Hemorragia en un quiste simple de la glándula pineal. Presentación

Transcripción

Hemorragia en un quiste simple de la glándula pineal. Presentación de un
caso
J. Lloret García; M. Trigueros Mateas; P. Moreno López; J.M. García de Quirás y F. Ruiz-García.
Servicios de Neurocirugía y de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario del S.V.S. de Alicante. Departamentos de Morfología y de Patología y Cirugía de la Facultad de Medicina de la Universidad de Alicante.
Resumen
The surgical technique used and the result are
commented.
Se presenta el caso de una mujer de 50 años con
KEY WORDS: Pineal cyst. Pineal haemorrhagic cyst. Piuna hemorragia en el seno de un quiste simple de la
Documento
http://www.revistaneurocirugia.com
para uso personal,
se prohíbe lahydrocephalus.
transmisión de este documento
por cualquier m
nealCopia
haematoma.
Obstructive
Pineal glial
glándula pineal,
quedescargado
debutadecon
intensa cefalea, vómi-el 30/09/2016.
cyst.
tos y signos radiológicos de hidrocefalia aguda, siendo
tratada con una derivación ventrículo-peritoneal de
urgencia y posteriormente con la resección total, meIntroducción
diante craniectomía suboccipital, vía supracerebelosa
infratentoriaI. La localización de la lesión se estableció
Los quistes silentes de la glándula pineal son entidades
con TC y RM. El diagnóstico anatomopatológico resulde infrecuente presentación, variando la estadística, según
tó ser el de un quiste simple glial de la epífisis con heMamourian y cols. 8, entre lA a 4.3% como hallazgo camorragia en su interior.
sual de pacientes examinados con la RM por diversas paSe realiza una amplia revisión de la bibliografía y
tologías. Aún más raros son los quistes sintomáticos, ya
se estudia este tipo de lesión, que, por su comportaque tan sólo 85 casos han sido descritos en la literatura.
miento clínico y por su aspecto radiológico, produce
Fetell y cols. 5 recogen 53 hasta 1991, a los que en 1993
controversias en el diagnóstico y en la elección del traMusolino y cols. IO añaden 26 más de la bibliografía y 2 catamiento más oportuno.
sos propios, siendo completado el total por Stem y ROSS21
Se comenta la técnica quirúrgica empleada y su reel mismo año con 2 casos suyos y 2 más de la literatura.
sultado y, finalmente, se analiza su naturaleza y su oriEl objeto de esta publicación es presentar un nuevo cagen.
PALABRAS CLAVE: Quiste pineal. Quiste hemorrágico
pineal. Hematoma pineal. Hidrocefalia obstructiva. Quiste
glial simple.
Summary
This is the case of a 50 year-old woman with an haematoma of the pineal gland producing severe headache, vomiting and radiological signs of acute hydrocephalus. The patient was treated with a ventriculo-peritoneal shunt on an emergency basis and later on she
underwent operation by a supracerebellar infratentorial approach. The localization of the lesion was established with CT and MRI. The anatomopathological
diagnosis was of an hemorrhagic gUal cyst of the
epiphysis.
A revision of the Iiterature is performed. Because
of its chemical behaviour and radiological appearance
both the diagnostic work-up and the best method of
treatment of this type of lesion are controversiaI.
so de un quiste glial simple de la glándula pineal con hemorragia, que fue tratado mediante microcirugía con excelente resultado y que revela un aspecto a tener en cuenta: la importancia de una confirmación histológica para el
esclarecimiento del diagnóstico diferencial con tumores
malignos de la región y con otros tipos de lesión pineal.
Caso clínico
Mujer de SO años, remitida desde un hospital comarcal
en Mayo de 1995 por un cuadro de intenso dolor de cabeza, acompañado de náuseas y vómitos, pero sin pérdida de
conciencia, que comenzó 4 días antes. de su ingreso de
manera brusca y progresiva. La enferma venía padeciendo
antes de este suceso episodios de visión doble. No había
antecedentes familiares de interés.
La exploración neurológica a su llegada a este hospital
mostró una paciente consciente y orientada temporo-espacialmente, pero con intensa cefalea y tendencia a la somnolencia, que presentaba un síndrome de Parinaud y un
nistagmo rápido horizontal, leve e inconstante. No se ha41
Hemorragia en un quiste simple de la glándula pinea!. Presentacióh de un caso
Neurocirugía
Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 30/09/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m
Fig. 1.- TC al ingreso, revelando una lesión hiperdensa
que ocupa la cisterna cuadrigémina y comprime la parte posterior del III ventrículo, produciendo hidrocefalia. Corte
axial sin contraste.
lIaron signos de disfunción cerebelosa ni tampoco de vías
largas.
La paciente aportó un TC (Fig. 1), realizado de urgencia en el hospital periférico, que puso de manifiesto una
lesión redondeada, de unos 3 cm de diámetro, situada en
la región de la glándula pineal, con hiperdensidad correspondiente a sangre, que ocupaba la cisterna cuadrigémina,
a la que distendía, comprimiendo los tubérculos cuadrigéminos anteriores y la pared posterior del III ventrículo,
produciendo una intensa hidrocefalia aguda.
Ante este diagnóstico, se le implantó una derivación
ventrículo-peritoneal de urgencia, con lo que desapareció
el cuadro clínico de entrada; no así la parálisis de la supraversión ocular.
Una vez hospitalizada, se le practicaron estudios analíticos, incluyendo alfafetoproteinas y gonadotropinas en
sangre y l.c.r., que fueron negativos. Una RM (Fig. 2 A Y
B) confirmó los hallazgos obtenidos en el TC, así como
reveló una imagen con halo de sangrado y zonas de alto
contenido en hemosiderina, que no presentaba realce en
las secuencias con contraste, configurando un proceso expansivo que ocupaba todala cisterna cuadrigémina, comprimiendo los tubérculos cuadrigéminos y la pared posterior del tercer ventrículo, sin alteraciones de la señal perilesionales. Un estudio angiográfico selectivo fue normal.
42
Fig. 2.- RM a los siete días del ingreso,. la cisterna cuadrigémina está ocupada por una masa hiperintensa que no
es modificada por el contraste paramagnético. A) Corte sagital. B) Corte axial.
La paciente fue intervenida mediante una craniectomía
suboccipital, siendo abordada la cisterna cuadrigémina por
vía infratentorial supracerebelosa con la ayuda del microscopio quirúrgico. Tras abrir la aracnoides, reconocer las
Neurocirugía
Hemorragia en un quiste simple de la glándulapineal. Presentación de un caso
Fig. 3.- Microfotografía operatoria. A) Masa redondeada, bien delimitada, extraaxial, que ocupa toda la cistena cuadrigémina. B) Incisión de la cápsula y demostración de su contenido hemático organizado.
dos venas cerebrales internas desplazadas y la ampolla de
Galeno comprimida, se puso de manifiesto un proceso expansivo constituído por una cápsula dura y fibrosa de unos
2 mm de espesor, que fue abierta y vaciado su contenido,
que era sangre organizada en coágulos de color negro y
parduzco. Finalmente, se procedió a· extirpar la cápsula,
que fue disecada en su totalidad de las estructuras nerviosas vecinas y de los vasos que la ilTigaban, mediante un
plano de clivaje bien delimitado. Sólo la cápsula se hallaba anclada por un pedículo vascular constituído por numerosas arteriolas, del que fue separada, consiguiéndose así
la exéresis total del proceso, pero no se pudo verificar la
causa del sangrado. (Fig. 3 A YB).
El postoperatorio cursó sin incidencias, siendo la paciente dada de alta ocho días después sin secuelas pero
con persistencia en la parálisis de la mirada hacia arriba.
La RM de control evidenció la eliminación del proceso y
la ausencia de restos capsulares (Fig. 4).
El estudio anatomopatológico de la pieza que fue remitida en dos fragmentos (Fig. 5 A YB), de color marrón
oscuro y consistencia blanda, mostraba que las paredes de
la lesión estaban formadas por una cápsula fibrosa y glial
junto a células pineales, algunas microca1cificaciones y
abundantes macrófagos cargados de hemosiderina y hematoidina. Esta cápsula de tejido glial y células epifisarias
delimitaba una zona central que correspondía al hematoma propiamente dicho, ocupado en su totalidad por hematíes lisados. No fue observado tejido tumoral.
Discusión
Aunque los quistes pineales benignos han sido encontrados en alrededor del 40% como hallazgos incidentales
de las autopsiasJ·6.18.2o.22, no sucede lo mismo con los quistes
sintomáticos, que sólamente han sido descritos 85 casos
en la literatura hasta el momento actual. En las revisiones
bibliográficas de Fetell y cols. 5 , de Stern y Ross21 y de
Musolino y cols. 'O tan sólo en cuatro casos se halló sangre
en el interior del quiste, pero la causa del sangrado sólo
pudo establecerse en dos casos; uno por una pequeña mal43
Hemorragia en un quiste simple de la glándula pineal. Presentación de un caso
Neurocirugía
Fig. 4.- RM a los siete días del postoperatorio, mostrando la desaparición de la lesión y la preservación de las estructuras anatómicas vecinas. A) Corte sagital con gadolinio.
formación vascular de la pared del quiste y otro por efecto
de una terapia anticoagulante!o.2!.
El crecimiento del quiste, cuando su origen es una hemorragia, podría estar iniciado por captación de agua tisular por efecto de la presión osmótica de los detritus sanguíneos; posteriormente por la presión hidrostática vascular, y, finalmente, por acción de la presión oncótica de
proteínas vertidas en su interior por una cápsula con cierto
grado de secreción activa, según puede cotejarse por semejanza con otros tipos de hematomas, como intuye Carr'.
Los quistes pineales benignos sintomáticos son lesiones que, a menudo, debutan con síntomas de hidrocefalia
obstructiva por poner en compromiso la región posterior
del III ventrículo y la porción rostral del acueducto de Silvi0 7.!6. Algunos quistes, por su tamaño, pueden comprimir
la ampolla de Galeno, produciendo estasis de la circulación venosa profunda!'.
De todos los casos descritos en la literatura, la época
de presentación oscila entre los 12 y los 47 años de
edad 5.9.!o.!2.2! y el sexo es predominantemente femenino sobre el masculino, en proporción 3: 1, según el estudio bibliográfico realizado en este trabajo.
Entre los signos y síntomas iniciales de la enfermedad
predomina el papiledema, los vómitos y, sobre todo, el
síndrome de Parinaud!!, que es un dato objetivo con el que
con cierta frecuencia suelen debutar estos procesos, siendo producido por compresión de los calículos anteriores o
superiores!!, aunque otras anormalidades oculares pueden
darse, tales como el nistagmus.
44
Fig. 5.- Microfotografía de la preparación con H.E de la
cápsula del quiste. A) 10 x. Cápsula fibrosa y glial con células epifisarias y microcalcificaciones que delimitan el hematoma. B) 40 x. detalle de la anterior se reconoce el tejido epifisario, acompañado de macrófagos cargados de pigmentos
hemáticos.
Entre los hallazgos de la TC es característica la lesión,
que suele presentar hipodensidad y captación de contraste
por la cápsula o bien hiperdensidad homogénea, si contiene sangre o calcio en su interior!2.l5. La pared del quiste
puede o no tomar contraste9. También se evidencia la hidrocefalia asociada o causada por la lesión.
Con la RM los quistes pineales en general han podido
ser reconocidos con mayor frecuencia 8.!3.25, mostrando habitualmente una baja señal en TI y alta en T2, con características similares al l.C.r.!9 y captación de gadolinio en
sus paredes'5. Sin embargo, no siempre es posible distinguir una lesión neoplásica, sobre todo los astrocitomas de
bajo grado, de uno de estos quistes, como indica Fetel!'.
Aunque la TC y la RM pueden dar una aproximación bastante exacta del diagnóstico, la lesión deberá ser confirmada por la anatomía patológica.
Histológicamente, los quistes con contenido hemático
epifisarios están formados por una cápsula fibrosa o glial,
en la que existen numerosas células macrófagas cargadas
Neurocirugía
Hemorragia en un quiste simple de la glándula pinea!. Presentación de un caso
TABLA 1. Clínica, Radiología y Tratamiento de los 86 Quistes Pineales sintomáticos publicados desde 1932
Serie
(Ret: no.)
Cooper,
1932 (3)
Carr,1944
(2)
Edad
Año
.Sexo
Sintomas/Signos
381M
D
D
D
D
D
421F
D
D
D
D
D
321F
C, Depresión, Suicidio
25
D
D
Líquido amarillo
361M
Depresión, Suicidio
23
D
D
Líquido amarillo
341M
C, Disartria, Dip10pia
19
D
Exér. Quirúrg.
Líquido amarillo
Tamaño Radiología. Hallazgos Tratamiento
Quiste
Contenido del
Quiste
(mm)
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de este
documento por cualquier m
y
211F
C, Vómitos
32 x20el 30/09/2016. Copia
Exér.
Quirúrg.
Sevitt Documento
D para uso personal,
Líquido
amarillo
Schorstein,
1947 (20)
211M
D
D
D
Exér. Quirúrg.
Líquido claro
301F
D
D
D
Exér. Quirúrg.
Líquido claro
Apuzzo et
al., 1976
(1)
561M
C, Náuseas, Parinaud,
nistagmus;(Terapia
anticoagulante)
25
Defecto en la pared pos- Exér. Quirúrg.
terior del 3V, por
Neumoencefalografia.
Líquido denso
achocolatado
Higashi et
al., 1979
(7)
511F
C, Vómitos, HSA,
Papiledema
D
TC: Masa de alta densiExér. Quidad en la región pineal rurg.; Derivación VP
Líquido hemático
Chick et al.,
1985 (4)
471F
C, Papiledema
D
TC: Quiste en la región Exér. Quirúrg.
pineal
D
Richardson
y Hirsch
1986 (16)
201F
C, Coma, Muerte
14 x 14
D
D
Sangre (malformación vascular en la
pared del quiste)
Ringertz et
al.; 1954
(17)
Kabuto et
al., 1987
(11)
541F
Parinaud
D
D.
D
Líquido amarillo
Lee et
al.,1987
(13)
231F
D
15 x 15
D
Exér. Quirúrg.
Líquido proteináceo y hemosiderina
Vaqueroet
al., 1988
(24)
221F
C, Papiledema
24 x 15
TC: Masa hipodensa en
la región pinea1
Derivación
VP;Exér.
Quirúrg
Líquido
xantocrómico
341M
C, Dip10pia
D
TC: Lesión hipodensa
en la región pineal de
apariencia po1iquística
Derivación
VP. TR. Exér.
Quirúrg.
Líquido
xantocrómico
Weltonet
al., 1988
(25)
491F
Parinaud
D
TC: iluminación de la
cisterna cuadrigérnina
Exér. Quirúrg.
Líquido
xantocrómico
Osbomet
al., 1989
(15)
301M
C, Parinaud,alteraciones
visuales
20
TC:Masa pineal con lí- Derivación VP
quido sanguinolento
Sangre
45
KleinyRubinstein,
1989 (12)
Neurocirugía
54IM
C,Parinaud
20
TC Quiste calcificado; Exér. Quirúrg.
masa en la región pineal
271F
C, Alteraciones visuales
15
TC:Lesión quística en
región pineal
3D/F
C
20 x 15
TC:Lesión en región
pineal
121M
C, Fotofobia
10
221F
C
D
Te: Lesión de baja
densidad
311F
C, Vómitos, papiledema
45 x 32
TC:Lesión quística de
3V
Exér. Quirúrg
D
251F
Dip1opia, hemiparesia,
afectación 7° par
D
TC: Doble lesión
quística?
Exér. Quirúrg.
D
D
Exér. Quirúrg.
Líquido claro
Exér. Quirúrg. Líquidohemorrágica oscuro
D
TC,Masa no homogénea Exér. Quirúrg.
en R.P.
Exér. Quirúrg.
Líquido amarillo
Maureret
al., 1990 (9)
231F
Episodios sincopales
posturales
32 X. 15
Todo et al
1991 (23)
47IM
Hallazgo casual
15
441F
C. Rigidez de nuca
20
Fettell et 391F;14. C,en 25 pacientes; 6 vértigos, 5 trauma, 4 epial., 1991 (5)
1M
53 pacientes
lepsías, Parinaud en 3
pacientes con HO
16 y29
enpacientes
conHO
Stern y Ross
1993 (21)
Musolino et
al.,1993
(10)
Lloret et al.,
1995
TC: Lesión en región
pineal
Exér. Quirúrg. Líquido amarillo
Calcificación, no realce Exer. Quirurg Líquido claro con
RSC
calcificación en la
cápsula
No realce con
gadolínium
Exer . Quirurg
RSC
Líquido amarillo
claro
5 pacientes con HO; TC. 11quirúrgicos; Líquido amarillo
Calcificaciones en la
7CSO;2
mayoría de los pacien- DVP;2 CSO y
tes;realce de la pared Derivación
con gadolínium en RM
en la mayoría de las
pacientes.
281M
C, papiledema
15 x 13
HO
Aspiración
Estereotáxica
Líquido amarillo
con cristales
blancos
191F
C, Vómitos, papiledema
25 x 18
HO
Aspiración
estereotáxica
Líquido marrón y
amarillo
161F
Vómitos, alteraciones
visuales
27
TC:Hidrocefalia triventricular obstructiva
Aspiración
Estereotáxica
Líquido
xantocrómico
l31F
Vómitos, diplopia
22
TC:Hidrocefalia triven- Aspiracion
tricular. Lesión quística Estereotáxica
en región pineal
Líquido
hemorrágico
501F
Vómitos, alteraciones visuales, Parinaud
30
TC,RM: Hidrocefalia
Derivación
triventricular obstructi- VP. CSO,RSC
va. Masa alta densidad
Sangre negra
organizada
Leyenda de Abreviaturas:
C= Cefaleas
CSO= Craneotomía suboccipital
D= Desconocido
DVP= Derivación ventrículo peritoneal
F=Mujer
HO= Hidrocefalia obstructiva
46
HSA= Hemorragia subaracnoidea
M=Varón
RM= Resonancia magnética
RT= Radioterapia
RSC= Resección supra cerebelar
TC= Tomografía computarizada
Neurocirugía
presenta algunos inconvenientes, como el que, en muchas
de pigmentos hemáticos, tales como hemosiderina y heocasiones, no es posible tomar muestras de la pared válimatoidina. En ocasiones pueden encontrarse microcalcifidas para el estudio anatomopatológico, como el riesgo de
caciones y restos de parénquima epifisario. El quiste no
recurrencia, que no es despreciable, y como el que la insuele sobrepasar los 2 cm de diámetro y en su interior se
certidumbre en la solución del problema exige seguimienencuentra muy frecuentemente material hemático, hematítos y controles periódicos de los pacientes, algunos duranes, lisados o no, y fibrina 1.l 5•17 • En nuestra opinión pensate más de seis años lO • Tampoco la estereotaxia resuelve el
mos que la lesión que estamos comentando bien pudiera
problema de la válvulo-dependencia, como algunos autotratarse de un quiste pineal simple (quiste glial) al ser toda
res manifiestan, pues en muchas ocasiones la derivación
la cápsula material glial y células epifisarias como detiene que implantarse como procedimiento urgente, previo
muestra el estudio anatomopatológico, que en un momena cualquier otra solución.
to determinado sangró desencadenando toda la sintomatoLa tercera opción puede ser rechazada al existir en la
logía aguda.
actualidad una elaborada técnica microquirúrgica o el
Desde el punto de vista clínico, en este caso que se
abordaje estereotáxico, no debiendo ser utilizada más que
presenta han concurrido varias condiciones de las descrien casos excepcionales.
tas. La compresión de la parte posterior del III ventrículo
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para uso personal,
se prohíbe ladefinió
transmisión
de este documentobien
por cualquier m
diagnóstico
histológico
perfectamente
provocó una Documento
hidrocefalia
obstructiva,
que hubo de ser co-el 30/09/2016. El
la naturaleza del proceso, demostrando que se trataba de
rregida mediante derivación de l.c.r. La tensión sobre los
colículos superiores hizo debutar la enfermedad con un
un hematoma en el seno de un quiste simple (quiste glial)
síndrome de Parinaud y también se observó un nistagmus
de la glándula pineal.
horizontal. Las cefaleas en su origen pudieron ser debidas
Conclusión
al inicio de la hemorragia intraquística y el mantenimiento
de ellas a la hidrocefalia obstructiva, ya que éstas cedieron
La mayor parte de los procesos pineales pueden ser fáinmediatamente después de la implantación de la derivacilmente diagnosticados con los actuales medios radiolóción ventrículo-peritoneal.
gicos: TC y RM.
No existió ninguna duda en cuanto al diagnóstico de
La operación es necesaria para un adecuado tratamienlocalización. La TC y la RM identificaron la región anatóto, para la confirmación histológica del contenido y de sus
mica afectada, así como el contenido hemático de la leparedes, evitando al mismo tiempo riesgos de otros tratasión, ya que la alta densidad protónica, la ausencia de
mientos innecesarios.
atrapamiento de contraste yodado en la TC o de gadolinio
La depurada técnica microquirúrgica actual hace que
en la RM, indicaron claramente una lesión quística hemolas cifras de morbi-mortalidad sean muy aceptables, pero
rrágica, pero no su naturaleza.
también los procedimientos estereotáxicos deben ser conLa incertidumbre del origen histológico del proceso
templados a la hora de elegir el tratamiento más adecuado.
plantea dudas en cuanto a la opción más adecuada de tratamiento. Tres alternativas pueden ser consideradas: CraBibliografía
niectomía y resección del quiste; abordaje estereotáxico
con toma de biopsia y aspiración del contenido, y trata1. Apuzzo, M.L.J., Davey, L.M., Manuelidis, E.E.: Pineal
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debe ser también una opción válida; Stern y ROSS 21 y otros
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autores la defienden. Sin embargo, en nuestra opinión, es7. Higashi, K., Katayama, S., Orita, T.: Pineal apoplexy.
ta posibilidad, merecedora de ventajas tales como corta
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47
Neurocirugía
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Hemorragia en un quiste simple de la glándula pineal. Presentación

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