Reporte de caso EPID - Hospital Occidente de Kennedy

Reporte de caso EPID - Hospital Occidente de Kennedy

EPID
Enfermedad Intersticial Pulmonar Difusa: Reporte de
un caso
Diana Carolina Salinas G.
Residente Medicina Interna. Universidad del Rosario
Jorge Avendaño
Neumólogo, Medicina Interna. Hospital Occidente de Kennedy
RESUMEN
La enfermedad intersticial pulmonar difusa
es un amplio grupo de entidades con
etiologías diferentes que afectan en su
mayoría a la población entre 50 y 70 años de
vida. A pesar de su baja incidencia en la
población mundial es de vital importancia
por el alto impacto no solo en la calidad de
vida, la función pulmonar sino también el
alto costo que su manejo con lleva
requiriendo en muchos casos trasplante
pulmonar como opción final de tratamiento.
A continuación presentamos el caso de una
paciente de 26 años sin antecedentes de
importancia que asiste al servicio de
urgencias con disnea e hipoxemia como
única presentación clínica.
ABSTRACT
Diffuse parenchymal lung disease is a broad
group of entities with different etiologies
that affects people between 50 and 70 years.
Despite its low incidence in the world's
population is of vital importance because of
the high impact not only on the quality of
life, lung function but also the high cost of
handling requiring in many cases lung
transplantation as final treatment option.
We present the case of a female patient 26
years old without a major history who
attends the emergency department of
Hospital Occidente de Kennedy with dyspnea
and hypoxemia as the only clinical
presentation.
Palabras clave: Enfermedad pulmonar
parenquimatosa difusa, disnea, fibrosis
pulmonar idiopática.
Key words: Diffuse parenchymal lung
diseases, dyspnea, idiopathic pulmonary
fibrosis
INTRODUCCION
El termino enfermedad difusa del
parénquima pulmonar comprende un amplio
grupo de procesos pulmonares de más de
160 entidades con características clínicas,
radiológicas, fisiológicas y patológicas
similares. Con múltiples causas subyacentes
desde
medicamentos,
pasando
por
enfermedades de colágeno o exposicionales,
e incluso entidades de causa desconocida
cuya característica en común es la infiltración
de células inflamatorias y acumulación de
líquido y formación de tejido cicatricial en el
parénquima pulmonar. Se presenta en el
transcurso de la quinta y séptima década de
la vida de predominio en varones, es por ello
que se presenta el siguiente caso de una
mujer de 26 años sin antecedentes de
importancia quien se presenta únicamente
con disnea y desaturación importante como
único hallazgo.
CASO CLINICO
Se trata de una paciente femenina de 26
años, ama de casa. Quien consulta al servicio
EPID
de urgencias por presentar un cuadro de 8
días de evolución de disnea en reposo, tos
seca de predominio en la madrugada,
asociado a dolor torácico y sibilancias.
Antecedentes de patológicos no conocidos,
quirúrgicos cesárea hace 3 meses,
G1P0C1V1A0, toxico alérgicos exposición a
humo de leña en espacios cerrados hasta los
17 años.
A su ingreso se encuentra en regular estado
general, disneica, con signos de dificultad
respiratoria. SV: Tensión arterial: 119/76
Frecuencia cardiaca: 100 latidos por minuto,
frecuencia respiratoria: 28 respiraciones por
minuto, Saturación de O2: 77% con FiO2:
21% y de 93% con FiO2: 50%. Al examen
físico
se
encontraba
conjuntivas
normocrómicas, escleras anictericas, mucosa
oral húmeda. Se apreciaban leves titanes
supraclaviculares, ruidos cardiacos rítmicos
taquicardicos sin soplos, ruidos respiratorios
con murmullo vesicular conservado, sin
agregados pulmonares. Abdomen blando,
depresible no doloroso ruidos intestinales
presentes. Extremidades no edemas.
Neurológico: alerta, consiente, orientada en
tiempo espacio y persona. No se
encontraban signos de focalización.
Se toman paraclínicos de ingreso que
muestran hemograma sin leucocitosis ni
neutrofilia no anemia, plaquetas normales.
Uroanálisis no sugestivo de infección de vías
urinarias,
función
renal
conservada,
electrolitos dentro de límites normales. VDRL
negativo. ELISA para VIH negativo.
Radiografía de tórax en la que se evidencia
cardiomegalia a expensas de cavidades
derechas, signos de sobrecarga hídrica.
Electrocardiograma sugiere crecimiento de
cavidades derechas, pobre progresión de la
onda R.
Dados los hallazgos encontrados en las
imágenes radiológicas y los hallazgos
sugestivos en el electrocardiograma se
considera un posible cuadro de falla cardiaca
derecha vs tromboembolismo pulmonar.
Teniendo en cuenta la hipoxemia, los
hallazgos semiológicos y los siguientes gases
arteriales pH 7.41 pCO2 32 pO2 40.6 HCO3:
19.8 SatO2 97% FiO2 50%, se inicia
suplementación con oxígeno a altos flujos y
se inicia manejo sintomático.
Se solicita un ecocardiograma transtoracico
que reporta ventrículo izquierdo de tamaño
y forma normal, grosor de sus paredes en
rango normal, buena motilidad global y
segmentaria, sin evidencia de trombos.
Válvula tricuspidea con insuficiencia grado I,
sin signos de tromboembolismo pulmonar.
PSAP: 28mmHg y Fracción de eyección del
ventrículo izquierdo: 60%. Dímero D negativo
con lo cual y dados los hallazgos de
ecocardiograma se descarta el posible TEP.
La paciente persiste hipoxémica con gases
arteriales con equilibrio acido básico pero
PO2 disminuida de manera importante por
ende con requerimientos de altos flujos de
EPID
oxigenoterapia. Por lo cual se solicita TAC de
tórax de alta resolución en el cual se
encontraron infiltrados en vidrio esmerilado
en ambos campos pulmonares con total
alteración de infiltración del parénquima
pulmonar con áreas de coalescencia y
atrapamiento aéreo sugestivos de patología
crónica vs enfermedad pulmonar intersticial
difusa (EPID).
Es
posteriormente
llevada
a
fibrobroncoscopia dados los hallazgos de la
TACAR en donde se realiza toma de biopsia
que mostró fragmentos de pulmón con
pérdida de su arquitectura normal dado por
engrosamiento de los septos con presencia
de moderado infiltrado inflamatorio
linfoplasmohisticitario, las luces alveolares
muestran descamación focal de histiocitos.
Presencia de bandas fibrosantes incipientes
en los septos alveolares, sin evidencia de
microorganismos. Siendo esta conclusiva de
neumonitis intersticial con fibrosis incipiente
asociada.
Se decide en este momento iniciar manejo
corticoide intravenoso. Con mejoría notable
la sintomatología de la paciente, aumento de
la PO2 y disminución de los requerimientos
de oxigeno lo cual hizo factible dar egreso a
la paciente con corticoide vía oral y oxigeno
suplementario.
ENFERMEDAD PULMONAR
PARENQUIMATOSA DIFUSA
Dado lo anterior se solicita una espirómetria
con el fin de documentar los volúmenes
pulmonares la cual mostró patrón restrictivo,
con disminución de los volúmenes
pulmonares
con
relación
CVF/VEF1
conservada.
Varios desordenes pulmonares agudos o
crónicos con grados variables de inflamación
pulmonar y fibrosis son encasillados dentro
de un gran grupo llamado enfermedad
intersticial
pulmonar
o
enfermedad
pulmonar parenquimatosa difusa, que afecta
predominantemente
el
parénquima
pulmonar, en el cual se pueden encontrar
espectros clínicos amplios que se pueden
correlacionar con hallazgos radiológicos de
forma variable, incluso en algunos casos con
sintomatología importante sin correlación
radiológica, esto evidente en el 4 % de los
casos.
Dentro de las causas más agresivas y más
frecuentemente diagnosticadas se encuentra
EPID
la fibrosis pulmonar idiopática con una
prevalencia estimada de 13 – 20
casos/100.000 habitantes, en donde el
promedio de sobrevida es de 3 a 5 años
luego de realizado el diagnóstico.
Algunas EPID son de predominio en
pacientes más jóvenes entre los 20-40 años
de edad, como por ejemplo sarcoidosis,
granulomatosis de células de Langerhans, la
bronquiolitis respiratoria asociada con
enfermedad
pulmonar
intersticial
(bronquiolitis
respiratoria/EPID)
y
la
linfangioleiomiomatosis.
Se caracterizan por el compromiso difuso del
intersticio pulmonar es decir infiltración de
material celular y no celular dentro del
parénquima pulmonar, con afectación del
epitelio, paredes alveolares, endotelio
capilar y tejido conjuntivo.
CLASIFICACION
Dentro de las etiologías de las EPID se han
identificado cerca de 160 entidades sin
embargo solo cerca del 30% son
identificadas, se han realizado múltiples
clasificaciones sin embargo ya no son
empleadas desde la publicación del consenso
internacional en enfermedades pulmonares
intersticiales idiopáticas ATS-ERS (2002),
tabla 1.
El grupo de las enfermedades pulmonares
intersticiales idiopáticas está conformado
por un grupo de enfermedades de etiología
desconocida; la población más afectada en
determinadas
neumonías
intersticiales
idiopáticas, así como la fibrosis pulmonar
idiopática se presenta en pacientes mayores
de 50 años de predominio en hombres. En la
mayoría de los casos no hay asociación
familiar en caso de presentarse es frecuente
que esté relacionado con la fibrosis
EPID
pulmonar familiar. De igual forma ciertos
subtipos se encuentran relacionados con el
consumo de cigarrillo como lo es
principalmente bronquiolitis respiratoria con
enfermedad pulmonar intersticial y en
menor proporción la neumonía intersticial
descamativa. De igual forma el consumo de
medicamentos
y
tratamientos
antineoplásicos como radioterapia son
sospechos de ser agentes etiológicos de
dichas patologías.
PRESENTACION CLINICA
Dentro de las manifestaciones clínicas la más
importante es la disnea de esfuerzo que
avanza de manera progresiva asociado a tos
y se acentúa con el ejercicio. Encontrando al
examen físico estertores crepitantes tipo
velcro en las bases pulmonares son
frecuentes en pacientes con Fibrosis
pulmonar idiopática y asbestosis pero no tan
frecuentes en Sarcoidosis, las acropaquias se
presentan en el 50% de los pacientes.
En la anamnesis es de importancia indagar
por la cronicidad del cuadro y la existencia de
infección aguda actual concomitante,
factores de riesgo para infecciones
oportunistas y tuberculosis. De igual forma la
actividad laboral y los antecedentes
exposicionales, farmacológicos, patológicos y
tóxicos son de vital importancia durante la
búsqueda de posibles factores etiológicos.
Este grupo de patologías generan
alteraciones en la fisiología pulmonar a
diferentes niveles entre ellos:
•
•
Mecánica
ventilatoria
con
disminución de la distensibilidad
pulmonar y de los volúmenes
pulmonares estáticos.
Disminución de la difusión pulmonar
•
•
•
Desequilibrio
en
la
relación
ventilación/perfusión, existencia de
shunt derecha-izquierda.
Disminución en el tiempo de transito
de a sangre que circula por el lecho
capilar pulmonar
Alteraciones en el intercambio
gaseoso con presencia de hipoxemia
e incremento del gradiente alveolo
arterial de oxígeno.
Todas las EPID presentan defectos
ventilatorios restrictivos acompañados de
reducción de los volúmenes y capacidades
pulmonares y conservación de flujos aéreos.
La difusión pulmonar (DLCO) es una de las
alteraciones más notorias debido a la
pérdida del lecho capilar pulmonar, del
incremento del grosor de la barrera alveolocapilar y reducción del volumen de sangre
del capilar pulmonar.
Cacterísticas clínicas dependiendo del tipo de
neumonía intersticial idiopática:
Neumonía intersticial usual:
Es de inicio insidioso, con disnea progresiva y
tos seca. No asociado a otros síntomas
sistémicos.
Neumonía intersticial no específica:
Es un grupo de neumonías intersticiales que
presentan alteraciones anatomopatologicas
que no son características de otros tipos de
enfermedades, en general tienen mejor
pronóstico que la fibrosis pulmonar
idiopática.
Con una presentación clínica insidiosa,
subaguda con tos disnea de esfuerzo. En
50% de los casos se asocia a síntomas
sistémicos y síndrome constitucional. En la
neumonía intersticial no especifica el 60% de
EPID
los casos es idiopática sin embargo puede
estar asociado a enfermedades del colágeno,
alveolitis alérgica extrínsecas y antecedentes
de SDRA.
Neumonía intersticial aguda:
Se aprecia daño alveolar difuso con inicio de
forma aguda de síntomas gripales con rápida
progresión a insuficiencia respiratoria aguda
requiriendo ventilación mecánica.
Bronquiolitis respiratoria asociada con
enfermedad pulmonar intersticial difusa:
Se presenta en fumadores de más de 30
paquetes/año, de presentación más sutil con
síntomas similares a las neumonías
intersticiales.
La gasimetria arterial muestra aumento del
gradiente (A-a) O2, puede aparecer
moderada hipocapnia, la hipoxemia está
presente en fases avanzadas de la
enfermedad.
En cuanto a estudios radiológicos, la
radiografía de tórax es el paso inicial para el
estudio y seguimiento. En el 90% de los casos
de pacientes con neumonía intersticial
idiopática se evidencian alteraciones en el
momento del diagnóstico, de igual forma la
distribución del patrón intersticial puede
ayudar en el diagnóstico y su utilidad en
cuanto a seguimiento para la comparación
radiológica de la evolución de la
enfermedad.
ESTUDIOS PARACLÍNICOS
Alteraciones de los marcadores inflamatorios
(PCR, VSG). En algunos casos los ANAS y el
Factor Reumatoideo puede estar presente en
20% de los casos en la mayoría a títulos
bajos. De igual forma hay que estudiar la
función hepática y renal.
Alteración en las pruebas de función
pulmonar es hasta en el 15% de los casos la
primera manifestación de la enfermedad,
encontrado un patrón restrictivo con
volúmenes pulmonares disminuidos.
Dentro de las pruebas de función pulmonar
disponibles la difusión pulmonar de CO
(DLco) es la que mejor se correlaciona con la
el compromiso pulmonar visualizado en la
TACAR. Cuando la difusión es menor del 70%
hay una mayor probabilidad de desaturación
durante la actividad física, en disminución
del 50%hay mayor riesgo de desarrollar
Hipertensión pulmonar e hipoxemia con el
ejercicio, en disminuciones de más del 30%
es apreciable la aparición de Cor Pulmonale.
Dentro de los patrones que con mayor
frecuencia se encuentran están: patrón en
vidrio
deslustrado,
nodulillar,
reticulonodular, panal de abejas y patrón
alveolar.
La Tomografía axial computarizada es útil
dentro del estudio inicial se recomienda que
se realice de alta resolución. Siendo esta de
vital importancia en la orientación
diagnostica, se considera útil para la
selección del lugar de toma de la biopsia en
la fibrobroncoscopia.
En cuanto al lavado broncoalveolar en el
diagnóstico diferencial de la neumonías
intersticiales. Se encuentra un aumento de la
cantidad de neutrófilos de manera
característica en la fibrosis pulmonar sin
embargo no es útil en el seguimiento para
determinar la respuesta al tratamiento.
La biopsia bronquial, no es útil en el
diagnóstico de las neumonías intersticiales
(excepto
bronquiolitis
obliterante,
enfermedades granulomatosas) y afectación
EPID
endobronquial (inflamación, nodularidad,
hipervascularización, etc.).
Biopsia pulmonar quirúrgica Según el
consenso de ATS-ERS 2002 es de vital
importancia la obtención de biopsia
pulmonar quirúrgica, con énfasis en los que
se sospecha fibrosis pulmonar idiopática y en
los que se evidencian características clínicas,
fisiológicas o radiológicas que no son
sugestivas de FPI y que no presentan
contraindicaciones para la cirugía. El
principal objetivo es distinguir la Neumonía
intersticial usual de otros subgrupos de
Neumonía intersticial idiopática que
presentan una mejor respuesta al
tratamiento.
TRATAMIENTO MEDICO
Dentro
de
las
múltiples
opciones
terapéuticas que se han estudiado
únicamente la asociación de glucocorticoides
con azatioprina ha sido la única opción
terapéutica que ha mostrado u aumento
leve de la supervivencia en pacientes con
fibrosis pulmonar idiopática.
La asociación entre ciclofosfamida o
azatioprina con glucocorticoides ha sido
aprobada por la Sociedad Española de
Neumología y Cirugía Torácica y el consenso
desarrollado por expertos en patología
pulmonar intersticial de la European
Respiratory Society y la American Thoracic
Society (ATS), con una duración variable,
iniciando a los 6 meses y continuando el
tratamiento si hay evidencia de mejoría o
estabilización de la enfermedad.
En caso de sintomatología escasa o pobres
alteraciones funcionales es recomendable no
iniciar el tratamiento hasta que este sea
requerido.
En caso de pobre tolerancia a los corticoides
e inmunosupresores la colchicina puede ser
una alternativa al tratamiento. En cuanto al
interferon gamma-1b, este reduce la
expresión de TGF-beta e inhibe la
proliferación de los fibroblastos y la síntesis
de colágeno, con lo cual estudios
multicentricos han demostrado aumento en
la supervivencia con dicho tratamiento sin
embargo no se han evidenciado diferencias
significativas en calidad de vida, función
pulmonar intercambio de gases y progresión
de la enfermedad.
Actualmente se están estudiando fármacos
con efecto antifibrotico entre ellos se
encuentran los fármacos anti factor de
necrosis tumoral alfa, IECAs, lovasatina,
aticuerpos antiTGF-B1, decortina bloqueo de
la transducción de la señalización celular.
En el grupo IFIGENIA (Idiopatic Pulmonary
Fibrosis International Group Exploring NAC I
Annual) conformado por grupos de
diferentes países europeos la efectividad de
la N-Acetilcisteina a dosis antioxidantes
asociada al tratamiento con glucocorticoides
e inmunosupresores en la fibrosis pulmonar
idiopática reduciendo de forma importante
el deteriore de la función pulmonar,
mejorando la calidad de vida, la capacidad de
difusión pulmonar.
De igual forma la administración de
sildenafilo y epoprostenol ayuda en la
disminución de las resistencias vasculares
pulmonares en pacientes con hipertensión
pulmonar asociada a fibrosis pulmonar, de
esta manera mejorando el intercambio
gaseoso.
TRASPLANTE PULMONAR
Es la última opción terapéutica para este
grupo de enfermedades que progresan a
fibrosis
pulmonar
con
insuficiencia
respiratoria secundaria.
EPID
Son candidatos a trasplante aquellos
pacientes
con
persistencia
de
la
sintomatología a pesar de recibir el
tratamiento inmunosupresor con hipoxemia
persistente en reposo o esfuerzo que se
acompaña de capacidad vital forzada menor
al 60 a 70% y disminución de la difusión de
CO menor al 50 a 60%. se observa mejoría en
sintomática y funcional posterior al
trasplante de forma notoria por lo cual se
hace el procedimiento de elección en la
fibrosis pulmonar idiopática.
Dentro de las contraindicaciones para la
realización del trasplante se encuentran las
siguientes:
• Absolutas
Consumo activo de cigarrillo o consumo de
drogas.
Inestabilidad psicológica
Enfermedad maligna activa durante los
últimos dos años
Disfunción irreversible en otro órgano vital
Infección por VIH
Antígeno para Hepatitis B positivo
Hepatitis c con alteraciones en la biopsia
hepática.
• Relativas
Insuficiencia ventricular derecha
Ventilación mecánica
Osteoporosis sintomática
Enfermedad muscloesqueletica grave
Desnutrición
Infecciones
por
microorganismos
multirresistentes
Paquipleuritis o enfermedad de la pared
torácica.
BIBLIOGRAFIA
1) Ancochea J, De Miguel D. Enfermedades
Pulmonares
intersticiales
difusas.
Monografías de la Sociedad Madrileña
de Neumología y Cirugía Torácica. Vol XII
2008.
2) Eickelberg O, Selman M. Update in
Diffuse Parenchymal Lung Disease 2009.
Am J Respir Crit Care Med Vol 181. pp
883–888, 2010.
3) American Thoracic Society/ European
Respiratory
Society.
Idiopathic
pulmonary fibrosis: diagnosis and
treatment. International consensus
statement. Am J Respir Crit Care Med
2000; 161: 646-64.
4) Vargas R, Canales, Bioque J. Enfermedad
pulmonar difusa I. Fibrosis pulmonar
idiopática. Manual de diagnóstico y
terapéutica en Neumología. Cap 32.
2006.
5) Ryu J. Daniels C. Diagnosis of Interstitial
Lung Diseases. Mayo Clin Proc.
2007;82(8):976-986.
6) Rodríguez J, Díaz A, Rodríguez E,.
Enfermedades intersticiales difusas del
pulmón. Fibrosis pulmonar idiopática.
Manual de diagnóstico y terapéutica en
Neumología. 2ª Edición. Cap 34. 2010