Tema 38.- Patología de la pared torácica

Transcripción

Grado en Medicina
G2051328 - Enfermedades del Aparato Respiratorio (Formación Clínica Humana) - Curso
2013/2014
Tema 38.- Patología de
la pared torácica
Eduardo Rivo
Servicio de Cirugía Torácica
www.toracica.org
la pared torácica
•Deformidades de la pared torácica
•Infecciones y radionecrosis
•Síndrome del estrecho torácico
•Neoplasias
Benignas
Malignas
la pared torácica
•Neoplasias
Benignas
Malignas
Deformidades de la pared torácica:
– Congénitas (MALFORMACIONES)
TIPO I.- Cartilaginosas
TIPO II.- Costales
TIPO III.- Condrocostales
TIPO IV.- Esternales
TIPO V.- Clavículo-escapulares
– Adquiridas
» Postquirúrgicas
» Postraumáticas
» Infecciosas
» Patología espinal (Pej. Giba torácica en escoliosis)
TIPO I.- Cartilaginosas (90%)
TIPO II.- Costales
Pectus excavatum
Pectus carinatum
Dismórficas
TIPO II.- Costales
Pectus excavatum:
Pectus excavatum:
Clinica:
Deformidad: impacto psicológico
Asintomático
Palpitaciones
Prolapso valva mitral anterior
Intolerancia al ejercicio
Dolor
Asociación con escoliosis
Pectus excavatum:
Diagnóstico:
Clínico: exploración. Antropometría
Rx simple PA y lateral
Ecocardiografía
TC
Pectus excavatum:
Pectus excavatum:
Índice de Haller, índice de pectus o índice torácico:
AB
C D
C
>3,5-12
A
D
Pectus excavatum:
Tratamiento:
Observación: semestral o anual hasta adolescencia.
Cirugía:
Deformidad severa
Pacientes sintomáticos
Deformidad asimétrica
Razones estéticas-psicológicas (con padres y
pediatras en caso de niños).
Pectus excavatum:
Cirugía:
Abierta:
Esternocondroplastia (Ravitch
modificado).
Mínimamente invasiva:
Procedimiento de Nuss modificado.
Esternocondroplastia:
Esternocondroplastia:
Nuss
Pectus carinatum:
Pectus carinatum:
Mucho menos frecuente que excavatum
Superior
Medio (en línea intermamilar)
Inferior
Simétrico
Asimétrico
Pectus excavatum:
Clinica:
Deformidad: impacto psicológico
Rara vez disnea o dolor
Pectus carinatum:
Tratamiento:
Observación: semestral o anual hasta adolescencia.
Cirugía:
Deformidad severa
Pacientes sintomáticos
Deformidad asimétrica
Razones estéticas-psicológicas (con padres y
pediatras en caso de niños).
Pectus excavatum
Pectus carinatum
Dismórficas
TIPO II.- Costales
Pectus excavatum
Pectus carinatum
Dismórficas: deformidades de los
cartílagos por hipercrecimiento cartilaginoso
TIPO II.- Costales
TIPO II.- Costales
Simples: 1, 2 o 3 costillas no consecutivas
Unicas: Agenesia, hipoplasia, bífida, fusión, dismorfia…
Dobles
Combinadas
Complejas: más costillas con gran repercusión
Extrañas
Fusiones
Sindrómicas: Jeune, Jarcho-Levin, Cerebrocostomandibular
TIPO II.- Costales
• Síndrome de Poland: hipoplasia o aplasia de la porción condroesternal de
los músculos pectoral mayor y menor.
Tipo I: pared condrocostal normal
Tipo II: pared condrocostal normal. Pectus carinatum contralateral
Tipo III: agenesia condral e hipoplasia costal (+/- carinatum
contralateral). Causa hernia de pulmón.
Tratamiento: quirúrgico
• Toracópagos: siameses unidos por región anteromedial del tórax
TIPO II.- Costales
• TIPO IV.-Esternales
Parciales
Fisura esternal superior (sin alteraciones cardíacas)
Fisura esternal inferior (con alteraciones cardíacasPentalogía de Cantrell)
Total
Con o sin ectopia cordis
• TIPO IV.-Esternales
Parciales
Fisura esternal superior (sin alteraciones cardíacas)
Fisura esternal inferior (con alteraciones cardíacasPentalogía de Cantrell)
Total
Con o sin ectopia cordis
TIPO II.- Costales
• TIPO V.- Clavículo-escapulares
– Claviculares
• Simples: aplasia, hipoplasia, dismorfia
• Sindrómicas: Holt-Oram, Pierr-Marie, otros.
– Escapulares
• Simples: hipoplasia, alada
• Sindrómicas: Sprengel, Klippel-Feil
– Combinadas
la pared torácica
•Neoplasias
Benignas
Malignas
Infecciones de la pared torácica:
• Poco frecuentes
• Complicac. Esternotomía media (cir. Cardiaca)
• Suelen asociarse a inmunodepresión
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•
•
SIDA
Neoplasias
Diabetes
ADVP
Désnutrición
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•
Piógenas
Necrotizantes
Tuberculosas
Actinomicosis
Micosis
Hidatidosis
• Piógenas
– De tejidos blandos
• Absecesos de pared torácica
• Empiema necessitatis
• Absceso subpectoral y subescapular
– Osteocartilaginosas
• Condritis costal (requiere DD con Sindrome de Tietze)
• Osteomielitis costal y esternal
• Artritis esterno-clavicular
•
•
•
•
•
•
Piógenas
Necrotizantes
Tuberculosas
Actinomicosis
Micosis
Hidatidosis
• Necrotizantes
Infección grave, infrecuente en tórax (80% mortalidad)
Polimicrobiana (aerobios+anaerobios)
Clostridium perfringens (gangrena gaseosa)
Streptococcus pyogenes (fascitis necrotizante)
Tratamiento agresivo:
Soporte+antibioticoterapia+desbridamiento quirúrgico
•
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•
Piógenas
Necrotizantes
Tuberculosas
Actinomicosis
Micosis
Hidatidosis
• Tuberculosas
Absceso frío de pared torácica
Empyema necessitatis tuberculoso
Tuberculosis osteocartilaginosa
• Tuberculosas. TRATAMIENTO:
Desbridamiento y drenaje quirúrgico más
tuberculostáticos para evitar recidivas
(frecuentes)
•
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•
•
•
Piógenas
Necrotizantes
Tuberculosas
Actinomicosis
Micosis
Hidatidosis
• Actinomicosis
Género de bacterias G+ anaerobias o
microaerófilas.
Tratamiento: antibiótico (generalmente
penicilina) y desbridamiento quirúrgico.
•
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•
•
•
•
Piógenas
Necrotizantes
Tuberculosas
Actinomicosis
Micosis
Hidatidosis
Micosis:
Aspergillosis: inmunodeprimidos. Cirugía.
Mucormicosis: inmunodeprimidos. DM. QMT
Blastomicosis
Candidiasis: cirugía. Condritis en ADVP
Histoplasmosis: trasplantados cardíacos
•
•
•
•
•
•
Piógenas
Necrotizantes
Tuberculosas
Actinomicosis
Micosis
Hidatidosis
• Hidatidosis
Más frecuente mediterráneo. Rara en
pared.
Zoonosis. Fase larvaria de Echinococcus
Tratamiento: resección sin abrir los quistes
para evitar contaminación y recidiva
la pared torácica
•Neoplasias
Benignas
Malignas
Síndrome del estrecho torácico superior:
Compresión de estructuras que entran y salen del tórax por su apertura superior
Vascular
Nervio
Vena subclavia Art subclavia
Edema
Ingurgitación v.
Sdr. Paget-Schroetter
Simpático
Dolor
Cambio de color y
temperatura
Isquemia
Cambios tróficos
Pérdida del pulso
Claudicación
Trombosis
Raynaud
Periférico
Dolor
Parestesias
Debilidad motora
Atrofia
Primera costilla
Primera costilla
Triángulo interescalénico
Pectoral menor y ligamento costocoracoideo
Membrana costoclavicular
Músculo suclavio
Costilla cervical
Anomalías de la primera costilla
Apófisis transversa larga
Anomalías claviculares
Primera costilla
Síndrome
•del escaleno anterior
•costoclavicular
•de hiperabducción
•de la costilla cervical
•de la primera costilla
•cérvico-tóraco-braquial
•del desfiladero torácico
•de la encrucijada tóraco-braquial
Diagnóstico. Clínica. Maniobras:
Maniobra de Adson o del Escaleno: inspiración profunda, extensión
frozada del cuello y giro de la cabeza hacia el lado afecto.
Maniobra de Halsted o costo-clavicular: hombros hacia abajo y atrás
(posición de firmes).
Maniobra de Wright o de hiperabducción: hiperabducción del brazo de
180º
Estas maniobras obliteran el pulso y/o reproducen los
síntomas
Exclusión de otras causas.
Diagnóstico. Pruebas complementarias
Neurofisiología
Electromiografía
Electroneurografía
Potenciales somatosensoriales
Velocidad de conducción
Etc
RX simple
CT. Angio CT
RM
•Tratamiento:
-Rehabilitación (sobre todos los sitios de
compresión!)
-Excepcionalmente (5% pacientes) quirúrgico
Resección 1ª costilla
Sección de Escaleno Ant
Otros
la pared torácica
•Neoplasias
Benignas
Malignas
Neoplasias:
Clasificación de los Tumores de Pared Torácica
Neoplasias primarias
Neoplasias metastásicas
Sarcoma
Carcinoma
Neoplasias localmente invasivas
Pulmón
Mediastino
Mama
Pleura
Patología no neoplásica
Quistes
Inflamación
Neoplasias:
Indicaciones más frecuentes de resección de pared
torácica
%
Cáncer de pulmón
37
Primario de pared
26
Cáncer de mama
22
Infección pulmonar o
parietal
16
Radionecrosis
15
Otras neoplasias
10
Pectus
3
Trauma
2
Neoplasias primarias de pared torácica
Clasificación
Benignas
De tejidos blandos
vs
vs
Malignas
Del esqueleto
•Costales
•Esternales
•Claviculares
Tejido blando
Benignas Lipoma
Fibroma
Linfangioma
Hemangioma
Rabdomioma
Neurofibroma
Nevus cutáneo
Malignas Sarcoma
Desmoide
Melanoma
Carcinoma escamoso
Carcinoma basocelular
Tumor neuroectodérmico
primitivo
Hueso/cartílago
Displasia fibrosa
Condroma
Osteocondroma
Osteoblastoma
Tumor de células
gigantes
Condrosarcoma
Osteosarcoma
Plasmocitoma
Sarcoma de Ewing
Neoplasisas primarias de pared torácica
Tejido blando
Benignas Lipoma
Fibroma
Linfangioma
Hemangioma
Rabdomioma
Neurofibroma
Nevus cutáneo
Malignas Sarcoma
Hueso/cartílago
Displasia fibrosa
Condroma
Osteocondroma
Osteoblastoma
Tumor de células
gigantes
Condrosarcoma
Osteosarcoma
Plasmocitoma
Sarcoma de Ewing
Desmoide
Melanoma
Carcinoma escamoso
Carcinoma basocelular
Tumor neuroectodérmico
Anderson BO, Burt,
ME. Chest wall neoplasms and their management. Ann Thorac Surg
primitivo
1994;58:1774-81
Osteocondroma
• 50% de los tumores benignos de costilla
•V/M = 3/1
•Masa indoloras asentando sobre las metáfisis
•Aparecen en la infancia y crecen hasta la madurez
esquelética
•Son quirúrgicos si :
Duelen
Aparecen o crecen después de la pubertad
Condroma
• 15% de los tumores benignos de costilla
•A cualquier edad, pero más frecuente en la 2ª-3ª
décadas
•Masas de crecimiento lento en la unión condrocostal
•Muy difíciles de diferenciar de los condrosarcomas,
tanto clínica como patológicamente
•Tratamiento quirúrgico con resección amplia
Desmoide
• Es un fibrosarcoma de bajo grado.
•No metastatiza
•Infiltra localmente y recurre tras resección amplia
•Tratamiento es quirúrgico con resección amplia
•Produce síndrome del estrecho torácico que puede
tratarse con cirugía más radioterapia
Plasmocitoma/Mieloma
•El plasmocitoma solitario es raro. Desarrollarán
mieloma la mayoría
•El mieloma es la neoplasia maligna primaria de
costilla más frecuente
•El tratamiento local no modifica la supervivencia.
• El plasmocitoma se trata con radiación o cirugía
•El mieloma se trata con quimioterapia, radiación y Tx
Sarcoma de Ewing
•Tumor raro, más frecuente en varones jóvenes
•Masa dolorosa de crecimiento rápido con imagen
radiológica en capas de cebolla
•El pronóstico no depende del control local de la
enfermedad
•El tratamiento es radiación y quimioterapia
Clínica
•Inicialmente asintomáticos
•Crecimiento
•Dolor (en casi todas los malignos, pero sólo
2/3 de los benignos)
•Otras (fiebre, leucocitosis, eosinofilia...)
Clínica-Dolor
•Es signo de mal pronóstico.
Supervivencia
actuarial del
sarcoma de
partes
blandas de
pared
torácica,
estratificada
en función de
la presencia o
ausencia de
dolor
Diagnóstico
•Historia y exploración física
•Pruebas complementarias:
Laboratorio
RX simple (comparar con previas)
TC
RM
•La confirmación es histológica
•Pruebas de función respiratoria
Diagnóstico histológico
•Punción con aguja fina
-
•Tru-Cut
•Biopsia quirúrgica incisional
•Biopsia quirúrgica excisional
+
Tratamiento (malignos)
Resección amplia en
bloque
+/- adyuvancia
•Abordaje multidisciplinario con
radioterapeutas, oncólogos, cirujanos
plásticos...
Tratamiento (malignos)
Pacientes
libres de
recurrencia
estratificados
según la
amplitud del
margen de
resección
resección.
56% >4 cm y
29% 2 cm, a
los 5 años.
Tumores de pared torácica
Caso Clínico: osteocondroma
TAC. Corte axial.
TAC. Volume rendering.
Intervención. Incisión.
Intervención. Disección.
Intervención. Resección.
Intervención. Resección.
Técnicas de reconstrucción
•Injerto local mejor que a
distancia
•Pediculado mejor que libre
•Autólogo mejor que sintético
Caso Clínico: gore-tex.
Intervención. Reconstrucción.
Gracias por
vuestra atención
Grado en Medicina
G2051328 - Enfermedades del Aparato Respiratorio (Formación Clínica Humana) - Curso
2013/2014
la pared torácica
Eduardo Rivo
Servicio de Cirugía Torácica
www.toracica.org

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