Anomalías Congénitas de la Médula Espinal

Anomalías Congénitas de la Médula Espinal

Anomalías Congénitas de la Médula
Espinal
CURSO DE COLUMNA
Asesor: Dr. Oscar A. Martínez
Dr. Oscar F. Mendoza Lemus
Dr. Pedro Reyes
Residente: Dr. Humberto Elizondo E. R3
Disrafia Raquídea


Falta de fusión
completa del tubo
neural
Se dividen en 2
tipos


Espina bífida
quística
Espina bífida
oculta
Mielomeningocele




Defecto más frecuente.
Herniación de médula
espinal.
Incapacidad
permanente.
Intervención médica.
Embriología


Decimoctavo día del
desarrollo:

Disco oval aplanado

Surco neural
Vigésimo segundo día:

Tubo neural hueco
(neurulación)

Neuroporo anterior

Neuroporor posterior
Epidemiología




De 0.5 a 1.5 por 1000
nacidos vivos.
Reducción significativa de
la prevalencia natal,
debido mejor nutrición y
detección prenatal.
Caucásicos y clase
socioeconómica baja.
Riesgo de un hermano
afectado de 2 a 5%.
Etiología

Genética:




Nutricional:



Mayor incidencia entre hermanos
En general es de 1 por cada 1000
La incidencia del 2º hermano, es de 50 en
1000
Falta de Ácido fólico materno
Consumo de alcohol, por la madre
Anticonvulsivantes:

Ácido valproico
Fisiopatología

Existen 2 teorías:


Falta de cierre normal
del tubo neural
La reapertura del tubo
neural
Diagnóstico Prenatal



Amniocentesis, Brock
y Sutcliffe en 1972.
Alfafetoproteína
sérica materna, 16-18
sem. de gestación.
Complementada con
amniocentesis, 80 a
90% defectos del
tubo neural abiertos
Diagnóstico Prenatal


La Ultrasonografía de
detección, entre las 16
y 20 sem. de gestación.
Lipomielomeningocele.
Dato Fundamental



Extensión de los
elementos
posteriores de la
columna, en el plano
axil, a nivel de la
región lumbo-sacra.
Signo del Limón.
Signo del Plátano.
Valoración Inicial


Examen detallado,
buscar anomalías
relacionadas.
80% presentan
Hidrocefalia
Examen Neurológico
Anomalías Congénitas Asociadas

Vértebras:


Agenesia sacra,
hemivertebra,
costillas
fusionadas.
Alimentario:


Fístula Traqueoesofágica
Ano imperforado
Anomalias Congénitas Asociadas

Músculoesquelético:





Pie equino varo
Artrogriposis
Ausencia de peroné
DDC
Sindactilia
Anomalías Congénitas Asociadas

Urinarios:





Megaureteros
Hipospadias
Divertículo uretral
Riñon en
herradura
Extrofia vesical
Problemas específicos por nivel

Nivel torácico:



Parálisis flácida ext. Infs.
Deformidad frog-leg
Ocasional espasticidad de
ext. Infs.
Escoliosis Congénita
Escoliosis Paralítica
Cifosis congénita

Nivel lumbar alto:




Fuerza flexión cadera
y algunos de aducción
Sin control motor de
rodilla y pié
Su deambulación es
mas eficiente en la
infancia
Displasia de la cadera

Nivel lumbar bajo:




Mayor fuerza
aductores de cadera
Fuerza en cuadríceps
Función el tibial
anterior e
isquiotibiales
Ortesis de tobillo y
rodilla

Nivel sacro:




Función normal de rodilla
Cadera más estable
Mejor función pie y tobillo
Parálisis parcial y
sensibilidad anormal del
pie:



Pié cavo-varo
Dedos en martillo
Ulceras neurogénicas
Tratamiento Ortopédico






Maximizar la función y
minimizar la discapacidad
Corregir o prevenir
deformidades
Ortesis
Independientemente de la
extensión de la
deformidad y parálisis
Deformidades del pié y
cadera
Escoliosis y cifosis
Tratamiento Ortopédico

Ex. Físico del RN:






Nivel de la parálisis
Deformidades
asociadas
Condiciones del saco
Lugar apropiado
Función
Neurosegemntaria
(raíz por raíz)
Posición prono y
supino
Tratamiento Ortopédico

Postura de las ext. Infs.







Lesión torácica, frog-leg, sin
movimientos espontáneos
Lesión baja, movimientos
espontáneos
Flexión, aducción de cadera,
flexión-extensión rodilla, tobillo
Nivel sensitivo
Deformidades obvias del pie
Rangos de movilidad de cadera,
contracturas
Radiografías de columna
Tratamiento Específico

Pie equino-varo:



Yesos correctores
Alargamiento del
tendón de Aquiles
percutáneo
Cirugía abierta

Pié calcáneo

Luxación de cadera:

Transferencia del
Psoasiliaco




Mustard
Sharrard
Osteotomía de Chiari
Osteotomía de Dega

Cifosis:





Cifectomia
Fusión post.
Instrumentación
Luque-Galveston
Dunn-McCarthy
Disrafia Raquídea


Espina bífida oculta:
Anomalía neural subyacente

Signos externos

Síntomas infancia tardía o
adultos

Lipomielomeningocele

Hipertrofia del filum
terminale

Meningocele sacro ant.
Patogénesis



Formación anormal de la Médula espinal y
raíces, ocasiona déficit permanente.
Masas locales que crecen dentro del
conducto raquídeo óseo, compresión del
cono medular o cauda equina, distorsión
mecánica o isquémica.
Tracción sobre la Médula. “Ascenso del
cono”.
Estudios de Imagen



RMN (estudio de
elección)
Mielografía
Ultrasonografía
Manifestaciones Clínicas
Síndrome Cutáneo



Hipertricosis
Línea media
Más frecuente
región Lumbosacra

La anormalidad
subsecuente,
puede no estar
confinada a la zona
de la placa vellosa
Síndrome Cutáneo

Lipomas subcutáneos:
 Indican Lipoma
intradural subyacente
 Masas blandas de
grasa, no dolorosas,
mal circunscritas
 Se continúan con el
tj. subcutáneo normal
y con la porción
intraraquídea de un
Lipomielomeningocele
Síndrome Neurológico




Debilidad muscular y
alteraciones de
marcha
Atrofia muscular y
asimetria
Pérdida sensorial en
placas
Dolor en dorso con
componente radicular
Síndrome Ortopédico

Pie cavo varo
unilateral o
bilateral
Dedos en garra

Marcha anormal

Escoliosis

Síndrome Urológico



Patrones de
micción anormal
Incontinencia
urinaria o fecal
Infección de vías
urinarias
Lipomielomeningocele




1 de cada 4000
nacidos vivos
Causa más frecuente
de sd. médula
adherida.
Elementos neurales
dentro del conducto
raquídeo.
Adherido al cono
medulr o al filum
terminale.
Lipomielomeningocele


Chapman lo clasificó:
 Adherido al
extremo caudal
del cono
 Inserción parte
dorsal del cono
Las raíces nerviosas
ventrales a la masa
adiposa
Manifestaciones Clínicas




Masa lumbo-sacra
cubierta de piel
Pelos, fístulas,
mamelones o nevos
concomitantes
Niños presentan
síntomas de médula
espinal adherida
Adultos, dorsalgia,
ciática o deterioro
neurológico agudo
Imagen

Ultrasonografía:


Masa ecógena
lumbro.sacra sin
hidrocefalia
RMN:


Inserción del
lipoma en el cono
Filum engrosado
Tratamiento

Liberar la Médula espinal

Resecar la masa lipomatosa

Cierre de la Duramadre
Pronóstico




Todos sufren deterioro si no se
interfieren
A menor edad mejor función
El 20% de los pacientes mejoran
postura y marcha
El 25% mejoran función intestinal y
vesical