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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica
ISSN 1812-903X
VOLUMEN 07 NÚMERO 3
SEPTIEMBRE - DICIEMBRE 2009
EDITOR RESPONSABLE
COMITÉ EDITORIAL
COMITÉ ASESOR
Prof. Dra. Margarita Larralde
Dra. María Eugenia Abad
Rosalía Ballona Chambergo
Jefe del Servicio de Dermatología
del Hospital Alemán y
del Sector Dermatología Pediátrica
del Hospital Ramos Mejía,
Buenos Aires, Argentina
Médico Asistente
del Servicio de Dermatología
del Hospital Alemán y
(Perú)
Francisco Bravo Puccio
(Perú)
Héctor Cáceres Ríos
(Perú)
Rosa Inés Castro Rodríguez
(Perú)
Dra. Andrea Bettina Cervini
EDITOR ASOCIADO
Dra. Paula Boggio
Médico Asistente
Médico Asistente del Servicio
de Dermatología del
Hospital Garrahan,
Dra. María del Carmen Boente
del Hospital del Niño Jesús,
Tucumán, Argentina
Dra. Ana Giachetti de Pradier
Dra. Silvia Pueyo
Coordinadora del Área Dermatología,
Hospital Materno Infantil
de San Isidro,
(Brasil)
Tania Ferreira Cestari
Carola Durán Mckinster
(México)
Francisco González Otero
(Venezuela)
Evelyne Halpert Ziskiend
(Colombia)
Dra. Begoña Gomar
Médica Asistente del Servicio
de Pediatría del Hospital de
Especialidades Pediátricas
"Omar Torrijos Herrera"
Ciudad de Panamá, Panamá
Dra. María Rosa Cordisco
Médico Principal del Servicio
de Dermatología del
Hospital Garrahan,
(Perú)
Silmara Cestari
(Brasil)
Jefa de la Sección Dermatología Pediátrica,
Departamento de Pediatría del Hospital Italiano
EDITORES ASISTENTES
José Catacora Cama
María Isabel Herane
(Chile)
Juan Honeyman Mauro
(Chile)
Celia Moisés Alfaro
(Perú)
Zilda Najjar Prado de Oliveira
(Brasil)
Dra. Paula Luna
Médico Asistente
del Servicio de Dermatología
del Hospital Churruca y
María de la Luz Orozco
(México)
Ramón Ruiz-Maldonado
(México)
Gadwyn Sánchez Félix
(Perú)
Andrea Santos Muñoz
(Argentina)
Prof. Dra. Viviana Parra
del Hospital Lagomaggiore,
Mendoza, Argentina
Enrique Úraga Pazmiño
(Ecuador)
Jairo Victoria Chaparro
(Colombia)
Dermatología Pediátrica Latinoamericana es la revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica de edición cuatrimestral, y
su objetivo es difundir y promover los trabajos de investigación dermatológica pediátrica y otros artículos de divulgación del conocimiento de esta
importante subespecialidad de la dermatología en el ámbito latinoamericano, dirigida a dermatólogos y pediatras latinoamericanos.
Los artículos para publicación y la correspondencia serán recibidos exclusivamente por correo electrónico, debiendo ser dirigidos a la siguiente
dirección: [email protected]
Todos los derechos son reservados, ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada o transmitida en cualquier forma.
(Copyright©): Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica, Arenales 2557, 1º A, (1425), CABA, Buenos Aires, Argentina
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EDITOR ONLINE Paula Boggio / TRADUCCIÓN Paula Luna (Inglés) / Paula Boggio (Portugués) / REVISOR Lucila Carzoglio / PÁGINA WEB www.sladp.org
PRODUCCIÓN GRÁFICA Y EDITORIAL Artes Gráficas Buschi S.A. , Ferré 2250/52 (C1437FUR), Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
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Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica
ISSN 1812-903X
SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2009
SLADP COMISIÓN DIRECTIVA 2009-2011
PRESIDENTE
Prof. Dra. Silmarada Costa Pereira Cestari
Brasil
VICEPRESIDENTE
Prof. Dra. Zilda Najjar Prado de Oliveira
Brasil
SECRETARIA GENERAL
Dra. Maria Cecília M. Rivitti Machado
Brasil
VOCAL CIENTÍFICA
Prof. Dra. Silvia Soutto Mayor
Brasil
TESORERA
Prof. Dra. Selva María Helèné
Brasil
VOCAL DE RELACIONES INTERNACIONALES
Prof. Dr. Francisco Gonzáles Otero
Venezuela
VOCAL DE ACCIÓN GREMIAL
Prof. Dr. Félix Fich
Chile
SEPTIEMBRE - DICIEMBRE 2009
ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN
Dermatitis infectiva: una revisión. A propósito de la experiencia peruana
Rosalía Ballona ............................................................................................................................................................................................................ 5
ARTÍCULOS DE INVESTIGACIÓN
Nuestra experiencia con propranolol en el tratamiento de los hemangiomas
María Rosa Cordisco, Agustina Lanoël, Victoria de Lafuente, Adrián M. Pierini ................................................ 11
ARTÍCULO ORIGINAL
Exostosis subungueal
Betina Pagotto, Romina Plafnik, Paula Boggio, María Eugenia Abad,
Margarita Larralde ..................................................................................................................................................................... 20
COMUNICACIÓN DE CASOS
Síndrome KID: comunicación de un caso
Eduardo Marín Hernández, María Enriqueta Morales Barrera, Edmundo Velázquez González,
Susana Esther Maya Aranda .................................................................................................................................................. 25
Aplasia cutis asociada a infartos placentarios
Florencia Suárez, Milvia Alasino, Viviana Parra, Leticia Tennerini, Gladys Martínez ...................................... 29
Síndrome de Ramsay-Hunt: un caso pediátrico
Marisel Garay, Silvia Moreno, Liliana Huczak, Gabriela Apréa ................................................................................. 34
Épulis congénito
Viviana Kizlansky, Daniel Saint Genez, Gabriel Casas, Paola Brunacci,
Gisella Andrés, Paola Clerico Mosina ................................................................................................................................ 38
HAGA SU DIAGNÓSTICO
Lesión ampollar en el dorso de la mano
María Florencia Pascualini, María Verónica Reyes, Ilianna Garay,
Enrique Valente, María Kurpis, Alejandro Ruiz Lascano ............................................................................................. 42
CORRELATO CLÍNICO-PATOLÓGICO
Varón de 9 años de edad con dermatosis pruriginosa fotosensible
Ana Clara Cechini, Yael Ávila, Paula Boggio, María Eugenia Abad, Margarita Larralde ................................. 45
TERAPÉUTICA
Nuevos horizontes en el tratamiento de las callosidades plantares de la paquioniquia congénita
Mariana Guzmán, Margarita Larralde ............................................................................................................................. 48
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
María Eugenia Abad, Andrea B. Cervini, Begoña Gomar ............................................................................................ 51
$57Ë&8/2'(5(9,6,Ï1
'HUPDWLWLVLQIHFWLYDXQDUHYLVLyQ
$SURSyVLWRGHODH[SHULHQFLDSHUXDQD
Rosalía Ballona Ch.1
Jefa del Servicio de Dermatología, Instituto de Salud del Niño, Lima, Perú
1
Resumen
La dermatitis infectiva es una enfermedad eccematosa crónica de la niñez, que siempre compromete el cuero
cabelludo y puede progresar a leucemia/linfoma de células T o a paraparesia espástica tropical. Es una condición
dermatológica especial que está relacionada a la infección por el retrovirus linfotrópico humano a células T de tipo
1 (HTVL-1). En la niñez la forma de transmisión más importante es a través de la lactancia materna. La expresión
clínica así como su progresión están relacionadas con la carga viral, condiciones inmunológicas del paciente (infestación por Strongiloides stercoralis) y la intensidad de la respuesta inflamatoria. En esta revisión se destacan las
características clínicas de esta entidad y se resaltan además sus hallazgos histopatológicos.
Palabras clave: dermatitis infectiva; HTVL-1; niñez
Abstract
Infective dermatitis is a chronic, eczematous dermatitis of childhood that always involves the scalp and may progress to adult T-cell leukemia/lymphoma or tropical spastic paraparesis. It is a special dermatologic condition that
has been linked to human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) infection. The most important route of transmission is vertical through breast-feeding. The clinical expression as well as its progression is related to viral load,
immune status of patients (infestation by Strongyloides stercoralis) and the intensity of the inflammatory response.
This review highlights the clinical features of this entity and also emphasizes its histopathological findings.
Key words: childhood; HTVL-1; infective dermatitis
Introducción
/DGHUPDWLWLVLQIHFWLYD',HVXQDIRUPDVHYHUD\UH
FXUUHQWHGHXQHFFHPDLQIDQWLOSDUWLFXODUTXHFRPSUR
PHWHYHVWtEXORQDVDOSDEHOORQHVDXULFXODUHV\FXHURFD
EHOOXGR(VWiDVRFLDGDFRQODLQIHFFLyQSRUHOUHWURYLUXV
OLQIRWUySLFRKXPDQRDFpOXODV7GHWLSR+7/9
+HPRV QRWDGR TXH ODV FDUDFWHUtVWLFDV FOtQLFDV
GHOD',LQIDQWLOH[SUHVDGDVHQQLxRVSHUXDQRVVRQ
PHQRVVHYHUDVVLODVFRPSDUDPRVFRQODVREVHUYD
GDVHQORVQLxRVEUDVLOHURVVREUHWRGRFRQDTXHOORV
SURYHQLHQWHVGH%DKtD%UDVLO
&RPXQLFDFLRQHVUHIHULGDVDODUHVSXHVWDLQPXQH
GH ORV SDFLHQWHV FRQ ', HYLGHQFLDQ HO DXPHQWR GH
FLWRTXLQDVLQIODPDWRULDVFRPRODLQWHUOHXFLQD,/
H,/HQWUHODVPiVLPSRUWDQWHV
Desarrollo
Historia
)XHGHVFULSWDSRUSULPHUDYH]HQ-DPDLFDHQHODxR
SRU6ZHHWFRPRXQDGHUPDWLWLVVHYHUDH[XGD
Correspondencia:
Rosalía Ballona Ch.
Av. Brasil 600, Breña, Lima, Perú
CP: 05
E-mail: [email protected]
Recibido: 28/12/2009
Aceptado: 31/12/2009
5
WLYDFRVWURVDFRQXQUDVKSDSXODUILQRJHQHUDOL]DGR
TXHUHVSRQGtDDWUDWDPLHQWRVSURORQJDGRVFRQDQ
WLELyWLFRVVLVWpPLFRV\HVWHURLGHVWySLFRV8QDxR
GHVSXpV:DOVKH HVWDEOHFH OD EDFWHULRORJtD SRVLWLYD
D6WDSK\ORFRFFXVDXUHXV\6WUHSWRFRFFXVEHWDKDH
PRO\WLFXVHQHVWDHQWLGDG(Q/D*UHQDGHGH
PXHVWUDODDVRFLDFLyQFRQLQIHFFLyQSRUHO+7/9
\HQSURSRQHORVFULWHULRVGLDJQyVWLFRVDFHS
WDGRVKDVWDODDFWXDOLGDG(O+7/9IXHDLVODGRGH
FpOXODVVDQJXtQHDVGHXQSDFLHQWHFRQOLQIRPDOHXFH
PLDGHFpOXODV7GHODGXOWRHQ\VHKDLGHQWL
ILFDGRFRPRHOSULPHUUHWURYLUXVSDWyJHQRSDUDORV
KXPDQRV\SULPHUDJHQWHYLUDODVRFLDGRFRQWUDQV
IRUPDFLyQPDOLJQDHQFpOXODVKXPDQDV
Epidemiología
(O+7/9SHUWHQHFHDODIDPLOLD5HWURYLULGDHVXEID
PLOLDRQFRYLUXV/DViUHDVHQGpPLFDVPiVLPSRUWDQ
WHVVHHQFXHQWUDQHQHO&DULEH7ULQLGDG\-DPDLFD
VXUGH-DSyQFHQWUR\VXUGH$IULFD\HQ6XGDPpULFD
SDUWLFXODUPHQWH HQ %UDVLO 3HU~ \ &RORPELD7DP
ELpQHVWiSUHVHQWHHQHOVXUGHOD,QGLDQRUWHGH,UiQ
\ SREODFLRQHV DERUtJHQHV GHO QRUWH GH$XVWUDOLD
3RUWDGRUHVGH+7/9KDQVLGRLGHQWLILFDGRVHQWUH
LQPLJUDQWHVGH]RQDVHQGpPLFDVUHVLGHQWHVHQ86$
\(XURSD
/DVHURSUHYDOHQFLDYDUtDGHOHQODVLVODVGHO
&DULEH7ULQLGDG\-DPDLFDDOHQiUHDVUXUDOHV
GH-DSyQ0L\D]DNL/RVHVWXGLRVGHVHURSUHYDOHQFLD
WDPELpQGHPXHVWUDQXQDGLVWULEXFLyQGHVLJXDOHQWUH
ORVSREODGRUHVGHXQDPLVPDiUHD
/DGLQiPLFDGHODLQIHFFLyQHVWiLQIOXHQFLDGDQR
VyORSRUORVFDPELRVHQHODPELHQWHVLQRWDPELpQ
SRU OD FRQGXFWD \ HVWLORV GH YLGD &XDQGR pVWRV
PHMRUDQODLQIHFFLyQWLHQGHDGHFOLQDU/DVHURSUH
YDOHQFLDVHLQFUHPHQWDFRQODHGDG\HVGRVYHFHV
PiV DOWD HQ PXMHUHV (VWD GLIHUHQFLD VH KDFH PiV
HYLGHQWH D SDUWLU GH ORV DxRV \ VH YLQFXOD FRQ
XQD YLGD VH[XDO DFWLYD HQ WDQWR H[LVWH XQD PD\RU
SRVLELOLGDGGHWUDQVPLVLyQGHOYLUXVGHKRPEUHVD
PXMHUHV
/DVIRUPDVGHWUDQVPLVLyQPiVLPSRUWDQWHVVRQ
SRUFRQWDFWRVH[XDOGRQDFLyQGHVDQJUH\ODIRUPD
YHUWLFDOGHPDGUHDQLxR/DYtDLQWUDXWHULQDHVUDUD
PLHQWUDVTXHODSHULQDWDOHVODPiVLPSRUWDQWHSDUD
HOFRQWDJLRHQODSREODFLyQLQIDQWLOeVWDVHHQFXHQ
WUDLQIOXHQFLDGDSRUODFDUJDYLUDO\ORVWtWXORVDOWRV
GH DQWLFXHUSRV PDWHUQRV OD UXSWXUD SUHPDWXUD GH
PHPEUDQDV\VREUHWRGRSRUODODFWDQFLDPDWHUQD
SURORQJDGD SRU PiV GH PHVHV TXH VH WRUQD HO
IDFWRUGHWHUPLQDQWHHQODWUDQVPLVLyQLQIDQWLO(Q
HO3HU~VHKDFRPXQLFDGRTXHODGXUDFLyQGHODODF
WDQFLDPDWHUQDHQHOGHORVSDFLHQWHVFRQ',HV
PD\RUGHPHVHV
6
/D WUDQVPLVLyQ SDUHQWHUDO PiV HIHFWLYD VH GHEH
DODVWUDQVIXVLRQHVVDQJXtQHDVHQHODGHORV
FDVRVSHURHVWDHIHFWLYLGDGWLHQGHDGLVPLQXLUFXDQ
GR HO SURGXFWR VH HQFXHQWUD DOPDFHQDGR SRU PiV
GH GtDV HO SODVPD IUHVFR \ HO FULRSUHFLSLWDGR QR
HVWiQ DVRFLDGRV FRQ WUDQVPLVLyQ GH +7/9 /D
WUDQVPLVLyQDWUDYpVGHODVDJXMDVHQORVXVXDULRVGH
GURJDVLQWUDYHQRVDVHVEDMD
Etiopatogenia
/RVPHFDQLVPRVGHSDWRJpQHVLVPROHFXODUGHODLQ
IHFFLyQSRU+79/DVtFRPRODLQPRUWDOL]DFLyQ\
WUDQVIRUPDFLyQ YLUDO KDQ VLGR LQLFLDOPHQWH UHODFLR
QDGRV FRQ ODV SURWHtQDV HVWUXFWXUDOHV YLUDOHV7D[ \
5H[6LQHPEDUJRKD\HYLGHQFLDVTXHXQDGHVXVSUR
WHtQDVDFFHVRULDVSFXPSOHXQUROIXQGDPHQWDOHQ
HOHVWDEOHFLPLHQWRGHODLQIHFFLyQSHUVLVWHQWH/D
IXVLyQGHO+79/DODFpOXODEODQFRHVDWUDYpVGH
HVWDVSURWHtQDV\VXUHFHSWRUGHPHPEUDQD/XHJRD
QLYHOFLWRSODVPiWLFRODSURWHtQDSGHO+79/VH
ORFDOL]D HQ HO UHWtFXOR HQGRSODVPiWLFR \ HQ HO DSD
UDWRGH*ROJLGRQGHLQGXFHVDOLGDGHFDOFLRDOFLWR
SODVPD \ IRUPD XQ FRPSOHMR FRQ OD SURWHtQD FLWR
SODVPiWLFD FDOUHWLFXOLQD 'H HVWD PDQHUD DFWLYDQ OD
SRUFLyQFLWRSODVPiWLFDGHOIDFWRUQXFOHDUGHWUDQV
FULSFLyQGHFpOXODV7)17F(QSUHVHQFLDGHFDOFLR
HVWHFRPSOHMRLQJUHVDDQLYHOQXFOHDUGRQGHVHXQH
DVXSRUFLyQQXFOHDU)17Q\HQIRUPDFRPSOHWD
FRPDQGDODWUDQVFULSFLyQGHJHQHVGHODVFLWRTXLQDV
SURLQIODPDWRULDV ,/ ,/ ,/ \ IDFWRU GH QHFURVLV
WXPRUDODOID)17αTXHVHUtDQODVGHVHQFDGHQDQWHV
Figura 1. Mecanismo fisiopatogénico de la DI.
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
GH UHDFFLRQHV LQIODPDWRULDV \ UHFXUUHQFLDV GH HVWD
HQIHUPHGDG)LJXUD
(QODFOtQLFDGHOD',ORTXHSUHGRPLQDHVHOFRP
SRQHQWHLQIODPDWRULR\SRUHOPHFDQLVPRGHDFFLyQ
GHO YLUXV KHPRV DVXPLGR TXH HV FRQVHFXHQFLD GH
ODDFFLyQGHODVFLWRTXLQDVLQIODPDWRULDV3HVHDHOOR
VLHPSUH VH KD PDQWHQLGR OD HQLJPiWLFD SUHJXQWD
¢SRU TXp VX H[SUHVLyQ FOtQLFD HV WDQ VLPLODU D ORV
FXDGURVGHGHUPDWLWLVDWySLFD'$VHYHUD"$FWXDO
PHQWHODH[SOLFDFLyQSDUHFHHQFRQWUDUVHHQORV~O
WLPRVHVWXGLRVTXHGHPXHVWUDQTXHHQODUHVSXHVWD
LQPXQHGHORVSDFLHQWHVFRQ',ORVQLYHOHVGH,/
,/,/,J(LQWHUIHUyQJDPPD\)17αDVtFRPROD
FDUJDSURYLUDO+7/9HVWiQFRQVLGHUDEOHPHQWHDX
PHQWDGRV6LUHFRUGDPRVTXHHQODIDVHDJXGDGH
OD'$HQWUHODVFLWRTXLQDVSUHGRPLQDQWHVHVWiQ,/
H,/\TXHpVWD~OWLPDHVWLPXODDORVOLQIRFLWRV%DOD
SURGXFFLyQGH,J(SRGHPRVHQWHQGHUTXHDPEDV
HQWLGDGHVSRUGLIHUHQWHVLQGXFWRUHVWHQJDQXQDUHV
SXHVWDLQPXQHVLPLODUTXHFRQOOHYHDXQDH[SUHVLyQ
FOtQLFDSDUHFLGD
Figura 2. Eccema exudativo en cuero cabelludo
Clínica
/D',LQLFLDFRQULQLWLVTXHVHPHMDXQUHVIUtRFRP~Q
VHJXLGD GH XQD HUXSFLyQ HULWHPDWRVD JHQHUDOL]DGD
\ GHVDUUROOD SRVWHULRUPHQWH FRVWUDV HQ QDULQDV \
FRPSURPLVR HFFHPDWRVR H[XGDWLYR HQ FXHUR FD
EHOOXGR SDEHOORQHV DXULFXODUHV FXHOOR D[LODV iUHD
XPELOLFDOHLQJXLQDO6HDVRFLDDSUXULWRGHJUDGRYD
ULDEOH\DGHQRSDWtDVUHJLRQDOHV)LJXUDV\
(QHO3HU~HOSULPHUFDVRGH',FRPXQLFDGRIXH
HQXQDGXOWRHQHODxR3RVWHULRUPHQWHDSD
UHFLHURQ ODV GHVFULSFLRQHV GH FDVRV SHGLiWULFRV HQ
VHULHV QDFLRQDOHV H LQWHUKRVSLWDODULDV (Q GLFKDV
VHULHVKHPRVREVHUYDGRTXHORVHFFHPDVGHQXHV
WURVSDFLHQWHVSXHGHQVHUVHYHURVLQFOXVRH[WHQVRV
SHUR QR VRQ FRVWURVRV QL KLSHUTXHUDWyVLFRV FRPR
ORVREVHUYDGRVHQODVSXEOLFDFLRQHVGHORVFDVRVSH
GLiWULFRVGHOD]RQDHQGpPLFDGH%DKtD%UDVLO
'HEHPRVDVXPLUTXHWDQWRHOIDFWRUDPELHQWDO\UD
FLDODVtFRPRODFDUJDYLUDOSRGUtDQHVWDUUHODFLRQD
GRVFRQHVWHWLSRGHUHVSXHVWD
(QODVHULHGHSDFLHQWHVSHGLiWULFRVFRQ',HQ
HO3HU~HOUHFLELyODFWDQFLDPDWHUQDSRUXQSH
UtRGRPD\RUDORVPHVHV\HOGHODVPDGUHVIXH
+7/9SRVLWLYR7RGRVORVSDFLHQWHVFXPSOLHURQFRQ
ORVFULWHULRVGLDJQyVWLFRVSDUD',DVRFLDGDD+7/9
\HQWRGRVORVFDVRVHOGLDJQyVWLFRLQLFLDOIXHGH'$
VHYHUDUHFDOFLWUDQWHDWUDWDPLHQWRVFRQYHQFLRQDOHV
Diagnóstico
(QODPD\RUtDGHORVFDVRVHOGLDJQyVWLFRHVVRVSH
FKDGR DQWHV GH TXH ORV WHVW VHUROyJLFRV VHDQ UHD
Figura 3. Eccema difuso en rostro. Escoriaciones en
frente.
OL]DGRV /D ', HVWi VLHPSUH DVRFLDGD D LQIHFFLRQHV
EDFWHULDQDVSRUStaphylococcus aureus y Streptococcus
beta haemolyticus.
(OGLDJQyVWLFRVHEDVDHQORVFULWHULRVGDGRVSRU/D
*UHQDGH&XDGURFULWHULRVPD\RUHVGHORVFXD
OHVVRQREOLJDWRULRVHO\3DUDHOFXPSOLPLHQWR
GHOFULWHULRGRViUHDVGHEHQHVWDULQYROXFUDGDV
/D ', QR WLHQH KDOOD]JRV FRQFOX\HQWHV HQ OD
KLVWRSDWRORJtD(QODVELRSVLDVGHSLHODIHFWDGDSXH
GH HQFRQWUDUVH KLSHUTXHUDWRVLV \R SDUDTXHUDWR
VLVGHJUDGRYDULDEOHFROHFFLyQGHOLQIRFLWRVHQOD
HSLGHUPLV\DEVFHVRVGH0XQUROLNHHQSRFRVFD
VRVGHVFULSFLyQTXHFRUUHVSRQGHDXQDGHUPD
7
Figura 4. Eccema en cuello y cara anterior de tórax.
Figura 5. Eccema exudativo en dorso con extensas
escoriaciones.
WLWLV HVSRQJLyWLFD SVRULDVLIRUPH SHUR DGHPiV KD\
SUHVHQFLD YDULDEOH GH FpOXODV SODVPiWLFDV KHFKR
TXHODGLIHUHQFLDGHODSVRULDVLVRGHORVHFFHPDV
FRPXQHV (Q DOJXQDV SXEOLFDFLRQHV HV LQIUHFXHQWH
SHUR HQ RWUDV HV FRP~Q HQFRQWUDU TXH ORV OLQIR
FLWRV GHO LQILOWUDGR PXHVWUHQ KLSHUFURPDVLD DWLSLD
R H[RFLWRVLV UHPHGDQGR OR TXH VH REVHUYD HQ OD
PLFRVLVIXQJRLGH
/DVHFXHQFLDGHOHVWXGLRVHUROyJLFRSDUDHO+79/
HVFRQHOWHVWGH(OLVDSDUDHOGRVDMHGHDQWLFXHUSRV
DQWL+79/\6HFRQILUPDFRQ:HVWHUQ%ORWTXH
QRVSHUPLWHGLIHUHQFLDUORVVHURWLSRV\\FRQOD
UHDFFLyQHQFDGHQDGHODSROLPHUDVD3&5SDUDOD
GHWHFFLyQGH$'1SURYLUDOVLHQGRHVWD~OWLPDSUXH
EDDOWDPHQWHVHQVLEOH\HVSHFtILFD
Diagnóstico diferencial
(OGLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDOGHEHVHUUHDOL]DGRSULQ
FLSDOPHQWHFRQ'$HQODQLxH]\FRQGHUPDWLWLVVH
ERUUHLFDHQODDGROHVFHQFLD
(OGLDJQyVWLFRLQLFLDOGHOD',KDVLGRGH'$VHYH
UD VLQ UHVSXHVWD D ORV WUDWDPLHQWRV FOiVLFRV \ FRQ
WHQGHQFLDDODLPSHWLJLQL]DFLyQ7RGRHVWRKDOOHYDGR
DDVHYHUDUTXH³OD'$HVXQHFFHPDTXHVHLPSH
WLJLQL]D IiFLOPHQWH \ OD ', HV XQD LPSHWLJLQL]DFLyQ
TXHWLHQGHDHFFHPDWL]DUVH´/DVGHUPDWLWLVH[XGD
WLYDVGHOFXHURFDEHOOXGRHQODQLxH]VRQVXJHUHQWHV
GH',PLHQWUDVTXHODVGHUPDWLWLVHFFHPDWRVDVGH
IOH[XUDVVRQVXJHUHQWHVGH'$
Cuadro 1. Criterios diagnósticos de dermatitis infectiva.
Criterios Mayores
Ć (FFHPDGHFXHURFDEHOOXGRD[LODVLQJOHRtGRH[WHUQRiUHDUHWURDULFXODUSiUSDGRVSLHOSDUDQDVDO\RFXHOOR
Ć 'HVFDUJDQDVDODFXRVDFUyQLFDVLQRWURVVLJQRVGHULQLWLV\RGHVFDPDFLyQGHODVQDULQDV
Ć 'HUPDWLWLV FUyQLFD UHFXUUHQWH FRQ UiSLGD UHVSXHVWD D XQD DSURSLDGD WHUDSLD DQWLELyWLFD SHUR FRQ
UiSLGDUHFXUUHQFLDOXHJRGHOUHWLURGHORVDQWLELyWLFRV
Ć ,QLFLRXVXDOHQODQLxH]WHPSUDQD
Ć 6HURSRVLWLYLGDGSDUD+79/
Criterios menores
Ć &XOWLYRVGHSLHORQDULQDVSRVLWLYRVSDUDStaphylococcus aureusRStreptococcus beta haemolyticus
Ć 5DVKSDSXODUILQRJHQHUDOL]DGRHQORVFDVRVPiVVHYHURV
Ć /LQIDGHQRSDWtDJHQHUDOL]DGDFRQOLQIDGHQLWLVGHUPDWRSiWLFD
Ć $QHPLD
Ć $XPHQWRGHODYHORFLGDGGHHULWURVHGLPHQWDFLyQ
Ć +LSHULQPXQRJOREXOLQHPLD,J'H,J(
Ć $XPHQWRGHOUHFXHQWRGHOLQIRFLWRV&'&'\GHODUHODFLyQ&'&'
8
Evolución y tratamiento
/DSURJUHVLyQGH',DOHXFHPLDOLQIRPDGHFpOX
ODV7$7/\PLHORSDWtDDVRFLDGDD+7/9RSDUD
SDUHVLD HVSiVWLFD WURSLFDO +$0763 KD VLGR GHV
FULSWD5HFLHQWHPHQWHVHKDGHPRVWUDGRTXHHO
GHORVQLxRVFRQ',FRQDQRUPDOLGDGHVLQPXQR
OyJLFDVPiVSURQXQFLDGDVHVHOTXHYDDGHVDUUROODU
+$07636HKDHQFRQWUDGRXQDFDUJDSURYLUDOLP
SRUWDQWHHQHOIOXLGRFHIDORUUDTXtGHRGHORVSDFLHQ
WHVFRQ+$0763TXHSXHGHHVWDUDVRFLDGDDOSDVDMH
GHFpOXODVLQIHFWDGDV\DFWLYDGDVFpOXODVFLWRWy[LFDV
TXHFRQGLFLRQDQHOGDxRGHOWHMLGRQHUYLRVR
(O $7/ HV XQD IRUPD VHYHUD GH OLQIRPDOHXFH
PLDTXHQRUHVSRQGHDTXLPLRWHUDSLDPLHQWUDVTXH
+$0763HVXQDIRUPDVHYHUDGHFRPSURPLVRGHO
VLVWHPDQHUYLRVRFHQWUDOFRQSURQyVWLFRUHVHUYDGR
6HFRQVLGHUDDODSDUDVLWRVLVSRUStrongiloides sterco-
ralisXQFRIDFWRUTXHLQGXFHODSURJUHVLyQGH',KDFLD
$7/GHELGRDTXHHVWHSDUiVLWRHVWLPXODODH[SDQVLyQ
FORQDOGHOLQIRFLWRVFpOXODVEODQFRHQHVWDHQWLGDG
/RV SDFLHQWHV FRQ ', PDQWLHQHQ XQD LQIHFFLyQ
EDFWHULDQD SHUPDQHQWH FRQVLGHUiQGRVH TXH GHEHQ
UHFLELUWHUDSLDDQWLELyWLFDGHPDQWHQLPLHQWRFRQGR
VLVPtQLPDV/DVPHGLFDFLRQHVPiVXWLOL]DGDV\FRQODV
TXHVHREWLHQHPHMRUUHVSXHVWDVRQWULPHWRSULPD
PJNJ\VXOIDPHWR[D]ROPJNJ)LJXUDV$\%
'HELGRDTXHOD',UHSUHVHQWDXQIDFWRUGHULHV
JR SDUD HO GHVDUUROOR GH FXDGURV PDOLJQRV HVWRV
SDFLHQWHVGHEHQVHUHYDOXDGRVHQIRUPDLQWHJUDOSH
ULyGLFDPHQWH\VHGHEHKDFHUHVSHFLDOpQIDVLVHQOD
PRGLILFDFLyQGHORVHVWLORVGHYLGD
Conclusiones
UÊ /D ', H[LVWH HQ QXHVWUR PHGLR DVRFLDGD D OD
SREUH]DH[WUHPD
UÊ Debe sospecharse en casos de dermatitis de
cuero cabelludo crónica, recurrente e intratable
UÊ Solicitar serología para HTVL-1
Ć 0DGUHăQLxRYtDGHFRQWDJLRIUHFXHQWH
Ć /DFWDQFLD PDWHUQD SURORQJDGD HV XQ IDFWRU GH
ULHVJRLPSRUWDQWH
Ć (VIUHFXHQWHHOGLDJQyVWLFRHUUyQHRGH'$DOLQLFLR
Ć /DHYDOXDFLyQQHXUROyJLFDIUHFXHQWHHVQHFHVDULD
Ć 6HGHEHUHDOL]DUE~VTXHGDGHStrongiloides stercoralisFRIDFWRU
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75$%$-2'(,19(67,*$&,Ï1
1XHVWUDH[SHULHQFLDFRQSURSUDQROROHQHO
WUDWDPLHQWRGHORVKHPDQJLRPDV
María Rosa Cordisco1, Agustina Lanoël2, Victoria de Lafuente3, Adrián Martín Pierini4
Médico Consultor del Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Garrahan y del Servicio de Pediatría del Hospital
Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina. Miembro del Comité Científico de la “International Society for the Study of
Vascular Anomalies” (ISSVA)
2
Médica de Planta del Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina
3
Médica de Planta Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina
4
Jefe del Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina
1
Resumen
Introducción: Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes de la infancia. La mayoría son lesiones
tumorales localizadas, con bajo riesgo de complicaciones. Sin embargo, existe un grupo reducido de ellos (10 a
20%) que, durante la fase de crecimiento, puede ocasionar importante morbilidad, ya sea por ulceración, compromiso funcional por obstrucción de orificios naturales o porque producen una importante desfiguración cosmética.
El tratamiento de primera línea para estos hemangiomas “complicados” son los corticoides sistémicos seguidos
por vincristina o interferón alfa como drogas de segunda línea. El propranolol fue propuesto recientemente como
una nueva opción terapéutica. Este trabajo describe nuestra experiencia en el tratamiento con propranolo de 33
pacientes con hemangiomas “complicados”, evaluados entre octubre de 2008 y octubre de 2009.
Material y métodos: Fueron incluidos 33 pacientes (26 mujeres y 7 varones) con hemangiomas “complicados”, con
edades entre 1 y 38 meses de vida. Se les administró propranolol oral a dosis de 2 mg/kg/día, dividido en 2-3 tomas.
En todos los casos se obtuvo el consentimiento escrito de los padres. Al momento del ingreso en este protocolo
fue realizada una evaluación clínica y cardiológica por un Pediatra y un Cardiólogo infantil. Durante el tratamiento
se monitoreó la presión arterial y se hicieron electrocardiogramas repetidos.
Resultados: Al inicio del tratamiento 27 pacientes eran menores de 1 año de vida, con edad media de 4,8 meses
(rango: 1-11 meses). Los restantes 6 niños tenían 18, 20, 27, 36, 37 y 38 meses de edad. Treinta y uno de los 33
pacientes completaron el tratamiento, con una duración promedio de 4,5 meses (rango: 1 a 8 meses). Dos de
ellos lo interrumpieron voluntariamente al no observar una respuesta significativa al mismo. Veintidós mostraron
una rápida respuesta, con evidencia clínica de regresión en las primeras dos semanas, mientras que los 9 restantes
tuvieron mejoría luego del segundo mes de tratamiento. Sólo un paciente tuvo un episodio aislado de hipotensión
asintomática.
Discusión: El propranolol parece ser una opción terapéutica segura y eficaz en los hemangiomas. En esta serie de
casos se observó una mejoría más rápida y evidente del componente profundo de los hemangiomas y también
que los hemangiomas parotídeos respondieron mejor. La medicación, además, fue útil para disminuir el tamaño
tumoral en hemangiomas en fase post proliferativa que no respondieron a otros tratamientos. Sin embargo, se requieren estudios prospectivos y multidisciplinarios para determinar exactamente su mecanismo de acción y efectos
secundarios a largo plazo.
Palabras clave: hemangioma; propranolol; tratamiento
Correspondencia:
María Rosa Cordisco
65 Church Street, Alexandria Bay, New York, USA
CP: 13607
E-mail:[email protected]
11
Abstract
Introduction: Hemangiomas of infancy are the most common tumor of childhood. Although most children with
hemangiomas have localized lesions with an uncomplicated course, a minority (10-20%) experience complications
during the proliferative phase. Complications as ulceration, functional compromise due to obstruction of natural
orifice or due to severe cosmetic desfigurement require treatment. The first line of treatment for these “complicated” hemangiomas is systemic corticosteroid and second line agents include vincristine or interferon alpha 2b.
Propranolol was recently suggested as a therapeutic option for these hemangiomas. The present work reports our
experience in the treatment of 33 patients with “complicated” hemangiomas with propranolol from October 2008
to October 2009.
Materials and methods: Thirty-three patients (26 females and 7 males) with “complicated” hemangiomas, of 1 to
38 months of age, were included. Propranolol was given orally at a dose of 2 mg/kg/day, in 2-3 divided doses. In
all cases informed consent was obtained from parents. At the moment of the inclusion in this protocol, a clinical
and a cardiovascular evaluation was performed by a Pediatrician and a Pediatric Cardiologist. Electrocardiography
and blood pressure were monitored during treatment.
Results: Age at the beginning of treatment was less than 1 year old in 27 patients with an average age of 4.8
months (range: 1-11 months). The other 6 patients were 18, 20, 27, 36, 37 and 38 months old. Thirty-one of the
33 patients completed a 4.5 months average treatment (range: 1 to 8 months). Two of them voluntarily interrupted the treatment since they did not observe a significant response. Twenty-two patients showed quick response,
with clinical evidence of regression during the first 2 weeks while the remaining 9 improved after 2 months of
treatment. Just one patient showed an isolated episode of asymptomatic hypotension.
Discussion: Propranolol appears to be an effective and safe modality of treatment for hemangiomas. In this case
series we observed that the improvement of the subcutaneous component of hemangiomas was faster and more
evident than in the superficial one and that hemangiomas of the parotid region had also a better response. This
medication was also useful in decreasing tumor size in hemangiomas on post proliferative phase that did not response to other therapies. However, prospective and multidisciplinary studies are required to determine its exact
mechanism of action and adverse effects in the long term.
Key words: hemangioma; propranolol; treatment
Introducción
/DV OHVLRQHV YDVFXODUHV FRQVWLWX\HQ XQ PRWLYR GH
FRQVXOWDPX\IUHFXHQWHHQODSUiFWLFDFOtQLFDSHGLi
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(QORVGRFWRUHV0XOOLNHQ\*ORZDFNLSUR
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FODVLILFDFLyQELROyJLFDGHODVOHVLRQHVYDVFXODUHVHQ
ODFXDOODVGLYLGHQHQGRVFDWHJRUtDVhemangiomas y
malformaciones vasculares(VWDFODVLILFDFLyQIXHPR
GLILFDGDHQSRUOD6RFLHGDG,QWHUQDFLRQDOSDUD
HO (VWXGLR GH ODV$QRPDOtDV9DVFXODUHV ,669$ UH
FRQRFLpQGRVH DFWXDOPHQWH GRV JUDQGHV JUXSRV GH
OHVLRQHV tumores vasculares y malformaciones vasculares
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ORVKHPDQJLRPDVFRQVLGHUDGRVORVWXPRUHVEHQLJ
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GHXQDxRGHYLGD
12
2FXUUHQ HQ WRGDV ODV HWQLDV FRQ FLHUWR SUHGR
PLQLRHQODUD]DEODQFD\XQDLQFLGHQFLDFODUDPHQWH
DXPHQWDGDHQPXMHUHVFRQXQDUHODFLyQFRQ
UHVSHFWRDORVYDURQHV6RQPiVIUHFXHQWHVHQSUH
PDWXURV \ HVSHFLDOPHQWH HQ DTXHOORV FRQ XQ SHVR
PHQRUDJUDOQDFLPLHQWR7DPELpQVHREVHU
YDQ HQ EHEpV SURGXFWR GH HPEDUD]RV P~OWLSOHV \
HQPXMHUHVFRQSDWRORJtDSODFHQWDULDFRPRSODFHQWD
SUHYLDSRUHMHPSOR2WUDVFDUDFWHUtVWLFDVHSLGHPLR
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)DVHLQLFLDOSXHGHQREVHUYDUVHOHVLRQHVSUHFXU
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WRPDRXQDOHVLyQSRVWWUDXPiWLFDGHOQDFLPLHQWR
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)DVHSRVWSUROLIHUDWLYDRLQYROXWLYDHVWDHWDSD
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SURIXQGRV R VXEFXWiQHRV \ PL[WRV /RV KHPDQJLR
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\VRQGHXQFRORUURMREULOODQWHTXHUHPHGDDODVIUX
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HKLSRGHUPLV\VHYHQFRPRWXPRUHVFXELHUWRVFRQ
SLHOQRUPDOTXHWUDVOXFHXQFRORUD]XODGR/RVKH
PDQJLRPDV PL[WRV FRPELQDQ DPERV FRPSRQHQWHV
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&KLOOHUHWalSURSXVLHURQXQDQXHYDFODVLILFDFLyQ
GHORVKHPDQJLRPDVGLYLGLpQGRORVGHDFXHUGRDVX
GLVWULEXFLyQHQJUXSRVORFDOL]DGRVVHJPHQWDULRV
LQGHWHUPLQDGRV\PXOWLIRFDOHV
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FRPSOLFDFLRQHV/RVKHPDQJLRPDVVHJPHQWDULRVVRQ
PHQRVIUHFXHQWHV\VRQDTXHOORVTXHFRPSURPHWHQ
XQDPSOLRWHUULWRULRDQDWyPLFRGHODSLHOVLQVHJXLU
ODVOtQHDVGH%ODVFKNR(QJHQHUDOVRQORVTXHVXIUHQ
PiVFRPSOLFDFLRQHV\VHDVRFLDQDRWUDVDOWHUDFLRQHV
YDVFXODUHVRHVWUXFWXUDOHV
$XQTXHODPD\RUtDGHORVKHPDQJLRPDVVRQORFD
OL]DGRVHLQYROXFLRQDQHVSRQWiQHDPHQWHHQWUHORV
\DxRVGHHGDGVLQQHFHVLWDUQLQJXQDLQWHUYHQFLyQ
WHUDSpXWLFDH[LVWHXQJUXSRUHGXFLGRGHpVWRV
D TXH GXUDQWH OD IDVH GH FUHFLPLHQWR SXHGH
RFDVLRQDULPSRUWDQWHPRUELOLGDG\DVHDSRUXOFHUD
FLyQRSRUFRPSURPLVRIXQFLRQDOSRUREVWUXFFLyQ
GHRULILFLRVQDWXUDOHVeVWRVWXPRUHVRFDVLRQDQVtQ
WRPDVLPSRUWDQWHVFRPRGLILFXOWDGUHVSLUDWRULDDO
WHUDFLyQGHODYLVLyQRGHODDOLPHQWDFLyQRDYHFHV
SRUVXJUDQH[WHQVLyQSURGXFHQLPSRUWDQWHGHVILJX
UDFLyQFRVPpWLFD0XFKRVGHHOORVVRQKHPDQJLRPDV
VHJPHQWDULRV
(O WUDWDPLHQWR GH SULPHUD OtQHD SDUD HVWRV KH
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ORVFRUWLFRLGHVVLVWpPLFRV$SUR[LPDGDPHQWHXQ
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(O SURSUDQRORO IXH UHFLHQWHPHQWH SURSXHVWR
FRPRRSFLyQWHUDSpXWLFDSDUDHVWHJUXSRGHKHPDQ
JLRPDVSRU/pDXWp/DEUq]HHWDOTXLHQHVXWLOL]DURQ
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JLRPDVWUDWDGRV(QWRGRVORVSDFLHQWHVREVHUYDURQ
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SURSUDQROROSRUXQDPLRFDUGLRSDWtDKLSHUWUyILFDOD
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WHVILUPDURQXQFRQVHQWLPLHQWRSUHYLRDODUHDOL]D
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(OSURSUDQROROHVXQEHWDEORTXHDQWHQRVHOHF
WLYRXWLOL]DGRSULPDULDPHQWHSDUDHOWUDWDPLHQWRGH
OD PLRFDUGLRSDWtD KLSHUWUyILFD \ OD WDTXLFDUGLD VX
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KHPDQJLRPDVQRHVWiWRWDOPHQWHGLOXFLGDGR/pDXWp
/DEUq]H\7DLHEKDQSRVWXODGRTXHORVHIHFWRVWH
UDSpXWLFRV HQ ORV KHPDQJLRPDV SRGUtDQ H[SOLFDUVH
SRUODDFFLyQYDVRFRQVWULFWRUDGHGLFKDGURJDTXH
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PLQXFLyQGHOWDPDxR\FRQVLVWHQFLDGHODVOHVLRQHV
WUDWDGDV2WUDKLSyWHVLVHVTXHHVWDGURJDHYLWDUtDOD
SUROLIHUDFLyQ\IDYRUHFHUtDODDSRSWRVLVGHODVFpOXODV
HQGRWHOLDOHVFDSLODUHVSRUGLVPLQXFLyQGHODH[SUH
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WHOLDO\GHOE)*)IDFWRUEiVLFRGHFUHFLPLHQWRGH
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(Q HO SUHVHQWH WUDEDMR HYDOXDPRV OD HILFDFLD \
13
SHUILO GH VHJXULGDG GHO SURSUDQRORO RUDO HQ HO WUD
WDPLHQWRGHSDFLHQWHVFRQKHPDQJLRPDV³FRP
SOLFDGRV´
Materiales y métodos
El presente es un estudio prospectivo, en el cual se
incluyeron 33 pacientes (26 niñas y 7 varones) con
hemangiomas “complicados” que requerían terapéutica sistémica y que fueron tratados con propranolol
oral. El período de observación fue desde octubre
de 2008 a octubre de 2009. Veintiocho pacientes
fueron evaluados y controlados en el Servicio de
Dermatología del Hospital J.P. Garrahan y 5 en un
consultorio particular de Dermatología (MRC).
/DHGDGGHORVSDFLHQWHVDOLQLFLRGHOWUDWDPLHQWR
FRQ SURSUDQRORO RVFLOy HQWUH \ PHVHV9HLQWL
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HGDGPHGLDGHPHVHV\VXVOHVLRQHVVHHQFRQ
WUDEDQHQIDVHSRVWSUROLIHUDWLYD
(QFXDQWRDODORFDOL]DFLyQGHORVKHPDQJLRPDV
WUDWDGRV VH XELFDEDQ HQ HO iUHD FHUYLFRIDFLDO DIHFWDEDHOWyUD[\PLHPEURVXSHULRUVHHQFRQWUD
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VHWUDWyGHKHPDQJLRPDVORFDOL]DGRVPLHQWUDVTXH
HOFDVRVIXHURQOHVLRQHVVHJPHQWDULDV
/DV LQGLFDFLRQHV GH WUDWDPLHQWR VLVWpPLFR FRQ
SURSUDQRORO IXHURQ HQ KHPDQJLRPDV GH OR
FDOL]DFLyQ QDVDO HQ JO~WHR HQ ODELR VXSHULRU SHULRUELWDULR SDURWtGHR \ GH ORV KHPDQJLRPDV
VHJPHQWDULRV HQ DEGRPHQ \ RWUR HQ WURQFR \
PLHPEURVXSHULRUODSUHVHQFLDGHXQDH[WHQVDXO
FHUDFLyQHQRWURVGHORFDOL]DFLyQRUELWDULD\RSH
ULRUELWDULDHOEORTXHRGHOHMHYLVXDO\HQORVFDVRV
UHVWDQWHVODGHVILJXUDFLyQFRVPpWLFDVHYHUD
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IHUDWLYDGHHOORVKDEtDQUHFLELGRWUDWDPLHQWRFRU
WLFRLGHR SUHYLR \ XQ SDFLHQWH FRQ XQ KHPDQJLRPD
FHUYLFRIDFLDO ELODWHUDO WLSR beard hemangioma H[
WHQVR\GHVILJXUDQWHKDEtDVLGRWUDWDGRFRQFLFORV
GHFRUWLFRLGHVRUDOHVGHPHVHVFDGDXQR\GR
VLVGHYLQFULVWLQDFRQSREUHUHVSXHVWDDORVPLVPRV
(QWRGRVORVFDVRVFRQXQSUHYLRFRQVHQWLPLHQ
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WRILUPDGRSRUORVSDGUHVVHLQLFLyODDGPLQLVWUDFLyQ
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GtDGLYLGLGDHQDWRPDV(OFULWHULRGHVXSUHVLyQ
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SDOHVGHODSREODFLyQLQFOXtGDHQHVWHWUDEDMR
Resultados
De los 33 pacientes enrolados en este estudio, 2
(6%) interrumpieron por decisión materna el tratamiento con propranolol. Uno de los casos fue el de
un hemangioma con localización nasal, que discontinuó por cuenta propia la medicación luego de Ànalizado el primer mes, y el otro fue el de un paciente
con un hemangioma de localización glútea que, luego
del segundo mes de tratamiento, no observó meMoría signiÀcativa en el tamaño del hemangioma así
como tampoco reepitelización de la lesión ulcerada.
7UHLQWD\XQSDFLHQWHVILQDOL]DURQHOWUDWDPLHQWR
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UDQJRGHDPHVHV
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D~Q FRQ HVD GRVLV PHQRU OD OHVLyQ FRQWLQXy LQYR
OXFLRQDQGR/DQLxDFRQWLQXyEDMRFRQWUROHVFRQOD
Figura 1. A. Hemangioma parotídeo pre tratamiento.
Figura 1. B. Resonancia magnética nuclear pre tratamiento
de la misma paciente.
Figura 1. C. Hemangioma parotídeo luego de 2 semanas
de tratamiento con propranolol.
15
&DUGLyORJDLQIDQWLO\QRYROYLyDSUHVHQWDUUHJLVWURV
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(QWRGRV ORV FDVRV KXER XQD LPSRUWDQWH DGKH
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Discusión
0LHQWUDVTXHODPD\RUtDGHORVKHPDQJLRPDVLQYR
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)ULHGHQ \ 'UROHW VH SODQWHDQ LQYHUVDPHQWH
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HQGyJHQRSRGUtDLQKLELUODVFpOXODVSURJHQLWRUDVGH
ORVKHPDQJLRPDVGLVPLQX\HQGRDVtODLQFLGHQFLDGH
16
Figura 2. A. Hemangioma segmentario mixto ulcerado
pre tratamiento.
Figura 2. B. La misma paciente luego de 1 mes de
tratamiento con propranolol.
HVWRVWXPRUHVHQHVWDVSREODFLRQHV&RQFOX\HQTXH
HOSURSUDQROROPDVDOOiGHVHUXQDEXHQDSURSXHVWD
WHUDSpXWLFDSRVLEOHPHQWHQRVSHUPLWDDODYH]XQD
PD\RUFRPSUHQVLyQHQODSDWRJHQLDGHORVKHPDQ
JLRPDV
En el presente trabajo sobre el tratamiento con
propranolol de 33 pacientes con hemangiomas complicados, exceptuando dos casos que abandonaron el
tratamiento, la respuesta terapéutica ha sido buena.
Nuestros pacientes fueron medicados con propranolol vía oral en dosis de 2 mg/kg/día y, al igual que
con los corticoides, hemos realizado un descenso
gradual de la medicación hasta su supresión. Nuestra experiencia coincide con lo comunicado por la
mayoría de los trabajos presentados y publicados al
respecto hasta la fecha.8-10,22-26 La mejoría observada
fue más evidente dentro de la primer semana o mes
de tratamiento, continuando luego en forma lenta
Figura 3. A. Hemangioma cervicofacial extenso y
desfigurante, en fase post proliferativa, pre tratamiento.
Figura 3. B. Evolución de la misma paciente, luego de 2
meses de tratamiento con propranolol.
pero sostenida durante varios meses. En la mayoría
de nuestros pacientes se evidenció primero el cambio de tamaño y, posteriormente, el de color. Es decir, vimos una respuesta más rápida del componente
profundo que del superÀcial en aquellos hemangiomas mixtos, en algunos de ellos evidenciable dentro
de las primeras 48 h. Los hemangiomas subcutáneos
y el componente profundo de los mixtos respondieron rápidamente, así como también hemos notado
una respuesta más evidente en el caso de lesiones
de localización parotídea. Las ulceraciones extensas
de los hemangiomas segmentarios también respondieron rápidamente, no así las de un hemangioma
glúteo y uno de localización nasal.
El propranolol ha sido utilizado por más de cuatro décadas por Cardiólogos, Neurólogos y especialistas en hipertensión arterial. Es un beta bloqueante
no cardioselectivo, indicado en niños para la miocar-
diopatía hipertróÀca y ciertas formas de taquicardia,
a dosis terapéuticas entre 0,5 a 4 mg/kg/día, con una
tolerancia excelente. Los efectos secundarios más
importantes son: hipotensión, bradicardia, hipoglucemia y broncoespasmos. Otros más raros consisten en: somnolencia, decaimiento, insomnio, reÁujo
gastroesofágico, agitación, pesadillas, sudoración
profusa, palidez y manos frías.23,27,28
/D 'UD ,ORQD )ULHGHQ KD UHODWDGR HO GHVDUUROOR
GH SDOLGH] EUDGLFDUGLD KLSRWHUPLD H KLSRJOXFHPLD
HQ XQRGH VXV SDFLHQWHV TXHUHFLEtD SURSUDQROROD
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WHUQDFLyQDIRUWXQDGDPHQWHHOFXDGURIXHUHYHUVLEOH
VLQVHFXHODV
Lawley y Siegfried28 comunicaron efectos adversos en 2 pacientes con hemangiomas tratados con
esta droga: uno desarrolló hipotensión y letargia luego de recibir la primer dosis y el segundo hipoglucemia al décimo día post tratamiento. Ambos pacientes habían recibido propranolol a 2 mg/kg/día. Estas
autoras sugieren internar a los pacientes durante las
primeras 48 h y dar propranolol en dosis crecientes. Durante la internación indican monitorear los
signos vitales, controlar el pulso, la presión arterial,
la glucemia y realizar ECG y ecocardiograma. Recomiendan, cuando el paciente es dado de alta, alertar
a los padres a los Ànes de detectar signos de letargia o rechazo del alimento. Insisten en que la droga
debe ser utilizada con mucha cautela hasta tener un
mayor conocimiento de su mecanismo de acción.
Otros autores22 comienzan a administrar el propranolol a una dosis de 0,5 mg/kg/día, dividido en
dos tomas diarias y lo aumentan paulatinamente
hasta llegar a 2 mg/kg/día al término de la tercer
semana.
En lo que reÀere a los efectos adversos a la
medicación, sólo 1 de nuestros pacientes presentó
registros asintomáticos de hipotensión, por lo que
disminuimos el propranolol a 1mg/kg/día. Luego
continuó bajo control con un Cardiólogo infantil, no
volviéndose a registrar este efecto adverso. Ninguno
de nuestros pacientes tenía antecedentes de hiperactividad bronquial, ni tampoco observamos desarrollo de broncoespasmos o hipoglucemia durante
el tratamiento.
(QXQDUHXQLyQGHODSociety for Pediatric DermatologyUHDOL]DGDHQ)LODGHOILDHQMXOLRGHORV'UHV
$O'KD\ELet al.SUHVHQWDURQVXH[SHULHQFLDHQHO
WUDWDPLHQWRGHKHPDQJLRPDVRUELWDULRV\SHULRUEL
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17
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WUDEDMR
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GH GHVDUUROODU KLSRJOXFHPLD \ GHEHQ VHU DOLPHQWD
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FHQSHQVDUTXHVHWUDWDGHXQDQXHYDRSFLyQWHUD
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ODUJRSOD]RQRKDQVLGRD~QSUHFLVDGRVSRUORTXH
GHEHUiQ UHDOL]DUVH HVWXGLRV PXOWLFpQWULFRV \ SURV
SHFWLYRV PiV DPSOLRV \ FRQ XQ PD\RU Q~PHUR GH
SDFLHQWHV\WLHPSRGHVHJXLPLHQWR$IRUWXQDGDPHQ
WHXQHVWXGLRDGREOHFLHJRHVWiHQFDPLQR\IXWXURV
HVWXGLRV\DKDQVLGRSODQLILFDGRV
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19
$57Ë&8/225,*,1$/
Exostosis subungueal en la infancia
Betina Pagotto1, Romina Plafnik1, Paula Boggio1, María Eugenia Abad1,2, Margarita Larralde1,2
Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina
2
Servicio de Dermatología, Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina
1
Resumen
La exostosis subungueal es un tumor óseo benigno, rodeado por una cápsula fibrocartilaginosa. Generalmente es
una lesión única, frecuentemente localizada en la falange distal del hallux. Se manifiesta clínicamente como una
tumoración subungueal acompañada por diferentes grados de alteración de la lámina ungueal o de los tejidos
adyacentes. Es una patología rara en la infancia y más frecuente en el sexo femenino. Si bien su etiología no está
completamente aclarada, el traumatismo local está implicado en el 65 % de los pacientes. El diagnóstico es eminentemente clínico y la radiografía lo confirma con el hallazgo de una imagen redondeada radio-opaca, yuxtapuesta a
la cara dorsal de la falange del dedo afectado, que corresponde a hueso trabecular. La cirugía es el tratamiento de
elección. Describimos doce casos de exostosis subungueal en la infancia.
Palabras clave: exostosis subungueal; tumor digital; tumor fibrocartilaginoso
Abstract
Subungual exostosis is a benign bony tumor surrounded by a fibrocartilaginous capsule. It generally consists of an
isolated lesion that mainly affects hallux terminal phalanx. This condition clinically manifests as a subungueal tumor
that associates variable degree of nail plate or periungular soft tissues alteration. It is uncommon in childhood and
more frequent in females. Its exact etiology is still unknown; trauma is usually implicated in 65 % of the patients.
Clinical suspicion is confirmed by the radiographic finding of a distinct trabecular bone growth arising from the
dorsal aspect of the phalanx of the affected digit. Surgical excision is the treatment of choice. We report twelve
cases of subungual exostoses in childhood.
Key words: digital tumor; fibrocartilaginous tumor; subungual exostosis
Introducción
/D H[RVWRVLV VXEXQJXHDO (6 HV XQD WXPRUDFLyQ
yVHDEHQLJQDRULJLQDGDHQXQVREUHFUHFLPLHQWRGHO
KXHVRQRUPDORGHUHPDQHQWHVGHFDUWtODJRFDOFLIL
FDGR6HFDUDFWHUL]DSRUODWUtDGDGHGRORUGLVWURILD
XQJXHDO \ KDOOD]JRV UDGLRJUiILFRV WtSLFRV )XH GHV
FULSWDLQLFLDOPHQWHSRU'XSX\WUHQHQ
$XQTXHSXHGHRFXUULUDFXDOTXLHUHGDGHO
GHORVFDVRVVHSUHVHQWDDOUHGHGRUGHORVDxRV\
HVPiVFRP~QHQODVPXMHUHVUHODFLyQPXMHUKRP
EUHGH
$QWHULRUPHQWHVHODFRQVLGHUDEDFRPRXQDYD
ULDQWHGHORVWHRFRQGURPDVLQHPEDUJRHQODDFWXD
OLGDGHVUHFRQRFLGDFRPRXQDHQWLGDGGLVWLQWDFRQ
FDUDFWHUtVWLFDVFOtQLFDVHKLVWRSDWROyJLFDVSURSLDV
Correspondencia:
Betina Pagotto
Sección Dermatología Pediátrica, Hospital Ramos Mejía, Urquiza 609, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1221
20
Serie de casos
Describimos las características clínicas de los pacientes con diagnóstico de ES que consultaron en
la Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de
Dermatología del Hospital Ramos Mejía, en el período comprendido entre 1998 y 2009. Las variables
consideradas fueron edad, sexo, localización de la
lesión, tiempo de evolución, antecedente de traumatismo local, hallazgos radiográÀcos, tratamiento
realizado y evolución posterior al mismo.
Se incluyeron en el estudio 12 pacientes con
diagnóstico de ES. La edad de los mismos estuvo
comprendida entre los 2 y los 13 años, con una edad
media de 7,8 años. Seis pacientes fueron de sexo
femenino y 6 de sexo masculino. Las lesiones se localizaron en los pies en 10 casos (83%): 1 en el hallux
derecho; 5 en el hallux izquierdo, 1 en el segundo
dedo del pie derecho, 2 en el cuarto dedo del pie
(1 derecho y otro izquierdo) y 1 en el quinto dedo
del pie derecho. Dos pacientes (17%) presentaron
lesiones en las manos: 1 en el pulgar izquierdo y 1 en
el meñique derecho.
7RGRVORVSDFLHQWHVPDQLIHVWDURQVHQWLUGRORUR
GLVFRQIRUW HQ DOJ~Q PRPHQWR GH OD HYROXFLyQ GHO
FXDGUR(QHQGHORVSDFLHQWHVH[LVWLyHO
DQWHFHGHQWHGHWUDXPDWLVPRORFDOHQWUH\PHVHV
SUHYLRVDODDSDULFLyQGHODOHVLyQ
(OWLHPSRGHHYROXFLyQGHODVOHVLRQHVDOPRPHQ
WR GH OD FRQVXOWD RVFLOy HQWUH ORV PHVHV \ ORV DxRVFRQXQSURPHGLRGHPHVHV
(QWRGRVORVSDFLHQWHVVHUHDOL]yHVWXGLRUDGLR
JUiILFR HQFRQWUiQGRVH XQD H[FUHFHQFLD yVHD GH
EDVH DQFKD TXH SURWUXtD GHVGH OD VXSHUILFLH GH OD
IDODQJHDIHFWDGD
(OWUDWDPLHQWRLQGLFDGRHQORVFDVRVIXHODH[p
UHVLVTXLU~UJLFDQRKDELHQGRUHWRUQDGRKDVWDODIH
FKDQLQJ~QSDFLHQWHSRUFDXVDGHUHFLGLYDVGHVX(6
/RVSULQFLSDOHVGDWRVFOtQLFRVVHKDOODQUHVXPLGRV
HQOD7DEOD
Discusión
/D (6 UHSUHVHQWD HO GH ORV WXPRUHV yVHRV EH
QLJQRV 6X DSDULFLyQ HV PiV IUHFXHQWH HQ DGXOWRV
MyYHQHVVyORHOGHORVFDVRVGHVFULSWRVHQODEL
Tabla 1. Principales datos clínicos de los pacientes con ES.
Caso
Sexo
Edad
Tiempo de
evolución
Localización
Antecedente
traumatismo
Radiología
1
F
8a
2m
5º dedo PD
No
Sí
2
F
4a
12 m
1° dedo MI
No
Sí
3
(Figura 1)
F
7a
¿?
1° dedo MI
No
Sí
4
M
7a
7m
1° dedo PD
No
Sí
5
(Figuras 2 A y B)
M
10 a
12 m
No
Sí
6
(Figura 3)
F
6a
6m
4º dedo PD
Sí
(6 m previos)
Sí
7
M
13 a
12 m
1° dedo PI
Sí
(onicocriptosis)
Sí
8
(Figuras 4 A y B)
F
2a
2m
No
Sí
9
M
11 a
24 m
2° dedo PD
No
Sí
10
F
6a
12 m
1° dedo PI
No
Sí
11
M
7a
5m
1° dedo PI
Sí
Sí
12
M
13 a
1m
1° dedo PI
Sí
(1 m previo)
Sí
4° dedo PI
5° dedo MD
F: femenino; M: masculino; a: años; m: meses; ¿?: desconocido; MD: mano derecha;
MI: mano izquierda; PD: pie derecho; PI: pie izquierdo
21
EOLRJUDItDFRUUHVSRQGHDFDVRVSHGLiWULFRV3UHVHQ
WDPRVQLxRVFRQ(6HQORVFXDOHVODPDQLIHVWDFLyQ
VHSURGXMRDODHGDGSURPHGLRGHDxRV
6HKDGHVFULSWRXQDPD\RULQFLGHQFLDGHFDVRVHQ
HOVH[RIHPHQLQRQRREVWDQWHHQQXHVWUDFD
VXtVWLFDQRVHREVHUYDURQGLIHUHQFLDVGHGLVWULEXFLyQ
HQFXDQWRDOVH[R
/D(6VHPDQLILHVWDFOtQLFDPHQWHFRPRXQQyGXOR
ILUPH \ URVDGR ORFDOL]DGR SRU GHEDMR R DG\DFHQWH
D OD OiPLQD XQJXHDO HO FXDO HQ VX HYROXFLyQ SXHGH
DGTXLULUXQDVSHFWRKLSHUTXHUDWyWLFR(OWDPDxRHV
YDULDEOH\UDUDPHQWH H[FHGH HO FHQWtPHWUR GH GLi
PHWUR
/DOHVLyQHVXVXDOPHQWHVROLWDULDSHURSXHGHIRU
PDU SDUWH GHO VtQGURPH GH H[RVWRVLV P~OWLSOH XQ
GHVRUGHQDXWRVyPLFRGRPLQDQWHUDURTXHSUHVHQWD
OHVLRQHV GH H[RVWRVLV SUHIHUHQWHPHQWH HQ KXHVRV
ODUJRV GH ODV H[WUHPLGDGHV VLHQGR OD ORFDOL]DFLyQ
VXEXQJXHDOPiVUDUD
6LELHQHOKDOOX[HVHOGHGRFRPSURPHWLGRFRQ
PD\RUIUHFXHQFLDGHORVFDVRVFXDOTXLHURWUR
GHGRGHORVSLHVSXHGHHVWDUDIHFWDGR &XDQGRHO
FRPSURPLVRHVGHORVGHGRVGHODVPDQRVHQ
ODPD\RUtDGHORVFDVRVVHDIHFWDQHOSULPHU\VHJXQ
GR GHGR (Q QXHVWUD VHULH ODV OHVLRQHV IXHURQ
PiVFRPXQHVHQORVGHGRVGHORVSLHVSDFLHQWHV
SUHVHQWDURQ FRPSURPLVR GHO KDOOX[ FRLQFL
GLHQGR FRQ OD ORFDOL]DFLyQ SUHGRPLQDQWH GHVFULSWD
HQODELEOLRJUDItD\VyORHQFDVRVOD(6VHORFDOL]y
HQ ORV GHGRV GH ODV PDQRV +DVWD OD IHFKD VH KDQ
FRPXQLFDGR DSUR[LPDGDPHQWH FDVRV GH (6 HQ
HVWDORFDOL]DFLyQGHORVFXDOHVIRUPDURQSDUWHGHO
VtQGURPHGHH[RVWRVLVP~OWLSOH
$OUHGHGRU GH XQ GH ORV SDFLHQWHV FRQ (6
UHILHUH KLVWRULD GH WUDXPDWLVPR ORFDO SUHYLR R PL
FURWUDXPDWLVPRV UHSHWLGRV GHWHUPLQDQWHV GH LUUL
WDFLyQDJXGDRFUyQLFDODFXDOSRGUtDDFWXDUFRPR
IDFWRU GHVHQFDGHQDQWH GH XQD PHWDSODVLD FDUWLODJL
QRVD(QQXHVWURVFDVRVKDOODPRVXQSRUFHQ
WDMH IUDQFDPHQWH PHQRU GH DQWHFHGHQWH GH
WUDXPDWLVPRUHVSHFWRDOUHIHULGRHQODOLWHUDWXUD
(OGRORUHQHOGHGRFRPSURPHWLGRFRQVWLWX\HHO
PRWLYRPiVIUHFXHQWHGHFRQVXOWDGHORVSDFLHQWHV
FRQ(6(OPLVPRVHH[DFHUEDFRQODDFWLYLGDGItVLFD
ODGHDPEXODFLyQHOWUDXPDRHOURFHGHOFDO]DGR
7RGRVQXHVWURVSDFLHQWHVPDQLIHVWDURQDOJ~QWLSRGH
PROHVWLDRGRORUHQOD]RQDFRPSURPHWLGD
(OGLDJQyVWLFRVHVRVSHFKDFRQORVKDOOD]JRVFOt
QLFRV\VHFRQILUPDFRQODUDGLRORJtD(QpVWDODOH
VLyQDSDUHFHFRPRXQDH[FUHFHQFLDyVHDWUDEHFXODU
GHEDVHDQFKDTXHSURWUX\HGHVGHODVXSHUILFLHGRU
VDOGHODIDODQJHGLVWDODIHFWDGD/DVOHVLRQHVWHPSUD
QDVGHQDWXUDOH]DILEURFDUWLODJLQRVDVRQUDGLRO~FLGDV
\SRUHOORSXHGHQQRVHUYLVXDOL]DGDVUDGLRJUiILFD
PHQWH6LQHPEDUJRHVWRQRLQYDOLGDHOGLDJQyVWLFR
22
Figura 1. Nódulo subungueal en 1° dedo del pie izquierdo.
Figura 2. A. Nódulo subungueal y periungueal rosado en
el 4° dedo del pie izquierdo.
Figura 2. B. Radiografía que muestra una excrecencia
ósea en la 3° falange del dedo afectado.
FXDQGRODVRVSHFKDFOtQLFDHVDOWD(QQLQJ~QFDVRVH
REVHUYD GLVUXSFLyQ GH OD FRUWLFDO GHO KXHVR (Q
QXHVWUD FDVXtVWLFD WRGRV ORV SDFLHQWHV SUHVHQWDURQ
ODVOHVLRQHVyVHDVFDUDFWHUtVWLFDVD~QDTXHOORVHQORV
TXHHOWLHPSRGHHYROXFLyQIXHVyORGHXQPHV
'HEHHYLWDUVHODUHDOL]DFLyQGHELRSVLDLQFLVLRQDO
\DTXHQREULQGDUiXQGLDJQyVWLFRGHILQLWLYR\SRGUtD
IDYRUHFHUHOGHVDUUROORGHRVWHRPLHOLWLV
/RV KDOOD]JRV KLVWRSDWROyJLFRV FRQVLVWHQ HQ OD
SUHVHQFLD GH XQ Q~FOHR GH WHMLGR yVHR WUDEHFXODU
PDGXURFRQXQDFiSVXODGHWHMLGRILEURFDUWLODJLQRVR
SUROLIHUDQWH
/RV GLDJQyVWLFRV GLIHUHQFLDOHV SULQFLSDOHV GH (6
LQFOX\HQ HQFRQGURPD VXEXQJXHDO RVWHRFRQGURPD
VXEXQJXHDOYHUUXJDVVXEXQJXHDOHVWXQJDSHQHWUDQV
JUDQXORPDSLyJHQRWXPRUJOyPLFRWXPRUGH.|H
QHQ\TXHUDWRDFDQWRPD7DPELpQGHEHQFRQVL
GHUDUVH HO PHODQRPD \ HO FDUFLQRPD HVSLQRFHOXODU
GHOOHFKRXQJXHDODSHVDUGHTXHVHDQLQIUHFXHQWHV
DHGDGHVSHGLiWULFDV
(OWUDWDPLHQWRGHHOHFFLyQHVODH[WLUSDFLyQTXL
U~UJLFDEDMRDQHVWHVLDORFDO\DTXHDVHJXUDODFXUD
FLyQHQPiVGHOGHORVFDVRV/DVUHFXUUHQFLDV
VH GDQ FRQ XQD IUHFXHQFLD GHO DO VLHQGR
PiVXVXDOHVFXDQGRODHVFLVLyQIXHLQFRPSOHWDGHQ
WUR GHO DxR GH OD FLUXJtD LQLFLDO \ HQ SDFLHQWHV My
YHQHV3DUDHYLWDUODVHVLPSRUWDQWHUHDOL]DUHO
FXUHWDMHGHODEDVHGHOWXPRUGHIRUPDGHUHPRYHU
FRPSOHWDPHQWH VX FiSVXOD ILEURFDUWLODJLQRVD 7R
GRVQXHVWURVSDFLHQWHVIXHURQGHULYDGRVDXQVHUYL
FLRGH7UDXPDWRORJtDSHGLiWULFDSDUDVXLQWHUYHQFLyQ
TXLU~UJLFD +DVWD OD IHFKD QLQJ~Q SDFLHQWH YROYLy D
FRQVXOWDUSRUUHFDtGDV
/D(6HVXQDSDWRORJtDSRFRIUHFXHQWHHQODLQ
IDQFLD'HEHVHUWHQLGDHQFXHQWDHQWRGRSDFLHQWH
MRYHQTXHVHSUHVHQWDFRQXQDWXPRUDFLyQGRORURVD
ORFDOL]DGDHQORVSLHVRODVPDQRV(OGLDJQyVWLFRVH
FRQILUPD UDGLROyJLFDPHQWH \ HO SDFLHQWH GHEH VHU
GHULYDGRSDUDHOWUDWDPLHQWRTXLU~UJLFRDSURSLDGR
Figura 3. Nódulo subungueal con costra hemática
localizado en el 4° dedo del pie derecho.
Figura 4. A: Nódulo subungueal y periungueal de color
rosado localizado en el 5° dedo de la mano derecha.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
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Figura
4.
B:
Radiografía en la
que se observa
excrecencia ósea
trabecular de base
ancha en la 3°
falange del mismo
dedo.
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&2081,&$&,Ï1'(&$626
Eduardo Marín Hernández1, María Enriqueta Morales Barrera1, Edmundo Velázquez González2, Susana Esther
Maya Aranda3
1
Médico Adscripto del Servicio de Pediatría, Centro Dermatológico “Dr. Ladislao de la Pascua”, México
2
Jefe de Dermatología Pediátrica del Centro Médico Nacional Siglo XXI (IMSS), México
3
Residente de 3° año de Dermatología, Centro Dermatológico “Dr. Ladislao de la Pascua”, México
Resumen
El síndrome KID es una genodermatosis poco frecuente caracterizada por la asociación de queratitis vascularizante,
lesiones cutáneas hiperqueratósicas y sordera neurosensorial (Keratitis-Ichthyosis-Deafness; KID). Los pacientes
afectadas pueden también presentar alopecia cicatricial, distrofia ungueal y anomalías dentarias. Su base genética
es la presencia de mutaciones en las conexina 26 o 30. La mutación espontánea del gen GJB2, que codifica la
conexina 26 y mapea en el brazo largo del cromosoma 13 (13q11-q12), es la principal causa del síndrome KID. Se
realiza la presentación de un caso debido a la baja incidencia de esta entidad nosológica.
Palabras claves: ictiosis; queratitis; sordera
Abstract
KID syndrome is a rare genodermatosis characterized by the association of vascularizing keratitis, hyperkeratotic skin lesions and sensorineural hearing loss (Keratitis-Ichthyosis-Deafness; KID). Affected patients
may also have cicatricial alopecia, nail dystrophy, and dental anomalies. Its genetic base consists of mutations in the connexin 26 or connexin 30. The spontaneous mutation of the gene
GBJB2, encoding connexin 26 and mapping to the long arm of chromosome 13 (13q11-q12),
is the main cause of KID syndrome. We present a case due to the low incidence of this nosological entity.
Key words: deafness; ichthyosis; keratitis
Introducción
(OVtQGURPH.,'IXHGHVFULSWRSRU%XUQVHQ
FRPR XQD TXHUDWRGHUPLD FRQJpQLWD JHQHUDOL]D
GD DVRFLDGD D VRUGHUD \ TXHUDWLWLV 6NLQHU DFXxy HO
DFUyQLPR GH .,' HQIDWL]DQGR ODV WUHV FDUDFWHUtVWL
FDVSULQFLSDOHVGHODHQIHUPHGDGTXHUDWLWLVLFWLRVLV\
VRUGHUD.HUDWLWLV,FKWK\RVLVDQG'HDIQHVV
'DGRTXHHOVtQGURPH.,'FRPSURPHWHWHMLGRV
GHRULJHQHFWRGpUPLFRHSLGHUPLVHSLWHOLRFRUQHDO
RtGR LQWHUQR GLHQWHV \ XxDV VH KD FRQVLGHUDGR
FRPR XQ GHIHFWR HFWRGpUPLFR FRQJpQLWR PiV TXH
XQDYHUGDGHUDLFWLRVLV
Caso clínico
Paciente del sexo femenino de 5 años de edad, sin
antecedentes de importancia. Acude a nuestra unidad por presentar una dermatosis que se inició al
nacimiento con piel xerótica generalizada, la que ha
Correspondencia:
Eduardo Marín Hernández
Dr. Vértiz 464, esquina Eje 3 Sur, Col. Buenos Aires, Del. Cuauhtémoc, México D.F., México
CP: 06780
25
persistido y progresado. En los últimos dos años
ha manifestado fotofobia. Al examen físico se observa una dermatosis diseminada, con predominio
en la región centrofacial -dando apariencia de facies
leonina-, los pliegues anterocubitales y las regiones
palmar y plantar, siendo la distribución bilateral y
simétrica. La dermatosis se halla constituida por
eritema e hiperqueratosis (Figura 1) zonas de liqueniÀcación y queratodermia palmoplantar (Figura 2).
La paciente presenta además heterocromía del pelo
y alopecia bilateral del tercio externo de las cejas
y las pestañas. Se identiÀcó inyección conjuntival y
fotofobia evidente (Figura 3), así como disminución
de la agudeza auditiva.
6HVRVSHFKyHOGLDJQyVWLFRGHVtQGURPH.,'SRU
ORTXHVHVROLFLWyYDORUDFLyQSRU2IWDOPRORJtD*H
QpWLFD\1HXURILVLRORJtD(QHOVHUYLFLRGH1HXURIL
VLRORJtDVHOHUHDOL]DURQSRWHQFLDOHVHYRFDGRVDXGLWL
YRVGHWDOORFHUHEUDO\SRWHQFLDOHVHYRFDGRVYLVXDOHV
TXHGHWHFWDURQODSUHVHQFLDGHKLSRDFXVLDSURIXQGD
L]TXLHUGD H KLSRDFXVLD VHYHUD GHUHFKD HQ HO UDQJR
GH ODV DOWDV IUHFXHQFLDV SUREDEOHPHQWH FRQGXFWLYD
$QLYHOYLVXDOVHKDOODURQGDWRVFRPSDWLEOHVFRQGLV
IXQFLyQGHODYtDYLVXDOL]TXLHUGDSRUUHWDUGRGHOD
QHXURFRQGXFFLyQD[RQDO
/DSDFLHQWHVHHQFXHQWUDHQPDQHMRPXOWLGLVFLSOL
QDULRSRUORVVHUYLFLRVGH1HXURORJtD2IWDOPRORJtD
7HUDSLDGHO/HQJXDMH*HQpWLFD\'HUPDWRORJtD
Figura 1. Placas eritroqueratodérmicas en comisuras
labiales.
Figura 2. Hiperqueratosis reticular en el antebrazo e
hiperqueratosis palmar y facial.
Comentario
El síndrome KID es una entidad poco frecuente, de
la que se han publicado alrededor de 80 casos en la
literatura mundial. La mayoría de éstos es esporádica,
aún cuando se han descripto cuadros familiares que
apoyarían la hipótesis de una herencia autosómica
dominante en la mayoría de esos casos. El cuadro
es causado por mutaciones en la conexina 26 o conexina 30. La mutación espontánea del gen GJB2TXH
FRGLILFDODFRQH[LQD\PDSHDHQTTHVOD
SULQFLSDOFDXVDGHOVtQGURPH.,'(VWDFRQH[LQDHV
XQDSURWHtQDHVHQFLDOSDUDODVIRUPDFLRQHVGHXQLyQ
WLSREUHFKDRgapGHODVFpOXODVHSLWHOLDOHV6HKDQ
FRPXQLFDGR FDVRV FRQ XQD HYROXFLyQ IXOPLQDQWH \
IDPLOLDU DVRFLDGRV SULQFLSDOPHQWH FRQ OD PXWDFLyQ
*(GHOJHQGJB2
(O VtQGURPH .,' WLHQH XQD H[SUHVLYLGDG FOtQL
FD PX\ GLYHUVD /DV FDUDFWHUtVWLFDV SRU RUGHQ GH
IUHFXHQFLD VRQ VRUGHUD QHXURVHQVRULDO HUL
WURTXHUDWRGHUPLD TXHUDWLWLV YDVFXODUL]DQWH
DORSHFLD H KLSHUTXHUDWRVLV UHWLFXODGD
GHODVSDOPDV\ODVSODQWDV
/DVOHVLRQHVFXWiQHDVVHSUHVHQWDQHQODPD\RUtD
GHORVFDVRVGHVGHHOQDFLPLHQWRRGXUDQWHORVSUL
PHURVWUHVPHVHVGHYLGD/DV]RQDVDIHFWDGDVFRQ
26
PD\RU IUHFXHQFLD VRQ OD FDUD ODV ]RQDV GH IOH[LyQ
FRGRV\URGLOODV\ODVSDOPDVGHODVPDQRV/RVFDP
ELRVGHVFULSWRVVRQHULWHPD[HURVLVHULWURGHUPLD\
PiV IUHFXHQWHPHQWH HULWURTXHUDWRGHUPLD (O GHORVFDVRVSUHVHQWDSODFDVHULWURTXHUDWRGpUPLFDV
QRGHVFDPDWLYDVODVTXHVHKDQGHVFULSWRFRPRYH
UUXJRVDVRKLSHUTXHUDWyVLFDV/DSUHVHQFLDGHLFWLR
VLV R FDPELRV LFWLRVLIRUPHV FRPR ~QLFR WUDVWRUQR
KDVLGRREVHUYDGDVyORHQHOGHORVFDVRV2WUR
KDOOD]JRLPSRUWDQWHHVODKLSHUTXHUDWRVLVUHWLFXODGD
GH ODV SDOPDV \ ODV SODQWDV SUHVHQWH HQ HO GH
ORVFDVRV/DKLSHUTXHUDWRVLVIROLFXODUDSDUHFHHQHO
WURQFR\DOJXQRVSDFLHQWHVSXHGHQGHVDUUROODUIDFLHV
OHRQLQD6HKDGHVFULSWRPD\RUVXVFHSWLELOLGDGSDUD
ODVLQIHFFLRQHVEDFWHULDQDV\FDQGLGLiVLFDVVLWXDFLyQ
TXHVHKDDVRFLDGRDODH[LVWHQFLDGHXQDLQPXQR
GHILFLHQFLD LQWUtQVHFD 1XHVWUD SDFLHQWH SUHVHQWy
HULWURTXHUDWRGHUPLD JHQHUDOL]DGD VLQ HQFRQWUDUVH
PD\RUVXVFHSWLELOLGDGSDUDHOGHVDUUROORLQIHFFLRQHV
FXWiQHDVKDVWDHOPRPHQWR
(QUHODFLyQDORVDQH[RVORVSDFLHQWHVFRQVtQ
GURPH.,'SXHGHQSUHVHQWDUDOWHUDFLRQHVIROLFXOD
UHV ODV FXDOHV LQFOX\HQ DORSHFLD WRWDO GHO SHOR FRU
SRUDO FDEHOOR FHMDV \ SHVWDxDV DVt FRPR WULTXLDVLV
$QLYHOXQJXHDOSXHGHQFXUVDUFRQRQLFRSDTXLDWD
TXLRQLTXLD\XRQLFyOLVLVGHODVXxDVGHODVPDQRV\
ORVSLHV
6HKDGHVFULSWRLQWROHUDQFLDDOFDORUHQORVPHVHV
FDOXURVRVGHELGRDODKLSRKLGURVLVTXHOOHJDQDGHVD
UUROODUDOJXQRVSDFLHQWHV
/DV OHVLRQHV RFXODUHV VH H[SUHVDQ PiV WDUGtD
PHQWH VXHOHQ GHWHFWDUVH HQ OD LQIDQFLD R FXUVDQ
VLQPDQLIHVWDFLRQHVKDVWDODSXEHUWDG/RVVtQWRPDV
RFXODUHVVRQIRWRIRELDLUULWDFLyQODJULPHR\PDOHV
WDU YLVXDO GHELGR D XQD TXHUDWLWLV YDVFXODUL]DQWH
/DTXHUDWLWLVHVSURJUHVLYD\VHLQVWDODJHQHUDOPHQ
WHHQODQLxH]RODDGROHVFHQFLD /DYDVFXODUL]DFLyQ
FRUQHDOGHSUHVHQWDFLyQELODWHUDODXQTXHGHIRUPD
DVLPpWULFD HV PX\ IUHFXHQWH 2WUDV DOWHUDFLRQHV
VXHOHQVHUODVHURVLRQHVFRUQHDOHVUHFLGLYDQWHVORV
OHXFRPDVFRUQHDOHVODPHLERPLWLV\HOVtQGURPHGH
RMRVHFRVHYHUR (QORTXHUHVSHFWDDODVPDQLIHV
WDFLRQHV H[WUDFXWiQHDV QXHVWUD SDFLHQWH SUHVHQWy
FDPELRVRIWDOPROyJLFRVPDQLILHVWRVFRPRTXHUDWLWLV
\IRWRIRELDDSHVDUGHVXHGDGWHPSUDQD
/D VRUGHUD QHXURVHQVRULDO HVWi SUHVHQWH GHVGH
ORV SULPHURV PHVHV HV FRQJpQLWD \ QR SURJUHVLYD
3XHGHQRVHUGHWHFWDGDKDVWDODHWDSDHVFRODUFXDQ
GR HO QLxR DIHFWDGR SUHVHQWD UHWDUGR HQ HO DSUHQ
GL]DMH 'XUDQWH OD H[SORUDFLyQ GH QXHVWUD SDFLHQWH
REVHUYDPRV GLVPLQXFLyQ GH OD DJXGH]D DXGLWLYD OD
FXDO IXH FRUURERUDGD SRU SRWHQFLDOHV HYRFDGRV \
GLDJQRVWLFDGDFRPRVRUGHUDQHXURVHQVRULDO
2WUDV FDUDFWHUtVWLFDV FOtQLFDV GHO VtQGURPH LQ
FOX\HQOHXFRSODVLDRUDOOHQJXDHVFURWDODQRPDOtDV
GHQWDULDVWDOODFRUWDKHSDWRPHJDOLD\FLUURVLVKH
SiWLFDDVtFRPRDOPDFHQDPLHQWRGHJOXFyJHQRHQ
ODPHGLDQDHGDG(OFDUFLQRPDGHFpOXODVHVFDPR
VDVGHODSLHO\ODPXFRVDRUDOHVXQDFRPSOLFDFLyQ
UDUD \ JUDYH TXH SXHGH DFRUWDU OD HVSHUDQ]D GH
YLGD
6HGHEHUHDOL]DUHOGLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDOFRQHO
VtQGURPH +,' (hystrix-like ichthyosis with deafness)
TXHHVXQDYHUGDGHUDLFWLRVLV\SUHVHQWDKLSHUTXH
UDWRVLVHSLGHUPROtWLFDVLQIUDJLOLGDGFXWiQHD$VLPLV
PR GHEH KDFHUVH HO GLDJQyVWLFR GLIHUHQFLDO FRQ OD
HULWURTXHUDWRGHUPLDVLPpWULFD\SURJUHVLYDTXHVH
LQLFLDGXUDQWHODODFWDQFLDRODLQIDQFLDFRQHOGHVD
UUROOR GH SODFDV SROLFtFOLFDV ILMDV \ ELHQ GHOLPLWDGDV
VREUHXQDEDVHHULWHPDWRVD\XQDVXSHUILFLHYHUUX
JRVDeVWDVVHXELFDQHQHVSHFLDOVREUHODVDUWLFXOD
FLRQHV \ HQ HO GH ORV FDVRV VH DVRFLDQ D TXH
UDWRGHUPLDSDOPRSODQWDUHULWHPDWRVD$GHPiVGHEH
FRQVLGHUDUVHFRPRRWURGLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDODOD
FDQGLGLDVLV PXFRFXWiQHD FUyQLFD HVSHFLDOPHQWH OD
YDULHGDGTXHFXUVDFRQSODFDVHULWHPDWRHVFDPRVDV
\XxDVGLVWUyILFDV
/DELRSVLDFXWiQHDQRHVQHFHVDULDSDUDHOGLDJ
QyVWLFRGHHVWDHQWLGDG(OKDOOD]JRKLVWROyJLFRSULQ
FLSDOHVOD KLSHUTXHUDWRVLV 'H PDQHUD H[FHSFLRQDO
Figura 3. Vascularización corneal. Obsérvese
importante fotofobia que presenta la paciente.
la
DOJXQRVSDFLHQWHVSXHGHQSUHVHQWDUFDPELRVKLVWR
OyJLFRVLFWLRVLVhistrix-like
(OWUDWDPLHQWRGHOVtQGURPH.,'HVSRFRDOHQWD
GRU(OXVRGHUHWLQRLGHVVLVWpPLFRVVHYHOLPLWDGR
GHELGRDTXHSXHGHQHPSHRUDUODTXHUDWLWLV\SRU
ORV HIHFWRV DGYHUVRV D ODUJR SOD]R 3RU WDO PRWLYR
HO WUDWDPLHQWR HQ HVWRV SDFLHQWHV VH UHVWULQJH DO
XVR GH HPROLHQWHV \ TXHUDWROtWLFRV WySLFRV FRPR
OD XUHD HO iFLGR VDOLFtOLFR \ HO iFLGR OiFWLFR D EDMDV
FRQFHQWUDFLRQHV(QDOJXQRVFDVRVODSURILOD[LVFRQ
DQWLPLFURELDQRVEULQGDXQEHQHILFLROLPLWDGRGHODV
LQIHFFLRQHVFXWiQHDV
(VWHVtQGURPHHVXQWUDVWRUQRUDURVXLGHQWLILFD
FLyQHQHWDSDVWHPSUDQDVHVWUDVFHQGHQWDOSDUDLQV
WDXUDUSUHFR]PHQWHODUHKDELOLWDFLyQDSURSLDGDSXHV
HOXVRGHDSDUDWRVDXGLWLYRV\HOLQLFLRGHODWHUDSLD
GHO KDEOD SXHGH SUHYHQLU HO GDxR HQ HO GHVDUUROOR
SVLFRPRWUL]
/DLGHQWLILFDFLyQGHOGHIHFWRJHQpWLFRHVSHFtILFR
VXE\DFHQWH VLQ GXGD D\XGDUi HQ OD FDUDFWHUL]DFLyQ
SUHFLVDGHHVWHVtQGURPH\SHUPLWLUiDGHPiVFRQ
ILUPDUODVRVSHFKDFOtQLFD
7DQWRHOVtQGURPH.,'FRPRHO+,'\ORVVtQ
GURPHV FOtQLFRV GH GLVSODVLD HFWRGpUPLFD KLGUyWLFD
VRQYDULDQWHVGHQWURGHXQPLVPRWUDVWRUQRJHQpWL
FR$~QTXHGDSRUHVWDEOHFHUVLODDVRFLDFLyQFRQ
GHIHFWRV HFWRGpUPLFRV LQFOXLGDV ODV DQRUPDOLGDGHV
GHQWDOHVODOHXFRTXHUDWRVLVGHODPXFRVDRUDOODRQL
FRGLVWURILD\ODTXHUDWLWLVSXHGDGDUOXJDUDODSUR
SXHVWDGHXQQXHYRDFUyQLPRVtQGURPH.('.HUD
WLWLV(FWRGHUPDOG\VSODVLDDQG'HDIQHVV
(OSURQyVWLFRJHQHUDOHVEXHQR QRREVWDQWHHO
VHJXLPLHQWR FOtQLFR GH ORV SDFLHQWHV HV QHFHVDULR
GHELGRDODSRVLELOLGDGGHOGHVDUUROORGHFDUFLQRPDV
HVSLQRFHOXODUHV
Agradecimiento
$O'U(UQHVWRGH/HyQSRUHODSR\RHQORVHVWXGLRV
QHXURILVLROyJLFRV
27
1.
2.
3.
4.
5.
6.
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severa en el contexto del síndrome Kid. Arch Soc
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in a patient with KID syndrome and congenital
atrichia. J Invest Dermatol. 2004; 122:1108-13.
&2081,&$&,Ï1'(&$626
Florencia Suárez1, Milvia Alasino2, Viviana Parra3, Leticia Tennerini1, Gladys Martínez4
Médica de Planta del Servicio de Dermatología
2
Médica Concurrente del Servicio de Dermatología
3
Jefa del Servicio de Dermatología
4
Médica de Planta del Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Luis Lagomaggiore, Mendoza, Argentina
1
Resumen
La aplasia cutis congénita (ACC) se define como la ausencia congénita parcial o total de piel que puede presentarse
en forma aislada o asociada a otras anomalías o síndromes. Se clasifica en nueve grupos de acuerdo al sitio anatómico donde asienta, a la configuración que adopta, a las anomalías asociadas y etiologías probables. Presentamos
un recién nacido, pretérmino extremo, con una ulceración de gran extensión, de forma estelar ubicada en la región
lumbosacra. El estudio anatomopatológico de la placenta informó microinfartos isquémicos múltiples. Habiendo
descartado otras causas (farmacológicas, hereditarias, tóxicas e infecciosas) así como la ausencia de anomalías
del desarrollo, se llegó al diagnóstico de ACC grupo 5, relacionada con microinfartos placentarios. La ACC es una
patología poco frecuente y la importancia de su diagnóstico radica en descartar anomalías del desarrollo u otras
asociaciones subyacentes.
Palabras clave: anomalías del desarrollo; aplasia cutis congénita; infartos placentarios
Abstract
Congenital aplasia cutis (CAC) is the complete or partial absence of skin that might present alone or associated
with others abnormalities or syndromes. It is classified in nine groups, according to the anatomic site where it settles, the lesions appearance, the presence or absence of associated malformations and the probable aetiology. We
present an extremely preterm new born with extensive and stellate ulceration, located in the lumbosacral area. The
placenta histological findings revealed multiple ischemic infarcts. After ruling out pharmacologic, toxic, infectious
causes, or family history, and without evidence of malformation syndromes, we arrived to the diagnose group 5
CAC, associated with placental microinfarctions. Aplasia cutis is a rare clinical finding and it is important to make
the correct diagnosis due to the possible associated abnormalities and syndromes than we can found.
Key words: congenital aplasia cutis; development abnormalities; placental infarcts
Introducción
/DDSODVLDFXWLVFRQJpQLWD$&&VHGHILQHFRPR
OD DXVHQFLD SDUFLDO R WRWDO GH SLHO TXH SXHGH
SUHVHQWDUVHHQIRUPDDLVODGDRDVRFLDGDDRWUDV
DQRPDOtDVRVtQGURPHV(QRFDVLRQHVVHDFRP
SDxD GH DXVHQFLD GH HVWUXFWXUDV VXE\DFHQWHV
FRPRP~VFXORKXHVR\GXUDPDGUH\DIHFWDFXDO
TXLHUSDUWHGHOFXHUSRHQHVSHFLDOHOFXHURFD
EHOOXGR
Correspondencia:
Viviana Parra
Guayaquil 115, Guaymallén, Mendoza, Argentina
CP: 5519
29
Caso clínico
5HFLpQQDFLGRGHVH[RPDVFXOLQRSUHWpUPLQRH[WUH
PRGHVHPDQDVFRQSHVRDGHFXDGRSDUDODHGDG
JHVWDFLRQDO1DFLGRSRUSDUWRYDJLQDOHVSRQWiQHRHQ
SUHVHQWDFLyQSHOYLDQDSUHVHQWyXQ$SJDUSRUOR
FXDOUHFLELyDVLVWHQFLDUHVSLUDWRULDHLQJUHVyDOÈUHD
1HRQDWDOGH&XLGDGRV,QWHQVLYRV
$QWHFHGHQWH REVWpWULFR GH UXSWXUD SUHPDWXUD
GHPHPEUDQDKKRUDVSUHYLDVDOSDUWRTXHUH
TXLULy WUDWDPLHQWR DQWLELyWLFR 0DGUH GH DxRV
GHHGDGVDQDSULPLJHVWDFRQGRVFRQWUROHVSUHQD
WDOHVVHURORJtDVLQIHFFLRVDVQHJDWLYDV\VLQDQWHFH
GHQWHVWy[LFRVIDUPDFROyJLFRVQLKHUHGRIDPLOLDUHV
GHUHOHYDQFLD
(Q HO H[DPHQ ItVLFR UHDOL]DGR HQ OD UHFHSFLyQ
QHRQDWDOVHREVHUYyXQDH[WHQVD~OFHUDGHIRUPD
HVWHODUGHIRQGROLPSLR\VLQVLJQRVGHLQIODPDFLyQ
TXH DEDUFy OD UHJLyQ OXPERVDFUD SRUFLyQ GH IOD
FR L]TXLHUGR DPERV JO~WHRV \ SDUWH SUR[LPDO GH
PLHPEURV LQIHULRUHV )LJXUDV \ (O UHVWR GHO
H[DPHQIXHQRUPDO
6H UHDOL]y HFRFDUGLRJUDPD HFRJUDItD DEGRPLQDO
\FHUHEUDOFRQODLQWHQFLyQGHGHVFDUWDUPDOIRUPD
FLRQHVDVRFLDGDVODVFXDOHVQRUHYHODURQDQRPDOtDV
(OHVWXGLRKLVWRSDWROyJLFRGHODSODFHQWDLQIRU
PyYHOORVLGDGHVFRULyQLFDVLQPDGXUDVHGHPDWRVDV
FRQP~OWLSOHVPLFURLQIDUWRVLVTXpPLFRV)LJXUDV
$\%
'XUDQWHODLQWHUQDFLyQVHUHDOL]yODYDGRGLDULRGH
OD~OFHUD\FXUDFRQDSyVLWRVH[WUDILQRVGHKLGURFR
ORLGHFRQSURJUHVLYDFLFDWUL]DFLyQ\VLQFRPSOLFDFLR
QHVLQIHFFLRVDVGHODPLVPD
(OSDFLHQWHSHUPDQHFLyWUHVVHPDQDVLQWHUQDGR
HQ ODV FXDOHV GHVDUUROOy XQD VHSVLV WDUGtD D SXQWR
GHSDUWLGDGHXQIRFRSXOPRQDUFRQSRVWHULRUIDOOR
PXOWLRUJiQLFRORFXDOMXQWRDODSUHPDWXUH]GHOPLV
PRFRQGXMRDVXGHFHVR
&RQ ORV DQWHFHGHQWHV OD FOtQLFD \ OD KLVWRSDWR
ORJtD SODFHQWDULD VH UHDOL]y HO GLDJQyVWLFR GH DSOD
VLDFXWLVFRQJpQLWDGHOJUXSRGHODFODVLILFDFLyQGH
)ULHGHQDVRFLDGDDPLFURLQIDUWRVSODFHQWDULRV
Comentario
/D$&& GHILQLGD FRPR OD DXVHQFLD SDUFLDO R WRWDO
GHSLHOHVGHFDXVDGHVFRQRFLGDREVHUYiQGRVHHQ
WRGDVODVUD]DV\HQDPERVVH[RVSRULJXDOFRQXQD
LQFLGHQFLD PXQGLDO GH QDFLGRV YLYRV 6H
SUHVHQWD GH IRUPD HVSRUiGLFD FRQ SDWUyQ GH KH
UHQFLD0HQGHOLDQRUHODFLRQDGDFRQSURFHVRVLQIHF
FLRVRV R Wy[LFRV R DVRFLDGD D VtQGURPHV PDOIRU
PDWLYRV
/DSULPHUDGHVFULSFLyQHVDWULEXLGDD&RUGRQHQ
HODxR\WDPELpQVHODGHQRPLQDDXVHQFLDFX
30
Figura 1. Úlcera de forma estelar en región lumbosacra.
Figura 2. Afectación bilateral de glúteos y muslos.
WiQHDFRQJpQLWD~OFHUDFRQJpQLWDGHOUHFLpQQDFLGR
DXVHQFLD FRQJpQLWD GH SLHO ORFDOL]DGD PDQFKDV GH
6WUHHWHURDXVHQFLDFRQJpQLWDGHSLHO
/DORFDOL]DFLyQPiVFRP~QGHOD$&&HVHOFXH
UR FDEHOOXGR HQ VX PD\RUtD HQ HO YpUWH[ R
DORODUJRGHODVXWXUDVDJLWDO(ODOGHORV
SDFLHQWHVSUHVHQWDOHVLRQHV~QLFDVHOGRVOH
VLRQHV\XQOHVLRQHVP~OWLSOHV&XDQGROD$&&
DIHFWD VyOR HO FXHUR FDEHOOXGR HQ XQ GH ORV
FDVRVVHGHWHFWDQDQWHFHGHQWHVIDPLOLDUHVTXHVX
JLHUHQSDWURQHVGHKHUHQFLDDXWRVyPLFDGRPLQDQWH
FRQSHQHWUDQFLDLQFRPSOHWD\H[SUHVLyQYDULDEOHR
DXWRVyPLFD UHFHVLYD 6HUtD SURGXFLGD SRU XQD
DQRPDOtD GHO FLHUUH GHO QHXURSRUR FHUHEUDO DQWH
ULRURSRUXQDUXSWXUDFXWiQHDVHFXQGDULDDODWHQ
VLyQ IDYRUHFLGD SRU HO GHVDUUROOR HPEULRQDULR /D
HGDG SDWHUQD VXSHULRU D ORV DxRV VH UHODFLRQD
FRQPXWDFLRQHVGRPLQDQWHV&XDQGRODVOHVLRQHV
DSDUHFHQHQWURQFR\RH[WUHPLGDGHVWLHQGHQDVHU
P~OWLSOHV\SRGUtDQGHEHUVHDIHQyPHQRVWURPEy
WLFRVRWUDXPDLQWUD~WHUR
/DIRUPDGHSUHVHQWDFLyQPiVFRP~QGH$&&HV
XQiUHDDWUyILFDSHTXHxDRYDORUHGRQGHDGDFXELHUWD
GHXQDPHPEUDQDGHOJDGDSHURSXHGHQREVHUYDUVH
OHVLRQHVFRQDSDULHQFLDGHVDFDERFDGROLQHDOURPERL
GDORHVWUHOODGD/DVXSHUILFLHSXHGHVHUXOFHUDGD
HURVLRQDGD R FLFDWULFLDO FLFDWUL] DWUyILFD R TXHORL
GHV/DVOHVLRQHVGHPD\RUWDPDxRHVWiQFRP~Q
PHQWHDVRFLDGDVDDOWHUDFLRQHVyVHDVVXE\DFHQWHV\R
DDQRPDOtDVYDVFXODUHV(ODVSHFWRFOtQLFRGHOD$&&
WDPELpQGHSHQGHGHOPRPHQWRGHODJHVWDFLyQHQHO
TXHVHGHVDUUROOyHOGHIHFWRVLIXHHQODIDVHLQLFLDO
VHREVHUYDUiXQDFLFDWUL]DWUyILFDDORSpFLFDHQFXHUR
FDEHOOXGR\EDQGDVGHFRQVWULFFLyQHQORVPLHPEURV
6LIXHDOILQDOGHOHPEDUD]RVHSUHVHQWDUiFRPRXQD
~OFHUDVXSHUILFLDORSURIXQGDDPSROODRPHPEUDQD
~QLFD R P~OWLSOHV HQ FXDOTXLHU ]RQD GHO WHJXPHQWR
RYDOHVHVWUHOODGDVRWULDQJXODUHVTXHHYROXFLRQDUiQD
FLFDWULFHVGHSULPLGDVRHOHYDGDV
/D $&& SXHGH DVRFLDUVH FRQ RWUDV DQRPDOtDV
FRPR SDODGDU KHQGLGR VLQGDFWLOLD DFURSDTXtD FDU
GLRSDWtDV FRPXQLFDFLyQ LQWHUYHQWULFXODU GXFWR DU
WHULRVR SHUVLVWHQWH RQIDORFHOH JDVWURVTXLVLV ItVWX
ODVWUDTXHRHVRIiJLFDVSH]yQVXSHUQXPHUDULRGREOH
~WHUR\FpUYL[ULxyQSROLTXtVWLFRQHYXVHSLGpUPLFR
FRORERPDUHWDUGRPHQWDO\FXWLVPDUPRUDWDWHODQ
JLHFWiVLFDFRQJpQLWDHQWUHRWUDV(QORVFDVRVHQ
TXH VH DVRFLD D PDOIRUPDFLRQHV FHUHEUDOHV FRPR
DQHQFHIDOLDPLHORPHQLQJRFHOHRHQFHIDORFHOHSXHGH
DFRPSDxDUVHGHXQDFRURQDGHSHORODUJR\JUXHVR
TXH FLUFXQGD OD OHVLyQ VLJQR GH OD FRURQD GH SH
ORV(QRFDVLRQHVSXHGHQHQFRQWUDUVHDOUHGH
GRUGHODDSODVLDDPSROODVTXHSXHGHQGHMDUPLOLXP
DOFLFDWUL]DU
7DPELpQ VH SXHGHQ DVRFLDU D GLYHUVRV VtQGUR
PHVFRPRVtQGURPHGH$GDPV2OLYHUWULVRPtD
VtQGURPH GH7XUQHU 0,'$6 PLFURIWDOPtD DSODVLD
GpUPLFD \ HVFOHURFyUQHD VtQGURPH GH 6HWOHLV
VtQGURPH ((& GLVSODVLD HFWRGpUPLFD FRQ HFWUR
GDFWLOLD VtQGURPH GH *ROW] KLSRSODVLD GpUPLFD
IRFDO \ VtQGURPH GH ODV EDQGDV DPQLyWLFDV HQWUH
RWURV
/DKLVWRSDWRORJtDGHOD$&&HVLQHVSHFtILFD/D
HSLGHUPLVSXHGHHVWDUDXVHQWHHQHOUHFLpQQDFLGR
FXDQGR OD OHVLyQ HV XQD ~OFHUD R VHU DWUyILFD XQD
YH] TXH OD OHVLyQ KD UHHSLWHOL]DGR /D GHUPLV SUH
VHQWDILEUREODVWRVHQXQHVWURPDGHWHMLGRFRQHFWL
YR\ILEUDVGHFROiJHQRGHVRUGHQDGDV/RVDSpQGL
FHVHVWiQDXVHQWHVRVRQUXGLPHQWDULRV\HOWHMLGR
VXEFXWiQHRJHQHUDOPHQWHHVGHOJDGR(OGLDJQyV
WLFRGHHVWDSDWRORJtDHVFOtQLFR\QRHVWiLQGLFDGD
ODELRSVLDGHUXWLQD
$
%
Figura 3. A y B: Vellosidades coriónicas inmaduras edematosas
con múltiples microinfartos isquémicos (H&E, 100X).
(OGLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDOGHOD$&&GHEHVHUHV
WDEOHFLGRSULQFLSDOPHQWHFRQQHYRGH-DGDVVRKQOH
VLRQHVWUDXPiWLFDVTXHPDGXUDVKHUSHVQHRQDWDOYD
ULFHODQHRQDWDOKLSRSODVLDGpUPLFDIRFDOHQFHIDORFHOH
HSLGHUPyOLVLV DPSROODU RQIDORFHOH TXLVWH GHUPRLGH
VtQGURPHGHEDQGDVDPQLyWLFDVVtQGURPH$(&GLV
SODVLD HFWRGpUPLFD FRQ DQTXLOREOpIDURQ \ QHFURVLV
HSLGpUPLFD LQWUDXWHULQD &XDQGR HQFRQWUDPRV XQD
FLFDWUL] GHEHPRV GLIHUHQFLDUOD WDPELpQ GH DORSHFLD
WULDQJXODUFRQJpQLWD\VHFXHODGHKHPDQJLRPDLQWUDX
WHULQRGHFXHURFDEHOOXGRHQWUHRWURV
(OSURQyVWLFRGHOD$&&HVH[FHOHQWHVDOYRHQ
ORVFDVRVDVRFLDGRVDFURPRVRPRSDWtDV
(Q OHVLRQHV PHQRUHV GH FP GH GLiPHWUR VH
HVSHUD HO FLHUUH HVSRQWiQHR OR TXH RFXUUH HQ XQ
SHUtRGR HVWLPDGR GH D VHPDQDV 6H VXJLHUH
HQ HVWRV FDVRV HO XVR GH DSyVLWRV KLGURFRORLGHV
31
R FXUDV FRQ PXSLURFLQD /RV GHIHFWRV H[WHQVRV R
SURIXQGRV SXHGHQ UHTXHULU WUDWDPLHQWR TXLU~UJL
FR
)ULHGHQ HQ FODVLILFy ODV $&& HQ QXHYH
WLSRV GH DFXHUGR D VX ORFDOL]DFLyQ FRQILJXUDFLyQ
DQRPDOtDVDVRFLDGDV\IRUPDVGHKHUHQFLD (OSD
FLHQWH DTXt SUHVHQWDGR FRUUHVSRQGH DO JUXSR TXH DVRFLD$&& FRQ LQIDUWRV SODFHQWDULRV R IHWR
SDSLUiFHR/DKLVWRORJtDGHODSODFHQWDUHYHOyP~OWL
SOHVWURPERVHLQIDUWRVQRDFRUGHVFRQHOSHUtRGR
GHJHVWDFLyQ(QHVWHJUXSRODVOHVLRQHVVXHOHQVHU
P~OWLSOHVVLPpWULFDVOLQHDOHVRHVWUHOODGDVORFDOL]D
GDV HQ FXHUR FDEHOOXGR IODQFR D[LODV \ PLHPEURV
3XHGHQDVRFLDUVHFRQDWUHVLDJDVWURLQWHVWLQDOEDQ
GDVDPQLyWLFDVGLVWURILDXQJXHDOUHWUDVRGHOGHVD
UUROOR SDUiOLVLV HVSiVWLFD \ DUWHULD XPELOLFDO ~QLFD
(VWRV KDOOD]JRV QR IXHURQ GHWHFWDGRV HQ QXHVWUR
SDFLHQWH\VXIRUPDGHSUHVHQWDFLyQHVHVSRUiGL
FD /RV PLFURLQIDUWRV SXHGHQ GHEHUVH D IDFWRUHV
LGLRSiWLFRVDODSUHVHQFLDGHDUWHULDXPELOLFDO~QL
FD R DVRFLDGRV FRQ KLSHUWHQVLyQ DUWHULDO \ REHVL
GDG
6L ELHQ OD DSODVLD FXWLV HV XQD SDWRORJtD TXH VH
REVHUYDFRQUHODWLYDIUHFXHQFLDQRORHVODYDULHGDG
TXH SUHVHQWy QXHVWUR SDFLHQWH DVRFLDGD D LQIDUWRV
SODFHQWDULRVFRQORFDOL]DFLyQHQHOWURQFR\JO~WHRV
\IRUPDHVWUHOODGD
(VLPSRUWDQWHGHVWDFDUODSHVTXLVDGHDQRPDOtDV
GHOGHVDUUROORDVRFLDGDVFRPRHOVHJXLPLHQWRPXO
WLGLVFLSOLQDULR GH HVWD HQWLGDG SDUD XQ GLDJQyVWLFR
SUHFR]WUDWDPLHQWRHILFD]\RSRUWXQDUHKDELOLWDFLyQ
HQORVFDVRVTXHORUHTXLHUDQ
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&2081,&$&,Ï1'(&$626
6tQGURPHGH5DPVD\+XQWXQFDVRSHGLiWULFR
Marisel Garay1, Silvia Moreno2, Liliana Huczak3, Gabriela Apréa4
1,3,4
Médica Dermatóloga
2
Jefa de Servicio
Servicio de Dermatología, Hospital Pediátrico “Dr. Humberto Notti”, Mendoza, Argentina
Resumen
El síndrome de Ramsay-Hunt es una afección rara, caracterizada por parálisis facial periférica, erupción en el pabellón auricular ipsilateral y compromiso vestibular-coclear. Es producido por la reactivación del virus varicela zoster a
nivel del ganglio geniculado. Representa la segunda causa más frecuente de parálisis facial periférica atraumática.
Presentamos un caso de síndrome de Ramsay-Hunt en una niña de 12 años, sin antecedentes previos relevantes,
que manifestaba una erupción herpética en la zona auricular derecha acompañada de otalgia aguda y parálisis
facial periférica. Fue tratada con aciclovir y corticoides, evolucionando satisfactoriamente. El síndrome de RamsayHunt es una entidad poco frecuente en pediatría y debe sospecharse en niños con parálisis facial periférica, eritema, vesículas y/o dolor auricular. El tratamiento precoz con aciclovir y corticoides puede mejorar la evolución de la
parálisis facial periférica.
Palabras clave: herpes zoster ótico; parálisis facial periférica; síndrome de Ramsay-Hunt
Abstract
Ramsay-Hunt syndrome is a rare affection characterized by peripheral facial paralysis, skin eruption in the auricular
canal and cochleovestibular symptoms. It is produced by varicella-zoster virus reactivation at the geniculate ganglia.
We report a case of Ramsay-Hunt syndrome in a healthy 12-year-old girl who presented a herpetic eruption on the
right ear accompanied by acute otalgia and peripheral facial nerve palsy. Ramsay-Hunt syndrome is an infrequent
disease in the pediatric population and it should be suspected in children with peripheral facial paralysis, erythema,
vesicles and/or auricular pain. Early treatment with acyclovir and steroids could improve the recovery rate of facial
nerve palsy.
Key words: herpes zoster oticus; peripheral facial paralysis; Ramsay-Hunt syndrome
Introducción
(O VtQGURPH GH 5DPVD\+XQW 65+ HV XQD DIHF
FLyQUDUDFDUDFWHUL]DGDSRUSDUiOLVLVIDFLDOSHULIpULFD
3)3\HUXSFLyQHULWHPDWRYHVLFXODUHQHORtGRH[
WHUQRRHQODPXFRFDEXFDOLSVLODWHUDO5HVXOWDGHOD
Correspondencia:
Marisel Garay
Maure 874, Ciudad de Mendoza, Mendoza, Argentina
CP: 5500
34
UHDFWLYDFLyQGHOYLUXVYDULFHOD]RVWHU99=yWLFRHQ
HOJDQJOLRJHQLFXODGR)XHGHVFULSWRSRUSULPHUDYH]
SRU-DPHV5DPVD\+XQWHQTXLHQLQWURGXMRHO
WpUPLQRGHKHUSHV]RVWHU+=yWLFR$GHPiVUH
FRQRFLyRWUDVPDQLIHVWDFLRQHVFOtQLFDVFRPRODRWR
GLQLDTXHSXHGHOOHJDUDVHUPX\LQWHQVD\UHEHOGHD
Figura 2. Erupción eritemato-vesicular
auricular derecha.
Figura 1. Parálisis facial derecha: desviación de la
comisura labial ipsilateral.
ORVDQDOJpVLFRVKDELWXDOHVHOFRPSURPLVRYHVWtEXOR
FRFOHDUFRPRORVDF~IHQRVODKLSRDFXVLDHOYpUWLJR
HOQLVWDJPXVODRWRUUHDODVQiXVHDV\ORVYyPLWRV
6HSUHVHQWDXQFDVRSHGLiWULFRGH65+
Caso clínico
1LxD GH DxRVGHHGDGVLQDQWHFHGHQWHV SHUVR
QDOHV\IDPLOLDUHVUHOHYDQWHVFRQVXOWySRUSUHVHQWDU
XQDHUXSFLyQHULWHPDWRYHVLFXODUGRORURVDORFDOL]D
GDHQODUHJLyQDXULFXODUGHUHFKD\XQDGHVYLDFLyQGH
ODFRPLVXUDODELDOLSVLODWHUDO
$OH[DPHQItVLFRODSDFLHQWHSUHVHQWDED3)3GH
UHFKD )LJXUD /D PLVPD HVWDED DFRPSDxDGD GH
RWDOJLD DJXGD GHUHFKD \ OHVLRQHV HULWHPDWRYHVLFX
ODUHV HQ HO SDEHOOyQ DXULFXODU FRPSDWLEOHV FRQ +=
yWLFR)LJXUD
/DDQDOtWLFDGHUXWLQDHVWDEDGHQWURGHORVOtPLWHV
QRUPDOHVDOLJXDOTXHODDXGLRPHWUtDWRQDO\ORJRDX
GLRPHWUtD6HOHLQGLFyWUDWDPLHQWRFRQDFLFORYLUYtD
RUDOPJNJGtDSUHGQLVRQDPJGtDHLEXSURIH
QRPJNJGtDGXUDQWHGtDV
/DSDFLHQWHSUHVHQWyEXHQDHYROXFLyQ\UHPLVLyQ
FRPSOHWDGHOFXDGURFOtQLFRDODVWUHVVHPDQDV
Comentario
(O65+HVXQDPDQLIHVWDFLyQUDUDGHODUHDFWLYDFLyQ
GHO99=HQHOJDQJOLRJHQLFXODGRGHOQHUYLRIDFLDO
/DVPDQLIHVWDFLRQHVFOtQLFDVFDUDFWHUtVWLFDVVRQOD3)3
YHVtFXODVHQODUHJLyQDXULFXODURHQODPXFRVDEXFDO
\RWDOJLD$VLPLVPRSXHGHQSUHVHQWDUVHRWURVVLJQRV
\VtQWRPDVHVSHFLDOPHQWHYHVWtEXORFRFOHDUHVFRPR
DF~IHQRVKLSRDFXVLDQiXVHDVYyPLWRVYpUWLJR\QLV
WDJPXVGHELGRDODSUR[LPLGDGGHOJDQJOLRJHQLFXOD
GRFRQHO9,,,SDUFUDQHDO5HSUHVHQWDDOUHGHGRU
GHO GH WRGRV ORV FDVRV GH SDUiOLVLV IDFLDO \ HV
ODVHJXQGDFDXVDPiVIUHFXHQWHGH3)3DWUDXPiWLFD
OXHJRGHODSDUiOLVLVIDFLDOGH%HOOR³DIULJRUH´/D
LQFLGHQFLDHVPD\RUHQPXMHUHV\HORtGRGHUHFKRHV
HVWDGtVWLFDPHQWHHOPiVDIHFWDGR
/RVVXMHWRVLQPXQRGHSULPLGRVHVWiQPiVSUHGLV
SXHVWRVDGHVDUUROODUHVWHVtQGURPHHQHVSHFLDOORV
SDFLHQWHVTXHUHFLEHQWUDWDPLHQWRLQPXQRVXSUHVRU
ORV LQGLYLGXRV LQIHFWDGRV SRU HO YLUXV9,+ ORV SRU
WDGRUHVGHHQIHUPHGDGHVPDOLJQDVKHPDWROyJLFDV\
DTXHOORVSDFLHQWHVWUDVSODQWDGRV
(O QHUYLR IDFLDO R9,, SDU FUDQHDO HV XQ QHUYLR
PL[WR (O FRPSRQHQWH PRWRU TXH HV HO SULQFLSDO
HVWiHQFDUJDGRGHODLQHUYDFLyQGHORVP~VFXORVUH
ODFLRQDGRV FRQ OD H[SUHVLyQ IDFLDO (O FRPSRQHQWH
VHQVLWLYR QHUYLR LQWHUPHGLDULR GH:ULVEHUJ HVWi
FRPSXHVWR SRU ILEUDV VHFUHWRUDV JXVWDWLYDV \ VHQ
VLWLYDV (O VtQGURPH FRPLHQ]D HQ OD PD\RUtD GH ORV
FDVRV FRQ PDQLIHVWDFLRQHV VHQVLWLYDV RWRGLQLD R
DQHVWHVLD ODV FXDOHV HVWiQ ORFDOL]DGDV HQ OD³]RQD
GH 5DPVD\+XQW´ (VWD iUHD FRPSUHQGH OD FRQ
FKD DXULFXODU HO FRQGXFWR DXGLWLYR H[WHUQR OD FDUD
H[WHUQDGHODPHPEUDQDGHOWtPSDQR\HOWUDJR(O
GRORUJHQHUDOPHQWHHVLQWHQVR\HVWiORFDOL]DGRHQ
HORtGRDXQTXHOXHJRSXHGHLUUDGLDUVHKDFLDHOWH
UULWRULR YHFLQR \ GHVDSDUHFH UiSLGDPHQWH HQ R
GtDV (Q ODV SHUVRQDV GH HGDG SXHGH SHUVLVWLU \
WUDQVIRUPDUVH HQ XQD YHUGDGHUD QHXUDOJLD UHEHOGH
DO WUDWDPLHQWR$ SDUWLU GHO VHJXQGR D FXDUWR GtD
GHVGH HO FRPLHQ]R GHO GRORU DSDUHFH OD HUXSFLyQ
35
Síndrome de Ramsay-Hunt: un caso pediátrico
FXWiQHD HULWHPDWRYHVLFXODU HQ OD PLVPD ]RQD TXH
HYROXFLRQD UiSLGDPHQWH \ SXHGH GHMDU XQD VHFXHOD
SLJPHQWDULD6HKDQUHIHULGRRWURVVLJQRVVHQVLWLYRV
FRPRODGLVPLQXFLyQGHODVHQVLELOLGDGGHOWHUULWRULR
GH5DPVD\+XQW\WUDVWRUQRVGHOJXVWRHQORVGRV
WHUFLRVDQWHULRUHVGHODKHPLOHQJXD
/DSDUiOLVLVIDFLDOSULQFLSDOPDQLIHVWDFLyQGHO+=
DXGLWLYROHVXFHGHDOVtQGURPHVHQVLWLYRDSDUHFLHQ
GRHQODPD\RUtDGHORVFDVRVYDULRVGtDVGHVSXpVGHO
FRPLHQ]RGHOGRORU\VXHOHDWHQXDUVHHQSRFDVVH
PDQDV7RGRORDQWHULRUVHDFRPSDxDXVXDOPHQWH
GHPDOHVWDUJHQHUDOGLVFUHWRIHEUtFXOD\DGHQRSDWtD
UHJLRQDO(OSRUFHQWDMHGHVHFXHODVHVPD\RUDOGHOD
SDUiOLVLVLGLRSiWLFDOOHJDQGRDO
/DVPDQLIHVWDFLRQHVGHO+=DXGLWLYRVRQPX\YD
ULDGDVSRUORTXHVHORKDFODVLILFDGRWUDGLFLRQDOPHQ
WHHQHVWDGLRV
(VWDGLR , DVRFLD RWDOJLD \ HUXSFLyQ GH YHVtFXODV
HQHOWHUULWRULRGHOQHUYLRIDFLDO
(VWDGLR,,LQFOX\HDGHPiVGHORDQWHULRUXQD3)3
KRPRODWHUDO
(VWDGLR ,,, R VtQGURPH GH 6LFDUG D OD WUtDGD GH
GRORUHUXSFLyQSDUiOLVLVIDFLDOVHDxDGHQDF~IHQRVH
KLSRDFXVLDSHUFHSWLYDGHGLItFLOUHFXSHUDFLyQ\SRV
WHULRUPHQWHXQDFULVLVYHUWLJLQRVD
(VWDGLR ,9 VH FDUDFWHUL]D SRU OD DIHFWDFLyQ GH
RWURVSDUHVFUDQHDOHVHQSDUWLFXODUHO9
(O65+DIHFWDSULQFLSDOPHQWHDDGXOWRV\HVUDUD
HQQLxRVSUHHVFRODUHV8QHVWXGLRUHDOL]DGRHQ-DSyQ
PRVWUyTXHHQQLxRVGHPD\RUHGDGODLQFLGHQFLDHV
FDVLODPLVPDTXHHQORVDGXOWRV6HHVSHFXODTXHOD
IDOWDGHPDGXUH]GHODLQPXQLGDGFHOXODUGXUDQWHHO
SULPHUDxRGHYLGDHVWiUHODFLRQDGDFRQODGLVPLQX
FLyQGHOSHUtRGRGHODWHQFLDGHOYLUXV\SRUORWDQWR
HVXQIDFWRUGHULHVJRSDUDHO+=GXUDQWHODQLxH]
(QJHQHUDOODLQPXQLGDGHVSHFtILFDFRQWUDORVYLUXV
GHFUHFHFRQORVDxRVSRUHVWDUD]yQORVVtQWRPDV
\VLJQRVVRQPiVVHYHURVHQORVSDFLHQWHVDQFLDQRV
/RV QLxRV HQ FDPELR WLHQHQ XQD PHMRU LQPXQLGDG
HVSHFtILFD TXH PLQLPL]D OD UHDFWLYDFLyQ GHO YLUXV \
OOHYDDXQPHMRUSURQyVWLFRGHOD3)3HQWDQWROD
UHFXSHUDFLyQVHORJUDHQHOGHORVSDFLHQWHV
GHODHUXSFLyQ\GHODDIHFFLyQDXGLWLYD
6LELHQFRPRHQORVDGXOWRVHO+=HVPiVIUH
FXHQWH HQ LQPXQRGHSULPLGRV DO PHQRV GH FDGD
LQPXQRFRPSHWHQWHVHVKRVSLWDOL]DGRSRUFRP
SOLFDFLRQHV
6HKDREVHUYDGRTXHHQORVQLxRVODDSDULFLyQGH
YHVtFXODVSXHGHUHWUDVDUVH\OOHYDUDHUURUGLDJQyV
WLFR/DSDUiOLVLVIDFLDODJXGDVLQODVYHVtFXODVSDWRJ
QRPyQLFDVWLHQGHDVHUGLDJQRVWLFDGDFRPRSDUiOLVLV
GH%HOORLGLRSiWLFD$QWHHVWDVLWXDFLyQGHEHPRVDG
PLQLVWUDUWHPSUDQDPHQWHDQWLYLUDOHVSDUDPHMRUDUHO
SURQyVWLFRGHODSDUiOLVLVIDFLDO\GHODSpUGLGDDXGLWL
YD(O]yVWHU³VLQHKHUSHWH´HVQRUPDOPHQWHGHILQLGR
36
FRPR XQ GRORU UDGLFXODU ORFDOL]DGR \ XQD SDUiOLVLV
IDFLDOVLQHUXSFLyQRUDORDXULFXODUFRQHYLGHQFLDGH
LQIHFFLyQSRU99=(QHVWRVSDFLHQWHVHVFRP~QOD
SUHVHQFLDGHDQWLFXHUSRVFRQWUDHO99=RODGHWHF
FLyQGH$'1GHOYLUXVHQFpOXODVLQIHFWDGDV
(OGLDJQyVWLFRHVFOtQLFRHQODPD\RUtDGHORVFD
VRV H LQFOX\H OD DQDPQHVLV HO DVSHFWR GH OD OHVLyQ
FRQFDUiFWHUPHWDPpULFR\HOH[DPHQQHXUROyJLFR
(O WUDWDPLHQWR GH HVWH VtQGURPH FRQVLVWH EiVL
FDPHQWHHQDFLFORYLURUDOR,9FRUWLFRLGHV\DQDOJp
VLFRVRUDOHVGHQWURGHORVWUHVSULPHURVGtDVSDUD
FRQWURODUORVVtQWRPDVDJXGRV\HYLWDUODVFRPSOLFD
FLRQHV
6H FRQVLGHUDQ IDFWRUHV GH EXHQ SURQyVWLFR OD
DSDULFLyQ GH OD SDUiOLVLV SRVWHULRU D OD HUXSFLyQ OD
DSDULFLyQUHFXSHUDFLyQGHOPRYLPLHQWRDQWHVGHODV
VHPDQDV\HOLQLFLRGHOWUDWDPLHQWRFRQDFLFORYLU\
SUHGQLVRQDGHQWURGHORVGtDVGHLQLFLDGRHOFXD
GUR6RQIDFWRUHVGHPDOSURQyVWLFRODHGDGDYDQ]D
GDODPHQRUH[FLWDELOLGDGGHOIDFLDO\ODSDUiOLVLVIDFLDO
FRPSOHWD
3UHVHQWDPRVXQFDVRGH65+SHGLiWULFRGHELGR
DODSRFDIUHFXHQFLDGHHVWDHQWLGDGHQPHQRUHVGH
DxRV'HVWDFDPRVTXHHOGLDJQyVWLFRGHODPLVPD
HQODPD\RUtDGHORVFDVRVHVFOtQLFRSRUVXHYROX
FLyQ \ FDUiFWHU PHWDPpULFR /RV HVWXGLRV FRPSOH
PHQWDULRVDSRUWDQHVFDVDLQIRUPDFLyQ(OWUDWDPLHQ
WRSUHFR]FRQDFLFORYLU\SUHGQLVRQDHVLPSRUWDQWH
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37
&2081,&$&,Ï1'(&$626
eSXOLVFRQJpQLWR
Viviana Kizlansky1, Daniel Saint Genez2, Gabriel Casas3, Paola Brunacci4, Gisella Andrés5, Paola Clerico Mosina6
Coordinadora Dermatología Pediátrica
2
Jefe de Neonatología
3
Jefe de Patología
4
Jefa de Residentes de Patología
5
Residente de Pediatría
6
Dermatóloga Pediatra
1-6
CEMIC, Buenos Aires, Argentina
1
Resumen
El épulis congénito o tumor gingival de células granulares del recién nacido es un tumor congénito, benigno, infrecuente y de etiología desconocida. Se ubica en el reborde alveolar, su aspecto es nodular y mide alrededor de 1 a 9
cm de diámetro. Dentro de sus principales diagnósticos diferenciales podemos mencionar: nódulos de Bohn, perlas
de Epstein, mucocele, quiste de erupción, tumor neuroectodérmico melanótico infantil y tumor de Abrikossoff.
Debido a su localización, puede dificultar la respiración o la alimentación. Una vez extirpado quirúrgicamente no
deja alteraciones dentarias ni recidiva. Existen muy pocos casos comunicados que tuvieron involución espontánea.
Presentamos una neonata con una tumoración congénita de 1 cm de diámetro ubicada en el reborde alveolar inferior, que fue resecada con láser de dióxido de carbono por el Estomatólogo y cuyo estudio histopatológico confirmó
que se trataba de un épulis congénito.
Palabras clave: épulis congénito; neonato; tumor gingival
Abstract
Congenital epulis or congenital granular cell tumor of the newborn is a congenital, benign in nature and rare tumor
of unknown etiology. It is a nodular lesion, measuring from 1 to 9 cm in diameter, and arises in the alveolar ridge.
Differential diagnosis includes: Bohn’s nodules, Epstein’s pearls, mucocele, eruption cysts, melanotic neuroectodermal tumor of infancy and Abrikossoff’s tumor. Due to its localization it can interfere with breathing or feeding.
After surgical remotion damage to future dentition or recurrences have not been described. Few cases of spontaneous regression have been reported. We report a congenital tumor of 1 cm of diameter in the maxillary alveolar
ridge in a newborn girl, that was resected by a Stomatologist using a carbon dioxide laser, whose histopathological
study confirmed it was a congenital epulis.
Key words: congenital epulis; gingival tumor; newborn
Introducción
(OWpUPLQR³pSXOLV´GHULYDGHOJULHJR\VLJQLILFD³HQ
ODHQFtD´
Correspondencia:
Paola Clerico Mosina
A. Lamas 1249, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1416
38
(OpSXOLVFRQJpQLWR(&RWXPRUJLQJLYDOGHFp
OXODVJUDQXORVDVGHOUHFLpQQDFLGRIXHGHVFULSWRSRU
1HXPDQQ HQ \ H[LVWHQ PHQRV GH FDVRV
SXEOLFDGRV
Caso clínico
3UHVHQWDPRVXQDSDFLHQWH5173$(*GHVH[RIH
PHQLQRFRQXQDWXPRUDFLyQFRQJpQLWDGHFPGH
GLiPHWUR URVDGD DEROORQDGD H LQGXUDGD DGKHULGD
FRQEDVHDPSOLDGHLPSODQWDFLyQDOUHERUGHDOYHRODU
GHO PD[LODU LQIHULRU )LJXUDV \ /RV FRQWUROHV
HFRJUiILFRVSUHQDWDOHVQRUHYHODURQWXPRUDFLyQDO
JXQD &RQ GLDJQyVWLFR SUHVXQWLYR GH (& IXH GHUL
YDGDSRUQXHVWUR VHUYLFLR D (VWRPDWRORJtD SDUD VX
H[WLUSDFLyQ \ HVWXGLR KLVWRSDWROyJLFR 6H UHDOL]y
H[pUHVLVFRQOiVHUGH&2DORVGtDVGHYLGDGH
ODSDFLHQWH/DPLVPDUHWRPyODODFWDQFLDHQIRUPD
LQPHGLDWD
/D KLVWRSDWRORJtD GHO WXPRU UHYHOy OD SUHVHQFLD
GHXQHSLWHOLRHVFDPRVRFRQOHYHDFDQWRVLVHKLSHU
TXHUDWRVLV \ HQ HO FRULRQ XQD SUROLIHUDFLyQ GH Fp
OXODVSROLJRQDOHVFRQPX\HVFDVDDWLSLD\DEXQGDQWH
FLWRSODVPD JUDQXODU )LJXUDV \ /D WLQFLyQ FRQ
6IXHQHJDWLYD(OGLDJQyVWLFRIXHGH(&
Comentario
(O (& HV XQ WXPRU EHQLJQR FRQJpQLWR LQIUHFXHQWH
\GHHWLRORJtDGHVFRQRFLGD3UHGRPLQDHQHOVH[R
IHPHQLQRUHODFLyQ)06HXELFDHQHOUH
ERUGH DOYHRODU JHQHUDOPHQWH GHO PD[LODU VXSHULRU
UHODFLyQPD[LODUPDQGLEXODUHQODUHJLyQGH
ORV LQFLVLYRV &OtQLFDPHQWH VH PDQLILHVWD FRPR XQ
QyGXORILUPHJRPRVROLVRROREXODGRGHDFP
GHGLiPHWURDGKHULGRDODHQFtDSRUXQDEDVHDPSOLD
RSHGLFXODGDHQRFDVLRQHV*HQHUDOPHQWHHV~QL
FR\GHOFRORUGHODPXFRVDQRUPDORURML]R
/DV FRPSOLFDFLRQHV PiV FRPXQHV TXH SXHGH
SUHVHQWDUVRQODLQWHUIHUHQFLDHQODDOLPHQWDFLyQ\R
OD UHVSLUDFLyQ \ HO FRPSURPLVR HVWpWLFR 6H KD
FRPXQLFDGRVXRFXUUHQFLDFRQSROLKLGUDPQLRVSUR
EDEOHPHQWH SRUTXH GHWHUPLQD LPSRVLELOLGDG SDUD
GHJOXWLUSRUSDUWHGHOIHWR
/XHJR GH VX WUDWDPLHQWR QR VH KDQ GHVFULSWR
UHFXUUHQFLDVD~QHQFDVRVUHVHFDGRVGHPDQHUDLQ
FRPSOHWD1RVHDVRFLDDPDOIRUPDFLRQHVFRQ
JpQLWDV QL D DQRPDOtDV GHQWDULDV VDOYR HQ UHODWRV
RFDVLRQDOHVGHFDVRVTXHFXUVDURQFRQGLHQWHVDX
VHQWHVRKLSRSOiVLFRV1RVHFRQRFHLQIOXHQFLDJH
QpWLFDQLGHWHUDWyJHQRVHQODDSDULFLyQGHOPLVPR
6XWDPDxRQRDXPHQWDGHVSXpVGHOQDFLPLHQWR
([LVWHQGHVFULSFLRQHVGHLPiJHQHVGHOWXPRUHQ
ODV~OWLPDVVHPDQDVGHJHVWDFLyQVLHQGRODHFRJUDItD
PiVSUHFR]HQODVHPDQD (OKHFKRGHTXHOD
PD\RUtDGHODVSDFLHQWHVWHQJDHFRJUDItDVQRUPDOHV
VXJLHUHTXHpVWHVHGHVDUUROOD\FUHFHDOILQDOGHOHP
EDUD]R/DVLPiJHQHVUHVXOWDQGHLPSRUWDQFLDSDUD
ODILQDOL]DFLyQGHOSDUWR\DTXHORVWXPRUHVJUDQGHV
UHTXLHUHQFHViUHD
Figura 1. Tumoración congénita ubicada en el reborde
alveolar inferior.
Figura 2.
Tumoración rosada,
abollonada e
indurada, de 1 cm
de diámetro, con
base amplia de
implantación.
(OGLDJQyVWLFRVHFRQILUPDSRUHOHVWXGLRKLVWR
OyJLFR 6H REVHUYD XQ WXPRU HQ HO FRULRQ GH OD
PXFRVDFRQVWLWXLGRSRUFpOXODVSROLJRQDOHVJUDQGHV
FRQFLWRSODVPDHRVLQyILORJUDQXODUTXHHVWiFXELHU
WRSRUHSLWHOLRDWUyILFR(OQ~FOHRGHGLFKDVFpOX
ODVHVSHTXHxREDVRItOLFRUHGRQGHDGRXRYDO/DV
PLVPDV VH RUJDQL]DQ HQ QLGRV TXH SXHGHQ LQILOWUDU
ORVKDFHVGHFROiJHQR\HOP~VFXORHVTXHOpWLFRVXE
\DFHQWH(OWXPRUSUHVHQWDDGHPiVXQFRPSRQHQ
WHYDVFXODUSURPLQHQWH
/D SDWRJpQHVLV GHO (& HV GHVFRQRFLGD SRU OR
TXH VH SRVWXODQ GLVWLQWDV WHRUtDV RGRQWRJpQLFD IL
EUREOiVWLFD KLVWLRFtWLFD PLRJpQLFD QHXURJpQLFD \
UHDFWLYD/DSUHVHQFLDGHP~OWLSOHVQLGRVHSLWHOLDOHV
VXJLHUHXQRULJHQRGRQWRJpQLFR/RVDQiOLVLVPLFURV
FySLFRVGHPXHVWUDQXQDDVRFLDFLyQFHUFDQDFRQORV
WHMLGRV PXVFXODU \ QHUYLRVR /D WLQFLyQ FRQ 6
SDUDFpOXODVGH6FKZDQQVHKDOODHQWXPRUHVGHFp
OXODVJUDQXODUHVQRJLQJLYDOHVVLHQGRQHJDWLYDHQHO
(&\UHIXWDQGRVXRULJHQQHXURJpQLFR/RVDQiOLVLV
GHPLFURVFRStDHOHFWUyQLFDPXHVWUDQTXHODVOHVLR
QHVSRVHHQFpOXODVGHOHVWURPDJLQJLYDOFRPRILEUR
EODVWRVRKLVWLRFLWRVKDOOD]JRTXHVXJLHUHTXHHVWH
39
Épulis congénito
WXPRUHVGHQDWXUDOH]DUHDFWLYD/DWHRUtDGHORULJHQ
UHDFWLYRVHVXVWHQWDSRUODDXVHQFLDGHFUHFLPLHQWR
SRVWQDWDOODQRUHFXUUHQFLDOXHJRGHVXUHVHFFLyQ
LQFRPSOHWD \ ODV FRPXQLFDFLRQHV GH LQYROXFLyQ HV
SRQWiQHDLapid et al.SODQWHDQODLQIOXHQFLDGHKRU
PRQDVPDWHUQDVHQHOGHVDUUROORGHO(&5HDOL]DURQ
WLQFLRQHV GH LQPXQRKLVWRTXtPLFD SDUD UHFHSWRUHV
GHHVWUyJHQR\SURJHVWHURQDHQHOFDVRGH(&SUH
VHQWDGR\DPEDVUHVXOWDURQQHJDWLYDV&RQFOX\HURQ
TXHVLELHQHOGHVDUUROORGHOWXPRUHVLQWUDXWHULQR\
SUHVHQWDXQDDOWDLQFLGHQFLDHQHOVH[RIHPHQLQROR
TXHVXJLHUHODSDUWLFLSDFLyQGHXQPHFDQLVPRKRU
PRQDOHVSUREDEOHTXHpVWHRFXUUDSRURWUDVYtDV
/RVSULQFLSDOHVGLDJQyVWLFRVGLIHUHQFLDOHVGHO(&
DFRQVLGHUDUVHVRQFRUS~VFXORVGH%RKQSHUODVGH
(SVWHLQPXFRFHOHTXLVWHGHQWDULRWXPRUQHXURHF
WRGpUPLFRPHODQyWLFRLQIDQWLO\WXPRUGH$EULNRV
VRII/RVFRUS~VFXORVGH%RKQ\ODVSHUODVGH(SVWHLQ
VRQWXPRUDFLRQHVTXtVWLFDVEODQTXHFLQDVGHD
PP GH GLiPHWUR \ GH LQYROXFLyQ HVSRQWiQHD /RV
FRUS~VFXORVGH%RKQVHXELFDQHQORVURGHWHVJLQJL
YDOHVRHQHOSDODGDUGHOQHRQDWRUHWLUDGDVGHOUDIH
PHGLR\VRQUHPDQHQWHVGHJOiQGXODVVDOLYDOHVIRU
PDGDVSRUXQHSLWHOLRSODQRHVWUDWLILFDGR\XQWHMLGR
FRQHFWLYRILEURVRFRQDFLQRVPXFRVRV\FRQGXFWRV
H[FUHWRUHVJODQGXODUHV/DVSHUODVGH(SVWHLQVHOR
FDOL]DQDORODUJRGHOUDIHPHGLROtQHDGHIXVLyQGH
ORV SURFHVRV HPEULRQDULRV SDODWLQRV \ FRQWLHQHQ
TXHUDWLQD(OPXFRFHOHHVXQSVHXGRTXLVWHSRUH[
WUDYDVDFLyQPXFRVDTXHVHIRUPDSRUWUDXPDWLVPR
GHOFRQGXFWRH[FUHWRUGHJOiQGXODVVDOLYDOHVDFFHVR
ULDV2FXUUHJHQHUDOPHQWHHQHOODELRLQIHULRU\HV
UHGRQGHDGRWUDVO~FLGROLVRGHSUHVLEOH\IOXFWXDQWH
+LVWROyJLFDPHQWHHVWiFRQVWLWXLGRSRUXQDPXFRVD
GHOLPLWDGDSRUXQDSVHXGRFiSVXODTXHHVWiIRUPDGD
SRUWHMLGRGHJUDQXODFLyQ\XQLQILOWUDGRLQIODPDWR
ULRFUyQLFRLQHVSHFtILFR/RVTXLVWHVGHHUXSFLyQVRQ
WXPHIDFFLRQHVGHODPXFRVDJLQJLYDOTXHVHREVHU
YDQHQOD]RQDGHORVLQFLVLYRVFHQWUDOHVLQIHULRUHV
/RVFDPELRVHQHOHSLWHOLRUHGXFLGRGHOHVPDOWHGHO
GLHQWHFRQGXFHQDODIRUPDFLyQGHXQTXLVWHDOUH
GHGRUGHODFRURQDGHOGLHQWHHQGHVDUUROORHQHO
UHERUGH DOYHRODU 6X SDUHG HVWi FRQVWLWXLGD SRU XQ
HSLWHOLR HVFDPRVR HVWUDWLILFDGR QR TXHUDWLQL]DQWH
&XDQGR OD OHVLyQ HV SHTXHxD OD HUXSFLyQ GHQWDULD
QRUPDOL]DODHQFtD(OWXPRUQHXURHFWRGpUPLFRPH
ODQyWLFRGHODLQIDQFLDHVSLJPHQWDGRFLUFXQVFULSWR
EHQLJQRHLQGRORUR6HORFDOL]DKDELWXDOPHQWHHQHO
PD[LODULQIHULRU(VLQIUHFXHQWH\GHHWLRORJtD
GHVFRQRFLGD 6X UiSLGR GHVDUUROOR \ JUDQ UHDEVRU
FLyQ yVHD OR DVHPHMD D XQ WXPRU PDOLJQR 'HVGH
HO SXQWR GH YLVWD KLVWROyJLFR HVWi FRQVWLWXLGR SRU
XQSDWUyQGHFpOXODVHSLWHOLRLGHVFXERLGDOHVFRQQ~
FOHRVYHVLFXODUHV\JUiQXORVGHPHODQLQD\SRURWUR
GH FpOXODV UHGRQGDV SHTXHxDV \ Q~FOHRV KLSHUFUR
40
Figura 3. Histopatología: epitelio pavimentoso con
paraqueratosis (H&E, 100X).
Figura 4. Histopatología: proliferación de células
poligonales con abundante citoplasma granular en el
corion (H&E, 400 X).
PiWLFRV LQPHUVRV HQ XQD WUDPD FRQHFWLYD ILEURVD
6XWUDWDPLHQWRHVTXLU~UJLFR(OWXPRUGH$EULNRV
VRIIVHKDOODFXELHUWRSRUXQDPXFRVDGHDSDULHQFLD
QRUPDODIHFWDFRQIUHFXHQFLDODFDYLGDGRUDO
HVPiVFRP~QHQHOVH[RIHPHQLQR\DSDUHFHJHQH
UDOPHQWHHQWUHORV\DxRV6XKLVWRSDWRORJtD
ORXELFDGHQWURGHORVGLDJQyVWLFRVGLIHUHQFLDOHVGHO
(& /D IRUPD EHQLJQD PXHVWUD FpOXODV SROLJRQDOHV
FRQFLWRSODVPDHRVLQyILORJUDQXODU\Q~FOHRSHTXH
xR PLHQWUDV TXH OD PDOLJQD SUHVHQWD DGHPiV DOWR
tQGLFH PLWyWLFR \ WHMLGR FHOXODU SOHRPyUILFR (V GH
UHVROXFLyQTXLU~UJLFD
(O WUDWDPLHQWR GHO (& HV JHQHUDOPHQWH TXLU~U
JLFR HQ HVSHFLDO VL VX WDPDxR RFDVLRQD SUREOHPDV
UHVSLUDWRULRV HQ OD DOLPHQWDFLyQ R HVWpWLFRV 1R
REVWDQWH VH KDQ GRFXPHQWDGR FDVRV GH OHVLRQHV
SHTXHxDV DVLQWRPiWLFDV \ FRQ LQYROXFLyQ HVSRQWi
QHDGHQWURGHODxRGHYLGD(ODPDPDQWDPLHQWR
SRVWTXLU~UJLFRHVSUHFR]
(OPRWLYRGHQXHVWUDSUHVHQWDFLyQHVFRPXQLFDU
HOSULPHUFDVRGH(&RFXUULGRHQQXHVWURVHUYLFLR
GH 1HRQDWRORJtD VREUH XQ SURPHGLR GH UH
FLpQQDFLGRVDQXDOHVHQXQSHUtRGRGHDxRV
1.
2.
3.
4.
5.
6.
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41
+$*$68',$*1Ï67,&2
/HVLyQDPSROODUHQHOGRUVRGHODPDQR
María Florencia Pascualini1, María Verónica Reyes1, Ilianna Garay2, Enrique Valente3, María Kurpis4, Alejandro Ruiz
Lascano5
1
Médica Residente del Servicio de Dermatología
2
Médica Dermatóloga del Servicio de Dermatología. Docente de la carrera de Postgrado de Dermatología de la Universidad
Católica de Córdoba
3
Médico Dermatólogo del Servicio de Dermatología
4
Médica Anatomopatóloga
5
Profesor Doctor, Jefe del Servicio de Dermatología. Director de la carrera de Postgrado de Dermatología de la Universidad
Católica de Córdoba
1-5
Hospital Privado de Córdoba, Córdoba, Argentina
Caso clínico
3DFLHQWHYDUyQGHPHVHVGHHGDGVLQDQWHFHGHQ
WHVSHUVRQDOHVQLIDPLOLDUHVGHUHOHYDQFLD
&RQVXOWySRUXQDOHVLyQDPSROODUHQODPDQRGH
UHFKDGHFXDWURGtDVGHHYROXFLyQ$OH[DPHQItVLFR
VH REMHWLYy ODFWDQWH FRQ EXHQ HVWDGR JHQHUDO 3UH
VHQWDEDHQHOGRUVRGHODPDQRGHUHFKDXQDDPSROOD
WHQVDRYDODGDGHVXSHUILFLHURMREULOODQWHGHDSUR[L
PDGDPHQWHFPGHGLiPHWURPD\RU)LJXUD/D
PDGUH UHODWy TXH GtDV SUHYLRV D OD FRQVXOWD HO
QLxRKDEtDSUHVHQWDGRHQHOPLVPRVLWLRXQDOHVLyQ
VLPLODUTXHKDEtDLQYROXFLRQDGRHVSRQWiQHDPHQWH
6HUHDOL]yXQKHPRJUDPDFRPSOHWRTXHIXHQRU
PDO\XQHVWXGLREDFWHULROyJLFRGHOOtTXLGRGHODDP
SROODTXHIXHQHJDWLYR$VXYH]VHHIHFWXyELRSVLD
SRUSXQFKGHODSLHOGRQGHDVHQWDEDODOHVLyQ/DKLV
WRORJtDPRVWUyHSLGHUPLVFRQKLSHUTXHUDWRVLV\XQ
LQILOWUDGRGLIXVRDQLYHOGHODGHUPLVVXSHULRU)LJXUD
'LFKRLQILOWUDGRHVWDEDIRUPDGRSRUFpOXODVJUDQ
GHV FXERLGDOHV FRQ PHWDFURPDVLD GH VXV JUiQXORV
FRQODWLQFLyQD]XOGHWROXLGLQD)LJXUDV\
Diagnóstico: Mastocitoma solitario.
Comentario
La mastocitosis es un proceso hiperplásico que se
Correspondencia:
María Florencia Pascualini
Naciones Unidas 346, Córdoba Capital, Córdoba, Argentina
CP: 5016
42
caracteriza por la inÀltración de diversos órganos y
tejidos por mastocitos maduros.1-5 Actualmente no
hay estudios concluyentes acerca de la verdadera
prevalencia de la mastocitosis.2 No hay preferencias
de índole racial o sexual. Sus diferentes formas clínicas son más frecuentes en la edad infantil; el 65%
de los casos se presenta antes de los 6 años de vida,
aunque existe un segundo pico de incidencia en la
tercera década de la vida.1-5
/DORFDOL]DFLyQPiVIUHFXHQWHHVHQODSLHOODFXDO
SXHGH VHU HO ~QLFR yUJDQR DIHFWDGR PDVWRFLWRVLV
FXWiQHDV R SXHGH KDEHU FRPSURPLVR PXOWLVLVWp
PLFR FRQ DIHFFLyQ GH KtJDGR ED]R PpGXOD yVHD
KXHVRV\RWUDFWRJDVWURLQWHVWLQDOPDVWRFLWRVLVVLV
WpPLFDV
6LELHQODFDXVDGHODPDVWRFLWRVLVHVGHVFRQRFL
GDVHKDUHODFLRQDGRVXRFXUUHQFLDFRQXQDXPHQWR
GHO IDFWRU HVWLPXODGRU GH FRORQLDV )6& TXH SUR
PXHYH HO GHVDUUROOR GH PDVWRFLWRV 5HFLHQWHPHQWH
VH KD VXJHULGR TXH SRGUtD HVWDU UHODFLRQDGD FRQ
XQDPXWDFLyQGHORQFRJHQFNLWUHVSRQVDEOHGHOD
SURGXFFLyQGHOUHFHSWRUWLURVLQDTXLQDVDNLWSDUDHO
)6&DXQTXHHQORVFDVRVGHPDVWRFLWRVLVHQODLQ
IDQFLDQRVHKDQFRQILUPDGRHVWDVPXWDFLRQHV
/DVPDVWRFLWRVLVVHFODVLILFDQHQ0DVWRFLWRVLV
FXWiQHD0DVWRFLWRVLVVLVWpPLFDLQGROHQWH0DV
WRFLWRVLVVLVWpPLFDDVRFLDGDDWUDVWRUQRVKHPDWROy
JLFRV0DVWRFLWRVLVVLVWpPLFDDJUHVLYD/HXFHPLD
Figura 1. Dorso de mano: ampolla tensa, ovalada,
de superficie rojo brillante, de 1 cm de diámetro
aproximadamente.
PDVWRFLWDULD6DUFRPDPDVWRFLWDULR\0DVWRFL
WRPDH[WUDFXWiQHR
'HQWUR GH ODV PDVWRFLWRVLV FXWiQHDV LGHQWLILFD
PRV ODV VLJXLHQWHV HQWLGDGHV XUWLFDULD SLJPHQWRVD
83 PDVWRFLWRPD GH OD SLHO PDVWRFLWRVLV FXWiQHD
GLIXVD0&'\WHODQJLHFWDVLDmacularis eruptiva perstans70(3
/D 83 HV OD SUHVHQWDFLyQ PiV FRP~Q FRQVWLWX
\H HO GH ODV PDVWRFLWRVLV LQGROHQWHV \ HO GHWRGDVODVIRUPDVGHPDVWRFLWRVLV6HFDUDFWHUL]D
SRU PiFXODV R SiSXODV GH WRQR EURQFHDGR R FDIp
D PHQXGR PiV FRQFHQWUDGDV HQ HO WURQFR DXQTXH
SXHGHQORFDOL]DUVHHQFXDOTXLHUSDUWHGHOFXHUSR
/D0&'HVXQDIRUPDUDUDHQODFXDOODSLHOLQILO
WUDGDSRUPDVWRFLWRVSXHGHSDUHFHUQRUPDOWHQHU
HODVSHFWRGH³SLHOGHQDUDQMD´RSXHGHSUHVHQWDUVH
FRPRHULWURGHUPLD(QpVWDODIRUPDFLyQGHDPSR
OODV HV FRP~Q \ D YHFHV SXHGH VHU OD SULPHUD PD
QLIHVWDFLyQHQXQODFWDQWHSRUORTXHHVQHFHVDULR
KDFHUHOGLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDOFRQORVGHVyUGHQHV
DPSROODUHVQHRQDWDOHV
/D70(3VHSUHVHQWDSULQFLSDOPHQWHHQDGXOWRV\
HVWiOLPLWDGDDODSLHOODPD\RUtDGHORVSDFLHQWHVVRQ
PXMHUHVGHPHGLDQDHGDG\REHVDV
/DVPDVWRFLWRVLVLQGROHQWHVSXHGHQFRPSURPH
WHU H[FOXVLYDPHQWH OD SLHO DXQTXH GHO DO H[SHULPHQWDDOJ~QVtQWRPDH[WUDFXWiQHR\DVHDGH
ELGRDODDFFLyQGHPHGLDGRUHVFRPRODKLVWDPLQD
KHSDULQD \ SURVWDJODQGLQD TXH VH OLEHUDQ HQ OD GH
JUDQXODFLyQGHORVPDVWRFLWRVRFRPRUHVXOWDGRGH
ODDFXPXODFLyQGHPDVWRFLWRVHQRWURVyUJDQRV
(O PDVWRFLWRPD VROLWDULR UHSUHVHQWD DSUR[LPD
GDPHQWHHOGHORVFDVRVGHPDVWRFLWRVLVHQOD
LQIDQFLD\FRQVLVWHHQXQDOHVLyQJHQHUDOPHQWH~QLFD
DXQTXHH[FHSFLRQDOPHQWHSXHGHQH[LVWLUROH
VLRQHVHQIRUPDGHQyGXORVRSODFDV,QLFLDOPHQWH
VH SUHVHQWD FRPR DPSROODV UHFLGLYDQWHV \ HYDQHV
FHQWHVSHURSRVWHULRUPHQWHDSDUHFHVREUHOD]RQD
Figura 2. Hiperparaqueratosis epidérmica e infiltrado
difuso a nivel de la dermis superior (H&E,100X).
Figura 3. Infiltrado dérmico de células grandes, cuboidales
(H&E, 40X).
Figura 4. Infiltrado de mastocitos, se reconocen por su
aspecto en huso y la metacromasia de sus gránulos (Azul
de toluidina, 40X).
DIHFWDGDXQDSODFDLQILOWUDGDGHFRQVLVWHQFLDHOiVWLFD
\FRORUURVDGRDPDULOOHQWRRPDUUyQ/DVXSHUILFLH
WLHQHDVSHFWRGHHPSHGUDGRR³SLHOGHQDUDQMD´\OD
KLSHUSLJPHQWDFLyQSXHGHVHULPSRUWDQWH/DOHVLyQ
HVUHGRQGDXRYDODGDFRQXQGLiPHWURYDULDEOHHQWUH
\FP3XHGHQHVWDUSUHVHQWHVGHVGHHOPRPHQ
43
Lesión ampollar en el dorso de la mano
WRGHOQDFLPLHQWRRDSDUHFHUGXUDQWHORVSULPHURV
PHVHVGHYLGDVLHQGRODViUHDVPiVDIHFWDGDVODVPX
xHFDVORVFRGRV\HOWURQFR&XDOTXLHUWUDXPDWLVPR
RIULFFLyQVREUHODOHVLyQSXHGHSURYRFDUTXHpVWD
DGRSWHXQDVSHFWRXUWLFDULIRUPHVLJQRGH'DULHU
(OSURQyVWLFRGHOPDVWRFLWRPDVROLWDULRHVEXHQR/RV
QLxRV TXH SUHVHQWDQ XQD OHVLyQ VROLWDULD UDUDPHQWH
GHVDUUROODQ QXHYDV OHVLRQHV SDVDGRV ORV GRV PHVHV
GHODDSDULFLyQGHODPLVPD\pVWDVXHOHLQYROXFLRQDU
HVSRQWiQHDPHQWH GXUDQWH ORV SULPHURV DxRV GH OD
LQIDQFLD/RVVtQWRPDVJHQHUDOHVDVRFLDGRVDOPDVWR
FLWRPDVROLWDULRVRQSRFRIUHFXHQWHVDXQTXHHQUDUDV
RFDVLRQHVSXHGHQSUHVHQWDUVH\VHUJUDYHV
(OGLDJQyVWLFRGHODVGLIHUHQWHVIRUPDVFXWiQHDV
GH PDVWRFLWRVLV HV IXQGDPHQWDOPHQWH FOtQLFR FRQ
HVSHFLDOKLQFDSLpHQHOVLJQRGH'DULHUHOFXDOHVSD
WRJQRPyQLFR\SRVLWLYRHQPiVGHOGHORVFDVRV
(QORVFDVRVGHGXGDGLDJQyVWLFDSRGUtDHVWDULQGL
FDGDODELRSVLDFXWiQHDTXHD\XGDUtDDFRQILUPDUHO
GLDJQyVWLFR(QORVQLxRVFRQPDVWRFLWRPDVROLWD
ULRQRHVQHFHVDULRUHDOL]DUHVWXGLRDQDOtWLFRDOJXQR
,QGHSHQGLHQWHPHQWH GHO WLSR GH PDVWRFLWRVLV
HO DVSHFWR DQDWRPRSDWROyJLFR HV XQLIRUPH \ FRQ
VLVWH HQ XQ LQFUHPHQWR GHO Q~PHUR GH PDVWRFLWRV
GHDSDULHQFLDQRUPDOHQODGHUPLV(VWDVFpOXODVVH
LGHQWLILFDQSRUVXHVWUXFWXUDIXVLIRUPH\VXVJUiQX
ORVFLWRSODVPiWLFRVWHxLGRVGHIRUPDPHWDFURPiWLFD
FRQ ODV WLQFLRQHV GH *LHPVD R GH D]XO GH WROXLGL
QD(VWDLQILOWUDFLyQGpUPLFDSXHGHVHUSHULYDVFXODU
PRVWUDUXQDGLVWULEXFLyQQRGXODURSRUHOFRQWUDULR
GLIXVD\WDPELpQHVIUHFXHQWHHQFRQWUDUDEXQGDQWHV
HRVLQyILORV/DHSLGHUPLVSUHVHQWDDVSHFWRQRUPDO
(OWUDWDPLHQWRGHODVPDVWRFLWRVLVLQGROHQWHVVH
UHDOL]DVREUHODEDVHGHWUHVSLODUHVIXQGDPHQWDOHV
,QIRUPDFLyQFXLGDGRVDVREUHODHQIHUPHGDGDORV
SDFLHQWHV\DORVSDGUHVHQORVFDVRVSHGLiWULFRV
(YLWDUWRGRVDTXHOORVDJHQWHVTXHSXHGHQGHVHQFD
GHQDUXQDOLEHUDFLyQGHPHGLDGRUHVGHOPDVWRFLWR
0DQHMRGHORVVtQWRPDVDVRFLDGRVDODOLEHUDFLyQ
DJXGDRPDQWHQLGDGHPHGLDGRUHVPDVWRFLWDULRV
3UHVHQWDPRV XQ FDVR GH PDVWRFLWRPD VROLWDULR
FRQ SUHVHQWDFLyQ DPSROODU (O WUDWDPLHQWR HQ HVWH
SDFLHQWHFRQVLVWLyHQLQVWUXLUDORVSDGUHVSDUDHYL
44
WDUODH[SRVLFLyQDWRGRVDTXHOORVDJHQWHVTXHSR
WHQFLDOPHQWH SXGLHVHQ GHVHQFDGHQDU OD OLEHUDFLyQ
GHPHGLDGRUHVSRUHOPDVWRFLWR(OODFWDQWHSUHVHQ
WyXQDHYROXFLyQIDYRUDEOHFRQLQYROXFLyQFRPSOHWD
GHODOHVLyQ\QRPDQLIHVWyQXHYRVHSLVRGLRVDORV
PHVHVGHVHJXLPLHQWR
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&255(/$72&/Ë1,&23$72/Ï*,&2
9DUyQGHDxRVGHHGDGFRQGHUPDWRVLV
SUXULJLQRVDIRWRVHQVLEOH
Ana Clara Cechini1, Yael Ávila1, Paula Boggio1, María Eugenia Abad1,2, Margarita Larralde1,2
1
2
Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina
Caso clínico
6H SUHVHQWD XQ SDFLHQWH GH VH[R PDVFXOLQR GH DxRVGHHGDG&RQVXOWDDQXHVWURVHUYLFLRSRUXQD
GHUPDWRVLV SUXULJLQRVD TXH OR DIHFWD GHVGH ORV DxRVGHHGDG\TXHKDVLGRWUDWDGDFRPRGHUPDWLWLV
DWySLFDKDVWDHVHPRPHQWR
Antecedentes personales: ninguno de importancia.
$QWHFHGHQWHV IDPLOLDUHV DEXHORV PDWHUQRV DWy
SLFRVKHUPDQRFRQYLWLOLJR
([DPHQ ItVLFR SUHVHQWD SiSXODV HULWHPDWRVDV
SiSXORYHVtFXODV\H[WHQVDVHVFRULDFLRQHVTXHFRP
SURPHWHQ SUHGRPLQDQWHPHQWH ODV PHMLOODV ODV DODV
QDVDOHVODUHJLyQSHULEXFDOORVSDEHOORQHVDXULFXOD
UHV\ORVDQWHEUD]RV(QiUHDVQRH[SXHVWDVVHRE
VHUYDQ DLVODGDV SiSXODV SUXULJRLGHV HVFRULDGDV 6H
REVHUYD PXFRVD ODELDO HGHPDWL]DGD HULWHPDWRVD \
FRQILVXUDVDVtFRPRSiSXODVFXELHUWDVSRUFRVWUDV
PLHOLFpULFDV HQ OD UHJLyQ SHULEXFDO 5HILHUH SUXULWR
VHYHUR\HPSHRUDPLHQWRGHOFXDGURDQWHODH[SR
VLFLyQVRODU
6HWRPDELRSVLDSRUSXQFKGHOEHUPHOOyQODELDO
LQIHULRU TXH LQIRUPD KLSHUSODVLD OLQIRLGH IROLFXODU
FRPSDWLEOHFRQTXHLOLWLVIROLFXODU
(Q EDVH DO FRUUHODWR FOtQLFRSDWROyJLFR VH HVWD
EOHFHHOGLDJQyVWLFRGHprurigo actínico
6H VROLFLWD LQWHUFRQVXOWD FRQ 2IWDOPRORJtD \ VH
GHVFDUWDFRPSURPLVRRFXODU
6HFRPLHQ]DWUDWDPLHQWRFRQWDOLGRPLGDRUDOD
GRVLVGHPJGtDPiVIRWRSURWHFFLyQItVLFD\TXt
PLFD$O WpUPLQR GHO PHV GH WUDWDPLHQWR SUHVHQWD
PX\EXHQDHYROXFLyQFOtQLFD$OTXLQWRPHVGHELGRD
ODUHPLVLyQFRPSOHWDGHOFXDGURVHUHDOL]DGHVFHQVR
SDXODWLQRGHODWDOLGRPLGDKDVWDVXVXVSHQVLyQ/XH
JR GH PHVHV HQ ORV FXDOHV VyOR VH PDQWXYLHURQ
ODV PHGLGDV GH IRWRSURWHFFLyQ \ FRLQFLGLHQGR FRQ
HO LQLFLR GHO YHUDQR SUHVHQWy XQD UHFXUUHQFLD PR
GHUDGD SRU OR TXH VH UHLQLFLy HO WUDWDPLHQWR FRQ
WDOLGRPLGD
Comentario
(OSUXULJRDFWtQLFR3$HVXQDIRWRGHUPDWRVLVLGLR
SiWLFD SRFR IUHFXHQWH FDXVDGD SRU XQD UHDFFLyQ
DQRUPDODODOX]VRODUHVSHFLDOPHQWHDODUDGLDFLyQ
XOWUDYLROHWD 89 GH RQGD PHGLD 89% D QP\GHRQGDODUJD89$DQPð
(QODHGDGDGXOWDVHSUHVHQWDPiVIUHFXHQWHPHQ
WHHQHOVH[RIHPHQLQRSHURHQODHGDGSHGLiWULFD
QRKD\SUHGRPLQLRGHVH[R6HREVHUYDFRQPiVIUH
FXHQFLDHQODUD]DPHVWL]DHVSHFLDOPHQWHHQJUXSRV
pWQLFRV FRQ DVFHQGHQFLD LQGtJHQD GH GLYHUVRV SDt
VHVODWLQRDPHULFDQRVVLHQGRPiVFRP~QHQ0p[LFR
3UHVHQWDXQFXUVRFUyQLFRFRQRVFLODFLRQHVHVWDFLR
QDOHVDORODUJRGHODxR6XHOHLQLFLDUVHHQODSULPHUD
GpFDGDGHYLGD
6XHWLRSDWRJHQLDVHGHVFRQRFH([LVWLUtDXQDSUH
GLVSRVLFLyQ JHQpWLFD SDUD VX GHVDUUROOR 6H SURSR
QHTXHODSUHVHQFLDGHO+/$'5GHWHFWDGRHQXQ
GHORVSDFLHQWHVHVSHFLDOPHQWHHOVXEWLSR'5
'5% GHWHUPLQDUtD XQ WLSR HVSH
FLDO GH UHVSXHVWD LQIODPDWRULD PHGLDGD LQPXQROyJL
FDPHQWHDODUDGLDFLyQXOWUDYLROHWD
&OtQLFDPHQWHHO3$VHSUHVHQWDFRQOHVLRQHVSR
OLPRUIDV GH GLVWULEXFLyQ VLPpWULFD SULQFLSDOPHQWH
HQ iUHDV GH SLHO IRWRH[SXHVWD SDUWLFXODUPHQWH HQ
Correspondencia:
Ana Clara Cecchini
Mercedes 4364, 5° A, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1419
45
Varón de 9 años de edad con dermatosis pruriginosa fotosensible
Figura 2. Mayor
detalle del
compromiso de las
alas nasales y las
mejillas.
Figura 3. Queilitis
de ambos labios
con edema,
descamación,
erosión y fisuras.
Áreas periorales
cubiertas por costras
melicéricas.
Figura 1. Pápulas eritematosas, pápulo-vesículas y
escoriaciones a nivel de las mejillas, las alas nasales, la
región peribucal y los labios.
HO URVWUR IUHQWH QDUL] PHMLOODV OyEXORV GH RUHMDV
\ PHQWyQ FXHOOR iUHDV H[WHQVRUDV GH DQWHEUD]RV
\ GRUVR GH PDQRV DXQTXH WDPELpQ SXHGH DIHFWDU
iUHDVFXELHUWDV/DVPLVPDVFRQVLVWHQHQSiSXODVHUL
WHPDWRVDV \ SiSXORYHVtFXODV TXH DGRSWDQ DVSHFWR
SUXULJRLGH \ TXH HQ RFDVLRQHV FRQIOX\HQ IRUPDQ
GRSODFDVODVFXDOHVIUHFXHQWHPHQWHVHOLTXHQLILFDQ
(VFRP~QODSUHVHQFLDGHKLSHUHKLSRSLJPHQWDFLyQ
SRVWLQIODPDWRULDVHLQFOXVRODSUHVHQFLDGHDORSHFLD
GH FHMDV \ FLFDWULFHV VHFXQGDULDV DO UDVFDGR SRU HO
SUXULWRLQWHQVR\FUyQLFR
+DVWDXQGHORVSDFLHQWHVSUHVHQWDDIHFFLyQ
FRQMXQWLYDO\HQWUHXQDFRPSURPLVRGHOD
VHPLPXFRVDODELDO
/DV DOWHUDFLRQHV FRQMXQWLYDOHV YDUtDQ GHVGH XQD
VLPSOHKLSHUHPLD\IRWRIRELDKDVWDXQDKLSHUWURILDGH
SDSLODFRQIRUPDFLyQGHSVHXGRSWHULJLRQ\SpUGLGD
FRPSOHWDGHODYLVLyQHQORVFDVRVPiVJUDYHV
/D TXHLOLWLV HV XQ KDOOD]JR FRP~Q REVHUYiQGR
VH HGHPD GHVFDPDFLyQ ILVXUDV \ FRVWUDV GHO ODELR
DIHFWDGR(OFRPSURPLVRGHOEHUPHOOyQGHOODELRHQ
HVSHFLDOGHOLQIHULRUSXHGHVHUOD~QLFDPDQLIHVWDFLyQ
GHO3$HQKDVWDHQXQGHORVFDVRV
/DKLVWRORJtDGHODVOHVLRQHVFXWiQHDVHVLQHVSH
FtILFD3XHGHQREVHUYDUVHKLSHUTXHUDWRVLVDFDQWRVLV
\HVSRQJLRVLVHSLGpUPLFDVDVRFLDGDVDXQLQILOWUDGR
LQIODPDWRULROLQIRFLWDULRHQODGHUPLVVXSHUILFLDOFRQ
YDVRGLODWDFLyQ(QODVELRSVLDVGHEHUPHOOyQVHRE
VHUYDFRPRFDPELRFDUDFWHUtVWLFRODSUHVHQFLDGHXQ
46
GHQVR LQILOWUDGR OLQIRFLWDULR FRQ IRUPDFLyQ GH IROt
FXORVOLQIRLGHVUHDFWLYRV(VWHKDOOD]JRVHGHVFULEH
FRPRTXHLOLWLVIROLFXODU\VLELHQQRHVSDWRJQRPyQL
FRHVDOWDPHQWHVXJHVWLYRGH3$
(OGLDJQyVWLFRVHUHDOL]DHVWDEOHFLHQGRODFRUUHOD
FLyQFOtQLFRSDWROyJLFDDSURSLDGD
/RVSULQFLSDOHVGLDJQyVWLFRVGLIHUHQFLDOHVGHHVWD
HQWLGDG LQFOX\HQ GHUPDWLWLV DWySLFD GHUPDWLWLV GH
FRQWDFWRHUXSFLyQSROLPRUIDVRODU\SRUILULDHULWUR
SR\pWLFD
(OWUDWDPLHQWRHVGLILFXOWRVR6HXWLOL]DQFRUWLFRL
GHV WySLFRV DQWLKLVWDPtQLFRV EHWD FDURWHQRV DQWL
SDO~GLFRV389$WHUDSLD\WDOLGRPLGD(VWD~OWLPDHV
XQDGHODVPHGLFDFLRQHVPiVHILFDFHVSDUDORJUDUHO
FRQWUROGHORVVtQWRPDV\PDQWHQLPLHQWRGHORVSD
FLHQWHVHQUHPLVLyQ
/DWDOLGRPLGDHVXQGHULYDGRGHOiFLGRJOXWiPLFR
HIHFWLYR LQPXQRPRGXODGRU FRQ HIHFWR DQWLLQIODPD
WRULR/DGRVLVSHGLiWULFDHVGHDPJGtD\
ODGHDGXOWRVGHDPJGtD(QHO3$PHMRUD
LQLFLDOPHQWHHOSUXULWR\SRVWHULRUPHQWHODVOHVLRQHV
FXWiQHDV\PXFRVDV(QWUHVXVHIHFWRVDGYHUVRVVH
GHVWDFDODWHUDWRJHQLFLGDGSRUVXDFFLyQDQWLDQJLR
JpQLFD TXH LQGXFH OD SpUGLGD GH YDVRV VDQJXtQHRV
LQPDGXURV \ GHWHUPLQD SULQFLSDOPHQWH GHIHFWRV
HQ OD IRUPDFLyQ GH ORV PLHPEURV7DPELpQ SXHGH
SURYRFDU DOWHUDFLRQHV FDUGtDFDV UHQDOHV HVRIiJLFDV
\ XURJHQLWDOHV 6H GHVFULEH FRQ VX XVR OD RFXUUHQ
FLDGHQHXURSDWtDSHULIpULFDHQXQDGHORV
FDVRV2WURVHIHFWRVREVHUYDGRVVRQVHGDFLyQQiX
VHDVFHIDOHDFRQVWLSDFLyQQHXWURSHQLD\UHDFFLRQHV
FXWiQHDVGHKLSHUVHQVLELOLGDG
(VWi DEVROXWDPHQWH FRQWUDLQGLFDGD HQ PXMHUHV
HPEDUD]DGDV HQ DTXHOODV TXH VRVSHFKDQ HPEDUD]R
RTXHVHHQFXHQWUDQHQHOSHUtRGRGHODFWDQFLD\
HQDTXHOODVTXHQRFRPSUHQGHQRVRQLQFDSDFHVGH
FXPSOLUODVLQVWUXFFLRQHVGHOSURJUDPDGHULHVJRIH
WDODVtFRPRHQORVFDVRVGHDQWHFHGHQWHVGHKLSHU
VHQVLELOLGDGDODWDOLGRPLGD'XUDQWHHOWUDWDPLHQWR
FRQWDOLGRPLGDODVPXMHUHVHQHGDGIpUWLOGHEHQXWLOL
]DUGRVPpWRGRVDQWLFRQFHSWLYRVGHVGHPHVDQWHV
GHFRPHQ]DUHOWUDWDPLHQWRGXUDQWHHOPLVPR\OXH
JRGHPHVGHKDEHUORILQDOL]DGR/RVYDURQHVFRQ
FRPSDxHUDVVH[XDOHVHQHGDGIpUWLOGHEHQWDPELpQ
XWLOL]DUPpWRGRVDQWLFRQFHSWLYRV\QRSXHGHQGRQDU
VDQJUHQLHVSHUPDHQXQSOD]RGHVHPDQDVOXHJR
GHILQDOL]DGRGLFKRWUDWDPLHQWR
(O3$GHLQLFLRWHPSUDQRHVGHFLUDQWHVGHORV
DxRV WLHQH SURQyVWLFR IDYRUDEOH (Q HVWH JUXSR
GH SDFLHQWHV VH REVHUYD KDVWD XQ GH UHPLVLR
QHVHVSRQWiQHDV/RVSDFLHQWHVFRQLQLFLRWDUGtRGH
ODHQIHUPHGDGFRQWUDULDPHQWHSUHVHQWDQXQFXUVR
FUyQLFR
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7(5$3e87,&$
1XHYRVKRUL]RQWHVHQHOWUDWDPLHQWRGH
ODVFDOORVLGDGHVSODQWDUHVGHODSDTXLRQLTXLD
FRQJpQLWD
Mariana Guzmán1, Margarita Larralde1,2
1
Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina
2
Resumen
Los avances recientes en el campo de la terapia génica, tales como el desarrollo de ARN de cadena corta inhibitorios (ARNsi) capaces de silenciar la expresión de alelos mutados dominantes, ofrecen nuevas expectativas para
el tratamiento de la queratodermia plantar en pacientes con paquioniquia congénita. Revisamos brevemente las
características clínicas de esta entidad y describimos un estudio de fase 1 que arrojó resultados prometedores. Los
mismos serían aplicables a todo el campo de las enfermedades monogénicas.
Palabras clave: ARNs inhibitorios; paquioniquia congénita; queratodermia plantar
Abstract
Recent advances in the genetic therapy field like development of short inhibitory RNA (RNAsi) capable of silencing
mutant dominant alleles, offer new expectations for treatment of plantar keratoderma in patients with pachyonichya congenita. We briefly review clinical features of this entity and describe a fase 1 study that showed promising
results that may be usefull for the whole monogenic diseases field.
Key words: inhibitory RNAs; pachyonychia congenita; plantar keratoderma
Introducción
/DSDTXLRQLTXLDFRQJpQLWD3&HVXQDJHQRGHUPD
WRVLVGHKHUHQFLDDXWRVyPLFDGRPLQDQWHPX\SRFR
IUHFXHQWH6HUHFRQRFHQGRVYDULDQWHVFOtQLFDVSULQ
FLSDOHV GH HVWD HQWLGDG OD 3& WLSR VtQGURPH GH
-DGDVVKRQ/HZDQGRZVN\\OD3&WLSRVtQGURPH
GH-DFNVRQ/DZORU
/DFDUDFWHUtVWLFDPiVSURPLQHQWHGHHVWDHQWLGDG
HV OD GLVWURILD XQJXHDO TXH VH PDQLILHVWD FRQ XxDV
HQJURVDGDV\H[WUHPDGDPHQWHGXUDVSRUKLSHUTXH
UDWRVLVVHYHUDGHOOHFKRXQJXHDO
(QOD3&WLSRODSDTXLRQLTXLDSXHGHDFRPSD
xDUVHGHTXHUDWRGHUPLDSDOPRSODQWDUIXQGDPHQWDO
Correspondencia:
Mariana Guzmán
Billinghurst 2343, 1° D, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: C1425DTU
48
PHQWHGHFDOORVSODQWDUHVHQORVSXQWRVGHSUHVLyQ
)LJXUD\GHOHXFRTXHUDWRVLVRUDO
/D 3& WLSR WDPELpQ SXHGH SUHVHQWDUVH FRQ
TXHUDWRGHUPLD SDOPRSODQWDU SXHGH DVRFLDUVH FRQ
TXHUDWRVLV IROLFXODU \ VH GLVWLQJXH SRU OD SUHVHQFLD
GH P~OWLSOHV TXLVWHV HSLGpUPLFRV \ HVWHDWRFLWRPDV
TXHDSDUHFHQKDFLDHOILQDOGHODSULPHUDGpFDGDGH
YLGD FDEHOOR ODQRVR \ RFDVLRQDOPHQWH SRU GLHQWHV
QDWDOHV
/D TXHUDWRGHUPLD SODQWDU IRFDO TXH FDUDFWHUL]D
DHVWHVtQGURPHVHDFRPSDxDGHKLSHUKLGURVLVFRQ
IRUPDFLyQGHDPSROODV\HVH[WUHPDGDPHQWHGROR
URVD SXGLHQGR VHU LQFDSDFLWDQWH $XQTXH ODV PD
QLIHVWDFLRQHV FOtQLFDV \ ORV QLYHOHV GH GRORU GH ORV
SDFLHQWHVVRQYDULDEOHVPXFKRVGHHOORVQRSXHGHQ
GHDPEXODUSRUHOGRORUH[TXLVLWRTXHOHVSURYRFDQ
ODVFDOORVLGDGHV0iVD~QHQRFDVLRQHVGLFKRVSD
FLHQWHV VH PRYLOL]DQ GH URGLOODV HQ VXV KRJDUHV R
ELHQQHFHVLWDQXWLOL]DUVLOODVGHUXHGDV
/DVTXHUDWLQDVVRQILODPHQWRVSURWHLFRVLQWHUPH
GLRVWLSR,\,,TXHFRQVWLWX\HQHOFLWRHVTXHOHWRGH
WRGDVODVFpOXODVHSLWHOLDOHV/DVPXWDFLRQHVHQORVJH
QHVTXHODVFRGLILFDQUHVXOWDUiQHQUHGHVGHFLWRHV
TXHOHWRDEHUUDQWHVTXHVHSUHVHQWDUiQFOtQLFDPHQWH
FRPRXQDJUDQYDULHGDGGHHQIHUPHGDGHVTXHIHQR
WtSLFDPHQWHFRPSDUWHQODIUDJLOLGDGHSLWHOLDO
(Q OD 3& WLSR VH KDQ LGHQWLILFDGR PXWDFLRQHV
HQODTXHUDWLQDDRHQOD\HQOD3&WLSRHQOD
TXHUDWLQDERHQOD6HWUDWDGHSHTXHxDVPXWD
FLRQHVUHFXUUHQWHVFRPRSRUHMHPSRHQOD3&WLSR
OD GHOHFLyQ GHO FRGRQ 1 GH OD TXHUDWLQD D
1GHORELHQGHOFDPELRHQXQSDUGHEDVHVTXH
UHVXOWDHQODVXVWLWXFLyQGHXQDPLQRiFLGR1.
Discusión
/RVWUDWDPLHQWRVXWLOL]DGRVHQHOWUDWDPLHQWRGHOD
KLSHUTXHUDWRVLVSODQWDUGHOD3&HQORV~OWLPRVDxRV
LQFOX\HQ UHWLQRLGHV WySLFRV \ VLVWpPLFRV IHQLWRtQD
XUHDDOWySLFDiFLGRVDOLFtOLFRWySLFRWR[LQDER
WXOtQLFD\ODUHPRFLyQPHFiQLFDGHODVFDOORVLGDGHV
FRQUHVXOWDGRVYDULDEOHV1RVHKDHQFRQWUDGRD~Q
XQDWHUDSpXWLFDVDWLVIDFWRULD
5HFLHQWHPHQWHVHKDGHVFXELHUWRTXHSHTXHxRV
$51VLSXHGHQVLOHQFLDUODH[SUHVLyQJpQLFDGHDOH
ORVGRPLQDQWHVPXWDGRVVLQDIHFWDUORVDOHORV³WLSR
VDOYDMH´QRUPDOHVFRPSOHPHQWDULRV\VLQLQGXFLUXQD
UHVSXHVWDLQPXQH
/D VHJXULGDG \ HILFDFLD GHO $51VL7' TXH
DIHFWD HVSHFtILFDPHQWH DO $51P PXWDQWH 1.
HQOD3&WLSRIXHHYDOXDGDUHFLHQWHPHQWHHQXQ
HVWXGLRIDVHUDQGRPL]DGRGREOHFLHJR'XUDQWH
VHPDQDVYHFHVSRUVHPDQDVHLQ\HFWDURQGRVVR
OXFLRQHVGLIHUHQWHVHQODVFDOORVLGDGHVVLPpWULFDVGH
DPERVSLHVGHXQPLVPRSDFLHQWHFRQ3&WLSRHQ
IRUPDUDQGRPL]DGD8QDGHHOODVFRQWHQtD7'HQ
GRVLVFUHFLHQWHV\ODRWUDYHKtFXORFRQWURO'XUDQWH
ORVSULPHURVPHVHVQRVHREVHUYDURQGLIHUHQFLDV
LPSRUWDQWHVHQODVOHVLRQHVSHURDSUR[LPDGDPHQWH
HQHOGtDGHOHVWXGLRODHYDOXDFLyQVXEMHWLYDGHO
SDFLHQWHFRPHQ]yDLQGLFDUXQDGLIHUHQFLDPDUFDGD
HQHOSLHGHUHFKR\QLQJ~QFDPELRHQHOSLHL]TXLHU
GR /DV PHGLFLRQHV GHO WDPDxR GH ODV FDOORVLGDGHV
WDPELpQFRPHQ]DURQDPRVWUDUXQDGLIHUHQFLDHVWD
GtVWLFDPHQWHVLJQLILFDWLYDFRQGLVPLQXFLyQGHOWDPD
xRGHODFDOORVLGDGGHOSLHGHUHFKR(OGtDOXHJR
GHODGRVLVQ~PHURODFDOORVLGDGGHOSLHGHUHFKR
FRPHQ]yDGHVSUHQGHUVHUHYHODQGRSRUGHEDMRSLHO
VDQDURVDGDHLQGRORUDDODSDOSDFLyQ(QHOGtD
Figura 1. Detalle de la queratodermia plantar focal en un
paciente con PC tipo 1. Nótese también la distrofia de la
uña del hallux.
GHO HVWXGLR OD GLVPLQXFLyQ GHO WDPDxR GH OD OHVLyQ
HUDREYLD\HOiUHDFHQWUDOGHOVLWLRGHLQ\HFFLyQVH
KDOODEDOLEUHGHKLSHUTXHUDWRVLV8QDYH]FRPSOHWD
GRHOSHUtRGRGHWUDWDPLHQWRVHFRQWLQXyFRQXQD
IDVHGHVHJXLPLHQWRGHPHVHVGXUDQWHODFXDOORV
FDPELRVVXEMHWLYRV\REMHWLYRVUHWRUQDURQDODOtQHD
GHEDVH1RKXERVLJQRVFOtQLFRVGHWR[LFLGDGORFDO
QLVLVWpPLFD$OFRQFOXLUHOSHUtRGRGHVHJXLPLHQWRHO
FLHJRIXHDELHUWRUHYHODQGRTXHHOSLHGHUHFKRKDEtD
UHFLELGR7'
6REUHODEDVHGHORVHVWXGLRVSUHFOtQLFRV\ODUHV
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VDUUROORGHPpWRGRVGHDGPLQLVWUDFLyQGHODGURJD
QRLQYDVLYRV
Conclusión
&RQVLGHUDQGR TXH SDUD PHGLDGRV GH KDEtDQ
VLGRLGHQWLILFDGDVPiVGHHQWLGDGHVPRQRJpQL
FDVFRQIHQRWLSRFXWiQHRODSRVLELOLGDGGHDGPLQLV
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PXWDGRVSDUDHOWUDWDPLHQWRGHODVPLVPDVJHQHUD
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5(9,6,Ï1%,%/,2*5È),&$
María Eugenia Abad1, Andrea Bettina Cervini2, Begoña Gomar3
1
Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía y del Servicio de Dermatología del Hospital
Alemán, Buenos Aires, Argentina
2
Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina
3Médica Asistente del Servicio de Pediatría del Hospital de Especialidades Pediátricas “Omar Torrijos Herrera”, Ciudad de
Panamá, Panamá
1. Características clínicas,
histopatológicas e inmunofenotípicas
en 14 pacientes pediátricos
con papulosis linfomatoide con
predominancia CD8.
de Souza A, Camilleri MJ, Wada DA, Appert DL, Gibson
LE, el-Azhary RA. J Am Acad Dermatol. 2009; 61:9931000.
La papulosis linfomatoide (PL) es un desorden linfoproliferativo CD30+ de rara presentación en la
infancia, caracterizado por una erupción pápulo-nodular cíclica, clínicamente benigna pero histológicamente maligna. Se ha comunicado la asociación con
neoplasias en el 5 a 20% de los casos.
El objetivo del presente estudio fue describir las
características clínicas, histopatológicas y moleculares de la PL en pacientes pediátricos. Los autores
revisaron las historias clínicas de los pacientes menores de 20 años con diagnóstico clínico e histopatológico de PL examinados entre enero de 2001 y
abril de 2008.
Encontraron que del total de 123 pacientes con
PL, 14 (11%) correspondían al grupo pediátrico. La
mayoría eran varones (64%), con una edad media
de comienzo de la enfermedad de 12 años (rango:
1 a 19 años). Las lesiones que presentaban los pacientes eran pápulas eritematosas -algunas con escamas o ulceración-, pápulas hemorrágicas, placas o
nódulos. Las mismas presentaban múltiples localizaciones, afectando principalmente las extremidades y
el tronco. En todos los casos los pacientes tuvieron
erupciones recurrentes. Cada episodio tuvo una duración promedio de 3 semanas. El número de las
lesiones varió entre 1 y 75.
La PL tipo A fue identiÀcada en 12 pacientes, un
caso presentó la PL tipo B y ninguno la PL tipo C. En
un caso el tipo no fue determinado. Diez pacientes
evidenciaron una predominancia de CD8 en el estudio inmunohistoquímico.
Se siguieron 10 pacientes, durante un período
promedio de 5,5 años (rango: 0,2 a 13 años). En ninguno de los casos hubo neoplasias hematológicas
asociadas.
Los autores concluyen que, en este grupo de PL,
notaron una preponderancia CD8+ con un curso no
agresivo de la enfermedad. Se requieren estudios a
largo plazo para evaluar las diferencias pronósticas
entre los pacientes con PL CD4+ y los CD8+.
2. Rabdomiosarcoma en niños.
Hayes-Jordan A, Andrassy R. Curr Opin Pediat. 2009; 21:373-8.
Se realiza una revisión completa sobre rabdomiosarcoma en la infancia desarrollando también, en forma
exhaustiva, los criterios diagnósticos de evaluación,
estadiÀcación y las alternativas terapéuticas. Se hace
hincapié en los criterios de clasiÀcación establecidos por el Grupo de Oncología Infantil de EE.UU.
y Canadá que cataloga a los rabdomiosarcomas en:
de riesgo bajo, intermedio o alto. Asimismo enumera los tests diagnósticos y exámenes complementarios necesarios para el estudio y tratamiento de
los niños con esta patología. Finalmente, los autores
hacen referencia a las distintas modalidades de tratamiento de acuerdo a la clasiÀcación y sus respectivos pronósticos de sobrevida.
3. Manejo del nevo sebáceo y el riesgo
de carcinoma basocelular: una
revisión de 18 años.
Rosen H, Schmidt B, Lam HP, Meara JG, Labow BI. Pediatr Dermatol. 2009; 26:676-81.
El nevo sebáceo (NS) es una lesión hamartomatosa
congénita, caracterizada por la hiperplasia de la epidermis, los folículos pilosos y las glándulas apócrinas
y sebáceas. Se localiza principalmente en la cabeza
y el cuello. El NS y el carcinoma basocelular (CBC)
comparten deleciones en el gen supresor tumoral
PTCH localizado en el cromosoma 9q22.3, lo que
podría explicar la predisposición a desarrollar un
CBC sobre un NS. La incidencia del CBC descripta
en el contexto de un NS varía entre 0,8% y 22%, por
lo que existe controversia en la indicación de extirpación proÀláctica del NS, así como de la edad más
conveniente para realizarla.
51
Revisión bibliográfica
Los autores realizaron una revisión de todos
los NS extirpados en su institución durante un período de 18 años (1990-2008) con el objetivo de
comunicar todos los CBC y otras neoplasias encontradas en los nevos extirpados. Se incluyeron
631 pacientes en el estudio, 302 mujeres (47,9%)
y 329 varones (48,8%), con una edad media de 7,2
años (rango: 0,3 a 54,3 años). En el informe original
se encontraron 31 NS con hallazgos histopatológicos anormales, los cuales fueron revisados por uno
de los autores. Cinco pacientes (0,8%) presentaron
un CBC (edad media: 12,5 años, rango: 9,7 a 17,4
años). Todos se localizaron en el cuero cabelludo
o la cara. Uno de estos pacientes tenía asociado
un triquilemoma y 7 pacientes (1,1%) presentaron
un siringocistoadenoma papilífero (edad media: 8,8
años, rango: 1,7 a 16,9 años). Otros diagnósticos
intralesionales fueron: cistoadenoma apócrino, tricoepitelioma sebáceo, siringoma focal atípico, nevo
melanocítico compuesto y nevo melanocítico combinado.
Los autores concluyen que la transformación
maligna del NS puede ocurrir en la infancia o adolescencia, por lo que aconsejan la extirpación quirúrgica de estas lesiones. Sin embargo, con los datos
obtenidos, no se pudo establecer la edad óptima
para realizarla.
4. El liquen escleroso vulvar de inicio en
la niñez no resuelve en la pubertad:
serie prospectiva de casos.
Smith SD, Fischer G. Pediatr Dermatol. 2009; 26:725-9.
/RVDXWRUHVUHDOL]DQXQHVWXGLRSURVSHFWLYRGHVH
JXLPLHQWRGHSDFLHQWHVFRQGLDJQyVWLFRGHOLTXHQ
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GHODPLVPD$VLPLVPRGHODVSDFLHQWHVSUHVHQ
WDEDQDOWHUDFLyQHYLGHQWHGHVXDUTXLWHFWXUDYXOYDU
Los autores concluyen que el LEAV infantil requiere un seguimiento a largo plazo dado que, aún
habiéndose diagnosticado en forma precoz y habiendo realizado el tratamiento adecuado, cuando
es de comienzo temprano puede presentar complicaciones como alteraciones de la arquitectura
vulvar o la persistencia de la actividad de la enfermedad luego de la menarca.
52
5. Recientes cambios microbiológicos
en la dermatitis bacteriana perianal:
predominio del Estafilococo aureus.
Heath C, Dasai N, Silverberg NB. Pediatr Dermatol.
2009; 26:696-700.
Tradicionalmente, la dermatitis bacteriana perianal
ha sido atribuida al Estreptococo. Este estudio se
realizó con el objetivo de determinar qué bacterias
se aislan con mayor frecuencia a nivel perianal. Los
autores realizaron un estudio retrospectivo, revisando los datos de los pacientes a quienes se les
realizó cultivos del área perianal durante el período
comprendido entre 2005 y 2008, en un servicio de
Dermatología pediátrica. Se incluyeron 26 pacientes
que presentaron indicaciones para la realización de
dicho estudio, ya sea por la presencia clínica de una
dermatitis recurrente a nivel de los glúteos o por el
desarrollo de un eritema perianal.
Se aislaron agentes patógenos en 17 de estos 26
pacientes y sólo en 14 de ellos (82%) los mismos se
pudieron identiÀcar. En 11 pacientes creció Estafilococo aureus (6 meticilino sensibles y 5 meticilino resistentes) como único agente causal. En 3 pacientes
se aisló Estreptococo y en 2 de éstos se pudo identiÀcar a ambos patógenos: el Estreptococo B hemolítico
del grupo A y el Estafilococo aureus.
Clínicamente se observó que los pacientes con
lesiones por Estafilococo aureus presentaban eritema
con pequeñas pápulas y pústulas, las cuales se extendían comprometiendo la piel de ambos glúteos;
hecho que no se evidenció en los pacientes con Estreptococos. Si bien es cierto que la dermatitis perianal bacteriana es causada principalmente por el
Estreptococo B hemolítico del grupo A, actualmente
se observa que el Estafilococo aureus va ocupando
el primer lugar como agente causal de la dermatitis
perianal con compromiso del área glútea. Esto debe
ser tenido en cuenta al momento de iniciar la terapia antibiótica.
6. Ronquera persistente en un paciente
con paquioniquia congénita: un signo
temprano de compromiso laríngeo.
Ceyhan AM, Yildirim M, Akkaya VB, Yasan H. Int J Dermatol. 2009; 48:1346-8.
Se trata de un paciente de sexo masculino de 13
meses de edad, sano, sin antecedentes familiares de
importancia, que presenta ronquera progresiva, especialmente durante el llanto. El examen físico revela
hiperqueratosis subungueal y coloración amarillenta
de todas las uñas, pápulas hiperqueratósicas foliculares simétricas en los codos y las rodillas, y ampollas
en las palmas. Dentro de la cavidad oral se observan
placas blanquecinas de formas irregulares en el dorso de la lengua, el paladar, la mucosa yugal y en ambas comisuras labiales. El examen oftalmológico fue
normal y tanto el estudio micológico directo como
el cultivo de las uñas y de las placas orales fueron
negativos. Se realizó una laringoscopia que reveló la
presencia de placas hiperqueratósicas, ligeramente
sobreelevadas y blanquecinas, en la laringe y en las
cuerdas vocales. Se arribó al diagnóstico de paquioniquia congénita (PC).
La PC comprende a un grupo de raros desórdenes de la queratinización, de herencia autosómica
dominante, caracterizados por una marcada hiperqueratosis subungueal con engrosamiento del sector distal de las uñas, hiperqueratosis palmo-plantar,
hiperhidrosis, leucoqueratosis de las membranas
mucosas, hiperqueratosis folicular -particularmente
de codos y rodillas-, y desarrollo de ampollas por
fricción. En la actualidad existen 2 subtipos mayores de PC: PC-I y PC-II. En ambos hay alteraciones
ungueales, queratodermia focal palmo-plantar y
queratosis folicular en codos y rodillas. En la PC-I
la leucoqueratosis oral es más prominente y en la
PC-II se pueden encontrar, como hallazgos adicionales, esteatocistomas, quistes pilosebáceos, quistes
vellosos eruptivos, anomalías del pelo y dientes natales. En La PC-I la mutación genética se produce en
las K6a y K16, mientras que en la PC-II ocurre en las
K6b y K17. La PC-III presenta como características
adicionales queilosis angular, disqueratosis corneal y
cataratas, en tanto que la PC-IV muestra lesiones laríngeas, ronquera, retraso mental, anomalías del pelo
y alopecia.
El compromiso laríngeo en la PC es raro, habiendo sido descripto en el 10 a 16% de los casos.
Éste presenta un curso clínico variable, desde un
estado asintomático hasta un severo compromiso obstructivo de la vía aérea. La ronquera es
la forma de presentación más frecuente; puede
ceder espontáneamente relajando la voz y suele mejorar luego de varios años. La insuÀciencia
respiratoria es inusual, pero puede ser potencialmente fatal y requerir intervención quirúrgica de
emergencia para restablecer la vía aérea. En estos
niños se recomienda la evaluación laringoscópica
periódica.
7. Micosis cutáneas profundas en niños
inmunocomprometidos.
Marcoux D, Jafarian F, Joncas V, Buteau C, Kokta V,
Moghrabi A. J Am Acad Dermatol. 2009; 61:857-64.
/DVLQIHFFLRQHVPLFyWLFDVFDXVDGDVSRUKRQJRVLQR
FXRV\TXHDPHQD]Dn la vida de los pacientes están
en aumento debido al uso de agentes inmunosupresores y antibióticos de amplio espectro.
La letalidad de estos cuadros aumenta al retrasarse el diagnóstico y la instauración de un tratamiento adecuado.
Los autores realizaron un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes pediátricos menores de
18 años con diagnóstico de micosis cutánea profunda en el período comprendido entre 1980 y 2008. El
propósito de este trabajo fue caracterizar la población pediátrica afectada, el agente causal del cuadro
y los factores de riesgo asociados. Se evaluaron las
variantHV GH VH[R HGDG DO PRPHQWR GHO GLDJQyVWL
FRSDWRORJtDGHEDVHPRUIRORJtD\ORFDOL]DFLyQGHOD
OHVLyQ FXWiQHD DJHQWH HWLROyJLFR KLVWRSDWRORJtD GH
SLHO\FXOWLYRV
Se identiÀcaron 26 pacientes con micosis cutánea profunda. Hubo predominio de afección del
sexo masculino, la edad promedio de los niños al
momento del diagnóstico fue de 8 años y la mayoría presentaba una enfermedad hematológica
concomitante (el 50% cursaba una neutropenia).
El 90% recibía antibióticos de amplio espectro al
momento del diagnóstico. La localización más frecuente de las lesiones cutáneas fue en los miembros superiores, seguida del tronco, los miembros
inferiores, la cara y el cuello. Las úlceras necróticas
constituyeron la manifestación clínica más frecuente, seguida por pápulas, pústulas, nódulos, vesículas
y abscesos.
(QSDFLHQWHVVHUHDOL]yXQDELRSVLDFXWiQHD\
HQFDVRVVHREWXYRFUHFLPLHQWRHQFXOWLYRV/RV
DJHQWHV FDXVDOHV IXHURQ$VSHUJLOOXV (44%), Candida
(33%)\FRQPHQRUIUHFXHQFLD Zygomiceto, Blastomiceto, Alternaria y Fusarium.
(QSDFLHQWHVVHGLDJQRVWLFyFRPSURPLVRVLV
WpPLFRDVSHUJLORVLVVLVWpPLFDVFDQGLGLDVLVVLVWp
PLFDV\XQDLQIHFFLyQGLVHPLQDGDSRUFusarium6HLV
GHHVWRVSDFLHQWHVIDOOHFLHURQ
Es importante considerar a las micosis profundas dentro del diagnóstico diferencial de lesiones
cutáneas en aquellos pacientes inmunocomprometidos. Teniendo en cuenta que las manifestaciones cutáneas en los casos de micosis profundas
sistémicas suelen ser tempranas, al tener un alto
índice de sospecha se puede llegar a un diagnóstico y tratamiento precoz, evitando el desenlace
fatal. La biopsia temprana así como el examen microbiológico directo y los cultivos son necesarios
para realizar el diagnóstico y aislar al patógeno.
Luego, se podrá iniciar una terapia antifúngica
adecuada.
53
Revisión bibliográfica
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JHQHUDOPHQWH HV SURGXFLGD SRU M. canis. 6H UHFR
PLHQGDUHDOL]DUWUDWDPLHQWRVLVWpPLFRVLHQGRODJUL
VHRIXOYLQDHODQWLI~QJLFRGHHOHFFLyQ([LVWHQSRFDV
SXEOLFDFLRQHVVREUHHOXVRGHLWUDFRQD]ROHQQLxRV
FRQ7&
(O REMHWLYR GHO SUHVHQWH HVWXGLR IXH HYDOXDU OD
HILFDFLD WROHUDQFLD \ VHJXULGDG GHO LWUDFRQD]RO HQ
ODFWDQWHVFRQ7&SRUM. canis
6HUHFOXWDURQHQIRUPDSURVSHFWLYDODFWDQWHV
PXMHUHV\YDURQHVFRQHGDGHVTXHYDULDEDQHQWUH
ODVVHPDQDV\ORVPHVHVGHYLGDPHGLD
VHPDQDVGXUDQWHHOSHUtRGRGHQRYLHPEUHGH
D VHSWLHPEUH GH &OtQLFDPHQWH ORV SDFLHQWHV
SUHVHQWDEDQ SDUFKHV DORSpFLFRV FRQ GHVFDPDFLyQ
\ HULWHPD HQ HO FXHUR FDEHOOXGR (O GLDJQyVWLFR VH
54
FRQILUPy FRQ HO H[DPHQ PLFROyJLFR GLUHFWR FRQ
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DGPLQLVWUDGR FRQ XQD FRPLGD SULQFLSDO R HQ VXV
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ORVVLJQRVFOtQLFRVFHGLHURQ\TXHHOH[DPHQPLFR
OyJLFR GLUHFWR \ FXOWLYR VH QHJDWLYL]DURQ HO PLVPR
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DXVHQFLD GH HVFDPDV \ HULWHPD FRQ UHFUHFLPLHQWR
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FDVRVHREVHUYDURQHIHFWRVDGYHUVRV\DVHDSRUHO
WUDWDPLHQWRVLVWpPLFRRWySLFR
/RVDXWRUHVFRQFOX\HQTXHHOLWUDFRQD]RORUDOHV
XQDRSFLyQVHJXUD\HIHFWLYDSDUDHOWUDWDPLHQWRGH
OD7&SRUM. canisHQODFWDQWHV
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filiación
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Leyendas de figuras.
Figuras.
Tipos de trabajos
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Emulsión
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Control de la inflamación y el prurito
en pieles atópicas y sensibles
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