Hallazgos inesperados en Neuroimagen

Hallazgos inesperados en la Neuroimagen
Actualización del conocimiento sobre
Malformación de Chiari 1
Dr. Alfredo Cerisola - Dr. Emilio Turcatti
Cátedra de Neuropediatría
Facultad de Medicina, UDELAR
Uruguay
Hallazgos inesperados en Neuroimagen
• ¿Son frecuentes los hallazgos inesperados o incidentales
en las neuroimágenes en pediatría (no relacionados con
el motivo original por el cual fueron solicitadas)?
• ¿Cuáles son los hallazgos clínicos inesperados más
frecuentemente observados en las RM?
• ¿Cuál es la importancia clínica de estos hallazgos
inesperados?
• ¿Los neuroimagenólogos deben informar todos los
hallazgos clínicos inesperados?
• ¿Cuál es el impacto psicológico en el paciente y/o en sus
padres de un hallazgo inesperado sin relevancia clínica?
Malformación de Chiari tipo 1
• ¿Cuáles son los síntomas de Chiari 1 en la edad
pediátrica?
• ¿Es sencillo en la clínica neurológica pediátrica atribuir
los síntomas al Chiari 1?
• ¿Cuál es la frecuencia en la cual el Chiari 1
es un hallazgo inesperado o incidental?
• ¿Qué ocurre en la evolución con esos pacientes con
Chiari 1 cuando no se realiza tratamiento quirúrgico?
• En los EE.UU, las RM solicitadas entre 1996 y 2010 se han
multiplicado x 4 (10% de incremento anual)
• Este aumento puede ser debido a múltiples factores, incluyendo:
– mayor disponibilidad,
– demandas explícitas generadas por el paciente, o
– como ejercicio de medicina “defensiva” por parte del médico.
• Dilatación de los espacios
subaracnoideos
• Quiste de los plexos
coroideos
• Quiste de la cisura coroidea
• Quistes aracnoideos (2%)
• Quistes de la pineal (2 – 4%)
• Lipoma del filum terminale
• Quistes perineurales de
Tarlov
• Lesiones vasculares incidentales
(MAV, angioma cavernoso,
anomalía del desarrollo venoso,
telangiectasias)
• Alteraciones a nivel de la
hipófisis
• Malformación de Chiari tipo 1
(3%)
• Siringomielia
• Tumores encefálicos
incidentales
Además se incluyen:
• Focos de hiperintensidad en la sustancia blanca (inespecíficos/ gliosis)
• Leucomalacia periventricular
• Aumento de los espacios perivasculares de Virchow-Robin
• Dilatación ventricular
• Heterotopías de sustancia gris
• Displasia cortical
• Esclerosis hipocampal, malrotación hipocampal
• Variante de Dandy-Walker
Prevalencia de hallazgos incidentales en RM
Estudio prospectivo para determinar, en 436 niños entre 0 – 18
años con síntomas clínicos, la prevalencia de:
Total de H.I. =
• Estudios normales: 155 (35,5%)
163 + 46 =
209 (47,9%)
• Hallazgos incidentales (H.I.): 163 (37,4%)
• Hallazgos patológicos: 118 (27,1%) [46/118 asociaban H.I.]
Hallazgos incidentales múltiples
Caso clínico:
• 16 años, sexo femenino
• Parálisis facial derecha y
parestesias (“tingling feeling”) en
el lado derecho de su lengua.
• TC: 1) Quiste pineal parcialmente
calcificado
• RM: 1) Quiste pineal +
• 2) Lesión en hipófisis
• 3) Chiari I
• 4) Sinusitis maxilar izquierda.
• Objetivo: Determinar el tipo de cefaleas y la frecuencia
y el significado clínico de las alteraciones en la
resonancia magnética.
• 449 pacientes entre 2 y 18 años.
Clasificación de los tipos
de alteraciones en la RM:
1)
Alteraciones encefálicas relevantes para la cefalea tales como tumor o
hidrocefalia
2)
Alteraciones encefálicas incidentales con potencial significado clínico tales
como Malformación de Chiari, Quistes aracnoideos, Quistes de la pineal y
lesiones inflamatorias
3)
Anormalidades encefálicas incidentales sin significado clínico tales como
hiperintensidades de sustancia blanca, gliosis sutil, leucomalacia
periventricular, imágenes de infartos o microsangrados.
4)
Alteraciones extra-cerebrales relevantes para las cefaleas tales como sinusitis
que pueden ser consideradas relevantes si un ORL realiza diagnóstico de
sinusitis.
5)
Alteraciones extra-cerebrales incidentales tales como engrosamiento de la
mucosa o retención líquida en los senos faciales o en la mastoides
Alteraciones en
RM: 68 (21%)
En ninguno de
los 3 pacientes
con Chiari I
la cefalea se
atribuyó al Chiari
Malformación de Chiari tipo 1
• ¿Cuáles son los síntomas de Chiari 1 en la edad
pediátrica?
• ¿Es sencillo en la clínica neurológica pediátrica atribuir
los síntomas al Chiari 1?
• ¿Cuál es la frecuencia en la cual el Chiari 1
es un hallazgo inesperado o incidental?
• ¿Qué ocurre en la evolución con esos pacientes con
Chiari 1 cuando no se realiza tratamiento quirúrgico?
C1M is defined by caudal
displacement of one of the
cerebellar tonsils (>5 mm)
[or both tonsils (3–5 mm)]
below the virtual line
connecting the basion with
the opisthion of the foramen
of magnum on sagittal brain
or cervical spine magnetic
resonance imaging (MRI)
¿Cuáles son los síntomas de
Chiari 1 en la edad pediátrica?
¿Cuándo podemos atribuir una cefalea a Chiari 1?
¿Cuál es la frecuencia en la cual el Chiari 1
es un hallazgo inesperado o incidental?
¿Qué ocurre en la evolución con esos pacientes
con Chiari 1 cuando no se realiza cirugía?
Años 1997 – 1998
North California
5248 RM de
cráneo o columna
32 (63%) sintomáticos
28 (55%): cefaleas
6 (12%): dolor cervical
…
6 (12%): siringomielia
8/51 Cirugía
Seguimiento x = 6,4 años
(DE = 4,1 años)
51 (1%) Chiari 1
3 (6%) occipitales
2 (4%) ↑ Valsalva
19 (37%) asintomáticos
(“incidentales”)
Ninguna “nueva”
siringomielia
4/19 (21%) +
síntomas
neurológicos
124/178 Chiari 1
(0,9 – 19,8 años)
x = 7 años
Seguimiento: x = 2,8 años
[1,0 – 8,6 años]
Ninguno agregó déficits NRL
Cohorte histórica
Descenso amigdalino: x = 8,35 mm [5 – 22 mm]
Siringomielia al diagnóstico: 7 pacientes
• Ningún paciente (con RM de control) desarrolló nueva siringomielia
Síntomas: 81/124 \ \
43/124: hallazgo incidental (seguro)
• 67 con síntomas que no eran típicos de Chiari I (tampoco en evolución)
• 14 con síntomas típicos (6 mejoraron, 4 estables, 4 empeoraron)
• 9 con síntomas no severos o no frecuentes
• 5 con síntomas por los que se les recomendó cirugía (no aceptaron)
52 pacientes
Chiari 1
Seguimiento previsto =
5 años – 7 años
Ninguno agregó signos NRL
3 pacientes fueron intervenidos
quirúrgicamente por síntomas
neurológicos.
El descenso amigdalino evolucionó:
• Estable en 26 (50%) pacientes
• Cambió > 2 mm en 26 (50%)
• Se redujo en 20 (en 6 se resolvió)
• Aumentó en 6
Los cambios variaron entre -19 y +7 mm
Ninguno desarrolló siringomielia
En los pacientes con RM que presentaron aumento del descenso amigdalino,
esto no implicó decisión de cirugía.
University
of Virginia
2004 - 2013
N = 95
9 m – 18 años
N = 25: cirugía
decompresiva
de fosa posterior
(24/25 con
síntomas)
18/24 (75%) mejoraron los síntomas
Siringomielia: 14/16 pacientes
mejoraron o resolvieron la siringomielia
1 desarrolló nueva siringomielia
23/95 (24%): incidentales
N = 70:
Tratamiento
conservador
Seguimiento
clínico: x = 66,3 meses
• 48/70 con
[1,2 – 106,5 meses]
síntomas
imagenológico: x = 44,8 m • 22/70 sin
[1,2 – 196,6 meses]
síntomas
20: mejoraron los síntomas
45: sin cambios clínicos
5: peoría de los síntomas
Siringomielia:
2 pac. con siringomielia no mejoraron
3 pac. desarrollaron siringomielia
Conclusiones – 1ª parte
• Tenemos escasa información sobre la historia natural del
Chiari 1 en la edad pediátrica
• En muchos casos, atribuir los síntomas al Chiari 1 puede
ser difícil.
• La correlación entre la magnitud del descenso amigdalino
y las manifestaciones clínicas no está bien definida.
• Los criterios para decidir tratamiento quirúrgico vs.
conservador deben continuar revisándose.
• La definición de Chiari 1 basada solo en la magnitud del
descenso amigdalino puede explicar algunas de estas
dificultades.
Muchas gracias por su atención
A continuación … Dr Emilio Turcatti
Chiari 1
Nuevas técnicas para avanzar en su real
importancia a partir del hallazgo
neuroimagenológico