Quiste triquilemal proliferante atípico
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Quiste triquilemal proliferante atípico
Trabajos originales 63 Quiste triquilemal proliferante atípico A propósito de un caso María Susana Romano1, María Elena Ricaud2, Silvana López1 y Carolina Gallardo1 RESUMEN El quiste triquilemal proliferante es una neoplasia rara generalmente localizada en el cuero cabelludo de mujeres ancianas. Es usualmente benigno, aunque se han descrito casos con transformación maligna. Presentamos el caso de un paciente de 68 años a quien le fue extirpada una lesión con características de quiste sebáceo. En el estudio histopatológico se informa quiste triquilemal proliferante atípico. La lesión recidiva a los tres meses y el informe histopatológico revela quiste triquilemal maligno. Palabras clave: quiste triquilemal proliferante - localización inusual - queratinización triquilemal- signos de atipía. ABSTRACT Proliferating trichilemmal cyst is a rare neoplasm usually located on the scalp of elderly women. It is usually benign, although cases have been reported with malignant transformation. We report a 68-year-old female patient who a lesion with characteristics of sebaceous cyst was removed. Histopathological study reported atypical proliferating trichilemmal cyst. The lesion recurred three months later and the pathology report revealed malignant trichilemmal cyst. Key words: proliferating trichilemmal cyst - trichilemmal keratinization - unusual location - signs of atypia. ► CASO CLÍNICO Se presenta un paciente de 68 años de edad que consulta por una lesión nodular única, de 0,5 cm en dos de sus diámetros mayores, localizada en región malar derecha; la misma remeda clínicamente el aspecto de un quiste sebáceo. Se practica resección quirúrgica de la lesión. El estudio histopatológico informa: quiste triquilemal proliferante (grado 1). El paciente permanece libre de lesión hasta los 3 meses cuando concurre al Servicio por presentar una tumoración exofítica con ulceración central localizada en el sitio de extirpación previa. Al examen físico de la recidiva se evidencia neoformación de tamaño ligeramente mayor que la inicial (0,5 por 0,8 cm), con discreto sangrado (Fig. 1). A la palpación presenta consistencia duroelástica y desliza sobre planos profundos. Se practica escisión local amplia de la lesión. Se envía nuevamente el material al Servicio de Anatomía Patológica, que remite el siguiente informe: epidermis conservada. A nivel de dermis media y profunda se observan cordones epiteliomatosos (Fig. 2). Se distingue la pared quística con queratinización triquilémica, hiperparaquera- Fig. 1: Lesión nodular ulcero-costrosa en mejilla derecha. Jefa de Trabajos Prácticos de Dermatología. Universidad Nacional de Tucumán (UNT). Médica Dermatóloga. Cátedra de Dermatología. Facultad de Medicina. Universidad Nacional de Tucumán. San Miguel de Tucumán. 1 2 Recibido: 23-3-2011. Aceptado para publicación: 29-11-2011. Arch. Argent. Dermatol. 62: 63-65, 2012 64 Trabajos originales ► Quiste triquilemal proliferante atípico Fig.2: Epidermis conservada. Borde del quiste con proliferación epiteliomatosa (HE). Fig.4: Cornificación triquilémica con ausencia de capa granulosa (HE). Fig.5: Cordón epiteliomatoso con atipias celulares (HE). Fig.3: Vista panorámica de lesión quística (HE). tosis y presencia de un material queratinoso en la región central (Fig. 4). Sobre una citología anárquica de la pared, se distinguen atipías, células claras, nucléolos prominentes y presencia de figuras mitóticas (Figs. 5 y 6). Se arriba al diagnóstico de Quiste Triquilemal Proliferante (grado 3). Se realiza interconsulta al Servicio de Oftalmología. En el seguimiento el paciente se encuentra libre de lesión hasta la fecha de último control (tres meses). ► COMENTARIO El Quiste Triquilemal Proliferante (QTP) es una neoplasia dérmica inusual derivada de la VRE del folículo piloso. Fue descrita por Wilson Jones en 19661. Los primeros traba- jos clasificaron a este tumor como una hiperplasia seudoepiteliomatosa. Sin embargo, Mann y cols. reportaron metástasis de un tumor pilar por lo que se lo consideró una neoplasia genuina6. Se le ha nombrado de diferentes formas desde entonces: pilomatrixoma invasivo, tricoclamidocarcinoma, tumor gigante de la matriz del pelo, tumor triquilemal pilar, tumor pilar, quiste triquilemal proliferante y neoplasia quística folicular proliferante2. En la etiopatogenia del QTP se reconocen fundamentalmente dos orígenes: como complicación de un quiste triquilemal (en la mayoría de los casos), o bien originarse de novo sin lesión preexistente3. El QTP predomina en las mujeres (71-84%) entre la cuarta y la octava década de la vida2,4. Si bien se describe una alta María Susana Romano y colaboradores de células escamosas4,9. Otros diagnósticos diferenciales incluyen: carcinoma sebáceo, hidradenocarcinoma de células claras, metástasis cutánea de carcinoma renal, angiosarcoma, etc6. El tiempo de crecimiento es largo, a veces hasta 10 años10. El tratamiento de elección es la escisión local amplia7,11. La eficacia de tratamientos alternativos no ha sido evaluada en forma segura7. Algunos autores sugieren realizar tratamiento adyuvante con radioterapia especialmente en los QTP grado 36. Otros autores proponen realizar la inyección intratumoral de etanol7. ► CONCLUSIÓN Fig.6: Células con nucléolos prominentes atípicos y figuras mitóticas. prevalencia en el sexo femenino con respecto al masculino, a medida que la lesión se acerca al grado 3 y adquiere características de malignidad esta diferencia es menos acentuada4. Es más frecuente en el cuero cabelludo (78-90%), aunque se han descrito casos en la frente, nariz, tórax, glúteos, tobillos, vulva y espalda3,5. Clínicamente puede presentarse como un nódulo o tumor exofítico, con diferentes grados de ulceración y puede presentar sangrado. La sobreinfección no es infrecuente y suele presentarse por presión y/o necrosis de tejidos adyacentes secundarios al crecimiento del tumor3,4. El tumor muestra en la histopatología una queratinización triquilemal7. Tiene el mismo tipo de queratinización que presenta la vaina radicular externa (triquilema) del folículo piloso; con ausencia de capa granulosa y estrato escamoso con una queratinización homogénea y abrupta. Algunos autores explican este proceso como resultado del bloqueo de la fase catágena a telógena8. Recientemente el QTP ha sido clasificado dentro de 3 grupos4,6: - Grupo 1: muestra queratinización triquilemal. Infiltrado mononuclear de células plasmáticas y linfocitos. Calcificación distrófica. Ausencia de infiltración del estroma circundante. Hay atipía nuclear mínima. Es considerado un tumor benigno. - Grupo 2: es invasivo pero presenta anomalías citológicas modestas. El infiltrado de células mononucleares es mínimo. Es considerado un tumor localmente agresivo. - Grupo 3: patrón de crecimiento invasivo (localmente y a distancia), citológicamente anaplásico, presenta figuras mitóticas y en algunos casos áreas de necrosis. Son considerados malignos. Las recurrencias son más frecuentes a medida que la histología del tumor se asemeja al grupo 3 de la clasificación. El QTP recuerda clínicamente a los quistes queratinosos y sebáceos y microscópicamente a los carcinomas Se presenta este caso por su infrecuencia en la clínica diaria, destacándose su localización poco habitual, ya que es más frecuente en el cuero cabelludo y en nuestro paciente se presenta en el rostro. Además se prioriza un tratamiento quirúrgico correcto y un adecuado seguimiento de los pacientes, ya que no es infrecuente la recidiva sobre todo en los que evidencian signos de malignidad. ► BIBLIOGRAFÍA 1. Jones, E.W.: Proliferating epidermoid cysts. Arch Dermatol 1966; 94: 11-19. 2. Jiménez P., F.; Ramos G., A.; Villanueva O., A.: Siringocistoadenoma papilífero apocrino y quiste triquilemal proliferante. Reporte de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua 2004; 13: 116-119. 3. Valencia, C.P.; Ariza, S.A.; Rueda, X.: Tumor Pilar Proliferante en la espalda: reporte de un caso. Rev Asoc Col Dermatol 2008; 16: 159-161. 4. Ye, J.; Nappi, O.; Swanson, P.E.; Patterson, J.W.; Wick, M.R.: Proliferating pilar tumors: clinicopathologic study of 76 cases whit a proposal for definition of benign and malignant variants. Am J Clin Pathol 2004; 122: 566-574. 5. Karaka, S.; Kulac, M.; Dilek, F.H,; Polat, C.; Yilmaz, S.: Giant proliferating trichilemmal tumor of the gluteal region. 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