Continuación y bibliografía

Capítulo 500 Tumores poco frecuentes & e500-1
TUMORES TIROIDEOS MALIGNOS
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Los cánceres tiroideos infantiles son tumores infrecuentes como el
carcinoma medular de tiroides (CMT) y los carcinomas diferenciados de tiroides (CDT): carcinoma papilar de tiroides (CPT) y carcinoma folicular de tiroides (CFT). La inmensa mayoría de los cánceres
tiroideos infantiles son CPT. El principal factor de riesgo medioambiental conocido para la aparición de CDT es la exposición a la
radiación ionizante. El CMT es una enfermedad muy infrecuente
en la infancia que casi siempre aparece en el contexto de un síndrome de neoplasias endocrinas hereditarias tipos 1 o 2 secundaria a
mutaciones activadoras del protoncogén RET (REorganizado durante laTransfección);neoplasiaendocrinamúltipletipo2A(MEN2A)
y tipo 2b (MEN2B). Además de la penetrancia casi completa de CMT,
el 50% de los pacientes con MEN2A y MEN2B presenta feocromocitomas (FEO) y hasta el 30% de los pacientes con MEN2A tiene hiperparatiroidismo primario. Los pacientes con MEN2B tienen un
fenotipo distintivo con un aspecto facial característico, hábito corporal marfanoide y una ganglioneuromatosis generalizada, cuya
manifestación más aparente es la presencia de neuromas en la mucosa oral.
Los niños con cáncer tiroideo consultan habitualmente por una
masa tiroidea asintomática acompañada o no de adenopatía cervical. Las metástasis en ganglios linfáticos están presentes en la mayoría de los casos de CPT y hay metástasis pulmonares hasta en el
20% de los casos. Las metástasis son infrecuentes en otras localizaciones. A pesar de la presentación más avanzada, los niños con
cáncer de tiroides tienen habitualmente un pronóstico excelente con
una previsión de supervivencia durante décadas.
La tiroidectomía total y la disección ganglionar linfática orientada
al compartimento, según esté indicada, deben realizarla cirujanos con
amplia experiencia en el tratamiento de cánceres tiroideos. En el CDT
se administra radioyodo (I131) varias semanas después de la cirugía
para destruir el tejido tiroideo normal residual y tratar el cáncer
tiroideo residual que capta yodo; los niños con CMT no se benefician
de la ablación con radioyodo. La concentración de TSH se anula
con dosis suprafisiológicas de levotiroxina en el CDT, pero la TSH
se mantiene normal en CMT. El seguimiento a largo plazo consiste en
vigilancia de los marcadores tumorales (tiroglobulina en CDT y calcitonina/antígeno carcinoembrionario en CMT), así como en estudios
de imagen según la extensión inicial de la enfermedad. La ecografía del
cuello suele ser el estudio de imagen más útil. En general, la quimioterapia tradicional no ha sido efectiva en el cáncer tiroideo y nuevos
fármacos antineoplásicos, como los inhibidores de la tirosina cinasa
orales, están siendo prometedores en el tratamiento de niños con
enfermedad inadecuada o sin respuesta a las medidas terapéuticas
convencionales.
En MEN2 hay una correlación entre genotipo y fenotipo, y la
agresividad biológica del CMT depende del contexto hereditario en
el que aparece. Con la llegada de las pruebas genéticas para las mutaciones RET, el CMT se ha convertido en uno de los pocos cánceres
que puede prevenirse o curarse mediante tiroidectomía profiláctica
antes de adquirir relevancia clínica. Las guías clínicas recientes han
actualizado las recomendaciones sobre la edad de la tiroidectomía
profiláctica en niños portadores de una mutación RET.
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