2 - Seram

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ACTUALIZACIONES SERAM
Imagen torácica: desde
sus orígenes a la
actualidad
© 2014 Sociedad Española de Radiología Médica
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ser reproducido, ni transmitido por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo fotocopia o grabación magnética, ni registrado por ningún
medio, sin la previa autorización por escrito del titular de los derechos de
explotación.
Edita: L&C Diseño S.L.
http://www.lycdesign.com
Depósito legal: M-33858-2014
ISBN: 978-84-941730-3-5
Impreso en España
ACTUALIZACIONES SERAM
Imagen torácica: desde
sus orígenes a la
actualidad
Editores:
Tomás Franquet Casas
Jaime Fernández Cuadrado
ÍNDICE DE autorEs
EDITORES:
Hospital de San Pau, Barcelona, España
Jaime Fernández Cuadrado
Hospital Rey Juan Carlos, Móstoles (Madrid), España
AUTORES:
Marta Andreu Magarolas
Hospital Parc Taulí. UDIAT Sabadell (Barcelona), España
Viviana Beltrán Salazar
Eva Castañer González
Lucia Flors Blasco
Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España
Hospital de San Pau, Barcelona, España
Xavier Gallardo Cistaré
Carmen Gallego Herrero
Hospital 2 de Octubre, Madrid, España
Mª José García Velloso
Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, España
Ana M. Giménez Palleiro
Hospital Sant Pau, Barcelona, España
Klaus D. Hogspiel
University of Virginia Health System, Charlottesville,
Virginia, USA.
Alberto Hidalgo Pérez
Hospital de Sant Pau, Barcelona, España
Javier Lafuente Martínez
Hospital General Universitario Gregorio Marañón,
Madrid, España
Josep M. Mata Duaso
Amador Prieto Fernández
Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España
Lidia Sancho Rodríguez
Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, España
Jesús de la Torre Fernández
Hospital General Universitario Gregorio Marañón,
Madrid, España
PrÓLoGo
El principal objetivo de esta monografía es revisar la utilidad diagnóstica de diferentes
técnicas de imagen torácica en algunas enfermedades respiratorias.
Los objetivos principales de los últimos avances tecnológicos utilizados en el
diagnóstico por imagen de la patología torácica son: a) mejorar el diagnóstico y b) reducir la
dosis de radiación. Las nuevas tecnologías han proporcionado una incuestionable mejora
en el diagnóstico de las enfermedades respiratorias ocupando un lugar preeminente en
el manejo de las mismas.
Aunque los estudios simples de tórax siguen siendo los más utilizados en el estudio de
la patología respiratoria, la tomosíntesis y las técnicas de supresión ósea han mejorado,
comparativamente con los estudios convencionales, la sensibilidad diagnóstica en la
detección de nódulos pulmonares.
Conocedores de la estrecha relación existente entre las técnicas de imagen y la
patología pulmonar, el objetivo de la presente monografía, IMAGEN TORÁCICA:
DESDE SUS ORÍGENES A LA ACTUALIDAD, ha sido demostrar la utilidad de algunas
de estas técnicas en algunas enfermedades respiratorias. Esta monografía debe servir
para facilitar los conocimientos diagnósticos de estas técnicas y su aplicación en las
enfermedades respiratorias.
Para alcanzar los objetivos previstos hemos contado con la generosidad, el esfuerzo
y la profesionalidad de un grupo de expertos en el diagnóstico por imagen de las
enfermedades respiratorias; su aportación ha sido imprescindible para conseguir que el
contenido de esta monografía sea realmente de calidad.
Tomás Franquet Casas y Jaime Fernández Cuadrado
Editores de la monografía
IMAGEN TORÁCICA: DESDE SUS ORÍGENES A LA ACTUALIDAD
suMarIo
PRÓLOGO ........................................................................................................................................ 7
Capítulo 1.
AVANCES TÉCNICOS EN LA IMAGEN TORÁCICA
Capítulo 2.
UTILIDAD DE LA RM EN LA PATOLOGÍA TORÁCICA
Capítulo 3.
Capítulo 4.
Capítulo 5.
Capítulo 6.
Javier Lafuente Martínez ................................................................................................................. 11
Lucia Flors Blasco y Klaus D. Hogspiel .......................................................................................... 19
PET-TC: ERRORES DE INTERPRETACIÓN EN PATOLOGÍA TORÁCICA
Mª José García Velloso y Lidia Sancho Rodríguez .................................................................................. 29
TÓRAX PEDIÁTRICO NEONATAL
Mª del Carmen Gallego Herrero .................................................................................................................. 37
VASCULITIS
Eva Castañer González, Xavier Gallardo Cistaré, Marta Andreu Magarolas,
Viviana Beltrán Salazar y Josep M. Mata Duaso ............................................................................ 45
MANIFESTACIONES PULMONARES EN LA INFECCIÓN POR VIH.
TREINTA AÑOS DESPUÉS
Javier de la Torre Fernández ............................................................................................................61
Capítulo 7.
ASPECTOS DEL NUEVO CONSENSO ATS/ERS (2013) EN EL
DIAGNÓSTICO DE LAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS
Tomás Franquet Casas ................................................................................................................... 69
Capítulo 8.
Capítulo 9.
ENFERMEDADES OCUPACIONALES: RADIOLOGÍA Y TCAR
Amador Prieto Fernández ........................................................................................................................... 81
ENFERMEDADES PLEURALES NO NEOPLÁSICAS
Ana M. Giménez Palleiro, Tomás Franquet Casas y Alberto Hidalgo Pérez .......................................... 91
aVaNCEs tÉCNICos EN
La IMaGEN torÁCICa
1
Javier Lafuente Martínez
Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
Los últimos avances técnicos en la imagen torácica persiguen dos objetivos: facilitar y mejorar el diagnóstico, incluyendo la detección, cuantificación, y reducción de dosis
al paciente.
Conocemos las modalidades técnicas disponibles: radiología
digital de tórax, la tomografía computarizada (TC), la resonancia
magnética (RM), la ecografía, las técnicas híbridas e incluso las
técnicas intervencionistas.
Nos centraremos en las novedades técnicas referentes a
la radiología digital del tórax y a la TC; y, más en concreto, a
los avances en los programas.
Ya está implantada la radiografía digital del tórax –posiblemente el mayor avance de las últimas décadas– con su
inherente calidad, su interactividad (nivel de ventana, zoom,
etc.) y su accesibilidad. Es conocida la mejora en la detección
de nódulos que proporciona la energía dual o el sistema de
detección asistida por ordenador (CAD).
Como novedad técnica en la radiografía digital del tórax, la
tomosíntesis1 no está dando los resultados esperados. Proporciona algunos de los beneficios tomográficos de la TC, pero
a costa de un incremento de la dosis de radiación respecto a
la radiología convencional. Además requiere modificaciones
en el equipo porque no es solo un programa informático. La
tomosíntesis utiliza un tubo convencional de Rx, un detector de pantalla plana, un motor controlado por computador
que mueve el tubo, y algoritmos especiales para reconstruir
cortes tomográficos. En comparación con la radiografía de tórax estándar, la tomosíntesis de tórax es más sensible para la
detección de nódulos pulmonares. Aunque no tiene la resolución de la TC, la tomosíntesis proporciona algunos beneficios,
como una dosis más baja y un menor coste de la exploración.
En la actualidad se apuesta por el programa de eliminación de las estructuras óseas. 2 Se trata de una aplicación de
software diseñada para proporcionar una mejor visibilidad del
tejido pulmonar mediante la supresión de las costillas y clavículas. Se basa en el reconocimiento de patrones, por parte
del programa, usando un aprendizaje automático. Utiliza un
sofisticado algoritmo que funciona mediante el análisis de la
región pulmonar de una radiografía de tórax PA o AP para es-
tructuras que sean consistentes con las costillas y las clavículas. El resultado es una imagen ósea estimada. Esta imagen
se resta entonces de la imagen PA o AP estándar para formar
una imagen del tejido blando que se almacena como parte de
la imagen original (Fig. 1).
En el caso, por ejemplo, de existir un nódulo calcificado
superpuesto a la costilla, no se sustrae este nódulo ya que su
morfología no es la de la costilla.
El estudio del tórax tambien se beneficia de las ventajas de
los nuevos equipos, más eficientes, de TC multicorte. Actualmente se dispone de equipos con bandejas de hasta 320 filas
de detectores, con una cobertura por giro de hasta 16 cm y
velocidades de giro de hasta 0,27 s/giro. Los equipos, a partir
de los de 16 cortes, permiten apneas más cortas y resoluciones mas altas. Esto ultimo hace que las reconstrucciones
multiplanares y las 3D tengan una alta resolución y detalle. De
igual forma, se aplican al tórax las diversas modalidades, clásicas y ya conocidas, de posproceso: visualización modo cine,
reconstrucción multiplanar (MPR), proyección de máxima intensidad (MIP), proyección de mínima intensidad (MinIP), y
todos los tipos de 3D.
De especial interés para el tórax es la técnica de reconstrucción VIP (proyección de intensidad de volumen). Con VIP
se obtiene una sensación de profundidad porque, en la loncha
o volumen seleccionado, los vóxeles cercanos al observador
se ven más claros y se oscurecen gradualmente según se
alejan. Además, se puede controlar el grosor de la loncha reconstruida y el rango de profundidad (Fig. 2).
Entre los programas especiales que se aplican habitualmente, como la endoscopia virtual, cardio, etc., se reseña el
de la valoración de la enfermedad difusa pulmonar, desarrollado por el Centro de Imagen Molecular de la Universidad
de Michigan. 3 En inglés se denomina Parametric Response Map (PRM), y se trata de una técnica automatizada que
compara dos barridos torácicos de TC: uno en fase inspiratoria y otro en fase espiratoria. Permite distinguir en etapa
temprana patología de las vías respiratorias pequeñas, mostrando en distinto código de colores las zonas patológicas y
las normales (Fig. 3).
12
Imagen torácIca: desde sus orígenes a la actualIdad
Figura 1: Arriba radiografía PA de tórax. Abajo se observa la misma
imagen con ausencia de costillas tras el posproceso con Softview.
Otro avance técnico intenta reducir la dosis en tomografía
computarizada (TC). La utilización de la TC está cada vez mas
extendida, debido principalmente a su rapidez y a su enorme
capacidad diagnóstica. Supone un problema en cuanto a la
radiación recibida por el paciente, muy especialmente en la
edad pediátrica.
Existen diferentes métodos para reducir la dosis al paciente
en TC: además de una correcta indicación, una adecuación del
mA y kV según el peso y el tamaño del paciente o la zona a ex-
Figura 2: Se aprecia que con VIP (arriba), respecto a MIP (abajo), se
distingue fácilmente el vaso (flecha amarilla) que cruza por delante
de la aorta. La aorta descendente, se muestra más oscura al estar
situada más lejos del observador.
aVances tÉcnIcos en la Imagen torácIca
13
Figura 3: Imagen obtenida con PRM. Las zonas coloreadas en rojo
corresponden a patología de las vías respiratorias pequeñas. Las
coloreadas en amarillo, al enfisema. El pulmón PRM-normal se visualiza en verde.
Figura 4: Se muestra una reconstrucción multiplanar a partir de una
TC torácica efectuada con 80 kV y 10 mA. La dosis efectiva fue de
0,08 mSv, una dosis similar a la de una radiografía de tórax. El tiempo
de reconstrucción de 253 imágenes fue de 12 segundos.
plorar, la modulación automática de la corriente del tubo y, más
recientemente, del propio kilovoltaje. Además, para reducir la dosis en TC, hay que considerar el espesor del corte y el pitch, etc.
viene determinado por una ecuación concreta y un cálculo
directo, en un solo paso, del que resulta la imagen reconstruida. Sin embargo, con los algoritmos iterativos, la solución
se obtiene mediante sucesivas iteraciones, paso a paso. Según esta coherencia con los datos de medida, se determina
entonces la nueva modificación que sufrirá la imagen en la
iteración siguiente. En cada iteración, la imagen resultante de
la iteración anterior muestra un cierto grado de mejora, reduciendo progresivamente el ruido y acercándose a una imagen
o solución mejorada y coherente con los datos adquiridos. Las
últimas versiones, más sofisticadas, realizan este mismo ejercicio directamente a partir de los datos crudos (raw data) en
vez de sobre la imagen, pero en cualquier caso, los principios
de iteración son sustancialmente los mismos. Por lo tanto, la
IR puede llevarse a cabo en el dominio de la imagen, en el de
los datos crudos, o en ambos. Los algoritmos RI de última
generación reconstruyen en el dominio de los datos crudos.
Recientemente se han desarrollado métodos de reconstrucción de la imagen que permiten reducir la dosis al paciente y el ruido de la imagen: son los métodos basados en la
reconstrucción iterativa (RI).4
La RI es un viejo conocido; fue el sistema de reconstrucción de la imagen utilizado al comienzo de la TC en los
años 70, e incluso antes, en medicina nuclear en los 60. Sin
embargo, debido al largo tiempo de reconstrucción, como
consecuencia de la escasa capacidad computacional de los
ordenadores en aquel momento, fue sustituido por la técnica de retroproyección filtrada. Actualmente, la mayoría de
los fabricantes de equipos de TC ofrecen la posibilidad de
incorporar en sus equipos la RI.
Los nuevos sistemas de reconstrucción de la imagen mediante algoritmos RI permiten una reducción de dosis entre
un 23 y un 76%, comparándolo con los sistemas de reconstrucción tradicionales mediante retroproyección filtrada. La
reducción de dosis se basa en la adquisición con un mA reducido. El objetivo de RI es que el ruido, que aparece como consecuencia de la insuficiente cantidad de radiación, se reduzca.
Una vez adquirida y reconstruida la primera imagen, se realizan sucesivas iteraciones que van eliminado paulatinamente
el ruido. Al final queda una imagen sin apenas ruido.
Estos nuevos sistemas avanzados de reconstrucción iterativa utilizan algoritmos, de difícil intuición para el radiólogo,
que convergen hacia la solución o imagen más adecuada según los datos obtenidos durante la adquisición. En los sistemas más tradicionales basados en la retroproyección filtrada, aun incluyendo filtros avanzados, el resultado
Los algoritmos iterativos han estado presentes en multitud de campos de la ingeniería, aplicándose a ciencias tan
diversas como la astronomía, la transmisión de señales y, en
la imagen médica, como en la imagen de medicina nuclear
o de resonancia magnética. Su aplicación y adaptación a la
imagen por TC helicoidal multicorte (THMC) se ha retrasado
principalmente por la falta de suficiente potencia computacional, en un campo donde la velocidad de reconstrucción es
especialmente relevante.
Algunas críticas destacaban que los primeros sistemas
de reconstrucción iterativos podían afectar al aspecto y a la
resolución espacial de la imagen final, pudiendo afectar al
diagnóstico, ocultando detalles y estructuras pequeñas. Sin
embargo, la última generación de los algoritmos de reconstrucción iterativos para TCHM ha demostrado que el resultado puede, incluso, mejorar el detalle. La reducción de la dosis
es proporcional al número de iteraciones, siendo posible, con
14
Figura 5: Estudio tóraco-abdominal con una adquisición secuencial (no helicoidal), prospectiva, y con técnica iDose. Ello permite una amplia
cobertura, sin artefactos por movimiento en la fase cardiaca seleccionada y con baja dosis.
los sistemas IR de cuarta generación, reducciones de hasta el
60%.5,6 La imagen torácica se beneficia, al igual que el resto
del organismo de esta reducción de dosis (Fig. 4).
Cada fabricante tiene una denominación propia para estos
sistemas RI. Siemens ofrece dos sistemas: IRIS (Iterative Reconstruction in Image Space) que opera en el dominio de la
imagen y SAFIRE (Sinogram-Affirmed Iterative Reconstruction)
que opera en el dominio de los datos crudos. GE: ASIR (Adaptive Statistical Iterative Reconstruction) y VEO. Philips: iDose4.
Toshiba: AIDIR 3D (Adaptive Iterative Dose Reduction 3D).
CARDIOVASCULAR
A continuación se reseñan algunos nuevos programas
aplicados al sistema cardiovascular.
Son programas novedosos dedicados al posprocesado.
Los estudios denominados Step and Shot, que inicialmente
se circunscribían al corazón, en la actualidad pueden abarcar
todo el tórax. La adquisición se lleva a cabo con sincronismo
mediante ECG (Fig. 5). Permite un estudio tóraco-abdominal
sin artefactos por movimiento en la fase cardíaca seleccionada, y con baja dosis.
Un programa automático, a partir de una adquisición volumétrica con contraste intravenoso, realiza una segmentación automática y, con posterioridad, hace una reconstrucción
multiplanar de los principales vasos y una reconstrucción 3D.
A pesar del automatismo, el reconocimiento de las estructuras debe ser validado por el radiólogo. El programa sugiere
el nombre del vaso que tambien debe ser confirmado por el
radiólogo (Fig. 6).
Otro programa intenta resolver la probabilidad de defectos
de perfusión miocárdicos. Con una adquisición retrospectiva
o prospectiva con contraste intravenoso, el programa evalúa
los defectos de perfusión mediante un código de colores. No
es necesario efectuar un estudio dinámico de reposo-estrés:
no es un estudio de perfusión de primer paso, y no está limitado por la cobertura (Fig. 7).
15
Figura 6: A partir de la adquisición volumétrica, el programa reconoce y colorea las distintas cavidades y las representa en 3D. La imagen inferior
muestra la reconstrucción MPR del vaso.
ENERGÍA DUAL
La tomografía computarizada con energía dual (TCED)
es una técnica con aplicaciones novedosas en la radiología.7 Adquiere los datos emitiendo radiación con dos tubos
simultáneamente durante el giro. Cada uno de los tubos
emite con un kilovoltaje diferente, uno con 80 kV y el otro
con 140 kV. Estos dos distintos espectros de rayos X, permiten la diferenciación y caracterización de algunos elementos, como el yodo, el calcio, el ácido úrico y el xenón.
Por ejemplo, el yodo y el calcio presentan gran diferencia
entre sus curvas de atenuación característica en cada uno
de los kilovoltajes. Mediante programas específicos, el
material que se quiere seleccionar mide esas diferencias
y lo colorea distintivamente. Asimismo, es posible eliminar
ciertos tejidos o sustancias. Por ejemplo, se puede obtener
un estudio simple a partir de uno con contraste intravenoso, no siendo necesario dos barridos.
En el estudio del nódulo pulmonar, solo hay que realizar
una sola pasada para detectar la captación de medio de contraste yodado y la presencia de calcio. La perfusión con xenón
es otra aplicación novedosa: tras una adquisición con xenón
se colorean las zonas con este gas y se analiza la distribución
de la ventilación (Fig. 8).
La TCED permite la adquisición, para disminuir la dosis,
trabajar con un pitch más grande de lo habitual; durante el
giro utiliza, por ejemplo, un pitch de haz de 3, 4. Uno de los
tubos cubre durante el disparo los huecos que deja el otro por
utilizar un pitch tan grande.
REFERENCIAS
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Dobbins III, HP et al. Chest tomosynthesis: Technical
principles and clinical update. European Journal of Radiology 2009; 244-251.
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2.
Li, F et al. Improved conspicuity of small lung nodules on
bone suppression chest images. RSNA 2009; p. 793.
3.
Galban, Craig J el al. CT-bases biomarker provides
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18:1711-1715.
4.
Willemink MJ, et al. Iterative reconstruction techniques
for computed tomography. Part 1: technical principles.
Eur Radiol 2013; 23:1623-1631.
5.
Pontana F, Pagniez J, Flohr T, Faivre J-B, Duhamel A,
Remy J, et al. Chest computed tomography using itera-
tive reconstruction vs. filtered back projection (part 1):
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6.
Pontana F, Duhamel A, Pagniez J, Flohr T, Faivre J-B,
Hachulla A-L, et al. Chest computed tomography using
iterative reconstruction vs filtered back projection (part
2): image quality of low-dose CT examinations in 80 patients. Eur Radiol 2011; 21:636-43.
7.
Delgado Sánchez-Gracián C, Martínez Rodríguez C, Trinidad López C. La tomografía computarizada de doble energía: ¿para qué la quiero? Radiología 2013;55,4:346–352
Probabilidad de defecto miocárdico
Figura 7: La reconstrucción a partir de un eje corto muestra un código de colores del miocardio. El defecto miocárdico está representado en azul.
Figura 8: Imagen con técnica de xenón, con energía dual, para la evaluación del tejido pulmonar residual en una tumoración pulmonar
(Cortesía de Siemens)
17
utILIDaD DE La rM EN La
PatoLoGÍa torÁCICa. 2
Lucia Flors Blasco, MD1, 2, Klaus D Hagspiel, MD1
1 University of Virginia Health System, Department of Radiology and Medical Imaging, Charlottesville, Virginia, USA.
2 Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Servicio de Radiología, Valencia, España
INTRODUCCIÓN
La resonancia Magnética (RM) se emplea cada vez con más
frecuencia en la patología torácica no cardiaca. Tradicionalmente, ha tenido un papel limitado en la valoración del parénquima
pulmonar debido a su baja densidad protónica, a los artefactos de susceptibilidad magnética inducidos por sus múltiples
interfaces aire-tejido y al movimiento cardíaco y respiratorio.1
Este campo ha progresado enormemente en los últimos años
gracias a la introducción de secuencias ultrarrápidas, adquisición en paralelo, nuevos agentes de contraste y técnicas de
sincronización respiratoria.2 La RM se está convirtiendo en una
alternativa a la radiografía y a la tomografía computarizada (TC)
en el estudio de las enfermedades pulmonares.
Sus principales ventajas radican en la mayor caracterización tisular, la posibilidad de obtener información morfológica
y funcional en un mismo estudio y la ausencia de radiación
ionizante, especialmente relevante en pacientes pediátricos,
mujeres embarazadas o en pacientes que necesiten controles
radiológicos de por vida.
El objetivo de este capítulo es revisar el protocolo de RM
para el estudio de la patología torácica y sus principales indicaciones clínicas.
PROTOCOLO
El desconocimiento de la técnica y la falta de un protocolo
estandarizado son dos de las principales causas de la escasa
aceptación de la RM torácica en la práctica clínica. 3 El protocolo debe ser práctico, robusto y reproducible.3,4 Se han propuesto algunos que consiguen una exploración básica morfológica y funcional en tan sólo 15 minutos. 3 Se suelen emplear
secuencias con tiempos de eco (TE) cortos que reduzcan los
artefactos de susceptibilidad y tiempos de repetición (TR)
cortos que permitan una adquisición rápida1, idealmente en
una apnea respiratoria. Las secuencias ultrarrápidas y la sincronización cardio-respiratoria permiten reducir los artefactos
de respiración y latido. La sincronización respiratoria puede
realizarse con un navegador que monitoriza el movimiento
del diafragma y ajusta la adquisición al momento deseado del
ciclo respiratorio o mediante un cinturón en la pared toráci-
ca que permita conocer su desplazamiento; la capacidad de
sincronismo de esta última técnica no es tan buena. Es determinante instruir a los pacientes en el proceso de apnea antes
de iniciar el estudio para intentar evitar la necesidad de sincronización, que prolonga el tiempo de exploración. Es aconsejable usar antenas acopladas en fase (phase-array) de torso y,
en general, son preferibles los equipos de 1.5T; a pesar de su
menor relación señal ruido, la caída de señal por artefactos de
susceptibilidad es menor que con los de 3T.4
En los niños pequeños, el pequeño campo de visión (FOV) y
su incapacidad de mantener la apnea o permanecer inmóviles,
harán necesario ajustar los protocolos, practicar sedación o anestesia y realizar sincronización respiratoria. La frecuencia respiratoria elevada de los niños permite acortar el tiempo de adquisición.
a) Secuencias morfológicas
El protocolo básico incluye secuencias eco de gradiente
(EG) o eco de espín (ES) potenciadas en T1 y en T2; normalmente EG T1 con adquisición 3D en plano transversal y Turbo
ES (TES) o TES de disparo único [HASTE (half- fourier acquired single-shot turbo spin echo; Siemens)] T2 en al menos
dos planos ortogonales.3 Para mejorar la detección de adenopatías mediastínicas o lesiones óseas es aconsejable añadir
una adquisición STIR (short-tau-inversion recovery) o T2 con
supresión grasa.3
Las secuencias EG con precesión libre del estado estacionario (SSFP, steady-state free precession), obtienen excelentes imágenes del árbol vascular sin necesidad de administrar
contraste intravenoso (iv).1,4 Su alta resolución temporal permite la adquisición con respiración libre.
Las secuencias descritas hasta ahora conforman el protocolo básico3; el resto de secuencias se emplean en función de
la situación clínica. Pueden encontrarse detalles técnicos del
protocolo de estudio en la publicación de Biederer et al. 3 Si
fuera necesario administrar contraste, las secuencias 3D-T1EG con interpolación de volumen (VIBE, Siemens; LAVA, GE)
permiten una excelente caracterización de lesiones mediastínicas, vasculares, pleurales y de la pared torácica, así como
de nódulos, masas y consolidaciones.4 La angio-RM emplea
secuencias 3D-T1-EG tipo FLASH (fast low angle shot) con
alta resolución espacial y temporal; pueden adquirirse en una
20
sola apnea. Antes de administrar contraste – 0,1-0,2 ml/Kg
de gadolinio a 2-5 ml/s.5 – suele realizarse una adquisición
que se utilizará como máscara para obtener las imágenes
de sustracción. La secuencia 3D SSFP con sincronización
cardiaca y respiratoria es una excelente alternativa cuando
no se desee o no se pueda administrar contraste.6
b) Secuencias funcionales
El diagnóstico y la planificación del tratamiento de múltiples enfermedades pulmonares requieren una valoración funcional. La espirometría otorga únicamente una evaluación global; la gammagrafía y la tomografía por emisión de positrones
(PET) proporcionan información regional, pero emplean radiación ionizante. En este contexto, la RM se presenta como una
herramienta atractiva.7
Perfusión: La perfusión dinámica de primer paso –RMperfusión o angio-RM time-resolved– emplea secuencias con
alta resolución temporal que consiguen la adquisición de múltiples imágenes siguiendo la cinética del primer paso de un bolo
de contraste (en general 0,1-0,2 ml/Kg de gadolinio a 3-5 ml/s)
a través de la circulación pulmonar. Suelen ser secuencias EG
FLASH o turbo FLASH, con TE y TR ultracortos, e idealmente
3D y técnicas de adquisición en paralelo (como GRAPPA –generalized autocalibrating partially parallel acquisition– o SENSE
–sensitivity encoding– Siemens).8 Las secuencias TWIST (time
-resolved angiography with interleaved stochastic trajectories;
Siemens) o TRICKS (time-resolved imaging with contrast kinetics; GE) son una alternativa a las anteriores. Se basan en
un sobremuestreo del centro del espacio k, para conseguir
imágenes con muy alta resolución temporal que se asemejan
a una arteriografía y permiten una evaluación hemodinámica
Figura1: RM perfusión (secuencia TRICKS) en paciente con tromboembolismo pulmonar. Las imágenes de alta resolución temporal muestran la
opacificación secuencial del retorno venoso sistémico a las cavidades cardíacas derechas, arterias pulmonares, realce parenquimatoso, retorno
venoso pulmonar a la aurícula izquierda y perfusión sistémica. La fase parenquimatosa muestra defectos de perfusión en la base pulmonar
derecha (flechas) y pequeños trombos en la luz arterial (flechas finas).
utIlIdad de la rm en la Patología torácIca
muy precisa. A diferencia de la angio-RM convencional, que
adquiere una serie de imágenes cada 10-20 segundos, dichas
técnicas lo hacen 1-2 segundos (Fig. 1) y pueden ayudar en
la evaluación de fenómenos vasculares transitorios o cinéticas
vasculares complejas. Además se pueden generar mapas paramétricos semicuantitativos de flujo y volumen sanguíneo y
de tiempo de tránsito medio1, especialmente útiles en la evaluación de la neoangiogénesis tumoral. Por último, se pueden
emplear como modelo para el cálculo del tiempo de retraso
óptimo para la angio-RM.
La técnica de etiquetado de espines arteriales (arterial
spin labeling) emplea la sangre circulante como trazador endógeno y no requiere la administración de contraste iv. Su
utilidad clínica en el tórax está aún por determinar.
Difusión: La RM potenciada en difusión estudia el movimiento aleatorio, o Browniano, de las moléculas de agua en
los tejidos. Este movimiento causa dispersión de los espines
nucleares y caída de la señal que dependerá de la existencia
de barreras que restrinjan la difusión; puede cuantificarse
mediante el coeficiente de difusión aparente (CDA). El aumento de la celularidad, del tamaño de los núcleos y la disminución del espacio extracelular en las lesiones malignas
provocan restricción de la difusión y disminución del CDA.
La utilidad de esta técnica en el tórax se limita a la imagen
oncológica, principalmente a la caracterización del cáncer de
pulmón y estadiaje TNM. 9
21
Mecánica respiratoria: Con las secuencias en tiempo
real de alta resolución espacial y temporal –FLASH o SSFP–
podemos valorar el movimiento de la pared torácica y del
diafragma durante el ciclo respiratorio. Permiten calcular
volúmenes pulmonares, planificar la radioterapia en órganos sujetos a movimiento respiratorio10, evaluar la adhesión tumoral al
mediastino y pared torácica, y estudiar el movimiento paradójico
del diafragma.1,3
c) Otros medios de contraste
RM con gases hiperpolarizados (HP): La inhalación de
gases HP proporciona imágenes de RM de los espacios aéreos alveolares con alta resolución espacial y temporal. El 3 He
y el 129Xe son los isótopos no radioactivos de gases nobles
que pueden hiperpolarizarse. El 3 He tiene baja solubilidad en
la sangre y los tejidos; una vez inhalado, permanece casi por
completo en los alveolos. En cambio, el 129Xe es muy soluble,
particularmente en los lípidos; esta solubilidad le hace idóneo
para la evaluación del intercambio gaseoso.11
Además de hiperpolarizar los gases, es necesario modificar los equipos de RM para operar a la frecuencia de
resonancia del gas y se requieren bobinas especiales. A
pesar de que esta técnica tenga un valor clínico limitado,
se ha convertido en una herramienta de investigación muy
importante.12 Permite valorar la ventilación pulmonar empleando secuencias de densidad protónica en apnea tras la
inhalación del gas12 (Fig. 2). La secuencia de difusión consi-
Figura 2: RM con 3 He HP en paciente
EPOC con múltiples defectos de ventilación. Las áreas bien ventiladas reciben gran
cantidad de gas y aparecen hiperintensas, y
las poco ventiladas hipointensas.
22
Figura 3: Quiste pericárdico. Las imágenes de RM muestran la ocupación del ángulo cardiofrénico derecho por una lesión quística de gran
tamaño hipointensa en T1 (izquierda) e hiperintensa en T2 (derecha). Nótese el artefacto en su interior por turbulencias en su contenido líquido.
También pueden verse los artefactos producidos por el movimiento respiratorio (flechas finas) y por el flujo enlentecido hiperintenso en la secuencia de sangre negra (flechas gruesas).
gue estudiar la microestructura pulmonar. Se ha visto que
el CDA proporciona una medida cuantitativa no invasiva de
la morfología y el tamaño alveolar.13 Con 129 Xe, también se
puede cuantificar la concentración local de oxígeno y el intercambio gaseoso.7
Ya que son pocos los centros que disponen de esta técnica y la presencia en nuestro país prácticamente anecdótica,
en el resto del capítulo nos centraremos en las aplicaciones
de la RM convencional o protónica (RM-H1).
RM-H1 con oxígeno (O2): El O2 es paramagnético y, por
tanto, acorta el T1 de la sangre y los tejidos. Su inhalación
produce un aumento de señal en los pulmones y aporta información acerca de la ventilación. Suelen emplearse secuencias
HASTE con inversión-recuperación (IR).14
APLICACIONES CLÍNICAS
a) Masas mediastínicas
Figura 4: Disección aórtica tipo B. Imagen de sangre negra (ES
doble IR potenciada en T1) muestra el desgarro intimal en la aorta
descendente. La RM permite su diagnóstico sin necesidad de administrar contraste iv.
La inherente caracterización tisular de la RM permite el
estudio de lesiones mediastínicas, sin necesidad de contraste
en ocasiones. Es útil para determinar su naturaleza quística
(Fig. 3) y evaluar el engrosamiento nodular irregular que, a
diferencia de los quistes congénitos, ocurre en los timomas
quísticos.15 Mediante el estudio del desplazamiento químico,
se puede distinguir la hiperplasia tímica de las neoplasias (por
su contenido graso la hiperplasia presenta caída de señal en
fase opuesta).15 Para estudiar adenopatías mediastínicas en la
adquisición precontraste, es preferible no realizar supresión
grasa, ya que la grasa circundante mejora su detección.1
23
b) Patología vascular
Aunque fuera del objetivo de este capítulo, es importante
recordar la interacción cardiopulmonar y la posibilidad de una valoración integral con RM. El estudio vascular con RM se basa
en secuencias de sangre negra (ES) y sangre blanca (EG). Las
secuencias de ES con doble IR aportan una valoración excelente
de la pared vascular; la HASTE es más rápida y supone una alternativa en pacientes incapaces de mantener la apnea. El estudio generalmente se completa con secuencias de sangre blanca
SSFFP, VIBE sin y con contraste, y con la angio-RM, pero debemos tener en cuenta que la RM es una alternativa al TC para el
estudio vascular sin necesidad de administrar contraste iv.
Aorta: Con secuencias SE con doble IR podemos estudiar
aneurismas, placas ateroescleróticas, úlceras penetrantes,
hematomas intramurales y desgarros intimales (Fig. 4).16 Las
úlceras penetrantes se caracterizan por la presencia de metahemoglobina en su capa media, que es iso o hiperintensa en T1
y T2, y permite distinguirlas de las placas ateroescleróticas
irregulares que son hipointensas en ambas.16 El inconveniente
de las secuencias de sangre negra es el posible artefacto que
produce el flujo enlentecido adyacente a la pared vascular
(Fig. 3) y que dificulta la distinción, por ejemplo, de permeabilidad o trombosis de la luz falsa en una disección. Esto se consigue con las imágenes T1 pre y postcontraste –el trombo
generalmente es hiperintenso en las imágenes precontraste e
hipointenso en las postcontraste– o las cine SSFP con sincronización electrocardiográfica (ECG).16
Figura 5: Coartación aórtica. La reconstrucción de máxima intensidad
de proyección (MIP) de angio-RM con contraste muestra coartación
aórtica postductal y marcada hipertrofia de arterias intercostales.
Para eliminar el artefacto de latido en la aorta ascendente
se suele requerir sincronización ECG. Con las imágenes cine
y el contraste de fase podemos estudiar la afectación valvular
y la función ventricular; además aportan información sobre la
pulsatilidad y turbulencia producida por las altas velocidades
–que pueden ser la causa los aneurismas–.16 En las estenosis
aórticas, por ej. en la coartación, podemos evaluar la circulación colateral con la angio-RM (Fig. 5) y la dirección de su flujo
con secuencias time resolved o contraste de fase. Con estas
Figura 6: Tromboembolismo pulmonar. Imagen SSFP (izquierda) muestra trombo hipointenso en la arteria pulmonar principal derecha (flecha).
La correlación con la imagen de angio-RM con contraste (derecha) es excelente.
24
Figura 7: Fibrosis quística. La RM es capaz de detectar bronquiectasias varicosas difusas con engrosamiento de sus paredes. Se observa un área
de hiperintensidad en T2 (arriba) en la luz bronquial (flecha) que no presenta captación de contraste (abajo) y corresponde a un tapón mucoso.
25
Figura 8: Cáncer de pulmón. Las imágenes de
sangre negra muestran la invasión del tumor a la
aurícula derecha a través de la vena pulmonar. También se observa un nódulo maligno en el pulmón
contralateral (flecha).
últimas también podemos calcular el gradiente de presión en
el punto de mayor estenosis.
Las imágenes T2 y las postcontraste permiten detectar
cambios murales inflamatorios y, por tanto, demostrar actividad
en los casos de vasculitis y valorar su respuesta al tratamiento.
- Tromboembolismo pulmonar (TEP) e Hipertensión
pulmonar (HTP): Actualmente la técnica de imagen de referencia para el estudio del TEP agudo es la TC. La RM es una
alternativa en pacientes jóvenes y en mujeres embarazadas. La
visualización del trombo en la luz vascular puede hacerse por
su contraste positivo o negativo con la señal de la sangre. La
secuencias SSFP sin contraste tiene una sensibilidad y especificidad del 90% y 97% para TEP agudo segmentario, la angio-RM
con contraste una sensibilidad de 78% y especificidad del 99%.3
Es aconsejable hacer una primera valoración de la existencia de trombo central con imágenes SSFP con respiración
libre en 2 o 3 planos, para posteriormente realizar las adquisiciones con contraste en los casos negativos o dudosos17
(Fig. 6). El movimiento respiratorio o la adquisición fuera del
pico de máximo realce son potenciales inconvenientes de la
angio-RM. La perfusión dinámica es especialmente útil para
contrarrestar estos problemas.
En el TEP crónico, la angio-RM ha demostrado ser tan
precisa como el angio-TC en la detección de oclusiones segmentarias e incluso superior en la valoración del afilamiento
vascular.18 La TC es superior en la valoración de las arterias
subsegmentarias, bandas intraluminales y carga trombótica.18
La RM es capaz de detectar los cambios en la macro y
microcirculación pulmonar. Otorga, por tanto, una excelente
caracterización de los pacientes con HTP. Se ha visto que la
combinación de angio-RM y RM-perfusión permite distinguir
la HTP primaria –defectos de perfusión parcheados o difusos
y ausencia de oclusión vascular – del TEP crónico – defectos
de perfusión segmentarios y oclusión vascular–.19 Además,
es posible valorar la repercusión hemodinámica; las imágenes
cine y el contraste de fase permiten calcular la función ventricular derecha y aportar una estimación indirecta no invasiva
de la resistencia vascular pulmonar.20
- Patología venosa: La RM permite el estudio de trombosis
venosas, patología tumoral o la valoración de las venas pulmonares pre y post tratamiento con radiofrecuencia en pacientes con
fibrilación auricular. En los drenajes venosos anómalos, la RM
permite delimitar su extensión y detectar posibles patologías
congénitas cardiacas asociadas. Podemos además cuantificar
el shunt y su dirección (Qp/Qs) midiendo flujo sanguíneo en la
aorta y la arteria pulmonar con secuencias de contraste de fase o
con la diferencia del volumen latido de ambos ventrículos.
c) Parénquima pulmonar:
La TC es la técnica de elección en la detección y seguimiento de la patología pulmonar, pero la RM es una alternativa útil en aquellas patologías que supongan un aumento en
la densidad pulmonar y, por tanto, en la densidad protónica3
como ocurre en las atelectasias, consolidaciones, engrosamiento intersticial y bronquial, nódulos y masas. En las patologías que conlleven una destrucción o hiperinsuflación del
parénquima pulmonar, como en el enfisema y el asma, se
producirá una disminución de señal y la RM tiene un papel
muy limitado para detectar estos cambios.3
La sensibilidad de la RM en la detección de consolidaciones pulmonares es comparable a la de la radiografía o la TC 3,
26
pero esta utilidad dista mucho de convertirse en una práctica
clínica habitual. La RM es superior a la radiografía de tórax en
la detección de nódulos pulmonares e inferior que la TC para
nódulos de pequeño tamaño.21 Ha demostrado una sensibilidad del 86,3% para lesiones de 3-5 mm, 95,7% en las de 6-10
mm, y del 100% para mayores de 10 mm. 22 En situaciones
óptimas –paciente capaz de mantener la apnea o perfecto
sincronismo respiratorio– se puede asumir un límite de detección de 3-4 mm. 3,21 Hay que tener en cuenta que la RM no
puede detectar los nódulos calcificados, hipointensos en todas
las secuencias. La capacidad para detectar nódulos malignos
sin contraste es similar a la de la TC.23 Con la RM dinámica estudiamos la cinética del contraste en los nódulos pulmonares.
Los malignos se caracterizan por su captación de contraste,
aunque con un nivel variable en función de la neovascularización tumoral y el componente de fibrosis o necrosis.24 Una captación escasa o ausente parece tener un alto valor predictivo
negativo para excluir malignidad.21,25 Schaefer et al. demostraron que el lavado es específico de malignidad.26 Recientemente se ha visto que el ratio de extracción del contraste entre el
plasma y el espacio extravascular extracelular (Kep) es el mejor
biomarcador para distinguir benignidad y malignidad.27
La RM sólo permite visualizar el árbol traqueobronquial
proximal, hasta la 4ª generación. Únicamente es posible visualizar los bronquios más distales si existe patología. La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria más letal en
la raza caucásica. Los avances terapéuticos han conseguido
prolongar la supervivencia, y estos pacientes acaban sometiéndose a innumerables estudios radiológicos. Por ello y por
el indudable valor funcional de la técnica, la RM es una excelente herramienta en la FQ. 28,29 Es comparable a la TC en la
detección de cambios morfológicos28; permite valorar el engrosamiento bronquial, bronquiectasias, tapones mucosos y
consolidaciones. Las imágenes T2 y postcontraste permiten
distinguir el engrosamiento bronquial inflamatorio de los tapones mucosos17 (Fig. 7). El estudio de los defectos de perfusión, resultado de la destrucción pulmonar y la vasoconstricción hipóxica condicionada por los defectos de ventilación, es
útil en la monitorización post-tratamiento y un posible marcador pronóstico.17,29 Recientemente se ha propuesto un sistema de gradación semicuantitativa morfo-funcional con RM. 30
Respecto a la EPOC, la RM es útil para estudiar la dinámica respiratoria y la perfusión pulmonar.17 Estos pacientes
tienen un movimiento diafragmático reducido, irregular y
asincrónico31 y un trastorno de la perfusión difuso. 32 Además,
suelen desarrollar hipertensión pulmonar y la RM permite una
valoración cardiopulmonar global.
Como en la EPOC, el papel de la RM en la patología intersticial también es limitado. Es capaz de distinguir las lesiones
inflamatorias de las fibróticas en pacientes con neumonía intersticial usual e inespecífica.33 Los primeros se caracterizan por su
hiperintensidad en T2 y realce precoz con lavado rápido.33
d) Cáncer de pulmón:
Tradicionalmente, la RM se ha limitado a la valoración de los
tumores del sulcus superior (Pancoast) –permite detectar infiltración del plexo braquial, de los vasos subclavios, cuerpos vertebrales y conducto espinal– y a la invasión mediastínica (Fig. 8)
y de la pared torácica. Los recientes avances tecnológicos han
condicionado, no obstante un crecimiento muy rápido en este
campo. La RM permite distinguir los tumores centrales de la atelectasia o neumonitis postobstructivas –estas presentan mayor
hiperintensidad en T2 34 y menor restricción de la difusión–.3,35
También permite distinguir recurrencia tumoral y fibrosis posttratamiento.36 Además, ha demostrado su utilidad en el estadiaje
N y M. La RM de cuerpo completo incluyendo secuencias de difusión es tan precisa como el PET-TC en el estadiaje M del carcinoma no microcítico37 e incluso más en el N38, ya que las adenopatías inflamatorias son falsos positivos frecuentes en PET-TC.
La RM-perfusión puede utilizarse como biomarcador de la
enfermedad y de respuesta al tratamiento. La densidad microvascular ha demostrado una correlación positiva con el ratio
del realce máximo y con la pendiente de su curva, y negativa
con el tiempo al pico. 39 Se han encontrado diferencias en los
distintos subtipos histológicos31,40 y en su pronóstico.39,40 La
RM es capaz de predecir y valorar la respuesta precoz al tratamiento quimioterápico (evaluando su perfusión y difusión) y
estudiar la función pulmonar postquirúrgica (con la perfusión
y la ventilación de O 2).24
e) Pleura:
En general, la TC es la técnica de elección en el estudio de
patología pleural. El uso de la RM queda limitado a situaciones
muy concretas. Permite caracterizar el tipo de derrame pleural; los exudados son más hiperintensos en T1 y T2 que los
trasudados41 y restringen la difusión.42 Por su contenido graso,
el quilotórax puede presentar hiperintensidad en T1. La intensidad de señal del hemotórax varía según su tiempo de evolución. Las imágenes T2 evalúan el engrosamiento o nodularidad
pleural y la presencia de septos sin necesidad de contraste iv.41
La RM ha demostrado ser superior al TC en la distinción
de patología pleural benigna y maligna –valorando su difusión
y la perfusión– y en la detección de su invasión diafragmática
y de la pared torácica.41-43
f) Pared torácica y estrecho torácico superior:
La RM permite valoración muy precisa de las lesiones de
la pared torácica. Si la lesión es visible o palpable, la colocación
de un marcador cutáneo facilita el análisis de las imágenes.
La RM es la técnica de imagen de elección en el estudio
del plexo braquial. Es una alternativa al angio-TC en la evaluación dinámica de las estructuras vasculares del estrecho
torácico superior; incluso la ausencia de radiación ionizante la
hacen más aconsejable.
CONCLUSIONES
El papel de la RM en la valoración de la patología torácica es
cada vez mayor. Los recientes avances tecnológicos han hecho
que incluso sea una alternativa a la radiografía y a la TC para el
estudio de ciertas enfermedades pulmonares en centros con
experiencia y protocolos de estudio establecidos. Sus principales ventajas son su mayor caracterización tisular, obtención de
información funcional y ausencia de radiación ionizante.
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PEt-tC: ErrorEs DE
INtErPrEtaCIÓN EN
PatoLoGÍa torÁCICa
3
Mª José García Velloso1, Lidia Sancho Rodríguez1
1
Servicio de Medicina Nuclear Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, España
La tomografía por emisión de positrones (PET) representó en los años 90 un hito en la estadificación de los tumores de pulmón. En los últimos 20 años, la PET ha demostrado ampliamente su efectividad en oncología, por su
precisión en el diagnóstico, la estadificación, la valoración
de respuesta y la detección de recidiva, y con resultados
prometedores para definir el pronóstico. El radiofármaco
más comúnmente utilizado en oncología es la 2-[18F] fluoro-2-desoxi-D-glucosa (FDG), un análogo de la glucosa que
es captado por las células tumorales por transporte facilitado a través de transportadores GLUT de membrana celular.
La FDG no puede seguir las rutas metabólicas de la glucosa
y queda atrapada en el interior de las células tumorales. La
PET proporciona una valiosa información metabólica basada en el aumento de la captación de glucosa en las células
cancerígenas, detectando los cambios metabólicos antes
de que ocurran las alteraciones morfológicas. Sin embargo, aporta escasos detalles anatómicos. No obstante, se
han desarrollado equipos multimodalidad PET-TC que proporcionan información anatómica y metabólica del tumor y
se han consolidado como una técnica de imagen crucial en
oncología debido a las ventajas de la adquisición combinada
de ambas modalidades, resultando en un mayor rendimiento diagnóstico que el obtenido con cada una por separado. En los tejidos tumorales la captación de FDG depende
de la actividad metabólica de la lesión, siendo el grado de
captación, en general, proporcional al número y al índice
proliferativo de las células neoplásicas. Sin embargo, en
los estudios FDG PET-TC de pacientes oncológicos existe
un amplio número de entidades no tumorales que también
presentan aumento del consumo celular de glucosa, y por
tanto, de la captación de FDG. Es necesario tener en cuenta que la FDG no es un marcador tumoral específico, ya
que los diferentes órganos presentan captación fisiológica
variable y también el tejido inflamatorio, las infecciones y
algunos tumores benignos captan FDG.1
Recientemente se ha demostrado que la FDG-PET puede
ser utilizada con éxito para detectar y controlar una variedad
de infecciones y procesos inflamatorios. Además, la FDGPET permite estudiar la arterosclerosis en las arterias prin-
cipales, incluyendo la aorta torácica. 2 Por otra parte, existen
limitaciones debido a la variabilidad en la captación de FDG
por los diferentes tumores, con falsos negativos debidos a la
escasa avidez por la FDG de algunos tipos histológicos. Además, existen diversas limitaciones relacionadas con la técnica
y con el momento de su realización tras los tratamientos, responsables de posibles errores de interpretación, que deben
ser tenidos en cuenta no sólo en la indicación y programación
del estudio sino también en la elaboración del informe.
El objetivo del presente trabajo es la revisión de los errores
de interpretación de la FDG PET-TC en pacientes con patología
del tórax. Es esencial conocer estos errores potenciales para
que los pacientes puedan ser preparados de manera óptima
para sus exploraciones FDG PET-TC y para hacer una interpretación más exacta. La valoración del estudio FDG PET junto
con la información clínica y con la correlación con los hallazgos
morfológicos de la TC, así como la experiencia médica, permitirán minimizar los problemas en la interpretación de los estudios FDG PET-TC. Es importante reconocer los artefactos y
la captación fisiológica para poder distinguirlos de la captación
patológica, teniendo en cuenta que ésta puede ser de etiología
tumoral, infecciosa o inflamatoria.3 La preparación del paciente
requiere un ayuno de 4-6 horas para conseguir las condiciones
óptimas de normoglucemia y disminuir los niveles de insulina
y el consumo muscular de glucosa, incluido el del miocardio,
y así aumentar la incorporación de FDG al tejido tumoral. La
hiperglucemia puede originar resultados FDG PET falsamente
negativos ya que la glucosa y la FDG compiten por los transportadores GLUT de membrana celular. Los niveles de glucemia
aconsejados para asegurar una buena incorporación de la FDG
deben ser inferiores a 150 mg/dl.4
PULMÓN
La captación fisiológica de FDG en el parénquima pulmonar es de muy baja intensidad y homogénea, reflejando una
mínima actividad metabólica. La FDG-PET es una modalidad
no invasiva aceptada para evaluar nódulos pulmonares. Kubota y cols. describieron por primera vez, en 1990, el valor de
30
la FDG-PET para la diferenciación entre lesiones pulmonares
benignas y malignas al demostrar que las lesiones malignas
tienen mayor captación de FDG que la mayoría de los procesos infecciosos e inflamatorios. Se ha adoptado un método semicuantitativo para caracterizar el grado de captación de FDG
mediante el cálculo del valor estándar de captación (SUV) de la
lesión, aceptando un umbral de SUV de 2,5 como óptimo para
discriminar lesiones neoplásicas. Sin embargo, los fibroblastos,
los leucocitos y los macrófagos activados también muestran
avidez por la FDG, resultando en una captación aumentada en
procesos que cursan con infección o inflamación. Por tanto,
ante la presencia de captación pulmonar de FDG se debe ser
prudente en la interpretación.5 Es necesario un conocimiento
amplio de los procesos benignos que captan FDG.
Se han descrito falsos positivos (FP) debido tanto a infecciones bacterianas, como fúngicas, víricas y parasitarias6:
- Las neumonías producen hipercaptación difusa, con distribución lobar o segmentaria. Sin embargo, las consolidacio-
nes con cavitación o necrosis o con morfología de pseudomasa pueden ser difíciles de distinguir de neoplasia.
- Los abscesos muestran captación elevada, debido a la
presencia de células inflamatorias, y pueden asemejarse tanto en TC como en FDG PET a neoplasias (Fig. 1).
Cuando presentan hipercaptación periférica con área
central ametabólica, por necrosis, pueden ser interpretados como tumores cavitados.
- Las diferentes formas de presentación de la tuberculosis (TB) pulmonar presentan captación elevada de FDG
debido a que las lesiones contienen linfocitos y macrófagos, siendo causa frecuente de FP en poblaciones
con prevalencia alta de esta enfermedad.7
- También las infecciones por hongos, como histoplasmosis, aspergilosis y coccidioidomicosis, y las infecciones
oportunistas en pacientes inmunodeprimidos, pueden
simular neoplasias pulmonares.
Figura 1: Paciente mujer de 74 años con absceso por Stafilococo Meticilin resistente en vértice pulmonar derecho (SUVmax=8,4) que produce
destrucción de cuerpos vertebrales D3 y D4. Imágenes coronales, sagitales, axiales y proyección de máxima intensidad FDG-PET (superior), TC
(medio) y fusión PET-TC (inferior).
Pet-tc. errores de InterPretacIÓn en Patología torácIca
Los procesos inflamatorios pulmonares no infecciosos
muestran grados variables de hipercaptación de FDG que dependen de la presencia de células inflamatorias activas:
- La neumoconiosis, silico-antracosis, sarcoidosis, artritis
reumatoide y amiloidosis.8
- La neumonitis post-rádica, que ocurre tras la radioterapia (RT) en el tórax, produce un aumento en la captación
de FDG que puede durar hasta 6 meses tras el fin del
tratamiento y dificulta la distinción entre cambios postRT y tumor activo.
- La cicatrización lleva asociada una reacción inflamatoria
debido a la infiltración leucocitaria presente en el tejido
de granulación asociado a la reparación tisular. De esta
manera, en pacientes con cirugía reciente se pueden
producir FP debido a la reparación tisular por el tejido de
granulación y a la proliferación de fibroblastos. Se recomienda que el estudio PET-TC de reevaluación se realice
al menos 2 meses tras la cirugía, para evitar los resultados
FP debidos a la inflamación post-quirúrgica.
Generalmente los procesos benignos presentan baja captación de FDG. Sin embargo, algunos tumores pulmonares
benignos muestran hipercaptación focal de FDG, planteando
dificultades en el diagnóstico diferencial con neoplasias malignas. Se han descrito FP con los siguientes tumores:
- Pseudotumor inflamatorio
- Hemangioma esclerosante pulmonar
- Hibernoma: tumor de grasa parda metabólicamente activo
con comportamiento metabólico semejante a los tumores
de partes blandas con componente graso, como liposarcomas, por lo que puede llevar a interpretación de FP.
- Hamartoma: habitualmente presentan captación baja
o ausente y pueden ser diferenciados de los procesos
malignos. Sin embargo, algunos hamartomas pulmonares atípicos pueden mostrar captación elevada de FDG,
imitando así un proceso neoplásico.2
Por el contrario, algunos tumores pulmonares malignos presentan escasa avidez por la FDG o pequeño tamaño
y no muestran hipercaptación, hecho que puede condicionar
una falta de detección en el estudio FDG PET, siendo fundamental la interpretación junto con el TC:
- Los tumores bien diferenciados (adenocarcinoma con
patrón lepídico, tumor carcinoide pulmonar, linfoma
no Hodgkin de bajo grado) pueden mostrar una captación muy baja de FDG. 9 La información morfológica
proporcionada por el TC es muy útil en estos casos, y
la utilización de contraste yodado intravenoso puede
facilitar la detección y la caracterización de estas lesiones, aunque no siempre es posible diferenciarlos
de lesiones benignas.
- Los tumores o metástasis con amplias áreas necróticas y
escaso tejido tumoral viable pueden presentar dificultades
en su detección por presentar baja captación de FDG.
- La resolución espacial limitada de la PET impide la detección de lesiones tumorales de pequeño tamaño, que
miden menos de 2.5 veces la resolución espacial del
31
tomógrafo PET. Por tanto, nódulos pulmonares y metástasis de tamaño milimétrico pueden no ser detectados.
En general, las lesiones con mayor metabolismo glicídico se detectan con tamaños menores que las de menor actividad. Las lesiones pequeñas que captan FDG
aparecen con valores SUV falsamente bajos debido al
efecto de volumen parcial y limitan la capacidad para
reflejar la verdadera actividad tumoral.
Por último, la tecnología multimodalidad PET-TC tiene sus
propios artefactos que generan errores de interpretación. Uno
de los mayores artefactos es el derivado de las diferencias
en los patrones de respiración entre la TC y la PET, ya que
la TC se adquiere en segundos y en apnea en inspiración,
pero la adquisición PET requiere varios minutos en respiración
espontánea. Estas diferencias, causadas por el movimiento
respiratorio, conllevan problemas en el co-registro de las
imágenes, que afectan a nódulos pulmonares localizados
en la periferia y fundamentalmente en las bases, donde
las diferencias en la posición pueden alcanzar los 15 mm y
pueden ser causa de FN. Los problemas en el co-registro
son máximos cuando la TC se adquiere en apnea en máxima
inspiración, pero pueden minimizarse con una revisión cuidadosa
de las imágenes PET y TC y con la adquisición de la TC en
espiración no forzada.
PLEURA
La valoración de las imágenes fusionadas PET-TC en los
planos coronal y sagital, además del transaxial, permite el
análisis detallado de los diversos detalles anatómicos del
tórax. Normalmente la pleura presenta captación baja de
FDG, que no se puede separar de la captación en la pared
torácica. La enfermedad pleural es un problema médico
frecuente que puede ser causado por una variedad de enfermedades inflamatorias, infecciosas y procesos neoplásicos. Por tanto, los errores de interpretación con resultados
FP en FDG PET se deben a:
- Tuberculosis pleural
- Empiema pleural (Fig. 2)
- Pleurodesis con talco: se usa comúnmente en el manejo de los derrames pleurales malignos. El desarrollo
de engrosamiento pleural, a menudo con derrame pleural tabicado, y nódulos de talco que se acumulan en la
pleura parietal y estimulan una reacción granulomatosa
crónica, puede ser causa de captación focal de FDG e
imitar recidiva tumoral.
- Derrame paraneumónico
- Pleuritis inflamatoria benigna
- Placas pleurales benignas: en pacientes con antecedentes de exposición al amianto o berilio, hemotórax,
empiema o toracotomía, pueden desarrollarse fibrosis
y placas pleurales, por lo general de espesor menor
del cm y con frecuencia bilaterales y calcificadas, que
muestran captación de FDG. En pacientes con enfermedad pleural relacionada con el amianto se debe hacer
32
Figura 2: Imágenes coronales, sagitales, axiales y proyección de máxima intensidad FDG-PET (superior), TC (medio) y fusión PET-TC (inferior) en
un paciente fumador, de 68 años, que presenta una neoplasia pulmonar en LSI (SUVmax=11,81) con adenopatías mediastínicas (SUVmax región
subcarinal=2,8) y derrame pleural con captación difusa que delimita la pleura y focos de mayor intensidad (SUVmax=7,6) cuyo diagnóstico definitivo fue empiema pleural. Hipercaptación homogénea en el bazo y en la médula ósea, secundaria a hiperplasia reactiva al proceso infeccioso.
diagnóstico diferencial con el mesotelioma pleural maligno, que requiere biopsia para confirmar la etiología.
En pacientes con mesotelioma en estadios iniciales
es necesaria la biopsia para determinar si los hallazgos en
la TC son benignos o malignos. En este escenario, la
FDG - PET permite seleccionar la localización del tumor
más agresiva metabólicamente, para la realización de la
biopsia. Un punto de corte de SUV 2,2 ofrece la mejor precisión en la diferenciación de la enfermedad benigna frente al
mesotelioma pleural maligno (MPM). Existe evidencia de la
utilidad de la FDG-PET en el diagnóstico y la estadificación
de MPM.10 La FDG PET-TC permite la caracterización no
invasiva del tumor, ofreciendo información complementaria
a las técnicas de imagen convencionales en el diagnóstico
y la estadificación. La captación de FDG en MPM depende
de subtipo histológico, siendo menos metabólicamente activa en el subtipo epitelial que en MPM mixto o sarcoma-
toide. Los tumores en estadio inicial tienen patrón de captación focal o lineal, mientras que los patrones mixtos son
indicativos de enfermedad más avanzada. La PET permite
una delimitación precisa de la invasión de la pared torácica,
la diferenciación de tumor de atelectasia, la detección de
metástasis extratorácicas, contribuyendo a la selección de
pacientes para neumonectomía.
El tumor ﬁbroso solitario pleural (TFSP) es una neoplasia poco común que representa el 8% de las neoplasias benignas del tórax y el 5% de los tumores pleurales. El TFSP ha
recibido una gran diversidad de términos y entre la nomenclatura utilizada encontramos mesotelioma localizado y mesotelioma ﬁbroso benigno. En general, el TFSP presenta captación
de FDG de baja intensidad, aunque las variantes malignas se
muestran comúnmente como lesiones hipermetabólicas. Por
lo tanto, el TFSP maligno puede llevar a un error de interpretación en el diagnóstico de MPM con FDG PET-TC.
33
GANGLIOS
TIMO
La FDG-PET es la técnica de imagen que ofrece la mayor
sensibilidad en la estadificación de los ganglios linfáticos del
mediastino y el valor SUV es un predictor de malignidad. La
elección de un valor SUV de 2,5 como el umbral de malignidad se justifica porque la suma de FN y FP se reduce al mínimo. Es necesario tener en cuenta que la resolución espacial
limitada de la PET impide la detección de lesiones tumorales
ganglionares de pequeño tamaño y se han descrito diagnósticos FN en la detección de micrometástasis ganglionares.
Las variaciones en el tamaño y la forma del timo siguen
siendo una fuente de errores de interpretación. El tamaño,
así como la captación de 18F-FDG del timo normal varía con
la edad. En las dos primeras décadas de vida se observa con
frecuencia actividad fisiológica en la glándula tímica, que disminuye con la edad por la existencia de infiltración grasa. Además, se puede encontrar tejido tímico ectópico en las proximidades de la vena cava superior, vasos supra-aórticos y la
aorta o, rara vez, en el mediastino posterior. Su captación de
FDG puede confundirse con patología tumoral. En pacientes
con hiperplasia tímica reactiva se observa aumento del tamaño y de la captación de FDG en el timo, que puede persistir
meses después del fin del tratamiento con quimioterapia. Se
ve comúnmente en niños, pero también puede presentarse
en adultos. La morfología típica bilobulada, en V invertida, la
localización en mediastino anterior y el tiempo transcurrido
tras la administración del tratamiento, permiten el diagnóstico
de esta entidad benigna. Sin embargo, en pacientes en seguimiento por linfoma mediastínico, puede plantear diagnóstico
diferencial con persistencia o recidiva de la enfermedad. Se
ha sugerido un umbral de SUV de 3,4 como óptimo para esta
diferenciación.12 No obstante, es necesario tener en cuenta
que existe solapamiento en los valores SUV, y en pacientes
con miastenia gravis, la diferenciación entre hiperplasia tímica
y timoma puede ser difícil.
Para el diagnóstico de malignidad, el especialista experimentado se basa en el análisis visual de los estudios PET,
con el cálculo de SUV de los focos hipercaptantes como
información secundaria. Pacientes con múltiples adenopatías con distribución bilateral y calcificaciones sugieren procesos con componente granulomatoso, como sarcoidosis o
histiocitosis. Para el observador con menos experiencia, el
SUV puede ser de mayor valor. Sin embargo, existe una superposición de valores SUV entre falsos y verdaderos diagnósticos positivos, por lo que es necesaria la confirmación
cito-histológica.11
- Se han descrito falsos positivos (FP) debido a procesos
infecciosos, como TB, actinomicosis, histoplasmosis.
- En pacientes con neoplasia de pulmón y procesos inflamatorios concurrentes, las adenopatías en hilios y
mediastino con hiperplasia reactiva o cambios inflamatorios por procesos como sarcoidosis o silico-antracosis, pueden simular infiltración neoplásica y llevar a
sobreestadificación ganglionar por FP en ganglios linfáticos activos.
- Pacientes con adenopatías generalizadas persistentes, son causa de FP.
- Un error de interpretación es un patrón de captación
intensa de FDG, multifocal y simétrica, en la región supraclavicular y regiones paraespinales debido a grasa
parda activada, un órgano vestigial de termogénesis
que está inervado por el sistema nervioso simpático.
Este patrón es más común en invierno y en pacientes
con menor índice de masa corporal, y puede dificultar la
interpretación de la captación ganglionar. Es muy importante una adecuada preparación del paciente y mantener una temperatura adecuada en la habitación durante
la incorporación de la FDG. Las benzodiacepinas pueden reducir esta captación, posiblemente debido a una
reducción generalizada de la actividad simpática.
- Otro problema frecuente son los errores de interpretación derivados del contraste i.v. ya que el bolus concentrado de contraste en los vasos puede provocar
sobrecorrección de la atenuación, generando artefactos
de focos hipercaptantes en el tórax y sobreestimación
en la cuantificación de la captación de FDG. La revisión
de las imágenes no corregidas por la atenuación permite identificar estos artefactos.
Los timomas son tumores benignos o malignos de bajo
grado y son la causa más común de neoplasias en el mediastino anterior en adultos. Según la Organización Mundial de la
Salud (OMS), los timomas se clasifican en subtipos histológicos con diferente pronóstico. La PET permite su caracterización preoperatoria, debido a que la captación de FDG en las
células epiteliales del timo está mediada por los transportadores de glucosa GLUT. Así, los timomas de bajo riesgo presentan menor captación con patrón heterogéneo, mientras que
los de alto riesgo y el carcinoma tímico presentan captación
homogénea de mayor intensidad.13 En este grupo, los valores
de SUV son superiores a 7 y la PET permite además detectar
metástasis ganglionares y a distancia.
El mediastino anterior es el sitio más común para los tumores de células germinales, que son generalmente benignos, siendo el teratoma el más común. Por lo general, se
presentan como masas grandes, redondas y lobuladadas,
que contienen grasa, líquido, calcificaciones o dientes. La
captación de FDG es variable, en función del grado del tumor,
y depende del metabolismo de glucosa, la hipoxia tumoral y
diversos factores de crecimiento epitelial y endotelial. Además, la PET también se ha utilizado para la detección de la
recurrencia tumoral y para predecir la supervivencia de pacientes con este tipo de tumores.
CORAZÓN Y VASOS
En ayunas, el metabolismo miocárdico depende fundamentalmente de los ácidos grasos, por lo que es frecuente encontrar una baja intensidad de captación de FDG en el corazón. En
estados postprandiales, o tras infusión intravenosa de suero
34
glucosado, la captación miocárdica suele ser intensa debido
al alto consumo de glucosa. Por ello se indican ayunas de al
menos 4 horas en la preparación previa de los pacientes. Sin
embargo, y a pesar del estado de ayuno, es habitual detectar
grandes variaciones en la captación miocárdica, especialmente
en el ventrículo izquierdo, incluso en un mismo paciente en distintas exploraciones. Por tanto, la distribución heterogénea del
radiofármaco no debe confundirse con miocardiopatía isquémica. En pacientes con hipertrofia ventricular se puede observar
captación en el ventrículo derecho y ante sobrecarga derecha o
arritmias es frecuente la captación en las aurículas.
La arterosclerosis es la causa principal de la enfermedad
coronaria, accidentes cerebro-vasculares y trastornos vasculares periféricos. En el tórax afecta a la aorta y a las arterias
coronarias. Las lesiones iniciales implican la íntima de las
arterias, y se transforman en placas ateroscleróticas por la
acumulación de lípidos, tejido conjuntivo, linfocitos y macrófagos, con actividad inflamatoria. Debido a que la FDG-PET es
capaz de detectar una variedad de procesos inflamatorios, es
lógico suponer que esta técnica también puede desempeñar
un papel en la evaluación de la enfermedad tanto en estadios
tempranos, como durante su evolución y en la monitorización
de la respuesta a diferentes tipos de terapia.14 En modelos
experimentales se ha descrito una alta correlación entre la
captación de FDG en la aorta y los macrófagos de las placas
de ateroma. En pacientes con factores de riesgo aterogénico, la captación arterial de FDG se correlaciona con la edad
avanzada y la hipercolesterolemia. Sin embargo, la captación
de FDG no se correlaciona con la calcificación detectada en la
TC. Mediante la medición de la captación de FDG, se puede
evaluar el grado de actividad metabólica, relacionado con la
inflamación en las lesiones ateroescleróticas o la presencia
de hematomas de localización intramural. Es necesario tener
en cuenta que un error de interpretación de las imágenes PET
puede ocasionar falsos diagnósticos de infiltración tumoral
de los vasos. Una interpretación adecuada de la captación de
FDG en estudios PET puede ayudar en la detección temprana
de la aterosclerosis en pacientes de alto riesgo, con impacto
en el manejo y monitorización de la respuesta al tratamiento.
La vasculitis se define como la inflamación de los vasos
sanguíneos con acumulación de leucocitos en la pared del
vaso. Se ha descrito un aumento de la captación de FDG en
los vasos torácicos en pacientes con polimialgia reumática, arteritis de células gigantes, arteritis de Takayasu. La FDG-PET
puede ser utilizada para evaluar la actividad de la enfermedad
y para controlar la eficacia del tratamiento. En la fase inicial de
la arteritis de Takayasu la presentación clínica es inespecífica,
puede incluir fiebre, malestar general, pérdida de peso, artralgia
y elevada velocidad de sedimentación globular. El diagnóstico
precoz de arteritis de Takayasu con FDG PET puede permitir un
tratamiento y puede prevenir la progresión de la enfermedad.
ESÓFAGO
El esófago no se identifica en los estudios FDG PET. Sin
embargo, los cambios inflamatorios secundarios a radioterapia
son frecuentes y pueden causar captación difusa de intensidad
moderada en el esófago torácico. También es frecuente observar captación distal en pacientes con esofagitis por reflujo.
MÚSCULOS TORÁCICOS
Es frecuente observar captación de FDG en los músculos
paravertebrales, trapecio, esternocleidomastoideo y diafragma, que se puede distinguir de la enfermedad maligna porque
a menudo es simétrica. Para evitar la captación muscular, es
importante que el paciente no realice ejercicio antes de la inyección de la FDG y que se mantenga en reposo relajado durante la fase de incorporación. El uso de benzodiacepinas puede ser útil en pacientes seleccionados, pero no es necesario
de forma rutinaria. En pacientes con EPOC, la hiperventilación
puede inducir la captación de FDG en el diafragma y la contracción de los músculos accesorios para facilitar la espiración
produce captación de FDG en los músculos intercostales, que
no debe ser interpretada como metástasis costales.
HUESOS / ARTICULACIONES
La presencia de osteomielitis, osteonecrosis post-radioterapia, el antecedente de esternotomía o de fracturas esternales, así como las fracturas costales y las fisuras post-traumáticas pueden ocasionar errores de interpretación en los estudios
FDG PET-TC realizados en pacientes con enfermedades tumorales. Para minimizar los problemas en la interpretación es muy
importante la información clínica y la correlación del estudio
PET con los hallazgos morfológicos de la TC.
Con frecuencia se ve captación de FDG en las articulaciones, sobre todo gleno-humeral y acromio-clavicular,
debido a la inflamación del tejido sinovial. Una de las indicaciones posibles de la PET será proporcionar información
cuantitativa sobre el grado de inflamación en las articulaciones, que afectará el manejo de pacientes con enfermedades reumáticas y podrá permitir el control de la respuesta al tratamiento.
MÉDULA ÓSEA
La médula ósea (MO) hematopoyética presenta una captación leve de FDG. Tras el tratamiento, con quimioterapia
y/o factores estimulantes de las colonias granulocíticas, se
produce un aumento en la proliferación y en la diferenciación
granulocítica responsable de una hipercaptación reactiva,
generalmente con patrón difuso y simétrico en el esqueleto
axial y apendicular proximal. Esta captación puede ser muy
llamativa y difícil de diferenciar de una infiltración difusa medular, sobre todo en pacientes con infiltración medular previa.
Frecuentemente se acompaña de un aumento difuso en la
captación esplénica de FDG. No obstante, esta distribución
difusa y simétrica puede alterarse con cualquier proceso que
cambie el patrón de actividad de la MO, como en pacientes
con historia previa de metástasis óseas, fracturas vertebrales
o en pacientes tratados con radioterapia incluyendo la columna vertebral. En estos casos la distribución parcheada de la
hipercaptación de FDG puede confundirse con infiltración tumoral. Por tanto, es esencial correlacionar los hallazgos PET
con los estudios radiológicos previos, la historia clínica y los
tratamientos recibidos.
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tÓraX PEDIÁtrICo NEoNataL
4
Mª del Carmen Gallego Herrero
Hospital Materno Infantil 12 de Octubre. Radiología Pediátrica. Radiodiagnóstico. Madrid, España
La lectura de la radiografía de tórax de un neonato puede
ser difícil dada la poca especificidad de los hallazgos, el solapamiento de la semiología radiológica en las diversas patologías y la falta de datos clínicos (ej., “Recién nacido. Control” o
“Pretérmino. Distress” como ejemplos más habituales).
La lectura sistemática de la radiografía torácica y abdominal nos permite precisar el diagnóstico. En este artículo
se propone una lectura sistemática de la radiografía torácica
inicial de un neonato en la que deben valorarse siempre los
siguientes aspectos: 1). Edad gestacional (EG), 2). Esqueleto.
Valorar el estado de osificación, la existencia de malformaciones del esqueleto axial o presencia de fracturas. 3) Tórax,
4) Abdomen, 5) Dispositivos. Valorar su correcta ubicación,
número, tipo de dispositivos (ej., sensores endocavitarios de
temperatura en la hipotermia de la encefalopatía hipóxico isquémica) y 6) Condiciones clínicas del paciente.
INTERPRETACIÓN DEL TÓRAX NEONATAL
Respecto a la interpretación del tórax neonatal el
radiólogo debe:
1). Determinar si existe una patología médica o quirúrgica
2). Plantear un diagnóstico diferencial ante determinados
patrones anormales: ¿cuál es el pulmón patológico en
caso de afectación unilateral?, ¿qué tipo de patrón radiológico bilateral presenta el paciente? Veremos las
características clave de los diversos patrones y las
causas que lo provocan. Comenzaremos con el patrón
bilateral y simétrico y después valoraremos los patrones unilaterales o asimétricos (Tabla 1).
Es difícil enfatizar la extrema importancia de contar con
los estudios previos tanto en el periodo postnatal como prenatal, para comparar y llegar a un diagnóstico adecuado y contar con la suficiente información clínica.
Respecto a la patología bilateral, en el tórax del recién
nacido con distrés respiratorio distinguimos 6 grandes grupos
radiológicos:
1) Patrón granular bilateral
2) Patrón congestivo bilateral
3) Nódulos bilaterales
4) Burbujas bilaterales
5) Opacidad difusa bilateral
6) Pulmón claro bilateral
PATRÓN GRANULAR BILATERAL O
RETICULONODULAR FINO
Se observa en el síndrome de distrés respiratorio
(SDR) o déficit de surfactante neonatal. El hallazgo radiológico clave en el SDR es la presencia de opacidades finas
granulares en el parénquima pulmonar debido a los múltiples
alvéolos atelectásicos (microatelectasias) (Fig. 1).
Menos frecuentemente se identifica una hipoaireación pulmonar generalizada con broncograma aéreo. El desarrollo de
broncograma aéreo depende de la coalescencia de áreas de
atelectasia alveolar alrededor de los bronquiolos terminales.
La deficiencia de surfactante neonatal refleja la inmadurez
pulmonar y la escasez de fosfolípidos surfactantes que recubren el alveolo. Este déficit de surfactante, que acontece predominantemente en menores de 36 semanas, provoca un distrés
respiratorio clínico que se establece en las primeras 8 horas de
vida del paciente, asociándose anatomopatológicamente a la
presencia de membranas hialinas intra-alveolares. (1, 2).
Otras causas de patrón reticulonodular fino bilateral son:
- Bronconeumonía neonatal (todas las EG)
- Taquipnea transitoria del recién nacido (a término)
38
TABLA 1. Resumen de hallazgos radiológicos en el neonato con distrés respiratorio.
PATRÓN RADIOLÓGICO
Volúmenes
pulmonares
Extensión de la
afectación
Características radiológicas
Otros hallazgos
Entidades clínicas
RETICULONODULAR
Pequeños
Normales (si
ventilación
mecánica o a
término).
Central y periférica
homogénea.
Predominio en bases.
Micronódulos o retícula fina con/
sin broncograma aéreo.
Derrame si
bronconeumonía o TTRN.
Fenómenos de bloqueo
aéreo.
Prematuro:
SDR.
Bronconeumonía.
Término:
TTRN.
Bronconeumonía.
CONGESTIVO
Normales.
Aumentados.
Central.
Líneas parahiliares que desdibujan
el contorno cardiotímico, derrame
pleural.
Fenómenos de bloqueo
aéreo (neumotórax,
neumomediastino)
Prematuro:
DAP.
Neumonía.
Término:
TTRN.
Neumonía.
INFILTRADOS
PARCHEADOS
Aumentados.
Normales.
Central y periférico,
parcheado,
heterogéneo.
Nódulos bien definidos o
confluentes intercalados con
áreas de atrapamiento o de
pulmón respetado.
Neumotórax,
neumomediastino.
Enfisema intersticial.
Derrame pleural escaso.
Prematuro:
Sepsis.
Neumonía.
Término:
SAM, Sepsis.
Bronconeumonía TTRN
BURBUJAS BILATERALES
Aumentados.
Predominio central si
enfisema intersticial.
Central y periférico,
heterogéneo en DBP.
Radiolucencias de pequeño tamaño
(<3mm) bordes bien definidos, no
confluentes si eI exceso de líneas
intersticiales y quistes grandes del
espacio aéreo si DBP.
Afectación pulmonar por
SDR o SAM.
Opacidades confluentes
en BDP y áreas de
radiolucencia parcheada.
Prematuro:
Enfisema intersticial.
Término:
SAM.
DBP.
OPACIDAD BILATERAL
Disminuidos.
Aumentados.
Homogéneo/ o
heterogéneo: pueden
conservarse áreas
pulmonares bien
aireadas.
Aumento de la densidad difuso
y homogéneo con broncograma
aéreo en el SDR grave y en la
hemorragia.
Derrame pleural bilateral en
quilotórax.
Hidrops en el quilotórax.
Prematuro:
SDR grave.
Hemorragia pulmonar.
Término:
Quilotórax.
Parálisis frénica bilateral,
hemorragia.
TORAX NORMAL
Normal.
Disminuido en
la hipoplasia
pulmonar.
Bilateral y simétrico.
6 a 8 arcos costales posteriores.
Hilios y marcas pulmonares
en 2/3 centrales. Definición de
diafragmas, columna dorsal y
mediastino.
Los síndromes y las
cardiopatías pueden
asociar alteraciones del
esqueleto axial (costillas,
defectos segmentación).
Cardiopatía congénita.
Daño cerebral.
Metabólica.
Hipoplasia pulmonar.
HEMITORAX GRANDE Y
RADIOPACO
El hemitórax
patológico es
grande y opaco,
con efecto de
masa.
Asimétrico.
Aumento de la densidad de un
hemitórax con efecto de masa.
Puede permanecer el pulmón
subyacente aireado.
Malformación del
esqueleto axial en
quilotórax con cardiopatía,
fractura clavicular
en parálisis frénica,
calcificaciones.
Quilotórax unilateral.
Eventración/ parálisis
frénica. Masas (teratoma,
neuroblastoma,
hamartoma, secuestro/
MAQ).
HEMITÓRAX GRANDE Y
RADIOLUCENTE
El hemitórax
patológico
es grande y
radiolucente, con
efecto de masa.
Asimétrico.
Radiolucencia debida a
aire pleural (neumotórax) o
atrapamiento pulmonar por
lesiones bronquiales o masas
mediastínicas.
Patología pulmonar asociada
en el caso de neumotórax.
Diagnóstico prenatal para las
malformaciones de vía aérea.
Neumotórax.
Quiste broncogénico.
Enfisema lobar congénito
después del periodo
neonatal.
HEMITÓRAX CON
BURBUJAS
El hemitórax
patológico tiene
burbujas, con
efecto de masa.
Asimétrico.
Múltiples quistes con efecto de
masa sobre el mediastino.
Patología pulmonar contralateral
en el SDR.
Trastornos de la aireación abdominal
en la hernia diafragmática.
Malposición de vías
vasculares y enterales en
la hernia diafragmática
Signos de SDR con otros
fenómenos de bloqueo
aéreo.
Enfisema intersticial
unilateral Enfisema
intersticial persistente.
Hernia diafragmática.
Malformación congénita
de vía aérea fuera del
periodo neonatal.
HEMITÓRAX PEQUEÑO Y
SEMIOPACO
Pulmón patológico
de menor tamaño,
más denso
homogéneo o
heterogéneo.
Asimétrico.
Aumento de la densidad pulmonar
homogéneo o heterogéneo. Puede
asociar un enfisema compensador
bilateral que complique la
interpretación de la placa.
Las radiografías previas
y en espiración pueden
ayudar a interpretar.
Distribución asimétrica del
surfactante pulmonar.
Hipoplasia /agenesia
pulmonar unilateral,
Síndrome de la cimitarra.
HEMITÓRAX PEQUEÑO Y
RADIOLUCENTE
Pulmón patológico
radiolucente, de
menor tamaño,
homogéneo.
Asimétrico.
Hemitórax radiolucente y de
menor tamaño
Descartar que los
hallazgos sean achacables
a la técnica (colchones de
gel, rotación del paciente,
centraje del haz…)
Técnica.
Hipoplasia pulmonar con
hipoplasia de la arteria.
tÓraX PedIátrIco neonatal
39
Figura 1: Clásico patrón reticulonodular en un recién nacido prematuro de 25s con distrés respiratorio inmediato. Se aprecia una granularidad difusa pulmonar bilateral y simétrica, central y periférica, sugestiva de SDR.
Pequeñas áreas de broncograma en lóbulo superior derecho. No intubación. Volúmenes pulmonares adecuados
por soporte con CPAP. Catéter venoso central insertado periféricamente desde MSI con punta en VCS...).
- Déficit de surfactante neonatal en el recién nacido a término: hijos de madre diabética, déficits genéticos con
hipoplasia/displasia acinar o alveolar, o desordenes con
disfunción del surfactante.
PATRÓN CONGESTIVO BILATERAL
Indica exceso de líquido en el parénquima pulmonar. Su
origen puede estar en los propios pulmones, ser secundario a
aspiración, fallo cardiaco u otras causas.
El patrón congestivo bilateral consiste en la presencia de
líneas finas, densas y de localización parahiliar que dan un aspecto desflecado a la silueta cardiotímica; el tercio periférico
de los campos pulmonares se encuentra preservado.
La causa más frecuente es la taquipnea transitoria del
recién nacido o pulmón húmedo (TTRN). Los pacientes a
término tienen un grado variable de distrés respiratorio que
se resuelve, como los hallazgos radiológicos, en 24- 48h. Los
signos radiológicos típicos de la TTRN son el derrame pleural bilateral de pequeña cuantía, y de predominio derecho, la
hiperinsuflación pulmonar, las imágenes lineales perihiliares
bilaterales de aspecto congestivo y la resolución de los hallazgos en 24 -48h (Fig. 2).
Otras causas menos frecuentes de patrón congestivo
bilateral incluyen:
1. Bronconeumonía congénita (todas las EG).
2. Aspiración masiva de líquido amniótico claro (se resuelve en horas).
40
Figura 2: Clásico patrón congestivo en recién nacido a término con dificultad respiratoria.
Exceso de líneas parahiliares que confieren un aspecto desdibujado a la silueta cardiaca. Pequeña cantidad de derrame
pleural bilateral. Respeto relativo de la aireación periférica aunque más central se aprecia un patrón reticular fino periférico (no siempre visible en esta entidad). Sugestivo de TTRN.
3. Ductus arterioso persistente (DAP). Es la causa
más frecuente de patrón congestivo en el prematuro. Radiológicamente se reconoce por un aumento
de tamaño de la silueta cardiaca con respecto a las
radiografías previas y aumento de la densidad pulmonar de predominio perihiliar que es secundario a
la congestión y edema pulmonar al que conduce el
shunt izquierda-derecha.
4. Insuficiencia cardiaca
- De origen extracardiaco: anemia, hidrops, malformaciones a-v, hiper/hipotiroidismo, hipoglucemia,
hipocalcemia.
- De origen cardiaco: retorno pulmonar venoso anómalo total infradiafragmático, atresia de venas pulmona-
res, cortriatriatum, síndrome de ventrículo izquierdo
hipoplásico, trastornos del ritmo.
5. Linfangiectasia pulmonar
INFILTRADOS RETICULONODULARES
GRANDES
Suelen ser secundarios a patología no quirúrgica: síndrome de aspiración meconial y bronconeumonía/sepsis.
La liberación intrauterina de meconio no ocurre antes de la
34 semana; se asocia a embarazo post-término, oligoamnios,
CIR, e hipertensión materna o preeclampsia. La aspiración
pulmonar del meconio (SAM) afecta en primer lugar a la
41
Figura 3: Clásico patrón de infiltrados nodulares parcheados en recién nacido a término con aspirado traqueal de
meconio y SAM. Aumento de los volúmenes pulmonares por atrapamiento, con opacidades pulmonares parcheadas
groseras bilaterales de distribución central y periférica y áreas de pérdida de volumen en base pulmonar derecha.
vía aérea grande y mediana causando obstrucción de las mismas. Tras la limpieza de las vías de mayor calibre se afectan
las vías aéreas pequeñas. Cuando la obstrucción de la vía aérea es completa da lugar a una atelectasia y cuando es parcial
se acompaña de atrapamiento aéreo (Fig. 3). El desarrollo de
un aumento agudo de las resistencias vasculares pulmonares
puede complicar el cuadro clínico debido al empeoramiento
de la ventilación/perfusión pulmonar. Los fenómenos de bloqueo aéreo (neumotórax) secundarios a la disminución de la
elasticidad pulmonar y a la progresiva dificultad para ventilar a
los pulmones, pueden complicar el cuadro hasta en un 25%
de las radiografías iniciales.
Otras causas de infiltrados reticulonodulares grandes incluyen: Taquipnea transitoria, con líquido alveolar, bronconeumonía congénita, y sepsis.
BURBUJAS BILATERALES
Las burbujas bilaterales se asocian con la presencia de
enfisema intersticial, displasia broncopulmonar o sobredistensión broncoalveolar.
En el enfisema intersticial (EI), las burbujas son de tamaño pequeño y constante, bien definidas y con una distribución
ramificada peribronco-vascular (Fig. 4). El pulmón es rígido y
no se colapsa cuando se asocia a la presencia de neumotórax.
En la displasia broncopulmonar (DBP) las burbujas localizadas en las bases pulmonares pueden crecer progresivamente hasta alcanzar 3-4 cm de tamaño y presentar una morfología
en panal. Inicialmente los quistes son muy pequeños y no se
identifican en las radiografías. Los criterios clínicos en el diag-
42
Figura 4: Prematuro con antecedentes de enfermedad por déficit de surfactante pulmonar con mala evolución clínica
e incremento progresivo de las necesidades de oxígeno. Pequeños quistes no confluentes con distribución broncovascular, mayor central que periférico que confieren al pulmón un patrón de pequeña burbuja bilateral compatible con
enfisema intersticial bilateral.
nóstico de la DBP incluyen: 1) tratamiento mantenido, al menos
durante 3 días, con oxigenoterapia y ventilación mecánica para
conseguir una PaO2 > de 50mmHg, y 2) necesidad de oxigenoterapia más allá de los 28 días de vida o de las 36 semanas.
La sobredistensión alveolar puede ser indistinguible de
las fases iniciales del enfisema intersticial si bien la menor densidad y definición de las burbujas y la desaparición de las mismas
en las radiografías más espiradas favorecen su diagnóstico.
OPACIDAD DIFUSA BILATERAL
Se trata de pulmones no aireados o difusamente opacos
cuyo tratamiento no debe ser quirúrgico. La causa más frecuente en el prematuro es el síndrome de distrés respiratorio
(SDR) grave, en el que los pulmones están difusamente colapsados y se observa un broncograma aéreo central.
En la hemorragia pulmonar se observa un aumento difuso
de la densidad pulmonar. Aunque el diagnóstico clínico es evidente cuando fluye sangre por el tubo endotraqueal, puede ser
difícil, tanto radiológica como clínicamente, en caso contrario.
En los niños débiles o deprimidos e incapaces de inspirar
profundamente, los pulmones son de pequeño tamaño y su
aspecto es más borroso que radiopaco.
La opacidad difusa bilateral puede ocurrir en pacientes con
daño cerebral difuso, enfermedad muscular y en hijos de madre
adicta a drogas por vía parenteral (ADVP). Otras causas raras incluyen: quilotórax bilateral, agenesia traqueal, agenesia pulmonar
bilateral, eventración masiva bilateral y parálisis frénica bilateral.
DISTRÉS Y PULMÓN CLARO BILATERAL
No siempre que el neonato presenta episodios de apnea o
distrés respiratorio existen cambios en la radiografía de tórax.
En estos casos deben considerarse problemas metabólicos
(hipoglucemia o hipocalcemia), lesión neurológica o enfermedad cardiaca congénita.
El pulmón hipoplásico bilateral es otra de las causas de
distrés respiratorio con pulmones claros. El pulmón hipoplásico bilateral se acompaña de una reducción de los volúmenes
pulmonares y de una mayor tendencia a su ruptura, dando
lugar a la aparición de neumotórax y/o neumomediastino.
Aunque suele existir el antecedente de oligoamnios o enfermedad renal severa, ocasionalmente es una entidad primaria
y de origen desconocido.
En los casos de recién nacido con distrés respiratorio y
afectación unilateral5, se distinguen los siguientes patrones
radiológicos: a) hemitórax grande y radiopaco, b) hemitórax
grande y radiolucente, c) hemitórax grande con presencia de
burbujas, d) hemitórax pequeño radiopaco y e) hemitórax pequeño radiolucente.
a) Hemitórax grande radiopaco.
La presencia de un hemitórax radiopaco con efecto de
masa sobre el hemotórax contralateral implica una lesión
ocupante de espacio que suele requerir un tratamiento intervencionista, ya sea mediante drenaje o cirugía. En algunos
casos pueden observarse áreas pulmonares parcialmente
aireadas o un hemitórax completamente opacificado. El quilotórax congénito es la causa más frecuente de derrame
pleural masivo en el neonato y el feto. En estos pacientes,
la presencia de hidrops fetalis, aislado (más frecuente) o
asociado a cardiopatías congénitas, es un indicador de mal
pronóstico. Otras causas, la mayoría de ellas quirúrgicas,
incluyen: a) hernia diafragmática derecha (o izquierda si las
asas no están aireadas), b) importantes malformaciones
congénitas de la vía aérea (secuestro pulmonar, malformación adenomatoidea quística o enfisema lobar congénito), c)
tumores (teratoma, linfangioma o neuroblastoma) y d) parálisis o eventración diafragmática.
b) Hemitórax grande radiolucente.
Se presenta en entidades que aumentan el volumen del
hemitórax por contenido aéreo. El tratamiento, en algunas
ocasiones, requiere técnicas intervencionistas o quirúrgicas.
La causa más frecuente es el neumotórax, normalmente
asociado a patología pulmonar subyacente. Otras entidades
en las que el atrapamiento aéreo pulmonar puede presentarse con un hemitórax radiolucente incluyen: a) enfisema lobar
congénito, b) lesiones mediastínicas o bronquiales como el
quiste broncogénico, c) tapones mucosos intrabronquiales y
d) atresia bronquial.
Para distinguir el enfisema por atrapamiento del enfisema
compensatorio, se recomiendan radiografías en espiración. En
el enfisema compensatorio, el estudio espiratorio se acompaña
de la disminución del volumen pulmonar mientras que en el enfisema por atrapamiento el volumen pulmonar no se modifica.
43
c) Hemitórax grande con burbujas.
Engloba a un grupo de patologías asociadas al aumento
del volumen de un hemitórax en el que se identifican imágenes aéreas de morfología redondeada. El tratamiento de
estas patologías suele ser quirúrgico.
La hernia diafragmática izquierda, se acompaña de una
elevada morbi-mortalidad, siendo la causa más frecuente de
burbujas aéreas unilaterales. Los hallazgos radiológicos consisten en una distribución anómala del gas intestinal y de la
disminución del perímetro abdominal.
La hipoplasia pulmonar ipsilateral, y en menor medida la
contralateral, puede complicarse clínicamente con un cuadro
de labilidad hemodinámica extrema, hipertensión pulmonar
persistente y complicaciones quirúrgicas tanto torácicas (quilotórax) como abdominales (síndrome compartimental).
El enfisema intersticial persistente es una forma de
enfisema intersticial unilateral en el que las burbujas aéreas
crecen hasta más de 1 cm manteniéndose más de una semana a nivel intersticial y peribroncovascular, provocando compresión sobre las estructuras adyacentes.
Otra causa de burbujas unilaterales es la malformación congénita de la vía aérea (enfisema lobar congénito /
malformación adenomatoidea quística) visible más allá del
periodo neonatal cuando las zonas afectadas del pulmón
empiezan a airearse.
d) Hemitórax pequeño y radiopaco.
El problema consiste en la pérdida del volumen pulmonar relacionado con la existencia de un problema médico:
atelectasia, agenesia o tapón de moco. En ocasiones, puede
resultar difícil decidir cuál de los dos hemitórax es el patológico. En el prematuro, la causa más frecuente de hemitórax
pequeño y radiopaco resulta de la distribución asimétrica del
surfactante pulmonar. El pulmón más denso es el patológico
debido a la falta de surfactante y al desarrollo de un SDR
neonatal. En el paciente a término, la causa más frecuente
es el atrapamiento de líquido intrapulmonar secundario a la
obstrucción bronquial por un tapón de moco. La resolución
de la obstrucción bronquial se acompaña de la rápida aireación pulmonar.
e) Hemitórax pequeño radiotransparente.
Suele tratarse de una imagen artefactual generada por
rotación o mala colocación del paciente o del tubo de rayos
X. En el diagnóstico diferencial deben incluirse otras causas
menos frecuentes entre las que se incluyen: a) la ausencia
de musculatura pectoral (displasia cleidocraneal y S. de Poland) y b) el S. de Swyer-James-McLeod (hipoplasia pulmonar con/sin hipoplasia asociada de la arteria pulmonar).
En resumen, la radiografía de tórax neonatal es una
exploración poco específica y de difícil interpretación. Los
hallazgos radiológicos dependerán de la edad gestacional
(EG), de los síntomas clínicos y de su evolución; el estudio
comparativo de los hallazgos radiológicos puede ser diagnóstico en muchos casos (Tabla 1). El distrés respiratorio
en el neonato se asocia a diversas causas: a) pulmonares,b)
44
de la pared torácica, c) cardiacas, d) metabólicas, e) abdominales y f) hematológicas. El distrés respiratorio de causa
médica es el más frecuente siendo imprescindible conocer si se trata de un paciente pretérmino, e identificar el
patrón radiológico asociado. En la afectación unilateral, lo
más importante es determinar que hemitórax es el normal.
El diagnóstico prenatal es muy útil en la diferenciación de
las diversas causas quirúrgicas.
REFERENCIAS
1.
Agrons GA, Courtney SE, Stocker, JT, Markowitz RI. Lung
disease in the premature neonates: radiologic-pathologic
correlation. RadioGraphics 2005; 25:1047–1073.
2.
Newman B. Imaging of medical disease of the newborn
lung. RadiolClin North Am 1999; 37: 1049-65.
3.
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Taylor GA, AtalabiOM, Estroff JA. Imaging of congenital
diaphragmatic hernias. PediatrRadiol. 2009; 39:1-16
5.
Alford BA, McIlhennyJ. An approach to the asymmetric
neonatal chest radiograph. RadiolClin North Am 1999;
37: 1079-92
VasCuLItIs
5
Eva Castañer González*, Xavier Gallardo Cistaré, Marta Andreu
Magarolas, Viviana Beltrán Salazar, Josep M. Mata Duaso.
UDIAT-Centre Diagnòstic. Institut Universitari Parc Taulí-UAB, Corporació Parc Taulí.
Sabadell (Barcelona), España
INTRODUCCIÓN
CLASIFICACIÓN
El término vasculitis define un grupo heterogéneo de entidades caracterizadas histológicamente por la inflamación de
la pared de los vasos.1 Las vasculitis que afectan al pulmón
pueden ser secundarias a otros procesos (enfermedades infecciosas, conectivopatías, neoplasias o hipersensibilidad), pero la
mayoría de veces son primarias o idiopáticas.2 Las vasculitis
primarias son raras: la incidencia anual es de 20-100 casos por
millón y la prevalencia de 150-450 casos por millón.2-4
El tamaño de los vasos predominantemente afectados en
cada una de las entidades determina la clínica y los hallazgos
radiológicos y es uno de los criterios más importantes en las
diversas clasificaciones realizadas. La clasificación más utilizada es la de Chapell Hill que recientemente se ha actualizado. Esta nueva clasificación, respecto a la última versión de
1994 (que ya consideraba los ANCA) 6,7, incluye entidades que
antes no recogía como la enfermedad de Behçet y las vasculitis secundarias o asociadas a enfermedades sistémicas7
(Tabla 1). La nueva clasificación sugiere también la sustitución
de algunos epónimos.
La aproximación más usada para la clasificación de las
vasculitis primarias se basa en el tamaño de los vasos implicados. La afectación torácica es más frecuente en las
vasculitis primarias de pequeños vasos asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) (poliangeitis
microscópica[PAM], granulomatosis con poliangeitis[GPA],
granulomatosis eosinofílica con poliangeitis[GEPA]), seguida
de las vasculitis de grandes vasos (arteritis de células gigantes [ACG] y arteritis de Takayasu [AT]).2
La hemorragia alveolar difusa (HAD) es una de las manifestaciones de las vasculitis pulmonares primarias aunque
hay otras muchas causas que pueden provocarla (conectivopatías, reacciones a fármacos, alteraciones de la coagulación,
hemorragia alveolar idiopática).5
En este artículo describimos los hallazgos clínicos y radiológicos de las vasculitis primarias que con mayor frecuencia
afectan al tórax. Detallamos también las manifestaciones radiológicas y las causas de HAD. Por otra parte considerando
lo inespecífico de los hallazgos radiológicos, enfatizamos en
la importancia de integrar las manifestaciones clínicas junto
con las radiológicas para poder orientar el diagnóstico.
*Autor de correspondencia:
Eva Castañer. Tel.: 616540981 Email: [email protected].
En la clasificación de Chapell Hill los grandes vasos se refieren a la aorta y sus ramas principales; los vasos medianos
a las arterias viscerales principales (por ejemplo: renales, hepáticas, coronarias, mesentéricas) y los pequeños vasos a los
capilares, vénulas y arteriolas.7
Además del tamaño de los vasos afectados, la positividad serológica para los ANCA y otros marcadores inmunológicos como
la inmunoglobulina A, crioglobulinas, anticuerpos antimembrana
basal glomerular, facilitan la categorización de las vasculitis.2, 8
Las vasculitis asociadas a ANCA se agrupan por presentar
hallazgos histopatológicos comunes, con afectación de pequeños vasos, respuesta similar al tratamiento inmunosupresor y positividad para los ANCA. La positividad para los ANCA
es frecuente pero no universal y por tanto su negatividad no
descarta estas entidades.9,10 Los ANCA son anticuerpos, dirigidos contra antígenos presentes en el citoplasma de los
neutrófilos y monocitos. Existen dos patrones de tinción por
inmunofluorescencia: ANCA citoplasmático, c-ANCA y el patrón perinuclear, p-ANCA (Tabla 2).11,12
La integración de los hallazgos clínicos, radiológicos, analíticos e histopatológicos es esencial para realizar el diagnóstico.
46
TABLA 1. CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS
(Clasificación de Chapel Hill)7
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de células gigantes*
Arteritis de Takayasu*
Vasculitis de vasos medianos
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
Vasculitis asociadas a anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
Poliangeítis microscópica*
Granulomatosis con
poliangeítis (Wegener)*
Granulomatosis eosinofílica
con poliangeítis (Churg-Strauss)*
Vasculitis de pequeño vaso
con inmunocomplejos
Enfermedad anti membrana del
glomérulo basal
(anti-MGB) (Goodpasture)
Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis IgA (Henoch-Schönlein)
Vasculitis hipocomplementémica
urticariante (anti-C1q)
Vasculitis de vasos variables
Enfermedad de Behçet*
Síndrome de Cogan
Vasculitis de un solo órgano
Angeítis leucocitoclástica cutánea.
Arteritis cutánea
Vasculitis primaria del sistema nervioso central
Aortitis aislada
Otras
Vasculitis asociada a enfermedades sistémicas
Vasculitis lúpica
Vasculitis reumatoidea
Vasculitis sarcoidea
Otras
Vasculitis asociadas con etiología probable
asociada al virus de la hepatitis C
Vasculitis asociada al virus de la hepatitis B
Aortitis asociada a sífilis
Vasculitis por inmunocomplejos
asociada a fármacos
ANCA vasculitis asociada a fármacos
Vasculitis asociada a cáncer
Otros
*Vasculitis primarias incluidas en este artículo
HALLAZGOS CLÍNICOS Y RADIOLÓGICOS
SUGESTIVOS DE VASCULITIS
Las vasculitis son difíciles de diagnosticar porque sus
signos y síntomas se solapan con los causados por infecciones, neoplasias, enfermedad tromboembólica o conectivopatías.3,4 La mayoría de pacientes presentan manifestaciones
multisistémicas.10
Las vasculitis de grandes vasos pueden presentar signos
y síntomas de isquemia; el signo radiológico de sospecha es
el engrosamiento de la pared de los grandes vasos.
Las vasculitis de pequeño vaso suelen presentar síntomas
poco específicos como malestar, fiebre, mialgias, artralgias.
Debemos sospechar vasculitis cuando se presenta una constelación de signos y síntomas poco habituales afectando a
múltiples órganos, como hemorragia alveolar difusa, glomerulonefritis, lesiones en las vías respiratorias altas, mononeuritis
múltiple, lesiones cutáneas (purpura, eritema nodoso), y hallazgos radiológicos como nódulos (cavitados o no) o infiltrados
bilaterales. Estos hallazgos pueden ocurrir de manera simultánea o sucesiva.2,10 Los síntomas descritos se asocian con más
frecuencia a las vasculitis de pequeño vaso asociadas a ANCA.
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
Afectan principalmente a grandes arterias (aorta y sus
ramas principales) pero pueden afectar arterias de cualquier
tamaño.7,13 Estas vasculitis se sospechan cuando existen signos y síntomas de isquemia. Las dos grandes variantes son
la arteritis de Takayasu (AT) y la arteritis de células gigantes
(ACG). Los hallazgos histopatológicos de estas entidades son
indistinguibles y ambas son más habituales en mujeres; además el reconocimiento cada vez más frecuente de la afectación de grandes arterias en la ACG, está creando un importante solapamiento entre ellas. Un punto importante en su
diferenciación es la edad, la AT es una enfermedad de mujeres jóvenes (generalmente menores de 40 años) y la ACG
suele manifestarse por encima de los 50 años.7,13 El término
histológico de aortitis suele utilizarse para designar a la inflamación de la pared aórtica, independientemente de su causa.
ARTERITIS DE TAKAYASU
La arteritis de Takayasu es una arteritis crónica idiopática
que provoca estenosis de grandes arterias; puede afectar a la
aorta toracoabdominal y ramas pero predomina en el arco aórtico y sus ramas.14 Es más común en Asia y afecta a mujeres
jóvenes. La incidencia anual es de 0,12 - 0,26 casos/100,000.8
Histológicamente se caracteriza por una inflamación
granulomatosa de la pared arterial con marcada proliferación
de la íntima y fibrosis de la media y adventicia, que puede producir estenosis, oclusiones y en ocasiones dilataciones postestenóticas y aneurismas.14, 15 La afectación es segmentaria
y de distribución parcheada.16
En una minoría de pacientes se presenta el clásico patrón
trifásico: una fase inicial caracterizada por síntomas inespecí-
VasculItIs
47
TABLA 2. Tipo de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) asociados con las vasculitis de pequeño vaso
idiopáticas.10, 11
ANCA
GPA
GEPA
PAM
c-ANCA (anti-PR3)
p-ANCA (anti-MPO)
p-ANCA (anti-MPO)
85%-90% sensibilidad
Forma generalizada activa
60% sensibilidad
Enfermedad limitada
al pulmón
40% sensibilidad
Enfermedad en remisión
GPA: Granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener); GEPA: Granulomatosis esosinofílica con poliangeítis (síndrome de
Churg-Strauss); PAM: poliangeítis microscópica; c-ANCA: ANCA citoplasmático; anti-PR3: anti proteinasa 3; p-ANCA: ANCA: perinuclear;
anti-MPO: anti-mieloperoxidasa)
ficos (febrícula, malestar, pérdida de peso, fatiga), una fase
inflamatoria vascular y una fase tardía fibrótica con oclusiones
vasculares; lo más habitual es que sea recurrente a brotes,
con signos de las 3 fases coexistiendo.14 Las manifestaciones
tardías más frecuentes son secundarias a la estenosis vascular con disminución o ausencia de pulso (96%), típicamente
asociado con claudicación y discrepancia en la presión arterial
de extremidades superiores.14 Sin embargo la lenta instauración de las estenosis permite el desarrollo de circulación colateral que puede minimizar los síntomas de isquemia.
Los hallazgos clínicos y de laboratorio son inespecíficos
por lo que el diagnóstico generalmente se sospecha o realiza
con las pruebas de imagen. Tanto la TC como la resonancia
magnética (RM), pueden aportar información sobre el engrosamiento de la pared de los vasos en la fase inicial, y sobre
las estenosis, aneurismas, calcificaciones u oclusiones vasculares, en la fase tardía (fibrótica) (Fig. 1 y 2).17 Considerando
que se trata de pacientes jóvenes la RM sería la prueba de
elección para evitar la radiación. Tanto la RM como la TC con
contraste pueden mostrar captación de las paredes vasculares cuando la enfermedad está activa (Fig. 2).18,19
La afectación de las arterias pulmonares ocurre en un
50-80% de pacientes, con frecuencia en fases tardías de
la enfermedad. Los hallazgos más característicos son estenosis u oclusiones de las arterias segmentarias y subsegmentarias y con menos frecuencia de las arterias lobares o
principales.14 De manera similar a la afectación aórtica, en
las arterias pulmonares se puede ver engrosamiento de las
paredes en fases iniciales y depósito de calcio, estenosis y
oclusiones en fases tardías. Debe considerarse la posibilidad
de una AT en fase tardía en los casos de oclusión unilateral
de una arteria pulmonar principal de causa no conocida.14,19
La tomografía por emisión de positrones (PET) con
18-Fluorodesoxiglucosa (18-FDG) es un buen indicador de la
actividad inflamatoria de la pared de los vasos y es muy útil
en el seguimiento de éstos pacientes, pues la intensidad de
acumulación del trazador disminuye con la respuesta al tratamiento.20 Debido a su baja resolución espacial la PET se
combina con la TC, PET-TC, para ser más precisos en la localización anatómica de la actividad de la enfermedad.
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
La arteritis de células gigantes (ACG) o arteritis de la temporal es la vasculitis de grandes y medianas arterias más frecuente. Afecta casi exclusivamente a individuos por encima
de los 50 años. 21 La prevalencia es de 278 por 100.000 personas en Estados Unidos y se estima que es incluso mayor en
el norte de Europa.22
Afecta preferentemente a las ramas de la carótida externa, especialmente la arteria temporal superior, y también a las
arterias vertebrales, coronarias y aorta (hasta un 15% de los
casos).23 Histológicamente la ACG es similar a la AT.
Hasta hace poco se creía que la ACG era una enfermedad
localizada que afectaba las arterias craneales, particularmente
la arteria temporal, la de la retina y nervio óptico; la afectación
de estos vasos explica la mayoría de los síntomas clásicos
de la enfermedad como signos de inflamación de las arterias temporales, cefalea temporal, claudicación mandibular y
pérdida de visión21; sin embargo ahora se la considera una
vasculitis sistémica, habiendo sido infravalorada la afectación
extracraneal, que ocurre con más frecuencia en la aorta ascendente, arco aórtico y en las arterias subclavia y axilar. 24,25
48
a)
Frecuentemente la ACG se acompaña de polimialgia reumática (hasta en un 60%) con clínica de rigidez y dolor en cuello,
hombros, espalda y caderas.
Los hallazgos en la TC y la RM son similares a los de la AT:
engrosamiento de las paredes arteriales (Fig. 3), estenosis y
aneurismas.23 La alteración aórtica puede permanecer silente
en las fases tempranas, pero causar graves complicaciones
tardíamente como aneurismas y disecciones. Contrariamente
a lo que ocurre en la arteriosclerosis los aneurismas asociados a ACG son más frecuentes en la aorta ascendente y tienen una mayor tendencia a la disección. 25,26 Como en la AT la
PET-TC es muy útil para detectar la afectación extracraneal,
con una sensibilidad y especificidad del 85 y 95% respectivamente; más del 80% de los pacientes con diagnóstico reciente de arteritis de células gigantes muestran inflamación en la
aorta en los estudios de PET-TC27; la interpretación de éstos
estudios es más difícil que en la AT pues estos pacientes son
mayores y presentan concomitantemente arteriosclerosis. 20
VASCULITIS DE VASOS VARIABLES
b)
Según la reciente clasificación de Chapell Hill, las vasculitis de vasos variables son vasculitis en las que no predomina
un tamaño de vaso afectado (grande, mediano, pequeño) ni
tampoco un tipo de vaso determinado (arterias, venas, capilares).7 Incluimos la enfermedad de Behçet, que puede afectar
a vasos de todos los tamaños, tanto venosos (lo más frecuente) como arteriales.
ENFERMEDAD DE BEHÇET
La enfermedad de Behçet es una vasculitis crónica
multisistémica caracterizada por la tríada clínica de úlceras orales y genitales recurrentes, y uveítis. Son frecuentes las lesiones cutáneas (foliculitis, eritema nodoso). La
enfermedad también puede afectar las articulaciones, los
pulmones y los sistemas gastrointestinal, nervioso central
y cardiovascular. Suele presentarse en la segunda o tercera
década de la vida y se afectan por igual ambos sexos. 28 Su
prevalencia es más alta en la cuenca mediterránea (especialmente Turquía con 80-370 pacientes por 100.000 hab.)
en oriente medio y en extremo oriente. 28
La afectación vascular se presenta en un 25-30% de pacientes, y es la primera causa de mortalidad. La afectación
Figura 1: Arteritis de Takayasu en una mujer de 35 años con
asimetría de pulsos y debilidad en el brazo izquierdo. a) TC con
contraste mostrando un engrosamiento concéntrico de la pared
de los troncos supraaórticos (flechas) con obliteración de la arteria
subclavia izquierda (cabeza de flecha). b) En la reconstrucción sagital
observamos el engrosamiento difuso de la pared aórtica torácica
y abdominal (cabezas de flecha negras), existe una oclusión de la
arteria subclavia izquierda (flecha), oclusión del tronco celíaco e
importante estenosis de la arteria mesentérica superior (cabezas de
flecha blancas). Se observan variaciones en el diámetro aórtico con
zonas de estenosis y dilataciones en la aorta abdominal. (Fig. 1 a y b,
reproducidas con permiso de referencia 15).
VasculItIs
a)
49
b)
Figura 2: Arteritis de Takayasu en una mujer de 42 años con dolor abdominal. a) TC con contraste que muestra un engrosamiento concéntrico
de la pared aórtica abdominal con captación mural (flechas). b) Imagen RM sagital (secuencia T1 con saturación grasa en sangre negra, sin y con
contraste) que muestra la captación de gadolinio de la pared aórtica (cabezas de flecha), indicando inflamación activa.
venosa (85%) (Fig. 4a) es más frecuente que la arterial,
siendo la manifestación clínica más habitual la tromboflebitis y la trombosis venosa profunda, que aparece hasta en el
30% de los pacientes; la complicación más frecuente es la
oclusión de la vena cava superior. 29 La afectación de la aorta y sus ramas ocurre en menos del 5% de los pacientes y
se presenta como engrosamiento de la pared, aneurismas
a)
o trombosis arteriales; la aorta abdominal es el vaso afectado con más frecuencia. 30
Las arterias pulmonares, son después de la aorta, el segundo lugar por frecuencia de afectación arterial; la enfermedad de Behçet es la causa más frecuente de aneurismas
de las arterias pulmonares. En las radiografías de tórax un
aumento del tamaño del hilio o una opacidad perihilar redon-
b)
Figura 3: Arteritis de células gigantes en una mujer de 78 años con polimialgia reumática. a) TC con contraste mostrando engrosamiento concéntrico de la pared aórtica en la zona del arco (flechas), se observa también una calcificación focal por arteriosclerosis. b) TC con contraste tras
el tratamiento mostrando la normalización de la pared aórtica.
50
a)
c)
b)
d)
Figura 4: Enfermedad de Behçet en una mujer de 26 años que presenta disnea y hemoptisis. a) TC con contraste mostrando circulación colateral
en el mediastino y pared torácica izquierda (flechas) por oclusión del tronco venoso braquiocefálico izquierdo (cabeza de flecha). b) TC con contraste
mostrando un aneurisma de la arteria interlobar derecha parcialmente trombosado (flechas) y una trombosis total de las arterias pulmonares izquierdas (cabeza de flechas). c) Imagen de TC con contraste en las cavidades cardíacas, observándose un trombo en la aurícula derecha (asterisco). d)
Imagen de TC con ventana de pulmón que muestra opacidades periféricas triangulares bilaterales compatibles con infartos.
deada sugiere la existencia de un aneurisma de la arteria pulmonar.31 La hemoptisis es un síntoma frecuente y una de las
principales causas de mortalidad; en pacientes no tratados
la mortalidad es muy alta (30% en 2 años, con una supervivencia media de 10 meses desde el inicio de la hemoptisis)
mientras que con tratamiento inmunosupresor la resolución
de los aneurismas se produce en el 75% de casos. 29 Los
aneurismas pulmonares de la enfermedad de Behçet suelen
ser fusiformes o saculares, a menudo bilaterales y múltiples,
localizándose principalmente en los lóbulos inferiores o en las
arterias pulmonares principales (Fig. 4b). Es frecuente que estén total o parcialmente trombosados, formándose los trombos generalmente in situ. 29
Los trombos intracardiacos especialmente en cavidades derechas (Fig. 4c), coexisten con frecuencia con la afectación arterial pulmonar, trombosis venosas y fibrosis endomiocárdica.32
Las lesiones más comunes en el parénquima pulmonar:
infartos (Fig. 4d), atelectasias y hemorragia, son secundarias
a la oclusión y trombosis de las arterias pulmonares. 31
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
Las vasculitis de pequeños vasos por definición afectan
preferentemente a arteriolas, vénulas y capilares pero también pueden afectar arterias solapándose con las vasculitis
VasculItIs
de medianos y grandes vasos.12 La afectación del pulmón es
más frecuente en las vasculitis idiopáticas de pequeños vasos asociadas a ANCA: GPA (granulomatosis de Wegener),
GEPA (enfermedad de Churg-Strauss) y la PAM. Estas vasculitis pueden presentarse a cualquier edad pero son más comunes en la 5-6ª década, siendo ligeramente más frecuentes
en hombres que en mujeres.12 A pesar de que globalmente se
considera a la GPA como la más frecuente, un estudio realizado en nuestro país muestra que la mayor incidencia es para la
PAM seguida de la GPA. (7,91 casos/millón habitantes para la
PAM, 2,95 casos/millón habitantes para la GPA y 1,31 casos/
millón habitantes para la GEPA). 33
51
Los nódulos y masas generalmente son bilaterales
(85%), múltiples (67%), con frecuencia subpleurales (89%)
pero también de distribución peribroncovascular (41%) (Fig.
6). 8 No tienen predilección por los campos pulmonares superiores o inferiores. Los bordes de las lesiones pueden ser
lisos o menos frecuentemente irregulares (Fig. 6 y 7); con la
progresión de la enfermedad tienden a aumentar en tamaño y número, confluyendo en ocasiones. El tamaño puede
oscilar de pocos mm a más de 10 cm. En la TC la mayoría
de nódulos superiores a 2 cm se cavitan (Fig. 7); las paredes de las cavidades suelen ser gruesas e irregulares pero
pueden volverse finas con el tratamiento. 37 El signo del halo
(ribete de “vidrio deslustrado” rodeando las lesiones pulmonares) se ve en un 15% de casos debido a la existencia
de hemorragia perinodular (Fig. 6b). 35
En la TC con contraste muchos de los nódulos o masas no
cavitados muestran hipodensidad central con o sin ribete de
captación periférico debido a la necrosis35 (Fig. 6 y 7).
Con el tratamiento, aproximadamente un 50% de los
nódulos y masas se resuelven (Fig. 6), un 40% reducen su
tamaño (dejando evidentes lesiones cicatriciales) y un 10%
persisten sin cambios. 38
La segunda forma de presentación radiológica (20-50%)
son las consolidaciones y el “vidrio deslustrado” parcheado
o, con menor frecuencia, difuso; estos hallazgos pueden o
no coexistir con los nódulos y masas pulmonares. Su localización es variable pero lo más habitual es la distribución perihiliar y peribroncovascular (Fig. 8); también pueden
presentarse periféricamente en forma de cuña simulando
infartos pulmonares. 35
La afectación en “vidrio deslustrado” generalizada refleja
hemorragia alveolar difusa y ocurre en el 10% de casos. 35
Figura 5: Granulomatosis con poliangeítis en varón de 67 años con
malestar general, episodios recurrentes de epistaxis y disnea. La radiografía de tórax muestra múltiples nódulos de diferentes tamaños, bien
definidos, algunos cavitados, predominando en lóbulos superiores.
Tanto los nódulos y masas pulmonares como las consolidaciones, pueden aumentar y disminuir de manera espontánea, independientemente del tratamiento.
Afectación de la vía aérea
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS
(Granulomatosis de Wegener)
En la granulomatosis de Wegener, el tracto respiratorio
superior se afecta prácticamente en todos los pacientes, además la mayoría presentan afectación pulmonar (90%) y renal
(80%).34 Es infrecuente que al inicio los pacientes presenten la
clásica tríada clínica de, afectación del tracto respiratorio superior (sinusitis, otitis, úlceras en la mucosa nasal, deformidades
óseas, estenosis subglótica), tracto respiratorio inferior (tos, dolor torácico, hemoptisis), y glomerulonefritis.2, 10
Nódulos, masas y consolidaciones
La anomalía radiológica más común son los nódulos y masas pulmonares (Fig. 5) (90% como presentación inicial). 34,35
Histológicamente los nódulos y masas en la enfermedad activa se componen de granulomas necrotizantes confluentes
con tendencia a cavitar.36
El engrosamiento de las paredes de los bronquios segmentarios y subsegmentarios es el hallazgo más común (40-70%),
las bronquiectasias son menos frecuentes (10-20%).37, 38 La
afectación de la tráquea y bronquios principales puede ser focal
o difusa; en un 15% de paciente se observa un engrosamiento concéntrico de la pared traqueal, típicamente en la tráquea
subglótica con afectación variable de las cuerdas vocales, de
la tráquea distal y de los bronquios principales (Fig. 7, 9). Los
engrosamientos bronquiales pueden producir obstrucción de
la vía aérea y atelectasias. 35 Pueden verse nódulos centrolobulillares e imágenes de árbol en brote junto a los engrosamientos bronquiales hasta en un 10% de casos. Estos hallazgos
bronquiales se asocian a los nódulos, masas y opacidades en
vidrio deslustrado. 35
En caso de episodios recurrentes los brotes sucesivos
pueden tener un patrón similar al inicial o presentarse con un
patrón diferente (Fig. 6).
Los diagnósticos diferenciales radiológicos que nos plantean los hallazgos de la GPA (nódulos o masas bilaterales)
52
a)
c)
b)
d)
Figura 6: Granulomatosis con poliangeítis recurrente, en un varón de 76 años con otitis y artralgias. a) TC con contraste, lesión ovalada con hipodensidad central en el lóbulo superior derecho; b) TC con ventana de pulmón, masa en el lóbulo inferior derecho, que provoca estenosis del bronquio
principal derecho (flecha), se observa un discreto vidrio deslustrado alrededor de la masa y en el hemitórax contralateral por hemorragia (flechas finas),
también se aprecia un pequeño nódulo peribroncovascular en lóbulo superior derecho (flechas blancas); c) TC con contraste, pequeño nódulo periférico en lóbulo inferior derecho (flechas). El paciente respondió satisfactoriamente al tratamiento. Un año más tarde presenta artralgias, hemoptisis y
nódulos pulmonares bilaterales, d) TC con ventana de pulmón en la que se aprecia dos nódulos confluentes cavitados en el lóbulo superior derecho,
de bordes bien delimitados y de paredes finas. Se observa además una resolución de la masa del lóbulo inferior derecho que se apreciaba en b), persistiendo estenosis residual del bronquio intermediario (flecha); pequeña atelectasia y bronquiectasias en lóbulo inferior izquierdo (cabeza de flecha).
incluyen infecciones (embolismos sépticos, abscesos múltiples), neoplasias (metástasis hematógenas, linfoma) y en el
caso de las opacidades peribroncovasculares, la neumonía
organizada y el sarcoma de Kaposi. Los cambios rápidos que
pueden producirse en los nódulos y masas de la GPA (en días)
son argumentos en contra de la etiología maligna. 39
La presencia de síntomas por afectación de las vías aéreas
superiores, alteraciones analíticas indicativas de glomerulonefritis y los c-ANCA serológicos (detectados en un 90% de
pacientes con enfermedad activa) nos ayudarán a distinguir la
GPA del resto de entidades.
GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA
CON POLIANGEÍTIS (Enfermedad de
Churg-Strauss)
La granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (GEPA)
se caracteriza por la triada clínica de asma, hipereosinofilia
y vasculitis necrotizante. 40 El diagnóstico se realiza si se
presentan 4 o más de los siguientes hallazgos: asma, eosinofilia (superior al 10% del recuento total de leucocitos),
mononeuropatía o polineuropatía, opacidades pulmonares
VasculItIs
53
Figura 7: Granulomatosis con poliangéitis en una paciente de 34
años con nódulos y masas pulmonares múltiples, fallo renal progresivo y disfonía. La TC muestra una
masa cavitada de paredes gruesas
e irregulares en el lóbulo superior
derecho, también se observa un
engrosamiento concéntrico de la
tráquea (flechas). (Caso cortesía
del Dr. A.F. Fernández Alarza, Hospital de Bellvitge, Barcelona).
transitorias o migratorias, anomalías en los senos paranasales y eosinófilos extravasculares en la biopsia. 41 El asma en
la GEPA contrariamente al de la población general suele ser
de inicio tardío (media de 32 años). El pulmón es el órgano
más afectado seguido de la piel (púrpura, nódulos subcutáneos). Comparativamente con las otras vasculitis de pequeño vaso, en la GEPA la afectación de los nervios periféricos
es más frecuente y en cambio la hemorragia pulmonar y la
glomerulonefritis son menos habituales. 42 El corazón es uno
de los órganos diana, siendo la arteritis coronaria y la miocarditis una de las principales causas de morbi-mortalidad. 42
a)
Histológicamente es una vasculitis necrotizante de pequeños y medianos vasos, con infiltrados inflamatorios ricos en
eosinófilos y granulomas necrotizantes.43
El hallazgo radiológico más común son las consolidaciones pulmonares migratorias y transitorias bilaterales (Fig.
10). Los infiltrados pueden ser transitorios, simulando una
eosinofilia pulmonar simple, o de distribución periférica
(50% de casos), similares a los de la neumonía eosinófila
crónica o la neumonía organizada.44,45 En la TC lo más habitual son las opacidades en vidrio deslustrado y consolidaciones bilaterales; habitualmente tienen una distribución
b)
Figura 8: Granulomatosis con poliangeítis en un varón de 54 años con sinusitis y otitis. a) y b) TC con ventana de pulmón, se observan consolidaciones de distribución peribronquial en ambos lóbulos superiores, y perihiliar izquierda en b). El paciente presentaba además nódulos bilaterales
(no mostrados).
54
Figura 9: Granulomatosis con poliangeítis en un paciente varón de 56 años con malestar general, sinusitis crónica y fiebre. Imagen de TC con
ventana de pulmón mostrando importante engrosamiento de los bronquios lobares superiores derechos (flechas blancas) y un pequeño nódulo
periférico en el mismo lóbulo (flecha negra).
simétrica y predominio periférico o menos frecuentemente
peribronquial o parcheado (Fig. 10 b, c).46 En un 50% de pacientes hay engrosamiento de septos interlobulillares bien
por edema secundario a la afectación cardíaca o por infiltración por esosinófilos de los septos (Fig. 10 b)
da. El diagnóstico de GEPA se orientará por las manifestaciones sistémicas (púrpura, neuropatía, sinupatía) y la positividad
de los p-ANCA (presentes en 35-50% de pacientes con enfermedad activa).
La afectación bronquial actualmente está considerada
también como una forma importante de presentación de la
enfermedad; pueden observarse nódulos centrolobulillares,
engrosamiento de las paredes bronquiales y bronquiolares,
imágenes de árbol en brote y bronquiectasias (Fig. 10, 11),
que pueden deberse a infiltración por eosinófilos de las paredes bronquiales.47 No obstante algunos de estos hallazgos
podrían estar relacionados con el asma que presentan la mayoría de los pacientes con GEPA.
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
Un 10-50% de pacientes presentan derrame pleural uni o
bilateral, secundario a fallo cardiaco o por pleuritis eosinofílica.
La presentación en forma de nódulos (que no suelen cavitar)
es infrecuente.45
En un paciente asmático que presenta consolidaciones
periféricas los principales diagnósticos diferenciales serán la
neumonía eosinófila crónica, la GEPA y la neumonía organiza-
La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis
sistémica necrotizante no granulomatosa. Es la causa más
frecuente del síndrome reno-pulmonar, caracterizado por
hemorragia pulmonar y glomerulonefritis.48 Más del 90%
de pacientes presentan una glomerulonefritis rápidamente
progresiva (con frecuencia precedida de una fase prodrómica
con fiebre y pérdida de peso) y un 20-50% de pacientes
presentan HAD10, 23 (Fig. 12). La capilaritis es la manifestación
histológica más frecuente en los pacientes con enfermedad
pulmonar.2 Los síntomas torácicos incluyen hemoptisis y
disnea, otros síntomas frecuentes son lesiones cutáneas,
neuritis periférica y hemorragia gastrointestinal.10, 23
La PAM debe sospecharse en pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva, hallazgos clínicos y ra-
VasculItIs
a)
55
diológicos sugestivos de HAD y presencia de p-ANCA (3570% de casos). 48
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
La hemorragia alveolar difusa (HAD) se define por la
presencia de hemoptisis, anemia, infiltrados pulmonares
difusos e hipoxemia. Sin embargo los hallazgos radiológicos
son totalmente inespecíficos, la presentación clínica es muy
variable y hasta un tercio de pacientes puede no presentar
hemoptisis.2, 23, 49 Por ello generalmente el diagnóstico se
realiza con el lavado broncoalveolar que mostrará en la misma
localización, de manera repetida, un aumento del recuento de
hematíes.
b)
c)
El relleno con sangre de los espacios alveolares puede
manifestarse radiológicamente de manera variada desde
una tenue afectación en vidrio deslustrado a extensas consolidaciones, dependiendo de la cantidad de sangre que se
acumule.50 En la radiografía de tórax podemos ver opacidades de mayor o menor densidad parcheadas o difusas (Fig.
12). Las opacidades pueden ser más prominentes en la zona
perihiliar y basal. En la TC los hallazgos son también inespecíficos con opacidades en vidrio deslustrado como hallazgo
más característico (Fig. 13). Las consolidaciones representan
un llenado completo por sangre de los alvéolos (Fig. 13b).50
Transcurridos unos días del episodio agudo de la hemorragia,
podemos ver imágenes en empedrado (engrosamiento de
septos asociado a vidrio deslustrado) debido a la acumulación
de hemosiderófagos en el intersticio (Fig. 13c). Si el sangrado
no se repite las imágenes se resuelven completamente en
10-15 días (de manera mucho más lenta que el edema pulmonar). Si los episodios de sangrado se repiten el pulmón puede
acabar presentando un aspecto reticular, con panalización y
bronquiectasias por tracción, reflejando fibrosis, que en este
contexto se denomina hemosiderosis pulmonar (Fig. 13d).23
Histológicamente la HAD incluye enfermedades asociadas con capilaritis (infiltrado de neutrófilos en los capilares
y vénulas), enfermedades sin alteración de los vasos pulmonares (hemorragias blandas), y enfermedades asociadas con
daño alveolar difuso2, 49 (Tabla 3). La mayoría de casos se asocian con capilaritis relacionadas con enfermedades autoinmunes como las vasculitis de pequeño vaso asociadas a ANCA,
la enfermedad antimembrana del glomérulo basal (síndrome
de Goodpasture) y el lupus eritematoso sistémico2
El diagnóstico diferencial del síndrome reno-pulmonar
(asociación de glomerulonefritis y HAD) incluye principalmente
a las vasculitis de pequeño vaso asociadas a ANCA (70%),
lupus eritematoso sistémico y enfermedad antimembrana del
glomérulo basal.2, 10, 23
Figura 10: Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis en una mujer
de 38 años con asma diagnosticado hace 7 años; presenta fiebre y
tos en los últimos meses, eosinofilia persistente y sinusitis. a) La radiografía muestra consolidaciones bilaterales de predominio perihiliar
y en bases b), c) TC con ventana de pulmón donde se observan consolidaciones parcheadas algunas en la periferia y otras peribronquiales
(cabezas de flecha). Se aprecian engrosamientos bronquiales (flechas
gruesas) y algún engrosamiento septal (flecha fina). (Fig. 10a, reproducida con permiso de referencia 44).
Debemos considerar el diagnóstico de HAD en pacientes
con opacidades pulmonares no explicadas, que presenten insuficiencia renal aguda o en pacientes con conectivopatías
(especialmente el lupus). Si no se logra llegar a un diagnóstico
tras una cuidadosa evaluación radiológica, clínica y analítica
(ANCA, anticuerpos contra la membrana basal glomerular,
anticuerpos antinucleares, inmunocomplejos, entre otros) se
debe considerar una biopsia.49 El órgano a biopsiar (pulmón,
riñón, senos paranasales) dependerá del grado de sospecha
56
de alguna causa específica. La presencia histológica de capilaritis sugiere una vasculitis como causa subyacente.49
remos ante un engrosamiento de las paredes vasculares. El
hallazgo de aneurismas de las arterias pulmonares debe hacernos sospechar la enfermedad de Behçet.
APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA A LAS
VASCULITIS PULMONARES
Los nódulos y masas múltiples (cavitados o no) suelen ser
neoplásicos o infecciosos, pero en un contexto clínico adecuado las vasculitis (especialmente la GPA) deben considerarse.
Las vasculitis primarias son raras, sus signos y sus síntomas son poco específicos, solapándose con patologías más
frecuentes como infecciones, neoplasias o conectivopatías;
por ello la integración de los hallazgos clínicos, analíticos, radiológicos y en ocasiones histológicos es necesario para llegar al diagnóstico.
En pacientes con asma y eosinofilia las opacidades bilaterales pueden ser causadas por la GEPA. La distinción entre la
GEPA, la eosinofilia pulmonar simple y la neumonía eosinófila
crónica recaerá en las manifestaciones sistémicas de la GEPA
(púrpura, neuropatía periférica) y la presencia de p-ANCA.
Los signos y síntomas de isquemia sugieren una vasculitis
de gran vaso (AT o ACG) y radiológicamente las sospecha-
a)
c)
En pacientes con una conectivopatía o con una insuficiencia renal de debut, que presenten infiltrados pulmonares no
explicados debe sospecharse una HAD.
b)
d)
Figura 13: Hemorragia alveolar difusa, manifestaciones variadas en la TC a) Poliangeítis microscópica en un varón de 43 años mostrando áreas
parcheadas de vidrio deslustrado. b) Granulomatosis con poliangeítis en una mujer de 62 años, la TC muestra extensas áreas de consolidación
coexistiendo con un nódulo (asterisco). c) Lupus eritematoso sistémico en una mujer de 35 años, la TC muestra extensa afectación en vidrio
deslustrado, con nódulos centrolobulillares mal definidos y algún septo engrosado (flechas). d) Poliangeítis microscópica en un varón de 72 años
con episodios recurrentes de hemorragia alveolar, la TC muestra signos de fibrosis con panalización (cabezas de flecha) y bronquiectasias por
tracción (flechas).
VasculItIs
TABLA 3. ETIOLOGÍA E HISTOLOGÍA DE LA HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA 2, 8, 14
Capilaritis pulmonar
Vasculitis primarias idiopáticas de pequeños vasos
Granuolomatosis con
poliangeítis (g. de Wegener)
Granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis (enf. de Churg-Strauss)
Poliangeítis microscópica
Vasculitis primarias mediadas por inmunocomplejos
Enfermedad antimembrana del
glomérulo basal (síndrome de Goodpasture)
CONCLUSIÓN
El diagnóstico de las vasculitis con frecuencia se retrasa porque sus manifestaciones se solapan con las de otras
entidades más frecuentes; por ello es esencial integrar los
hallazgos clínicos, analíticos y radiológicos para poder llegar
al diagnóstico.
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Enfermedades autoinmunes clásicas
Lupus eritematoso sistémico
Artritis reumatoide
Síndrome antifosfolípido
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Polimiositis/Dermatomiositis
Enfermedad de Behçet
Trasplante pulmonar
Trasplante de médula ósea
Inducida por fármacos
Infección
Sin capilaritis pulmonar
Hemosiderosis pulmonar idiopática
Alteraciones de la coagulación
Estenosis mitral
Enfermedad antimembrana del glomérulo
basal (síndrome de Goodpasture)
Asociada a fármacos
Daño alveolar difuso
Trasplante de médula ósea
Inhalación de cocaína crack
Inducida por fármacos
Radioterapia
Síndrome de distress respiratorio agudo
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MaNIFEstaCIoNEs
PuLMoNarEs EN La
INFECCIÓN Por VIH.
trEINta aÑos DEsPuÉs
6
Jesús de la Torre Fernández
Servicio de Radiología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
INTRODUCCIÓN
En 1981 se diagnosticó en un paciente homosexual el
primer caso de SIDA en España1, pero la mayor expansión
inicial del virus en nuestro país fue por el uso compartido
de jeringuillas en usuarios de drogas inyectadas (UDI). Durante años España tuvo la incidencia de SIDA más alta de
Europa, con el pico máximo en 1994 y siendo la mayoría de
los casos en UDI (68% de los nuevos casos en ese año).
La epidemiología del VIH en España ha cambiado y actualmente predomina la transmisión sexual.1,2 En el año 2011
de 1038 nuevos casos, el 62% eran por transmisión sexual
y el 25% en UDI. 3
En 1996 la expansión de la terapia antirretroviral de gran
actividad (TARGA) produjo un gran impacto en la morbimortalidad y se produjo una reducción del 75 % en el riesgo de
mortalidad en adultos pasando el SIDA a ser considerado una
enfermedad crónica.4
Todo esto ha llevado a que se hayan producido diferencias
en la presentación de las enfermedades pulmonares relacionadas con el VIH4,5:
• En los países desarrollados ha disminuido la frecuencia
de las infecciones oportunistas y ha aumentado la importancia relativa de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y las neoplasias pulmonares.
• Como los grupos de riesgo tienen distinta incidencia en
algunas enfermedades específicas, al cambiar la distribución de estos, ha cambiado la frecuencia de algunas
enfermedades. Por ejemplo, las neumonías bacterianas
y la tuberculosis son más frecuente en los UDI que en
homosexuales. La infección por citomegalovirus (CMV)
es más frecuente en la transmisión sexual.
• Con el uso de la TARGA se han producido manifestaciones inusuales y paradójicas de enfermedades pulmona-
res como resultado del llamado síndrome inflamatorio
de reconstitución inmune (SIRI).
AFECTACIÓN PULMONAR EN SIDA
La patología pulmonar más frecuente en pacientes de
SIDA se puede agrupar en tres grupos:
A) Infecciones, B) Neoplasias y C) Otras patologías: Hipertensión pulmonar, EPOC, síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (SIRI), etc…
INFECCIONES PULMONARES
Neumonía bacteriana
La incidencia es mayor en los pacientes seropositivos que
en la población general. Las infecciones bacterianas incluyendo la infección de vía aérea y la neumonía son la causa más
frecuente de infección respiratoria en estos pacientes desde
hace una década. La neumonía bacteriana recurrente es un
criterio definitorio de SIDA en pacientes VIH+. En las neumonías adquiridas en la comunidad los microorganismos más
frecuentes son Streptococcus pneunoniae y Haemophilus sp.
Independientemente del microorganismo la presentación
radiológica es similar: consolidación unilateral, focal segmentaría o lobar, a veces con derrame pleural. En estos pacientes
tiene la particularidad de que progresa más rápidamente y a
menudo se complica con empiema.
La infección de vía aérea incluye la bronquitis, la bronquiolitis y las bronquiectasias. La Rx en la bronquitis aguda puede
ser normal o mostrar engrosamiento peribronquial. La bronquiolitis, cuando es muy extensa, puede simular un patrón
intersticial dando un patrón retículo-nodular basal bilateral en
62
la Rx de tórax (Fig. 1a). En TC los hallazgos son muy característicos con patrón de “árbol en brotes” y nódulos centrolobulillares (Fig. 1b).6
Tuberculosis pulmonar
La infección por VIH se asocia a un significativo aumento
en la incidencia de tuberculosis. Desde el año 2002 al 2009
la tuberculosis pulmonar ha sido la enfermedad definitoria de
SIDA en España en el 15% de los casos y la diseminada o
extrapulmonar en 14,7%.1
La introducción de la TARGA ha disminuido su incidencia
aunque el efecto ha sido más evidente sobre la tuberculosis
extrapulmonar.
La presentación es variable en función del estado inmunitario. En pacientes con CD4 > 350-400 cels/µl la presentación es similar a los pacientes con inmunidad conservada y
se presentan con un patrón radiológico similar a la reactivación: infiltrados apicales con tendencia a la nodularidad, con
o sin cavitación (Fig. 2). Con CD4 < 200 cels/µl se presentan
con un patrón de enfermedad primaria: consolidación, patrón miliar y/o adenopatías, siendo menos frecuente la cavitación.7 En estos niveles de inmunodepresión la Rx de tórax
puede ser normal hasta en un 20% de casos.
En comparación con los pacientes VIH-, los seropositivos
presentan con más frecuencia adenopatías, enfermedad pul-
a)
monar difusa, diseminación broncogénica, enfermedad miliar
y enfermedad extrapulmonar.6
Micobacterias atípicas
Suelen ser debidas a Mycobacterium avium-intracellulare
(MAI) y con menos frecuencia a M. Kansasii. Estas infecciones se dan con mayores niveles de inmunodepresión que la
tuberculosis (CD4 < 50 cels/µl).
La afectación torácica por MAI se da en el contexto
de la enfermedad diseminada. Los hallazgos de imagen
son: consolidación parcheada multifocal, nódulos mal definidos y cavidades. Las adenopatías se dan con menos
frecuencia que en la tuberculosis. La radiografía puede ser
normal hasta en el 20% de los casos. En la infección por
M. Kansasii el hallazgo más frecuente es la consolidación. 6
Infecciones fúngicas
Son una causa relativamente infrecuente de infección pulmonar en SIDA salvo en el caso del Pneumocystis jirovecii.
Después de este, los más frecuentes son Cryptococcus neoformans y Aspergillus sp.
La neumonía por Pneumocystis jirovecii (NPJ) ha disminuido en su prevalencia por la profilaxis con antibióticos y
la mejora del estado inmunológico por la terapia TARGA. No
obstante, continúa ocurriendo en personas que desconocen
b)
Figura 1: Bronquiolitis bacteriana. En la Rx de tórax (a) se demuestra un patrón micronodular en el campo medio del pulmón izquierdo en un
paciente HIV + con clínica respiratoria. El corte de TC con reconstrucción MIP (b) demuestra nódulos centrolobulillares y patrón de árbol en brotes
localizado en lóbulo inferior izquierdo.
manIFestacIones Pulmonares en la InFeccIÓn Por VIH. treInta aÑos desPuÉs
63
Figura 2: Paciente varón de 30 a. VIH+ con CD4 > 350 cels/µl. y clínica de fiebre vespertina, expectoración hemoptoica y pérdida de peso. La Rx muestra consolidación alveolar bilateral de predominio superior con pérdida
de volumen de los lóbulos superiores en donde hay zonas de aclaramiento en relación con cavitación y nódulos
acinares en campos medios e inferiores por diseminación broncógena. Además hay un engrosamiento de la
línea paratraqueal derecha sugestivo de adenopatías.
su estado inmunológico y en las que no tiene acceso al tratamiento médico y profiláctico. Desde el año 2002 al 2009
ha sido la enfermedad definitoria de SIDA más frecuente en
España (22,7% de los casos).1
y simétrico (Fig. 3b). Las manifestaciones menos comunes
son consolidación, engrosamiento de septos interlobulillares,
quistes aéreos y nódulos.9 La TC tiene un valor predictivo negativo del 100% en el diagnóstico de NPJ.8
La presentación clínica suele ser subaguda y se caracteriza por tos seca y disnea en pacientes con CD4 < 200 cels/µl.
La mayoría de los casos de Cryptococcus neoformans se
dan con valores de CD4 < 100 cels/µl, siendo la forma de presentación más frecuente la meningitis. La infección pulmonar
se da con niveles avanzados de inmunodepresión. Los hallazgos radiológicos son inespecíficos e incluyen opacidades reticulares o reticulonodulares, nódulos y focos de consolidación.6
La Rx de tórax puede ser normal hasta en 10-15% de los
casos.8 La presentación típica es un patrón perihiliar bilateral en vidrio deslustrado o retículo-nodular fino (Fig. 3a) que
sin tratamiento progresa a consolidación.6 En TC los hallazgos son bastante característicos, siendo el más frecuente un
patrón en “vidrio deslustrado” perihiliar, confluente, bilateral
La infección por Aspergillus es más frecuente en pacientes con neutropenia o tratados con corticoides que en los
64
a)
b)
Figura 3: PNJ. Paciente varón VIH+ con estado inmunitario desconocido que ingresa por fiebre, tos no productiva y disnea. La Rx de tórax (a)
muestra opacidades en vidrio deslustrado de distribución parahiliar bilateral. Se realiza una TC (b) que muestra áreas parcheadas de opacidad en
vidrio deslustrado bilaterales, típicas de NPJ.
pacientes de SIDA. En estos últimos, además de las formas
asociadas a una inmunidad conservada (micetomas y aspergilosis broncopulmonar alérgica) pueden aparecer formas invasoras y semi-invasoras:
• La forma pulmonar angioinvasora, secundaria al desarrollo de un infarto pulmonar se manifiesta con lesiones cavitarias de pared gruesa y formación de abscesos.9 Otras
lesiones incluyen: nódulos asociados al signo del halo,
áreas parcheadas de consolidación y derrame pleural.
• La forma bronquial invasora, se da fundamentalmente
en pacientes neutropénicos y con SIDA. Hay una in-
a)
vasión de la vía aérea más allá de la membrana basal
afectando al pulmón subyacente. Las manifestaciones
clínicas incluyen traqueobronquitis aguda, bronquiolitis
y bronconeumonía. Además pueden observarse nódulos centrolobulillares con morfología de “árbol en brote”, engrosamiento de la pared bronquial, y zonas de
consolidación peribronquial (Fig. 4a y b).10
• La traqueobronquitis seudomembranosa o ulcerativa, es
una forma invasora en la que se ven con broncoscopia lesiones inflamatorias en placas o ulceradas, focales o difusas, con o sin formación de seudomembranas. Ocasionalmente se puede ver engrosamiento de la pared en la TC.10
b)
Figura 4: Paciente mujer de 50 a. VIH+ con fiebre y moderada disnea desde hacía un mes sin respuesta a tratamiento antibiótico de amplio
espectro. La Rx de tórax (a) muestra una consolidación multifocal bilateral de predominio parahiliar, algunas con morfología seudotubular. En la TC
(b) hay engrosamiento de paredes bronquiales con bronquiectasias (flecha negra), nódulos centrolobulillares con patrón de árbol en brotes (círculos)
y consolidaciones peribronquiales (flechas rojas). El diagnóstico por fibrobroncoscopia con BAS y BTB fue de aspergilosis invasora de la vía aérea.
• La traqueobronquitis necrotizante considerada una
forma semi-invasiva, se caracteriza por la invasión exclusiva de la mucosa, sin evidencia de afectación parenquimatosa asociada. Morfológicamente se aprecia
irregularidad y nodularidad de la pared de la vía aérea
con disminución de su calibre que en ocasiones puede
causar una obstrucción bronquial con o sin atelectasia.10
La aspergilosis bronquial obstructiva, es una forma rara de
aspergilosis que afecta casi exclusivamente a los pacientes
con SIDA. En estos casos, la vía aérea se encuentra obstruida por moldes fúngicos sin inflamación de la luz bronquial.
Existen dilataciones bronquiales y bronquiolares, y zonas de
consolidación, fundamentalmente basales, secundarias a impactaciones mucosas y zonas de atelectasia.4
INFECCIONES VÍRICAS
El cytomegalovirus (CMV) es el virus pulmonar más frecuente en el SIDA. Cuando afecta al pulmón, el estado de inmunosupresión suele ser avanzado (CD4 < 100 cels/µl). En la mayoría de
los pacientes infectados por contacto sexual, la neumonitis por
CMV puede asociarse con infecciones extrapulmonares.
65
Sarcoma de Kaposi
Desde el año 2002 al 2009 el sarcoma de Kaposi ha sido
la enfermedad definitoria del SIDA en el 6% de los nuevos
diagnósticos.1
Aunque fué la primera neoplasia asociada al SIDA, su
incidencia ha ido disminuyendo debido tanto a los diferentes
métodos preventivos en la transmisión sexual como a los
tratamientos con TARGA. El sarcoma de Kaposi, es una
enfermedad multicéntrica que afecta a la piel, ganglios
linfáticos, tracto gastrointestinal y pulmón. La incidencia de
afectación pulmonar sin afectación cutánea se ha observado
entre el 5%-23% de los pacientes con niveles de CD4 < 100
cels/µl.6
Los hallazgos radiológicos, muy característicos y prácticamente diagnósticos, consisten en el engrosamiento del
intersticio peribroncovascular asociado a nódulos irregulares
y mal definidos, engrosamiento de septos interlobulillares,
adenopatías y derrame pleural.
Linfoma
Los hallazgos más frecuentes son: opacidades en “vidrio
deslustrado” y condensaciones semejantes a las encontradas
en la infección por NPJ.6
El linfoma relacionado con el SIDA es típicamente de tipo
no Hodgkin de células B y alto grado. Es más frecuente la
forma extranodal con afectación de pulmón, médula ósea,
sistema nervioso central (SNC) e intestino.
Neoplasias pulmonares
La afectación pulmonar es menos frecuente que la del
SNC y se da en 6-10% de los pacientes de SIDA con linfoma. Los hallazgos por imagen incluyen nódulos o masas
múltiples de hasta 5 cm, áreas de consolidación multifocal y
derrame pleural. Otros hallazgos menos frecuentes son: engrosamiento de septos interlobulillares, nódulos centrolobulillares y, en ocasiones, engrosamiento peribroncovascular.6
La introducción de los tratamientos anti-retrovirales (TARGA) ha disminuido la incidencia de las neoplasias definitorias del
SIDA como el sarcoma de Kaposi y el linfoma no-Hodgkin. Sin
embargo, a pesar de mejorar el estado inmunitario y la supervivencia de los pacientes, se produce aumento de las neoplasias
no definitorias del SIDA como el carcinoma broncogénico.5
a)
b)
Figura 5: Paciente hombre VIH+ de 48 años diagnosticado de tuberculosis. La Rx de tórax (a) muestra focos consolidativos bilaterales, el mayor
en lóbulo superior derecho con discreta pérdida de volumen. Se le puso tratamiento de la infección y se introdujo el TARGA. A los 30 días el
paciente experimentó empeoramiento clínico y la Rx de tórax (b) demuestra una progresión de la enfermedad pulmonar con mayor extensión de
los focos consolidativos. Se descartó resistencia al tratamiento y el diagnóstico fue de SIRI asociado a tuberculosis
66
a)
b)
Figura 6: Paciente mujer de 46 a. VIH+ en tratamiento con TARGA que actualmente tiene unos niveles de CD4 de 582 cels/µl. con fiebre y
moderada disnea desde hacía un mes sin respuesta a tratamiento antibiótico de amplio espectro. La Rx de tórax (a) muestra un aumento de
tamaño nodular de ambos hilios en relación con adenopatías y un patrón reticulonodular bilateral de distribución peribroncovascular. En la TC
(b) hay engrosamiento peribroncovascular nodular, nódulos subpleurales y adenopatías hiliares y subcarinales en relación con una sarcoidosis
estadio II (el diagnóstico se hizo con biopsia transbronquial).
Carcinoma broncogénico
Los pacientes VIH+ presentan una mayor incidencia de
carcinoma pulmonar de células no pequeñas. A pesar de que
su etiopatogenia no está lo suficientemente aclarada, se cree
que el tabaquismo juega un papel importante en su desarrollo.11 Por otro lado, los pacientes son más jóvenes, presentan
un estadio más avanzado y un curso clínico más fulminante
que el de la población general.12
OTRAS PATOLOGÍAS
EPOC
Se ha demostrado que hay una mayor prevalencia de
EPOC entre los pacientes VIH+. Este riesgo es independiente
de otros factores de riesgo como son el tabaco, el uso de
drogas y las infecciones pulmonares previas.
Actualmente el VIH se considera un factor de riesgo para
el desarrollo de enfisema, independientemente del hábito tabáquico. Actualmente, se cree que la función anormal de las
células T citotóxicas se relaciona con el desarrollo de enfisema, y de enfermedad de la vía aérea.13
Hipertensión pulmonar (HTP)
La hipertensión pulmonar es más frecuente en la población infectada por el VIH siendo su prevalencia entre 0,5 a
0,8% (11). Aunque en este grupo de pacientes existen otras
causas de HTP (enfermedad tromboembólica crónica, uso de
drogas por vía parenteral y enfisema), la HTP relacionada únicamente con la infección por VIH se ha referido hasta en el
82% de los casos.13
Síndrome inflamatorio de reconstitución
inmune (SIRI)
El síndrome inflamatorio de reconstitución inmune se
ha descrito como un deterioro paradójico del estado clínico
del paciente debido a la recuperación del estado inmunitario y a una respuesta inflamatoria muy florida después
del inicio del tratamiento con TARGA. Se estima que ocurre entre el 15-25% de los pacientes que reciben este tipo
de tratamiento. Afecta con una mayor frecuencia a los pacientes con un nivel de CD4 bajo (< 50 cels/µl.) y una alta
carga viral (>100.000 copias/ml) antes de la iniciación del
tratamiento. Generalmente se asocia con infecciones por
micobacterias (Fig. 5 a y b); también se ha descrito en infecciones fúngicas (NPJ) , virales (CMV) y en el sarcoma
de Kaposi.13
Los síntomas aparecen entre la primera semana y los 8
meses tras el inicio del tratamiento; generalmente aparece
durante el primer mes. Como los pacientes presentan un empeoramiento clínico o desarrollan nuevos síntomas, el diagnóstico diferencial incluye progresión de la enfermedad ya
diagnosticada o el desarrollo de una nueva.13
La sarcoidosis se ha descrito como una manifestación del
SIRI o como la recurrencia de enfermedad previa, una vez la
inmunodepresión se ha tratado y el paciente ha mejorado su
estado inmunitario. Está por determinar si la mayor incidencia
de sarcoidosis se debe al aumento de los CD4 o al efecto
directo de la TARGA. Las manifestaciones clínicas son las típicas de esta enfermedad (Fig. 6a y b).14,15
CONCLUSIÓN
La epidemiología de la enfermedad pulmonar asociada al
VIH ha cambiado desde su inicio en los años 80 y ha pasado
de ser una enfermedad mortal de curso relativamente rápido
a ser una enfermedad crónica. Esto se ha debido en gran parte a la introducción de la TARGA en 1996. En los pacientes
tratados con TARGA, hay que estar alerta ante la posibilidad
de que se desarrolle un SIRI.
Actualmente la infección respiratoria más frecuente en estos pacientes es la neumonía bacteriana, superando en nuestro país la incidencia de la NPJ y de la tuberculosis.
La incidencia de las neoplasias pulmonares definitorias de
SIDA como el sarcoma de Kaposi y el linfoma no Hodgkin han
disminuido, habiendo aumentado por otro lado la incidencia
del carcinoma broncogénico y de otras patologías respiratorias como la EPOC y la hipertensión pulmonar.
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EN EL DIaGNÓstICo DE Las
NEuMoNÍas INtErstICIaLEs
IDIoPÁtICas
7
Dr. Tomás Franquet*
Servicio de Radiodiagnóstico. Sección de Radiología Torácica. Hospital de Sant Pau. Universitat Autònoma de Barcelona, España
INTRODUCCIÓN
Las neumonías intersticiales idiopáticas (NIIs) constituyen un
complejo grupo de procesos clinicopatológicos caracterizados
en su mayoría por la aparición de una reacción inflamatoria a
nivel de la pared alveolar que se extiende posteriormente hacia
el intersticio. Por definición, la causa de la fibrosis pulmonar
idiopática (FPI) es desconocida a pesar de que se han descrito
diversas causas y factores responsables en su desarrollo.
Entre los factores más importantes se incluyen la infección
por el virus de Ebstein-Barr,1, 2 exposiciones a diversos polvos
y humos3 y a factores genéticos. Los fumadores de tabaco
tienen un mayor riesgo de desarrollar FPI.4
La incidencia de enfermedad intersticial pulmonar se
estima entre 31,5 casos cada 100.000 hombres y 26,1 casos
cada 100.000 mujeres. Las enfermedades intersticiales
más frecuentes son las neumonías intersticiales idiopáticas,
sarcoidosis y alveolitis alérgica extrínseca crónica. En los
Estados Unidos, la FPI es una enfermedad poco común
con una incidencia y prevalencia estimada de 14,0-42,7
por 100.000 personas y 6,8-16,3 por 100.000 personas,
respectivamente; es más frecuente en los hombres que en
las mujeres (2:1) y la prevalencia en ambos sexos aumenta
con la edad.5 Su pronóstico es malo con una supervivencia de
5 y 10 años del 43% y 15% respectivamente.5
En 1969, Liebow propuso la primera clasificación de las
neumonías intersticiales idiopáticas entre las que incluían:
a) Neumonía intersticial usual (UIP), b) Neumonía intersticial
descamativa (DIP), c) Bronquiolitis obliterante asociada a
neumonía intersticial (BIP), d) Neumonía intersticial linfocítica
(LIP), y e) Neumonía intersticial de células gigantes (GIP).
*Autor de correspondencia:
Tomás Franquet. Tel.: 932919067 Email: [email protected]
Desde entonces se han sucedido otras clasificaciones, que
de forma dinámica, y no exentas de debate, han intentado
mejorar y clarificar las anteriores.
La última clasificación ha sido publicada a finales de 2013
tras el consenso de varias sociedades científicas lideradas por
la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory
Society (ERS).6 Basándose en criterios clínicos, radiológicos y
anatomopatológicos las NIIs incluyen: a) neumonía intersticial
usual (NIU)/fibrosis pulmonar idiopática (FPI), b) neumonía
intersticial no específica (NINE), c) neumonía intersticial
descamativa (NID), d) bronquiolitis respiratoria asociada a
enfermedad intersticial pulmonar (BR-EIP), e) neumonía
organizada (NO), f) neumonía intersticial aguda (NIA),
g) neumonía intersticial linfocítica (NIL) y fibroelastosis
pleuro-parenquimatosa idiopática (FEPPI) (Tabla 1).
La nomenclatura y clasificación de las NIIs cambiará en un
futuro a medida que se conozca mejor su fisiopatología.7-9 La
entidad clinicopatológica más frecuente de las NIIs, representando
aproximadamente el 40%, de todas ellas es la FPI,6 definida
estrictamente como “una neumonía intersticial fibrosante
pulmonar con los hallazgos histológicos típicos de una NIU”.7
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS EN LA
PATOLOGÍA INTERSTICIAL PULMONAR
Las enfermedades intersticiales son difíciles de interpretar
radiológicamente y el desacuerdo entre observadores expertos
alcanza hasta un 30%.10 Por otro lado, ante un paciente
sintomático, la normalidad del estudio radiológico convencional
no descarta la existencia de una enfermedad infiltrativa difusa
70
Tabla 1. Clasificación revisada de las neumonías intersticiales idiopáticas: diagnóstico multidisciplinar
(ATS/ERS, 2013)
Neumonías intersticiales idiopáticas principales
• Fibrosis pulmonar idiopática (FPI/NIU)
• Neumonía intersticial no-específica idiopática (NINE)
• Bronquiolitis respiratoria-Enfermedad intersticial pulmonar (BR-EIP)
• Neumonía intersticial descamativa (NID)
• Neumonía organizada criptogénica (NOC)
• Neumonía intersticial aguda (NIA)
Neumonías intersticiales idiopáticas raras
• Neumonía intersticial linfocítica idiopática (NIL)
• Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática (FEPPI)
Neumonías intersticiales idiopáticas no clasificables*
* Las causas de neumonía intersticial idiopática no clasificable incluyen (1) hallazgos clínicos, radiológicos o patológicos discordantes
y 2) la discordancia entre los hallazgos clínicos, radiológicos o patológicos puede ocurrir en las siguientes situaciones: a) alteración
de los hallazgos radiológicos o histológicos debidos a un tratamiento previo (ej., biopsia en una NID tras tratamiento con esteroides
en la que únicamente se observan cambios residuales de una NINE; b) nueva entidad o manifestación no habitual (variante) de una
entidad conocida, no caracterizada adecuadamente en la clasificación actual de la ATS/ERS (ej., variante de neumonía organizada
(NO) con desarrollo de fibrosis) y c) múltiples patrones en la TCAR y/o histología que pueden encontrarse en pacientes con una neumonía intersticial idiopática.7
pulmonar. En una revisión de 458 pacientes diagnosticados
histológicamente de enfermedad infiltrativa difusa crónica, el
estudio simple de tórax fue normal en el 9,6% de los casos.11
Similares resultados se obtuvieron en un grupo de pacientes
con enfermedad intersticial probada y TCAR normal.12
A pesar de que en su fase inicial, la sensibilidad de la
radiografía simple de tórax es muy baja, el estudio simple
de tórax es útil para valorar complicaciones asociadas en
los pacientes con FPI conocida (Ej., neumonía, neumotórax
y cáncer de pulmón). Por otro lado, la comparación de los
hallazgos radiológicos actuales con los previos permite valorar
la progresión y severidad del proceso.
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA
RESOLUCIÓN (TCAR)
Técnicamente combina la realización de cortes finos
(1mm-2mm de grosor) y un algoritmo de reconstrucción de
alta resolución para demostrar los detalles finos del parénquima pulmonar. En la actualidad la tomografía computarizada
con multidetectores (TCMD) permite obtener las imágenes
de un estudio completo de tórax durante una única fase de
apnea. Esta adquisición (volumétrica) obtiene imágenes casi
isotrópicas, de ahí que las imágenes adquiridas sean de alta
calidad en cualquier plano.13-15
La TCAR/TCMD juega un papel esencial en el diagnóstico
de las NIIs, habiéndose descrito, como ocurre en el caso de
la NIU/FPI, un patrón de alta probabilidad diagnóstica.16 Las
indicaciones de la TCAR/TCMD son: a) demostrar la presencia
de enfermedad pulmonar en los casos con sospecha clínica
y radiografía normal, b) caracterizar de manera más precisa
una enfermedad pulmonar previamente demostrada en
la radiografía simple, c) valorar la posible actividad de la
enfermedad y sus posibilidades de tratamiento y finalmente
d) indicar el lugar anatómico más apropiado para realizar una
biopsia y sugerir el tipo de biopsia a realizar.
SIGNOS DE FIBROSIS PULMONAR EN
LA TCAR
En la TCAR, los hallazgos sugestivos de fibrosis pulmonar
(Tabla 1) incluyen: reticulación, distorsión parenquimatosa,
bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción y panalización.
Recientemente, la Sociedad Fleischner ha descrito dichos
hallazgos como parte de un glosario de términos relacionados
con la patología pulmonar.17 El patrón reticular representa un
fino engrosamiento del intersticio intralobular; éste hallazgo
es sugestivo de fibrosis pulmonar. Las bronquiectasias/
bronquiolectasias de tracción representan dilataciones
irregulares de la vía aérea distal causadas por la existencia de
una fibrosis retráctil en el parénquima pulmonar adyacente.
La panalización consiste en la existencia de pequeños quistes
subpleurales; se considera un hallazgo específico de fibrosis
y constituye el criterio diagnóstico más importante del patrón
de neumonía intersticial usual.17
asPectos del nueVo consenso ats/ers (2013) en el dIagnÓstIco de las neumonías InterstIcIales IdIoPátIcas
71
Figura 1: Neumonía intersticial usual. Corte
de TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) muestra un patrón reticular
bilateral de localización simétrica y subpleural
asociado a la presencia de pequeños quistes
subpleurales de tamaño milimétrico (micropanalización) (flechas).
CAMBIOS ENTRE EL CONSENSO ATS/ERS
DE 2002 Y EL DE 20137-9
Los cambios más relevantes entre ambos consensos se
resumen en los siguientes puntos:
1. El término “alveolitis fibrosante criptogénica” se elimina y
se mantiene únicamente el término clínico de FPI.
2. La NINE se ha aceptado como una entidad clínico-patológica
específica.
a)
3. Se dispone de nueva información sobre las enfermedades
pulmonares causadas por el tabaco y su relación con las
enfermedades intersticiales pulmonares; en este grupo se
incluyen los pacientes con enfisema combinado con fibrosis
intersticial. En la práctica clínica, los fumadores se diagnostican de bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial, sin necesidad de biopsia pulmonar, en base a un
contexto clínico y radiológico apropiado, opacidades en
“vidrio deslustrado” y nódulos centrolobulillares y con un
lavado broncoalveolar con macrófagos “del fumador” y
ausencia de linfocitosis.
b)
Figura 2: Fase de aceleración en una FPI. A) Corte de TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) muestra un patrón bilateral
de tipo reticular asociado a zonas focales de panalización (flechas). B) Al cabo de 2 meses, el estado clínico del paciente sufre deterioro importante. En el mismo nivel de corte, la TCAR muestra una progresión significativa de los hallazgos previos. Asociadas a las zonas de reticulación
y de panal, aparecen zonas multifocales bilaterales en “vidrio deslustrado”, correspondientes a la aparición de un daño alveolar difuso. Siguen
apreciándose las zonas de panalización (flechas).
72
Figura 3: Neumonía intersticial
no específica. Corte de TCAR a
nivel de las venas pulmonares
inferiores (ventana para pulmón)
muestra un patrón multifocal y
bilateral caracterizado por zonas
de “vidrio deslustrado” de localización subpleural (flechas).
4. La progresión natural de la FPI puede ser heterogénea con
algunos pacientes estables durante prolongados periodos
de tiempo, otros con progresión rápida y continua de la
enfermedad y otros con episodios de exacerbación aguda.
5. La exacerbación aguda suele ocurrir en las NIIs crónicas
(FPI/NIU y NINE).
6. Algunos pacientes con NIIs son difíciles de clasificar
(inclasificables).
7. Las NIIs principales se distinguen de las NIIs raras y de los
casos inclasificables
8. Las NIIs principales se agrupan en fibrosantes crónicas (FPI
y NINE; enfermedad pulmonar relacionadas con el consumo de tabaco (bronquiolitis respiratoria-enfermedad intersticial pulmonar [BR-EIP] y neumonía intersticial descamativa [NID]); y NIIs agudas/subagudas (neumonía organizada
criptogénica [COP] y neumonía intersticial aguda [NIA]).
9. Se reconocen algunos patrones histológicos infrecuentes
como: a) neumonía fibrinosa y organizada aguda y neumonías intersticiales con una distribución bronquiolocéntrica.
10. La Fibroelastosis pleuroparenquimatosa se reconoce
como una entidad rara y generalmente idiopática. Se han
descrito hallazgos histológicos de inflamación bronquiolocéntrica, y fibrosis.
11. Es necesario un algoritmo clínico de manejo cuando no
se dispone de biopsia pulmonar y el patrón de TCAR no
es diagnóstico.
12. En un futuro inmediato se utilizarán estudios genéticos y
marcadores moleculares para mejorar el diagnóstico y la
clasificación de las NIIs.
CONSENSO ENTRE OBSERVADORES EN
EL ESTUDIO DE LAS NIIS
Dado que en la mayoría de las NIIs existe un solapamiento
de patrones, la valoración mediante la TCAR puede ser
difícil. Es por este motivo que la aproximación diagnóstica
multidisciplinar entre clínicos, radiólogos y patólogos es
esencial para establecer de forma consensuada, el diagnóstico
más apropiado.18, 19 El consenso entre radiólogos y patólogos
ha aumentado significativamente mediante la experiencia
acumulada20 y especialmente con la aportación de los datos
clínicos en una reunión multidisciplinar.16, 21 Los especialistas
que trabajan en un medio académico tienen un mejor grado
de consenso que los especialistas de medicina familiar y/o
comunitaria; estos últimos diagnostican más casos de FPI. 21
Estos datos refuerzan la necesidad de que la valoración se
realice de forma multidisciplinar y en centros con mayor
experiencia en el manejo de enfermedades intersticiales.16, 21
NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL
La neumonía intersticial usual (NIU) es la forma más
frecuente de neumonía intersticial idiopática, afecta
generalmente a pacientes entre la 5ª y 7ª décadas de la vida y
representa el 25%-50% de los casos. En los Estados Unidos
de América su incidencia y su prevalencia se estiman entre
14,0-42,7 y 6,8-16,3 por 100.000 personas, respectivamente.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la entidad clínica
asociada al patrón de NIU. Los hallazgos histológicos de la NIU
coinciden con los descritos en la fibrosis pulmonar idiopática
(FPI); por este motivo, los términos NIU y FPI se utilizan como
a)
73
b)
Figura 4: Neumonía intersticial no específica con calcificaciones dendríticas. A) Corte de TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para
pulmón) muestra un patrón bilateral mixto con áreas de condensación y “vidrio deslustrado” y broncograma aéreo visible. Nótese la agrupación
de los bronquios producida por la compresión ejercida por la elevación diafragmática. B) El corte de TCAR al mismo nivel (ventana de mediastino)
muestra múltiples calcificaciones puntiformes (dendríticas) con una distribución asimétrica (flechas).
sinónimos.22 Estos pacientes presentan un cuadro clínico
caracterizado por disnea progresiva, tos seca y fatiga y tienen
crepitantes inspiratorios finos en la auscultación.
La FPI ocurre más frecuentemente en hombres; su
pronóstico es malo y la mortalidad, a los 5 y 10 años de su
diagnóstico es del 43% y 15% respectivamente. 23
Los hallazgos histológicos consisten en áreas fibróticas
temporalmente heterogéneas, presencia de focos fibroblásticos diseminados, mínimo componente inflamatorio y zonas
de panalización. Existen áreas de parénquima pulmonar normal
entremezcladas con las zonas fibróticas.
La gran utilidad de la TCAR en los pacientes con NIU reside
en la demostración del grado de fibrosis y de la fase evolutiva
de la enfermedad. Los hallazgos radiológicos más frecuentes
incluyen la disminución global del volumen pulmonar, la
presencia de opacidades pulmonares basales bilaterales
de tipo reticular y la existencia de panalización (Fig. 1). 22 La
presencia exclusiva de un patrón en “vidrio deslustrado”,
es un hallazgo TCAR infrecuente en la NIU; cuando existe,
representa zonas de fibrosis microscópica que se encuentran
por debajo del poder de resolución de la TCAR. En la mayoría
de los pacientes con FPI la evolución es lentamente progresiva.
La exacerbación aguda de la NIU, también denominada fase
acelerada de la fibrosis pulmonar idiopática, se caracteriza por
la instauración de un fallo respiratorio agudo con infiltrados
pulmonares difusos.24, 25 Histológicamente existe un patrón de
daño alveolar difuso (DAD) asociado a hallazgos histológicos
típicos de NIU o NINE. Las manifestaciones en la TCAR,
una semana después del inicio de la sintomatología aguda,
consisten en: a) distorsión de la arquitectura pulmonar, b)
bronquiectasias de tracción y c) zonas de “vidrio deslustrado”.
También se han descrito exacerbaciones agudas de NINE
asociada a enfermedades del colágeno. 24, 26
Sin embargo, una forma de progresión acelerada de
la enfermedad puede aparecer en algunos pacientes que
presentaban previamente una forma de progresión lenta24 (Fig.
2). Dado que la FPI es una enfermedad de difícil tratamiento
y asociada a un mal pronóstico, en los casos con panalización
evidente y criterios TC característicos, no debe realizarse
biopsia pulmonar.27
El diagnóstico diferencial incluye: la fibrosis intersticial
secundaria a asbestosis, diversas enfermedades del colágeno
(artritis reumatoide y esclerodermia)28 y la toxicidad pulmonar por
fármacos. La alveolitis alérgica extrínseca crónica y la sarcoidosis
crónica pueden en ocasiones presentar un patrón de NIU.29, 30
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA
La neumonía intersticial no específica (NINE) es una
entidad clínico-patológica de etiología desconocida, diferente
de la neumonía intersticial usual y de la neumonía intersticial
descamativa. A pesar de que el cuadro clínico es similar, su
pronóstico clínico es mejor que el de la NIU y similar al de la NID.
El patrón de NINE puede ser idiopático o representar
un patrón reactivo a diferentes procesos entre los que se
incluyen enfermedades del tejido conectivo, neumonitis por
hipersensibilidad o administración de fármacos.
Desde el punto de vista anatomopatológico, se puede
identificar un patrón de NINE en enfermedades del colágeno,
como reacción pulmonar a determinados fármacos, asociado
a infecciones pulmonares y en ocasiones de naturaleza
desconocida (idiopático).
Histológicamente, la NINE es temporalmente y espacialmente
homogénea y dependiendo del grado de inflamación o fibrosis,
existe una forma celular y otra fibrótica.31
En la NINE, los focos fibroblásticos activos y la panalización
microscópica son raros.31 En algunos casos de NINE, como
suele suceder en otras neumonías intersticiales, el estudio
simple de tórax es normal.32, 33 Mediante la TCAR, el hallazgo
74
Figura 5: Neumonía intersticial descamativa. Corte de TCAR a nivel de la carina (ventana
para pulmón) muestra un aumento bilateral de la densidad del parénquima pulmonar
(patrón en “vidrio deslustrado”) con una localización periférica (flechas)
radiológico que caracteriza a la NINE consiste en un patrón
“en vidrio deslustrado” de localización periférica que afecta a
las zonas medias y basales de ambos pulmones (Fig. 3). 34, 35
Se demuestra panalización en el 27% de los pacientes
y a medida que progresa la fibrosis, las bronquiectasias/
bronquiolectasis de tracción son más visibles.36 Los hallazgos
radiológicos pueden desaparecer completamente tras el
tratamiento con esteroides.
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
El término neumonía intersticial descamativa (NID) fue introducido por Liebow en 1965, al creer que las células intraalveolares visibles en estos pacientes, eran neumocitos tipo
2 descamados. Actualmente se sabe que la NID forma parte
de un espectro de enfermedades intersticiales asociadas al
consumo de tabaco, entre las que se incluyen la bronquiolitis
respiratoria y la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial.37, 38 Un dato importante relacionado con esta
enfermedad es que el 90% de los pacientes con un patrón histológico de NID son fumadores.8 A diferencia de la neumonía
intersticial usual (NIU), los pacientes con NID son significativamente más jóvenes y presentan una buena evolución clínica.38
En la radiografía simple el patrón de la NID consiste en
opacidades bilaterales en “vidrio deslustrado” de localización
simétrica y basal.39 También se han descrito infiltrados
reticulares que en ocasiones son indistinguibles de los hallazgos
radiológicos descritos en la NIU. El estudio radiológico es
normal en el 22% de los pacientes con NID.40
Figura 6: Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar. Corte de TCAR
focalizado en el lóbulo superior derecho (ventana
para pulmón) se aprecian múltiples opacidades
redondeadas, mal definidas y con una densidad
en “vidrio deslustrado” (flechas).
La TCAR muestra zonas de “vidrio deslustrado en todos
los casos (Fig. 4). Dichas áreas se deben a la combinación
de una ocupación alveolar difusa por macrófagos y a la
existencia de una discreta fibrosis septal.41, 42 La NID tiene
una distribución basal en muchos casos y periférica en un
60% de casos (Fig. 5). La presencia de opacidades lineares
y reticulares es frecuente aunque su extensión es limitada.42
Mientras la existencia de pequeñas zonas de enfisema es
un hallazgo frecuente en la NID, la existencia de zonas de
panalización es excepcional. 39
Debido al solapamiento de sus manifestaciones clínicas
y de los hallazgos histológicos y radiológicos, la NID y la
bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial
se consideran parte de un espectro de enfermedades
relacionadas con el consumo de tabaco. 22, 43
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA
ASOCIADA A ENFERMEDAD
INTERSTICIAL PULMONAR
La bronquiolitis respiratoria (BR) es un hallazgo frecuente
en fumadores. Se caracteriza histológicamente por la presencia de macrófagos pigmentados intra-alveolares y en el
interior de los bronquiolos respiratorios de primer y segundo
orden. Aproximadamente el 90% de los pacientes son fumadores asintomáticos. 39, 42, 44 Sin embargo, en un pequeño
porcentaje de pacientes, la enfermedad es más extensa y se
parece a una enfermedad intersticial (BR-EIP).45, 46 La BR-EIP
75
a)
Figura 7: Neumonía intersticial aguda. A) Corte de TCAR a nivel del cayado aórtico (ventana para pulmón) en un paciente intubado, que muestra un
aumento difuso de la densidad del parénquima pulmonar (“vidrio deslustrado”) con un patrón reticular superpuesto creando una morfología en “empedrado”. B) La reconstrucción coronal muestra claramente la preservación de las bases pulmonares. No existe derrame pleural ni cisural asociado.
es la manifestación clínica de la BR cuando se acompaña de
enfermedad intersticial. Esta entidad ocurre más frecuentemente en individuos jóvenes entre 30-40 años.47, 48 Los hallazgos histopatológicos de la BR-EIP y la NID son muy similares y en ocasiones se solapan. Sin embargo, la distribución
bronquiolocéntrica de los macrófagos es una característica
histológica que permite distinguir a la BR-EIP de la NID; en
ésta última la distribución es difusa.
Histológicamente se ha demostrado la coexistencia,
en la misma biopsia, de áreas de histiocitosis de células
de Langerhans, BR-EIP y NID; estos hallazgos sirven para
confirmar el espectro de manifestaciones histológicas
asociadas con el tabaquismo. Además, algunos pacientes
con NID nunca han sido fumadores;37 por otro lado, aunque
la BR-EIP pueden representar diferentes fases de un
espectro,43 actualmente se consideran entidades separadas. 37
Aproximadamente en el 30% de los pacientes con BR-EPI el
estudio simple de tórax es normal; en el restante 70% de
casos, se pueden identificar pequeñas sombras reticulares y
áreas en “vidrio deslustrado”.43, 49, 50
En la TCAR los hallazgos incluyen: a) áreas multifocales de
“vidrio deslustrado”, b) pequeños nódulos centrolobulillares
mal definidos y c) mínimos cambios enfisematosos (Fig. 6); no
existen bronquiectasias de tracción ni áreas de panalización.
El diagnostico diferencial de la BR-EIP debe establecerse
fundamentalmente con la alveolitis alérgica extrínseca.
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA)
La neumonía intersticial aguda (NIA) es una enfermedad
intersticial rápidamente progresiva, caracterizada por el
desarrollo rápido de infiltrados pulmonares difusos, disnea e
hipoxia. El cuadro de insuficiencia respiratoria se desarrolla a
lo largo de varios días y/o una semana. Histológicamente, en la
fase inicial, aparece un engrosamiento de las paredes alveolares
debido a la presencia de edema e inflamación, ocupación de los
espacios alveolares por un exudado proteinaceo y formación
de membranas hialinas; posteriormente, aparecerán cambios
proliferativos a nivel intersticial, bronquial y alveolar. Los
hallazgos anatomopatológicos corresponden a los de un daño
alveolar difuso (DAD), y son indistinguibles de los encontrados
en el síndrome de distress respiratorio agudo (SDRA). En
la TCAR, aparecen áreas multifocales de consolidación
que tienden a la coalescencia y progresan hacia un patrón
alveolar difuso (Fig. 7).22, 51-54 Si durante días o semanas,
existe progresión del cuadro, la TCAR mostrará signos de
fibrosis caracterizados por la distorsión de la arquitectura
del parénquima pulmonar, presencia de bronquiectasias de
tracción y zonas de panalización. El diagnóstico de la NIA
debe sospecharse cuando no existen factores de riesgo
desencadenantes de un SDRA (sepsis, shock, cirugía mayor,
aspiración, pancreatitis, etc.).
NEUMONÍA ORGANIZADA
La neumonía organizada (NO), anteriormente denominada
bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO), se
caracteriza histológicamente por la proliferación de tejido de
granulación en el interior de los bronquiolos, ductos alveolares
y espacios alveolares adyacentes.
La NO puede ser idiopática (neumonía organizada
criptogénica) o representar una respuesta pulmonar ante
diversos procesos entre los que se incluyen: a) enfermedades
del colágeno, b) infecciones virales o bacterianas, c) episodios
de aspiración y d) fármacos.
Clínicamente los pacientes presentan un cuadro subagudo,
de características “seudo gripales”, y síntomas inespecíficos
que incluyen tos no productiva, disnea y fiebre. Los pacientes
con NO generalmente tienen una buena respuesta al
tratamiento con corticoides.
76
a)
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA
La neumonía intersticial linfocítica (NIL) es un término
clinicopatológico.59, 60 Histológicamente se caracteriza por una
infiltración intersticial difusa de linfocitos policlonales. La edad
media de los pacientes es de 50 años y tiene un predominio
por el sexo femenino. Los síntomas clínicos son disnea, tos,
y dolor torácico.59, 60 En la TCAR los hallazgos característicos
incluyen áreas multifocales, generalmente bilaterales, de
“vidrio deslustrado” con predominio en los lóbulos inferiores,
pequeños nódulos centrolobulillares de contornos mal definidos
y quistes de paredes finas y forma redondeada (Fig. 11).
PROBLEMAS DIAGNÓSTICOS CON LAS
NEUMONÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS
b)
Uno de los problemas innatos en el diagnóstico histológico
de las neumonías intersticiales idiopáticas radica en el
tamaño de las muestras de biopsia y en la heterogeneidad
de las lesiones. Generalmente las biopsias pulmonares son
de pequeño tamaño (pocos milímetros) y únicas. El “error de
muestra” (“sampling error”), es otro factor añadido que influye
de modo determinante en el diagnóstico histológico definitivo
en este grupo de enfermedades. No es infrecuente encontrar,
en el mismo paciente, patrones histológicos diferentes en
biopsias realizadas en distintas zonas. En aquellos casos con
hallazgos histológicos discrepantes, será el patrón de NIU el
determinante tanto del diagnóstico como del pronóstico.
La TCAR permite estudiar morfológicamente amplias
zonas del pulmón y en muchos casos sugerir un diagnóstico
definitivo. Los hallazgos de la TCAR y los hallazgos histológicos
son muchas veces complementarios.
BIOPSIA PULMONAR EN LAS NEUMONÍAS
INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS
Figura 8: Neumonía organizada. A) Corte de TCAR a nivel de la carina
(ventana para pulmón) que muestra múltiples zonas de consolidación
con una localización periférica/subpleural (flechas). B) La reconstrucción coronal (ventana para pulmón) muestra la extensión y distribución anatómica de las zonas organizativas (flechas).
La distribución de los hallazgos radiológicos no suele ser
tan útil como lo es en otras neumonías intersticiales. La NO es
generalmente bilateral (75%) y puede ser subpleural (25%) o
peribronquial (25%). En la TCAR, la NO se caracteriza por múltiples
zonas, unilaterales o bilaterales, de consolidación, generalmente
de localización periférica (subpleural) (Fig. 8).55-57 Otros hallazgos
TCAR menos frecuentes son: a) consolidación focal, b) áreas
de consolidación peribronco-vascular, c) opacidades nodulares
de presencia variable, d) opacidades de localización perilobular,
e) opacidades en “banda” y f) opacidades redondeadas con
densidad en “vidrio deslustrado” rodeadas por áreas de mayor
densidad (signo del “halo inverso”) (Fig. 9 y 10).55-58
La indicación de biopsia pulmonar en las neumonías
intersticiales idiopáticas es una decisión compleja y
generalmente realizada para establecer el pronóstico de
la enfermedad. El número de biopsias quirúrgicas está
influenciado por diversos factores entre los que se incluyen:
a) estado clínico del paciente, b) presentación clínica atípica,
c) experiencia del equipo médico (cirujano, radiólogo y
patólogo), d) tipo de biopsia, e) morbilidad de la propia biopsia
y f) complicaciones del tratamiento.19
La biopsia pulmonar puede evitarse cuando el cuadro clínico
y las manifestaciones de la TCAR sugieren una determinada
enfermedad. Esto puede ocurrir en la NIU y en la forma no
fibrótica de NINE. En la TCAR, los hallazgos característicos
de la NIU son la reticulación basal bilateral con áreas de
panalización y mínimas zonas de “vidrio deslustrado”. El patrón
típico de NIU se identifica en el 40% de los casos. En la forma
no fibrótica de NINE, las manifestaciones características de la
TCAR incluyen áreas bilaterales de consolidación y/o de “vidrio
deslustrado” localizadas a nivel de las bases pulmonares; en
algunos casos, la zona periférica del pulmón no se afecta y da
lugar a una banda radiolucente visible a nivel subpleural.
77
Figura 9: Neumonía organizada. Signo del “halo
inverso”. Corte de TCAR a nivel de las bases
pulmonares (ventana para pulmón) que muestra
múltiples imágenes redondeadas caracterizadas
por una zona central de densidad en “vidrio deslustrado” rodeada por una zona de mayor densidad (“halo inverso”) (flechas).
Figura 10: Neumonía organizada. Signo del “halo
inverso”. Corte de TCAR a nivel de los vértices
pulmonares (ventana para pulmón) que muestra
múltiples opacidades de densidad en “vidrio deslustrado” en el vértice pulmonar izquierdo. En el
vértice pulmonar derecho se aprecia una imagen
típica de “halo inverso” (flechas).
SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO DE LA FPI
En la TCAR, la presencia de un patrón reticular con
zonas de panalización es característico de fibrosis pulmonar y por consiguiente refleja una situación irreversible
de la enfermedad mientras que un patrón predominante
en “vidrio deslustrado” se asocia histológicamente a una
infiltración inflamatoria y representa una fase potencialmente tratable de la enfermedad. Sin embargo, patrones
sugestivos de NINE en la TCAR, tienen características
histológicas típicas de NIU en la biopsia pulmonar. Por
otro lado, los hallazgos de la TCAR no permiten distinguir
entre una NIU y una NINE fibrótica. 36, 61 El valor pronóstico
de los diferentes patrones encontrados en la TCAR es un
tema de debate.
El seguimiento de estos pacientes puede llevarse a
cabo mediante pruebas de función pulmonar y TCAR.
Recientemente se ha demostrado que la capacidad pulmonar
para la difusión del monóxido de carbono (DLCO) y la
cuantificación (grado) de la fibrosis en la TCAR son factores
pronósticos independientes de la supervivencia de los
pacientes con NIU y NINE fibrótica.62, 63
CONCLUSIÓN
Las neumonías intersticiales idiopáticas requieren un
manejo diagnóstico multidisciplinar. El radiólogo desempeña
un papel importante en el manejo de este complejo grupo
de enfermedades, debiendo reconocer sus diferentes
manifestaciones radiológicas. Las manifestaciones de las
NIIs en la TCAR quedan resumidas en la Tabla 2. La NIU y
la NO, pueden presentarse con hallazgos típicos que harán
innecesaria la realización de una biopsia pulmonar. En la
TCAR, la distribución basal y simétrica de zonas reticulares
78
a)
b)
Figura 11: Neumonía intersticial linfocítica. A) Corte de TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) que muestra múltiples quistes
pulmonares de morfología redondeada, paredes finas y distribución aleatoria (flechas). B) La reconstrucción coronal demuestra que las lesiones quísticas
son más numerosas en las bases pulmonares.
Tabla 2. Hallazgos TCAR característicos de las NII
Neumonía intersticial usual (NIU)
Bronquiolitis Respiratoria asociada
a Enfermedad Intersticial
Panalización
Bronquiectasias de tracción
Zonas multifocales de “vidrio deslustrado”
Escasa presencia de densidad en “vidrio deslustrado”
Nódulos centrolobulillares “mal definidos”
Distribución subpleural y basal de los hallazgos
Neumonía Organizada (NO)
Neumonía intersticial no específica (NINE)
Condensaciones o zonas de “vidrio
deslustrado” de distribución parcheada
Densidad en “vidrio deslustrado”
Mínima fibrosis: Bronquiectasias
de tracción y reticulación
Nódulos centrolobulillares mal definidos
Panalización inexistente o mínima
Fibrosis, generalmente discreta
Signo del halo inverso
Predominio subpleural y basal de los hallazgos
Neumonía Intersticial Linfocítica
Respeto de la zona inmediatamente subpleural
Zonas multifocales de “vidrio deslustrado”
Neumonía Intersticial Descamativa (NID)
Nódulos centrolobulillares “mal definidos”
Densidad en “vidrio deslustrado”
Quistes
Mínima fibrosis
Quistes
Predominio subpleural y basal de los hallazgos
con bronquiectasias de tracción y áreas de panalización, son
hallazgos característicos de un patrón de NIU. Del mismo
modo, un patrón en “vidrio deslustrado” es sugestivo de una
NINE o NID y la presencia de quistes pulmonares múltiples son
sugestivos de una NIL. Sin embargo, el diagnóstico final en las
NIIs debe ser el resultado de un trabajo multidisciplinario.
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ENFErMEDaDEs
oCuPaCIoNaLEs:
raDIoLoGÍa y tCar
8
Amador Prieto Fernández
Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Central de Asturias. Instituto Nacional de Silicosis. Oviedo, España
INTRODUCCIÓN
La valoración médico-legal en España se basa fundamentalmente en criterios radiológicos y no de limitación funcional.
Ante la presencia de una enfermedad pulmonar difusa, el
conocimiento de los antecedentes laborales del paciente es
una información clínica imprescindible para poder plantear un
diagnóstico radiológico adecuado. En los puestos de trabajo
con riesgo de inhalación de tóxicos ambientales y tras las 40
horas semanales de trabajo, 14.000 litros de aire habrán entrado en contacto con las vías respiratorias. Es bien conocida
la existencia de una gran cantidad de tóxicos ambientales potencialmente responsables de patología pulmonar. Después
de los accidentes, la patología pulmonar es la enfermedad
profesional más frecuentemente diagnosticada.1 En las últimas décadas, la presencia de nuevas sustancias en el ambiente laboral, ha sido la causa de un aumento significativo
de las enfermedades ocupacionales alérgicas, como el asma
y la neumonitis por hipersensibilidad. A pesar de ello, las neumoconiosis secundarias a la inhalación de polvos inorgánicos,
siguen siendo las enfermedades ocupacionales pulmonares
más frecuentes. 2 El desarrollo de la enfermedad depende de
la toxicidad de la sustancia inhalada, la intensidad y duración
de la exposición y la susceptibilidad del huésped. Es característico el largo periodo de latencia, tras años e incluso décadas desde la exposición hasta la aparición de sintomatología
clínica o alteraciones radiológicas.
La Organización Internacional del Trabajo (International Labour Office, ILO) ha establecido una clasificación que codifica
las alteraciones en la radiografía simple de la neumoconiosis
de una forma sencilla y reproducible.4 Fue desarrollada originalmente con fines epidemiológicos pero en la actualidad se
utiliza en la interpretación clínica de la enfermedad. No define
entidades patológicas, ni valora incapacidades laborales. No
conlleva definiciones legales de neumoconiosis, ni compensaciones laborales ni económicas. No hay hallazgos radiológicos patognomónicos de neumoconiosis, ya que pueden
superponerse a los hallazgos de otras entidades patológicas.
La mayoría de las enfermedades pulmonares ocupacionales se diagnostican en base a la historia laboral, la radiografía
simple de tórax y las pruebas de función pulmonar. La radiografía de tórax es la prueba inicial de imagen y la técnica para
valorar la progresión en los controles evolutivos. Sin embargo
es una técnica poco sensible y específica, pudiendo incluso
subestimar o sobreestimar los hallazgos. En un paciente sintomático o con riesgo de presentar una enfermedad ocupacional, una radiografía de tórax normal no descarta la existencia de enfermedad. La tomografía computarizada de alta
resolución (TCAR) supera a la radiografía simple, presentando
una mayor sensibilidad, sobre todo en las fases iniciales, en la
valoración del parénquima, la vía aérea y la pleura.3
Las grandes opacidades tienen un diámetro mayor de
10 mm. Existen 3 categorías:
La clasificación ILO describe alteraciones parenquimatosas y pleurales. Se describen según su profusión, campos
pulmonares afectados, forma y tamaño. La profusión indica
el número de opacidades en un área del pulmón, en comparación con una radiografía normal. Existen 12 categorías
de profusión que se agrupan en 4, en función del grado de
borramiento de las estructuras vasculares del pulmón que
condicionan. Dentro de las alteraciones parenquimatosas
las pequeñas opacidades pueden ser lesiones redondeadas:
“p” (<1,5 mm), “q” (1,5-3 mm) y “r” (3-10 mm) u opacidades
irregulares:“s” (<1,5 mm), “t” (1,5-3 mm) y “u” (3-10 mm).
Categoría “A”: una opacidad grande con diámetro entre
10 y 50 mm, o varias opacidades en las que la suma de sus
diámetros mayores no exceda de 50 mm.
Categoría “B”: tamaño > 50 mm pero menor que el campo superior derecho del pulmón.
Categoría “C”: tamaño mayor que el campo superior derecho.
Las alteraciones pleurales son, las placas pleurales, que se
definen como engrosamientos pleurales localizados, la obliteración del seno costofrénico y el engrosamiento pleural difuso.
82
a)
Se han propuesto sistemas similares a la clasificación ILO
para los hallazgos de la TC en las enfermedades profesionales, aunque su uso no se ha generalizado.5
SILICOSIS
La silicosis es una enfermedad fibrótica del pulmón causada por la inhalación de sílice cristalina (SiO 2). Una vez establecida no se dispone de ningún tratamiento eficaz. Por lo
general, se requiere una exposición de 10 a 20 años al polvo
de sílice para la aparición de alteraciones radiológicas, aunque
existe mucha variabilidad individual.
Existen tres formas de presentación:
b)
La silicosis crónica es la forma más habitual, se desarrolla
después de años de exposición a niveles relativamente bajos
de polvo. La manifestación radiológica clásica de la silicosis
simple es la presencia de un patrón micronodular difuso y bilateral, con mayor afectación de los lóbulos superiores y de
las zonas posteriores del pulmón, especialmente el lóbulo
superior derecho. En general, los nódulos son redondeados
y relativamente bien definidos, y se pueden calcificar en el
10-20% de los casos (Fig. 1).
Se denomina silicosis simple cuando los nódulos identificados tienen un diámetro de 1-10 mm. La silicosis complicada
se define cuando existen opacidades con un diámetro mayor superior a 10 mm. Estos conglomerados, denominados
masas de fibrosis masiva progresiva (FMP), están formados
por la confluencia de nódulos silicóticos. Suelen situarse en la
zona media y superior del pulmón de forma bilateral, aunque
en ocasiones pueden localizarse en zonas inferiores e incluso ser unilaterales. La FMP tiene tendencia a migrar hacia
los hilios pulmonares, dejando zonas de enfisema periférico
entre las masas de fibrosis y la superficie pleural (Fig. 2). Es
habitual la presencia de adenopatías hiliares y mediastínicas,
que pueden estar calcificadas, presentando una morfología
característica “en cáscara de huevo” (Fig. 3); las adenopatías
calcificadas pueden presentarse incluso en localizaciones extratorácicas.
Los hallazgos característicos en la TCAR consisten en:
a) nódulos de pequeño tamaño de contornos bien o mal
definidos que pueden calcificarse.
C)
b) tendencia a situarse en los campos pulmonares superiores y posteriores.
c) distribución perilinfática, con localización centrolobulillar y subpleural (Fig. 1).
d) la confluencia de nódulos da lugar a una morfología de
pseudoplacas.
Figura 1: Silicosis simple. A: Radiografía PA de tórax: Patrón micronodular difuso con nódulos relativamente bien definidos de predominio en campos superiores. B:TCAR:Muestra múltiples nódulos bien
definidos centrolobulillares y subpleurales. C: TCAR en otro paciente
donde se identifican micronódulos en ambas cisuras interlobares (flechas), así como nódulos centrolobulillares difusos.
enFermedades ocuPacIonales: radIología y tcar
a)
c)
83
b)
La resonancia magnética (RM) puede ser útil en aquellas
formas atípicas con masas asimétricas o unilaterales, que
plantean el diagnóstico diferencial con carcinoma de pulmón.
Las masas de FMP son isointensas en secuencias T1, y discretamente hipointensas en secuencias T2, mientras que la
neoplasia es hiperintensa en secuencias ponderadas en T2.7
No está claramente establecido el papel de la tomografía
por emisión de positrones (PET) con F-18 fluordeoxiglucosa
(FDG) en la evaluación de las masas de FMP, y están descritas intensas captaciones de FDG en masas fibróticas y en
adenopatías simulando una neoplasia o metastásicas.8
En cuanto al diagnóstico diferencial, los hallazgos radiológicos de la silicosis pueden ser similares a los de la tuberculosis
miliar, linfangitis carcinomatosa, microlitiasis alveolar, sarcoidosis, fibrosis pulmonar idiopática, hemosiderosis y algunas infecciones respiratorias. En algunos casos la diferenciación es
difícil, a pesar de la historia laboral de exposición y en ocasiones requiere la obtención de una muestra histológica.
Figura 2: Neumoconiosis de los mineros del carbón. A: Radiografía PA
de tórax: NMC complicada con masas de FMP categoría B en ambos
lóbulos superiores (flechas). B: Radiografía 10 años más tarde donde
se aprecia un desplazamiento hacia los hilios de las masas, con áreas
de enfisema circundante y cavitación de la masa del lóbulo superior
izquierdo (flecha). La cavitación se produjo después de un episodio
de melanoptisis (expectoración de material antracótico negruzco). C:
TCAR: Se identifica patrón micronodular difuso con masas de FMP bilaterales con cavitación y nivel hidroaéreo en el lado izquierdo.
Las masas de FMP, suelen presentar bordes espiculados
y estar rodeadas de enfisema paracicatricial. Son masas con
densidad de partes blandas que pueden presentar calcificaciones asociadas o zonas necróticas de menor densidad en su interior, y distorsión de la arquitectura bronco-vascular adyacente. Existen adenopatías hiliares y mediastínicas en el 40% de
los casos. Especialmente en pacientes con silicosis complicada puede aparecer sin historia previa de exposición al asbesto,
patología pleural, caracterizada por engrosamiento y derrame.6
La silicosis puede asociarse a otras enfermedades como
tuberculosis, síndrome de Caplan, enfermedades reumáticas
y cáncer. Se ha demostrado la asociación con la esclerodermia y en menor medida con la artritis reumatoide y el lupus
eritematoso sistémico.
La silicosis predispone a padecer tuberculosis sobre todo
en pacientes con silicosis complicada. Además la tuberculosis agrava las manifestaciones de la silicosis. La tuberculosis
debe sospecharse cuando se observa un aumento considerable de la profusión o el tamaño de las lesiones, cuando se
cavitan las masas de FMP o cuando se identifica un patrón en
“árbol en brote”. Estas imágenes deben hacernos sospechar
una silico-tuberculosis.
La inhalación de sílice también causa enfisema y bronquitis crónica incluso en ausencia de hábito tabáquico.9
La relación entre la silicosis y el carcinoma de pulmón está
documentada. La sílice ha sido reconocida como carcinogénico por la IARC (International Agency for Reseach on Cancer)
84
a)
b)
Figura 3: Silicosis complicada. A: Radiografía PA de tórax: Silicosis complicada con masas de FMP bilaterales y adenopatías mediastínicas e
hiliares con calcificación en “cáscara de huevo” (flechas). B- TCAR: Adenopatías mediastínicas con calcificación periférica en “cáscara de huevo”,
masa de FMP parcialmente calcificada con área central hipodensa por necrosis y derrame pleural derecho.
en 1997. La asociación con el cáncer de pulmón es mayor
en aquellos pacientes con silicosis establecida que en los pacientes únicamente expuestos. Puede ser difícil diferenciar
las masas de FMP de las lesiones neoplásicas y en ocasiones
es necesario realizar biopsia percutánea guiada por TC.
La silicosis aguda o sílicoproteinosis es una forma aguda
y progresiva que lleva a la muerte por fallo respiratorio. Se
desarrolla meses después de la exposición a concentraciones elevadas de sílice. Se da con frecuencia en operarios que
trabajan con chorros de arena. En las radiografías, se pueden
observar consolidaciones perihiliares bilaterales similares al
edema pulmonar o a la proteinosis alveolar. En la TCAR se observa un patrón difuso en “vidrio deslustrado” o consolidaciones del espacio aéreo sin presencia de patrón micronodular.
La silicosis acelerada, suele aparecer tras 5-10 años de
exposición, tiene una rápida progresión, suele asociarse a
exposición a concentraciones elevadas de sílice. Las características radiológicas, clínicas y patológicas son iguales a las
de las formas crónicas, aunque predominan los nódulos de
mayor tamaño tipo “r” y evolucionan a FMP en unos 5 años.
NEUMOCONIOSIS DE LOS MINEROS DEL
CARBÓN (NMC)
Aunque desde un punto de vista histológico la NMC y la
silicosis son dos enfermedades diferentes, los hallazgos radiológicos son superponibles.10, 11 Las únicas diferencias son
que los nódulos de la NMC presentan unos márgenes peor
definidos y que la calcificación de los ganglios linfáticos es
menos frecuente que en la silicosis.12
ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL
ASBESTO
Las manifestaciones clínicas no aparecen habitualmente
hasta veinte años después del inicio de la exposición. A pesar
de que su uso está prohibido en Europa desde el año 2004,
se espera un aumento de la incidencia de la patología asociada al asbesto en las próximas décadas.13 Aunque la radiografía
simple de tórax continúa siendo la técnica diagnóstica inicial,
la TCAR es la técnica de elección en la valoración de la patología, tanto pleural como parenquimatosa asociada al asbesto.14
1. Patología pleural benigna
1.1. Derrame pleural: Es un hallazgo poco frecuente pero
puede ser la única alteración en los primeros 10 años
tras la exposición inicial. Suele ser mínimo, asintomático y se resuelve espontáneamente. Al tratarse de un
exudado hemorrágico, en la TC el líquido presenta una
mayor densidad que otros tipos de derrame.
1.2. Placas pleurales: Son la manifestación más frecuente
de exposición al asbesto y representan pequeñas zonas de fibrosis pleural de entre 2 y 10 mm de espesor,
que afectan fundamentalmente a la pleura parietal.
Tienen un período de latencia mayor de 20 años. Las
localizaciones características son: la pared posterolate-
85
Figura 4: Placas pleurales. Arriba: Radiografía PA y L de tórax: Placas pleurales bilaterales calcificadas (flechas) con afectación de ambas pleuras
diafragmáticas (flechas blancas). Abajo: TCAR: Placas pleurales bilaterales. Las situadas en pleura diafragmática presentan una calcificación
difusa (flechas).
ral del tórax entre la 7ª y la 10ª costillas, la pared lateral
entre la 6ª y la 9ª costillas y las cúpulas diafragmáticas.
Suelen respetar los vértices pulmonares y los ángulos
costofrénicos. La detección de placas pleurales en la
radiografía simple es altamente específica de exposición al asbesto. La TCAR permite diferenciarlas de la
musculatura y de la grasa extrapleural. Aparecen como
un engrosamiento pleural focal con bordes nítidos,
separados de la costilla subyacente y de los planos
blandos extrapleurales por una fina banda de grasa.
Pueden calcificar en el 5-15%. La pleura diafragmática
es la localización más frecuente de las calcificaciones
(Fig. 4).La presencia de placas bilaterales calcificadas
se considera virtualmente patognomónica de exposición al asbesto.
1.3. Engrosamiento pleural difuso: Se debe a un engrosamiento y fibrosis de la pleura visceral que afecta
al 25% de la pared torácica con o sin obliteración del
seno costofrénico.
2. Patología parenquimatosa benigna
2.1. Atelectasia redonda: Se debe a un plegamiento pleural
que atrapa un área del parénquima pulmonar subyacente con atelectasia del mismo. En la radiografía de
tórax aparece como una masa oval o redondeada de
86
a)
b)
Figura 5: Patología parenquimatosa asociada al asbesto. A: TCAR con presencia de bandas parenquimatosas que se irradian desde las zonas
de engrosamiento pleural. En LII se identifica una atelectasia redonda con distorsión de las estructuras broncovasculares (flechas). B: TCAR en
prono donde se identifica un patrón reticular subpleural bilateral compatible con asbestosis (flechas). Se identifican así mismo múltiples placas
pleurales indicativas de intensa exposición al amianto.
márgenes bien definidos. La TC muestra una lesión
redondeada de localización periférica, un tamaño entre 2 y 7 cm y adyacente a un área de engrosamiento
pleural. Se denomina signo de la “cola de cometa”
al agrupamiento bronco-vascular de morfología curvilínea que se introduce en la zona del plegamiento
pleural (Fig. 5).
2.2. Asbestosis: Es una fibrosis intersticial secundaria a
la exposición al asbesto. En la fase inicial de la enfermedad, la radiografía simple muestra un patrón
intersticial de tipo retículo-nodular y de predominio
basal. Dado que en las formas leves de asbestosis
las lesiones predominan en las porciones pulmonares
póstero-basales, y para evitar la posible confusión con
el edema gravitacional fisiológico visible en la misma
localización, deberían realizarse cortes de TCAR con el
paciente en decúbito prono (Fig. 5).
Los hallazgos en la TCAR incluyen:
a) Engrosamientos septales subpleurales, inter e intralobulillares: son opacidades puntiformes, lineales o ramificadas de 1-2 cm de longitud situadas a menos de 1 cm
de la pleura y perpendiculares a ella.
b) Líneas curvilíneas subpleurales: son densidades lineales de 5-10 cm de longitud, situadas a menos de 1 cm
de la pleura y paralelas a ella.
c) Bandas parenquimatosas (“patas de cuervo”): son
densidades lineales de 2 a 5 cm de longitud que atraviesan el pulmón y contactan con un área de engrosamiento pleural.
d) Patrón en “panal de abeja”: es un hallazgo poco frecuente en la asbestosis.
Más del 90% de los casos de asbestosis presentan alteraciones pleurales visibles en la TC.
3. Patología maligna
3.1. Mesotelioma difuso maligno: Es un tumor poco frecuente que presenta una clara relación con la exposición al asbesto. Su pronóstico es malo, con una supervivencia media entre 1 y 2 años. El primer hallazgo
en la radiografía simple suele ser un derrame pleural
asociado a un engrosamiento pleural de aspecto festoneado o nodular. En la TC los signos radiológicos consisten en: a) engrosamiento pleural > 1 cm y morfología festoneada o nodular y b) afectación de la pleura
mediastínica o engrosamiento pleural circunferencial
(Fig. 6). La RM es superior a la TC en la estadificación
del mesotelioma debiendo realizarse en todos los pacientes con tumores potencialmente resecables para
detectar la posible infiltración de la pared torácica, diafragma y estructuras mediastínicas.15
3.2. Cáncer de pulmón: Existe una clara asociación entre
el carcinoma broncogénico y la exposición al asbesto,
ejerciendo un efecto sinérgico con el hábito tabáquico.10
Los carcinomas broncogénicos asociados con el asbesto afectan con mayor frecuencia a la periferia de los lóbulos inferiores, coincidiendo con la zona característica
de afectación de la asbestosis.
BERILIOSIS
Es una granulomatosis por hipersensibilidad mediada por
células T, al polvo inorgánico del berilio. La radiografía simple
suele ser normal, pero puede presentar un patrón retículo-
nodular de predominio en campos medios y superiores. En la
TC los hallazgos son similares a los de la sarcoidosis (Fig. 7),
consistiendo en pequeños nódulos parenquimatosos de localización peribroncovascular y en los septos interlobulillares.9
Otros hallazgos menos frecuentes son un patrón en “vidrio
deslustrado”, presencia de panalización y engrosamiento de
las paredes bronquiales. También pueden existir adenopatías
mediastínicas e hiliares.
87
observados en la sarcoidosis y la fibrosis pulmonar idiopática con un patrón retículo-nodular difuso, áreas de “vidrio
deslustrado”, panalización, bronquiectasias por tracción y
adenopatías.5,8,9 A diferencia de lo que ocurre en otras neumoconiosis los hallazgos radiológicos desaparecen lentamente si
cesa la exposición.
a)
a)
b)
b)
Figura 7: Beriliosis. En la TCAR se identifican opacidades difusas retículo-nodulares en vidrio deslustrado(A) y adenopatías mediastínicas
e hiliares bilaterales aumentadas de tamaño con tenue calcificación
amorfa (B).
Figura 6: Mesotelioma maligno. A: Radiografía PA de tórax: Se observa
un engrosamiento pleural derecho de aspecto nodular que rodea la
mitad inferior del pulmón con afectación de la pleura mediastínica.
B: TC con contraste IV: Tumoración pleural de aspecto mamelonado
que capta contraste IV y presenta un íntimo contacto con las estructuras mediastínicas adyacentes.
NEUMOCONIOSIS POR METALES DUROS
Se trata de una aleación formada por tungsteno y cobalto.
La radiología simple puede ser normal o evidenciar una lesión
intersticial difusa. En la TC, los hallazgos son similares a los
SIDEROSIS (PULMÓN DEL SOLDADOR)
Se debe a la inhalación de óxido de hierro en forma de
humo. Se asocia a bronquitis crónica, neumoconiosis y carcinoma de pulmón. La radiografía simple de tórax muestra
pequeños nódulos en los campos pulmonares medios y zonas perihiliares y un aumento de la vascularización pulmonar.
Dichas alteraciones desaparecen al cesar la exposición. En las
fases avanzadas aparecerá fibrosis pulmonar.
En la TC se identifican micronódulos de localización centrolobulillar, contornos mal definidos y distribución aleatoria;
88
en algunos casos, los nódulos adquieren una morfología ramificada (“árbol en gemación”) (Fig. 8). Con menos frecuencia
se pueden observar áreas en “vidrio deslustrado”, zonas de
panalización o enfisema.16, 17
los cortes espiratorios (Fig. 9). En algunos casos se aprecian
aleatoriamente quistes aislados de paredes finas.18
Las manifestaciones de la TCAR en la forma crónica son
muy variadas caracterizándose por la combinación de hallazgos de la forma subaguda y la aparición de fibrosis pulmonar
en diferentes grados de progresión (reticulación, bronquiectasias y bronquiolectasias por tracción, disminución del volumen pulmonar y en fases avanzadas presencia de panalización). La falta de afectación de las bases pulmonares es
un hallazgo muy útil que permite diferenciar la forma crónica
de neumonitis por hipersensibilidad del patrón de neumonía
intersticial usual.19
BRONQUIOLITIS TÓXICA O NEUMONITIS
QUÍMICA
Figura 8: Pulmón del soldador. TCAR: Imágenes centrolobulillares
pseudonodulares con densidad en vidrio deslustrado, hallazgos similares a los que se encuentran en la neumonitis por hipersensibilidad.
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
(ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA)
La neumonitis por hipersensibilidad se produce por la inhalación de polvo orgánico procedente de animales o plantas
o por la inhalación de algunos productos químicos; en ambas situaciones se desencadena una reacción inmunológica
caracterizada por la presencia de alveolitis y la formación de
granulomas, especialmente a nivel peribronquial/peribronquiolar.
Es una intoxicación aguda producida por la inhalación
de humos, gases y aerosoles procedentes de productos
químicos orgánicos, inorgánicos y metales. Las manifestaciones clínicas consisten en disnea, tos sin expectoración
y en ocasiones fiebre. A pesar de que la radiología inicial
suele ser normal, en pocos días (2-5), pueden aparecer
edema pulmonar o consolidaciones parcheadas que pueden complicarse con infecciones sobreañadidas. En fases
tardías, puede demostrarse estenosis traqueal o signos de
bronquiolitis obliterante (hiperinsuflación, bronquiectasias,
hipoperfusión vascular y áreas de atrapamiento aéreo en
cortes espiratorios).10
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Desde un punto de vista clínico-radiológico la neumonitis por hipersensibilidad se clasifica en varias formas: aguda,
subaguda y crónica.
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Safety and Health Series, No. 22 (Rev. 2000).
5.
La forma aguda es rara ocurriendo en pacientes previamente sensibilizados, pocas horas después de la exposición
intensa al antígeno. Clínicamente los pacientes presentan fiebre, tos y disnea. La TCAR muestra un patrón difuso bilateral
en “vidrio deslustrado”, asociado a opacidades reticulares y
pequeños nódulos mal definidos de predominio basal.
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La radiografía simple puede ser normal. En ocasiones se
observa un tenue patrón micronodular o en “vidrio deslustrado”. La neumonitis por hipersensibilidad es la enfermedad
pulmonar que con mayor frecuencia se asocia a estudios radiológicos simples normales.
La forma subaguda ocurre días o semanas después de exposiciones crónicas con bajas concentraciones de antígeno.
La TCAR muestra áreas parcheadas en “vidrio deslustrado”,
pequeños nódulos centrolobulillares mal definidos, un patrón
de “perfusión en mosaico” y zonas de atrapamiento aéreo en
89
a)
b)
Figura 9: Neumonitis por hipersensibilidad subaguda
a) Radiografía PA de tórax: Patrón difuso pseudonodular
en vidrio deslustrado. b) TCAR: Nódulos centrolobulillares
mal definidos con densidad en vidrio deslustrado y patrón
en mosaico (flecha).
90
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ENFErMEDaDEs PLEuraLEs
No NEoPLÁsICas
9
Ana M. Giménez Palleiro, Tomás Franquet Casas, Alberto Hidalgo Pérez
Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona, España
INTRODUCCIÓN
La patología pleural es a menudo compleja y de difícil
diagnóstico y manejo. La herramienta diagnóstica básica en el
manejo de las enfermedades pleurales sigue siendo la radiografía simple, complementada actualmente por la tomografía
computarizada, la ultrasonografía, la resonancia magnética y,
en ocasiones, la PET-TC. Es importante la diferenciación entre
patología neoplásica y no neoplásica, por sus connotaciones
pronósticas y de manejo. En este capítulo vamos a revisar las
manifestaciones radiológicas de diferentes entidades pleurales no neoplásicas.
Anatomía de la pleura
La pleura es la membrana serosa que recubre el parénquima pulmonar, el mediastino y la pared costal. Se divide
en pleura visceral y pleura parietal. La pleura visceral recubre el parénquima pulmonar tanto a nivel de la pared costal,
el diafragma y el mediastino, como a nivel de las cisuras interlobares. La pleura parietal recubre el interior de la cavidad
torácica y se divide en pleura parietal costal, mediastínica y
diafragmática.
Los ligamentos pulmonares inferiores corresponden a
reflexiones de la pleural parietal que discurren desde la región inferior hiliar hasta el diafragma entre los segmentos
mediobasal y posterobasal, contribuyendo al anclaje del
pulmón al mediastino.1,2
DERRAME Y COLECCIONES PLEURALES
Derrame pleural: exudado y trasudado
El derrame pleural es la acumulación de líquido en la cavidad pleural. Las causas de derrame pleural son múltiples y se
pueden clasificar inicialmente como trasudados o exudados. El
diagnóstico diferencial entre ambos se realiza mediante el análisis bioquímico del líquido pleural según los criterios de Light3:
1 El contenido en proteínas del líquido pleural, relativo al
contenido sérico, supera el 0,5 en los exudados, y es
inferior en los trasudados.
2 El contenido en LDH del líquido pleural, relativo al contenido sérico, supera el 0,6 en los exudados, y es inferior en los trasudados.
Una fina capa de líquido pleural ocupa el espacio entre
ambas hojas, actuando como lubricante para permitir el deslizamiento del pulmón durante los movimientos respiratorios.
3 El contenido en LDH del líquido pleural es superior a
2/3 del contenido sérico en los exudados, y es inferior
en los trasudados.
Las hojas pleurales no son visibles en los estudios radiológicos normales de tórax, ya que su sombra de densidad agua
se fusiona con la densidad agua de la pared torácica, el mediastino o el diafragma. Sin embargo, con la TC de colimación
fina se puede identificar una línea de 1-2 mm en los espacios
intercostales formada por las hojas pleurales, la fascia endotorácica y el músculo intercostal interno.
El derrame pleural exudativo o exudado refleja un aumento de la permeabilidad de los capilares pleurales. Las enfermedades que pueden dar lugar a exudados son múltiples e
incluyen: neumonía con derrame paraneumónico, empiema,
pleuritis tuberculosa, neoplasia, tromboembolismo pulmonar,
enfermedades del tejido conectivo (ej., lupus o la artritis reumatoidea), enfermedades abdominales (ej., pancreatitis, abscesos, cirugía), síndrome de Dressler (postpericardiotomía),
exposición a asbesto, síndrome de Meig, insuficiencia renal,
endometriosis, toxicidad a fármacos y radioterapia.
Las cisuras pleurales son las reflexiones de la pleura
visceral que separan los lóbulos pulmonares. En el pulmón
derecho separan tres lóbulos, y en el izquierdo, dos. En la
radiografía de tórax son visibles cuando el haz de rayos X es
tangencial a ellas.
En la TC de colimación fina, las cisuras son visibles como
una fina línea densa cuando aplicamos una ventana de parénquima pulmonar.
El derrame pleural trasudativo o trasudado no se asocia a ninguna alteración pleural, y aparece por el aumento de la presión
hidrostática o por disminución de la presión oncótica del plasma. Las causas más frecuentes de trasudado son: insuficiencia
cardiaca congestiva, enfermedad pericárdica, cirrosis, embarazo
92
Figura 1: Derrame pleural exudado y trasudado. Derrame pleural derecho tipo exudado, que muestra un engrosamiento pleural homogéneo y
difuso (flecha). El derrame pleural izquierdo no permite identificar las hojas pleurales, y corresponde a un trasudado.
y parto, hipoalbuminemia, sobrehidratación, insuficiencia renal,
síndrome nefrótico, diálisis peritoneal, y mixedema.
La diferenciación entre exudado y trasudado es de gran
importancia en el diagnóstico diferencial y en el manejo clínico; los valores de unidades Hounsfield del líquido pleural
detectados mediante la TC no son de utilidad diagnóstica. Sin
embargo, la visualización de la pleura parietal en la TC con
contraste intravenoso es muy útil, de tal manera que cuando
se identifica un engrosamiento pleural, el derrame corresponde a un exudado. Si no se identifica la pleura, el derrame puede ser tanto un exudado como un trasudado 4 (Fig. 1).
La ecografía es una técnica de gran ayuda en la identificación de septos en el interior del derrame, siendo este un
hallazgo indicativo de exudado.
Empiema
A menudo es imposible distinguir entre un derrame pleural
paraneumónico no complicado y una colección infectada (empiema). El diagnóstico se basa en los cultivos positivos del líquido pleural. Otras definiciones incluyen la presencia de polimorfonucleares en el líquido, el depósito de fibrina en la superficie
pleural, la tendencia a la loculación, los niveles bajos de glucosa
en el líquido (menos de 40 mg/dl), el pH bajo (inferior a 7,2), y
los niveles elevados de LDH (superiores a 1.000 IU/L).
Cuando el paciente presenta una neumonía, la aparición
de una colección pleural loculada es altamente sugestiva de
empiema. En la radiografía simple, los empiemas suelen presentar una morfología lenticular y acostumbran a identificarse mejor en una de las dos proyecciones radiográficas. La
radiografía simple de tórax suele presentar dificultades en la
distinción entre empiema con contenido hidroaéreo y absceso pulmonar.
Los signos clásicos de empiema en la TC son: 1. forma lenticular; 2. localización no dependiente; 3. interfase nítida con
el parénquima pulmonar; 4. signo de la pleura hendida (“split
pleura sign”) que traduce el engrosamiento de la hoja pleural,
que rodea a la colección líquida; 5. engrosamiento homogéneo
pleural; 6. desplazamiento y compresión del parénquima pulmonar adyacente; 7. aumento del grosor de la grasa subpleural (Fig. 2). A diferencia del empiema, el absceso pulmonar
suele tener una morfología esférica, presentar márgenes mal
delimitados y paredes engrosadas, con destrucción y no
desplazamiento del parénquima pulmonar circundante. 2, 5, 6
enFermedades Pleurales no neoPlásIcas
93
Figura 2: Empiema. Colección pleural derecha con engrosamiento homogéneo pleural que rodea la misma (signo de la pleura hendida o “split
pleura sign”)(flechas), y que presenta una morfología lenticular.
Empiema “necessitatis”
El empiema “necessitatis” es una forma especial de empiema, que consiste en el drenaje espontáneo de la colección
pleural hacia la pared torácica, de manera que el líquido busca
los planos de menor resistencia y más declives, con la formación de colecciones en las partes blandas, pudiendo drenar
de forma espontánea al exterior a través de la piel. En el 70%
de los casos, la causa es tuberculosa. Otros gérmenes asociados a esta complicación son Actinomyces y Nocardia, así
como algunos hongos y bacterias.
La TC y RM torácicas son técnicas de imagen de gran
utilidad en la detección del engrosamiento de la grasa extrapleural, el edema y las colecciones subcutáneas, así como los
posibles trayectos fistulosos (Fig. 3).7, 8
Empiema crónico tuberculoso
El empiema crónico tuberculoso se define como una colección pleural persistente en el tiempo, compuesta por un
fluido de naturaleza purulenta, habitualmente ocasionado por
la ruptura a pleura de focos caseosos con contenido en bacilos
tuberculosos latentes. La radiografía simple de tórax muestra
un engrosamiento extenso y calcificación pleural, con forma
lenticular en ocasiones. La TC muestra una colección pleural
focal, con engrosamiento de las hojas pleurales y calcificación
frecuente (Fig. 4). Se observa también un aumento de la grasa
extrapleural.7, 9
Empiema postneumectomía
Debido a los avances en la antibioticoterapia y en la técnica quirúrgica, el empiema postneumectomía es en la actualidad una complicación infrecuente (1-10%), aunque potencialmente fatal, de la cirugía pulmonar.10 Suele aparecer en el
postoperatorio inmediato, pero también después de meses o
incluso años de la cirugía.
La radiografía simple de tórax demuestra los siguientes
hallazgos:
Llenado rápido de la cavidad postneumectomía.
Desplazamiento mediastínico contralateral.
94
a)
b)
Figura 3: Empiema “necessitatis”. a). La RM torácica muestra una colección pleural apical derecha (asterisco), hiperintensa en la secuencia T2,
con trayecto fistuloso subcutáneo (flechas). Véase también en b) el trayecto fistuloso subcutáneo (flechas).
Disminución de la altura del nivel hidroaéreo en la
cavidad pleural, acompañada de comunicación exterior
a través del bronquio o la pared torácica.
Aparición de un nuevo nivel hidroaéreo en la cavidad
postneumectomía, indicativo de fístula broncopleural o
infección por germen productor de gas.
Aumento del nivel hidroaéreo en el postoperatorio
tardío (Fig. 5).
La TC de tórax ofrece claras ventajas en la valoración de
esta complicación, especialmente en el aumento expansivo
del espacio postneumectomía y en la detección de fístulas
broncopleurales o esofagopleurales.
Hemotórax
El hemotórax se produce casi siempre a consecuencia de
un traumatismo torácico. La evolución del mismo depende
en parte de la causa de la hemorragia, pudiendo autolimitarse
o evolucionar hacia un hemotórax a tensión. En el momento
agudo, no existe ningún signo en la radiografía de tórax que
nos permita distinguir un hemotórax de otras colecciones
pleurales. La TC de tórax puede identificar zonas de hiperdensidad que indican la presencia de sangrado reciente (Fig. 6).
Con la coagulación de la sangre, tiende a producirse loculación y se pueden formar coágulos de fibrina. A largo plazo, el
hemotórax puede evolucionar hacia el engrosamiento pleural
masivo (fibrotórax) y en ocasiones a la calcificación pleural.11
Figura 4: Empiema crónico tuberculoso. Colección pleural derecha de morfología loculada y
de paredes calcificadas (flechas). Se observa
también el engrosamiento de la grasa subpleural (punta de flecha).
a)
95
b)
Figura 5: Empiema postneumectomía. a). La radiografía simple de tórax en el postoperatorio inmediato muestra un nivel hidroaéreo en la cavidad
postneumectomía (flechas). b). En el postoperatorio tardío destaca un aumento del contenido líquido (flechas), en el contexto de empeoramiento clínico.
Quilotórax
El quilotórax es un derrame pleural que contiene quilo
(linfa de origen intestinal). El líquido del quilotórax es lechoso, ya que suele contener grasa en suspensión en forma de
quilomicrones. El mecanismo que origina el quilotórax es la
rotura traumática del conducto torácico o bien la obstrucción
del mismo. Las causas son múltiples: cirugía torácica, traumatismo torácico, linfadenopatías mediastínicas de etiología
inflamatoria, fibrosis mediastínica, trombosis venosa, linfangioleiomiomatosis, ascitis quilosa, linfangiomatosis pulmonar
difusa, enfermedades congénitas, etc.12, 13
Figura 6: Hemotórax izquierdo postoracocentesis, en paciente con alteración de la coagulación. Destaca la presencia de un derrame
pleural derecho inespecífico. El derrame
izquierdo presenta áreas hiperdensas con
relación a la presencia de sangrado (flechas).
Nótese un tubo de drenaje en hemitórax izquierdo (punta de flecha).
96
Figura 7: Neumotórax espontáneo en linfangioleiomiomatosis. TC de tórax con reconstrucción
en plano coronal, que destaca una afectación quística difusa y bilateral. Véase un pequeño neumotórax en vértice de hemitórax derecho (flecha).
El quilotórax puede presentarse de forma masiva o leve,
y uni o bilateral. Presenta un contenido proteico además de
graso, y su atenuación en la TC es similar al agua. Raramente
puede presentar valores de atenuación negativos.
NEUMOTÓRAX
Se define por la presencia de aire en la cavidad pleural,
que provoca colapso pasivo del pulmón subyacente.
Las causas de neumotórax se agrupan en:
Traumático o yatrogénico.
Asociado a traumatismo torácico o como consecuencia de
maniobras diagnósticas o terapéuticas.
Espontáneo.
Primario.
Cuando no existe una enfermedad de base conocida. Dos
tercios de los pacientes tienen entre 20 y 40 años, y predomina en los varones con una proporción de 5:1. Se produce
como consecuencia de la rotura de una bulla o un bleb (burbu-
ja de aire entre la pleura visceral y parietal) apical. Predomina
en el hemitórax derecho, y con frecuencia es recurrente.
Secundario.
Aparece como complicación de una enfermedad conocida. Son causa de neumotórax secundario la histicitosis de
células de Langerhans, la linfangioleiomiomatosis (Fig. 7), la
sarcoidosis, el enfisema, las infecciones pulmonares, nódulos
reumatoideos, etc.
Clínicamente, el neumotórax se caracteriza por un dolor
torácico agudo, con disnea y alteraciones vegetativas asociadas (palidez, vegetatismo, etc.). La sintomatología está ligada
al grado de colapso pulmonar.
El diagnóstico por imagen del neumotórax requiere la
práctica de una radiografía de tórax preferentemente en bipedestación.14 En ocasiones es necesaria la realización de una
proyección en espiración forzada. En el estudio de la etiología
del neumotórax o en el diagnóstico de neumotórax leves o atípicos, puede ser necesaria la realización de una TC de tórax.
Los hallazgos típicos del neumotórax en bipedestación son
claramente identificables en la radiografía simple de tórax. El
97
Figura 8: Placas pleurales secundarias a exposición a asbesto, en paciente con antecedentes de cirugía de recambio valvular mitral. La radiografía
de tórax muestra múltiples placas pleurales calcificadas bilaterales (flechas). Se puede ver también prótesis valvular mitral (punta de flecha).
aire pleural libre se sitúa en el vértice del hemotórax, y permite
identificar la pleura visceral como una línea fina entre el pulmón
y el espacio avascular del neumotórax, que es más radiotransparente y que se sitúa paralela a la pared torácica. En el caso de
neumotórax apicales pequeños, puede ser necesaria la realización de una radiografía de tórax en espiración forzada.
El neumotórax en decúbito supino presenta dificultades diagnósticas sobreañadidas. Se localiza en la parte más alta de la ca-
vidad torácica, correspondiente a la región anteromedial de las
bases pulmonares, y no en los vértices, lo que dificulta la identificación de la línea pleural visceral, y localizar otros signos:
Hiperclaridad del hemitórax afecto.
Límite muy nítido del mediastino y/o diafragma homolateral, secundario a la interposición del aire libre pleural.
Senos costofrénicos lateral y posterior profundos.
Descenso del hemidiafragma.
Figura 9: Fibrotórax izquierdo en paciente con
antecedentes de tuberculosis pleural. La imagen
TC localizada en hemitórax izquierdo muestra una
extensa calcificación pleural (flechas), con pérdida
de volumen del hemitórax y engrosamiento de la
grasa subpleural.
98
Figura 10: Atelectasia redonda (A) y signo de la “cola
de cometa”, con incurvación de vasos (flecha) y bronquio (punta de flecha) en paciente con engrosamiento
pleural crónico en hemitórax derecho.
El neumotórax a tensión es una situación clínica urgente,
habitualmente secundario a un traumatismo o a la ventilación
mecánica. Radiológicamente se manifiesta por la persistencia
en inspiración de un desplazamiento mediastínico contralateral
al neumotórax y la depresión del hemidiafragma homolateral.
ENFERMEDAD PLEURAL BENIGNA
RELACIONADA CON LA EXPOSICIÓN A
ASBESTO
La pleura se caracteriza por una mayor sensibilidad a
los efectos de las fibras de asbesto que el pulmón. La exposición al asbesto causa diferentes tipos de enfermedad
pleural benigna.
Derrame pleural benigno relacionado con el
asbesto
El derrame pleural benigno relacionado con el asbesto es
la manifestación más temprana de la exposición al asbesto y
ocurre en los primeros 10 años de la exposición. El derrame
suele ser mínimo y unilateral, de aspecto inespecífico. El diagnóstico suele ser por exclusión.
Placas pleurales
Las placas de engrosamiento pleural por exposición al asbesto aparecen en el 50-65% de individuos expuestos, con una
latencia de 20 años postexposición, y cursan de forma asintomá-
tica.13, 15, 16 Generalmente son múltiples, bilaterales, localizadas
en la región posterolateral de los hemitórax y en la pleura diafragmática. Se originan en la pleura parietal y respetan los vértices y los senos costofrénicos. Pueden estar total o parcialmente
calcificadas, lo que facilita su detección. La radiografía simple de
tórax muestra lesiones de morfología geográfica y aplanada (Fig.
8). La TC es una técnica más sensible y específica.
Fibrosis pleural difusa, paquipleuritis y
fibrotórax
Es un hallazgo menos frecuente que las placas pleurales
en los pacientes con exposición a asbesto. Aparece como resultado de derrame pleural recidivante y generalmente afecta
a la pleura visceral. La TC de tórax es una técnica sensible en
la detección de esta entidad, especialmente para diferenciarla
de la presencia de acúmulos de grasa extrapleural.
Para que el engrosamiento pleural pueda denominarse
fibrotórax, debe tener un grosor superior a 3 mm, que se extienda más de 8 cm en sentido craneocaudal, o más de 5 cm
lateralmente (Fig. 9).17, 18, 19 Puede ocasionar una pérdida de
volumen del hemitórax afectado, con limitación restrictiva de
la ventilación. Puede asociarse a calcificación.
Atelectasia redonda
La atelectasia redonda es una forma especial de atelectasia
de localización periférica que puede simular un carcinoma pulmonar. Se forma tras enrollarse sobre sí misma una parte periférica
del pulmón, que se mantiene fijada por la existencia de patología
pleural subyacente, muchas veces relacionada con exposición a
99
Figura 11: Fístula broncopleural central en muñón
de toracolobectomía superior derecha. La reconstrucción en plano coronal destaca el defecto en
el muñón de la lobectomía (flecha) y la colección
aérea pleural resultante.
asbesto. Los hallazgos TC consisten en: 1) presencia de una masa
redondeada o fusiforme de localización periférica, 2) formación de
un ángulo agudo entre la masa y la pleura subyacente, y 3) signo
de la “cola de cometa” (incurvación de las estructuras broncovasculares hacia el centro de la lesión (Fig. 10)20, 21
FÍSTULA BRONCOPLEURAL
El término fístula broncopleural se ha usado habitualmente para designar una comunicación directa entre un bronquio
y el espacio pleural, y de forma más general para indicar una
fuga persistente de aire desde los bronquios o desde el parénquima pulmonar.
Siguiendo esta forma más general, hay que distinguir entre fístula broncopleural central, en la que hay una comunicación directa entre un bronquio grande y el espacio pleural, y
fístula broncopleural periférica, en la que hay una fuga desde
un bronquio periférico o desde el parénquima pulmonar.
Fístula broncopleural central
La fístula broncopleural central es una de las complicaciones más temidas de la cirugía torácica. Su prevalencia es del
2-13% y su mortalidad, del 30-70%.10 Se produce con mayor
frecuencia como complicación de la neumectomía derecha,
debido a la anatomía propia del bronquio de este lado, y es
la causa principal de empiema postneumectomía. Para su
desarrollo son factores predisponentes la infección pulmonar preoperatoria mal controlada, el traumatismo torácico, la
ventilación mecánica postoperatoria y la radioterapia preoperatoria. En el postoperatorio inmediato, la causa principal de
fístula es el fallo de sutura, sin embargo, se desarrolla más
frecuentemente de forma diferida, habitualmente secundaria
a la infección del muñón de neumectomía o de lobectomía, o
a la recidiva local en el muñón. El diagnóstico de esta complicación se suele realizar mediante broncoscopia.
Los hallazgos radiológicos fundamentales en esta complicación son los siguientes:
Aumento del aire pleural.
Aparición de un nivel hidroaéreo pleural.
Disminución de la altura del nivel hidroaéreo pleural
superior a 2 cm.
Desarrollo de neumotórax a tensión.
Colección hidroaérea pleural persistente.
Visualización directa del defecto en la pared del muñón
de la neumectomía o lobectomía (este hallazgo debe
ser valorado mediante TC torácica) (Fig. 11).
Fístula broncopleural periférica
La fístula broncopleural periférica se origina cuando la
pleura visceral se rompe, habitualmente asociada a patología
inflamatoria pulmonar en la zona. Se asocia con frecuencia a
absceso pulmonar y a empiema. A menos que exista el antecedente reciente de toracocentesis, la presencia de aire en el
interior de una colección pleural debe de sugerir esta compli-
100
Figura 12: Fístula broncopleural periférica. Imagen TC de tórax que destaca
la comunicación de un bronquio del
LID con el espacio pleural (flecha), observándose una colección aérea pleural asociada.
cación, ya que la presencia de microorganismos productores
de gas es infrecuente en las colecciones pleurales. La fístula
broncopleural raramente se consigue demostrar mediante la
visualización directa en la TC torácica (Fig. 12). Su diagnóstico
es indicación de drenaje pleural.7, 22, 23, 24
presencia de múltiples nódulos pleurales izquierdos, con
características densitométricas similares al tejido esplénico. El diagnóstico puede confirmarse mediante la gammagrafía con Tc99m-sulfuro coloide. 27, 28
PATOLOGIA PSEUDOTUMORAL
REFERENCIAS
Amiloidosis pleural
El depósito de material amiloide en la pleura es una entidad muy infrecuente. Puede presentarse de forma difusa,
asociada a derrame pleural, o localizada, en forma de nódulos
o masas pleurales. La TC de tórax puede detectar la presencia
de calcificación asociada a la afectación pleural (Fig. 13)25, 26
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Esplenosis
La esplenosis se define como el autotrasplante de tejido esplénico, de origen traumático o yatrogénico, tras
la realización de esplenectomía. Habitualmente se manifiesta como múltiples nódulos en la cavidad peritoneal,
pero también se ha descrito en cavidad torácica. La esplenosis torácica en una complicación infrecuente de la
rotura esplénica, asociada a la laceración diafragmática,
que permite la implantación de tejido esplénico en la pleura izquierda. El intervalo medio entre el traumatismo y el
diagnóstico es de 18,8 años. La TC de tórax destaca la
101
Figura 13: Amiloidosis pleural. Masas pleurales con calcificación asociada (flechas), de predominio en el hemitórax derecho.
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2 - Seram

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15 Octubre