o fallo respiratorio neurogénico agudo, los cuales son
extremadamente raros en la EM [10-12].
Los espasmos tónicos paroxísticos, que
resultan muy dolorosos y discapacitantes para el paciente así como el signo
de Lhermitte’s (sensación de descarga
eléctrica en extremidades y columna
vertebral a la flexión del cuello) pueden
ser comunes tanto en la NMO como en
la EM [10]. El pronóstico difiere al de la
EM. Los reportes sugieren una supervivencia del 68% a los 5 años de diagnosticada la enfermedad, la muerte se
asocia generalmente a una afectación
grave de la medula espinal y al compromiso respiratorio [6].
Líquido Cefalo-raquídeo
Durante los ataques de mielitis aguda se
puede observar una pleocitosis notable,
a menudo con predomino de polimor-
La desmielinización en la NMO se extiende a varios segmentos de la medula
espinal, ocasionando necrosis y cavitación afectando sustancia blanca y gris
en la medula espinal y lesionando los
nervios ópticos [19,20]. Infrecuentes en
la EM, los eosinófilos y neutrófilos son
comúnmente encontrados en los infiltrados inflamatorios de las lesiones activas
de la NMO [20,21], existiendo también
hialinización y engrosamiento vascular
[20,22]. Estudios postmorten confirman
que las lesiones cerebrales visualizadas
en la NMO tienen las mismas características inmunohistoquímicas que las de la
medula espinal [23,24]. Las inmunoglobulinas y componentes del complemento se encuentran depositados en forma
de anillo, conteniendo en el centro un
vaso sanguíneo, conformando patrones
de rosetas en las lesiones activas de
NMO [20].
Autoanticuerpo contra aquaporina 4
Un indicio precoz de la participación
de la autoinmunidad en la NMO fue su
asociación con enfermedades autoinmunitarias como la tiroiditis, el lupus eritematosos sistémico, o el Síndrome de
Sjögren, en un 10-40% de los pacientes
[6,9]. Se detectaron autoanticuerpos
antinucleares en el suero de pacientes
con NMO en un 50% [6,9,25], además
se ha visto frecuentemente autoanticuerpos no órgano específicos , en particular anti-RO, en el suero de pacientes
con mielitis o neuromielitis óptica recidivante en un 77%, siendo solamente
manifiestos en un 33% con enfermedad
monofásica [26].
Lennon y colaboradores informaron de
un anticuerpo (IgG-NMO), con un 73%
de sensibilidad y 91% de especificidad
en la NMO clínicamente definida [4].
Este anticuerpo no fue encontrado en
73
aquellos desordenes inmunitarios que
no presentaron manifestaciones de
NMO [25,27]. Este autoanticuerpo afecta las áreas del sistema nervioso central
que contienen mayores concentraciones de aquaporina 4, coincidiendo con
las áreas de anormalidad cerebrales
vistas en la resonancia magnética nuclear [28,29]. En el sistema nervioso
el IgG-NMO se confina selectivamente
en la cara abluminal de los microvasos,
pia, subpia, en una distribución que es
análoga al depósito de inmunocomplejos reportado por Lucchinetti y colaboradores en lesiones encontradas en la
medula espinal de los pacientes con
NMO [4,20]. En la medula renal estos
autoanticuerpos se encuentran en los
túbulos colectores distales y en la mucosa gástrica, aparecen también en el
epitelio de las membranas basolaterales de las células parietales [3]. La función renal aparentemente normal en los
pacientes con NMO parece deberse a
una menor contribución de este canal
del agua (aquaporina 4) en la homeostasis en la nefrona, en contraste con un
mayor rol y riqueza de este canal en el
sistema nervioso central [30,31].
Lesiones cerebrales y NMO
Existen lesiones cerebrales que no son
específicas para NMO, que se han desarrollado en el 60% de los pacientes
después del diagnóstico de NMO, las
características de las lesiones cerebrales son equivalentes desde el punto de
vista inmunopatológico a las observadas en la medula espinal de los pacientes con NMO [32,33], además lesiones
cerebrales que cumplen con los criterios de RMN para EM se ven en el 10%
de pacientes que cumplen a cabalidad
con los criterios para el diagnóstico de
NMO [34], en otro 10% se presentan
lesiones en la sustancia blanca de la
región peripendimaria, zonas con una
expresión importante de aquaporina
4, al igual que en el hipotálamo y en la
región periacueductal del tallo cerebral
[28,35].
Neuroimagen
La manifestación imagenológica más
evidente en la NMO es una lesión medular que se extiende de manera amplia
74
longitudinalmente por tres o más segmentos medulares. Esta lesión es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 en la
RMN. Las lesiones están situadas centralmente dentro de la medula espinal y
a menudo captan contraste de manera
heterogénea. Ocasionalmente estas lesiones pueden ser identificadas en los
nervios ópticos [2,36].
El reconocimiento en la RMN de lesiones cerebrales en pacientes con diagnostico de NMO ya ha sido discutido.
con NMO recurrente su asociación con
hipotiroidismo [19%], colitis ulcerativa
idiopática (2%), colangitis esclerosante
primaria (2%), púrpura trombocitopénica idiopática (2%) [6]; se ha reportado
en un 13% de los pacientes con diagnóstico de NMO, seropositividad para el
anticuerpo contra el receptor de acetilcolina [48], el 1-2% de los pacientes con
diagnóstico de NMO presentan estudios
neurofisiológicos y clínicos compatibles
con Miastenia Gravis [49,50].
Trastornos relacionados con la NMO
Esclerosis múltiple óptica-espinal
asiática y NMO
Varios estudios han encontrado IgGNMO en el suero de pacientes (un
25-60%) con mielitis longitudinalmente extensa, incluyendo algunos casos
con mielitis necrotizante y neuritis óptica recurrente [37-40]. La presencia de
IgG-NMO en el suero y las evidencias
de la participación cerebral apoyar la
existencia de un proceso continuo entre neuromielitis óptica y trastornos relacionados con esta patología, que van
desde un evento limitado a una mielitis
longitudinalmente extensa o neuritis
óptica hasta una NMO recidivante con
lesiones cerebrales sintomáticas.
La NMO y la esclerosis múltiple ópticaespinal asiática presentan características neuroimagenologicas, inmunológicas y serológicas similares [51,52], la
idea de que estas dos enfermedades
sean la misma entidad esta apoyada por
la infiltración perivascular de eosinófilos,
el depósito de complementos y el patrón en roseta de inmunoglobulinas [53],
no obstante en Japón los pacientes con
estas particularidades se diagnostican
como EM, y en América y Europa tales pacientes reciben el diagnostico de
NMO [54], por lo que el debate continua
con respecto a la clasificación clínica.
Tratamiento
Trastornos mediados por mecanismos inmunitarios y NMO
La asociación de enfermedades autoinmunitarias con mielitis transversa, mielitis recurrente y NMO ha sido descrita
en varios estudios. Existe incertidumbre con respecto a que enfermedades
autoinmunitarias tales como enfermedades del tiroides, Lupus Eritematoso
Sistémico o Síndrome de Sjögren se
encuentren o no asociadas a la NMO,
o representen una complicación de las
mismas (vasculitis) [41-45]. A diferencia
de los anticuerpos antinucleares y de
los anticuerpos contra antígeno nuclear
extraíble, el IgG-NMO resulta ser un
marcador específico para los desórdenes del espectro de la NMO [46,47].
La asociación de los anticuerpos antes
mencionados en pacientes con desorden del espectro de la NMO quizás
reflejen una probable coexistencia de
dos trastornos autoinmunitarios. Se ha
observado en un tercio de los pacientes
Lo raro y poco frecuente de esta entidad
ha limitado de manera importante las evidencias necesarias para un tratamiento
ideal. De la misma manera como sucede
con otros trastornos inmunes, la terapéutica encaminada para el tratamiento de esta enfermedad implicara tratar
la fase aguda, prevenir las recaídas, el
tratamiento sintomático, de las complicaciones y neurorehabilitador, nosotros
haremos referencia a los dos primeros,
ya que el resto de las intervenciones son
similares a las usadas en la EM.
Tratamiento de la fase aguda
Los ataques de neuritis o mielitis son
a menudo discapacitantes, requiriendo una actitud resuelta y decidida por
parte del médico de cabecera. El tratamiento de primera línea se realiza con
metilprednisolona (1 gramo diario por 5
días) [55], después de finalizado el mis-
Reporte de Casos
mo muchos abogan por continuar con
un periodo breve de esteroides orales.
Si con el tratamiento de primera línea no
hay mejoría clínica o hay empeoramiento del cuadro neurológico, estamos en
presencia de un paciente esteroide resistente, por lo que rápidamente pasaremos al tratamiento de segunda línea
para lo cual utilizaremos plasmaferesis
[56,57], el tratamiento usado en la Clínica Mayo es de 55ml/kg en cada intercambio que se realiza en días alternos
durante 14 días.
Tratamiento preventivo de las recaídas
Los esquemas usados para la prevención de las recaídas esta basado en serie de casos, ya que no existen estudios
aleatorizados controlados.
Actualmente el medicamento de primera
línea es la azatioprina (2-3mg/kg/d) [58],
usándose tanto en monoterapia como
combinada con esteroides orales (prednisona 1mg/kg/d) [59], en caso de que
exista una mala respuesta o intolerancia a
este inmunosupresor entonces un opción
razonable parece ser el micofenolato de
mofetilo en dosis de 1-3g [60], también
se ha usado con buenos resultados la
mitoxantrona (12mg/m2 mes) durante 6
meses seguido de tres dosis adicionales cada 3 meses [61]. Se ha informado
beneficios con el uso de la Inmunoglobulina IV [62], de igual modo ha sucedido con el Rituximab (anti-IgG CD20),
medicamento que agota de manera selectiva los linfocitos B y que se administra en infusión a una dosis de 375 mg/
m2/semanal por cuatro semanas, utilizando como marcador para evaluar respuesta CD19 (mediante técnica de fluorescencia), cuando se hace detectable,
se usan dosis adicionales de 1000mg
por dos semanas, observándose mejoría clínica [63].
Recibido: 21.02.09
Aceptado: 28.04.09
75
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Contacto
Dr. Norge de Jesús Santiesteban Velázquez
Especialista en Neurología. Instituto de Neurología y Neurocirugía
Calle 8 #204 apto 7 entre Línea y 11 Plaza C. Habana
Email: [email protected] / [email protected]
77
Proteína morfogénica humana y cirugia espinal
Luís Rafael Moscote Salazar (*)(**)
*Servicio de Neurocirugía, Universidad de Cartagena, Colombia.
** Fellowship Alan Crockard, Spinal Surgery AANS/CNS.
Resumen
La búsqueda de mejores técnica de fusión espinal se ha convertido en uno de los retos de las ciencias básicas para aplicación en neurocirugía de columna. Como resultado aparece el descubrimiento de una familia de proteínas llamadas proteínas
morfogénicas humanas que presentan una capacidad potencial para aumentar las tasas de fusión espinal. Las investigaciones
basadas en ensayos clínicos prospectivos, randomizados han demostrado la eficacia de estas proteínas para el tratamiento de
ciertas patologías quirúrgicas de la columna vertebral.
Palabras Claves: Proteína morfogénica humana, proteínas morfogénica humanas recombinantes, rhBMP-2, fusión espinal,
cirugía espinal.
Introducción
Descubrimiento de la BMP
La artrodesis permanece entre los más
comunes tratamientos para diversas patologías adquiridas y degenerativas de
la columna vertebral. La técnica “Gold
estándar” para obtener una fusión espinal satisfactoria implica la colocación
de injerto autólogo de cresta iliaca entre
las superficies decorticadas. (1). En investigaciones mas recientes se plantea
la utilización de proteínas morfogénicas
humanas (BMP). La combinación de estas proteínas en unión con citoquinas y
componentes de la matriz ósea han demostrado la capacidad de activar mecanismos celulares cuya finalidad es el
reclutamiento y diferenciación de células
osteoprogenitoras durante la formación
y el remodelamiento óseo. (2).
La proteína morfogénica humana fue
descubierta por Marshall R. Urist. (3).
Desde este hallazgo han sido descritas
por lo menos 7 proteínas morfogénicas
humanas, de estas la mas estudiada es
la BMP-2.
78
Patologia cervical
Las patologías del disco cervical incluyen: radiculopatia, estenosis con mielopatia, estenosis foraminal, herniación
discal y enfermedad discal degenerativa, son usualmente tratadas mediante
discectomia cervical anterior y fusión
espinal. (1). La realización de la fusión
después de la discectomia tiene como
objeto limitar el movimiento, mantener
el tamaño discal, mantener el tamaño
foraminal y mantener la lordosis anatómica cervical en el segmento intervertebral.
La utilización de la técnica de injerto
autólogo ha sido históricamente el mas
común desde su introducción en los
años 50 por Cloward, Smith y Robinson.
(4). En los pacientes que se utiliza esta
técnica se obtiene tasas de éxito entre
90-95%. (4). El injerto autólogo continúa
siendo el preferido por gran parte de
cirujanos por poseer propiedades tales
como: osteoinducción, osteoconducción y suplencia de células osteoprogenitoras. Las complicaciones al utilizar el
injerto autólogo incluyen: dolor local en
el sitio de toma del injerto, infecciones,
Reporte de Casos
fractura, sangrado, lesión del nervio cutáneo femoral lateral. (5).
Por otro lado, la utilización de injerto heterólogo se ha convertido en una practica común controlado por rigurosas
técnicas de esterilización y almacenamiento, el uso del mismo, elimina la necesidad de un segundo lugar de operación y reduce el riesgo de infección. (5).
Se ha comparado de manera efectiva
en pacientes con discectomia cervical
anterior y fusión espinal, la utilización de
injerto heterólogo con proteína morfogénica ósea (dosis de 0.9 mg. por nivel) y se ha visto que es tan efectiva en
términos de fusión espinal y pronóstico
como el injerto de cresta iliaca, es probable que sea el ajuste de dosis la clave
para lograr el éxito con el uso de las proteína morfogénica humana. (6).
Con respecto a la BMP-2, el primer estudio piloto prospectivo y randomizado
para su uso en cirugía cervical, cuyo objetivo principal fue evaluar la disponibilidad de esta proteína en la fusión cervical anterior, reveló en comparación con
el grupo control mejoría postoperatoria
significativa, con tasas de fusión espinal
de 100%. (7) El éxito en los pacientes en
que se utilizó la BMP-2 fue por lo menos
en ese momento igual a los pacientes
que se manejaron con injerto de cresta
iliaca autólogo. A pesar de que la muestra del estudio es pequeña (33 pacientes) estadísticamente hubo una mejoría
significativa. (7). Se ha demostrado también la eficacia y seguridad de la BMP-2
en la discectomia cervical anterior y fusión
de un nivel o multinivel usando placas de
titanio y espaciadores de polieteretercetona en una población de 200 pacientes
evidenciándose excelente pronóstico clínico y fusión sólida incluyendo pacientes
multiniveles y en pacientes fumadores a
dosis de 0.7 mg. (8,9).
Algunos autores han abandonado el
uso de la proteína morfogénica humana para fusión cervical anterior debido
al alto costo y la disponibilidad de una
alternativa practica tres veces menos
costosa como es el injerto heterólogo
y la matriz ósea desmineralizada en casos de 1, 2 y 3 niveles. (5).
Proteína morfogénica humana
recombinate 2 y cirugia espinal
La proteína morfogénica humana recombinante 2 (rhBMP-2) ha sido una de
las proteínas morfogénicas humanas
mas investigadas. La combinación de
BMP-2 y una esponja de colágeno absorbible fue aprobada por la FDA en el
año 2002 como sustituto en fusión espinal. Este uso actualmente esta aprobado para la fusión intercorporal lumbar
anterior en un nivel con LT-CAGE en
pacientes con enfermedad discal degenerativa sintomática desde L4 a S1
por vía anterior o aproximación anterior
laparoscopica. (11). Los resultados iniciales de diversos estudios prospectivos, randomizados han mostrado que
la rhBMP-2 y la proteína morfogénica
humana-7 son superior o equivalentes
al injerto autólogo de cresta iliaca en tasas de fusión y pronostico clínico. (5).
Las proteínas morfogenicas inducen
potencialmente la fusión a nivel cervical,
Tumialan et al estudiaron 200 pacientes a quienes se le realizó discetomia
multinivel cervical anterior y fusión con
rhBMP-2 y espaciador PEEK. Los estudios dinámicos en flexo/extensión y estudios tomográficos revelaron tasas de
fusión del 100%. (17) Buttermann reviso
66 pacientes con discectomia multinivel
cervical anterior con utilización de aloinjertos o autoinjertos mas rhBMP-2 observando tasas de unión en los casos
de autoinjerto comparados con el grupo
de aloinjerto y rhBMP-2. (Tabla 1). (17).
RhBMP-2
Cresta iliaca autóloga
Tasa de fusión en
seguimiento a los 2 años
100
95.6
Criterios de la FDA para
resultado exitosos
94.5
88.7
79
79
Mejoria del 20% en el indice
de invalidez de Oswestry
Tabla 1: Resultados clínicos y radiológicos de proteína morfogenica y cresta iliaca en fusión
lumbar intercorporal anterior (modificado de referencia 21).
Se considera que las proteínas morfogenicas humanas pueden tener una
gran indicación en pacientes a quienes
se las realizará cirugía cervical vía anterior en 3 o mas niveles, reintervenciones, pacientes diabéticos y obesos,
quienes están en riesgo de complicaciones en el sitio de la toma del injerto y
pacientes osteoporoticos en los cuales
el injerto de cresta iliaca puede por si
mismo estar sometidos a colapsos y a
subsidencia. (6,10).
79
No se han observado efectos adversos relacionados con el uso de proteínas morfogenicas recombinantes en
contraste a la incidencia de dolor entre
otras complicaciones que oscilan entre
el 30-40% de los pacientes donde se
toma injerto de cresta iliaca. Sandhel
y col no han encontrado secuelas con
el uso de rhBMP-2. (17) Por otra parte,
se ha reportado edema masivo en la región cervical incluyendo la faringe con el
uso de rhBMP-2. (16). Bridwell y col han
sugerido que la causa más probable
de hematoma postoperatorio y edema
retrofaríngeo es el uso de alta dosis de
la proteína. (17) Lanman y Hopkins han
investigado el uso de rhBMP-2 dentro
de cajas intercorporal absorbibles; este
estudio reporto 98% de fusión sólida a
los 6 meses y fusión sólida al 100% en
12 meses. (17). Otra posibilidad es que
puede potencialmente ocurrir respuesta
del sistema inmune a los proteínas externas o a los antigenos introducidos se
cree que esta respuesta es dependiente
de concentración y duración.
Proteína osteogénica-1: rhBMP-7
fusion instrumentada en donde se utilizo unicamente injerto de cresta iliaca se
ha determinado que el aproximadamente 89% de pacientes con OP-1 tienen
importante mejoría clinica definida esta
como mas del 20% en lo que corresponde al puntaje preopetario Oswestry, pero es importante mencionar que
cuando se utiliizan criterios radiológicos
estrictos para la evaluación de la fusión
se obtiene que solo el 50% de los pacientes logra una fusión sólida aunque
el 70% tiene evidencia radiografica de
formación de puentes óseos.
El INFUSE ha sido aprobado para fusión
intercorporal lumbar primaria anterior.
Seguridad
El uso de las proteínas morfogenicas se
ha asociado con edema local y disfagia. Se ha propuesto que para disminuir
los riesgos postoperatorios en relación
al edema y la disfagia seria necesario
un tipo de barrera local para limitar la
expansión de la BMP, en el estudio de
Patel et al, se obtuvo la limitación de la
difusión de la BMP-2 usando derivados
de fibrina en modelos murinos.
En octubre del 2201 la proteína morfogénica 1 conocida como el implante
OP-1, y el cual es la rhBMP-7 sobre un
transportador de colágeno bovino tipo
1 recibió aprobación de la FDA para revisiones de fusión posterolateral (intertransversas). El uso de esta proteína para
aplicación espinal finales especificas solo
se aprobó en abril del 2004. (5).
Conclusiones
Se conoce tambien que cuando se
compara la OP-1 y autoinjerto de cresta
iliaca con los resultados historicos de
Las proteínas morfogenicas humanas
son un grupo de proteinas osteoinductivas que forman parte de la superfamilia
80
Se ha reportado que ningún paciente a de
seguimiento por largo plazo a 10 años ha
presentado efectos adversos y secuelas
relacionado al uso de BMP-2 (22).
de factor de crecimiento transformante
beta y en donde con el uso de tecnología de genetica molecular recombinate
ha surgido la BMP-2 como promotora
de hueso nuevo y crecimiento del cartílago. En el 2002 la FDA aprobo el uso
del INFUSE (rhBMP-2 aplicada espina
de colageno) (Medtronic Sofamor Danek) para fusión lumbar anterior, aunque
actualmente esta en evaluación la potencial evaluación a nivel cervical. (12).
Los críticos argumentan sobre el alto
costo actual de las rhBMP que podrían
limitar su uso. Pero sobre este tópico se
necesitaran más estudios sobre costoefectividad.
El futuro papel de las proteínas morfogenicas en cirugía espinal será decisivo
en los próximos años, interrogantes tales como la dosis efectiva, complementación sobre estudios de inmunogenicidad, costoefectividad y entre otras.
Recibido: 03.01.09
Aceptado: 05.04.09
Reporte de Casos
Bibliografia
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3. Urist MR (1965) bone: formation by autoinduccion. Science 150;893-899.
4. A guide from the The American Academy of Orthopedic surgeons (AAOS) and American Association of tissue banks (AATB): What
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5. Vaidya R, Carp J, Sethi A, Bartol S, Craig J, Clifford M. Complications of Anterior Cervical Discectomy and fusion using recombinant
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17. Jeong GK, Sanddhu H, Farmer J. Bone Morphogenic proteins: Applications in spinal surgery. Hospital for special surgery 2005.
Correspondencia
Luís Rafael Moscote
Barrio Zaragocilla. Primera calle 30 G No 50C-17, Cartagena de Indias, Bolívar. Colombia.
e-Mail: [email protected]
81
Miembros de la Neurocirugía
Maestros de la
Neurocirugía Chilena
Prof. Dr. Héctor Valladares Arriagada (1983)
Prof. Dr. Eduardo Fuentes Besoain (1983)
Prof. Dr. Reinaldo Poblete Grez (1996)
Miembros
Honorarios Nacionales
Medalla “Prof. Dr. Alfonso Asenjo Gómez”
Prof. Dr. Luciano Basauri Tocchetton (2001)
Prof. Dr. Jorge Méndez Santelices (2002)
Prof. Dr. Leonidas Quintana Marín (2007)
Medallas
“Prof. Dr. Héctor
Valladares Arriagada”
Prof. Dr. Selim Concha Gutierrez (2001)
Prof. Dr. Renato Chiorino Radaelli (2001)
Prof. Dr. Juan Carlos Gómez González (2001)
Prof. Dr. Boris Flandez Zbinden (2001)
Prof. Dr. Jorge Méndez Santelices (2001)
Prof. Dr. Miguel Miranda Gacitua (2001)
Prof. Dr. Jacinto Cornejo Montalvo (2002)
Dr. Aurelio Matus Santos (2002)
Prof.Dr. Juan Ricardo Olivares Alarcón (2002)
Prof. Dr. Mario Poblete Muñoz (2002)
Dr. Héctor Valladares Asmussen (2002)
Prof. Dr. Gustavo Díaz Pérez (2003)
Dr. Pablo Donoso Yáñez (2003)
Prof.Dr. Antonio Orellana Tobar (2008)
Prof.Dr. Patricio Tagle Madrid (2008)
Miembros
Honorarios Extranjeros
Miembros Honorarios Extranjeros
Prof. Dr. José Ribe Portugal(Brasil, 1966)
Prof. Dr. Bernard Pertuisset (Francia 1966)
82
Prof. Dr. Valentine Logue (Gran Bretaña 1969)
Prof. Dr. Jinnai Dennosuke Jinai (Japón, 1969)
Prof. Jean Tavernier (Francia, 1969)
Prof. Dr. Peter Rottgen (Alemania, 1969)
Prof. H.W. Pia (Alemania, 1969)
Prof. Dr. Harry Kaplan (U.S.A., 1969)
Prof. Dr. Arnoldo Pansini (Italia 1971)
Prof. Dr. G. Sterba (Leipzy, 1972)
Prof. Dr. H. Niebeling (Leipzig, 1972)
Prof. Dr. M.C. Sancho (México, 1972)
Prof. Dr. A. González (Argentina, 1972)
Prof. Dr. R. Vigouroux (Francia, 1972)
Prof. Dr. Fabio Columella (Italia, 1972)
Prof. Dr. J. Brihaye (Bélgica, 1972)
Prof. Dr. Wilhem. Lujendick (Holanda, 1972)
Prof. Dr. Thomas Ballantine (USA, 1973)
Prof. Dr. Jiro Susuki (Japón 1977)
Dr. Daniel Carleton Gajdusek (USA 1977)
Prof. Dr. Pierre Galibert (Francia 1989)
Prof. Dr. Armando Basso (Argentina 1989)
Dr. José Carlos Bustos (España 2002)
Prof. Dr. Albert Rhoton (USA 2004)
Prof. Dr. Evandro De Oliveira (Brasil 2007)
Prof. Dr. Yves Keravel (Francia 2008)
Miembros Correspondientes
Miembros Correspondientes
Dr. Jacques Therón (Francia 1978)
Dr. Leo Ditzel (Brasil 1978)
Prof. Dr. Pierre Galibert (Francia 1979)
Prof. Dr. Friederich Loens (Alemania 1979)
Dr. Armando Basso (Argentina 1979)
Dr. Enrique Pardau (Argentina 1979)
Dr. Carlos Budula (Argentina 1979)
Dr. Maurice Choux (Francia 1983)
Dr. Gilberto Machado de Almeida (Brasil 1983)
Dr. Roberto Heros (USA 1984)
Dr. Jiri Vitek (USA 1984)
Dr. Gómez (Colombia 1985)
Dr. James I. Ausman (USA 1986)
Dr. Manuel Dujovny (USA 1986)
Dr. Osvalo Betti (Argentina 1987)
Maestros de la Neurocirugía Chilena
Dr. Raul Marino Jr. (Brasil 1987)
Dr. Alberto Eurnekian (Argentina 1987)
Dr. Ya-Du Chao (China 1987)
Dr. L. M. Auer (Austria 1988)
Dr. Jorge Abel Monges (Argentina 1988)
Dr. Steimlé (Francia 1991)
Dr. Michael Scott (USA 1992)
Dr. Pedro Lylyk (Argentina 1993)
Prof. Dr. Bernard George (Francia 1994)
Dr. Claudio Feler (USA 1996)
Dr. Patrick Johnson (USA 1996)
Dr. Albrecht Harders (Alemania 1996)
Dr. Carlos Pesce (Argentina 1996)
Dr. C. Sainte Rose (Francia 1996)
Prof. Dr. Jorge A. Monges (Argentina 1996)
Prof. Dr. Peter Black (USA 1997)
Prof. Dr. Fred Epstein (USA1997)
Dr. Atos Alves de Souza (Brasil 1997)
Prof. Dr. Erick Wolf (USA1997)
Dr. Marcos Masini (Brasil1997)
Dr. Jacques Morcos (USA 1997)
Dr. Michel Zerah (Francia 1997)
Prof. Dr. Issam Awad (USA 1998)
Prof. Dr. Randall M. Chesnut (USA 1998)
Prof. Dr. Yves Keravel (Francia 1999)
Prof. Dr. Marc Tadie (Francia 1999)
Prof. Dr. Luis Marti-Bonmati (España 2000)
Prof. Dr. Evandro de Oliveira (Brasil 2000)
Dr. Samuel Zymberg (Brasil 2001)
Dr. Alberto Biestro (Uruguay 2001)
Dr. Julio Antico (Argentina 2001)
Dr. Héctor Giocoli (Argentina 2001)
Dr. Jacques Moret (Francia 2001)
Dr. Gilles Perrin (Francia 2001)
Dr. Francisco Morales R. (España, 2002)
Dr. David Reardon (USA, 2002)
Dr. Leonel Limonte (USA, 2002)
Dr. Ernesto Martínez (México, 2002)
Dra. Lilia De La Maza (México, 2002)
Dra. Graciela Zuccaro (Argentina, 2002)
Dr. Fabián Piedimonte (Argentina, 2002)
Prof. Dr. Edward Benzel (USA, 2003)
Prof. Dr. Santiago Lubillo (España, 2003)
Dr. Rodolfo Ondarza (México, 2003)
Dr. Aizik Wolf (USA, 2003)
Dr. Paolo Cappabianca (Italia, 2004)
Dr. Carlos Gagliardi (Argentina, 2004)
Prof. Dr. Danielle Rigamonti (USA, 2004)
Prof. Dr. Harold Rekate (USA, 2004)
Dr. Hugo Pomata (Argentina, 2004)
Prof. Dr. Sunil Patel (USA, 2004)
Prof. Dr. Jacques Caemaert (Bélgica, 2004)
Prof. Dr. Albino Bricolo (Italia, 2004)
Prof. Dr. Angel Viruega (Argentina, 2005)
Dr. Arthur Cukiert (Brasil, 2005)
Dr. Ricardo Ramina (Brasil, 2005)
Dr. Jean Pierre Saint-Maurice (Francia, 2005)
Dr. Manoel Teixeira (Brasil, 2007)
Dr. Luiz Carlos De Alencastro (Brasil, 2007)
Dr. Richard Fessler (USA, 2007)
Dr. Sergio Cavalheiro (Brasil, 2008)
Dra. Susan Chang (USA, 2008)
Dr. Juha Hernesniemi (Finlandia, 2008)
Dr. Ronald Juzty (USA, 2008)
Dr. José Pineda (USA, 2008)
Dr. Stephen Ritland (USA, 2008)
Dr. Carlos Rivera (Colombia, 2008)
Dr. Himmler Serrato (Colombia, 2008)
Dr. Teiji Tominaga (Japón, 2008)
83
Lista de Socios - 2009
Sociedad de Neurocirugía de Chile
Aros Ojeda, Pedro
Institución: Instituto de Neurocirugía
Dirección: Av. José M. Infante 553
Ciudad: Providencia-Santiago
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
e.mail: [email protected]
Butrón Vaca, Marcelo
Institución: Hosp Barros Luco-Trudeau-Serv. Neurocirugía
Dirección: San Francisco 3097
Ciudad: San Migue-Santiago
Fono:(56.2) 394.8944
Fax: (56.2) 494.6955
Cerda Cabrera, Jorge
Institución: Hosp. Clínico U.de Chile-Serv. Neurocirugía
Dirección: Santos Dumont 999
Ciudad: Santiago
Fono: (56.2) 978.8260
Fax: (56.2) 737.8546
Ayach Nuñez, Freddy
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
Cáceres Bassaletti, Alejandro
Institución: Hosp. Roberto del Río
Dirección: Profesor Zañartu 1085
Ciudad: Independencia-Santiago
Fono: (56.2) 479.1426
Fax: (56.2)
Colin Bordali, Enrique
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
Baabor Aqueveque, Marcos
Institución: Hosp. Clínico U. de Chile-Serv. Neurocirugía
Ciudad: Santiago
Fono: (56.2) 777.3882
Fax: (56.2) 737.8546
Campos Puebla, Manuel
Institución: Clínica Las Condes
Dirección: Lo Fontecilla 441
Ciudad: Las Condes-Santiago
Fono: (56.2) 210.4609
Fax: (56.2)
Concha Gutiérrez, Selim
Fono: (56.2) 210.4566
Fax: (56.2) 210.4585
e.mail:
Barbera Laguzzi, Luis
Institución: Neuromédica
Dirección: Av. Libertad 1405 Of. 606-Torre Coraceros
Ciudad: Viña Del Mar
Fono: (56.32) 268.3860
Fax: (56.32) 268.3861
Candia Pino, Guillermo
Institución: Dirección: 334 Johnson Road
Ciudad: Auburn, Me 04210 U.S.A.
Fono: (1.207) 795.5767
Fax: (1.207) 795.2372
e.mail:
Concha Julio, Enrique
Fono: (56.2) 210.4569
Fax: (56.2) 210.4568
Barrientos Dumenes, Nelson
Institución: Hosp. Del Trabajador.Servicio Neurocirugía
Dirección: Ramón Carnicer 185
Fono: (56.2) 685.3000
Fax: (56.2) 222.9564
Cantillano Carrera, Luis
Institución: Hosp. Reg. de Concepción-Serv. Neurocirugía
Dirección: O’Higgins 816 Of.26
Ciudad: Concepción
Fono: (56.41) 222.4026
Fax: (56.41) 222.4026
Corvalán Latapia, René
Institución: Hosp. Barros Luco-Trudeau
Dirección: Gran Avenida 3204
Ciudad: San Miguel-Santiago
Fono: (56.2) 394.8944
Fax: (56.2) 343.7490
Bedoya Barrios, Pedro
Institución: Hospital Regional de Copiapó
Dirección: Colipi 470 Oficina 401
Ciudad: Copiapó
Fono: (56.52) 23.3470
Fax: (56.52) 24.0574
Carrasco Riveros, Raúl
Institución: U. de Antofagasta-Depto. Ciencias Médicas
Dirección: Av. Argentina 2000
Ciudad: Antofagasta
Fono: (56.55) 25.3339
Fax: (56.55) 22.9955
Cox Vial, Pablo
Institución: Hospital C. Van Buren-Imagenologia
Dirección: San Ignacio s/n
Ciudad: Valparaíso
Fono: (56.32) 220.4000
Fax:
84
Lista de Socios
Cuadra Cárdenas, Octavio
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
Elso Sanhueza, Luis
Dirección: Lientur 559
Ciudad: Concepción
Fono: (56.41) 232.5866
Fax: (56.41) 232.5866
e.mail:
Guajardo Hernández, Ulises
Institución: Hosp. Reg. de Temuco-Serv. Neurocirugía
Dirección: M. Montt 115
Ciudad: Temuco
Fono: (56.45) 29.6505
Fax: 56.45)
Cubillos Lobos, Alejandro
Institución: Hosp. San José-Unidad de Neurocirugía
Dirección: San José 1196
Ciudad: Santiago
Fono: (56.2) 383.2600
Fax:
Figueroa Rebolledo, Guillermo
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
Guzmán Kramm, Carlos
Institución: Hosp. San Pablo de Coquimbo-Serv. Neurocirugía
Dirección: Av. Videla s/n
Ciudad: Coquimbo
Fono: (56.51) 20.6366
Fax: (56.51) 22.7996
Chiorino Radaelli, Renato
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
e.mail:
Flandez Zbinden, Boris
Institución: Edificio Médico Beauchef
Dirección: Beauchef 723 1er. Piso
Ciudad: Valdivia
Fono: (56.63) 21.5144
Fax: (56.63) 29.6452
Guzmán Rojas, Víctor
Institución: Clínica La Portada
Dirección: Coquimbo 712 Of. 502
Ciudad: Antofagasta
Fono: (56.55) 22.4092
Fax: (56.55) 22.4092
De Ramón Silva, Raúl
Institución: Hospital Militar-Serv. Neurocirugía
Dirección: Av. Larraín 9100
Ciudad: La Reina-Santiago
Fono: (56.2) 331.6000
Fax:
Flores Salinas, Jorge
Institución: Hospital de Carabineros
Dirección: Av. Tobalaba 155 Of. 507
Fono: (56.2) 231.1107
Fax: (56.2) 777.8073
Heider Rojas, Klaus
Institución: Hosp. Clínico San Pablo.Serv. Neurocirugía
Dirección: Servicio de Neurocirugía
Ciudad: Coquimbo
Fono: (56.2) 20.6366
Fax: (56.2)
Del Villar Pérez-Montt, Sergio
Institución: Hosp. Clínico U. Católica-Servicio Neurocirugía
Dirección: Marcoleta 352 2º Piso
Ciudad: Santiago
Fono: (56.2) 354.3465
Fax: (56.2) 632.8257
Fortuño Muñoz, Gonzalo
Institución: Hosp. Herminda Martín de Chillán. Serv. Neurocirugía
Dirección: Francisco Ramírez 10
Ciudad: Chillan
Fono: (56.42) 20.8220
Fax: (56.42) 22.7313
Hernández Páez, Patricio
Institución: Hosp. Reg. de Osorno-Servicio Neurocirugía
Dirección: Osorno
Ciudad: (56.64) 23.9343
Fono: (56.64) 25.9228
Fax:
Díaz Pérez, Gustavo
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
e.mail:
Gleiser Joo, Kenneth
Institución: Hospital Regional de Iquique
Dirección: Héroes de la Concepción 502
Ciudad: Iquique
Fono: (56.57) 39.5555
Fax:
Holzer Maestri, Fredy
Institución: Dirección: Bravo 943, Dp. 102-Edificio Chiloé
Fono: (56.2) 236.3349
Fax:
Donckaster Clavero, Gastón
Institución: Hosp. San Camilo-Unidad de Neurocirugía
Dirección: Avda. Miraflores 2085
Ciudad: San Felipe
Fono: (56.34) 49.3200
Fax:
Gómez González, Juan C.
Institución: Dirección: Dr. Manuel Barros Borgoña 206
Fono: (56.2) 235.8567
Fax:
e.mail:
Jarufe Yoma, Francisco
Institución: Hospital Militar-Serv. Neurocirugía
Dirección: Av. Larraín 9100
Ciudad: La Reina-Santiago
Fono: (56.2) 331.6000
Fax: (56.2)
Donoso Yáñez, Pablo
Institución: Dirección:
Ciudad:
Fono:
Fax:
e.mail:
González Vicuña, Francisco
Ciudad: Viña del Mar
Fono: (56.32) 268.3860
Fax: (56.32) 268.3861
Koller Campos, Osvaldo
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
85
Lacrampette Gajardo, Jacqueline
Institución: MegaSalud
Dirección: Ramírez 1162
Ciudad: Iquique
Fono: (56.57) 51.0540
Fax: (56.57) 51.0540
Martínez Duque, Lautaro
Institución: Hosp. C. Van Buren
Dirección: Av. San Ignacio s/n
Ciudad: Valparaíso
Fono: (56.32) 220.4000
Fax:
Miranda Gacitua, Miguel
Institución: Clínica Reñaca
Dirección: Anabaena 336, Jardín del Mar
Ciudad: Reñaca, Viña del Mar
Fono: (56.32) 265.8000
Fax: (56.32) 248.2849
Lara Pulgar, Pablo
Institución: Clínica Las Amapolas - Scanner
Dirección: Av. Vicente Méndez 75
Ciudad: Chillán
Fono: (56.42) 20.8220
Fax: (56.42) 43.1900 – 43.1927
Martínez Torres, Carlos
Institución: Hospital FACH-Servicio de Neurocirugía
Dirección: Av. Las Condes 8631
Fono: (56.2) 782.6000
Fax:
Morales Pinto, Raúl
Institución: Hosp. Barros Luco-Trudeau-Serv. Neurocirugía
Fono: (56.2) 394.9000
Fax: (56.2) 376.9096
Lemp Miranda, Melchor
Institución: Hosp. Clínico U.de Chile-Serv. Neurocirugía
Ciudad: Santiago
Fono: (56.2) 777.3882
Fax: (56.2) 737.8546
Massaro Marchant, Paolo
Institución: Hosp. Carlos Van Buren-Serv. Neurocirugía
Dirección: San Ignacio s/n
Ciudad: Valparaíso
Fono: (56.32) 220.4471
Fax: (56.32) 268.3860
Müller Granger, Erick
Ciudad: Viña Del Mar
Fono: (56.32) 268.3860
Fax: (56.32) 268.3861
Loayza Wilson, Patricio
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
Matus Santos, Aurelio
Ciudad:
Fono:
Fax:
e.mail:
Mura Castro, Jorge
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
Lorenzoni Santos, José
Institución: Hosp. Clínico U. Católica-Neurocirugía
Dirección: Marcoleta 367
Ciudad: Santiago
Fono: (56.2) 686.3465
Fax:
Mauersberger Stein, Wolfgang
Fono: (56.2) 394.8944
Fax: (56.2)
Olivares Alarcón, Juan R.
Institución: Centro Carlos Casanueva
Ciudad: Santiago
Fono: (56.2) 638.4035
Fax: (56.2)
e.mail:
Luna Andrades, Francisco
Institución: Hosp. Guillermo Grant Benavente-Serv. Neurocirugía
Dirección: Servicio de Neurocirugía
Ciudad: Concepción
Fono: (56.41) 223.8299
Fax:
Melo Monsalve, Rómulo
Institución: Instituto de Neurocirugía A. Asenjo
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
Olivares Villarroel, Abel
Institución: Clínica Arauco Salud
Dirección: Avda. Presidente Kennedy 5413-B. Parque Arauco
Fono: (56.2) 299.0299
Fax: (56.2)
Marengo Olivares, Juan José
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
Méndez Santelices, Jorge
Institución: Dirección: Marcoleta 377
Ciudad: Santiago
Fono: (56.2) 633.9930
Fax: (56.2) 639.5534
Orellana Tobar, Antonio
Institución: Hosp. Carlos Van Buren-Serv. Neurocirugía
Dirección: San Ignacio 725
Ciudad: Valparaíso
Fono: (56.32) 268.3860
Fax: (56.32) 268.3861
e.mail: [email protected] Martínez Plummer, Hugo
Fono: (56.2) 394.8944
Fax:
Mery Muñoz, Francisco
Institución: Hosp. Clínico U. Católica.Neurocirugía
Ciudad: Santiago
Fono: (56.2) 686.3465
Fax: (56.2) 639.5534
Ortega Ricci, Eduardo
Institución: Hospital Regional de Valdivia
Dirección: Casilla 1258
Ciudad: Valdivia
Fono: (56.63) 21.6930
Fax: (56.63) 22.9501
86
Ortiz Pommier, Armando
Ciudad: Las Condes-Santiago.
Fono: (56.2) 210.4609
Fax: (56.2) 210.4568
Poblete Muñoz, Mario
Institución: Centro C. Casanueva
Ciudad: Santiago
Fono:
Fax:
e.mail: Rodríguez Covili, Pablo
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
Otayza Montagnon, Felipe
Ciudad: Las Condes-Santiago.
Fono: (56.2) 210.4609
Fax: (56.2) 210.4568
Podesta Ferreto, Antonio
Fono: (56.2) 575.4600
Fax: (56.2) 575.4816
Rojas Pinto, David
Fono: (56.2) 394.8943
Fax: (56.2) 394.9690
Oyarzo Ríos, Jaime
Fono: (56.2) 394.8944
Fax: (56.2)
Quintana Marín, Leonidas
Institución: Hosp. Carlos Van Buren-Serv. de Neurocirugía
Dirección: San Ignacio 725
Ciudad: Valparaíso
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Ruiz Ramírez, Alvaro
Fono: (56.2) 575.4600
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Institución: Instituto de Neurocirugía A. Asenjo
Ciudad: Santiago
Fono: (56.2) 575.4600
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Quiroga Arrazola, Rodolfo
Institución: Dirección: Edificio Continental Pedro Blanco 1344 Esq.
Sta. Cruz - 3er. Piso Of. C
Ciudad: Cochabamba, Bolivia
Fono:
Fax:
Salazar Zencovich, Cristian
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Fax: (56.32) 268.3861
Palma Varalla, Luis
Institución: Clínica Alemana
Dirección: Av. Manquehue Norte 1410
Ciudad: Santiago
Fono: (56.2) 210.1183
Fax: (56.2)
Pavez Salinas, Alonso
Institución: Hosp. San Pablo de Coquimbo.Serv. Neurocirugía
Dirección: Av. Videla s/n
Ciudad: Coquimbo
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Fax:
Pérez Cuadros, Fernando
Dirección: San Martín 1436
Ciudad: Concepción
Fono: (56.41) 272.2704
Fax:
Pinto Vargas, Jaime
Dirección: Pedro de Valdivia 801
Ciudad: Concepción
Fono: (56.41) 220.6000
Fax: (56.41) 220.6005
Ravera Zunino, Franco
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Dirección: Alameda 611
Ciudad: Rancagua
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Rivas Weber, Walter
Dirección: Chacabuco 916
Ciudad: Concepción
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Rivera Miranda, Rodrigo
Ciudad: Santiago
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Robinson Orellana, María
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Fono: (56.2) 575.4600
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Vergara Cabrera, Miguel
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Zomosa Rojas, Gustavo
Institución: Hosp. Clínico U. de Chile-Servicio Neurocirugía
Ciudad: Santiago
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Institución: Hosp. Clínico U. de Chile-Serv. Neurocirugía
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Valladares Asmussen, Héctor
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Vallejo Geiger, Rodrigo
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