Tortícolis Congénita: Consideraciones Cráneo Faciales en Relación
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Tortícolis Congénita: Consideraciones Cráneo Faciales en Relación
Rev Dent Chile Vol 95 Nº2 Revista Dental de Chile 2004; 95 (2): 18-22 Reporte Clínico Autores: Tortícolis Congénita: Consideraciones Cráneo Faciales en Relación a un Caso Clínico Dr. Juan E. Argandoña P.1 Dr. Luis P. Quiñones V.1 1 Servicio de Cirugía Máxilo - Facial Hospital Clínico San Borja Arriarán. Departamento de Cirugía. Facultad de Odontología, Universidad de Chile. Congenital Torticollis: Craniofacial Considerations Related to a Clinical Case Trabajo recibido el 03/05/2004. Aprobado para su publicación el 07/07/2004. Resumen La tortícolis congénita corresponde a una anomalía músculo esqueletal de origen desconocido que provoca un acortamiento del músculo esternocleidomastoideo (ECM). Basado en una caso clínico, el presente trabajo analiza las características clínicas e imagenológicas cráneo faciales. Palabras claves: Tortícolis Congénita. Anomalía Músculo Esqueletal. Summary The congenital torticollis is a musculoskeletal anomaly with shortened or excessive contraction of the sternocleidomastoid muscle (SCM). We describe, a clinic case based review, clinical and imagenologic characteristics on cranio facial elements. Key words: Congenital Torticollis. Skeletal Muscle Anomaly. Introducción El término de tortícolis congénita fue definido en 1912 por Tubby como una “de- 40,1%). Esta anomalía afecta a hombres y mujeres con una relación 2:3 y sas como una mala posición intrauterina en etapas tardías del em- formación congénita o adquirida caracterizada por una inclinación lateral de se encuentra asociado a displasia de caderas en el 4,1% de los casos. A ni- barazo o por parto traumático (existe la cabeza con torsión del cuello y desviación de la cara” (1) . Karmel y Ross vel cervico facial se presenta con asi- fuerte asociación a complicaciones durante el parto) (5,7) . Davids et al. (8) pro- la identifican como una fibrosis metría craneofacial (90,1%), pudiendo además manifestar anomalías con- ponen como etiología el Síndrome del Compartimento donde una lesión unilateral o acortamiento del ECM que causa una flexión de la cabeza y des- génitas cervicales (0,2%) y músculo esqueletales (6,1%) (1,6) . traumática a nivel del ECM provocaría viación del mentón al lado contralateral con una notoria pérdida De la revisión de 170 casos presenta- 1997 (2) del rango de movilidad de la columna cervical activa y pasiva. La tortícolis congénita corresponde a una patología bien reconocida y reportada como la tercera anomalía músculo esqueletal que se presenta en la infancia después de la displasia de caderas y pie torcido (3,4) . En la literatura se estima una incidencia de 1,3% (0,3 a 1,9%) (5) cada 250.000 nacimientos (0,6 a 400 por 100.000 n.v.) con una edad de presentación entre 1 y 3 meses (21,4 a 18 d o s p o r We i e t a l . e l 2 0 0 1 ( 4 ) l a torticolis congénita se encontró asociada a otras anomalías congénitas como la displasia de caderas (10%), Síndrome de Klippel Feil (1,2%), hipoplasia mandibular (1,2%), paralisis ocular (1,2%), anomalía cervical (0,6%), ausencia o dislocación de radio (0,6%) y disgenesia del músculo pectoral (0,6%). La etiología permanece aun desconocida pero se proponen posibles cau- alteraciones en la reperfusión originando un edema que aumenta la presión en el compartimento aponeurótico del ECM. Este aumento en la presión genera más edema e isquemia muscular con el consecuente daño nervioso e infarto muscular, fibrosis y posteriormente una contractura muscular. Esta contractura de no ser pesquisada y tratada oportunamente comienza a manifestarse clínicamente por la flexión de la cabeza hacia el lado afectado, y una restricción de la movilidad cervical tanto activa como pasiva. En etapas más tardías se puede observar la desviación del men- Tortícolis Congénita: Consideraciones Cráneo Faciales en Relación a un Caso Clínico tón hacia el lado sano(2) y frecuentemente una masa en el espesor del ECM. Esta masa se hace evidente o palpable durante los 3 primeros meses de vida. Esta característica no necesariamente se presenta en todos los casos (20 a 83% de los (5) casos) . Se ha observado cierta tendencia a desarrollar una tortícolis más severa cuando esta masa fibrosa es evidente (6) . La causa de esta masa es desconocida y sería previo a la restricción de la mo(2) vilidad cervical . nico e imagenológico maxilofacial. Dentro de las características clínicas craneofaciales que se observan en pacientes tratados tardiamente o no tratados se distinguen: • Distopía orbital pronunciada. • Plagiocefalia con aplanamiento Hueso Occipital. • Retroceso del Hueso Malar y Frontal del lado afectado. • Desviación del mentón al lado con- Esta condición patológica, en su etapa tra lateral. • Dimensión vertical posterior dismi- temprana, puede resolverse de manera espontánea y en otros casos solucionarse nuida hacia el lado Afectado. • Reducción de la apertura palpebral mediante tratamiento ortopédico y te- lado afectado. rapia física realizando un estiramiento activo del músculo ECM, esquema te- • Desviación punta nasal al lado afectado. • Restricción de la movilidad cervical. rapéutico de primera elección independiente de la severidad, ya que se ob- • Plano oclusal alterado. • Desplazamiento del oído (hélix auri- tienen muy buenos resultados, en es- cular desplazado inferiormente y hacia pecial si es aplicado en los primeros meses de vida (menos de 12 meses). posterior (6) ). Sin embargo, un porcentaje significa- En relación a esta última característi- tivo requerirá de una intervención quirúrgica ya sea una tenotomía parcial o ca, la implantación de los pabellones auriculares puede tener importancia total, miotomía parcial o de una mioplastía del músculo ECM para nor- diagnóstica; en el caso de una tortícolis congénita estos se encuentran al malizar la movilidad cefálica. En las mismo nivel que la horizontal bipupilar formas más agresivas se ha realizado miotomia del músculo trapecio. No a diferencia de lo que ocurriría en un caso de sinostosis coronal unilateral existe consenso sobre la fecha de inicio del tratamiento quirúrgico y es de- (con distopia orbitaria asociada) (7) . pendiente de los logros obtenidos con la terapia física. El examen imagenológico básico esta basado en teleradiografías de perfil y Las alteraciones cráneo faciales se harán posteroanterior, radiografías para la columna cervical. Estos registros nos per- evidentes si no se resuelve la inmovilidad cervical y su severidad irá en aumen- miten realizar un análisis cefalométrico con fines diagnósticos y posterior plani- to junto con el crecimiento del pacien- ficación del tratamiento. El TAC o te originándose una plagiocefalia principalmente en el plano frontal. De pre- tomografía computacional permite una mejor visión de las alteraciones en es- sentarse estas alteraciones su corrección será quirúrgica dependiendo del pecial el uso de imagen tridimensional para una observación general. Este grado de deformación presentada. examen también facilita la observación El estudio diagnóstico de un paciente con secuela craneofacial por una tortícolis congénita implica un examen clí- de la escoliosis secundaria que presentan los pacientes con tortícolis congénita. Esta característica sería producto del no crecimiento de los tejidos blandos en estrecha relacion con los tejidos esqueletales. La fascia cervical profunda se hace más gruesa y como resultado, el paquete vasculo-nervioso carotídeo se torna más tensos dando como resultado una escoliosis cervical y toraxica compensatoria (5). Con la cefalometría de perfil podremos observar: • Doble contorno del borde basilar y parotídeo de la mandíbula. • Doble imagen del plano oclusal. • Posición adelantada de uno de los cóndilos mandibulares (lo que determinaría alteración a nivel de la base craneal especialmente en la angulación de las pirámides petrosas). • Dimensión vertical posterior disminuida en el lado afectado. En el examen radiográfico y cefalometría frontal se observa en el lado afectado: • Descenso de la línea esfenoidal. • Línea infraorbitaria descendida. • Desviación de la línea media dentaria incisiva superior e inferior. • Plano oclusal oblicuo y ascendido. • Ascenso del ángulo mandibular. • Proceso mastoideo de mayor longitud. • Desviación del mentón hacial el lado sano. Es importante destacar que no siempre existe una correlación entre la asimetría a nivel óseo y la que se observa a nivel de tejidos blandos, siendo mayor la que se aprecia en forma clínica(6,7) . La asimetría mandibular es similar o mayor a la del tercio medio y es más distinguible por métodos radiográficos. La deformación facial es por lo general leve aunque es dependiente del tiempo de limitación de la dinámica muscular cervical. El tratamiento quirúrgico máxilofacial debe estar orientado principalmente a 19 Rev Dent Chile Vol 95 Nº2 restablecer la dimensión vertical posterior alterada y horizontalizar el plano Juan Argandoña y col. *Condiciones oculares: oclusal, devolviendo la simetría facial perdida. En la literatura se menciona como tratamiento para la corrección de la deformación facial, la realización de osteotomías de tipo Le Fort I, osteotomía Sagital o Vertical de rama bilateral con o sin genioplastía, osteotomías craneoorbitarias o bien osteotomías bimaxilares con septorinoplastía. • Nistagmus. *Anomalías • S. Klippel-Feil. de la columna • Subluxación de C1-C2. cervical: • Hemiatlas. • Fusión ósea cervical. *Infecciones: • Absceso parafaríngeo. • Sinusitis. • Infecciones de la vía respiratoria alta. El diagnóstico diferencial de esta patología y que pueden ser causa de tortícolis podemos nombrar: • Parálisis del músculo oblicuo superior. • Parálisis del músculo recto lateral. *Trauma. * Parálisis del plexo braquial. *Terapia de Radiación. * Tortícolis paroxística benigna. *Tumores de a nivel del sistema nervioso central (espacialmente fosa posterior). * Síndrome de Sandifer (tortícolis y reflujo gastroesofágico). Caso Clínico Acude al Servicio de Cirugía MáxiloFacial del Hospital Clínico San Borja Arriarán una paciente con secuela de tortícolis congénita tratada tardíamente mediante tenotomía bipolar del músculo ECM derecho. Al examen se aprecia una gran deformación facial con torsión de la cara hacia el lado afectado. Se solicitó teleradiografías de perfil y posteroanterior observándose las características propias de la patología antes descrita. Es importante destacar como secuela cervical una escoliosis vertebral y la fusión vertebral a nivel de CI y C2, la que mantiene la inclinación cervical y restringe levemente la movilidad cervical. Se realizó la cefalometría de perfil y frontal de Delaire(9) . De acuerdo a la cefalometría efectuada y a las alteraciones estéticas y funcionales analizadas, se programó en la paciente una osteotomía de Le Fort I , de descenso asimétrico para horizontalizar el maxilar superior y por lo tanto, el plano oclusal. Una osteotomía vertical de rama bilateral para solucionar la insuficiencia vertical posterior del lado afectado e impedir una modificación en la posición del cóndilo mandibular en el lado sano. Junto con ambos procedimientos, se planifica una genioplastía para centrar la unidad esquelética mentoniana. El resultado permitió recuperar la simetría facial aunque persistió una leve inclinación de la cabeza al lado afectado producto de la escoliosis y la fusión vertebral antes mencionada. Las características clínicas y cefalométricas presentes en el caso clínico, reflejan las características observadas en la literatura confirmando las consecuencias a nivel facial de un tratamiento tardío de esta patología. El tratamiento quirúrgico planificado c o m p a r t e l o s a rg u m e n t o s d e Fergusson(7) de realizar un tratamiento que permita recuperar la simetría facial, evitando una cirugía orbitaria que puede originar complicaciones. El mínimo compromiso de la región orbitaria en la paciente, no lo justificaba. El motivo de consulta, factor importante a considerar fue la asimetría Discusión Es poco frecuente la presencia de una deformación del macizo facial de tal magnitud, secuela de tortícolis congénita, como la del caso clínico presentado. El control clínico periódico de los recién nacidos y la cada vez más baja incidencia de partos traumáticos son sin duda la causa de lo anterior. 20 Tortícolis Congénita: Consideraciones Cráneo Faciales en Relación a un Caso Clínico facial, lo que originaba serios problemas de autoestima, más que problemas funcionales. Finalmente cabe preguntarse si la persistencia de la escoliosis y la fusión de las vértebras cervicales pueden a lar- go plazo convertirse en un factor importante a considerar en la estabilidad del tratamiento quirúrgico. gía desconocida y cuyo tratamiento debe ser precoz a fin de evitar serias deformaciones faciales. Su trata- miento debe ser orientado a restablecer la arquitectura y función de los maxilares. Conclusiones La tortícolis congénita es una patología con características clínicas e imagenológicas definidas, de etiolo- ANEXO FOTOS 1 2 Foto 1. Imagen previa del paciente. Se observa la gran asimetría facial con torsión cervical. Foto 2. Teleradiografía postero-anterior: se observa análisis cefalométrico frontal donde queda de manifiesto las alteraciones y asimetría ósea principalmente a nivel mandibular. 3 Foto 3. Teleradiografía de perfil. Análisis cefalométrico (Delaire). En la imagen se aprecia doble imagen condilar y de borde basilar así como alteración en el plano oclusal. Existe, además, discrepancia a nivel de los ángulos mandibulares. Foto 4. Fotografía frontal postquirúrgica. Se recupera simetría facial. Persiste alteración en el plano bipupilar por alteración basecraneal. 4 5 Foto 5. Rx postero-anterior postquirúrgico. Se observa, además de la recuperación de la simetría facial, la persistencia de la escoliosis cervical por fusión vertebral. 21 Rev Dent Chile Vol 95 Nº2 Juan Argandoña y col. Referencias Bibliográficas 1. Cheng J, Tang S, Chen T, Wong M, Wong E. The clinical presentation and outcome of treatment of congenital mucular torticollis in infants: a study of 1086 cases. Journal Pediatric Surgery, vol 35. No. 7, 2000, pp 1091-6. 2. Golden K, Beals S, Littlefield T, Pomatto J. Sternocleidomastoid imbalance versus congenital musculat torticollis: their relationship to positional plagiocephaly. Cleft Palate CranioFacial, May 36 (3), 1999, pp 256-61. 3. Stassen L.F.A., Kerewala C.J. New surgical technique for the correction of congenital muscular torticollis (wry neck). British Journal of Oral & Maxillofacial Surgery, April 38 (2), 2000, pp 142-7. 22 4 . We i J , S c h w a r t z K , We a v e r A , O rv i d a s L . Pseudotumor of infancy and congenital muscular torticollis; 170 cases. 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