lipoma de filum terminal

Transcripción

lipoma de filum terminal
LIPOMA DE FILUM TERMINAL
Miguel Gelabert González y Ángel Prieto González
Santiago de Compostela
Los lipomas del filum terminal son lesiones congénitas relativamente frecuentes que
se observan con frecuencia en los estudios con resonancia magnética lumbar ya que se
estima que afectan entre 1-5% de la población.
Los lipomas del filum pertenecen a un grupo amplio de lipomas denominados
lumbosacros constituyendo entre el 7-46% de estos lipomas, en los que se incluyen
también, los lipomeningoceles (7-46%) y los lipomas intramedulares o subpiales (4%).
Su prevalencia estimada es de 1 caso/4000 nacimientos.
Se trata de lesiones congénitas y su origen embriológico ha sido muy discutido;
actualmente se acepta la teoría propuesta por Mc Lone y Naidich quienes teorizan que
durante la separación del tubo neural del ectodermo que lo circunda, se produce de
forma prematura dejando la placa neural abierta posteriormente y permitiendo que
entren células mesenquimales en esta hendidura formando células adiposas. En la cara
anterior del tubo neural, donde la anatomía está conservada, se produce el desarrollo
normal de las estructuras meníngeas y vasculares. La forma de presentación clínica
varía con le edad, en los niños más pequeños suele detectarse un estigma cutáneo
(seno dérmico, masa paraespinal, hemangioma capilar, meningocele atrésico,
hirsutismo local, etc.), mientras que los niños más mayores y adultos la sintomatología
suele estar relacionada con dolor y/o déficit neurológico. Hasta la mitad de los casos
pueden presentar problemas urológicos como infecciones de repetición, incontinencia,
retención, etc.
1
Los pacientes con lipomas lumbosacros tienen una alta probabilidad de desarrollar
médula anclada, con la posibilidad de desarrollar sintomatología dolorosa y déficits
radiculares, aunque esta posibilidad es mayor en los casos de lipomeningoceles y
lipomas intramedulares.
La prueba diagnóstica de elección es la resonancia magnética, con una alta sensibilidad
y especificad. En secuencias T1 los lipomas muestran una hiperseñal en relación con la
medula espinal y esta secuencia es muy útil para diferenciar bien los límites del lipoma,
su punto de anclaje y comprobar si existe extensión hacia el espacio subcutáneo. En
secuencias T2, los lipomas se manifiestan como hiposeñal. No se modifican con
contraste. El filum un grosor alrededor de 2-3 mm y en ocasiones presenta un brillo en
RM que se corresponde a una situación normal, y únicamente se empieza a considerar
como “patológico” cuando este diámetro sobrepasa los 5-7 mm.
Blount y Elton, los clasifica en cuatro tipos: I) lipoma de filum con cono medular
descendido y sintomatología, II) lipomas de filum con cono descendido y sin síntomas,
III) lipoma de filum con cono medular normal y sintomatología, y IV) lipoma de filum
con cono normal y sin síntomas.
El tratamiento de estas lesiones es exclusivamente quirúrgico. En los pacientes con
sintomatología y/o déficit neurológico no existen dudas sobre la indicación terapéutica
(tipo I), sin embargo en los pacientes con escasa sintomatología o sin ella, la decisión
de la intervención quirúrgica es más comprometida ya que existe el riesgo de provocar
una lesión neurológica. Pierre Khan en la revisión de su serie en 1997 observa que el
50% de los pacientes asintomáticos sometidos a cirugía “profiláctica” presentaban
algún déficit a los 5 años de seguimiento, por lo que aconsejan el seguimiento clínico
en estos pacientes.
2
Al tratarse de pacientes jóvenes en la mayoría de casos, es importante la realización de
laminotomía para preservar en lo posible la integridad del arco posterior y evitar
futuras deformidades vertebrales. Entre las complicaciones más frecuentes y
excluyendo la infección de la herida operatoria o la presencia de una fistula de líquido
cefalorraquídeo, hay que considerar la posibilidad de desarrollar una médula anclada
postquirúrgica relacionada con posible fibrosis derivada de la manipulación quirúrgica.
BIBLIOGRAFÍA:
1.
Pierre-Kahn A, Zerah M, Renier D, Cinalli G, Sainte-Rose C, Lellouch-Tubiana A, et
al. Congenital lumbosacral lipomas. Childs Nerv Syst 1997; 13:298–335.
2.
Naidich TP, McLone DG, Mutluer S: A new understanding of dorsal dysraphism
with lipoma (lipomyeloschisis): radiologic evaluation and surgical correction. AJR Am J
Radiol 1983; 140: 1065–78.
3.
Finn MA, Walker ML. Spinal lipomas: clinical spectrum, embryology, and
treatment. Neurosurg Focus 2007; 23: E10.
4.
Blount JP, Elton S. Spinal lipomas. Neurosurg Focus 2001; 10(1):E3.
3

Documentos relacionados