Síndrome de Sjögren

Capítulo 20
Patología de las
glándulas salivales
Recuerdo
Recuerdo morfológico
morfológico de
de las
las glándulas
glándulas salivales.
salivales.
Anomalías
Anomalías yy deformidades.
deformidades. Trastornos
Trastornos obstructivos.
obstructivos.
Sialadenitis.
Sialadenitis. Sialadenosis.
Sialadenosis. Síndrome
Síndrome de
de Sjögren.
Sjögren.
Tumores
Tumores de
de las
las glándulas
glándulas salivales.
salivales.
PATOLOG
ÍA DE
ÁNDULAS SALIVALES
PATOLOGÍA
DE LAS
LAS GL
GLÁNDULAS
SALIVALES
DIAGNÓSTICO
u
u Historia
Historia yy exploración
exploración clínica
clínica
–– tumefacción:
tumefacción: tiempo
tiempo de
de evolución,
evolución, palpación,
palpación,
color,
color, alteraciones
alteraciones tróficas
tróficas
–– palpación
palpación bimanual
bimanual
–– dolor
dolor
–– parálisis
parálisis facial
facial
–– trastornos
trastornos de
de la
la salivación
salivación
ANOMALÍAS Y DEFORMIDADES
u
uAplasia
Aplasia
u
uHipoplasia
Hipoplasia
u
uAnomalías
Anomalías de
de la
la primera
primera hendidura
hendidura
branquial
branquial
u
uRánula
Ránula
u
uGlándulas
Glándulas salivales
salivales heterotópicas
heterotópicas
u
uGlándulas
Glándulas salivales
salivales accesorias
accesorias
TRASTORNOS OBSTRUCTIVOS
u
uMucocele
Mucocele
u
uQuiste
Quiste de
de retención
retención mucosa
mucosa
u
uSialolitiasis
Sialolitiasis
LITIASIS SALIVAL
u
u CLÍNICA
CLÍNICA
–– cólico
cólico salival
salival
–– hernia
hernia salival
salival oo de
de Gariel
Gariel
–– infección
infección
u
DIAGNÓSTICO
u DIAGNÓSTICO
–– clínica
clínica
–– palpación
palpación
–– radiología
radiología
u
TRATAMIENTO
u TRATAMIENTO
–– quirúrgico
quirúrgico
–– calor
calor con
con onda
onda corta
corta
–– soluciones
soluciones ácidas
ácidas de
de limón
limón
SITUACIÓN ANATÓMICA
SIALADENITIS
SIALADENITIS AGUDA
u
u Sialadenitis
Sialadenitis aguda
aguda
bacteriana
bacteriana
u
u Parotiditis
Parotiditis
postoperatoria
postoperatoria aguda
aguda
u
u Sialadenitis
Sialadenitis viral
viral
SIALADENITIS CRÓNICA
Parotiditis
Parotiditis crónica
crónica
recurrente
recurrente
–– variante
variante del
del adulto
adulto
–– variante
variante infantil
infantil
u
u Sialadenitis
Sialadenitis crónica
crónica
esclerosante
esclerosante de
de la
la
glándula
glándula submaxilar
submaxilar
(tumor
(tumor de
de Küttner)
Küttner)
u
u
SIALADENOSIS
u
u Tumefacción
Tumefacción recidivante,
recidivante, casi
casi siempre
siempre persistente,
persistente,
bilateral,
bilateral, indolora,
indolora, predominante
predominante en
en parótida
parótida
u
u PATOGENIA:
PATOGENIA: trastorno
trastorno de
de la
la inervación
inervación vegetativa
vegetativa
glandular
glandular en
en
–– alteraciones
alteraciones endocrino-metabólicas
endocrino-metabólicas
–– disfunciones
disfunciones del
del SNC
SNC yy vegetativo
vegetativo
–– tratamientos
tratamientos farmacológicos
farmacológicos
u
u SIALOGRAFÍA
SIALOGRAFÍA
u
u TRATAMIENTO:
TRATAMIENTO: Etiológico.
Etiológico. Quirúrgico
Quirúrgico
TUMORES DE LAS G. SALIVALES
u
u TUMORES
TUMORES EPITELIALES
EPITELIALES
–– Adenomas
Adenomas
t
t adenoma
adenoma pleomorfo
pleomorfo
t
t adenoma
adenoma monomorfo
monomorfo
–– cistoadenolinfoma
cistoadenolinfoma papilar
papilar oo tumor
tumor de
de Warthin
Warthin
–– adenoma
adenoma oxifílico
oxifílico uu oncocitoma
oncocitoma
–– adenoma
adenoma de
de células
células basales
basales
–– Tumor
Tumor mucoepidermoide
mucoepidermoide
–– Tumor
Tumor de
de células
células acinares
acinares
–– Carcinomas
Carcinomas
TUMORES DE LAS G. SALIVALES
–– Carcinomas
Carcinomas
–– carcinoma
carcinoma adenoideo
adenoideo quístico
quístico oo cilindroma
cilindroma
–– adenocarcinoma
adenocarcinoma
–– carcinoma
carcinoma epidermoide
epidermoide
–– carcinoma
carcinoma indiferenciado
indiferenciado
–– carcinoma
carcinoma en
en un
un adenoma
adenoma pleomorfo
pleomorfo (tumor
(tumor mixto
mixto
maligno)
maligno)
u
u TUMORES
TUMORES NO
NO EPITELIALES
EPITELIALES
–– Angiomas
Angiomas
–– Linfangiomas
Linfangiomas
–– Tumores
Tumores nerviosos:
nerviosos: neurilemoma,
neurilemoma,
neurofibroma
neurofibroma
–– Lipomas
Lipomas
–– Linfoma
Linfoma primario
primario maligno
maligno
–– Otros:
Otros: leiomioma,
leiomioma, sarcoma,
sarcoma, histiocitomas...
histiocitomas...
ADENOMA PLEOMORFO
u
u EPIDEMIOLOGÍA:
EPIDEMIOLOGÍA: 80%
80% de
de los
los tumores
tumores de
de glándulas
glándulas
mayores
mayores (84%
(84% en
en parótida,
parótida, 8%
8% en
en submaxilar,
submaxilar, 6%
6% en
en
g.
g. menores
menores yy 2%
2% en
en g.
g. sublingual).
sublingual). ++ fr
fr en
en 4ª
4ª década
década
u
u CLÍNICA:
CLÍNICA: Nódulo
Nódulo único,
único, duro,
duro, móvil,
móvil, no
no adherido
adherido aa
piel
piel ni
ni planos
planos profundos.
profundos. Crecimiento
Crecimiento lento.
lento.
u
u HISTOLOGÍA:
HISTOLOGÍA: Tumor
Tumor encapsulado,
encapsulado, redondeado
redondeado yy
liso.
liso. Al
Al microscopio,
microscopio, pleomorfismo
pleomorfismo con
con células
células
epiteliales
epiteliales yy mioepiteliales,
mioepiteliales, con
con material
material mucoide
mucoide oo
condroide
condroide
u
u SIALOGRAFÍA:
SIALOGRAFÍA: “The
“The ball
ball in
in the
the hand”
hand”
u
u TRATAMIENTO:
TRATAMIENTO: Parotidectomía
Parotidectomía superficial
superficial
conservadora
conservadora
MALIGNIZACIÓN
ADENOMA PLEOMORFO
u
u 3-5%
3-5% en
en función
función de
de tiempo
tiempo de
de evolución
evolución yy edad
edad del
del
paciente
paciente
u
u Adenocarcinoma
Adenocarcinoma yy carcinoma
carcinoma indiferenciado
indiferenciado
u
u CLÍNICA:
CLÍNICA:
–– Crecimiento
Crecimiento acelerado
acelerado
–– Endurecimiento
Endurecimiento
–– Adherencia
Adherencia aa planos
planos profundos
profundos y/o
y/o piel
piel
–– Dolor
Dolor y/o
y/o parestesias
parestesias
–– Parálisis
Parálisis facial
facial
–– TAC:
TAC: Bordes
Bordes mal
mal definidos
definidos yy áreas
áreas de
de necrosis
necrosis
CISTOADENOLINFOMA
CISTOADENOLINFOMA PAPILAR
PAPILAR
(TUMOR
(TUMOR DE
DE WARTHIN)
WARTHIN)
u
u EPIDEMIOLOGÍA:
EPIDEMIOLOGÍA: Más
Más frecuente
frecuente en
en hombres
hombres 5:1,
5:1, en
en
sujetos
sujetos en
en la
la 5ª
5ª década.
década. Generalmente
Generalmente en
en parótida,
parótida,
en
en la
la parte
parte mas
mas inferior
inferior del
del polo
polo superficial.
superficial.
u
u CLÍNICA:
CLÍNICA: Siempre
Siempre benigno.
benigno. Puede
Puede cursar
cursar con
con dolor.
dolor.
Consistencia
Consistencia quística.
quística. Puede
Puede ser
ser bilateral.
bilateral.
u
u HISTOLOGÍA:
HISTOLOGÍA: Al
Al corte,
corte, redondeado,
redondeado, suave
suave yy liso.
liso.
Contiene
Contiene un
un líquido
líquido mucoide
mucoide oscuro.
oscuro. Al
Al microscopio
microscopio
componente
componente epitelial
epitelial con
con dos
dos hileras
hileras oo capas
capas
celulares
celulares yy un
un componente
componente linfoide
linfoide que
que constituye
constituye el
el
estroma
estroma tumoral
tumoral
u
u GAMMAGRAFÍA:
GAMMAGRAFÍA: Lesión
Lesión hipercaptante
hipercaptante (d/d
(d/d
linfangitis,
linfangitis, sialadenitis,
sialadenitis, oncocitoma
oncocitoma yy quistes
quistes
parotideos)
parotideos)
TUMORES
TUMORES MALIGNOS
MALIGNOS
u
u Parótida-submaxilar-sublingual=
Parótida-submaxilar-sublingual= 40:10:1
40:10:1
u
u En
En parótida:
parótida: Ca.
Ca. mucoepidermoide,
mucoepidermoide, tumor
tumor mixto
mixto
malignizado
malignizado yy ca.
ca. de
de células
células acinares
acinares
u
u En
En submaxilar
submaxilar yy sublingual:
sublingual: Ca.
Ca. adenoideo
adenoideo quístico
quístico
u
u CLÍNICA:
CLÍNICA:
–– Crecimiento
Crecimiento acelerado
acelerado
–– Endurecimiento
Endurecimiento
–– Adherencia
Adherencia aa planos
planos profundos
profundos y/o
y/o piel
piel
–– Dolor
Dolor y/o
y/o parestesias
parestesias
–– Parálisis
Parálisis facial
facial
–– TAC:
TAC: Bordes
Bordes mal
mal definidos
definidos yy áreas
áreas de
de necrosis
necrosis
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE
u
ÍA: 65%
ótida, 15
-20% en
u EPIDEMIOLOG
EPIDEMIOLOGÍA:
65% en
en par
parótida,
15-20%
en cavidad
cavidad
oral
-10 en
ª ddécada
écada (puede
oral yy 66-10
en g.
g. submaxilar.
submaxilar. ++ fr
fr en
en 55ª
(puede
darse
ños)
darse en
en ni
niños)
u
(75%):
u BIEN
BIEN DIFERENCIADOS
DIFERENCIADOS O
O DE
DE BAJO
BAJO GRADO
GRADO(75%):
–– Se
ínicamente como
Se comportan
comportan cl
clínicamente
como tumores
tumores mixtos
mixtos
–– 8%
ón neural
8% de
de afectaci
afectación
neural yy 17%
17% de
de recidivas
recidivas
–– En
ón azulada,
En g.
g. menores
menores el
el 60%
60% tumoraci
tumoración
azulada, lisa
lisa yy
fluctuante
fluctuante que
que recuerda
recuerda un
un mucocele
mucocele
u
u POBREMENTE
POBREMENTE DIFERENCIADOS
DIFERENCIADOS O
O DE
DE ALTO
ALTO GRADO
GRADO
–– Dolor,
ón, crecimiento
ápido, invasi
ón peri
Dolor, ulceraci
ulceración,
crecimiento rrápido,
invasión
perineural
álisis), met
ástasis linf
áticas, recidivas
neural (par
(parálisis),
metástasis
linfáticas,
recidivas
(75%)
(75%)
CARCINOMA ADENOIDEO QU
ÍSTICO
QUÍSTICO
(CILINDROMA)
u
ÍA: Es
ás frecuente
u EPIDEMIOLOG
EPIDEMIOLOGÍA:
Es el
el tumor
tumor maligno
maligno m
más
frecuente
de
de las
las g.
g. menores
menores (+
(+ fr.
fr. en
en paladar),
paladar), submaxilar
submaxilar yy
sublingual
sublingual
u
ón local
:
u Tendencia
Tendencia aa la
la infiltraci
infiltración
local:
–– Perineural
sea
Perineural,, vascular
vascular yy óósea
–– Dolor,
álisis facial
Dolor, paresia
paresia yy par
parálisis
facial (25%)
(25%)
–– SSíntomas
íntomas de
de otros
otros pares
pares craneales
craneales
u
u Tendencia
Tendencia aa la
la recidiva
recidiva local
local
u
ón
u Tendencia
Tendencia aa la
la metastatizaci
metastatización
–– 20
-50% met
ástasis hem
áticas pulmonares
20-50%
metástasis
hemáticas
pulmonares
–– Adenopat
ías
Adenopatías
:: Cirug
ía ++ radioterapia
Cirugía
radioterapia
u
u Tratamiento
Tratamiento
SIALOSIS AUTOINMUNE
u
u Antecedentes:
Antecedentes: Mikulicz
Mikulicz (1892).
(1892). Gougerot.
Gougerot. Sjögren
Sjögren
u
u Parotiditis
Parotiditis recurrente
recurrente del
del niño
niño yy del
del adulto
adulto
u
u Enfermedad
Enfermedad de
de Mikulicz
Mikulicz
u
u Enfermedad
Enfermedad de
de Mikulicz-Gougerot-Sjögren
Mikulicz-Gougerot-Sjögren
CL
ÍNICA
CLÍNICA
u
u Tumefacción
Tumefacción indolora
indolora uni
uni oo bilateral
bilateral de
de duración
duración
variable
variable
u
u VARIANTES:
VARIANTES:
–– inflamatoria-obstructiva
inflamatoria-obstructiva
–– neoplásico-simulante
neoplásico-simulante
u
u SÍNDROME
SÍNDROME DE
DE SJÖGREN
SJÖGREN
–– artritis
artritis reumatoide
reumatoide (a
(a veces,
veces, lupus
lupus eritematoso,
eritematoso,
escleroderma,
escleroderma, polimiositis
polimiositis oo periarteritis
periarteritis
nudosa)
nudosa)
–– queratoconjuntivitis
queratoconjuntivitis seca
seca
–– xerostomía,
xerostomía, con
con oo sin
sin hinchazón
hinchazón glandular
glandular
DIAGN
ÓSTICO
DIAGNÓSTICO
u
u Prueba
Prueba
de
de Schirmer
Schirmer
u
u Lámpara
Lámpara de
de hendidura
hendidura
u
u Biopsia
Biopsia de
de glándula
glándula salival
salival principal
principal oo secundaria
secundaria
u
u Determinación
Determinación del
del flujo
flujo salival
salival
u
u ANALÍTICA:
ANALÍTICA: Factor
Factor reumatoide,
reumatoide, hipergammaglohipergammaglobulinemia,
bulinemia, << seroalbúmina
seroalbúmina
u
uA
A veces
veces anemia
anemia persistente,
persistente, eosinofilia,
eosinofilia,
leucopenia,
leucopenia, trombocitopenia,
trombocitopenia,
hepatoesplenomegalia,
hepatoesplenomegalia, fenómeno
fenómeno de
de Raynaud,
Raynaud,
anaclorhidria
anaclorhidria yy miositis
miositis focal
focal
u
u SIALOGRAFÍA
SIALOGRAFÍA
SIALOGRAF
ÍA
SIALOGRAFÍA
u
u Punteada
Punteada
SIALECTASIAS
u
u Globular
Globular
u
u Cavitario
Cavitario
u
u Destructiva.
Destructiva. d/d
d/d malignidad
malignidad
HISTOLOG
ÍA
HISTOLOGÍA
u
uSialectasia
Sialectasia
u
ía
uLinfosialadenopat
Linfosialadenopatía
u
ón periductal
uInfiltraci
Infiltración
periductal de
de linfocitos
linfocitos
u
élulas secretoras
uAtrofia
Atrofia de
de las
las ccélulas
secretoras de
de los
los acinis
acinis
TRATAMIENTO
u
u Corticoides
Corticoides
u
u Radioterapia
Radioterapia
u
u Tratamiento
Tratamiento sintomático
sintomático
–– estimulación
estimulación salival
salival
–– sondaje
sondaje del
del conducto
conducto
–– antibióticos
antibióticos
–– sialografía
sialografía terapéutica
terapéutica
u
u Tratamiento
Tratamiento quirúrgico
quirúrgico
Diagnóstico: Síndrome de Sjögren primario
u
u
Mujer
ños, con
Mujer de
de 54
54 aaños,
con historia
historia de
de
xerostom
ía yy xeroftalm
ía de
ños
xerostomía
xeroftalmía
de 10
10 aaños
de
ón, prueba
de evoluci
evolución,
prueba de
de Schirmer
Schirmer
positiva,
-A yy anti
positiva, anticuerpos
anticuerpos anti
anti SS
SS-A
anti
SS
-B positivos.
ía
SS-B
positivos. En
En la
la radiograf
radiografía
simple
ótidas se
simple de
de par
parótidas
se apreciaron
apreciaron
m
últiples calcificaciones
múltiples
calcificaciones nodulares.
nodulares.
La
ía mostr
ó sialectasias
La sialograf
sialografía
mostró
sialectasias
difusas,
difusas, con
con un
un conducto
conducto de
de Stensen
Stensen
arrosariado
ámetro irregular,
arrosariado yy de
de di
diámetro
irregular,
con
ón del
con retraso
retraso en
en la
la evacuaci
evacuación
del
contraste
contraste yodado
yodado (flecha).
(flecha).
u
u
En
ía de
ándulas
En la
la gammagraf
gammagrafía
de gl
glándulas
salivales
ó un
éficit en
salivales destac
destacó
un ddéficit
en la
la
incorporaci
ón del
incorporación
del trazador
trazador sin
sin
visualizarse
visualizarse la
la fase
fase excretora,
excretora,
con
áctica ausencia
con la
la pr
práctica
ausencia de
de
representaci
ón de
representación
de actividad
actividad
bucal.
bucal.
S
ÍNDROMES DE LAS GL
ÁNDULAS
SÍNDROMES
GLÁNDULAS
SALIVALES
u
u Enfermedad
Enfermedad de
de Besnier-Böck-Schauman
Besnier-Böck-Schauman
u
u Síndrome
Síndrome de
de Melkerson-Rosenthal
Melkerson-Rosenthal
u
u Síndrome
Síndrome de
de Heerdfordt
Heerdfordt oo fiebre
fiebre uveo-parotideo
uveo-parotideo
u
u Síndrome
Síndrome de
de Sjögren
Sjögren
u
u Síndrome
Síndrome de
de Mikulicz
Mikulicz
S
ÍNDROME DE MIKULICZ
SÍNDROME
u
u Aumento
Aumento del
del tamaño
tamaño de
de las
las glándulas
glándulas lagrimal
lagrimal yy
salivales,
salivales, debido
debido aa la
la infiltración
infiltración por
por elementos
elementos
linfocíticos
linfocíticos por
por una
una enfermedad
enfermedad linfomatosa
linfomatosa
maligna
maligna (linfosarcoma,
(linfosarcoma, leucemia
leucemia linfática,
linfática, enf.
enf. de
de
Hodgkin)
Hodgkin)
u
u CLÍNICA
CLÍNICA
–– destrucción
destrucción del
del parénquima
parénquima secretor
secretor
–– linfadenopatía
linfadenopatía paraglandular
paraglandular
–– sequedad
sequedad yy ardor
ardor de
de boca
boca
–– menor
menor producción
producción de
de saliva
saliva
–– Hipertrofia
Hipertrofia muscular
muscular en
en lado
lado de
de trabajo
trabajo
u
u SIALOGRAFÍA
SIALOGRAFÍA