Síndrome de Sweet y leucemia de células vellosas: reporte de un

Síndrome de Sweet y leucemia de células vellosas: reporte de un

Trabajos originales
107
Síndrome de Sweet y leucemia de
células vellosas: reporte de un caso
Bettina Elizabeth Rigo1, María Belén Marín1, Emilia N. Cohen Sabban2, Horacio A. Cabo3 y Leonardo Paz4
RESUMEN
El síndrome de Sweet (SS), o dermatosis neutrofílica febril aguda, se caracteriza por fiebre, leucocitosis neutrofílica, erupción
aguda en la piel y un infiltrado neutrofílico dérmico masivo sin vasculitis. El compromiso extracutáneo puede estar presente,
originado por el impacto del infiltrado neutrofílico en diferentes órganos. El SS se asocia a neoplasia subyacente en un porcentaje
que varía entre el 10 y el 20 % de los casos. Las neoplasias hematológicas ocurren con mayor frecuencia, dejando en segundo
lugar a los tumores sólidos. Se caracteriza por una rápida respuesta a los corticoides, aunque se pueden utilizar otros agentes
terapéuticos. En este artículo documentamos un caso más de asociación entre SS y leucemia, siendo la leucemia de células
vellosas de muy baja frecuencia entre las mismas.
Palabras clave: síndrome de Sweet, leucemia de células vellosas
ABSTRACT
Sweet´s syndrome and hairy cell leukemia: a case report
Sweet’s syndrome (SS), or acute febrile neutrophilic dermatosis, is characterized by fever, neutrophilic leukocytosis, acute rash
and a massive dermal neutrophilic infiltrate without vasculitis. Extracutaneous involvement may be present, caused by the
impact of neutrophil infiltration in several organs. SS is associated with underlying malignancy in a range between 10 and 20% of
cases. Hematologic malignancies are present more frequently, leaving solid tumors in second place. It is characterized by a rapid
response to systemic corticosteroids, although there are other therapeutic options. We report a case of association between SS
and leukemia, being hairy cell leukemia of very low frequency between them.
Key words: Sweet´s symdrome, hairy cell leukemia
► CASO CLÍNICO
Paciente de 53 años de edad, de sexo masculino, procedente de San Cruz de la Sierra, Bolivia, de profesión
biólogo, sin antecedentes personales ni familiares de importancia, que consultó en Clínica Médica del Instituto de
Investigaciones Médicas A. Lanari por fiebre, pérdida de
peso, astenia, mal estado general y lesiones cutáneas dolorosas de 15 días de evolución. Se decidió su internación
para diagnóstico y tratamiento.
Al examen físico se constató que las lesiones en piel
consistían en múltiples pápulas eritemato-purpúricas, al-
gunas con tendencia a confluir formando placas que, en
algunos sectores, adoptaban un aspecto pseudovesiculoso en la superficie. Se localizaban en dorso de manos,
antebrazos y brazos (Figs. 1 y 2). Concomitantemente, se
observaban lesiones purpúricas en miembros inferiores
(Fig. 3).
Las pruebas de laboratorio revelaron la presencia de
pancitopenia y aumento de la velocidad de eritrosedimentación. Los cultivos de sangre, orina y piel resultaron negativos.
El estudio histopatológico de piel mostró una epidermis sin alteraciones y, en la dermis, edema, infiltrado
Médica de Planta del Servicio de Dermatología
Subjefa del Servicio de Dermatología
3
Jefe del Servicio de Dermatología
4
Médico de Planta del Servicio de Patología
Servicio de Dermatología. Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari. Ciudad de Buenos Aires, Argentina
1
2
Recibido: 18-2-2014.
Aceptado para publicación: 1-4-2014.
Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (3): 107-110
108
Trabajos originales
► Síndrome de Sweet y leucemia de células vellosas: reporte de un caso
intersticial y perivascular de neutrófilos y leucocitoclasia
sin vasculitis (Fig. 4), por lo que se arribó al diagnóstico de
síndrome de Sweet.
Exámenes complementarios: en la ecografía abdominal se comprobó esplenomegalia y múltiples imágenes
compatibles con adenopatías hepáticas perihiliares. En el
frotis de sangre periférica se evidenciaron linfocitos con
prolongaciones citoplasmáticas, motivo por el cual se realizó una punción y aspiración de médula ósea que reveló
la presencia de hiperplasia roja, hipoplasia granulocítica
e infiltración linfoide con prolongaciones citoplasmáticas
(hairy cells). La citometría de flujo de sangre y médula ósea
corroboró la compatibilidad fenotípica del infiltrado linfoide
con leucemia de células vellosas.
Se inició tratamiento para su cuadro hematológico,
con cladribina. A las pocas semanas las lesiones de síndrome de Sweet remitieron, evolucionando en forma favorable, como así también, su enfermedad subyacente. Dada
la coexistencia de ambas patologías, pudimos concluir en
esta oportunidad, que estábamos frente a un síndrome de
Sweet paraneoplásico, asociado en este caso a una leucemia de células vellosas.
► DISCUSIÓN
El síndrome de Sweet (SS) es una condición poco frecuente, caracterizada por una aparición abrupta en piel
de placas o nódulos eritematosos, fiebre, leucocitosis con
neutrofilia y, a nivel de la dermis, un denso infiltrado de
neutrófilos.
Las lesiones suelen aparecer primero en la cabeza, el
cuello y las extremidades superiores, aunque pueden generalizarse. Al inicio se pueden observar múltiples pápulas o nódulos eritematosos o violáceos, que confluyen
formando placas1. En algunas oportunidades, debido al
intenso edema de la dermis, ésta adquiere un aspecto
pseudovesiculoso, lo que da lugar a la llamada “vesícula
ilusoria”. La fiebre puede preceder u ocurrir simultáneamente a las manifestaciones cutáneas. Pueden sumarse
síntomas constitucionales, tales como artralgias, mialgias
y decaimiento2. En ocasiones el SS puede resolver espontáneamente en 1 a 3 meses sin dejar cicatriz2.
El compromiso extracutáneo se debe a la presencia
de infiltrados neutrofílicos a nivel de los órganos y comprende la afectación del sistema nervioso central, pulmones, corazón, hígado, músculos, huesos, articulaciones,
bazo y riñones. El compromiso ocular no es raro de observar; se puede poner de manifiesto a través de conjuntivitis
Fig. 1: Pápulas eritematosas que confluyen formando placas en
dorso de manos.
Fig. 2: Pápulas eritematosas en dorso.
Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (3): 107-110
Fig. 3 Lesiones purpúricas en miembros inferiores.
Bettina Elizabeth Rigo y colaboradores
Fig. 4: Epidermis indemne. Edema e infiltrado inflamatorio en dermis.
y/o epiescleritis. La asociación de SS con neoplasia hematológica aumenta el riesgo de ulceración de las lesiones
orales2.
El SS puede desarrollarse bajo diferentes circunstancias clínicas. Desde este punto, se desprende su clasificación en 4 grandes grupos: clásico o idiopático, parainflamatorio, paraneoplásico y gestacional. Aunque cada
vez y con mayor frecuencia se pueden observar casos
asociados a factores externos tales como fármacos, alimentos y radiaciones solares o ionizantes1.
El 10-20 % de los casos de SS se asocian a neoplasia
subyacente. El 85% de los casos corresponden a neoplasias hematológicas y alrededor de un 15 % corresponden
a tumores sólidos.
El SS puede presentarse en forma concomitante con la
enfermedad subyacente o bien precederla en años, lo que
ocurre más frecuentemente en el caso de las neoplasias
hematológicas1.
La leucemia de células vellosas (LCV) es un desorden linfoproliferativo agudo de las células B, caracterizado
por pancitopenia, esplenomegalia y la presencia de linfocitos atípicos, que se caracterizan por tener proyecciones
citoplasmáticas que dan lugar a su nombre. Estas células
vellosas se encuentran tanto a nivel de médula ósea como
de sangre periférica. Afecta predominantemente a hombres de mediana edad y constituye sólo el 2% del total de
las leucemias que afectan a los adultos3. Su causa aún no
se conoce. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos al inicio, o debutar con síntomas tales como anemia,
sangrado y sepsis con riesgo de vida. El 25 % de los pacientes puede presentar cansancio, debilidad y pérdida de
peso, como en el caso de nuestro paciente. Las infecciones recurrentes son bastante comunes4.
Si bien en el cuadro típico de SS es común detectar en
sangre periférica la presencia de leucocitosis con neutrofilia, existen registros de pacientes con diagnóstico de LCV
que desarrollaron SS atípico, debido a un estado de neutropenia, como es también el caso de nuestro paciente5,6.
En estos casos de SS atípico los signos y síntomas pueden variar, en relación a los cuadros típicos. Los enfermos
presentan, en ocasiones, lesiones aisladas o en pequeño
número, formación de ampollas que pueden evolucionar
hacia ulceración o lesiones similares al pioderma gangrenoso, como también fenómeno de patergia, etc1.
La asociación de LCV y SS es muy rara, debido a que
existen muy pocos casos documentados en la literatura7.
Históricamente, el tratamiento de la LCV consistía en
realizar una esplenectomía. El interferón alfa y los análogos
de las purinas fueron utilizados con buen resultado 7.
Para el tratamiento del SS los fármacos de elección
son los corticoides orales, como la prednisona y metilprednisona, con los que se obtiene una rápida respuesta1,4,7,8. En el caso de un cuadro atípico se han considerado
opciones terapéuticas diferentes como indometacina, colchicina, yoduro de potasio, clofazimina y dapsona1,2.
En ocasiones el tratamiento de la neoplasia subyacente provoca una mejoría en las lesiones de SS2, como en
el caso de nuestro paciente, quien no recibió tratamiento
específico para el síndrome de Sweet, debido a que las
lesiones remitieron al instaurar el tratamiento de su leucemia con cladribina, hecho que demuestra claramente el
carácter paraneoplásico de las lesiones cutáneas.
► CONCLUSIÓN
Si bien el SS es una entidad por todos muy bien conocida,
su asociación con LCV es muy rara, pues hay muy pocos
casos documentados en la literatura. De ahí derivó nuestro
interés en esta publicación.
► BIBLIOGRAFÍA
1. Del Pozo, J.; Martínez, W.; Fonseca, E.: Síndrome de Sweet y enfermedad sistémica. Piel 2004; 19: 135-147.
2. Yi, S; Bathe, C.; Schwartz, R.A.: Sweet’s syndrome: an update and
review. G Ital Dermatol Venereol 2009; 144: 603-612.
3. Găman, A.M.: Hairy cell leukemia- a rare type of leukemia. A retrospective study on 39 patients. Rom J Morphol Embryol 2013;
54: 575-579.
4. Ventura, F.; Rocha, J.; Pereira, T.; Marques, H.; Pardal, F.; Brito, C.:
Sweet syndrome as the presenting symptom of hairy cell leukemia. Dermatol Online J 2009; 15(2):12.
5. Gisser, S.: Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet’s syndrome) in a patient with hairy-cell leukemia. Am J Dermatopathol
1983; 5: 283-288.
6. Fischer, G.; Commens, C.; Bradstock, K.: Sweet’s syndrome in
hairy cell leukemia. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 573-574.
7. Levy, R.M.; Junkins-Hopkins, J.M.; Turchi, J.J.; James, W.D.:
Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (3): 107-110
109
110
Trabajos originales
► Síndrome de Sweet y leucemia de células vellosas: reporte de un caso
Sweet syndrome as the presenting symptom of relapsed hairy cell
leukemia. Arch Dermatol 2002; 138: 1551-1554.
8. Davoli, D.; Chavero, I.; Kantor, B.; García, H.; Redín, I.; Celentano,
A.; Cera, D.: Síndrome de Sweet en tricoleucemia asociado a factores estimulantes de colonias. Rev Méd Rosario 2008; 74: 26-31.
Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (3): 107-110
Dra. B.E. Rigo
Vidal 2566. 3°A
1428-Ciudad de Buenos Aires
Argentina
[email protected]