Ataxia de aparición aguda en la infancia

Ataxia de aparición aguda en la infancia

ORIGINAL
Ataxia de aparición aguda en la infancia:
etiología, tratamiento y seguimiento
M.J. Martínez-González a, S. Martínez-González a, A. García-Ribes a,
S. Mintegi-Raso b, J. Benito-Fernández b, J.M. Prats-Viñas a
ACUTE ONSET ATAXIA IN INFANCY: ITS AETIOLOGY, TREATMENT AND FOLLOW-UP
Summary. Introduction. Acute childhood ataxia is a cause of referency to the pediatric emergency room. Aim. To characterize
the etiology, clinical picture, management, and outcome of acute ataxia in our hospital. Patients and methods. A prospective
study was undertaken including 39 children with acute ataxia who were admitted between January 1, 2001 and December 31,
2003. Results. During the study period 159,002 episodes were evaluated, 39 children (0.024%) with acute ataxia. The most
common diagnoses were post-infectious ataxia (51.2%) and toxic exposure (25.6%). The mean age at presentation in postinfectius ataxia was 55 ± 27.61 months, 60% females. A prodromal febrile illness was noted in 95%: varicella (10), nonspecific
viral infection (6), mycoplasma, enterovirus, and Epstein-Barr virus. The latency from the prodromal illness to the onset of
ataxia was 5.86 ± 3.78 days. Lumbar punctures were altered in 11/17. All computed tomography scans performed were normal.
At follow up, one boy presented asymmetric signs of cerebellar dysfunction secondary to hemicerebellitis. The media of the
patient who showed full-gait recovery was 18 days, and was complete in all children, except one boy who presented hemophagocytic lymphohistiocytosis. Toxic ingestion was the second most common cause. Boys less than 6 years were more commonly
affected. Conclusions. Acute childhood ataxia are an uncommon cause of presentation to our pediatric emergency room.
Postinfectious ataxia and drug ingestion are the most common diagnosis, with a usually benign and self-limited process. A
thorough history and neurology examination should be guided to etiology. Neuroimaging studies and hospitalization are needed
only if atypical presentation, asymmetric neurologic examination and prolonged ataxia. [REV NEUROL 2006; 42: 321-4]
Key words. Acute ataxia. Ataxia. Hemicerebellitis. Post-infectious ataxia.
INTRODUCCIÓN
La incoordinación de la marcha de presentación aguda es un
proceso relativamente infrecuente en las urgencias pediátricas.
Aunque de forma ocasional alteraciones difusas pueden dar
lugar a una marcha incoordinada, su asociación con crisis convulsivas o disminución del nivel de conciencia hace que la incoordinación de la marcha sea un dato más dentro de la semiología de disfunción del sistema nervioso central. Otro problema
es cuando la marcha alterada es el signo dominante en el cuadro
clínico. En esta situación consideramos que nos encontramos
ante una ataxia aguda, denominación que aplicamos sea cual
sea la causa desencadenante [1,2].
No es excepcional encontrarnos en un niño pequeño una
inestabilidad breve y autolimitada durante el brote febril. Esta
disfunción transitoria del cerebelo está facilitada por la inmadurez del órgano, que sólo alcanza la morfología adulta a los 24
meses de edad [1].
En el Servicio de Urgencias de Pediatría, ante un episodio de
ataxia de aparición aguda y ante la posibilidad de estar en presencia de un proceso potencialmente grave, se realiza –además de
una historia clínica y una exploración neurológica detalladas–
una serie de estudios complementarios. Si tenemos en cuenta que
en muchos de los casos –principalmente en las ataxias de origen
postinfeccioso y tras ingesta de tóxicos– esta actitud de estudio
exhaustivo no está suficientemente justificada –y ante los escasos
Aceptado tras revisión externa: 20.02.06.
a
Unidad de Neuropediatría. b Servicio de Urgencias de Pediatría. Hospital
de Cruces. Barakaldo, Vizcaya, España.
Correspondencia: Dra. M.ª Jesús Martínez González. Unidad de Neuropediatría. Hospital de Cruces. Plaza de Cruces, s/n. E-48903 Barakaldo (Vizcaya). Fax: +34 946 006 034. E-mail: [email protected]
estudios de revisión aparecidos sobre el tema en las fuentes
bibliográficas en los últimos 10 años–, decidimos estudiar la etiología, las características clínicas, la actitud diagnóstico-terapéutica y el seguimiento neurológico de los niños que consultaron por
ataxia de aparición aguda en nuestro hospital.
PACIENTES Y MÉTODOS
Presentamos un estudio prospectivo de los casos de ataxia de aparición aguda en el Servicio de Urgencias de Pediatría de un hospital terciario, durante
un período de tres años (1 de enero de 2001 al 31 de diciembre de 2003), en
el que se recogió un total de 39 pacientes.
El diagnóstico de ataxia aguda se basó en los siguientes criterios: pérdida de
la coordinación o dificultad para la marcha de aparición aguda –con o sin nistagmo asociado– y duración de al menos 48 horas, todo ello en un niño previamente sano. Estos criterios se cumplían en todos los casos valorados, excepto
en las ataxias secundarias a ingesta de tóxicos, en los que la duración debía ser
de al menos 24 horas para su inclusión en el estudio. Se registraron los datos en
un formulario diseñado para tal fin, en el que se valoraban tres áreas de actuación: urgencias de pediatría, ingreso hospitalario y seguimiento en consultas de
neuropediatría. Se recogen los datos epidemiológicos y clínicos (sexo, edad de
presentación, presencia o ausencia de pródromos, tiempo transcurrido desde la
causa desencadenante hasta el inicio de la ataxia, ingesta de tóxicos, antecedentes neurológicos previos, síntomas asociados, exploración neurológica), y
de los estudios complementarios realizados, además del tratamiento aplicado,
bien fuera en urgencias, o durante su ingreso hospitalario, así como el seguimiento neurológico de todos los pacientes en consultas de Neuropediatría.
La estadística descriptiva se ha realizado utilizando la media con desviación estándar para variables cuantitativas y los porcentajes para las cualitativas. El análisis estadístico se efectuó mediante el programa SPSS 12 para
Windows.
RESULTADOS
© 2006, REVISTA DE NEUROLOGÍA
Durante el período de tiempo del estudio, se valoró en el Servicio de Urgencias de Pediatría de nuestro hospital un total de 159.002 episodios, de los
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cuales 39 correspondieron a niños que presentaron
una ataxia de aparición aguda, lo que representa un
0,024% del total de la patología atendida. Las causas
más frecuentes fueron: postinfecciosa, 20 (51,28%);
intoxicación, 10 (25,64%); traumática, 2 (5,12%); y
un grupo heterogéneo de pacientes, 7 (17,96%). Este último engloba las siguientes patologías: inicio de
vértigo recurrente (dos casos), encefalomielitis aguda diseminada (EMAD), tumor paravertebral, síndrome de Guillain-Barré atípico, ataxia en proceso
intercurrente en un síndrome de desviación paroxística de la mirada al cenit y ataxia funcional.
El grupo de niños con ataxia aguda postinfecciosa presentaba una edad media de 55 ± 27,61 meses,
con predominio del sexo femenino (60%). El 55%
de ellos tenía entre 2 y 4 años de edad (Fig. 1). El
cuadro infeccioso previo se identificó en el 95% de
los pacientes; la etiología fue varicela (10), viral
inespecífica (6), micoplasma (1), enterovirus (1) y Figura 1. Distribución de las ataxias agudas postinfecciosas por edad (meses).
virus de Epstein-Barr (EBV) (1). No se encontraron
pródromos en un caso. El tiempo de evolución del cuadro hasta la aparición
DISCUSIÓN
de la ataxia fue de 5,86 ± 3,78 días. El exantema variceloso precedió a la
Las ataxias más frecuentes en pediatría son las de aparición
aparición de la ataxia en todos los casos. Los síntomas asociados más freaguda. No obstante, a pesar de ser éste el grupo de ataxias precuentes fueron fiebre, vómitos y cefalea. Los signos neurológicos alterados
asociados a la ataxia de la marcha por orden de frecuencia fueron ataxia de
dominante, si nos situamos en el contexto global de las urgentronco, dismetría y nistagmo. La alteración de la marcha más grave se obcias pediátricas, es decir, en la práctica pediátrica diaria, constiservó en los niños con varicela, EBV y micoplasma.
tuyen una patología infrecuente, ya que sólo representan un
Se realizaron estudios complementarios en urgencias al 90% de los niños.
0,024% del total de los pacientes atendidos durante un período
Las pruebas realizadas fueron analítica sanguínea (18/20), punción lumbar
de tres años en un hospital terciario. El diagnóstico diferencial
(17/20), tomografía axial computarizada (TAC) craneal (13/20), electroencede las ataxias incluye tanto procesos benignos como graves
falograma (1/20) y radiografía de tórax (5/20). El recuento leucocitario fue
[1,2]. Es una patología que no ha sufrido cambios en la actitud
normal en todos los pacientes (10,05 ± 3,4/mm3). El examen del líquido
cefalorraquídeo (LCR) resultó patológico en 11 casos (intervalo: 7-500 céludiagnóstico-terapéutica a lo largo del último decenio, y esto se
las), con predominio linfomonocitario en todos ellos, y una proteinorraquia
refleja en las escasas series aparecidas en las fuentes bibliográ(> 45 μg/dL) en tres casos. Todos los cultivos del LCR fueron negativos. La
ficas [3-5]. Aunque se han publicado casos clínicos aislados,
neuroimagen fue normal en todos los pacientes a los que se les realizó esta
carecemos de trabajos actuales de revisión sobre la etiología, el
prueba. El tratamiento fue sintomático. Ingresaron cinco niños en la Unidad
manejo y el seguimiento de estos pacientes.
de Observación de Urgencias (< 24 horas) y 15 (75%) en planta. La duración
En nuestra serie no aparecen datos discordantes en relación
media del ingreso hospitalario fue de 5,13 ± 2,79 días (intervalo: 2-12 días).
con la etiología, a lo ya referido con anterioridad en series
Durante éste, se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral a cuatro
niños que presentaban una exploración neurológica florida junto con una
amplias [3,4]. La causa más común de ataxia aguda son las atamarcada pleocitosis en el LCR, todas ellas con el resultado de normalidad.
xias postinfecciosas y las secundarias a la ingestión de tóxicos,
En el momento del alta, la exploración neurológica persistía aún alterada en
lo que corresponde a más de las tres cuartas partes del total de
12 de los 15 niños ingresados (80%) y en el total de los niños ingresados en
las ataxias agudas en nuestro medio, seguidas de otras etiolola Unidad de Observación de Urgencias. Se valoró a todos ellos posteriorgías de incidencia mucho menor. Debemos subrayar que duranmente en consultas de neuropediatría. Durante su seguimiento, uno de los
te este período no se recogió ningún paciente con ataxia de apaniños presentaba una focalidad hemicerebelosa con limitación de la mirada
rición aguda secundaria a un proceso tumoral de fosa posterior
lateral, se le realizó una RM cerebral en la que se objetivó una hemicerebelitis que evolucionó a una atrofia posterior; el niño permaneció clínicamente
o debut de un trastorno metabólico.
asintomático (Fig. 2). La recuperación fue total en todos los casos, con una
La ataxia aguda postinfecciosa es más común en niños de
media de 18 días (intervalo: 3-45 días), salvo en un paciente con ataxia aguedad preescolar, aunque también puede ocurrir en niños mayoda tras varicela que desarrolló una linfohistiocitosis hemofagocítica.
res y adultos, principalmente después de una infección por EBV
Los casos de ataxia de aparición aguda tras intoxicación suponen un
o tras inmunizaciones. En nuestra serie, el 55% de los niños
1,8% del total de consultas por ingesta de tóxicos realizadas en el Servicio
tenía entre 2 y 4 años de edad, con un predominio femenino
de Urgencias de Pediatría durante el período del estudio. La edad media fue
[4,5]. La etiología prevalente fue la varicela, que correspondía a
de 39,55 ± 40,42 meses, con un predomino de varones (67,6%). Los fármacos implicados fueron benzodiacepinas (4), dextrometorfano (3), fenobarbila mitad de los casos, y sin que precediese el cuadro de ataxia
tal (1) y etanol (1). Un caso se debió a una sobredosificación del fármaco
a la aparición del exantema [6]. Otras causas fueron los proceanticomicial (fenitoína). El tiempo de evolución hasta la aparición de la atasos virales inespecíficos, que eran más frecuentes tras infeccioxia fue de 2,4 ± 1,6 horas. La clínica asociada fue vómitos y somnolencia.
nes del tracto respiratorio superior; a las 48 horas del diagnóstiNingún niño presentó signos de focalidad neurológica. Las pruebas realizaco de neumonía por micoplasma; tras un cuadro de enfermedad
das en este grupo fueron: analítica sanguínea (3/10), TAC cerebral (2/10),
mano-pie-boca y tras una mononucleosis infecciosa por EBV.
electroencefalograma (1/10) y pruebas de tóxicos (7/10). Sólo los estudios
Además de éstos, numerosos agentes han estado implicados
de detección de tóxicos estuvieron alterados. Ningún paciente precisó ingreso hospitalario ni seguimiento neurológico.
como causa de ataxia de aparición aguda en la infancia: parotiAdemás de los 39 casos del estudio, tres niños de edades comprendidas
ditis [5], parvovirus B19 [7], hepatitis A [8], fiebre tifoidea, maentre 1,5 y 3 años consultaron por episodios de inestabilidad en el contexto
laria, legionella, neumococo y meningococo [2,9]. No registrade procesos intercurrentes, pero limitados a las primeras horas de éstos y
mos ningún caso de ataxia aguda tras vacunación, aunque se ha
con resolución espontánea y completa del cuadro, motivo por el cual no se
descrito también tras la vacuna de la varicela [10]. Ninguno de
incluyeron en la muestra.
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ATAXIA AGUDA EN LA INFANCIA
Un cuadro de ataxia prolongada de etiología no
aclarada también nos debe hacer descartar un neuroblastoma oculto, aun sin la presencia de opsoclono [22]. La recuperación fue total en todos los
casos, salvo en un niño que tras una ataxia posvaricela desarrolló una linfohistiocitosis hemofagocítica [23]. Todo el proceso inicial fue indistinguible de cualquier otro caso, y fue la evolución la
que permitió el diagnóstico del cuadro. En el trabajo de Weiss y Carter de 1959 [24], en el seguimiento a largo plazo de 18 casos de ataxia aguda
postinfecciosa, el 33% de los pacientes presentó
alteraciones neurológicas persistentes. Otros trabajos más recientes [3-5] indican un mejor pronóstico, con recuperación completa en la mayoría de
casos. Las diferencias entre estos estudios podrían
ser atribuibles a poblaciones diferentes y a la precariedad de los antiguos medios de neuroimagen.
Figura 2. Hemicerebelitis tras varicela. Es evidente la presencia de atrofia a las pocas
Se han descrito déficit de coordinación y alteraciosemanas de evolución del proceso.
nes del habla que pueden persistir en aproximadamente un tercio de los pacientes [4,25].
nuestros pacientes tuvo convulsiones, ni alteración del nivel de
El segundo grupo en frecuencia es el de las intoxicaciones,
conciencia, datos que hubieran orientado hacia el diagnóstico que se presentan con un predominio masculino, a una menor
de una EMAD.
edad y con un tiempo de evolución más breve. Las causas más
El análisis del LCR generalmente es normal en la ataxia frecuentes fueron las benzodiacepinas y los antitusivos, sin olaguda postinfecciosa, aunque una pleocitosis leve puede estar vidar la ingesta alcohólica en los niños más mayores [1,26].
presente en el 25-50% de los casos (en nuestra serie, en el 64,7%) Mediante una minuciosa historia clínica, el diagnóstico de este
[1,4,5]. La proteinorraquia suele ser normal al inicio de la clíni- tipo de ataxia es sencillo. El problema se plantea en aquellos
ca, y se puede elevar en el curso de la enfermedad. La ataxia casos en los que el antecedente de ingesta de tóxicos es inicialaguda puede ser el único signo de presentación de una meningi- mente desconocido para la familia, lo que ocurrió en dos de
tis bacteriana [2,9,11]. En raras ocasiones se han aislado gérme- nuestros casos, y originó una actuación más activa en cuanto a
nes en el LCR de pacientes con ataxia aguda infecciosa, lo que la actitud y manejo del cuadro.
sugeriría una invasión viral directa del sistema nervioso central.
Las causas menos comunes son muy variadas, y algunas de
No obstante, en la mayoría de los casos, la evidencia de una ellas pueden asociarse a una alta morbimortalidad [1,2]. En ésinfección previa a la ataxia mantiene la hipótesis de un proceso tas, creemos necesaria la realización de estudios e ingreso hosautoinmune, debido a una reacción cruzada de anticuerpos con- pitalario, aunque individualizado en cada caso. Así, una ataxia
tra epitopos del cerebelo, en el que se identifican los autoanti- de origen traumático precisa de una neuroimagen para descartar
cuerpos específicos aisladamente [12-14].
un proceso neuroquirúrgico. La ataxia asociada a una alteración
Todas las neuroimágenes (TAC, RM) realizadas fueron nor- del nivel de consciencia nos debe hacer sospechar una EMAD
males, salvo en un único caso donde se observó una focalidad [27]. Un cuadro raro y poco conocido, englobado dentro de los
hemicerebelosa secundaria a hemicerebelitis. Es una rara enti- trastornos paroxísticos del movimiento, es la desviación parodad, cuya fisiopatología de afectación unilateral es difícil de xística de la mirada al cenit, que puede acompañarse de ataxia
explicar, y es necesaria su consideración ante una ataxia aguda en los procesos febriles, y que debe conocerse para evitar estupostinfecciosa con marcada asimetría de los signos cerebelosos dios innecesarios en estos niños [28]. El pronóstico de la ataxia
y hemiparesia asociada [15,16]. En algunos casos puede con- de aparición aguda depende de la etiología, que –como puede
fundirse con un proceso tumoral [17]. La evolución suele ser observarse– es amplia [1,2].
hacia una hemiatrofia cerebelosa, con buen pronóstico clínico
[15]. En ausencia de alteración de conciencia, signos de focali- En conclusión, las ataxias de aparición aguda son un motivo
dad neurológica o marcada asimetría de la ataxia, el rendimien- poco frecuente de consulta en el Servicio de Urgencias de Peto de la neuroimagen es muy bajo [3-5]. En ocasiones se han diatría. Las ataxias agudas postinfecciosas y tras intoxicación
identificado en la RM cerebral lesiones sugestivas de desmie- son las más usuales, y siguen por lo general un curso benigno y
linización cerebelosa, incluso en casos benignos [9,18,19]. La autolimitado. Creemos que una historia clínica completa (que
evolución hacia una atrofia cerebelar es muy poco frecuente incluya ingestión de tóxicos, procesos intercurrentes asociados,
[18-20]. Muy rara vez, la cerebelitis se puede complicar por una etc.) y la exploración neurológica detallada nos orientarán hacia
hidrocefalia obstructiva [21].
la etiología y –en función de ésta– al uso adecuado de los estuLa desaparición de los signos cerebelosos se observó en torno dios complementarios. La neuroimagen y el ingreso hospitalaal día 18. La duración de la ataxia varía según estudios previos rio deberían reservarse para presentaciones atípicas, signos de
desde 15 días [5] a dos o tres meses [2,4]. La ataxia posvaricela y focalidad neurológica y duración prolongada del cuadro. No
tras EBV suele ser de las más graves, pero su recuperación es la obstante, creemos que sería necesario realizar más estudios para
más rápida [4]. En nuestra serie la ataxia más prolongada fue la –con un mayor número de pacientes– comprobar esta impresión
secundaria a la infección por Mycoplasma pneumoniae (45 días). y así poder unificar criterios de manejo consensuados.
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ATAXIA DE APARICIÓN AGUDA EN LA INFANCIA:
ETIOLOGÍA, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
Resumen. Introducción. La ataxia de aparición aguda en la infancia es una causa de referencia al Servicio de Urgencias de Pediatría. Objetivo. Describir la etiología, la actitud diagnóstico-terapéutica y el seguimiento de los niños que consultaron por ataxia
aguda en urgencias. Pacientes y métodos. Estudio prospectivo de 39
niños diagnosticados de ataxia aguda entre el 1 de enero de 2001
y el 31 de diciembre de 2003. Resultados. Durante este período se
valoraron 159.002 episodios, 39 niños (0,024%) presentaron una
ataxia aguda. Las causas más frecuentes fueron: postinfecciosa
(51,28%) e intoxicación (25,64%), seguidas de un grupo heterogéneo de patologías. En la ataxia postinfecciosa, la edad media fue
55 ± 27,61 meses, el 60% niñas. El 95% tenía un cuadro infeccioso previo: varicela (10), viral inespecífica (6), micoplasma, enterovirus, y virus de Epstein-Barr. El tiempo de evolución hasta la aparición de ataxia fue 5,86 ± 3,78 días. El líquido cefalorraquídeo
fue patológico en 11 de 17. La neuroimagen fue normal. Durante el
seguimiento, un niño presentó focalidad hemicerebelosa secundaria a una hemicerebelitis. Todos se recuperaron (media: 18 días),
excepto un niño que debutó con una linfohistiocitosis hemofagocítica. La intoxicación fue la segunda causa más frecuente, con predominio en niños (o varones) menores de 6 años. Conclusiones.
Las ataxias agudas son un motivo de consulta infrecuente en urgencias. Las ataxias postinfecciosas y tras intoxicación son las más
usuales y siguen por lo general un curso benigno y autolimitado.
La historia clínica y exploración neurológica nos orientarán hacia
la etiología. La neuroimagen y el ingreso hospitalario deberían
reservarse para presentaciones atípicas, signos de focalidad neurológica y duración prolongada del cuadro. [REV NEUROL 2006;
42: 321-4]
Palabras clave. Ataxia. Ataxia aguda. Ataxia postinfecciosa. Hemicerebelitis.
ATAXIA AGUDA NA INFÂNCIA:
ETIOLOGIA, TRATAMENTO E SEGUIMENTO
Resumo. Introdução. A ataxia aguda na infância é uma causa de
referência no Serviço de Urgências de Pediatria. Objectivo. Descrever a etiologia, a atitude diagnostico-terapêutica e o seguimento das crianças que foram consultadas por ataxia aguda nas urgências. Doentes e métodos. Estudo prospectivo de 39 crianças diagnosticadas com ataxia aguda entre 1 de Janeiro de 2001 e 31 de
Dezembro de 2003. Resultados. Durante este período avaliaram-se
159.002 episódios, 39 crianças (0,024%) apresentaram uma ataxia
aguda. As causas mais frequentes foram: pós-infecciosa (51,28%)
e intoxicação (25,64%), seguidas de um grupo heterogéneo de
patologias. Na ataxia pós-infecciosa, a idade média foi 55 ± 27,61
meses, 60% meninas. 95% apresentavam um quadro infeccioso
prévio: varicela (10), viral inespecífica (6), micoplasma, enterovírus, e vírus de Epstein-Barr. O tempo de evolução até ao surgimento de ataxia foi 5,86 ± 3,78 dias. O líquido cefalorraquidiano
foi patológico em 11 de 17. A neuroimagem foi normal. Durante
o seguimento, um menino apresentou focalidade hemicerebelosa
secundária a uma hemicerebelite. Todos recuperaram (média: 18
dias), excepto um menino que iniciou uma linfohistiocitose hemofagocítica. A intoxicação foi a segunda causa mais frequente, com
predomínio em crianças (ou homens) com menos de 6 anos. Conclusões. As ataxias agudas são um motivo de consulta pouco frequente nas urgências. As ataxias pós-infecciosas e após intoxicação são as mais usuais e seguem, em geral um curso benigno e
auto-limitado. A história clínica e exploração neurológica orientar-nos-à para a etiologia. A neuroimagem e o internamento hospitalar deverá se reservar para apresentações atípicas, sinais de
focalidade neurológica e duração prolongada do quadro. [REV
NEUROL 2006; 42: 321-4]
Palavras chave. Ataxia. Ataxia aguda. Ataxia pós-infecciosa. Hemicerebelite.
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