glándulas suprarrenales

Un poco de anatomía como recordatorio
GLÁNDULAS SUPRARRENALES
La Vena Suprarrenal
derecha drena en la Cava
inferior directamente.
La Vena Suprarrenal
izquierda drena en la vena
Renal izda
 Arteria frénica
superior
 Aorta
 Arteria renal
(80-90%): Aldosternona, cortisol y
dehidroepiandrostendiona
Catecolaminas
INDICACIONES
QUIRÚRGICAS
Hiperaldosternonismo primario (HAP)
Síndrome de Cushing
Adenoma productor de cortisol
Hiperplasia primaria adrenal
Feocromocitoma
Un par de cuadros de resumen
Esporádico o familiar
Feocromocitoma maligno
Incidentaloma no funcionante
 4-5 cm
Metástasis adrenal
Solitaria, unilateral en ausencia de cáncer extra-adrenal
Carcinoma adrenal cortical
Sarcoma adrenal
Miolipoma adrenal (únicamente si sintomático o aumenta de tamaño)
Otras lesiones (quistes atípicos, ganglioneuromas)
TUMOR ADRENAL
PRESENTACIÓN CLÍNICA
ALDOSTERONOMA
(HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO)
HTA ± hipokalemia
SINDROME DE CUSHING
(ADENOMA PRODUCTOR
CORTISOL)
Obesidad troncular, cara de
luna, hipertensión, estrías
vinosas, osteopenia, pletora,
amenorrea
FEOCROMOCITOMA
CARCINOMA ADRENAL
CORTICAL
METÁSTASIS ADRENAL
MIELOLIPOMA
Episodios de Hipertensión
severa o HTA con episodios
de taquicardia, cefalea,
ansiedad o diaforesis
Sdr. Cushing, datos de
virilización, dolor y masa
palpable
Asintomático (como hallazgo
en seguimiento de la
enfermedad de base)
Dolor local
Asintomático
Rara vez, dolor local
RESULTADOS
LABORATORIO
↑ Aldosterona con supresión
de la actividad de Renina
(CPA:ARP > 20-30
↑ del cortisol libre en orina
de 24 horas
No supresión del test corto
de dexametasona
↓ de ACTH
↑Metanefrinas en plasma
↑catecolaminas y
metabolitos urinarios
Cortisol libre y metabolitos
en orina
DHEA en plasma
Para descartar lesiones
funcionantes: metanefrinas
fraccionadas en plasma y
test con dosis baja de DXM
Pruebas de imagen
PRUEBAS DE IMAGEN
TAC Helicoidal
Muestra de Vena adrenal
TAC
RMN (en T2 lesiones
brillantes)
Octreoscan o
Metaiodobenzylguanidina (si
la RMN es negativa o si se
sospecha malignidad o tumor
extraadrenal)
TAC tórax/abdomen/pelvis
TAC
PET para evaluar enfermedad
extraadrenal metastásica
Presencia de grasa en TAC o
RMN
HIPERALDOSTERONONISMO PRIMARIO
Inadecuada secreción de aldosterona con actividad de renina suprimida
Es la causa más fcte. de HTA SECUNDARIA (prevalencia 12% de los individuos con HTA)
El adenoma productor de aldosterona (E. de Conn) es la causa más fcte. de tumor productor
adrenal
ETIOLOGÍA
1. ADENOMA SUPRARRENAL (Sdr. Conn). (en algunas guías lo dan como la causa más frecuente
de HAP; en otras dicen que es la hiperplasia adrenal primaria)
2. HIPERPLASIA ADRENAL PRIMARIA
3. HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR o “glucocorticoideo”; AD
4. HIPERPLASIA UNILATERAL
5. CARCINOMA SECRETOR DE ALDOSTERONA
El 30% de los hiperaldosteronismos son idiopáticos por hiperplasia bilateral adrenal y NO deben
ser quirúrgicos sino tratados médicamente
TAC multicorte
CLÍNICA
Más frecuente en mujeres
HTA
>50% no existe hipokaliemia
Otros: calambres, parestesias debilidad, tetania, parálisis transitorias, polidipsia, poliuria nocturna,
hiperglucemia (25% por disminución de la secreción de insulina debido a hipocaliemia crónica)
DIAGNÓSTICO bioquímico:
>30 alta sospecha
>50 diagnóstico; sensibilidad
1. Gradiente elevado ALDOSTERONA-RENINA
90% y especificidad 91%
+
ALDOSTERONA ELEVADA EN PLASMA (>15ng/dl)
2. Confirmar con excreción 24hr de aldosterona en orina con una dieta rica en sodio (test de
sobrecarga de sal). La eliminación urinaria de aldosterona > 14ng/24 y aldosterona plasmática
> 5-8 ng/ml
3. Diagnóstico fisiopatológico para diferenciar adenoma de hiperplasia. Test postural y test de
captopril
TEST POSTURAL (tras
dos horas de ortostatismo)
TEST CAPTOPRIL
Adenoma: la aldosterona no se
modifica
Hiperplasia: aldosterona ↑ 30%.
Adenoma: la aldosterona no se
modifica
Hiperplasia: aldosterona ↓ 30%.
DIAGNÓSTICO DE LOCALIZACIÓN
TAC: multicorte; localiza adenomas de 1-2 cm.
RMN en embarazadas
En casos dudosos está indicada el muestreo selectivo venoso de excreción de cortisol suprarrenal con
estímulo de ACTH.
CRIBAJE: a quién hay que estudiar para descartar un HAP
SOSPECHA DE HIPERALDOSTERONISMO
HTA asociada a hipopotasemia espontánea
Dificultad para mantener kaliemia normal bajo tto. diurético
Hipopotasemia que no se normaliza a las cuatro semanas de supresión de diurético
HTA rebelde a tto. convencional
HTA en jóvenes
HTA asociada a incidentaloma suprarrenal
HTA en familiares de primer grado de sujetos diagnosticados de Hiperaldosteronismo primario
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Indicada en los adenomas confirmados y en los carcinomas.
Valorar en la hiperplasias nodulares lateralizadas.
En las hiperplasias primarias idiopáticas sólo para mejorar la respuesta al tto. médico (si éste no fuera
suficiente)
Corregir antes de la cirugía la HTA e hipokaliemia, con espironolactona 3-4 semanas antes; suele
administrarse suplementos de potasio
TRATAMIENTO MÉDICO
De elección en las hiperplasias.
Como alternativa en los adenomas que responden al tto. pero que rechazan la cirugía, los que
presentan alto riesgo o clara contraindicación, o en los que el diagnóstico no haya sido
asegurado.
La droga de elección es la ESPIRONOLACTONA. Se asocia a nifedipina (para evitar la hipokaliemia,
corregir la hipertensión y evitar los efectos adversos de la espironolactona –intolerancia digestiva,
ginecomastia, disminución de la líbido).
Amiloride, en caso de intolerancia a espironolactona
Triamtirene + IECA/ARA II (si la respuesta a espironolactona no es suficiente)
El tto. en la Hiperaldosteronismo familiar es con corticoides
RESULTADO
1. EN caso de ADENOMA: hIPOkaliemia OK; HTA se cura entre 30-80%. A los 12 años, 47%
vuelven a ser HTA.
2. Hiperplasia unilateral lateralizada: HTA cura en el 25% o facilita su control; hipoKaliemia ok
50%.
ADENDA:
CUSHING: HIPERCORTISOLISMO
0.2% de la HTA
1/100000/año
HIPERCORTISOLISMO
ACTH -DEPENDIENTE
HIPOFISARIO o ENFERMEDAD
DE CUSHING
70%
ACTH-INDEPENDIENTE
ECTÓPICO
10%(extrahipofisario)
ADENOMA
SUPRARRENAL
CARCINOMA
SUPRARRENAL
10%
10%
Carcinoide pulmon 25%
IATRÓGENO
HIPERPLASIA ADRENAL
BILATERAL PRIMARIA
Tumor de pancreas 16%
Ca. pulmonar cél. pequeña
11%
Carcinoma Medular
Tiroides 8%
Sdr. McCune-Albright
Carcinoide Tímico 5%
Sdr. Carney
Feocromocitoma 3%
TIPOS DE MANIFESTACIÓN
Por exceso de Andrógenos
100% - Disminución de libido
84% - Alteraciones menstruales
81% - Hirsutismo
21% - Acné, seborrea facial
13% - Calvicies femeninas
Por exceso de Mineralocorticoides
74% - HTA
55% - Cambios en el EKG
50% - Edema maleolar
“Triada diagnóstica”: OBESIDAD
central + HTA + DIABETES
En casos no tratados produce un 50% de
mortalidad a los cinco años
Por exceso de Corticoides
97% - Obesidad centrípeta
94% - Plétora facial
88% - Cara de luna llena
62% - Equimosis
62% - Alteraciones psiquiátricas
56% - Estrías cutáneas
56% - Fatiga, debilidad muscular
54% - Joroba de búfalo
50% - Osteoporosis, fracturas
50% - Intolerancia a glucosa, DM
47% - Cefaleas
43% - Dorsalgia
25% - Infecciones recurrentes
21% - Dolor abdominal.
15% - Cálculos renales
CLO: Cortisol Libre en Orina, 24 hr; probable SC si >250-300 µg/día
Prueba de Nugent o de supresión nocturna con dosis bajas de dexametasona (1 mgr): se considera
normal 3.6 -5 µr/dl; es poco específica. Si < 2µgr/dl lo excluye.
Valores de Cortisol saliva por la noche: diagnóstico de SC si > 0.22µg/dl
INDICACIONES QUIRÚRGICAS
PREPARACIÓN PREOPERATORIA
o
o
o
o
Profilaxis antibiótica y antitrombótica.
Control de diabetes y de la HTA: restricción salina, diuréticos y espironolactona. No
indicados los IECA.
Ketokonazol 600 mg/día/ 15 días: frena el hipercortisolismo (inhibe producción
corticoides)
Evitar la insuficiencia adrenal aguda: tto. pre-intra y postoperatorio con hidrocortisona
iv. El tto. postoperatorio se mantiene hasta que la glándula contralateral se recupere
funcionalmente o de manera indefinida si fue bilateral.
CIRUGÍA
o ADRENALECTOMÍA UNILATERAL
o ADRENALECTOMÍA BILATERAL
PRIMARIA
ADENOMA
CARCINOMA
HIPERPLASIA NODULAR ADRENAL
En Cushing HIPOFISARIO si fracasase el tto
del adenoma hipofisario o si éste no fuera
posible en pacientes con hipercortisolismo
muy grave
En secreción ectópica de ACTH de difícil
control o si no se localiza el tumor
primario y se estime sobrevida >6 meses.
POSTOPERATORIO
o Tto. sustitutivo con esteroides (hasta que la glándula contralateral se recupere
funcionalmente o de manera indefinida si la qx. fue bilateral –hidrocortisona 30-40
mg/día-).
o A veces es necesario asociar mineralocorticoides (Astonin 0.1 mg/día =fludocortisona)
RESULTADOS DEL TTO. QUIRÚRGICO
Adenoma: mejora gradualmente la sintomatología de hipercortisolismo. Las alteraciones
clínicas y metabólicas desaparecen en 4-6 semanas. La curación de la HTA es lenta y persiste
25%. La obesidad tarda más de 1 año.
Peores resultados en caso de tto. por Cushing hipofisario (persistencia de clínica >30%). Vigilar
la recidiva o aparición de Síndrome de Nelson (El síndrome de Nelson se desarrolla en un 5 a 10 por ciento de
los casos en los que se extirpan las glándulas suprarrenales. En este trastorno la hipófisis se agranda, produce grandes cantidades
de adrenocorticotropina y otras hormonas como la melanocítica beta (hormona estimuladora, que oscurece la piel). Si fuera
necesario, el síndrome de Nelson se trata con irradiación o extirpación quirúrgica de la hipófisis)
INCIDENTALOMA SUPRARRENAL
 Es la lesión adrenal no sospechada, clínicamente silente, descubierta casualmente en estudios de
imagen.
Prevalencia entre el 1-4% (en TAC abdominal)
¿ ES HORMONALMENTE ACTIVO?
PREGUNTAS :
¿ ES BENIGNO O MALIGNO?
¿QUÉ PACIENTES TIENEN INDICACIÓN QUIRÚRGICA?
Masas funcionantes (feocromocitomas, hiperaldosteronismo, síndrome
de Cushing)
Tumores con sospecha radiológica de malignidad independientemente
del tamaño.
Tumores > 4cm (siguiendo criterio de la Clínica Mayo).Según los autores
la recomendación varía entre 3-6 cm. Unanimidad en > 6cm. El
TAMAÑO es el criterio más importante de indicación quirúrgica en
tumores NO FUNCIONANTES
Las lesiones claramente benignas y no funcionantes pueden no
intervenirse
ETIOLOGÍA
Tumores de la corteza:
4% de los operados son
Adenoma
Carcinoma
Carcinomas primarios
Hiperplasia nodular
Tumores de la médula adrenal:
Feocromocitoma
Ganglioneuroma/neuroblastoma
Otros tumores adrenales
Mielolipoma
Metástasis
Miscelánea: hamartoma, eratoma, lipoma
Infecciones, granulomas, infiltraciones:
Abscesos
Amiloidosis
Infec. Por hongos (histoplasmosis, coccidiomicosis,
blastomicosis
Tuberculosis
Sarcoidosis
CMV
Quistes y pseudoquistes
Parasitarios
Endoteliales
Otras:
Sangrado intraglandular
Lesiones vasculares
EL TAMAÑO
IMPORTA
 Las lesiones > 6 cm: 25% son
carcinomas adrenales y 18%
metástasis
 92% de los carcinomas corticales son
>6cm
 Entre 4-6 cm: 6% malignas
 Menor 4cm: 2% malignidad
In a patient with a known primary malignancy
elsewhere:
• 25-72% chance of an adrenal mass being a
metastasis
• Often small and bilateral
• Will have same imaging characteristics as
primary cancer of the adrenal
• Lung, melanoma, renal cell, colon, breast
Choyke PL. J Am Coll Radiol, 2006
ShenWT, Sturgeon C, Duh QY. Journal of Surgical
Oncology, 2006
EVALUACIÓN HORMONAL
Del total de
incidentalomas
55-95% NO SON FUNCIONANTES
0-11% feocromocitomas secretores
0-12% tumores responsables de Sdr. Cushing
0-7% tumores secretores de mineralocorticoides
0-11% tumores masculinizantes (los tumores feminizantes son
extremadamente raros)
Hay que realizar pruebas de cribado hormonal:
EVALUACIÓN DE MALIGNIDAD
El tamaño y las características radiológicas de las masas pueden ser útiles a la hora de diferenciar un
tumor benigno y neoplasia maligna
PAAF
La citología de una PAAF no puede distinguir entre una masa suprarrenal benigna y un
carcinoma adrenocortical. Sin embargo SÍ PUEDE DISTINGUIR entre un TUMOR ADRENAL y
una METÁSTASIS ADRENAL.
PAAF debe recomendarse cuando hay
sospecha de metástasis adrenal de un
tumor pirmario extraadrenal
No se recomienda su uso de rutina para el diagnóstico de masas suprarrenales de pequeño
tamaño en pacientes sin sospecha de neoplasia extraadrenal.
Si se realiza una PAAF hay que descartar previamente (metanefrinas en orina/24 hr) la
presencia FEOCROMOCITOMA
GAMMAGRAFÍA SUPRARRENAL
Se realiza ante sospecha de malignidad o feocromocitomas bilaterales
I -131-6β-yodometilnorcolesterol (NP 59): se une al tejido suprarrenal funcionante.
o En un adenoma: incremento de radiotrazador en la zona de la masa suprarrenal (la
contralateral a la lesión no se visualizaría o estaría atenuada por la inhibición en la secreción que ejerce el
adenoma contralateral)
En un carcinoma adrenal/metástasis: en la lesión existiría una ausencia o disminución
de la captación del trazador (lesión “fría”). Generalmente no puede identificar lesiones
<2cm.
I-MIBG: para localización de feocromocitomas y otras lesiones simpaticomiméticas.
Sensibilidad del 80-90% y especificidad 90-100%
o
PET
Los falsos positivos y negativos son frecuentes
Útil en pacientes con neoplasia previa ya diagnosticada (hipercaptación indicativa de mts)
INCIDENTALOMAS BILATERALES
10-15% de los casos
Etiología:
 Micosis/TBC
 MTS de pulmón, mama, riñó o colon. Linfoma.
 Hemorragia
 Feocromocitomas (especialmente asociados a MEN
2a)
 Sdr. Cushin por exceso de ACTH
 Hiperplasias adrenales congénitas.
 Tumores de la corteza adrenal dependientes de ACTH
ABORDAJE QUIRÚRGICO
 El abordaje laparoscópico es el de elección en tumores benignos menores de 10 cm
 Habilidad del equipo quirúrgico
 Contraindicaciones relativas a la adrenalectomía laparoscópica son un diagnóstico
definitivo o presunto de carcinoma invasor corticosuprarrenales o circunstancias que
hacen imprescindible un abordaje mínimamente invasivo técnicamente difícil, por
ejemplo, tumores de gran tamaño. No hay estudios que demuestran un beneficio
consistente de un abordaje laparoscópico (transabdominal o retroperitoneal) sobre otro.
 Los pacientes con hipercortisolismo subclínico deben recibir glucocorticoides
perioperatorio ya que están en riesgo de hipoadrenalismo tras la cirugía.
SEGUIMIENTO SOBRE EL INCIDENTALOMA NO OPERADO
No existe acuerdo sobre las pruebas que hay que pedir y el intervalo de seguimiento
Los estudios publicados son pequeños, y con periodos de seguimiento variable
En general, se suele indicar tto. quirúrgico a las masas de mayor tamaño y las sospechosas
de malignidad
5-25% de las masas adrenales aumentarán su tamaño
Hasta el 20% de las lesiones seguidas terminarán produciendo secreción hormonal (los
factores asociados a hiperfunción endocrina son un tamaño superior a 3 cm en el
momento del diagnóstico y la captación de radiocolesterol) en seguimientos a 10 años.
El riesgo de malignización es probablemente bajo
Se ha señalado que probablemente esté indicado un TAC a los 3-6 meses, y 12-18 para
descartar un crecimiento acelerado; y posiblemente otro a los dos-tres años; no está
demostrado la utilidad de TAC posteriores cada año o bianuales.
• Biochemical testing for 3-5 years.
Grumbach; Conferencia consenso del NIH en Bethesda, 2003.
el seguimiento ulterior puede no estar justificado.
CARCINOMA SUPRARRENAL
Entre el 40% y
Mujeres >Hombres
Muy poco frecuente 0.5-2 casos/1000000/año.
Dos picos de incidencia: infancia y 50’s
Productores hormonales: 50-70%
Son el 4% de los incidentalomas adrenales
Bilateralidad 2-6%
Síndromes genéticos en los que están asociados:
el 70% de los
pacientes
tienen
metástasis o
invasión de
estructuras
vecinas
PRESENTACIÓN CLÍNICA
(estadio IV) en el
momento del
diagnóstico.
1. Secreción Hormonal Funcionantes
(60%)
60% son
FUNCIONANTES
; 35% presentan
secreción
hormonal mixta








Li-Fraumeni
Beckwith-Wideman
MEN 1
SBLA
Sdr. Cushing (30%)
Virilización (20%)
 Li-Fraumeni
Feminización (10%)
 Beckwith-Wideman
Hiperaldosteronismo
 MEN 1 (2.5%)
No funcionantes
35% presentan
secreción mixta.
 SBLA
2. Incidentaloma (10% de los ca. suprarrenales se descubren como incidentalomas.
Excepcional que sea maligno con tamaños < 3cm; prevalencia malignidad en
incidentalomas >6 cm de 15%).
3. Metastásica
4. Tumoración (no funcionante) palpable (30%), con Sdr. constitucional.
SOSPECHA DE CARCINOMA ADRENAL
Tamaño > 6cm (aunque a partir de 4 cm la prevalencia de malignidad se eleva
progresivamente)
Datos de Técnicas de imagen: 
Patrón heterogéneo (TAC/RMN)




Bordes irregulares
Adenopatías regionales
Invasión local (cava)
Sospecha de MTS a distancia
Datos clínicos sugestivos: tumor palpable, dolor abdominal, fiebre, comienzo brusco
de enfermedad, síndrome de ocmpresión de cava inferior, síndrome femininzante o
Sdr. De LiFraumeni (ca mama, osteosarcoma, tumor cerebral).
La presencia de
metástasis a
distancia o la
invasión de
estructuras
vecinas son los
únicos criterios
absolutos de
malignidad
CRITERIOS DE MALIGNIDAD
No existen criterios citológicos claros de malignidad, por lo que la PAAF es poco útil.
La recidiva tumoral no es un criterio absoluto de malignidad
LA PRESENCIA DE METÁSTASIS ( pulmón 70%; hígado 50%; esqueleto 25%; glándula
suprarrenal contralateral 15%; cerebro 10%) o LA INVASIÓN DE ESTRUCTURAS
VECINAS SON LOS ÚNICOS CRITERIOS ABSOLUTOS DE MALIGNIDAD
El diagnóstico histológico es difícil (Criterios de Weiss). Ninguno de los datos es
patognomónico por sí solo, aunque tres sugieren malignidad
La inmunohistoquímica puede ayudar: vimentina, sinaptofisina y MIB-1.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
CRITERIOS DE WEISS DE MALIGNIDAD
Alto grado nuclear
Índice mitótico > 5 por 50 campos
Mitosis atípicas
Células tumorales citoplasmáticas eosinofílicas (>75% células tumorales)
Patón arquitectural difuso (>33% del tumor) con extensa fibrosis.
Focos de necrosis confluentes
Invasión venosa
Invasión sinusoidal
Invasión capsular
ESTADIAJE DE LOS CARCINOMAS SUPRARRENALES
ESTADIAJE DE LOS CARCINOMAS SUPRARRENALES (según McFARLANE-SCHEIDER)
ESTADIO TAMAÑO
PESO
INVASIÓN LOCAL ADENOPATÍAS METÁSTASIS
I
< 5 cm
< 50 gr
No
No
NO
II
>5cm
> 50 gr
No
NO
No
III
Cualquiera
Cualquiera
Una de las dos
No
IV
Cualquiera
Cualquiera Sí
Sí
Sí/No
La mayoría de los ca. suprarrenales presentan MTS en el momento del diagnóstico
TAC/RMN
En algunos centros incluyen la gammagrafía ósea dentro del estudio de extensión.
ESTUDIOS DE IMAGEN

Patrón heterogéneo
1. TAC
2. RMN





Bordes irregulares
Adenopatías regionales
Necrosis
Calcificaciones
Invasión local estructuras vecinas



T2 : aspecto heterogéneo con amento de intensidad
Escaso refuerzo con gadolinio
De elección para identificar invasión venosa.
3. Gammagrafía con iodometilnorcolesterol (NP_59): ha ido perdiendo vigencia
FACTORES PRONÓSTICOS EN EL CARCINOMA SUPRARRENAL
ESTADIO
I
II
III
IV
SUPERVIVENCIA
a 5 años
55%
33%
24%
0%
Para los TUMORES NO RESECADOS la supervivencia es < del 10% al
año.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Indicado en estadios I, II y III
Valorable para reducir masa y control de síntomas, y facilitar tto. médico adrenolítico y/o
quimioterápico.
Valorable si en pacientes jóvenes presentasen una metástasis única tb. tratable.
Valorable en recidiva local.
Valorar función renal en caso que fuera necesario asociar nefrectomía en la intervención.
Evitar vía laparoscópica si se sospecha el diagnóstico de manera preoperatoria.
La resección completa del tumor debe intentarse ya que es el principal factor pronóstico para la
supervivencia (siendo necesaria en casos asociar nefrectomía, pancreatectomía distal…)
Estrategias específicas para control venoso en caso de trombos neoplásicos.
TRATAMIENTO ADYUVANTE
MITOTANO (OPDD): es una agente citotóxico adrenal. Gran toxicidad (gastrointestinal,
cutánea y neurológica).
Indicaciones:
1. Enfermedad metastásica o no resecable. Respuesta del 35%.
2. Para control de secreción hormonal (bloquear la 11-beta-hidroxilasa, reduce drásticamente la
síntesis de cortisol). Efectivo 75%.
3. Como adyuvante tras cirugía. Comenzar tras cirugía. Mantener y controlar niveles plasmáticos (14
µgr/ml). Asociar glucocorticoides. Aumenta supervivencia en un 25% de los casos.
COMBINACIONES con otros agentes: DOXORUBICINA, VINCRISTINA, ETOPÓSIDO. Parece
mejorar los resultados.
OTROS fármacos: Suramin (inhibidor de varios factores de crecimiento, entre ellos el
Epidérmico, el Insulin-like GF I, derivado de plaquetas, tumoral GF-Beta..)
RADIOTERAPIA
No hay estudios prospectivos concluyentes sobre su utilidad tras ca. resecados.
Util en tto. de MTS óseas.
FEOCROMOCITOMA
 Los feocromocitomas son tumores de las células crmafines de la médula suprarrenal productores
de catecolaminas.
 Paragangliomas: tumores cromafines fuera de las suprarrenales.
Incidencia: 1-2/100000 adultos/año. Prevalencia (autopsias): 0.3%
Responsable 0.1-1% de HTA
10% en niños. En ellos: 50% adrenales, 25% bilaterales, 25% extraadrenales.
FEOCROMOCITOMA
PRESENTACIÓN
LOCALIZACIÓN
EXTRAADRENAL:
MÉDULA
ADRENAL
PARAGANGLIOMAS
90%
10%
INTRAABDOMINALES
Org. de Zückerkandl,
bifurcación Ao-iliaca,
pared vesical
EXTRAABDOMINALES
(2%)
mediastino, corazón,
carotida, glomus
ESPORÁDICA
FAMILIAR
75-90%
25%
En general, es
ADRENAL y
UNILATERAL
sdr. MEN 2A (30-40%)
Sdr. MEN 2B (10%)
EN. VON HIPPEL -LINDAU
NEUROFIBROMATIOSIS TIPO I
SDR. STURGE-WEBER
ESCLEROSIS TUBEROSA
70% son bilaterales.
SDR. CARNEY
Excecpcionalmetne son malignos
BILATERAL 10%
¿QUÉ SECRETA UN FEOCROMOCITOMA?
Los que secretan casi
exclusivamente
adrenalina son
adrenales
ADRENALINA
NORADRENALINA
(más frecuente)
DOPAMINA
Los parangliomas
secretan únicamente
noradrenalina
Aunque no patognomónico, los que
tienen mayor secreción de dopamina
suelen ser más frecuentemente malignos
FEOCROMOCITOMA MALIGNO
10%
El diagnóstico se basa en la existencia de metástasis, invasión de structuras adycntes o de
recidiva local tras rsección quirúrgica.
No existen criterios histológicos ni citológicos definitivos de malignidad (poca utilidad PAAF).
Metástasis: 3-14%. Adenopatías-hígado-pulmón-hueso.
Puede desencadenarse:
>50% de los extraadrenales son malignos.
SOSPECHA CLÍNICA
20-25% en forma de crisis paroxísticas
HTA 90%
Ocasionalmente puede provocar
muerte súbita (IAM, EAP….)
Esfuerzo físico
Estrés
Coito
Defecación
Micción
Cirugía
Manipulación
Punción
Fármacos: antidepresivos
tricíclicos, fenotiacinas,
metoclopramida, naloxona
HTA + CEFALEA + SUDORACIÓN + PALPITACIONES, es
sugestiva de feocromocitoma con una sesibilidad del 94% y especificidad 91%.
40% aparece hipotensión ortostática ( por alteración de los mecanismos de vasoconstricción e
hipovolemia.
“Gran simulador”:
 Arritmias, miocardiopatía, miocarditis.
 Hiperglucemias (efecto antiinsulínico de las catecolaminas)
 Hipercalcemia (estimulación paratiroidea o secreción de PTHrP)
 Sdr. De Cushing y alcalosis hipokaliemica. (por hipersecreción de ACTH)
 Ansiedad, estreñimiento, fiebre (secreción de IL-6)
 Dolor abdominal por rotura o hemorragia.
 Colelitiasis (10%).
 Secreción de VIP (diarrea acuosa)
 Manchas ” café con leche”
DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO
Realizar despistaje en




HTA paroxística e intemitente
Tumoración suprarrenal no filiada
Historia familiar de feocromocitoma
Historia sdrs. MEN 2a y MEN 2b, enfermedad von Hippel Lindau,
Sturge-Weber,
Neurofibromatosis tipo I
 Pacientes con respuesta cardiovascular adversa a la administración de glucagón, ACTH, tiramina,
antidopaminérgicos, naloxona, succinilcolina, fenotiacidas, beta bloqueanes, guanetidina,
antidepresivos tricíclicos.
 Embarazadas o niños con HTA
 Crisis paroxísticas de hiper/hipotensión o taqui/bradiarritmia durante intubación , inducción
anestésica, parto, ejercicio, coito o micción.

Determinación en plasma u orina de 24 horas de metanefinas, totales o fraccionadas en
pacientes con clínica muy sugestiva o antecedentes familiares


En pacientes con clínica compatible, incidentaloma asintomático, metanefrinas urinarias y
catecolaminas en orina de 24 horas. Dos determinaciones.
Considerar falsos positivos ante la toma de ciertos fármacos (fenotiazinas, antidepresivos ricíclicos,
calcioantagonistas, inhibidores de la ECA, bromocriptina, cimetidina, alpha bloqueantes, betabloqueantes,
labetalol, minoxidil y ácido nalidíxico) o alimentos (alcohol, plátano, cacao…).

Si determinación en orina negativa y clínica muy sugestiva: test de supresión con clonidina
(que en pacientes con HTA esencial, disminuye las catecolaminas en sangre, y no así en el
feocromocitoma)
DIAGNÓSTICO DE LOCALIZACIÓN
 TAC: sensibilidad del 95% y especificidad del 75%.
Unidades Hounsfield (HU): 40-50
 RMN: sensibilidad cercana 100%, especificidad 65-70%. T2
 GAMMAGRAFÍA con I131-metaiodobencilguanidina (MIBG): Sensibilidad 95% Especificidad 98%
Indicación ante: MTS, sospecha de feocromocitomae extraadrenal y deercción de
enfermedad bilateral en MEN 2.
 PET: 18fluorodeoxiglucosa, 6-fluorodopamina y Chidroxiefedrina: prometedor.
TÁCTICA QUIRÚRGICA
1. Excluir que presente un Sdr. MEN: PTH y Ca (descartar hiperparatiroidismo), Calcitonina y CEA
(descartar Ca. medular); determinar mutación protooncogen RET ( a pesar de hallazgos
familiares negativos y bioquímicos, para exluir caso índice y feocromocitoma como primera
manifestación)
2. Obtain a consultation with an ophthalmologist to rule out retinal angiomas, and consider brain
MRI to exclude cerebellar hemangioblastomas (VHL disease).
3. Obtain a CT scan of the kidneys and pancreas to rule out cysts.
4. Mantener hemodinámica estable al menos 15 días antes de la cirugía:
2.1 Calcioantagonista (nifedipino retard en pacientes asintomáticos o nifedipino 10
mgr/8 hr con HTA)
2.2 α1 bloqueantes tipo doxazosina si persiste la HTA
2.3 Si FC > 100 lpm: β bloqueante atenolol/propanolol (nunca betabloquear sin
bloqueo α previo)
3. Cirugía: resección completa, mínima manipulación y ligadura precoz de la vena adrenal.
Vía laparoscópica de elección.
Si tumor extraadrenal: laparotomía media
Ante un MEN 2: Adrenalectomía unilateral de la glándula afectada. Recidiva contralateral 50%
a los 10 años (seguimiento estrecho)
Si maligno: resección incluyendo estructuras infiltradas.
4. Problemas postquirúrgicos: hipotensión (por hipovolemia tras el cese de la vasoconstricción);
hipoglucemia e hiperinsulinismo de rebote tras cesar el efecto inhibitorio de las catecolaminas
sobre la secreción de insulina.
SEGUIMIENTO
 En caso de adrenalectomía bilateral: tto. sustitutivo con glucocorticoides y mineralocorticoides.
Hidrocortisona 30-40 mgr/día. Riesgo de insuficiencia suprarrenal (incluso grave) ante situaciones
de estrés y sepsis.
 En caso de feocromocitoma benigno extirpado:
 Control de TA y deerminaciones de catecolaminas y metabolitos en orina 1 vez año/5
años; 5% recidivan. Intentar 2ª intervención si se objetiva recidiva
 En caso de feocromocitoma maligno:
 Control de TA: α bloqueantes;
 Metirosina disminuye la producción de catecolaminas(Inhibe la tirosina hidroxilasa, que
cataliza la conversión de tirosina a dopa)
 β bloqueantes: miocardiopatía catecolaminergica
 MIBGI131 disminuye el tamaño tumoral y mejora la sintomatología.
 Menos del 50% de pacientes con feocromocitoma maligno están vivos a los 5 años.
Pregnancy
o
o
o
o
o
o
Feocromocitoma ocurren durante el embarazo tiene un pronóstico grave, con tasas de
mortalidad materna y fetal del 48% y 55%, respectivamente.
La mortalidad materna se elimina virtualmente y la tasa de mortalidad fetal se reduce
al 15% si el diagnóstico se hace antes del parto.
Administrar el bloqueo alfa-adrenérgicos (fenoxibenzamina) tan pronto como se
confirme el diagnóstico.
Extirpar el tumor quirúrgicamente tan pronto como sea posible durante los primeros
dos trimestres después de la preparación adecuada. El embarazo no tiene por qué
darse por concluido.
El aborto espontáneo es muy probable.
Durante el tercer trimestre, tan pronto como la madurez pulmonar fetal se confirma,
lleve a cabo la extirpación quirúrgica del tumor y siga con el parto por cesárea.
I M Á G E N E S
Incidentally discovered pheochromocytoma in 55-year-old man who underwent CT for lower abdominal
cramping and diarrhea. Unenhanced CT scan shows ovoid right adrenal mass that measured 37 H.
After iodinated contrast enhancement, CT scan shows multiple areas lack enhancement (arrowheads), consistent
with necrosis, in this mass that enhances more than liver.
Symptomatic
pheochromocytoma in 44-year-old woman with history of carotid body tumor and
paraganglioma. Enhanced CT scan shows homogeneous enhancement.
19-year-old woman with symptomatic pheochromocytoma that has both calcification and necrosis.
Unenhanced CT scan shows central punctate calcification (arrow).After iodinated contrast material
administration, CT scan shows central calcification is surrounded by poorly defined nonenhancing
region of necrosis.