Escrofuloderma y síndrome de Sweet

sumario
INFORME
Escrofuloderma y síndrome de Sweet
PUNKAE MAHAISAVARIYA, ANGKANA CHAIPRASERT, JANE MANONUKUL Y SUPAKAN KHEMNGERN
Departamentos de Dermatología, Microbiología y Patología, Facultad de Medicina, Hospital Siriraj, Universidad Mahidol,
Tailandia
■
Resumen
Antecedentes: En los últimos años se ha publicado una rara asociación entre el síndrome de Sweet y
la linfadenitis micobacteriana no tuberculosa.
Objetivo: Documentar los datos clínicos, demográficos y bacteriológicos y la asociación con el síndrome de Sweet de 18 pacientes con escrofuloderma y enfermedades parecidas a la escrofulodermia
debidas a infecciones micobacterianas no tuberculosas observadas durante los últimos 7 años (19942000).
Métodos: Se recogió una muestra de biopsia de
todos los pacientes para realizar los análisis histopatológicos y microbiológicos. Se incluyeron en el estudio los pacientes en los que se aislaron Mycobacterium tuberculosis y micobacterias no tuberculosas de
las muestras de biopsia de piel cultivadas. Se excluyó
la infección fúngica profunda por falta de elementos
fúngicos en la sección histológica y en los métodos
de cultivo. Los pacientes se trataron con antimicrobianos antituberculosos, en función de la especie
causante.
Resultados: Se encontraron 18 casos de escrofuloderma (9 hombres, 9 mujeres, edad promedio 36,9
años) entre 104 pacientes con tuberculosis cutánea e
infecciones cutáneas micobacterianas no tuberculosas. Dieciséis de los dieciocho casos tenían linfadenitis como foco subyacente de la escrofuloderma: se
produjeron 15 casos en el grupo cervical y 1 caso en
el área inguinal. En un caso se observó drenaje de tejidos blandos y en otro, del seno paranasal. En 5 casos hubo episodios múltiples de síndrome de Sweet a
lo largo del tratamiento. La mayoría de los casos de
este grupo (4 de 5) eran mujeres de edad intermedia
con linfadenitis cervical y las especies más frecuentes
eran de cultivo rápido.
Conclusiones: La edad, el sexo y la zona de infección pueden tener alguna influencia en la asociación de infecciones micobacterianas no tuberculosas con el síndrome de Sweet.
■
Introducción
La tuberculosis cutánea, aunque corresponde sólo
a una pequeña proporción de los casos de tuberculosis extrapulmonar, puede producir problemas en el
diagnóstico, debido a que el aspecto clínico de las
lesiones no siempre es característico y no siempre se
consigue un resultado positivo en el cultivo. La escrofulodermia es una de las formas más comunes de
tuberculosis cutánea que procede de infecciones del
tejido subcutáneo que salen al exterior atravesando la
piel superficial (1, 2). Los focos internos son nódulos
linfáticos, frecuentemente, grupos cervicales (3, 4),
huesos o articulaciones (5). Pueden presentarse infecciones micobacterianas no tuberculosas (MNT) de
forma idéntica a la tuberculosis, histológica y clínicamente, y sólo puede establecerse la diferencia por
medio de la identificación del microorganismo en un
cultivo (1, 5). El síndrome de Sweet se caracterizó
originalmente por fiebre aguda, erupción de pápulas
y placas eritematosas y dolorosas, y aspecto histológico de neutrófilos, mostrando infiltración difusa en
la dermis superior y recuento elevado de neutrófilos
en sangre periférica. El síndrome de Sweet parece ser
una reacción de hipersensibilidad a algunas enfermedades.
Se cree que están asociadas con este síndrome
varias infecciones debidas a bacterias, virus y hongos
(6, 7).
En este estudio publicamos una serie de 18 pacientes con escrofuloderma y lesiones cutáneas similares a escrofuloderma debidas a micobacterias no
tuberculosas. Se describen los datos demográficos, las
manifestaciones clínicas y los microorganismos causantes y la asociación con el síndrome de Sweet.
■
Informes de casos
Analizamos las historias clínicas de 104 pacientes
que acudieron a la Clínica Granuloma, Departamen-
Mahaisavariya P, Chaiprasert A, Manonukul J, Khemngern S. Scrofuloderma and Sweet’s syndrome. International
Journal of Dermatology 2002; 41: 28-31. ©Blackwell Science Ltd.
142
Tabla 1
Casos de escrofuloderma con síndrome de Sweet
Zona
Caso Sexo Edad de
afectación
Especie
Tratamiento y
duración del
mismo (meses)
Anti-TB (6),
claritromicina (3),
ciprofloxacina (3)
Resultado
Seguimiento Número de recaídas Relación temporal
del síndrome
del síndrome de Sweet
(meses)
de Sweet
con la escrofuloderma
Recurrencia del
síndrome de Sweet
tras profilaxis adecuada
Mejoría
Continúa (10) 4
Posterior
Ninguna
Mejoría
24
1
Posterior
Ninguna
M
38
Linfadenitis
cervical
Complejo
M. fortuitum
2
M
41
Linfadenitis
cervical*
M. tuberculosis Anti-TB (12)
3
M
44
Linfadenitis M. chelonae
cervical,
(abscesos)
tórax, senos
Claritromicina (12), Resolución 12
ciprofloxacina (12)
3
Simultánea
Ninguna
4
M
47
Linfadenitis
cervical
Complejo
M. fortuitum
Anti-TB (12),
claritromicina (7)
Continúa (8)
3
Posterior
Ninguna
5
M
49
Linfadenitis
cervical,
tórax,
hígado
M. fortuitum
Anti-TB (9),
Mejoría
claritromicina (15),
ciprofloxacina (15),
cotrimoxazol (9),
imipenem +
amikacina (1/2),
doxiciclina (6)
24
3
Simultánea
Ninguna
6
H
43
Linfadenitis
cervical,
tórax,
médula ósea
M. fortuitum
(resistente a
múltiples
fármacos)
Anti-TB (2),
claritromicina (1),
doxiciclina (1),
amikacina (1)
Posterior
Desconocido
*También se encontró Penicillium marneffei diseminado.
TB, tuberculosis.
Mejoría
Ausencia No se hizo
3
de mejoría el seguimiento
(3)
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Escrofuloderma y síndrome de Sweet
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Rev Intern Dermatol Dermocosm 2002;5:142-146
Tabla 2
Casos de escrofuloderma no asociados con el síndrome
de Sweet
Caso
Sexo Edad
7
M
21
8*
M
28
9
M
34
10
M
58
11
H
11
12
H
24
13
H
29
14
H
31
15
H
40
16*
H
41
17
H
44
18†
H
61
Zona de
afectación
Tratamiento y duración
del mismo (meses)
Resultado
Seguimiento
tras profilaxis
adecuada (meses)
Anti-TB (12)
Resolución
12
Anti TB (3)
Ninguna
mejoría
Resolución
No se realizó
el seguimiento
18
Claritromicina (15),
ciprofloxacina (15),
doxiciclina (15),
imipenem (6)
Anti TB (3)
Ninguna
mejoría
Continúa en
seguimiento (15)
12
Mejoría
Anti TB (6)
Resolución
No se realizó
el seguimiento
7
M. tuberculosis
Anti TB (6)
Resolución
6
Desconocida
Anti TB (6)
Resolución
6
M. tuberculosis
Anti TB (6)
Resolución
8
M. tuberculosis
Anti TB (7)
Resolución
Complejo
M. fortuitum
Complejo
M. fortuitum
Claritromicina (1),
ciprofloxacina (1)
Amikacina (2),
claritromicina (15)
Ninguna
Mejoría
Ninguna
Mejoría
No se realizó
el seguimiento
No se realizó
el seguimiento
Continua en
seguimiento (15)
Especie
Linfadenitis
Desconocida
cervical
Linfadenitis
M. tuberculosis
inguinal
Linfadenitis
M. tuberculosis
cervical
Drenaje
Complejo
del seno
M. fortuitum
paranasal
en la frente
Linfadenitis
Desconocida
cervical
(BAR+)
Linfadenitis
Desconocida
cervical con
tubercúlide
papulonecrótica
Linfadenitis
cervical
Linfadenitis
cervical
Linfadenitis
cervical
Linfadenitis
cervical
Linfadenitis
cervical
Abscesos
múltiples con
drenaje del
seno y espina
tuberculosa
Anti-TB (12)
to de Dermatología, Facultad de Medicina, Hospital
Siriraj, Universidad Mahidol, Bangkok, Tailandia, desde enero de 1994 a diciembre de 2000. Los pacientes que acudieron a esta clínica tenían varios tipos de
lesiones crónicas de la piel. Se registraron la edad, el
sexo, el número de lesiones y los detalles clínicos, la
morfología y las enfermedades subyacentes. Se realizó una prueba serológica de anticuerpos del virus de
inmunodeficiencia humana (VIH) con el consentimiento del paciente. Se tomó una biopsia de piel de
la zona afectada, después de haber obtenido el consentimiento informado del paciente, para realizar estudios histopatológicos y microbiológicos. El diagnóstico patológico se hizo interpretando una sección
fijada en formalina, embebida en parafina y teñida
con hematoxilina y eosina, identificando al microorganismo causante por tinción de bacilos ácido-resistentes. El diagnóstico microbiológico se hizo culti-
144
vando la micobacteria en el medio de LowensteinJensen, e identificando las especies por métodos convencionales. Se excluyó la infección fúngica profunda, por no encontrarse elementos fúngicos con la
tinción de plata metenamina (GMS) de Gomori de la
sección histopatológica y por cultivo fúngico negativo.
Se diagnosticó escrofuloderma en 18 pacientes.
Estos pacientes presentaban linfadenitis crónica o infecciones de tejidos blandos con rotura espontánea,
formando tractos sinusales a través de la piel superficial, con descarga de drenaje. En el estudio patológico se encontró inflamación granulomatosa crónica
con o sin presencia de bacilos ácido-resistentes en la
sección. Esta serie se compuso de nueve mujeres y
nueve hombres (intervalo de edad 11-61 años; media, 36,9 años). La linfadenitis cervical, con drenaje
de senos y formación de cicatrices, fue la manifesta-
Escrofuloderma y síndrome de Sweet
ción más frecuente (encontrada en 15 casos). En un
caso se encontró linfadenitis inguinal. Los otros 2 casos fueron un caso con múltiples abscesos fríos drenantes en las extremidades superiores e inferiores y
otro con un seno drenante en la frente a partir de
una infección del seno aéreo paranasal.
Se encontró el síndrome de Sweet, diagnosticado
por lesión de piel característica, histopatología y cultivo negativo de bacterias, hongos y micobacterias de
la zona afectada en 6 casos (cinco mujeres y un
hombre; intervalo de edad 38-49 años; promedio
43,6 años) (Tabla 1). Los microorganismos causantes
se aislaron de los nódulos linfáticos. En cinco casos
se aislaron microorganismos de crecimiento rápido
(complejo Mycobacterium fortuitum) y en otro caso,
Mycobacterium tuberculosis. Ningún paciente estaba
infectado por VIH. Tres casos de este grupo (pacientes 3, 5 y 6) tenían afectación multiorgánica, además
de linfadenitis cervical. Cuatro de los cinco casos debidos a microorganismos de crecimiento rápido (pacientes 1, 4, 5 y 6) se trataron con antituberculosos
por otros médicos antes de identificar los verdaderos
patógenos. Estos pacientes no respondieron bien a los
antituberculosos y el primer episodio de síndrome de
Sweet se produjo después de un tratamiento de 2-12
meses.
Todos los casos de este grupo experimentaron
múltiples episodios de síndrome de Sweet, aunque se
cambiaron los tratamientos con antituberculosos a
antimicrobianos. El síndrome de Sweet se controló
bien por corticosteroides sistémicos, que fueron administrados simultáneamente con antimicrobianos y
antituberculosos para las infecciones por Mycobacterium. El tratamiento antimicrobiano no fue igual en
todos los pacientes (Tabla 1). La mayoría mejoraron
gradualmente, excepto el paciente 4 que fue resistente al tratamiento porque el microorganismo responsable no respondió a muchos tipos de antimicrobianos.
No se encontró síndrome de Sweet en los otros
12 casos (4 mujeres y 8 hombres) (Tabla 2). Dos pacientes de este grupo estaban infectados por VIH. El
microorganismo causante de este grupo fue de crecimiento rápido en 3 casos, M. tuberculosis en 5 casos
y especies desconocidas en 4 casos. En 2 de los 4
casos con especies desconocidas, se demostró la infección micobacteriana mediante tinción de bacilos
ácido-resistentes de la sección histológica en un caso
y erupción tubercúlide papulonecrótica en el otro.
Los pacientes se trataron con fármacos antituberculosos o antimicrobianos en función de la cepa detectada. Los pacientes cuyos microorganismos causantes
no se pudieron detectar (pacientes 9, 10, 12 y 13) se
trataron empíricamente con antituberculosos, consiguiendo una respuesta favorable. Los pacientes se siguieron una vez al mes hasta que se resolvieron las
lesiones y cada dos-tres meses después de terminar el
tratamiento, durante un promedio de seis meses; después se mantuvo contacto por carta con ellos durante
un año, al menos.
■
Discusión
Previamente se ha descrito que la linfadenitis cervical en pacientes mayores de 12 años casi siempre
se debe a M. tuberculosis y que las infecciones MNT
casi exclusivamente se producen en niños y raras veces afectan a adultos en ausencia de infección por
VIH (5, 13-15). El complejo M. avium es el microorganismo que se encuentra más frecuentemente en el
mundo occidental, seguido por M. scrofulaceum en
Estados Unidos y M. malmoense en Escandinavia,
Reino Unido y norte de Europa (2). Se han cultivado
microorganismos de crecimiento rápido a partir de
infecciones localizadas en piel, tejidos blandos y esqueléticas (2). En nuestra serie, la cepa causante de
la escrofuloderma se identificó en 14 de los 18 casos
(77,7%): 8 microorganismos de crecimiento rápido y
6, M. tuberculosis. El resto se diagnosticaron por manifestaciones clínicas de linfadenitis cervical con inflamación granulomatosa, con o sin bacilos ácido-resistentes en los estudios histológicos, y se curaron
administrando antituberculosos habituales. Debemos
destacar que el síndrome de Sweet se produjo en
asociación con linfadenitis cervical por MNT debida
a microorganismos de crecimiento rápido (complejo
M. fortuitum). La mayoría de los casos de este grupo
fueron mujeres de edad intermedia, es decir, la edad
y el sexo más frecuentes en el síndrome de Sweet.
Los otros tres pacientes infectados por microorganismos de crecimiento rápido, pero sin síndrome de
Sweet, eran dos hombres y una mujer (de 58 años)
que no tenían linfadenitis cervical. Se han descrito
tuberculosis e infecciones MNT en asociación con el
síndrome de Sweet (8-10). En una revisión de la literatura en lengua inglesa sólo encontramos dos artículos que describieran el síndrome de Sweet asociado con la linfadenitis cervical MNT (11, 12). El
primero fue un informe de un caso de una mujer de
52 años de Taiwan que tenía linfadenitis cervical debida a M. fortuitum (11).
El segundo fue una serie de cinco pacientes (tres
mujeres, dos hombres) de Tailandia que tenían linfadenitis cervical debida a M. chelonae en tres casos,
M. avium en un caso y M. scrofulaceum en un caso
(12). Puesto que la mayoría de las especies de MNT
se han aislado de agua y suelo (2), se cree que la distribución geográfica puede desempeñar algún papel
en la naturaleza de las especies predominantes en
distintas partes del mundo; los microorganismos de
crecimiento rápido fueron las especies más frecuentes
en esta serie.
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