Presentación de PowerPoint - Sociedad Española de Anatomía
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LXIX Reunión del Club de Linfomas de la Sociedad Española de Anatomía Patológica (SEAP). Nuevo Hospital La Fe, Valencia 8 de Noviembre de 2013. CASO 2 HUMV Dra Paloma Ibarrondo1, Dr Santiago Montes Moreno2, Dr Javier Nuñez1, Dra Ana Batlle1, Dr Francisco Mazorra2, Dr Eulogio Conde1, Dr Miguel A Piris2. 1 Servicio de Hematología, HUMV, 2 Servicio de Anatomía Patológica HUMV. CASO CLÍNICO • • Varón 42 años ANTECEDENTES PERSONALES: – Sin alergias medicamentosas conocidas. Fumador (5 cigarrillos/día) – Enfermedad Crohn (diagnosticada en 1990): • Múltiples líneas de tratamiento (corticoides, Mesalazina, Infliximab, Azatioprina) • Diversas complicaciones infecciosas (fístulas, abscesos) • IQ: colectomía (1996), con ileostomía de descarga y posterior reconstrucción – TVP (Diciembre 2012) – Tratamiento habitual: Azatioprina, Sintrom • HISTORIA HEMATOLÓGICA: – Diagnosticado en Febrero 2013 de Linfoma Hodgkin clásico (por BAG), estadío IVA (acetábulo, posible afectación renal y afectación supra e infradiafragmática por PET), índice pronóstico de Hasenclever 3 (sexo masculino, estadío IV, albúmina < 4g/dl). • Tratamiento 1ª línea: Suspensión de Azatioprina. ABVD x 6-8 ciclos • PROGRESIÓN EN REEVALUACIÓN TRAS 3º CICLO (PET: SUV 8) Mayo 2013 • Tratamiento 2ª línea : ESHAP x 2-3 ciclos + Trasplante autólogo de sangre periférica (TASPE) • Tras 2 ciclos ESHAP RESPUESTA PARCIAL GANGLIONAR Y ESTABILIZACIÓN MASA RENAL IZQUIERDA • Previo a recibir 3º ESHAP: estudio masa renal izquierda (biopsia masa renal NORMAL) • • PROGRESIÓN ADENOPATÍAS Julio 2013 Tratamiento 3ª línea: BEACOPP escalado – Tras 1º ciclo ALTA TOXICIDAD Y AUSENCIA DE RESPUESTA (afectación retroperitoneal extensa) Agosto 2013 – Rebiopsia ganglionar: B13-18008 CD20 CD30 PAX5 CD15 CD79 C-REL TRAF-1 CD3 CD4 CD8 EBER Linfoma B inclasificable con rasgos intermedios entre Linfoma de Hodgkin clásico y Linfoma B Difuso de Células Grandes • Formas intermedias entre cHL y DLBCL primario mediastínico. Perfil de GEP común a cHL y PMBCL. Linfoma B inclasificable con rasgos intermedios entre cHL y PMBL (entidad provisional, WHO 2008). • MORFOLOGÍA: Células grandes, células lacunares, células RS-like en sábanas, cordones. Esclerosis, fibrosis variable. Fondo inflamatorio*. • IHQ: CD30+ Pax5+ CD20+/- CD79a+/- Oct2/Bob1+ CD15+/- Bcl6-/+ CD10• Patrón de metilación específico. Entidad biológica. • No incluye casos de linfomas compuestos ni formas secuenciales cHL y PMBL****. • EBV? (2+/7**, 2/9***, ****). • Varones jóvenes, comportamiento más agresivo que cHL y PMBL. No está definido el mejor abordaje terapéutico. *NL Harris, Santander 2013 **Traverse Glehen et al. Am J Surg Pathol 2005, ***JF García et al, Histopathology 2005, **** Campo et al, Blood 2011 Eberle, et al. Haematologica 2010 Eberle iet al. Modern Oathology 2011. • • Integrative analysis reveals selective 9p24.1 amplification, increased PD-1 ligand expression, and further induction via JAK2 in nodular sclerosing Hodgkin lymphoma and primary mediastinal large B-cell lymphoma Michael R. Green et al. Blood 2011 Eberle iet al. Modern Oathology 2011. Linfoma B inclasificable con rasgos intermedios entre Linfoma de Hodgkin clásico y Linfoma B Difuso de Células Grandes cHL PMBCL Int cHL-PMBL EBV+ Hodgkin-like lymphoma EBV+ DLBCL Linfoma B con rasgos intermedios entre Linfoma de Hodgkin Clásico y Linfoma B Difuso de Células Grandes EBV+ asociado a inmunosupresión iatrogénica. LINFOMA B, INCLASIFICABLE CON CARACTERÍSTICAS INTERMEDIAS ENTRE LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULA GRANDE (LBDCG) Y LINFOMA HODGKIN CLÁSICO (cHL) Paloma Ibarrondo R3 Hematología Hospital U. Marqués Valdecilla 8/11/2013 • LINFOMA B, INCLASIFICABLE CON CARACTERÍSTICAS INTERMEDIAS ENTRE LBDCG Y cHL: – “Linfomas de la zona gris” – Solapamiento entre LBDCG (primario mediastínico) y cHL a nivel clínico, morfológico e inmunofenotípico. – Predominio afectación mediastínica en adultos varones jóvenes – Tratamiento óptimo no está establecido, siendo linfomas agresivos, con pronóstico desfavorable tanto con regímenes de cHL como de LBDCG • Linfomas con expresión + CD20, se benefician de inmunoquimioterapia (R-CHOP); asociándose RT en caso de PET positivo persistente. • Otros estudios sugieren que un régimen más intensivo (EPOCH-R ), sin asociar RT, también proporciona remisiones duraderas. • Hallazgos epidemiológicos y moleculares sugieren que cHL no constituye una entidad única, sino varias y puede ocurrir en diversos escenarios. • Existen diferencias y similitudes entre las diferentes entidades cHL, según las condiciones del huésped patogénesis, tratamiento y pronóstico • cHL según estado inmunosupresión huésped: – NO INMUNOSUPRIMIDOS – INMUNOSUPRIMIDOS • LBDCG puede mimetizar un cHL también en dichas circunstancias (carácter más agresivo) NUEVOS FÁRMACOS HL REFRACTARIO Artículo Fármaco N Líneas previas TPH previo RC Young et all (JCO 2012) Paravinostat 129 4 10% Alo 27% (4%) Fehniger et all (Blood 2011) Lenalidomida 38 4 87% (10% Alo) 17% (3%) Johnston et all (Am J Hematol 2010) Everolimus 19 6 84% 47% (5%) Younces et all (Cancer 2003) Rituximab 22 4 82% 22% (4%) QUIMIOTERAPIA Artículo Fármaco N Líneas previas TPH previo RC Gopa et all Gemcitabina + Cisplatino + Dexametasona 14 2 12% 86% (50%) Oki et all (Cancer 2008) Gemcitabina + Rituximab 33 >3 55% 48% (15%) Moskowitz (Blood 2009) Bendamustina 18 - 77% 75% (38%) Ghesquieres (Leuk Lymphoma 2013) Bendamustina 28 5 90% (20% Alo) 50% (29%)
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