AFECCION RENAL EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO

AFECCION RENAL EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO

AFECCION RENAL EN EL SÍNDROME
DE SJÖGREN PRIMARIO.
ANÁLISIS DEL GRUPO GESSAR.
Vélez, S.; Zazzetti, F.; Rivero, M.; Duartes Noé, D.; Catallán-Pellet, A.; Secco, A.; Fernández Nacul, S.; Oliver, M.; Haye
Salinas, M.; Encinas, L.; Caeiro, F.; Papasidero, S.; Rillo, O.; Tamborenea, M.; Santiago, M.; Pucci, P.; Amitrano, C.;
Asnal, C.; Nitsche, A.; Gobbi, C.; Salvatierra, G.; Raiti, L.; Hofman, J.; Laborde, H.; Barreira, JC.
Hospital Británico de Buenos Aires; Hospital General de Agudos B. Rivadavia; Hospital Privado; Hospital General de
Agudos Dr. Enrique Tornú; Organización Médica de Investigación; Hospital Alemán; Hospital Córdoba; Instituto
Provincial de Rehabilitación Integral; Hospital Interzonal General de Agudos Eva Perón (ex Castex).
45º Congreso Argentino de Reumatología
Octubre 2012
Córdoba, Argentina
Introducción
• El síndrome de Sjögren Primario (SSp) puede presentar
como manifestación sistémica el compromiso renal.
• Ha sido comunicado en diferentes series y la frecuencia
varía entre 1,3 y 50 %.
Hon Ren, Wei-Ming Wang, Nan Chen. Renal Involvement and Followup of 130 patients with Primary Sjögren´s
Syndrome. J Reumatol 2008;35:278-84.
Introducción
Compromiso Glomerulointersticial
La nefritis intersticial (NI) es la presentación más frecuentemente
descripta y el compromiso glomerular es infrecuente.
21%
46%
8%
NI Crónica
NI Aguda
25%
GNFMP
Otras GNF
Saugar Maripuri, Hogan MC. Renal involvement in Primary Sjögren´s Syndrome: A clinicopahtologic study. Clin J Am Soc Nephrol. 2009.
Introducción
Compromiso Tubular
Los túbulos renales, presentan alteraciones funcionales, siendo
la más común la del túbulo contorneado distal, manifestándose
como síndrome de acidosis tubular renal tipo I.
Hon Ren, Wei-Ming Wang, Nan Chen. Renal Involvement and Followup of 130 patients with Primary Sjögren´s Syndrome.
J Reumatol 2008;35:278-84.
. 2009
Objetivos
• Describir la frecuencia del compromiso renal en pacientes
incluidos en la base GESSAR.
• Identificar sus características clínicas y serológicas.
• Identificar probables factores asociados para el desarrollo de
compromiso renal en SSp.
Criterios de inclusión
Se consideró compromiso renal
• Manifestaciones clínicas: acidosis tubular renal (ATR)
completa o incompleta. Acidosis metabólica hiperclorémica (>
106 mEq/l) normo o hipocalémica con PH urinario > de 5,5.
• Por biopsia: afección glomerular o glomerulonefritis (GMN)
de cualquier tipo histológico; nefritis intersticial (NI).
Criterios de inclusión
• Acidosis tubular renal:
En aquellos pacientes con alteraciones en el bicarbonato
menor a 22 mmol/dl con PH plasmático normal se solicitó la
prueba de sobrecarga con bicarbonato en dos oportunidades
para su confirmación.
Acidosis Túbulo Renal (ATR) en Síndrome de Sjögren primario. Confirmación con prueba de sobrecarga.
García Salinas R, Secco A, Malvar A. S. Reumatologia Htal. Rivadavia, S. Nefrologia Htal Fernandez. Ciudad de Buenos Aires. Argentina (2009).
Criterios de exclusión
Pacientes con:
• Insuficiencia renal crónica previa al diagnóstico de SSp.
• Deterioro de la función renal como única alteración, previo al
diagnóstico de SSp.
• Enfermedad concomitante que justifique el deterioro de la
función renal.
Análisis estadístico
• Estudio de tipo descriptivo.
• Las variables continuas se expresaron como media y
desvío estándar o mediana y rango intercuartilo
según su distribución.
• Los intervalos de confianza (IC) se calcularon para el
95%.
Población
•
•
•
•
n = 332
Edad: 55.67 ± 14 años (rango= 25–83)
Género femenino: 321 pacientes (96,82 %)
Edad al diagnóstico: 51.07 ± 14 años (rango: 20-63)
Resultados
Frecuencia del compromiso renal
3.61% (n:12)
8%
96,4%
(n : 34%
320)
8%
50%
3,6%
GMN: 6
(n:12)
ATR: 4
NI: 1
Sin comp.
Renal
GMN+ATR:1
Con comp. Renal
Resultados
Manifestaciones clínicas asociadas
6
5
5
4
3
3
3
2
2
2
1
1
1
UIP
PNP*
Ev. Isq. cer
1
0
Sialoadenitis
Artritis
Sialoadenitis
recurrente
EIP*
Raynaud
Púrpura
*PNP: polineuropatía periférica
*EIP: enf.intersticial pulmonar
Resultados
Manifestaciones de laboratorio
12
10
10
9
8
8
7
7
6
6
4
2
2
0
AAN
FR
Sialoadenitis recurrente
1
Ro/SS-A
La/SS-B
↑g
↓C4
leucopenia Crioglob.
Conclusiones
• La frecuencia del compromiso renal fue del 3.6%.
• Todos los que presentaron GMN eran seropositivos
para autoanticuerpos circulantes.
Conclusiones
En este grupo de pacientes con compromiso renal se
evidenció la presencia de:
• Manifestaciones sistémicas: sialoadenitis recurrente, artritis no
erosiva, enfermedad pulmonar intersticial, púrpura palpable y
polineuropatía periférica.
• Factores serológicos de mal pronóstico: hipergamaglobulinemia,
hipocomplementemia, leucopenia y crioglobulinemia.
Comentarios
Debido a la baja frecuencia de afección renal hallada,
la búsqueda debería realizarse en todos los pacientes
con SSp, especialmente aquellos que presenten
factores de mal pronóstico.