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Transcripción

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Mª FERNANDA LÓPEZ FERNÁNDEZ
FÁTIMA MIRÁS CALVO
SERVICIO DE HEMATOLOGÍA Y HEMOTERAPIA
COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO A CORUÑA
DIRECCIÓN:
UNIDAD DE HEMOSTASIA Y TROMBOSIS
SERVICIO DE HEMATOLOGÍA Y HEMOTERAPIA
C.H.U. A CORUÑA
AVD. DEL PASAXE S/N
A CORUÑA 15006
E-MAIL: [email protected]
[email protected]
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GUÍAS DE AYUDA PARA PACIENTES HEMATOLÓGICOS
AUTORAS:
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1 ¿Qué son las Plaquetas?
La sangre es una combinación de fluídos (plasma) con células, nutrientes, proteínas, minerales
y gases, que circula por todo el organismo. Los elementos formes de la sangre comprenden 3
tipos de células: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Las PLAQUETAS, o también llamadas trombocitos, son células pequeñas e incoloras, cuya función es tapizar cualquier rotura de los vasos para reparar la lesión y así evitar la hemorragia
excesiva. Controlan la pérdida de sangre y la coagulación, reuniéndose en el lugar de sangrado,
formando un tapón y sellando el vaso. Además en su interior contienen sustancias y proteínas que activan y potencian
el proceso de coagulación,
reparando el vaso lesionado por donde se producía la hemorragia. Su
vida media es de 7- 10
días y el número normal
al realizar los análisis se
encuentra entre 150.00 y
450.000 plaquetas/µL.
Las plaquetas, junto con los
demás componentes de la sangre,
se forman en la médula ósea. La médula
ósea se encuentra en el interior del hueso esponjoso y, se conoce familiarmente,
como “el tuétano de los huesos”. En ella
se albergan las células madre progenitoras precursoras de las plaquetas y también
de los hematíes y los leucocitos. Las células
específicas que producen las plaquetas se
llaman megacariocitos. Aproximadamente 1
de cada 10.000 células de la médula es un megacariocito. Cada megacariocito puede producir
entre 1.000 y 5.000 plaquetas.
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Cuando el número de plaquetas desciende por debajo de 100.000 se considera que el paciente
tiene una trombocitopenia. La trombocitopenia puede ser debida a muchas causas, al igual que
la fiebre es un síntoma de muchas enfermedades. Una de las causas de trombocitopenia es la PTI.
La PTI es una enfermedad adquirida, de causa autoinmune, en la que el organismo no reconoce
a sus propias plaquetas y produce anticuerpos frente a ellas. Estos anticuerpos se unen a las
plaquetas, lo que facilita su destrucción en el bazo. El resultado de ésto es el descenso en el
número de plaquetas.
Para compensar el descenso del número de plaquetas presentes en la circulación, los megacariocitos de la médula ósea intentan aumentar su producción. Sin embargo, los autoanticuerpos
presentes en la PTI también actúan sobre los megacariocitos y, aunque en esta enfermedad se
observa un aumento del número de megacariocitos en médula ósea, éstos no funcionan correctamente y no consiguen producir suficientes plaquetas.
TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA (PTI)
2 ¿Cuál es la causa de la
Trombocitopenia Inmune Primaria (PTI)?
¿Cómo sabe el organismo cuántas plaquetas tenemos y cuántas debe producir?
El hígado produce una proteína llamada trombopoyetina (TPO) que se une a las plaquetas. Si
las plaquetas están dentro de los valores normales, la TPO está unida a las plaquetas y hay poca
proteína libre capaz de estimular a los megacariocitos. Si el número de plaquetas desciende por
cualquier razón, queda más TPO libre en la circulación, pues no tiene plaquetas a las que unirse.
Esta TPO libre se dirige a la médula ósea e informa a los megacariocitos de que deben producir
más plaquetas para corregir la trombocitopenia. Si los megacariocitos funcionan adecuadamente, al ser estimulados por la TPO producen más plaquetas, que se unen en la circulación con la
TPO libre y disminuyen su concentración en la sangre; volviendo de nuevo a la producción plaquetar normal. Se sabe actualmente que este mecanismo falla en los pacientes afectos de PTI.
La causa de la PTI, por tanto, es doble: destrucción periférica de las plaquetas mediada por anticuerpos en el bazo y producción anómala insuficiente por parte de la médula ósea. La causa de
la producción de los autoanticuerpos se desconoce.
Debido a esto, el número de plaquetas en los pacientes con PTI está por debajo de los límites
normales (menos de 100.000 plaquetas/µL) y con ello aumenta el riesgo de sangrado.
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3 ¿A quién afecta la PTI?
La PTI es una enfermedad heterogénea que afecta a ambos sexos, de cualquier edad. Aunque
predomina en mujeres de edad media. En los varones se presenta preferentemente en menores de 18 años o en mayores de 75 años.
La incidencia (número de casos nuevos por año) de la PTI en la población general europea es
baja y se estima en un 2-4/100.000 habitantes.
La PTI no es una enfermedad hereditaria, y por lo tanto no se transmite de madres a hijos, ni
se contagia. Aunque es adquirida, se ha observado en algunas familias cierta predisposición
de padecer enfermedades autoinmunes, entre ellas la PTI.
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La PTI se divide en 3 tipos, basándose en el momento en que aparece la clínica hemorrágica
y se diagnostica la enfermedad.
a. De reciente diagnóstico: trombocitopenia de menos de 3 meses de duración, teniendo en cuenta el momento del inicio del cuadro clínico.
b. Persistente: cuando la trombocitopenia persiste entre 3 y 12 meses. En este grupo se
incluyen los pacientes que no alcanzan una recuperación espontánea o que no mantienen una adecuada respuesta al tratamiento inicial después de su suspensión.
c. Crónica: cuando la trombocitopenia persiste más allá de 12 meses.
4 ¿Qué tipos de PTI existen?
Es importante también saber que se considera PTI refractaria a aquellos pacientes que no
responden a varios tratamientos, cuando a pesar de ellos el número de plaquetas no aumenta por encima de 30.000/µL, si persisten síntomas de sangrado o si precisan tratamiento continuado para poder mantener una cifra de plaquetas segura.
En adultos, aunque hasta un 10% se resuelven de forma espontánea, es frecuente que se
haga crónica. En la edad pediátrica, el 60% de los niños han tenido una infección vírica
previa o han sido vacunados con la vacuna triple vírica (rubeola-paperas-sarampión). En
estos casos la trombocitopenia suele ser aguda, autolimitada y se resuelve en los primeros
6 meses de forma espontánea en múltiples ocasiones.
Según el número de plaquetas la trombocitopenia se considerará leve, moderada o grave.
Los pacientes con plaquetas comprendidas entre 50-100.000/µL se consideran leves, ya
que no suelen presentar hemorragias. En estos casos no va a ser necesario administrar
ningún tratamiento.
Si las cifra de plaquetas se encuentra entre 30-50.000/µL se considera que la trombocitopenia es moderada ya que tampoco son frecuentes los episodios hemorrágicos, salvo que
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produzca algún traumatismo o si los pacientes van a ser sometidos a algún tipo de intervención. Por lo tanto su médico le recomendará seguimiento en la consulta pero no le indicará
tratamiento si no sangra. Si es necesario efectuar algún tipo de intervención quirúrgica, su
médico le indicará el tratamiento a seguir.
Por el contrario, si las plaquetas son inferiores a 30.000/µL, pero sobre todo, si tiene síntomas de hemorragia, su médico le instaurará algún tipo de tratamiento.
El término de grave se reserva para los pacientes que tienen manifestaciones graves de
sangrado al diagnóstico o los que comienzan a sangrar mientras están con tratamiento.
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En la mayoría de los casos el síntoma inicial y a menudo único
es la presencia de pequeñas lesiones rojo-violáceas en la piel,
como puntitos, llamadas petequias. Puede haber también
hemorragias en mucosas o encías (gingivorragias), sangrado por la nariz (epistaxis), con la orina (hematuria), con
las deposiciones (melenas o rectorragia), menstruaciones
muy abundantes u otras hemorragias ginecológicas.
El tiempo de evolución suele ser de pocos días, y en niños
es frecuente el antecedente de infección vírica, vacunación o
exposición a toxinas en las semanas previas.
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5 ¿Qué síntomas se producen en pacientes con PTI?
¿Cómo se manifiesta la enfermedad?
Algunos pacientes dicen que esta clínica se acompaña de cansancio de unos días de evolución. Ese cansancio no se explica por la existencia de anemia, pues los glóbulos rojos suelen
estar dentro de los valores normales, a no ser que la hemorragia haya sido muy copiosa. Tal
vez pueda explicarse por la alteración del sistema inmune.
Las hemorragias más frecuentes son las que se localizan
en la piel y mucosas y que ya hemos comentado anteriormente, pero pueden producirse hemorragias en cualquier
parte del cuerpo. Los sangrados son más graves cuando se
localizan en el tubo digestivo o génito-urinario. Las manifestaciones de la enfermedad en estos casos son: sangrado con los
vómitos (conocidas como hematemesis), con las heces (heces
negras o melenas, o heces rojas llamadas rectorragias) o con la
orina (hematurias). La hemorragia intracraneal, ocurre en muy
raras ocasiones (alrededor del 1%) y puede comprometer la vida
del paciente. Si presenta alguno de estos síntomas debe ponerse en contacto con su hematólogo o acudir a urgencias lo antes
posible.
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6 ¿Qué pruebas son necesarias para su diagnóstico y
seguimiento?
Por desgracia, no disponemos de ninguna prueba que con claridad nos indique que padece
una PTI. Por tanto, el diagnóstico de PTI es clínico y de exclusión, es decir, se basa en unos
síntomas de sangrado espontáneo y un recuento de plaquetas por debajo de los valores
normales, con glóbulos rojos y blancos en número normal.
Además, ante estos hallazgos es necesario descartar otras muchas causas de trombocitopenia, por lo que no debe extrañarle que su hematólogo le solicite muchas pruebas y estudios.
Lo primero que debe hacerse es una historia clínica personal y familiar detalladas, exploración física minuciosa, para descartar otras enfermedades o toxicidad por fármacos. La exploración física suele ser normal, salvo por la presencia de signos de sangrado (petequias, hematomas,…). No se deben palpar ganglios inflamados, y en raras ocasiones se puede palpar
un bazo levemente agrandado, aunque habitualmente es normal.
Antes de solicitar otras pruebas y sobre todo si el paciente no sangra, se debe confirmar la
trombocitopenia con un análisis minucioso del frotis de la sangre periférica (estudio de la
sangre al microscopio), con el fin de excluir que existan alteraciones en los hematíes o leucocitos (glóbulos blancos). Este estudio cuidadoso de la sangre permite además, descartar la
presencia de agregados plaquetarios (plaquetas pegadas unas a otras) que se corresponden
a una falsa trombocitopenia, ya que el número de plaquetas es normal. Este hallazgo sin
transcendencia clínica se denomina pseudotrombocitopenia. Por lo tanto el frotis es la primera prueba que le será solicitada.
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Si se confirma la existencia de una trombocitopenia aislada sin otras alteraciones en el hemograma, se le solicitará a continuación las siguientes pruebas: grupo sanguíneo, serología
de virus como el VIH, hepatitis B o C, determinación inmunoglobulinas, anticuerpos antinucleares, anticuerpos antifosfolípido y función del tiroides. Además en adultos debe descartarse infección por Helicobacter pylori mediante el test del aliento, pues se ha visto que
con la erradicación de esta bacteria del estómago, las plaquetas en ocasiones vuelven a sus
niveles normales.
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Tabla 1: Posibles causas de trombocitopenia aislada
Causas de trombocitopenia
De origen inmune
De origen no inmune
»» Trombocitopenia inmune primaria (PTI)
»» Enfermedad hepática o hiperesplenismo
»» PTI asociada a enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico…)
»» Toxicidad por fármacos
»» Asociadas a fármacos
»» Púrpura postransfusional y trombocitopenia aloinmune
»» Alcoholismo
»» Infección (VIH, VHC, H. Pylori)
»» Enfermedades tumorales
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En base a los resultados que se obtengan se podrán descartar otras enfermedades que cursan también con plaquetas bajas. (Tabla 1)
»» Enfermedades hematológicas (síndrome
mielodisplásico, anemia aplásica)
»» Trombocitopenia del embarazo
»» Púrpura trombótica trombocitopénica
»» Enfermedades congénitas (Inmunodeficiencias, Wiskott-Aldrich…)
La determinación de laboratorio de autoanticuerpos en plasma contra la membrana de las
plaquetas es una prueba poco fiable, con muchos falsos positivos y negativos, por lo que no
está indicado en el diagnóstico.
El estudio de médula ósea, que consiste en obtener mediante punción-aspiración y biopsia
células y tejidos que se encuentran dentro de la médula, no es necesario en los casos típicos
para establecer el diagnóstico. Está indicado en pacientes mayores de 60 años para descartar otras enfermedades hematológicas, y en los pacientes que no responden adecuadamente al tratamiento y van a ser sometidos a un tratamiento de segunda línea o antes de la
extirpación del bazo.
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7 ¿Qué hacer ante un sangrado?
Recomendaciones generales
A nadie le gusta hablar de urgencias, pero en ocasiones ocurren y lo mejor es estar preparado
ante ellas. Cuanto antes se inicie el tratamiento, mejor será la recuperación.
La primera medida a tomar, aunque las manifestaciones sean leves, es evitar la toma de medicamentos que pueden empeorar su estado. Recuerde: Aspirina, ibuprofeno, otros antiinflamatorios o los anticoagulantes favorecen que el sangrado sea mayor. Son los principales
enemigos de las plaquetas y deben suspenderse lo antes posible.
Deben evitarse los traumatismos, cirugías u otras pruebas que aumenten el riesgo de sangrado. Hasta que consulte con su hematólogo debe restringir los ejercicios y deportes violentos.
Es decir, las normas generales a seguir serán:
»» Suspender todos los fármacos que reducen el funcionamiento de las plaquetas (aspirina,
ibuprofeno, anticoagulantes…),
»» Debe tener cuidado con los suplementos alimenticios o de herboristería, por lo
que siempre debe decirle a su hematólogo qué tratamientos está tomando.
»» La dieta debe ser equilibrada, rica en vegetales de hoja verde, que son ricos
en vitamina K y calcio, necesarios para una adecuada coagulación.
»» Debe evitar los deportes de contacto si el número de plaquetas es bajo. Un
deporte que puede practicar sin problemas es la natación, yoga o el golf.
»» No es una enfermedad contagiosa, por lo que no debe tener ningún cuidado especial respecto a los demás
»» Controle su presión arterial. Si tiene hipertensión y no está bien controlada
consulte con su médico
»» Para reducir las hemorragias su hematólogo le recomendará tratamientos
antifibrinolíticos como el Amchafibrim, que aumenta la función y adherencia de
las plaquetas circulantes. En caso de que tenga hematuria (sangre en la orina) no pueden
tomarse estos fármacos.
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Ante otro tipo de hemorragias debe acudir a urgencias lo antes posible.
La complicación más importante por su gravedad es la hemorragia cerebral. La PTI rara vez es
fatal en su curso, y la hemorragias no suelen ser una amenaza para la vida, pero hay factores
de riesgo como la edad o la hipertensión arterial, que añadidos al descenso de plaquetas
favorecen el sangrado intracraneal.
Los síntomas de sangrado cerebral o intracraneal son: pérdida del nivel de conciencia, dolor
de cabeza persistente tras un traumatismo sobre la misma, torpeza, confusión, náuseas y
vómitos, alteraciones de la memoria, dificultad para hablar, visión borrosa o parálisis de
una parte del cuerpo. Si presenta alguno de estos síntomas debe acudir a urgencias del
hospital más cercano.
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Los hematomas y sangrados por mucosas (encías, nariz) o pequeñas heridas son los más
frecuentes y fáciles de tratar. Lo primero será aplicar presión local y frío con hielo sobre la
zona que esté sangrando. Si es posible, mantener la parte que está sangrando por encima
del corazón, de este modo, la fuerza de gravedad hará que deje de sangrar más rápidamente. Si con esto no cediese debería acudir a su médico para control del sangrado y medidas
adicionales si hiciera falta.
Otra complicación grave será el sangrado interno. El problema de este tipo de
sangrado es que no se ve. Puede iniciarse por un traumatismo que puede haber ocurrido horas antes de los síntomas. También puede ocurrir de forma espontánea, pero es rara si las plaquetas están por encima de 30.000/µL. Los
síntomas de este tipo de sangrados son confusión, somnolencia, debilidad o
pérdida de conocimiento. Esto se debe al descenso en el volumen sanguíneo,
pues la sangre se acumula en regiones fuera de los vasos, como el peritoneo
(dentro del abdomen). Si esto ocurriese, debe llamar a urgencias, mantener
despierto al enfermo, tumbarlo y mantener las piernas en un nivel más elevado
que la cabeza, para mantener la sangre en las partes más importantes del cuerpo.
Por suerte, este tipo de sangrados son poco frecuentes en los pacientes con PTI, siendo el
índice de hemorragias digestivas en torno a un 5%.
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8 ¿Cómo es el tratamiento?
Alternativas terapéuticas
El objetivo principal del tratamiento es evitar el sangrado. Esto se consigue manteniendo un
número de plaquetas suficiente para evitar la hemorragia grave (en torno a 20-30.000/µL).
Se deben evitar tratamientos innecesarios en pacientes sin síntomas de sangrado, con trombocitopenia moderada o leve, ya que los efectos secundarios del tratamiento pueden ser
más importantes que los derivados de la propia
enfermedad, que es benigna.
Al mismo tiempo, no existe un tratamiento absolutamente eficaz y único, por eso
debe ser individualizado, siguiendo unas
recomendaciones internacionales y teniendo en cuenta otros factores como:
»» Edad.
»» Historia de sangrado.
»» Gravedad de los sangrados.
»» Otras enfermedades presentes como
Diabetes, Hipertensión arterial, historia de trombosis...
»» Actividad y estilo de vida del paciente.
»» La eficacia de los diferentes tratamientos.
»» Los efectos secundarios indeseables
de cada tratamiento.
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El tratamiento inicial en pacientes recién diagnosticados de PTI son los corticoesteroides y
las inmunoglobulinas.
La primera línea de tratamiento son los corticoesteroides orales que actúan reduciendo la
respuesta inmune para así reducir la producción de anticuerpos. Existen diferentes tipos de
corticoides que se administran con diferentes pautas. Este tratamiento tarda entre unos días
a 2 ó 3 semanas en hacer efecto. Si a las 3 ó 4 semanas no aumenta el número de plaquetas,
su médico considerará que la respuesta es mala al no responder al fármaco y le recomendará
una segunda línea de tratamiento.
Los corticoides pueden producir múltiples efectos secundarios indeseables, como descontrol de las glucemias si se es diabético, desencadenar o agravar una hipertensión arterial,
retención de líquidos, obesidad, gastritis, riesgo de hemorragia digestiva u osteoporosis.
También con frecuencia producen insomnio, irritabilidad, acné o malestar general. Para reducir los efectos secundarios no se debe prolongar innecesariamente el tratamiento y si no
se observa respuesta, se debe iniciar otro tratamiento que sea eficaz.
¿Cuál es el tratamiento inicial en adultos?
Aunque usted crea que el tratamiento no le está sentando bien, nunca debe suprimirlo por
su cuenta sin consultar con su hematólogo, ya que la suspensión debe ser progresiva para
intentar evitar que se agraven los síntomas.
Si al inicio del tratamiento o durante el mismo presentara una hemorragia grave, su hematólogo le puede indicar el tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas durante 2 ó 5 días.
Este tratamiento, utilizado en casos de urgencia, consigue aumentar el número de plaquetas
en 2-4 días, pero su respuesta no es duradera. Las plaquetas suelen volver a descender al
cabo de 4 semanas por lo que, en general, no se utiliza de forma mantenida.
Así, el tratamiento de elección de primera línea serán los corticoides y en las hemorragias
graves las inmunoglobulinas.
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Tratamiento de segunda línea / rescate en adultos
El objetivo del tratamiento de rescate, tras un fallo a un tratamiento previo, es mantener las
plaquetas en un número suficiente para evitar los sangrados graves. Para esto existen muchas
opciones, y su médico decidirá en función de los posibles efectos secundarios. Su hematólogo
intentará buscar un equilibrio entre el riesgo de sangrado relacionado con el número de plaquetas que tenga, y la menor incidencia posible de efectos secundarios de las diferentes opciones.
Esplenectomía
La única opción disponible en este momento, que ofrece la posibilidad de curación o de conseguir mantener una cifra de plaquetas a largo plazo sin otras medicaciones, es la esplenectomía
(extracción quirúrgica del bazo). Los efectos secundarios son, cuando se realiza mediante laparoscopia, poco frecuentes y en líneas generales no graves, sobre todo en pacientes jóvenes.
La esplenectomía se indica con el fin de evitar la destrucción de las
plaquetas por el bazo.
En pacientes mayores con otras enfermedades, el riesgo de complicaciones asociadas a la intervención aumenta y su hematólogo le
puede recomendar otros tratamientos.
La extirpación del bazo, no debe hacerse antes de trascurridos de
6 a 12 meses desde el diagnóstico, pues en ocasiones la PTI puede
resolverse espontáneamente. En niños no debe realizarse en los menores de 5 años.
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La esplenectomía puede realizarse por cirugía abdominal aunque
actualmente se recomienda por laparoscopia, por tener menos
riesgos. Aunque las complicaciones son poco frecuentes, se
pueden producir complicaciones relacionadas con la anestesia,
infecciones a corto y largo plazo, hemorragia o trombosis. Para
evitar las infecciones a largo plazo por cierto tipo de gérmenes, se
les recomendará vacunarse con anterioridad. Al aumentar el riesgo
de infecciones, si se les ha extirpado el bazo y presentaran fiebre alta,
deberán acudir a su médico para instaurar tratamiento antibiótico lo
antes posible.
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En el caso de que no responda a la esplenectomía o si su hematólogo considera que la intervención en su caso conlleva un alto riesgo, se le indicará probablemente un fármaco agonista del
receptor de la trombopoyetina.
Estos nuevos fármacos actúan estimulando su médula de forma similar a la TPO que todos
tenemos, haciendo como ya se explicó anteriormente, que los megacariocitos produzcan más
plaquetas de las que se destruyen.
Inmunosupresores
Si usted es joven y no ha respondido a la esplenectomía y lleva una vida activa, su hematólogo puede proponerle otros tratamientos dirigidos a obtener respuestas prolongadas. También se le propondrán estas opciones si no responde a los agonistas de la trombopoyetina.
Agonistas del receptor de la trombopoyetina
En estos casos se recomiendan los tratamientos inmunosupresores dirigidos a frenar la respuesta inmune. La respuesta con estos fármacos es variable y, en líneas generales, se acompañan de una mayor incidencia de efectos adversos. Como la mayoría de ellos no están aprobados para esta enfermedad, su hematólogo tras informarle convenientemente solicitará su
aprobación para indicarle el tratamiento.
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Tratamiento en edad pediátrica
El diagnóstico en los niños, al igual que en los adultos, es clínico y por exclusión de otras enfermedades. Generalmente no necesita un estudio de médula ósea.
Aproximadamente, dos tercios de los niños mejoran de forma espontánea, sin tratamiento, en
6 meses y esta respuesta se mantienen en el tiempo. Por eso, si no existe clínica hemorrágica
o los recuentos de plaquetas no son inferiores a 10.000, en muchas ocasiones se realiza simplemente vigilancia sin tratamiento.
Si precisaran tratamiento, la indicación es similar a los adultos, es decir, corticoesteroides.
Las inmunoglobulinas se reservan para los casos urgentes con manifestaciones hemorrágicas
importantes, pues al ser derivados de la sangre no están exentos de efectos secundarios.
En los niños raramente es necesaria la esplenectomía, y ésta debe demorarse al menos un
año desde el diagnóstico, pues son frecuentes las remisiones espontáneas. Además, no se
debe realizar en niños menores de 5 años, ya que al extirpar el bazo se aumenta el riesgo de
infecciones graves. Si fuera necesario realizarla deben vacunarse frente a diversas bacterias
con anterioridad.
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El tratamiento inicial en las embarazadas es similar al de los adultos aunque existen algunos matices importantes que deben tenerse en cuenta. Estos tratamientos se deben iniciar
únicamente si la paciente presenta síntomas de sangrado, el número de plaquetas es inferior a 20.000/µL o para aumentar el número de plaquetas hasta niveles idóneos que permitan realizar intervenciones o pruebas (como la anestesia epidural) con seguridad.
Los corticoesteroides orales son el tratamiento más adecuado en el embarazo pero deben
utilizarse dosis menores para evitar complicaciones como la hipertensión, que pueden ocasionar problemas serios durante la gestación. Las inmunoglobulinas son la mejor opción
en caso de hemorragias graves, sino hay respuesta a los corticosteroides o si se precisa
aumentar las plaquetas rápidamente.
Tratamiento en embarazadas
La esplenectomía solo se efectúa en muy raras ocasiones como hemorragias graves que
comprometan la vida o en ausencia de respuestas al tratamiento habitual. En estos casos,
debe efectuarse en el segundo trimestre de la gestación.
Los inmunosupresores no deben utilizarse durante el embarazo por poder producir malformaciones en el feto.
Cuando se acerque el momento del parto se debe procurar que las plaquetas sean al menos
de 50.000. El parto se programará según las indicaciones obstétricas, no según los recuentos plaquetarios. En los partos vaginales deben evitarse los procedimientos asociados a
mayor riesgo de hemorragia, como los fórceps o las ventosas.
La cesárea programada no ha demostrado ser más segura para el feto que el parto vaginal
sin complicaciones. Por el contrario, el parto vaginal, en líneas generales, es más seguro
para la madre.
La anestesia epidural podrá hacerse con seguridad si las plaquetas son superiores a
80.000/µL.
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Tratamientos de urgencia
Ante una urgencia por hemorragia grave se indica una combinación de tratamientos de primera línea. Generalmente, se utilizarán los corticoides en altas dosis por vía endovenosa
asociados a las inmunoglobulinas.
En raras ocasiones son necesarias la transfusión de plaquetas con inmunoglobulinas endovenosas, o la esplenectomía de urgencia.
¿Y si me tengo que operar?
Generalmente, si se va a realizar alguna prueba o intervención debe consultarlo con su médico, pues según el tipo de intervención necesitará unos valores de plaquetas u otros, para
evitar que se produzca una hemorragia.
Dependiendo de la gravedad o necesidad de la intervención y del número de plaquetas que
tenga en ese momento, puede ser necesario posponer la cirugía hasta que tenga unas cifras
seguras, programarla para más adelante o administrarle un tratamiento de forma urgente.
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Existen múltiples causas de trombocitopenia durante el embarazo (tabla 2). De hecho, la causa más frecuente de trombocitopenia durante el embarazo es propia del embarazo, llamada
gestacional, que es benigna, dilucional, suele aparecer en el tercer trimestre y no precisa tratamiento ya que las plaquetas suelen ser superiores a 70.000/µL. Por el contrario, la PTI suele aparecer en los 2 primeros trimestres de embarazo. Otros procesos en los que se produce
trombocitopenia suelen aparecer en el tercer trimestre o existir previamente al embarazo.
Tabla 2: Causas de trombocitopenia en el embarazo
Trombocitopenia gestacional (10% de las trombocitopenias)
9 Embarazo, fertilidad y menstruación
En el tercer trimestre:
»» Síndrome HELLP
»» Pre-eclampsia
»» Hígado graso agudo
»» Coagulación intravascular diseminada
»» Lupus eritematoso sistémico
»» Púrpura trombocitopénica trombótica
»» Infección viral
»» Déficit vitamínicos
»» Síndrome antifosfolípido
»» Inducida por fármacos
Trombocitopenia inmune primaria (habitualmente en 1º ó 2º trimestre)
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Padecer PTI no causa por sí misma infertilidad (incapacidad para tener hijos), pero alguno de
los tratamientos sí que la pueden producir. Por eso, si es joven debe tenerse en cuenta este
aspecto a la hora de escoger el tratamiento. Además, alguno de los tratamientos puede ser
teratogénico (afectar a la formación y desarrollo del embrión), por lo que si está embarazada
o piensa tener un hijo debe comentárselo a su médico. El hecho de ser diagnosticada de PTI
no contraindica un nuevo embarazo.
La menstruación es una forma de sangrado, y puede ser muy abundante y prolongada en las
pacientes con PTI. Si el recuento de plaquetas está en unos límites adecuados, el sangrado no tiene por qué ser mayor de
lo habitual. En ocasiones, cuando las reglas son copiosas
y mantenidas están indicados los anticonceptivos orales
para disminuir el sangrado y la duración del período y prevenir la anemia.
Si está embarazada, el control analítico debe ser más frecuente, mensual durante los primeros 6 meses y posteriormente cada 2 semanas al menos. Un recuento por encima
de 30.000/µL se considera seguro durante el embarazo. De cara al parto, unos valores en torno a 50.000/
µL serán suficientes. Con estas cifras el parto no suele presentar problemas hemorrágicos mayores, pues
de forma natural aumentan en plasma unas proteínas
que favorecen la coagulación y que ayudan al funcionamiento de las plaquetas en la prevención de las
hemorragias graves.
El parto debe ser por cesárea o vaginal según las
indicaciones obstétricas, no según el recuento de
plaquetas en ese momento. No se debe poner
anestesia epidural por el riesgo de hemorragia en
el procedimiento si las plaquetas son inferiores a
80.000/ µL.
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La PTI no es una enfermedad hereditaria, pero a veces
los autoanticuerpos de la madre atraviesan la barrera placentaria. Si esto ocurriese, el recién nacido
puede nacer con plaquetas bajas, que suelen
normalizarse a partir del mes. A pesar de ello, las
complicaciones hemorrágicas en los neonatos
son poco frecuentes. Si fuese necesario, el tratamiento mejor es administrar una única dosis de
inmunoglobulinas.
La mayor parte de las hemorragias neonatales ocurren en las 24-48 horas post-parto, no en el momento
del parto, por lo que el parto puede ser seguro y
lo que necesitaremos es vigilar al recién nacido
durante los dos días siguientes.
?
¿Y qué riesgos tiene el recién nacido?
No se deben retirar muestras del cuero cabelludo del bebé, y se deben evitar pruebas que
favorezcan el sangrado.
Para determinar el número de plaquetas del recién
nacido se debe retirar muestra de uno de los vasos
del cordón umbilical, y se debe evitar la inyección
intramuscular de vitamina K hasta conocer el número
de plaquetas del recién nacido.
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NPL/OHF/03_2011/1019. Fecha de elaboración: Marzo 2011

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