MIELOMA MúLTIPLE ExTRAósEO CON AFECTACIóN

presentación de casos
Mieloma múltiple
extraóseo con afectación
retroperitoneal: reporte de
un caso
Extraosseous Multiple Myeloma with
Retroperitoneal Manifestation: A Case Report
Juan Oswaldo Berdugo1
Sonia Janeth Nieto2
Julián Gonzalo Garzón2
Resumen
Palabras clave (DeCS)
Mieloma múltiple
Espacio retroperitoneal
Tomografía
Key words (MeSH)
Multiple myeloma
Retroperitoneal space
Tomography
El artículo reporta el caso de un paciente de 57 años de edad, valorado en el servicio de
imágenes diagnósticas del Hospital Militar Central (Bogotá, Colombia), quien presenta un cuadro
inicial de pérdida de peso y masa en la clavícula derecha y cuyas radiografías muestran una lesión
lítica en la porción esternal de la clavícula. La biopsia fue conclusiva para plasmocitoma, por lo que
recibió radioterapia. Tres años después, el paciente presenta lesiones similares en la reja costal y
afectación del testículo izquierdo. Se establece un diagnóstico de mieloma múltiple, por lo que
se inicia quimioterapia y se le realiza una orquiectomía izquierda. Un año más tarde, el paciente
presenta dolor abdominal difuso e inespecífico, por lo que se realizan diversos estudios, incluidos
US y TC abdominal con contraste, los cuales detectan una masa heterogénea e irregular que afecta
el retroperitoneo en sus tres espacios. La biopsia de la masa reportó proliferación de plasmocitos
pleomórficos con núcleos hipercrómicos, compatible con mieloma múltiple.
Summary
This paper presents a case of a 57 years old man (patient of Hospital Militar Central of Bogota,
Colombia) with weight loss and a mass in the right clavicle. Plain film radiography shows a lytic lesion
in the sternum side of the clavicle. biopsy reports a plasmacytoma, radiotherapy was performed.
Three years later lesions of similar characteristics within ribs and a focal lesion in left testicle were
detected.The diagnosis was multiple myeloma, Cheemotherapy and orquidectomy were performed.
One year after, patient complained of diffuse abdominal pain and loss weight, contrast abdominal CT
was performed. Computed tomography showed a left heterogeneous mass with irregular contours
that involved the retroperitoneal space occupying its three compartments. Biopsy was performed
and reported pleomorphicplasmocytic proliferation with nuclear enlargement and hyperchromic
nuclei constistent with multiple myeloma with abdominal involvement.
Presentación del caso
1
Médico radiólogo, Hospital Militar
Central, Bogotá, Colombia.
2
Residente de Radiología e Imágenes
Diagnósticas, Hospital Militar Central,
Bogotá, Colombia.
Rev Colomb Radiol. 2008; 19(4):2539-41
El caso corresponde a un hombre de 57 años de
edad, quien en el 2003 presentó un cuadro clínico de
pérdida progresiva de peso y aparición de una masa
indurada en la clavícula derecha, en su tercio proximal.
Las radiografías simples iniciales mostraron una imagen
radiolúcida, expansiva, de contornos mal delimitados,
con destrucción de la cortical ósea, interpretada como
una lesión lítica dependiente del extremo esternal de la
clavícula derecha (Fig. 1). Se tomó una biopsia de la lesión
que determinó que dicha lesión correspondía a un plasmocitoma óseo solitario. Dado este diagnóstico, se inició
el manejo con radioterapia. Hubo una remisión inicial de
los síntomas y disminución del tamaño de la masa.
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Posteriormente, en 2006, el paciente presentó un cuadro de dolor
torácico y orquialgia izquierda, por lo que se inició una valoración
con radiografía de tórax. En esta se observaron lesiones de similares
características a las descritas en la clavícula y localizadas en la reja
costal (Fig. 2). Entre tanto, en la ecografía escrotal se encontró en
el testículo izquierdo una lesión focal parenquimatosa, de aspecto
sólido. Se realizó una inmunoelectroforesis, que reportó proteínas en
la sangre con inmunofijación en IgA, la cual orientó el diagnóstico de
mieloma múltiple. Se inició quimioterapia con talidomida y se realizó
una orquiectomía izquierda.
Para junio de 2007, el paciente presentaba dolor abdominal difuso
e inespecífico con pérdida de peso; por ello se le tomó una ecografía
abdominal que mostraba una masa de ecogenicidad heterogénea, sólida,
de contornos mal delimitados, con un componente necrótico, de aspecto
infiltrativo a órganos vecinos, que se asociaba a una obstrucción ureteral
con hidronefrosis secundaria. Se interpreta que la masa está localizada
en el retroperitoneo (Fig. 3).
Posteriormente, se le tomó una tomografía computada abdominal
contrastada en la cual se observó una masa heterogénea de tejidos blandos,
con componente necrótico, localizada a la izquierda de la línea media, de
contornos irregulares, con realce heteroégeo, que infiltra órganos vecinos
y afecta principalmente el riñón de este lado. Se concluye que se localiza
en el espacio retroperitoneal, en sus tres espacios (Fig. 4).
Se tomó una biopsia de la lesión, cuyo resultado mostró una proliferación de plasmocitos pleomórficos con núcleos hipercrómicos y prominentes hallazgos compatibles con mieloma múltiple. El diagnóstico
final, teniendo en cuenta los hallazgos imagenológicos y patológicos,
fue mieloma múltiple extraóseo con afectación del espacio retroperitoneal. El paciente ingresó al programa de cuidados paliativos.
El 99% de los pacientes tienen proteína M en el suero, en la orina
o en ambos. En el 55% de los casos el componente M es IgG; en el
25%, IgA, y raramente IgM, D o E. En el 20% sólo existe proteinuria
de Bence Jones sin componente M sérico.
La afectación extraósea del mieloma es infrecuente; se ha encontrado en el 5% de los casos y se ha asociado con un curso más agresivo.
Esta afectación extraósea, reportada en la literatura, se presenta en
tejidos blandos diversos. El más comúnmente reportado se presenta
en la submucosa de las vías áreas altas, aunque también se presenta
en la mucosa del tubo digestivo, así como en los ganglios linfáticos
asociados con esta (3). Otros sitios en los que se ha encontrado incluyen el testículo, el hígado, el intestino delgado, el páncreas y el colon,
incluso hay reportes de diseminación a la piel (4).
En las series reportadas se ha demostrado que la aparición del mieloma extraóseo suele presentarse en varios órganos y con un curso más
agresivo; sin embargo, no se han encontrado modificaciones genéticas
específicas que expliquen este comportamiento. No se han identificado
patrones radiológicos específicos que permitan hacer un diagnóstico
etiológico preciso a partir de las imágenes.
En general, se han encontrado masas con aspecto de tejidos blandos
en las localizaciones mencionadas; no obstante, el dato más útil para establecer su etiología fue el antecedente de plasmocitoma o mieloma múltiple
(5). Se reporta entonces el caso de un paciente con mieloma múltiple, que
aparece en primer lugar en el sistema óseo; posteriormente, se extiende
al testículo y, a pesar del tratamiento quirúrgico y el tratamiento médico
apropiado, se extiende de manera importante al espacio retroperitoneal.
Este caso reporta una de las presentaciones exóticas del mieloma múltiple
dentro de su infrecuente variedad extraósea.
Discusión
El mieloma múltiple es una neoplasia maligna clonal derivada
de células plasmáticas, que da como resultado la sobreproducción
de inmunoglobulinas monoclonales (es decir, electroforéticamente e
inmunológicamente homogéneas) (1). Estas células plasmáticas inicialmente crecen en la médula ósea y, posteriormente, pueden invadir
el hueso adyacente o esparcirse a distancia; sin embargo, su forma de
presentación típica son las lesiones óseas secundarias a la proliferación
de células tumorales y por la activación de osteoclastos que producen
la destrucción ósea. Sus cuatro formas de presentación imagenológica
incluyen: lesión solitaria (plasmocitoma óseo solitario), afectación
ósea difusa (mielomatosis), osteopenia esquelética difusa y mieloma
esclerosante (2).
a
Fig. 1. Radiografía de clavícula que muestra una lesión radiolúcida, expansiva, de
contornos mal delimitados, con destrucción de la cortical ósea, en la diáfisis proximal
de la clavícula derecha.
b
Fig. 2. (a): lesión radiolúcida, expansiva, de contornos
mal delimitados, con destrucción de la cortical ósea
en la reja costal izquierda. (b): acercamiento de la
lesión.
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Mieloma múltiple extraóseo con afectación retroperitoneal: reporte de un caso. Berdugo JO, Nieto SJ, Garzón JG
presentación de casos
a
b
Figs. 3a y 3b. Ecografía abdominal. Cortes axiales en el mesogastrio que muestran una masa retroperitoneal de contornos mal delimitados, con ecogenicidad
heterogénea e imágenes hipoecogénicas en su interior, compatibles con zonas necróticas.
a
b
c
d
Fig. 4. (a) y (b): Tomografía computada abdominal
simple, donde se observa una masa heterogénea,
lobulada con densidad de tejidos blandos y zonas
necróticas en su interior, que infiltra tejidos
adyacentes, localizada en el espacio retroperitoneal
y que afecta sus tres espacios. No hay definición
del contorno renal izquierdo. (c): imágenes
poscontraste. Realce heterogéneo de la masa;
se evidencia cómo rodea el riñón izquierdo, con
dilatación de la pelvis renal. (d): riñón izquierdo
en fase nefrográfica (flecha blanca) y contornos de
la masa (flechas negras).
Referencias
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Rev Colomb Radiol. 2008; 19(4):2539-41
Correspondencia
Sonia Janeth Nieto
Carrera 5 No. 49-00
Bogotá, Colombia
[email protected]
Recibido para evaluación: 26 de septiembre del 2008
Aceptado para publicación: 20 de octubre del 2008
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