Pregunta capilaroscopia de evaluación comentarios 26 sep

Transcripción

Pregunta capilaroscopia de evaluación comentarios 26 sep
Introducción
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad crónica, autoinmune, que afecta el tejido conectivo,
y se caracteriza por manifestaciones derivadas de la fibrosis y disfunción de la piel, pero también se
pueden ver afectados los vasos sanguíneos, músculos y otros órganos.
Muchos anticuerpos han sido identificados, algunos de ellos específicos de la enfermedad, como:
los anticuerpos anti-centrómeros en la esclerodermia limitada, y los anti-topoisomerasa I y anti RNA
polimerasa I y III en la tipo difusa.
Clínicamente la Esclerosis (E), tiene dos formas de presentación, localizada y sistémica. En la E
localizada, el compromiso se restringe a la piel y a tejidos subcutáneos, la sistémica, llamada
generalmente esclerosis sistémica (SSc) no solo afecta la piel, sino otros órganos como, corazón,
riñón, pulmón y tracto gastrointestinal. A su vez, dependiendo de la extensión del compromiso
cutáneo, se subdivide en dos categorías, cutánea limitada y cutánea difusa.
La cutánea limitada, se caracteriza por engrosamiento cutánea, en áreas aisladas, como rodillas,
codos, con o sin compromiso facial; es relevante mencionar que el síndrome de CREST equivale a la
esclerosis limitada. En la esclerosis cutánea difusa, el engrosamiento se presenta tanto en regiones
proximales, como distales, con o sin compromiso facial.
La prevalencia de esta enfermedad varía entre 20 a 300 casos por 1.000.000 de personas, afecta
predominantemente a mujeres, con una razón de 9:1.
Los síntomas iniciales de la SSc, independientemente del subtipo, incluyen fatiga, molestias
musculares, fenómeno de Raynaud y aumento de volumen de las manos. Las alteraciones
esofágicas, manifestadas como reflujo o disfagia, es también una manifestación temprana. La
presencia de induración cutánea, que típicamente comienza como aumento de volumen de los
dedos y las manos, es un signo clínico importante para el diagnóstico.
El curso clínico de la enfermedad, varía de acuerdo al subtipo de SSc, la SSc difusa es la forma más
severa y presenta una mayor extensión del compromiso visceral.
La Asociación Americana de Reumatología, estableció criterios para considerar el diagnóstico de
SSc, criterios mayores y menores. Se establece el diagnóstico de acuerdo a estos criterios con la
presencia de un criterio mayor o al menos dos menores.
Criterio mayor: esclerodermia proximal
Criterios menores: esclerodactilia, cicatrices digitales o perdida de tejido en el pulpejo de
los dedos, fibrosis pulmonar bibasal.
En el año 2001, LeRoy y Medsger, formularon criterios para el diagnóstico de SSc temprana:

Evidencia objetiva de fenómeno de Raynaud (observado por el médico), y, patrón de
esclerodermia microangiopatica en la capilaroscopia, o, autoanticuperpos específicos para
SSc (ACA, anti-Scl-70, anti-RNA polimerasa III)
O

Evidencia subjetiva de fenómeno de Raynaud (reportado por el paciente), y, y, patrón de
esclerodermia microangiopatica en la capilaroscopia, y, autoanticuperpos específicos para
SSc (ACA, anti-Scl-70, anti-RNA polimerasa III)
En la actualidad no se cuenta con una prueba única, para el diagnóstico de SSc, sino que se basa en
la presencia de signos y síntomas.
La capilaroscopia es una técnica sencilla, no invasiva y útil para el análisis de las anomalías
microvasculares que se pueden presentar en varias enfermedades autoinmunes. El daño de la
microvasculatura, es una característica típica de la SSc, más del 95% de los pacientes presenta una
desorganización en la arquitectura de la microvasculatura, megacapilares, hemorragias.
Realizar un diagnóstico temprano, permite no solo confirmar la presencia de esclerodermia, sino
también identificar su gravedad y pronóstico, dado que se debe considerar el compromiso de otros
órganos.
Pregunta de evaluación
En pacientes con fenómeno de Raynaud ¿Cuál es la utilidad diagnóstica de la capilaroscopia para
identificar el patrón de esclerosis sistémica?

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