Tumores de las Meninges: Meningioma

Tumores de las Meninges
Meningiomas
Conceptos clave:
 Tumores extra-axiales, usualmente benignos de crecimiento lento que surgen de la
aracnoides (no de la duramadre).
 Métodos de imagen (TAC o RM): Clásicamente se observa su base pegada a la
duramadre e inclusive forma colas, presentan aumento de densidad, y pueden causar
hiperostosis1 del hueso adyacente.
 Resonancia magnética: isointenso en T1WI2, hipointenso en T2WI3.
 El 32% de los meningiomas encontrados incidentalmente no crecen en los primeros 3
años posteriores a su descubrimiento.
 Indicaciones quirúrgicas: en caso de crecimiento documentado por imagen y/o la
presencia de síntomas relacionados con la lesión; tumores no controlables
satisfactoriamente mediante el uso de medicamentos.
 La mayoría (pero no todos) son curables si son resecados completamente, lo cual no
siempre es posible.
 Comúnmente localizados a lo largo de la hoz del cerebro, la convexidad del cráneo, o
el hueso esfenoides.
 Frecuentemente calcificados. El hallazgo histológico clásicamente observado son: los
cuerpos de psamoma4.
Usualmente benignos, circunscritos (no infiltrativos) y de crecimiento lento. Las
variantes histológicamente malignas (incidencia: ≈1.7% de los meningiomas) y/o de
crecimiento rápido (una lesión de crecimiento rápido que asemeja a un meningioma es el
hemangiopericitoma5[Figura-1]) también han sido descritas. Surgen de las células de la
aracnoides (no de la dura madre). Son múltiples en el 8% de los casos, este hallazgo es
más común en pacientes que padecen neurofibromatosis6. Ocasionalmente el tumor toma
la forma de una lamina difusa (meningioma en placa). Esta sección sólo considera
meningiomas intracraneales.
Pueden aparecer en cualquier lugar donde encontremos células de la aracnoides
(entre la masa encefálica y el cráneo, dentro de los ventrículos, a lo largo de la medula
espinal). Meningiomas ectópicos pueden proceder de los huesos del cráneo (meningioma
1
Hiperostosis: Incremento en la masa ósea por unidad de volumen. (1)
T1WI: T1- weighted traducción al español T1-Ponderado lo que significa que el agua se observara de color
obscuro/negro. (2)
3
T2WI: T2- weighted traducción al español T2-Ponderado lo que significa que el agua se observara de color
brillante/blanco.(2)
4
Cuerpos de psamoma: Estructura que se encuentra en algunas células tumorales benignas (no
cancerosas) o malignas (cancerosas). Los cuerpos de psamoma se parecen a anillos concéntricos
endurecidos cuando se observan bajo un microscopio. Pueden ser un signo de inflamación crónica.(3)
5
Hemangiopericitoma: Tumor formado por células fusiformes con una red vascular abundante, que
aparentemente se origina a partir de pericitos. Puede ser benigno o maligno, y suele desarrollarse en las
extremidades inferiores o en el retroperitoneo.(4)
6
Neurofibromatosis: Grupo de enfermedades caracterizadas por un patrón hereditario autosómico
dominante con altas tasas de mutaciones espontáneas y de neurofibromas múltiples o neurilemmomas. La
neurofibromatosis 1 (neurofibromatosis generalizada) constituye aproximadamente el 95 por ciento de los
casos, aunque se han descrito subtipos adicionales múltiples (ejemplo: neurofibromatosis 2, neurofibromatosis
3, etc.) (5)
2
Neurocirugía
interóseo primario [Figura-2]) y otros pueden surgir del tejido subcutáneo sin estar
pegados a los huesos del cráneo. La mayoría son asintomáticos.
A
B
C
Figura 1: En la imagen A observamos una angiografía de la cara lateral y frontal de la carótida externa que
demuestra claramente una lesión (flecha negra) sugestiva de hemangiopericitoma. En imagen B observamos
una RM T1-WI contrastada en un corte axial que demuestra una lesión que capta contraste (flecha blanca) en
región del lóbulo temporal. En Imagen C observamos misma RM pero sin contraste (menos intensa). (1)
A
B
C
D
Figura 2: En imagen A observamos TAC (ventana de hueso; axial) que demuestra lesión hiperdensa en
región frontal derecha. En imagen B observamos el mismo TAC (ventana de cerebro; axial) que demuestra la
no afectación del tejido cerebral (2). En imagen C observamos otro TAC (ventana de hueso; axial) que
demuestra una lesión osteolítica de tipo destructivo en región fronto-parietal izquierda. En imagen D
observamos una RM (T1-WI; coronal) de mismo paciente (imagen C) con un refuerzo de la lesión sin involucro
del espacio epidural (3).
Epidemiologia
Hasta un 3% de las autopsias realizadas a pacientes mayores de 60 años demostraron la
presencia de un meningioma. Los meningiomas abarcan del 14.3% al 19% de todas las
neoplasias primarias intracraneales. El pico de incidencia es alrededor de los 45 años de
edad. La razón mujer:hombre es de 1.8:1.
El 1.5% aparecen en la niñez y la adolescencia, usualmente entre los 10 y 20 años
de edad. Del 19% al 24% de los meningiomas que ocurren en la adolescencia estos están
asociados con la neurofibromatosis tipo I7.
7
Neurofibromatosis tipo 1: También nombrada como enfermedad nerviosa de Recklinghausen,
neurofibromatosis periférica, neurofibromatosis de Recklinghausen, o enfermedad de von Recklinghausen.
Trastorno hereditario autosómico dominante (17q11.2; con alta frecuencia de mutaciones espontáneas) que
presenta cambios en el desarrollo del sistema nervioso, músculos, huesos y piel, sobre todo en tejidos
derivados de la cresta neural embrionaria. Esta enfermedad se caracteriza por múltiples lesiones cutáneas
hiperpigmentadas y tumores subcutáneos. Con frecuencia se producen tumores del sistema nervioso central y
periférico, especialmente el glioma del nervio óptico y el neurofibrosarcoma. (5)
Neurocirugía
Localización
Tabla 1: Localización de los
meningiomas en el adulto
Localización
%
Para-sagital
20.8
Convexidad del Cráneo
15.2
Tubérculo de la Silla Turca
12.8
Cresta Esfenoidal
11.9
Surco Olfatorio
9.8
Hoz del Cerebro
8
Ventrículo Lateral
4.2
Tienda del Cerebelo
3.6
Fosa Media
3
Orbita del Ojo
1.2
Espinales
1.2
Intra-Silvianas
0.3
Extra-craneales
0.3
Múltiples
0.9
Meningiomas del Ala (Cresta) del
Esfenoides
Hay 3 categorías básicas:
La tabla 1(izquierda) muestra las localizaciones
comunes. Otras localizaciones incluyen el: ángulo
pontocerebeloso, clivus, plano esfenoidal, agujero
magno. Del ≈ 60% al 70% aparecen a lo largo de la
hoz (incluyendo los para-sagitales), a lo largo del
esfenoides (incluyendo el tubérculo de la silla turca),
o sobre la convexidad de la bóveda craneana. Los
meningiomas durante la niñez son raros, el 28% de
ellos son intra-ventriculares (Figura-3), y de fosa
posterior (también lugar común).
Figura 3: Observamos una RM. En A y B se detecto
una lesión ocupante de 2.86 cm por 2.86 cm en el
trígono del ventrículo lateral izquierdo. T1-WI (A) y
T2-WI (B) se observaron intensidades mixtas y una
sombra quística dentro de la lesión. Hay presencia de
liquido (flechas blancas) visible a nivel del cuerno
occipital del ventrículo lateral izquierdo. (4)
1. Porción lateral del ala del
esfenoides (o región pterional):
usualmente el comportamiento y el tratamiento es similar a los meningiomas de la
convexidad del cráneo.
2. Tercio medio del esfenoides (o región alar; Figura 4).
3. Región medial (o clinoidea): tiende a encerrar a la arteria carótida interna y a la
cerebral media así como algunos pares craneales en la región superior de la fisura
orbitaria y del nervio óptico. Puede comprimir el tronco encefálico. La remoción
completa es imposible (Figura-5).
Figura 4: RM T1WI corte
axial muestra meningioma
en tercio medio del
esfenoides. (5)
Figura 5: Imagen A (RM de difusión ponderada) muestra zonas
hiperdensas en la fosa posterior derecha compatibles con un
infarto reciente. Imagen B (RM contrastada; T1-WI; corte axial)
muestra reforzamiento de una masa (flechas negras) que se
localiza posterolateralmente a la pared derecha del seno
esfenoidal derecho y del seno cavernoso; con invasión a la fisura
orbitaria superior y ápex orbitario (asterisco). (6)
Neurocirugía
Meningiomas de la Región Para-sagital y de la Hoz del Cerebro
Cerca del 50% de éstos tumores invaden el seno sagital superior. Son agrupados según
su posición a lo largo del seno sagital superior, en dirección antero-posterior; estos grupos
son:
1. Porción anterior (de la placa etmoidal a la sutura coronal): 33%. Se presenta
comúnmente con cefalea y alteración del estado mental.
2. Porción media (entre la sutura coronal y lambdoidea):50%. Se presenta
comúnmente con convulsiones Jacksonianas y una
monoplejía progresiva (Figura-6).
3. Porción posterior (de la sutura lambdoidea a la prensa de
Herófilo): 20%. Se presenta comúnmente con cefalea,
síntomas visuales, convulsiones focales, o cambios del
estado mental.
Figura 6: Tomografía Axial Computada de encéfalo y demostración de
meningioma de la hoz. (7)
El sistema de clasificación se realiza según la invasión al
seno sagital superior el cual es el sistema modificado de Sindou et
al (Original Bonnal y Brotshi) Figura 7.
Los meningiomas para-sagitales pueden originarse a nivel
de la circunvolución motora (prerolandica o pre-central), y una
manifestación inicial común de esto es la caída del pie contra
lateral a la lesión.
Meningiomas del Surco Olfatorio
Figura 7: Clasificación de
meningiomas según el grado de
invasión al seno venoso de la dura
madre.
Tipo 1: Meningioma unido a la
pared exterior del seno venoso;
Tipo 2: Receso lateral invadido;
Tipo 3: Toda la pared lateral y el
techo están invadidos.
Tipo 4: Pared lateral invadida.
Tipo 5 y 6: Seno totalmente
ocluido; en tipo 5 una pared está
libre de tumor.
Esta clasificación es la simplificada
de Bonnal y Brotshi. (8)
Usualmente asintomáticos a menos que sean de gran tamaño. Su
presentación clínica incluye:
1. Síndrome de Foster Kennedy: anosmia (usualmente el paciente no se da cuenta
de este signo), atrofia óptica ipsilateral, papiledema contra-lateral.
2. Cambios del estado mental: Puedes presentarse con signos pertenecientes al
lóbulo frontal (apatía, abulia, etc.).
3. Incontinencia urinaria.
4. Lesiones posteriores pueden comprimir el aparato óptico y causar discapacidad
visual.
5. Lesiones de gran tamaño pueden comprimir el fornix y causar perdida de la
memoria a corto plazo.
6. Convulsiones.
Neurocirugía
Tumores mayores de 3 cm incrementan significativamente la mortalidad, la
morbilidad y la probabilidad de una remoción completa del tumor.
Una RM, una TAC o Angiografía pre-operatorias pueden ser de ayuda para
evaluar la ubicación y la relación de las arterias cerebrales anteriores con el tumor. Del
70% al 80% de su irrigación es tomada de la arteria etmoidal anterior, la cual la mayoría
de las veces no es embolizada por su relación con la arteria oftálmica (esto puede causar
ceguera). Si existen una buena cantidad de arterias que suministren riego a la meninge,
pueden ser embolizadas, pero el beneficio suele ser poco.
Figura 8: La RM craneal axial A), coronal B) y sagital C) con contraste intravenoso, muestra el tumor
subfrontal localizado en el surco del olfatorio en relación con la lámina cribosa del etmoides y con captación
de contraste heterogénea, sobre todo en la periferia. (9)
Meningiomas del Plano Esfenoidal
Surgen de la región plana del hueso esfenoides; anteriores al surco quiasmático en la
porción posterior de la fosa craneal anterior.
Meningiomas del Tubérculo de la Silla Turca (MTST)
El origen de estos tumores se ubica a tan solo 2cm
posterior al origen de los tumores pertenecientes al
surco olfatorio. El tubérculo de la silla turca es una
elevación del hueso localizada entre el surco
quiasmático y la silla turca. Por definición, el margen
anterior del surco quiasmático (limbo esfenoidal) es el
límite entre la fosa craneal media y anterior. A pesar de
que los tumores surgen de la fosa craneal media
(excepto los del plano esfenoidal, estos provienen de la
fosa anterior).
Los MTST se caracterizan por producir perdida
de la visión (síndrome quiasmático = atrofia óptica
primaria + hemianopsia bitemporal). Cuando un MTST
crece posteriormente hacia la silla turca este se puede
malinterpretar como un macro-adenoma hipofisario.
Figura 8: RNM con gadolinio.
Meningioma supra e infraselar de 5x4,
3x4.8 cm sobre la silla turca, línea
media cerebral anterior, alas menores
del esfenoides y apófisis clinoides, con
extensión hacia el seno cavernoso
izquierdo y englobando la arteria
carótida interna izquierda,
desplazamiento de la hipófisis y el
hipotálamo, con un leve edema del
lóbulo frontal. (10)
Neurocirugía
Meningiomas del Agujero Magno (AM)
Así como con cualquier lesión en el agujero magno, los
síntomas y signos neurológicos que pudieran causar estos
meningiomas son muy confusos, y pudieran no sugerir
inicialmente la presencia de este tumor en esta localización
(Figura-9).
En un estudio francés cooperativo, se estudiaron 106
casos de meningiomas AM, 31% surgió del labio anterior del
AM, 56% del lateral y 13% del posterior. La mayoría son
intradurales, pero pueden ser extradurales o una combinación
de ambos (los últimos dos son de origen lateral y de
características invasivas, lo que provoca que su extirpación
sea más difícil). Pueden estar sobre, debajo o en ambas
posiciones de la arteria vertebral.
Figura 9: RM T1-WI; meningioma
del agujero magno. (11)
Meningiomas Asintomáticos
Son el tumor primario intracraneal más común, y muchos permanecen asintomáticos
durante toda la vida del paciente. El uso rutinario de RM y TAC por diferentes indicaciones
ha resultado en el inevitable descubrimiento incidental (asintomáticos) de varios
meningiomas. En un estudio poblacional (población caucásica) se observo que la
incidencia de los meningiomas correspondía a un 0.9% de las RM tomadas. En otro
estudio se observo que el 32% de los tumores primarios de cerebro observados mediante
estudios de imagen eran meningiomas; y que un 39% de estos eran asintomáticos. De 63
casos que se les dio seguimiento a 1 año sin tratamiento quirúrgico, el 68% no mostro
incremento en su tamaño en un seguimiento a 36.6 meses, en contraparte el 32%
tuvieron un crecimiento en un seguimiento a 28 meses. Los meningiomas asintomáticos
con calcificaciones observados a través de TAC y/o mostraron hipointensidad en T2WI
aparentan tener una tasa de crecimiento lenta.
La falta de datos evita la formación de guías terapéuticas, basadas en la evidencia,
acerca del tema. La recomendación es la toma de un estudio de imagen de control a los
3-4 meses después del estudio inicial para observar si tiene un crecimiento rápido y luego
repetir el estudio de forma anual durante 2 a 3 años. El desarrollo de síntomas nos
indicara la necesidad de un estudio de imagen lo más pronto posible.
El tratamiento quirúrgico es para aquellos tumores que produzcan síntomas y no
puedan ser controlados mediante el uso de medicamentos, o que demuestren un
crecimiento acelerado a través de métodos de imagen seriado. El tratamiento quirúrgico
demostró una morbilidad peri-operatoria que fue estadísticamente significativa en
pacientes mayores de 70 años (23%), en relación con aquellos menores de 70 años
(3.5%).
Neurocirugía
Patología
Las cuatro variables histológicas más importantes son:
1.
2.
3.
4.
Grado.
Subtipo Histológico.
Índice proliferativo.
Invasión a cerebro.
Existen diversos sistemas de clasificación
patológica, y formas de transición entre los tipos
mayores histológicos. Más de un patrón histológico es
observado en los tumores. La clasificación de la OMS
2000 se muestra en Tabla 2.
1. Meningiomas con un bajo grado de recurrencia y/o
crecimiento agresivo (Grado 1 OMS):
a. Meningotelial o meningoteliomatoso,
también conocido como sincitial: el más
común. Laminas de células poligonales.
Algunos usan el término angiomatoso para
la variante meningoteliomatosa con
relación estrecha de múltiples vasos
sanguíneos. (Figura-10)
Tabla 2: Clasificación de
Meningiomas de la OMS
Grado 1
Meningotelial
Fibroso
(fibroblástico)
Transicional (mixto)
Psamomatoso
Angiomatoso
Microquístico
Secretor
Abundante en
tejido
Linfoplasmocitario
Metaplásico
Grado 2
Cordoide
Células Claras
(intracraneal)
Atípico
Grado 3
Papilar
Rabdoide
Anaplásico
Figura 10: Microfotografías de espécimen tumoral que demuestra inclusiones meningoteliales además de
varios espirales meníngeos (A: hematoxilina y eosina, aumento × 100), inmunoreactividad positiva para
vimentina (B: inmunotinción de vimentina, aumento × 100), y inmunoreactividad positiva para antígeno de
membrana epitelial (EMA) (C: inmunotinción EMA, aumento × 100). (12)
b. Fibroso o fibroblástico: células separadas por tejido estromal de tipo
conectivo. Su consistencia es más elástica que la del meningotelial o
transicional. (Figura-11A)
c. Transicional: es intermedio entre el meningotelial y el fibroso. Las células
tiene forma de huso, pero se pueden encontrar áreas células típicas del
meningotelial. Se pueden encontrar verticilos; algunos de ellos se encuentran
calcificados (cuerpos de psamoma). (Figura-11B)
d. Psamomatoso: cuando encontramos la calcificación de los verticilos de la
variante meningotelial. (Figura-11C)
e. Angiomatoso. (Figura-11D)
Neurocirugía
Microquístico: también conocido como “húmedo” o meningioma vacuolado. La
característica es la dilatación del espacio extracelular que usualmente se
encuentra vacio, pero que ocasionalmente contenten sustancias que tiñen con
PAS8 (¿? glicoproteína) o contienen grasa. Los quistes pueden unirse y formar
a groso modo quistes visibles a través de estudios de imagen y pueden
asemejar a un astrocitoma. (Figura-11E)
g. Secretor. (Figura-11F)
h. Abundante en tejido Linfoplasmocitario. (Figura-11G)
f.
A
B
C
D
E
F
G
Figura 11: A) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma fibroblástico. Está compuesto por fascículos de fibras
que asemejan células con abundante colágeno en su intersticio. B) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma
transicional. Las células tumorales están organizadas en verticilos con centros hialinizados y calcificados. (13) C)
Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma psamomatoso con numerosos cuerpos de psamoma calcificados y
escaso componente meningotelial. (14) D) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma angiomatoso. E) Micrografía
(hematoxilina y eosina) de meningioma microquístico que muestra pequeños quistes llenos de una mucina eosinofílica.
F) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma secretor que presentan inclusiones intracitoplásmicas eosinófilas y
PAS positivas. (15) G) Micrografía de meningioma abundante en tejido Linfoplasmocitario. (16)
2. Meningiomas con un alto grado de recurrencia y/o crecimiento agresivo:
a. Variante atípica: aumento en la actividad mitótica (1-2 figuras mitóticas/ en un
campo de alto poder), aumento de la celularidad, áreas focales de necrosis,
células gigantes. El pleomorfismo celular no es común y carece de importancia
pos sí mismo. El aumento de la atipia celular se correlaciona con el aumento
en la agresividad. (Figura-12A)
b. Variante rabdoide9: usualmente posee características malignas y gran
agresividad. El comportamiento es indeterminado cuando no posee
características malignas. (Figura-12C)
c. Variante maligna: conocida también como la variante anaplásica, papilar o
sarcomatosa. Caracterizada por frecuentes áreas mitóticas, invasión cortical,
rápida recurrencia después de una aparente remoción tumoral completa, y rara
vez metástasis. Frecuentes áreas mitóticas (≥ 4 por campo de alto poder) o la
8
9
PAS: Tipo de tinción que utiliza como reactivo el ácido peryódico de Schiff.
Rabdoide: Es un adjetivo que indica semejanza a la forma de un bastón o que tiene su forma.
Neurocirugía
presencia de características papilares como grandes predictores de
malignidad. Son más comunes en gente joven. (Figura-12B)
A
B
C
Figura 12: A) Micrografía (hematoxilina y eosina) de meningioma atípico. B) Micrografía (hematoxilina y
eosina) de meningioma maligno donde podemos observar una elevada actividad mitótica y una necrosis
abundante. Los meningiomas maligno tienen un aspecto histológico de malignidad superior al de los
meningiomas atípicos. (15) C) Micrografía (hematoxilina y eosina; 400x) de meningioma rabdoide donde
podemos observar necrosis en donde se aprecia morfología rabdoide en la células viables así como un
aspecto de tipo apoptótico con condensación de los núcleos y retracción del citoplasma. (16)
Términos obsoletos (para la clasificación OMS 2000) presentes en literatura
antigua: metaplásico, mixomatoso (mucoide), xantomatoso (abundantes lípidos
citoplasmáticos; aparecen vacuolados), lipomatoso, granular, condroblástico,
osteoblástico, melanótico. Angioblástico (meníngeo) o hemangiopericitomas (los
hemangiopericitomas verdaderos son sarcomas). Otros usan el término “angioblástico”
para tumores histológicamente similares al hemangioblastoma10. La variante angioblástica
de los meningiomas posee una mayor malignidad clínica que otras variantes.
Índice Proliferativo
Debido a la variación entre las diferentes instituciones y observadores, el uso de los
índices de proliferación (e. g. Ki-67 o MIB-111) no debe ser el único determinante para
indicar el grado de severidad. A pesar de ello, estos índices se relacionan con el
pronóstico (prognosis) de la enfermedad (Tabla 3). Agregamos la frase “con la alta
actividad proliferativa,” se sugiere un alto índice proliferativo del tumor.
Tabla 3: Indícese de proliferación Ki-67 en meningiomas (Figura-13)
Descripción y grado OMS
Índice medio Ki-67 Porcentaje de recurrencia
Meningioma común (Grado 1)
0.7%
9%
Meningioma atípico (Grado 2)
2.1%
29%
Meningioma anaplásico (Grado 3)
11%
50%
10
Hemangioblastoma: Tumor benigno del sistema nervioso que puede aparecer esporádicamente o
asociado a la enfermedad de Von Hippel-Lindau. Constituye aproximadamente el 2 por ciento de los tumores
intracraneales y se localiza con mayor frecuencia en los hemisferios cerebelosos y en el vermis.
Histológicamente, los tumores están constituidos por múltiples canales capilares y sinusoidales tapizados por
células endoteliales, y agregados de células pseudoxantomatosas cargadas de lípidos. Usualmente solitarios,
estos tumores pueden ser múltiples y también pueden localizarse en el tronco encefálico, médula espinal,
retina, y en el compartimento supratentorial. los hemangioblastomas cerebelosos suelen aparecer en la
tercera década con hipertensión intracraneal y ataxia.
11
Ki-67 o MIB-1: Marcadores de proliferación celular y predictores clínicos.0
Neurocirugía
Figura 13: Se muestran 3 micrografías (x400) por medio de técnicas de inmunocitoquímica para Ki-67 en
diferentes grados del mismo. A) Grado 1 o meningioma benigno. B) Grado 2 o meningioma atípico. C) Grado
3 o meningioma anaplásico. Las diferencias en el MIB-1 Lls no siempre son tan evidentes entre los diferentes
grados de meningioma. (17)
Invasión Encefálica
La presencia de invasión del parénquima cerebral aumenta los niveles de recurrencia a
nivel de la variante atípica de los meningiomas (no anaplásica), pero no es un indicador
de malignidad. Invasión al parénquima cerebral en la variante atípica de meningiomas no
es indicador de comportamiento maligno. Agregamos la frase “con invasión al encéfalo,”
que sugiere un mayor riego de recurrencia.
Metástasis
Raramente los meningiomas metastatizan fuera del sistema nervioso central. La mayoría
de los que lo hacen son angioblásticos o malignos. El pulmón, el hígado, los ganglios
linfáticos y el corazón son los lugares más comunes para metástasis.
Diagnostico Diferencial / Consideraciones Diagnosticas de Meningioma
1. Múltiples meningiomas: sugiere neurofibromatosis tipo 212.
2. Xantoastrocitoma pleomórfico13: pueden mimetizar a un meningioma por su
localización periférica, y pueden tener una cola de duramadre.
3. Enfermedad de Rosai-Dorfman: se sospecha especialmente cuando se
encuentran lesiones extra-craneales. Es una enfermedad del tejido conectivo que
presenta histiositosis sinusoidal y linfadenopatía (la mayoría cursan con
linfadenopatía cervical) masiva indolora. Común en adultos jóvenes. La
presentación aislada solamente intra-craneana es rara. En la RM: se observa
mejor una masa con base en la duramadre de características similares a un
meningioma, puede tener una cola de duramadre. Localizaciones intra-axiales más
comunes son: las convexidades del cráneo, la para-sagital, la supraselar, el seno
cavernoso. Patología: Tejido conectivo denso fibrocolagenoso con células en
forma de huso e infiltración linfocítica, con la presencia de marcadores CD68 y S100. En la proliferación histocítica no se encuentra malignidad. Los histiocitos
12
Neurofibromatosis tipo2: Enfermedad autosómica dominante caracterizada por la alta incidencia de
neuromas acústicos bilaterales así como de otros tumores intracraneales benignos entre los que se incluyen
meningiomas, ependimomas, neurofibromas espinales y gliomas. La enfermedad se ha vinculado con las
mutaciones del gen NF2 sobre el cromosoma 22 (22q12) y usualmente se presenta clínicamente en la primera
o segunda década de la vida.
13
Xantoastrocitoma pleomórfico: Es una neoplasia glial rara que se cree que está formada por astrocitos
subpiales y representa una forma distinta de astrocitoma supratentorial.
Neurocirugía
espumosos son característicos. La cirugía y la inmunoterapia son inefectivos.
Bajas dosis de radioterapia pueden ser la mejor opción. (Figura-14)
A
B
C
Figura 14: A) RM (T1-WI) de paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman que muestra el grado de invasión a
cavidades orbitarias. B) Fotografía de un paciente nigeriano con enfermedad de Rosai-Dorfman que
demuestra proptosis bilateral. (18) C) Fotografía de paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman. Las
manifestaciones orbitarias aisladas no aclaran el diagnóstico. (19)
Evaluación
RM
Ocasionalmente puede observarse isointenso con respecto al encéfalo en T1WI y T2WI,
pero se refuerza (se observa más hiperintenso) la imagen con gadolinio. Las
calcificaciones se observan como una señal de vacio (hueco) en la RM. Proporciona
información acerca de los senos venosos de la duramadre (su precisión como predictor de
invasión a los senos ≈90%). “La cola de duramadre,” es un hallazgo común. (Figuras-15
a 16)
A
B
C
D
Figura 15: RM sin contraste de paciente femenino de 46 años de edad. A) Ventana T1-WI en corte axial; muestra un
pequeño meningioma (de la convexidad) en la región fronto-parietal izquierda con su base en la duramadre que es casi
isointenso a la materia gris del cerebro. B) Ventana T2-WI en corte axial; muestra el tumor de calidad hiperintensa en
comparación a la materia blanca del cerebro e isointenso en comparación a la materia gris del cerebro. No muestra datos
de edema. C) Ventana FLAIR-WI en corte axial; muestra un incremento en la señal de intensidad en comparación a la
materia blanca del cerebro y ligeramente hiperintenso a la corteza cerebral normal. D) Ventana T2-WI en corte coronal;
muestra mismos hallazgos que corte axial anterior.
Neurocirugía
A
B
C
Figura 15: RM contrastada del mismo paciente de la figura 14. A) Ventana T1-WI en corte axial; muestra un
refuerzo en la intensidad (es decir se observa hiperintenso) de la masa tumoral. B) Ventana T1-WI en corte
coronal; muestra un refuerzo en la intensidad de la masa tumoral. También la presencia de una cola de
duramadre (flecha naranja) lo que representa un endurecimiento de la misma; ya sea por reactividad al tumor
o por infiltración del mismo. C) Corte más posterior al B.
TAC
Los tumores se observan homogéneos, se observan mejor con su base pegada a lo largo
del borde de la duramadre. Sin contraste las unidades Hounsfield que maneja son de 60 –
70 en meningiomas los cuales se correlacionan con la presencia de calcificaciones
psamomatosas. Puede existir un ligero edema cerebral, o puede estar francamente
marcado a través de toda la materia blanca del hemisferio cerebral. (Figura-16)
A
B
C
D
Figura 16: Imágenes A y B pertenecen a un paciente femenino de 44 años de edad. A) Corte axial de TAC simple;
muestra un típico meningioma para-sagital lobulado hiperdenso. B) Corte axial de TAC contrastado; muestra un
reforzamiento (es decir se observa hiperdenso) del tumor y la presencia de edema ligero de la materia blanca
adyacente. C) Corte axial de TAC contrastado de un paciente femenino de 68 años de edad; muestra un
meningioma en placa reforzado en el ala izquierda del esfenoides y hiperostosis del tejido esfenoidal adyacente y
de los huesos orbitarios. Además se observa un ligero involucro extra-axial del tumor en la parte izquierda de la
fosa media alrededor de las áreas con hiperostosis. El involucro de los tejidos blandos es mejor observado
mediante RM. D) Corte coronal de TAC simple de un paciente femenino de 79 años de edad; muestra la
calcificación de un meningioma en región tentorial derecha.
Neurocirugía
Meningiomas interventriculares: el 50% producen edema extraventricular. En un
Angio-TAC, estos pueden aparentar ser malignos. (Figura-17)
A
B
C
D
Figura 17: Se muestran imágenes de un TAC simple (A y B) y un TAC contrastado (C y D) de un paciente masculino
de 59 años de edad que presenta defecto visual en ojo derecho con meningioma interventricular. El TAC mostro una
masa bien circunscrita en cuerno occipital del ventrículo lateral izquierdo, la cual dilata moderadamente el mismo.
Además se encuentran placas de Calcio (++) probablemente pertenecientes a los plexos coroideos desplazados.
También se puede observar edema el cual causa un borramiento de las cisuras adyacentes a la lesión y un efecto de
masa en cuerno frontal ipsilateral. C y D) muestran un reforzamiento homogéneo de la lesión.
El cáncer de próstata puede mimetizar un meningioma (las metástasis de cáncer
de próstata en cerebro son raras, pero frecuentemente invade hueso y puede invadir el
cráneo y causar una hiperostosis). (Figura-18)
A
B
C
D
Figura 18: Se muestra imágenes de un TA simple (A), un TAC contrastado (B), y una gammagrafía (C y D) de un
paciente masculino de 71 años de edad con diagnostico de cáncer de próstata. A) Muestra masa extra axial en región
derecha. B) Muestra reforzamiento del tumor, efecto de masa, y edema intra-cerebral. C y D) Muestra involucro óseo
en región de la lesión demostrada por TAC y en las diferentes partes del cuerpo afectadas.
Angiografía
El patrón clásico: “llega temprano y se va tarde” (aparece temprano en la fase arterial y
persiste más allá de la fase venosa). Los meningiomas característicamente tienen arterias
alimenticias (colaterales) pertenecientes a la arteria carótida externa. Excepciones: la
posición frontal media baja (surco olfatorio) de los meningiomas, estos pueden ser
alimentados de la arteria carótida interna (ramas etmoidales de la arteria oftálmica). Los
meningiomas supraselares también pueden ser alimentados por grandes ramas de la
arteria oftálmica. Los meningiomas paraselares son alimentados de la arteria carótida
interna. Una alimentación vascular secundaria de estos tumores pueden ser originarse de
las ramas pineales de las arterias cerebrales anterior, media y posterior.
Neurocirugía
La arteria de Bernasconi & Cassinari conocida también como la arteria tentorial
(una rama del tronco meningohipofisiario) también conocida como la arteria “Italiana:”
agrandada en lesiones que involucran la tentorial (meningiomas tentoriales).
Figura 19: La inyección de contraste en la arteria carótida interna izquierda demostró una masa difusa de 5cm en
región supraselar izquierda de aparición temprana y fase venosa tardía. En contraparte con la inyección de contraste en
la arteria carótida interna derecha que no demostró anormalidades.
La angiografía también brinda información importante acerca de obstrucción de los
senos venosos de la dura madre y meningiomas especialmente los para-sagitales y los de
la hoz del cerebro. Las vistas oblicuas son las mejores para observar la permeabilidad del
seno sagital superior. La angiografía también puede ayudar a confirmar el diagnostico por
su distintivo rubor homogéneo prolongado (persiste más allá de la fase venosa). También
brinda una oportunidad para la embolización pre-operatoria.
A
B
C
Figura 20: A) Angiografía pre-operatoria en fase venosa que demuestra la presencia de un meningioma
(asterisco). B) Angiografía post-operatoria en fase venosa con visión lateral del seno sagital superior el cual
fue parchado después de la remoción tumoral. C) Angiografía característica de un meningioma de la fosa
craneal media donde observamos las diversas ramas colaterales pertenecientes a la arteria meníngea media
izquierda que alimentan al tumor.
Embolización pre-operatoria: Reduce la vasculatura de estos tumores ricamente
irrigados, facilitado su remoción quirúrgica. El uso después de la cirugía es controversial.
Algunos defienden la postura de esperar de 7 a 10 días des pues de la embolización para
permitir la necrosis del tumor y así facilitar su resección. Las complicaciones incluyen:
hemorragia (intra-tumoral o subaracnoidea), deficiencia de los pares craneales
(usualmente transitoria), un accidente cerebrovascular de la embolización a través de las
anastomosis de las arterias carótidas internas o las arterias vertebrales, necrosis del
Neurocirugía
cuero cabelludo, embolo retiniano, y una potencialmente peligrosa inflamación del tumor.
Algunos meningiomas (por ejemplo del surco olfatorio) son más difíciles de embolizar.
Figura 21: A y B) Angiografía de meningioma de la convexidad del cráneo que muestra a la arteria meníngea
media izquierda con el típica zona opacidad. C) Imagen perteneciente a la embolización, la cual demuestra
extravasación masiva del contraste alrededor de la lesión tumoral y en el espacio subaracnoidea. D) TAC de
emergencia tomado por la extravasación del contraste en la angiografía anterior.
Rayos-X
Pueden mostrar: calcificaciones dentro del tumor (cerca del ≈ 10%), hiperostosis,
formación de defectos en el cráneo (incluyen el suelo de la fosa del frontal con los
meningiomas del surco olfatorio), aumento de los surcos sanguíneos (especialmente el de
la arteria meníngea media).
Tratamiento
El tratamiento de elección en meningiomas que producen síntomas es el quirúrgico.
Meningiomas incidentales que no producen edema cerebral o en aquellos que presentan
convulsiones tratadas fácilmente con medicamentos pueden ser manejados de manera
expectativa mediante el uso de estudios de imagen seriados; así como los de crecimiento
lento, y algunos se pudieran detenerse (“burn out” / consumirse) y dejar de crecer.
Neurocirugía
Técnica Quirúrgica
Es una operación muy sangrienta. Una embolización pre-operatoria y una donación de
sangre autóloga previa podría ser de gran ayuda. Los principios generales para una
operación de meningioma son:
1. Una interrupción temprana del flujo sanguíneo.
2. Descompresión interna (usando un aspirador ultrasónico, bucles de
cauterización…)
3. Disecado la capsula del tumor del cerebro mediante cortes y coagulando la
vasculatura y las ataduras aracnoideas; plegando el tumor hasta llevarlo a la zona
de descomprensión tratando de retraer mínimamente las áreas adyacentes del
cerebro.
4. Remover todo aquello que lo pega al hueso y la duramadre cuando es posible.
Posición
Como es usual, la cabeza debe de estar en una posición elevada de aproximadamente ≈
30° arriba de la aurícula derecha.
Para meningiomas que involucran el seno sagital superior:
 Para tumores que involucran el tercio anterior del seno sagital superior: es una
posición supina semi-sentada.
 Para tumores que involucran el tercio medio del seno sagital superior: es una posición
lateral con la cara del tumor hacia abajo, el cuello en una posición de 45° con respecto
al hombro hacia delante y arriba.
 Para tumores que involucran el tercio posterior del seno sagital superior: es una
posición prona.
Afección de los Senos Venosos
Intentar ocluir o desviar el flujo del tercio medio del seno sagital superior donde está
involucrado un meningioma es engañoso (incierto). Aún en manos expertas, hay un riesgo
significativo de infarto venoso u oclusión del seno con un 8% de morbilidad y 3% de
mortalidad y aun así la remoción total no está asegurada. Pueden encontrarse colaterales
venosas pertenecientes a la dura madre adyacente al seno, y también el tumor en si
mismo puede participar en ellas. Es preferible dejar residuos tumorales que ocasionar un
posible infarto venoso.
Los tratamientos alternativos en caso de involucro de los senos venosos de la dura
madre son:
1. Seno Sagital superior
A. Si el tumor ocluye el seno sagital superior, es sugerido que el seno
puede ser resecado cuidadosamente preservando las venas que
drenan hacia las partes no afectadas (integras) del seno. A pesar de,
esto debe de tomarse con gran precaución ya que es frecuente que los
pacientes sufran de infartos venosos; probablemente causados por la
disminución de flujo mínimo del seno y los canales venosos de la dura
madre. Antes de ligar el seno, debe de revisarse el interior de su luz
(lumen) en busca de una cola perteneciente al tumor.
B. Oclusión parcial del seno sagital superior:
Neurocirugía
1. Anterior a la sutura coronal, el seno puede ser dividido
usualmente de forma segura.
2. Posterior a la sutura coronal, no debe de ser dividido el seno; ya
que puede causar un infarto venoso inminente.
a. Con un involucro superficial al seno venoso (Tipo 1 Sindou et
al) pude ser resecado con cuidadosamente para preservar la
integridad del mismo.
b. Con un involucro extenso al seno venoso:
i.
Una reconstrucción del seno puede ser arriesgada
(peligrosa). El índice de trombosis con el uso de injertos
venosos es aproximadamente del 50%, y es cerca de un
100% con el uso de injertos artificiales (Gore-Tex) por lo
cual no deben utilizarse.
ii.
Es mejor dejar residuos tumorales, y mantener un
seguimiento estrecho mediante el uso de la TAC o la
RM. Si el tejido tumoral residual crece o si el marcador
Ki-67 tiene títulos altos puede utilizarse la radiocirugía
estereotáctica (Este tipo de cirugía también puede ser
utilizada inicialmente en tumores < 2.3 – 3cm).
2. Seno transversal: la parte del seno principalmente integra no debe ser ocluida
tan repentinamente.
Ala del Esfenoides, Meningiomas Para-sagitales o de la Hoz del Cerebro (Principios
Generales)
Una vez que el tumor es expuesto se realiza una citorreducción parcial interna. Después
es cortado el punto de unión (la hoz del cerebro o el hueso esfenoides) mediante un
cauterio bipolar para dividir los vasos sanguíneos que alimentan el tumor. Una vez que el
pedículo vascular ha sido cortado de forma transversal del tumor y este se encuentra sin
vasculatura, se procede a retirar la porción principal del tumor del cerebro.
Meningiomas Para-sagitales y de la Hoz del Cerebro
La porción inferior del tumor puede adherirse a las ramas de la arteria cerebral anterior.
Los tumores del tercio medio o posterior son expuestos mediante una incisión en
herradura de caballo; basándose en la dirección de los vasos sanguíneos principales
(mayor calibre) del cuero cabelludo. El paciente puede ser colocado en decúbito lateral o
sentado (en esta posición puede ser monitorizado con doppler para detectar una posible
embolia de aire [aérea]). Los tumores del tercio anterior se pueden abordar con una
incisión bicoronal en la piel con el paciente en decúbito supino. Para los tumores que
cruzan la línea media, se realizan trepanaciones a la misma altura contra-laterales en
base a la porción afectada del seno sagital superior. Para manejo en caso de involucro del
seno, favor de seguir leyendo.
Meningiomas del Ala del Esfenoides
Se realiza una craneotomía pterional. Se extiende el cuello para permitir que la gravedad
retracte el cerebro y así se desprenda de la base del cráneo.
Neurocirugía
Meningiomas de la Porción Lateral del Ala del Esfenoides
Estos tumores con frecuencia son similares a los meningiomas pertenecientes a la
convexidad del cráneo. La cabeza es colocada en posición de craneotomía pterional de
60°. La incisión quirúrgica en piel y hueso debe ser amplia para lograr abarcar (englobar)
todo el tumor.
Meningiomas de la Porción Medial del Ala del Esfenoides
Se utiliza el drenaje lumbar. La cabeza es colocada en posición de craneotomía pterional
de 30°. Se realiza una extracción agresiva epidural (extradural) del ala del esfenoides. Un
abordaje frontotemporal orbitocigomático (FTOC) podría proporcionar una mejor
exposición del meningioma. Se divide la cisura de Silvio ampliamente. Frecuentemente la
arteria carótida interna y la arteria cerebral media son encerradas (atrapadas) por el tumor
(Mediante el uso de RM busca aparentes surcos sobre la superficie del tumor; esto indica
la presencia de vasos sanguíneos). Para localizar la arteria carótida interna identifica las
ramas de la arteria cerebral media y síguelas dentro del tumor en dirección proximal a
este. Se identifica mejor el nervio óptico dentro del canal óptico. Evita la retracción
excesiva del aparato óptico. La porción profunda del tumor frecuentemente esta
perfundida por pequeñas ramas parasitarias pertenecientes a la arteria carótida interna
(por lo cual esta porción se convierte en una zona de sangrado abundante). También
puede invadir la pared lateral del seno cavernoso (lo que crea un riesgo de daño o déficits
de los nervios craneales con una posible remoción de los mismos). A pesar de, la
recomendación es dejar algunos residuos tumorales y utilizar radiocirugía para tratar el
tumor residual.
Meningiomas del Surco (Lámina) Olfatorio
Su abordaje es mediante una craneotomía bifrontal (en último caso se preserva el
periostio que cubre el seno frontal y el piso de la fosa frontal). En tumores pequeños el
abordaje puede ser una craniectomía unilateral del lado donde se encuentre la mayor
parte del tumor. En tumores grandes un drenaje lumbar de LCR puede ayudar a
descomprimir (relajar; liberarlo de la presión intracraneal) el cerebro. La cabeza es rotada
20° al lado contralateral del tumor para facilitar la disección de las arterias cerebrales
anteriores y del nervio óptico; mientras se preserva la vista del mismo y su invasión. El
cuello es ligeramente extendido. La dura madre es abierta de su parte baja y el seno
sagital superior es ligado y separado en esta localización. La amputación del polo frontal
debe de realizarse en caso de que sea necesario para evitar la retracción excesiva del
tejido cerebral. Las arterias que alimentan a estos tumores provienen de las arterias que
corren a través del piso de la fosa frontal a nivel de la línea media. Inicialmente la cápsula
anterior del tumor se abre y se realiza una citorreducción desde adentro en dirección al
piso de la fosa frontal para interrumpir el aporte sanguíneo. La capsula posterior del tumor
se diseca cuidadosamente; ya que en esta porción del tumor pueden existir o el mismo
tumor englobar ramas de la arteria cerebral anterior y/o los nervios ópticos o el quiasma
óptico. Un tumor de gran tamaño con extensión supraselar usualmente desplaza
inferiormente al nervio óptico y al quiasma óptico. Si es necesario pueden sacrificarse las
ramas frontopolares y otras ramas de menor calibre sin problema alguno. Dentro de los
riesgos postquirúrgicos incluyen la fuga (goteo) de LCR a través de los senos etmoidales.
Neurocirugía
Meningiomas del Tubérculo de la Silla Turca
Estos tumores típicamente desplazan ambos nervios ópticos posterolateralmente.
Ocasionalmente los nervios pueden estar envueltos completamente por el tumor.
Meningiomas del Ángulo Pontocerebeloso
Usualmente surgen de las meninges que cubren la porción petrosa del hueso. Pueden
dividirse en aquellos anteriores o posteriores a la arteria carótida interna.
Meningiomas del Agujero Magno
Los tumores que surgen del labio posterior o posterolateral del agujero magno pueden ser
removidos con relativa facilidad. Los tumores de la región anterior y lateral de agujero
magno pueden de ser abordados quirúrgicamente posterolateralmente. Una alternativa
para los tumores de la región anterior es el abordaje transcondilar.
Los meningiomas que se encuentran por debajo de la arteria vertebral desplazan a
los nervios craneales inferiores y a la misma arteria vertebral superiormente. No obstante,
cuando el tumor se encuentra por encima de la arteria vertebral no se puede predecir el
lugar de desplazamiento de los nervios craneales inferiores.
Los tumores de gran tamaño pueden adherirse o encerrar estructuras
neurovasculares. Estos deben de ser citoreducidos internamente y después ser extraídos
libremente.
Abordaje Suboccipital Posterior
Utilizado para meningiomas que surgen del borde posterior del agujero magno o
ligeramente posterolaterales.
El paciente es colocado en decúbito prono o ¾ prono. Debe de mantenerse una
flexión mínima del cuello para evitar la compresión del bulbo raquídeo por parte del tumor.
El cirujano debe de estar siempre alerta las arterias cerebelosas posteroinferiores (PICAs)
y las arterias vertebrales ya que el tumor puede envolverlas.
Radioterapia
Generalmente se considera inefectiva si se utiliza como modalidad primaria de
tratamiento. Es preferible no utilizarla para lesiones benignas. La eficacia de la
radioterapia en las recurrencias es controversial. Algunos cirujanos reservan el uso de
radioterapia para meningiomas de tipo maligno (invasivo), tipo vascular, tipo rápidamente
recurrente (“agresivos”), o tipo no extirpable.
Se recomienda radioterapia de 55 – 60Gy post-operatoria en caso de
meningiomas atípicos recurrentes o de variante anaplásica con enfermedad residual.
Egreso
La sobrevida a 5 años de pacientes con meningioma es del: 91.3%.
Neurocirugía
Recurrencia
Tabla 3: Sistema de Simpson para la remoción de los meningiomas
Grado Nivel de Resección
I
Resección macroscópica completa con separación de su unión a la
duramadre y al hueso anormal (incluyendo la resección de los senos, si
están involucrados)
II
Resección macroscópicamente completa con coagulación endotérmica
(Bovie, o laser) de su unión a la duramadre.
III
Resección macroscópica completa sin resección o coagulación de su unión
a la duramadre o de sus extensiones epidurales (extradurales; hueso
hiperostótico).
IV
Resección parcial dejando tumor in situ.
V
Descompresión simple (+/- biopsia).
La extensión de remoción quirúrgica es el factor más importante para la recurrencia. La
escala de remoción quirúrgica de Simpson se muestra en la Tabla 3. La recurrencia
después de una extensa remoción tumoral es del 11 al 15% de los casos, pero es de 29%
cuando la remoción es incompleta (la línea de seguimiento no es especificada). A 5 años
el índice de recurrencia es del 37% al 85% después de una remoción parcial. El índice de
recurrencia global a 20 años fue del 19% en una serie de casos y de 50% en otra. Los
meningiomas malignos tienen una mayor tasa de recurrencia que los benignos.
Valor de la Radioterapia
En un estudio retrospectivo de 135 casos de meningiomas no malignos seguidos de 5 a
15 años post-operados en la UCSF (Universidad de California, San Francisco) se observo
una recurrencia del 4% en pacientes con una remoción completa del tumor, 60% con
remoción parcial del tumor y sin radioterapia, y un 32% con resección parcial pero con
radioterapia. El tiempo medio de recurrencia era mayor en el grupo con radioterapia (125
meses) que en el que no recibió radioterapia (66 meses). Estos resultados nos indican
que posiblemente la radioterapia sea beneficiosa en las resecciones parciales de tumor.
Se puede a pesar de la radioterapia, simplificar el seguimiento de los pacientes mediante
el uso de TAC y RM de control.
Agregando de los efectos secundarios de la radioterapia se ha reportado un caso
de la formación de astrocitoma maligno después del tratamiento para un meningioma.
Neurocirugía
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