Quiste triquilemal proliferante atípico

Quiste triquilemal proliferante atípico

Trabajos originales
63
Quiste triquilemal proliferante
atípico
A propósito de un caso
María Susana Romano1, María Elena Ricaud2, Silvana López1 y Carolina Gallardo1
RESUMEN
El quiste triquilemal proliferante es una neoplasia rara generalmente localizada en el cuero cabelludo de mujeres ancianas. Es
usualmente benigno, aunque se han descrito casos con transformación maligna. Presentamos el caso de un paciente de 68
años a quien le fue extirpada una lesión con características de quiste sebáceo. En el estudio histopatológico se informa quiste
triquilemal proliferante atípico. La lesión recidiva a los tres meses y el informe histopatológico revela quiste triquilemal maligno.
Palabras clave: quiste triquilemal proliferante - localización inusual - queratinización triquilemal- signos de atipía.
ABSTRACT
Proliferating trichilemmal cyst is a rare neoplasm usually located on the scalp of elderly women. It is usually benign, although
cases have been reported with malignant transformation. We report a 68-year-old female patient who a lesion with characteristics
of sebaceous cyst was removed. Histopathological study reported atypical proliferating trichilemmal cyst. The lesion recurred
three months later and the pathology report revealed malignant trichilemmal cyst.
Key words: proliferating trichilemmal cyst - trichilemmal keratinization - unusual location - signs of atypia.
► CASO CLÍNICO
Se presenta un paciente de 68 años de edad que consulta
por una lesión nodular única, de 0,5 cm en dos de sus diámetros mayores, localizada en región malar derecha; la misma
remeda clínicamente el aspecto de un quiste sebáceo. Se
practica resección quirúrgica de la lesión. El estudio histopatológico informa: quiste triquilemal proliferante (grado 1).
El paciente permanece libre de lesión hasta los 3 meses cuando concurre al Servicio por presentar una tumoración exofítica con ulceración central localizada en el sitio
de extirpación previa.
Al examen físico de la recidiva se evidencia neoformación de tamaño ligeramente mayor que la inicial (0,5 por 0,8
cm), con discreto sangrado (Fig. 1). A la palpación presenta
consistencia duroelástica y desliza sobre planos profundos.
Se practica escisión local amplia de la lesión.
Se envía nuevamente el material al Servicio de Anatomía Patológica, que remite el siguiente informe: epidermis
conservada. A nivel de dermis media y profunda se observan cordones epiteliomatosos (Fig. 2). Se distingue la pared
quística con queratinización triquilémica, hiperparaquera-
Fig. 1: Lesión nodular ulcero-costrosa en mejilla derecha.
Jefa de Trabajos Prácticos de Dermatología. Universidad Nacional de Tucumán (UNT).
Médica Dermatóloga.
Cátedra de Dermatología. Facultad de Medicina. Universidad Nacional de Tucumán. San Miguel de Tucumán.
1
2
Recibido: 23-3-2011.
Aceptado para publicación: 29-11-2011.
Arch. Argent. Dermatol. 62: 63-65, 2012
64
Trabajos originales
► Quiste triquilemal proliferante atípico
Fig.2: Epidermis conservada. Borde del quiste con proliferación
epiteliomatosa (HE).
Fig.4: Cornificación triquilémica con ausencia de capa granulosa
(HE).
Fig.5: Cordón epiteliomatoso con atipias celulares (HE).
Fig.3: Vista panorámica de lesión quística (HE).
tosis y presencia de un material queratinoso en la región
central (Fig. 4). Sobre una citología anárquica de la pared,
se distinguen atipías, células claras, nucléolos prominentes
y presencia de figuras mitóticas (Figs. 5 y 6). Se arriba al
diagnóstico de Quiste Triquilemal Proliferante (grado 3).
Se realiza interconsulta al Servicio de Oftalmología.
En el seguimiento el paciente se encuentra libre de lesión hasta la fecha de último control (tres meses).
► COMENTARIO
El Quiste Triquilemal Proliferante (QTP) es una neoplasia
dérmica inusual derivada de la VRE del folículo piloso. Fue
descrita por Wilson Jones en 19661. Los primeros traba-
jos clasificaron a este tumor como una hiperplasia seudoepiteliomatosa. Sin embargo, Mann y cols. reportaron
metástasis de un tumor pilar por lo que se lo consideró una
neoplasia genuina6.
Se le ha nombrado de diferentes formas desde entonces: pilomatrixoma invasivo, tricoclamidocarcinoma, tumor gigante de la matriz del pelo, tumor triquilemal pilar,
tumor pilar, quiste triquilemal proliferante y neoplasia quística folicular proliferante2.
En la etiopatogenia del QTP se reconocen fundamentalmente dos orígenes: como complicación de un quiste
triquilemal (en la mayoría de los casos), o bien originarse
de novo sin lesión preexistente3.
El QTP predomina en las mujeres (71-84%) entre la cuarta
y la octava década de la vida2,4. Si bien se describe una alta
María Susana Romano y colaboradores
de células escamosas4,9. Otros diagnósticos diferenciales
incluyen: carcinoma sebáceo, hidradenocarcinoma de células claras, metástasis cutánea de carcinoma renal, angiosarcoma, etc6.
El tiempo de crecimiento es largo, a veces hasta 10
años10.
El tratamiento de elección es la escisión local amplia7,11. La eficacia de tratamientos alternativos no ha sido
evaluada en forma segura7. Algunos autores sugieren realizar tratamiento adyuvante con radioterapia especialmente
en los QTP grado 36. Otros autores proponen realizar la
inyección intratumoral de etanol7.
► CONCLUSIÓN
Fig.6: Células con nucléolos prominentes atípicos y figuras mitóticas.
prevalencia en el sexo femenino con respecto al masculino, a
medida que la lesión se acerca al grado 3 y adquiere características de malignidad esta diferencia es menos acentuada4.
Es más frecuente en el cuero cabelludo (78-90%), aunque se han descrito casos en la frente, nariz, tórax, glúteos,
tobillos, vulva y espalda3,5.
Clínicamente puede presentarse como un nódulo o tumor exofítico, con diferentes grados de ulceración y puede
presentar sangrado. La sobreinfección no es infrecuente y
suele presentarse por presión y/o necrosis de tejidos adyacentes secundarios al crecimiento del tumor3,4.
El tumor muestra en la histopatología una queratinización triquilemal7. Tiene el mismo tipo de queratinización
que presenta la vaina radicular externa (triquilema) del
folículo piloso; con ausencia de capa granulosa y estrato
escamoso con una queratinización homogénea y abrupta.
Algunos autores explican este proceso como resultado del
bloqueo de la fase catágena a telógena8.
Recientemente el QTP ha sido clasificado dentro de 3
grupos4,6:
- Grupo 1: muestra queratinización triquilemal. Infiltrado mononuclear de células plasmáticas y linfocitos.
Calcificación distrófica. Ausencia de infiltración del
estroma circundante. Hay atipía nuclear mínima. Es
considerado un tumor benigno.
- Grupo 2: es invasivo pero presenta anomalías citológicas modestas. El infiltrado de células mononucleares es mínimo. Es considerado un tumor localmente agresivo.
- Grupo 3: patrón de crecimiento invasivo (localmente
y a distancia), citológicamente anaplásico, presenta
figuras mitóticas y en algunos casos áreas de necrosis. Son considerados malignos.
Las recurrencias son más frecuentes a medida que la histología del tumor se asemeja al grupo 3 de la clasificación.
El QTP recuerda clínicamente a los quistes queratinosos y sebáceos y microscópicamente a los carcinomas
Se presenta este caso por su infrecuencia en la clínica diaria, destacándose su localización poco habitual, ya que es
más frecuente en el cuero cabelludo y en nuestro paciente
se presenta en el rostro.
Además se prioriza un tratamiento quirúrgico correcto
y un adecuado seguimiento de los pacientes, ya que no es
infrecuente la recidiva sobre todo en los que evidencian
signos de malignidad.
► BIBLIOGRAFÍA
1. Jones, E.W.: Proliferating epidermoid cysts. Arch Dermatol 1966;
94: 11-19.
2. Jiménez P., F.; Ramos G., A.; Villanueva O., A.: Siringocistoadenoma papilífero apocrino y quiste triquilemal proliferante. Reporte de
un caso. Rev Cent Dermatol Pascua 2004; 13: 116-119.
3. Valencia, C.P.; Ariza, S.A.; Rueda, X.: Tumor Pilar Proliferante en la
espalda: reporte de un caso. Rev Asoc Col Dermatol 2008; 16:
159-161.
4. Ye, J.; Nappi, O.; Swanson, P.E.; Patterson, J.W.; Wick, M.R.: Proliferating pilar tumors: clinicopathologic study of 76 cases whit a
proposal for definition of benign and malignant variants. Am J Clin
Pathol 2004; 122: 566-574.
5. Karaka, S.; Kulac, M.; Dilek, F.H,; Polat, C.; Yilmaz, S.: Giant proliferating trichilemmal tumor of the gluteal region. Dermatol Surg
2005; 31: 1734-1736.
6. Siddha, M.; Budrukkar, A.; Shet, T.; Deshpande, M.; Basu, A.; Patil,
N.; Bhalavat, R.: Malignant pilar tumor of the scalp: a case report
and review of literature. J Cancer Res Ther 2007; 3: 240-243.
7. Garg, P.K.; Dangi, A.; Khurana, N.; Hadke, N.S.: Malignant Proliferating Trichilemmal cyst: a case report whith review of literature.
Malays J Pathol 2009; 31: 71-76.
8. Kawa Kac, B.; Krause, K.; Azulay, D.R.: Quistes y neoplasias mesenquimales. En: Azulay, R.D.; Azulay, D.R.; Azulay-Abulafia, L.:
Dermatología Azulay. 4° Edic.; Rio de Janeiro; Editora GuanabaraKoogan; 2007; pág. 587.
9. Mascaró, J.M.; Mascaró, M.: Conceptos teóricos sobre quiste,
comedón o surco. En: Mascaró, J.M.; Mascaró, M.: Claves para
el diagnóstico clínico en dermatología. 3º Edic.; Madrid; Elsevier
España; 2008; pág. 436.
10. Bonilla Arcaute, L.; Taveras, A.; González, L.: Tumor triquilemal
proliferante maligno. A propósito de un caso. Dermatol Cosm
Med Quir 2006; 4: 115-118.
11. Filippou, D.K.; Filippou, G.; Trigka, A.; Condilis, N.; Kiparidou, E.;
Skandalakis, P.; Rizos, S.: Malignant proliferating trichilemmal tumour of the scalp. Report of a case and a short review of the literature. Ann Ital Chir 2006; 77: 179-181.
Dirección postal:
M.S. Romano
25 de Mayo 599
4000. San Miguel de Tucumán
Provincia de Tucumán
E-mail: [email protected]
65