Pustulosis exantemática aguda generalizada

Pustulosis exantemática aguda generalizada

Pustulosis exantemática aguda generalizada
Alicia Pazos\a Arena^, Marcela Faraones Ana María Chiavassa'' y Patricia Rafti^
RESUMEN: La pustulosis exantemática aguda generalizada es una erupción pustulosa de aparición súbita caracterizada por un inicio agudo después de una infección y/o ingestión de ciertos medicamentos.
Presentamos un caso de un varón de 68 años de edad con antecedentes de administración
endovenosa de ceftazidima por infección asociada a catéter.
Palabras clave: pustulosis exantemática aguda generalizada - ceftazidima.
ABSTRACT: Generalized Acute Exanthematous Pustulosis in an eruption of sudden onset post
infection and/or ingestión of certain drugs.
We report a 68-year-old male patient with a history Ceftazidime administration for a catheter
associated infection.
Key words: Acute Generalized Exanthematic Pustulosis - Ceftazidime.
Arch. Argent. Dermatol. 54:173-176, 2004
INTRODUCCION
C o n el n o m b r e d e pustulosis e x a n t e m á t i c a a g u d a
generalizada ( P E A G ) se h a descrito un cuadro clínicopatológico caracterizado por la aparición súbita de un
e x a n t e m a con pústulas s u b c o r n e a s después de u n a infección y/o ingestión de drogas q u e evoluciona e s p o n t á n e a m e n t e a la c u r a c i ó n ^
A d e m á s d e esta entidad existen otras e n f e r m e d a d e s
que p u e d e n cursar c o n pústulas estériles, la m a y o r í a de
ellas c o n características clínico-patológicas bien definidas (Tabla I).
Sin e m b a r g o , los g r u p o s f o r m a d o s por pustulosis
aguda generalizada (PAG), pustulosis exantemática aguda generalizada ( P E A G ) y la psoriasis pustulosa generalizada (PPG) agrupan casos cuya nosología e interrelación no están a ú n bien definidas y cuya diferenciación
no es fáciP.
CASO CLINICO
Paciente de 68 años de edad, de sexo masculino, con
antecedentes personales de IRC en tratamiento dialítico
semanal, diabético secundario a pancreatitis crónica.
No presentaba antecedentes personales ni familiares
Servicio de Dermatología. H.I.G.A. General San Martín. La Plata.
' Médica Residente de Ser año.
^ Médica Asistente.
3 Médica Instructora de Residentes.
" Médica de Planta.
^ Jefa de Servicio.
Recibido:
25-4-2003.
Aceptado para publicación:
9-2-2004.
de psoriasis.
Diez días previos a la consulta había recibido tratamiento
antibiótico con ceftazidima por infección asociada a catéter.
Motivo de la consulta, erupción pustulosa generalizada,
pruriginosa, de 48 horas de evolución, asociada a hipertermia.
Examen dermatológico: se observan pústulas no foliculares de 3 a 5 mm que asientan sobre una base eritematoedematosa, localizadas principalmente en tronco y miembros (Figs. 1 y 2).
Exámenes complementarios: LaboraXono: leucocitosis con
neutrofilia; ERS acelerada y aumento transitorio de las transaminasas. Estudio micológico y bacteriológico del contenido de las pústulas; negativo. Serologías para toxoplasmosis, A S I O , VDRL, citomegalovirus, enterovirus, EpsteinBarr, HIV: negativas. Hemocultivos: negativos.
Biopsia de piel el estudio histopatológico (HE) reveló una
TABLA I
ENUIMERACION DE LAS PUSTULOSIS AMICROBIANAS
Eritema multiforme pustuloso
Síndrome de Sweet pustuloso
Impétigo herpetiforme
Halogenodermias (brómides, yódides)
Dermatosis pustulosa subcórnea de Sneddon-Wiikinson
Pustulosis IgA
Pustulosis amicrobiana asociada a lupus eritematoso
Pustulosis aguda generalizada
Pustulosis exantemática aguda generalizada
Psoriasis pustulosa
Pioderma gangrenoso pustuloso (multilesional)
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Alicia Pazos y colaboradores
Fig. 1 : Pústulas no foliculares que asientan sobre base eritematoedematosa en tórax y ambos miembros superiores.
Fig. 2: Pústulas que coalescen formando lagos de pus localizadas
en miembros inferiores.
pústula intraepidérmica asociada a edema en dermis papilar (Fig. 3).
Evolución: sin mediar tratamiento el cuadro evolucionó favorablemente en 10 días hacia una descamación generalizada y una total normalización de la piel (Fig. 4).
COMENTARIO
La P E A G se define c o m o una erupción pustulosa
aséptica generalizada de inicio agudo (generalmente tras
la ingesta de un fármaco o una infección) y que remite
—^1
^
en f o r m a espontánea^.
En 1968 Baker y Ryan analizan 104 casos
de psoriasis pustulosa generalizada detectando un subgrupo de 5 pacientes que no tenían
antecedentes de psoriasis, que corresponderían a P E A G " . Este término fue propuesto por
primera vez por Beyiot y cois, en 1 9 8 0 ^
En 1991 Roujeau y cois., en una revisión
de 63 casos la describen c o m o una entidad
clínica patológica bien definida, diferente a la
psoriasis pustulosa, con una incidencia sube s t i m a d a en la literatura, y establecen los criterios para su diagnóstico^.
Fig. 3: Pústula intraepidérmica con edema dérmico.
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Pustulosis exantemática aguda generalizada
Fig. 4: Lesiones residuales.
^
El principal diagnóstico diferencial histopatológico se d e b e realizar con la psoriasis pustulosa generalizada; a m b a s enfermedades se
caracterizan por la presencia de lesiones similares, pústulas intraepidérmicas o subcorn e a s e s p o n g i f o r m e s . La adición de e d e m a
masivo en dermis superficial, vasculitis, exocitosis de eosinófilos y necrosis de los queratinocitos sugiere P E A G , mientras que la aparición de acantosis papilar apoyaría el diagnóstico de psoriasis pustulosa^. Se deben considerar también: dermatosis pustulosa subcórn e a de Sneddon-Wiikinson e impétigo herpe-
Criterios diagnósticos^^
tiforme.
A.
Aparición de n u m e r o s a s pústulas en f o r m a agud a no foliculares m e n o r e s de 5 m m sobre u n a base erit e m a t o - e d e m a t o s a con asociación a púrpura o lesiones
en f o r m a de diana.
El diagnóstico se debe realizar con la anamnesis, la
exploración clínica y el estudio histopatológico.
Dentro de los diagnósticos clínicos diferenciales a
tener en c u e n t a t e n e m o s : dermatosis pustulosa subcórnea, psoriasis pustulosa generalizada, impétigo herpetiforme, pustulosis a g u d a generalizada, angeítis necrotizante pustulosa, eritema multiforme pustuloso, pustulosis intraepidérmica por inmunoglobulina A^^
B
Fiebre superior a 3 8 - C.
C
Leucocitosis con neutrofilia.
D
Estudio histopatológico m o s t r a n d o pústulas intraepidérmicas o s u b c o r n e a s asociadas a uno o más
datos: e d e m a dérmico, vasculitis, eosinófilos perivasculares o necrosis focal de los queratinocitos.
E
Resolución e s p o n t á n e a en m e n o s de 15 d í a s .
En cuanto a su etiología, la m a y o r í a de los autores la
relacionan con la exposición a d r o g a s , así c o m o a hipersensibilidad al mercurio, infecciones virales por enterovirus y ocasionalmente dermatitis de contacto^.
El intervalo entre la exposición a la d r o g a y la erupción c u t á n e a es breve, generalmente un d í a , pero puede ser entre horas y dos semanas^.
La patogenia no es clara tratándose de un f e n ó m e n o
de hipersensibilidad a f á r m a c o s o a g e n t e s infecciosos.
Se ha d e m o s t r a d o la presencia de depósitos granulares
de C 3 en la unión d e r m o e p i d é r m i c a y en las paredes de
los vasos, así c o m o i n m u n o c o m p l e j o s circulantes; algunos autores han utilizado el Test de Parche para confirmar el diagnóstico, reproduciendo la erupción cutáneo
original, tanto clínica c o m o histológicamente, planteando la posibilidad de un m e c a n i s m o de hipersensibilidad
tipo IV^^°. En otros c a s o s el Test de Parche h a sido negativo, por lo que su utilidad es d i s c u t i b l e " .
El estudio histopatológico m u e s t r a pústulas intraepidérmicas (subcorneas), junto c o n e d e m a importante en
dermis papilar y un infiltrado perivascular c o m p u e s t o en
su m a y o r í a por neutrófilos y algunos eosinófilos. En el
2 5 % de los casos se aprecia la necrosis focal de los queratinocitos y en el 2 9 % vasculitis leucocitoclástica^
Tomo 54 n- 4, Julio-Agosto 2004
La evolución del cuadro es rápida y suele ser benigna, regresando e s p o n t á n e a m e n t e tras retirar el agente
causal. Las pústulas desaparecen en menos de 15 días.
A l g u n o s autores recomiendan tratamiento con corticoides sistémicos y otros solamente emolientes y corticoides tópicos^".
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Pela, de Buenos Aires
Arch. Argent. Dermatol.