descarga - Dermatología Pediátrica Latinoamericana

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Dermatología
Pediátrica
Latinoamericana
ISSN 1812 - 903X
Volumen 05 Número 2
MAYO -AGOSTO 2007
ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA
DE DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
C O N T E N I D O
ARTÍCULO DE REVISIÓN
Edema agudo hemorrágico del lactante.
Reporte de un caso
Piel, desnutrición y enfermedad digestiva
Liz María Domínguez, Olga Aldama,Victoria Rivelli,
Graciela Gorostiaga, Gloria Mendoza,Arnaldo Aldama ..... 121
Mariela Tavera .............................................................................. 81
ARTÍCULOS ORIGINALES
Estudio de casos de urticaria anular aguda
en pacientes hospitalizados en el servicio
de Dermatología del Instituto de Salud del
Niño durante el período 2003 al 2004
Felipe Velásquez, César Gutiérrez, Héctor Cáceres,
Rosalía Ballona, Rosa Castro, Iris Kikushima,
Rosario Torres .............................................................................. 93
Loxocelismo en niños hospitalizados,
Perú 1970- 1990
Ciro Maguiña, Rosa Mangiante, Fernando Osores,
Herminio Hernández .................................................................. 98
Liquen plano en niños en la consulta de
Dermatología Pediátrica del Hospital
Universitario de Caracas, 1989 a 2003
Ana María Sáenz de Cantele, Antonietta Cirocco,
Adriana Falco, Adriana Gómez, Alejandra Vivas,
María del Pilar Silva, Francisco González ............................ 107
REPORTE DE CASOS
Hamartoma fibrolipomatoso precalcáneo
congénito y síndrome de Ehlers-Danlos
(tipo vascular) ¿existe una verdadera
asociación?
Mario Marini, María Luisa Raspa, Gisela Duhm,
María Fernanda Greco ............................................................. 110
Piloleiomioma simulando morfea en un niño
Ana Elisa Kiszewski, Cláudia Schermann Poziomczyk,
Nelson Ricachnevski, Roque Furian ...................................... 116
Sarna costrosa en un lactante desnutrido
Elisa Fontenelle, Andrea Dale Figueiredo Roisman,
Ana Paula Moura de Almeida ...................................................125
Nocardiosis cutánea primaria,
reporte de un caso
Margarita Larralde, Begoña Gomar, Paula Bosch,
Magdalena Sojo .......................................................................... 130
HAGA SU DIAGNÓSTICO
¿Qué síndrome es?
Margarita Larralde, María Eugenia Abad,
María Magdalena Sojo ................................................................133
CORRELATO CLÍNICO PATOLÓGICO
Placa equimótica indurada,
con hipertricosis y sudoración
Rosalía Ballona ............................................................................ 136
TERAPÉUTICA
Tratamiento con vincristina de tres
tumores vasculares con fenómeno de
Kasabach-Merritt
María Rosa Cordisco, Alejandro Olivera,
Agustina Lanoël, Paola Stefano, Aurora Feliu Torres,
Gabriela Sciuccati, Patricia Bellani, Daniel Wright,
Julio Goldberg,Adrián Martín Pierini ......................................139
REVISTA DE REVISTAS
Dr. Felipe Velásquez ................................................................... 147
75
Dermatología Pediátrica
Latinoamericana
COMITÉ EDITORIAL
EDITOR JEFE
Héctor Cáceres Ríos
Médico Asistente del Servicio de Dermatología
Instituto Nacional de Salud del Niño
EDITORES PRINCIPALES
Dermatología Pediátrica
Latinoamericana
Órgano oficial de la Sociedad
Latinoamericana de Dermatología
Pediátrica
Volumen 05 Número 2
MAYO - AGOSTO 2007
Dermatología Pediátrica Latinoamericana es
la Revista Oficial de la Sociedad
Latinoamericana de Dermatología Pediátrica,
y su objetivo es difundir y promover los trabajos de investigación dermatológica pediátrica y otros artículos de divulgación del
conocimiento de esta importante sub-especialidad de la dermatología en el ámbito latinoamericano, dirigido a dermatólogos y
pediatras latinoamericanos.
EDICIÓN CUATRIMESTRAL
ISSN 1812-903X
Rosalía Ballona Chambergo
Jefe del Servicio de Dermatología
Rosa Inés Castro Rodríguez
José Catacora Cama
Hospital Guillermo Almenara Irigoyen -EsSalud
Celia Moisés Alfaro
Hospital Edgardo Rebagliati Martins - EsSalud
Gadwyn Sánchez Félix
Hospital Edgardo Rebagliati Martins - EsSalud
EDITORES ASOCIADOS
Giuliana Castro Vargas
Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren - EsSalud
Verónica Galarza Sánchez
Hospital Nacional Sergio Bernales - EsSalud
Úrsula Rivas Vega
Médico Dermatólogo de Consulta Privada
Felipe Velásquez Valderrama
COMITÉ ASESOR
Los artículos para publicación, libros de
revisión, revista para canje y la correspondencia serán dirigidos al Comité Editorial:
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Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 2, 2007
Ramón Ruiz-Maldonado (México)
Francisco Bravo Puccio (Perú)
Silmara Cestari (Brasil)
María Rosa Cordisco (Argentina)
Carola Durán Mckinster (México)
Francisco González Otero (Venezuela)
Evelyne Halpert Ziskiend (Colombia)
María Isabel Herane (Chile)
Juan Honeyman Mauro (Chile)
Iris Kikushima Yokota (Perú)
Margarita Larralde (Argentina)
María de la Luz Orozco (México)
Silvia Pueyo (Argentina)
Rosario Torres Iberico (Perú)
Enrique Úraga Pazmiño (Ecuador)
Jairo Victoria Chaparro (Colombia)
EDITOR ONLINE
Gustavo Borja Velezmoro
TRADUCCIÓN
Elizabeth Cabrera (USA)
REVISOR
César Gutiérrez Villafuerte
DISEÑO - DIAGRAMACIÓN
Gilberto Cárdenas Llana
ARTŒCULO DE REVISI N
Mariela Tavera1
1
Dermatología Pediátrica, Clínica Reina Sofía y Clínica del Country. Bogotá, Colombia.
Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 81-92.
Resumen
La piel es un órgano muy importante pues nos brinda información visual indispensable para el diagnóstico
de múltiples enfermedades. Muchas de éstas afectan el aparato digestivo con repercusión en la piel, otras,
afectan la piel y dan signos y síntomas en el aparato digestivo.Así mismo, la deficiencia de nutrientes, calorías,
vitaminas y elementos esenciales en el organismo se manifiestan en la piel, el pelo, las uñas y las mucosas
brindándonos así todas las herramientas necesarias para el correcto diagnóstico y tratamiento apropiado.
Palabras clave: Desnutrición; Manifestaciones cutáneas; Tracto digestivo; Vitaminas.
Abstract
The skin is a very important organ as it provides indispensable visual information for the diagnosis of multiple
diseases. Many of these affect the digestive tract with repercussion on the skin, while others compromise the
skin and give signs and symptoms in the alimentary tract. In the same way, the deficiency of nutrients,
calories, vitamins and essential elements in the organism, have manifestations on the skin, hair, nails and
mucosal membranes, providing all the tools that are necessary for a correct diagnosis and appropriate
treatment.
Key words: Malnutrition; Cutaneous manifestations; Digestive tract; Vitamins.
Introducción
La piel es claro reflejo del funcionamiento del
organismo, y por esto muchas enfermedades
se manifiestan en ella. Las alteraciones de la
piel pueden ser el componente principal o
manifestaciones secundarias de enfermedades
que comprometen principalmente el tracto
digestivo. Es por esto que en repetidas ocasiones podemos hacer el diagnóstico de enfermedades internas con la semiología dermatológica y realizar estudios complementarios
para llegar al diagnóstico de enfermedades sistémicas que aún no se han manifestado clara-
mente. Iniciaremos esta revisión analizando las
manifestaciones cutáneas de la desnutrición en
sus diferentes tipos (marasmo y kwashiorkor)
ya que ésta es un problema importante en
nuestros países y además porque son muchas
las enfermedades que pueden conducir a estos
estados. Posteriormente describiremos algunas patologías dermatológicas que pueden
tener en su evolución repercusión en el tracto digestivo y por último mencionaremos
enfermedades del tracto digestivo que pueden
tener manifestaciones cutáneas asociadas. En
el cuadro 1 se resume las enfermedades cutáneas y las manifestaciones gastrointestinales.
Correspondencia:
Dra. Mariela Tavera
Calle 125 # 20-59 Consultorio 201.
Bogotá-Colombia.
Correo electrónico
[email protected]
Recibido: 30/10/07
Aprobado: 27/11/07
81
Cuadro 1. Asociación entre enfermedades cutáneas y gastrointestinales.
S ndrome o enfermedad cut nea
Pseudoxantoma el stico
S ndrome de Rendu-Osler-Weber
Hemangiomatosis neonatal difusa
S ndrome blue rubber nevus
S ndrome de Ehlers-Danlos (tipo IV)
Cutis laxa
Neurofibromatosis
S ndrome de Gardner
S ndrome de Peutz-Jegher
Enfermedad de Cowden
S ndrome de Ruvalcaba-Myhre-Smith
Dermatitis herpetiforne
Acrodermatitis enterop tica
Escleredema
Mastocitosis
Porfirias
Enfermedad de Fabry
P rpura de Henoch-Sch nlein
S ndrome de hiperinmunoglobulinemia D
Epidermolisis ampollar
P nfigo
Penfigoide ampollar
Enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa)
Enfermedad de Crohn
Enfermedad celiaca
Diarrea intratable
Signos y s ntomas gastrointestinales
Hemorragia
Hemorragia
Hemorragia, obstrucci n
Hemorragia, obstrucci n
Perforaci n gastrointestinal, hemorragia
Divert culos gastrointestinales, hernias
Ulceraci n, sangrado, obstrucci n, v lvulos,
perforaci n, intususcepci n.
P lipos gastrointestinales
P lipos hamartomatosos (ulceraci n)
P lipos
P lipos
Malabsorci n
Malabsorci n
Disfagia
Dolor abdominal
Dolor abdominal
Dolor abdominal
Dolor abdominal, hemorragia
Dolor abdominal, diarrea, v mito
Estenosis esof gica
Estenosis esof gica
Estenosis esof gica
Eritema nodoso, pioderma gangrenoso, liquen nitidus,
liquen plano, eritrodermia exfoliativa, poliarteritis
nodosa, psoriasis, vit ligo,eritema polimorfo, urticaria,
vasculitis leucocitocl stica
Lesiones periorales y orales, lesiones perianales,
placas n dulo-ulceradas
Eritema nodoso
Dismorfismo, alteraciones estructurales del pelo
Desnutrición - manifestaciones cutáneas
“La desnutrición en los niños en el siglo XX es el flagelo de los países en desarrollo y la vergüenza de
los países desarrollados”
R. Ruiz-Maldonado.
Marasmo
El marasmo resulta de la deficiencia severa de
proteínas y calorías por tiempo prolongado.
Ocurre por la reducción del 40-50% en el
peso corporal pero sin edema periférico. El
paciente luce emaciado debido a la pérdida de
tejido celular subcutáneo, atrofia muscular y
de órganos, dando la apariencia de “huesos
forrados en piel”1. Son niños irritables y apáticos. Los ojos agrandados, la presencia de lanu-
82
go y la pérdida de almohadillas de grasa bucal
dan la característica “facies de mico”1,2. La piel
es fina, seca, laxa, arrugada y ocasionalmente
presenta descamación fina e hiperpigmentación3; a nivel de glúteos la piel cuelga de manera redundante debido a la pérdida de grasa
subcutánea (Fig. 1).
El pelo es seco, fino, frágil, de crecimiento lento
y caída fácil. A la microscopía se ha encontrado ausencia de pelos en anágeno con relativa
M. Tavera
dos que confluyen dando origen a la “piel en
mosaico” o “dermatitis en pintura esmaltada”
de predominio en área del pañal, tronco,
codos, rodillas y tobillos5. Pocos días después
descaman observándose zonas hiperpigmentadas rodeadas de áreas hipopigmentadas dando
la apariencia de “pintura descascarada”, siendo
típica en la región frontal y zonas húmedas así
como en las prominencias óseas; hay respeto
de la cara, manos y pies. La despigmentación
puede ser por interrupción en la melanogénesis o déficit de fenilalanina.
Fig. 1. Marasmo, “piel colgante”.
atrofia del bulbo, gran cantidad en telógeno,
fracturas pilosas y disminución en el diámetro
de los tallos pilosos1. Las uñas son delgadas, de
crecimiento lento y presentan fisuras. Una
característica importante es el bajo nivel de
zinc sérico.
Los pacientes con kwashiorkor presentan la
dermatosis característica incluso con áreas
ulceradas que simulan quemaduras de segundo
grado que llevan a sobreinfección bacteriana o
por Cándida. Se ha visto que el signo de “la
pintura descascarada” severa no siempre es de
mal pronóstico, así mismo, hay niños que fallecen sin haber desarrollado dicha dermatosis6.
En niños con piel clara existe craquelamiento
de la piel en piernas, muslos y espalda (Fig. 2);
los casos severos muestran fisuras lineales en
los pliegues por la presión constante en axilas,
región poplítea, antecubital, interdigital, prepucio y en la parte medial de los labios, especialmente el inferior5.
Kwashiorkor
Existe retardo del crecimiento, alteraciones
psicomotoras, anorexia, apatía, irritabilidad,
edema generalizado o localizado dando unas
facies de “luna” con aumento de las almohadillas de grasa bucales y parotiditis4. El niño no
sonríe y si lo hace es signo de recuperación.
Algunas alteraciones gastrointestinales incluyen diarrea e hígado graso.
El principal hallazgo cutáneo es la despigmentación, siendo más notoria en pacientes de piel
oscura. Inicialmente hay una palidez circumoral
o en las piernas y las cicatrices pierden su pigmento; posteriormente aparecen placas eritemato-violáceas de bordes netos y sobreeleva-
Fig. 2. Kwashiorkor, piel craquelada.
En el cabello existe una decoloración rojo-café
e incluso gris-blanco con arrancamiento fácil y
sin dolor, hipotriquia, sequedad y los rizos
cuando están presentes se alisan y se ven
muchas escamas (pelo crujiente). El signo de la
bandera refleja periodos de desnutrición que
83
alternan con periodos de ingesta adecuada formando bandas claras y oscuras respectivamente. En la biopsia se observa pocos pelos en anágeno, incrementados los bulbos en telógeno y
numerosas fracturas de los tallos pilosos1. Las
pestañas son dispersas, largas y rectas con apariencia de “palo de escoba”4 y en otros casos
descritos son largas y crespas7. En la cara y
parte posterior del cuello se evidencia importante lanugo. A nivel de las uñas se describen
cambios de engrosamiento, pérdida del brillo,
débiles, delgadas, anoniquia y bandas transversas por alteraciones metabólicas en la matriz.
En las mucosas se describe queilitis angular, queilosis y estomatitis asociada a déficit de riboflavina, además de glositis con ausencia de papilas.
También existe xeroftalmia y vulvovaginitis.
En la biopsia de piel se ve hiperqueratosis con
paraqueratosis, atrofia de la capa granulosa y
espinosa, así como palidez de los queratinocitos
en la parte superior de la epidermis e infiltrado
perivascular superficial linfocitario5. Estudios
ultraestructurales de la piel despigmentada
muestran menor espesor de la capa de Malpighi
comparada con sujetos normales, probablemente secundario a cambios en la cinética de la
migración celular en el kwashiorkor y la longitud
de los desmosomas en menor grado asociada a
la fragilidad de la epidermis8.
Las alteraciones cutáneas más frecuentes en
100 niños mexicanos con kwashiorkor fueron3: “piel barniz brillante” 64%, máculas eritemato-pigmentadas 48%, piel xerótica o en
“pintura descascarada” 28%, hipocromía residual 21%, descamación en escama grande 18%,
hipercromía 11% y eritema 11%. En el 75% de
los casos se observó sobreinfección bacteriana y por Candida. En el cuadro 2 se resume las
lesiones cutáneas primarias y secundarias presentes en el kwashiorkor.
El eritema es ocasionado por vasodilatación y
está presente en zonas de fricción, no produce prurito. La atrofia está dada por piel seca y
delgada debido a la ingesta inadecuada de
nutrientes. La púrpura se ve en casos severos
de desnutrición y se presenta por incremento
84
Cuadro 2. Lesiones primarias y secundarias en kwashiorkor (Ruiz-Maldonado3).
Lesiones primarias
Eritema
Lesiones secundarias
Hiperpigmentaci n
Descamaci n
Atrofia
Necrosis
Hipo o hiperpigmentaci n
Xerosis
Descamaci n
Momificaci n
P rpura
Da o epid rmico
de la permeabilidad vascular. La necrosis se
asocia a severidad con infecciones sistémicas
concomitantes dejando la piel oscura con
signo de Nikolsky positivo.
El tratamiento va encaminado a mejorar el
estado nutricional del paciente. Recordemos
que en la desnutrición también hay déficit multivitamínico y de elementos esenciales
(Cuadro 3). En la fase aguda de las lesiones se
recomienda la aplicación de ungüentos lubricantes, dar el tratamiento específico para las
infecciones bacterianas y por Cándida, y medidas generales para evitar trauma agudo en la
piel así como en zonas de presión.
Dermatitis herpetiforme (DH)
Es una enfermedad vesicoampollar, subepidérmica, autoinmune, muy rara en la edad pediátrica. Forma parte del espectro de enfermedades con sensibilidad al gluten igual que la
enfermedad celiaca9; la relación con esta última
es tan grande, que actualmente se le considera la enfermedad celiaca de la piel10.A pesar de
que los síntomas gastrointestinales en la DH
son raros, cerca del 89% de ellos presentan
atrofia vellosa yeyunal9.
Existen pocos estudios de prevalencia, y menos
en la edad pediátrica, en parte por la confusión
con otras dermatosis ampollares antes del
empleo rutinario de la inmunofluorescencia; su
frecuencia aproximada es de 1:10 000 perso-
M. Tavera
Cuadro 3. Hipovitaminosis y manifestaciones dermatológicas.
Deficiencia de vitaminas y elementos esenciales
Vitamina A
Vitamina B1 (tiamina)
Vitamina B2 (riboflavina)
Vitamina B3 (niacina)
Vitamina B6 (piridoxina)
Vitamina B12 (cianocobalamina)
Vitamina C ( cido asc rbico)
Vitamina D
Vitamina H (biotina)
Vitamina K
Hierro
Cobre
Selenio
Manganeso
nas. El 10% de los pacientes presenta la enfermedad antes de los 16 años11 y es muy rara
antes de los dos años de edad; en el 75% de los
casos ocurre entre los dos y siete años aunque
hay un caso reportado a los 10 meses de edad9
y un caso visto personalmente en una lactante
de dos meses de edad. En menores de 20 años
afecta más a las mujeres que a los hombres con
relación 3:210,11.
La DH es producida por una reacción intestinal
al gluten; éste corresponde a una fracción proteica que permanece después de que a la harina se le ha eliminado el exceso de almidón. El
trigo, la cebada y el centeno son considerados
fuentes principales de gluten11; otros alimentos
implicados son el bulgur (tipo de trigo utilizado
en el tabule), el kamut (utilizado en comidas
procesadas como pastas y cereales), el matzo
(tipo de pan que se consume en las festividades
judías) y el millet (para la fabricación de pudines, panes y ponqués). El gluten desencadena
varios eventos inmunológicos en donde la IgA,
la IL8, factores estimulantes de colonias de los
granulocitos (GM_CSF), linfocitos T CD4 y antí-
Manifestaciones dermatol gicas
Piel seca, descamativa, arrugada (dermomalacia), p pulas
foliculares con tap n querat sico central en superficies
extensoras (frinoderma), cabello escaso y fr gil
Estomatitis, glositis
Lengua lisa, rojo-purp rica, perleche, queilosis, descamaci n
seborreica perinasal, periorbicular, en orejas y genitales
(s ndrome oro- culo-genital)
Pelagra, eritema sim trico en zonas expuestas a luz, queilitis,
glositis, inflamaci n perianal y vaginal
Queilosis, glositis, dermatitis tipo seborreica centrofacial
Hiperpigmentaci n de pliegues en flexi n, de manos y plantas,
nudillos, u as y cavidad oral, macroglosia, cabello gris
Escorbuto, queratosis folicular, hemorragia perifolicular, enc as
sangrantes edematosas, estomatitis, hemorragias mucocut neas
Alopecia
Alopecia, cabello hipopigmentado, eczema perinasal y peribucal
P rpura
Glositis, queilosis, coiloniquia
Pili torti, tricorrexis nodosa, moniletrix, hipopigmentaci n
Discromotriquia, cambios en u as
Dermatitis transitoria, crecimiento lento del pelo, discromotriquia
genos como la transglutaminasa epidérmica y/o
tisular (TTG) conducen a la activación de citoquinas, metaloproteinasas (sustancias que rompen tejido conectivo en la unión dermo-epidérmica con formación de ampollas) y activación
del sistema humoral con la consecuente producción de IgA dirigidos contra la gliadina,
endomisio y autoantígenos como la TTG. Por
todo esto, en la unión dermoepidérmica se
deposita IgA por algún factor desencadenante
(sol, trauma, yodo) con posterior activación del
complemento9,10. Recientemente se demostró
que la transglutaminasa 3 (TG3) es el mayor
autoantígeno reconocido en las lesiones cutáneas de la DH9. Existe una alta incidencia de
HLA-B8, DR3, DQw2 y con los alelos DQA1 y
B1 del cromosoma 69,11.
Las manifestaciones clínicas son inicialmente
pápulas urticariformes que se agrupan con
pequeñas vesículas formando el patrón herpetiforme característico. Las lesiones son intensamente pruriginosas y por esto es más frecuente ver excoriaciones y costras que las
vesículas intactas; las lesiones están distribui-
85
das en las superficies extensoras (hombros,
codos, antebrazos, glúteos, rodillas, nuca, cuero
cabelludo y ocasionalmente cara y mucosa
oral). En los niños un signo característico es la
presencia de lesiones hemorrágicas palmoplantares; 10% de los casos presentan nódulos
y pápulas no pruriginosas en sitios atípicos
como glúteos, cara y orejas9. La enfermedad es
crónica y 15% presenta remisión espontánea y
el resto diferentes grados de severidad.
Además de la clínica, la patología muestra
ampollas subepidérmicas, microabscesos en la
punta de las papilas dérmicas, infiltrado de PMN
con predominio de neutrófilos y eosinófilos en
25% de los casos12. Gracias a la inmunofluorescencia directa (IFD) se ha logrado distinguir
esta enfermedad de otros cuadros ampollares
(enfermedad ampollar crónica de la infancia o
dermatosis ampollar IgA lineal, etc.). Los hallazgos patognomónicos están dados por depósitos
granulares de IgA en la UDE y en la punta de las
papilas dérmicas de la piel perilesional9,11,12. La
inmunofluorescencia indirecta (IFI) se realiza en
suero de pacientes con DH con dieta con gluten para Ac para EMA (Ac endomisio), presentando una sensibilidad de 90% y especificidad de
96%9. El test de autoanticuerpos circulantes IgA
contra TTG por ELISA en pacientes con DH no
tratados presenta una sensibilidad de 89.1% y
especificidad de 97.6%, es útil para monitorizar
la respuesta terapéutica y el cumplimiento de
dieta libre de gluten9.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con
escabiosis, dermatitis atópica invertida, enfermedades ampollares autoinmunes, prúrigo
crónico y eritema multiforme.
Más del 80% de los pacientes mejoran con la
dieta libre en gluten de sus molestias cutáneas
y gastrointestinales; los niños responden a la
dieta presentando mejoría de las lesiones
cutáneas en promedio a los 11 meses9.
Acrodermatitis enteropática (AE)
Enfermedad autosómica recesiva con defectos
en el transporte y absorción del zinc (Zn),
86
caracterizada por la triada de dermatitis acral,
diarrea y alopecia; sin embargo, solo el 20% de
los pacientes la presenta en forma completa13.
Existe otra forma adquirida y transitoria por
deficiencia nutricional de Zn. Se han reportado
casos con clínica de AE asociados a concentraciones bajas de Zn en la leche materna14. Se
pone de manifiesto cuando se inicia la ablactancia y en los niños alimentados con fórmula
después de cuatro a diez semanas cuando se
agotan las reservas de Zn. Existe una absorción alterada de este oligoelemento a través
de las células Paneth del intestino delgado causada por un defecto genético en la producción, estructura o función de un ligando de
bajo peso molecular secretado por el páncreas; este ligando se une al Zn en el lumen intestinal y lo transporta a la mucosa13,15. El gen de
la AE ha sido localizado en la región 8q24.3 y
en el gen SLC39 A416.
Las lesiones son eczematosas, periorificiales y
acrales, progresan hacia vésico-ampollas y pústulas, y con el tiempo se ven psoriasiformes.
Inician en mejillas y mentón con placas en
forma de herradura pudiendo comprometer
áreas periorbiculares con eritema y erosiones15.También hay compromiso nasal y peribucal. En el área del pañal se observa un eritema
bien demarcado con escama en los bordes de
las lesiones. Las manos y los pies también son
afectados con dermatitis brillante, eritematosa, paroniquia y lesiones anulares con descamación en collarete14. Existen factores agravantes como la Cándida, infecciones bacterianas (estafilococo, Pseudomona y Klebsiella
sp)13. Otros hallazgos dermatológicos son
pelo fino y quebradizo con adelgazamiento
progresivo hasta la alopecia total después de
varias semanas, y cambios estructurales del
tallo piloso (estriaciones transversas, pseudomoniletrix, divisiones longitudinales, etc.)17.A la
microscopía con luz polarizada se describe una
banda clara y oscura, “banda-cebra”14. En uñas
existe distrofia ungueal, onicolisis y líneas de
Beau (por detención en el crecimiento de las
uñas) visibles de tres a cuatro semanas después del inicio del suplemento de Zn cuando
el crecimiento de las uñas se restablece17. La
curación de las heridas es lenta.
M. Tavera
La diarrea es la manifestación más variable
(intermitente o ausente) y conlleva a disbalance hidroelectrolítico y pérdida de nutrientes.
También se presentan anorexia, hipogeusia,
estomatitis, perleche, hiposmia, falla pondoestatural, fotofobia gradual, blefaritis, conjuntivitis, irritabilidad, apatía, hipogonadismo y atrofia
testicular13,14.
El diagnóstico es clínico y se confirma con
concentraciones bajas de Zn (<50ug/ml; normal 70-110ug/ml) y puede haber disminución
de la fosfatasa alcalina, metaloenzima dependiente de Zn18.
con náuseas y vómitos; la mitad de los pacientes presenta hematoquezia o melenas22. La
púrpura palpable es característica y es esencial
para el diagnóstico, las lesiones se ubican más
en zonas de presión (glúteos y superficies
extensoras); la presencia de ampollas y ulceraciones está descrita en algunos casos (Fig. 3).
En la experiencia personal referimos dos niños
con PHS con presencia de ampollas hemorrágicas en tronco y en extremidades y los dos
desarrollaron hipertensión arterial, a diferencia de los referidos por Saulsbury20 quien concluye que las ampollas no tienen ningún significado desde el punto de vista pronóstico.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con
dermatitis seborreica, deficiencia de biotinidasa, malnutrición, epidermolisis ampollar, deficiencia de ácidos grasos esenciales y fibrosis
quística ya que la AE-like puede ser un signo de
malabsorción en esta enfermedad19.
El tratamiento es el sulfato de Zn 1-3mg/kg/día
o hasta 2-5mg/kg/día; la duración del tratamiento es prolongada; se deberá reajustar la
dosis durante el embarazo y adolescencia.
Algunos eventos adversos por el Zn son vómito, náuseas, hemorragias y disminución en
niveles de cobre relacionados con alteraciones
en el sistema inmune.
Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS)
Es una vasculitis sistémica de pequeños vasos
que se caracteriza por púrpura palpable, dolor
abdominal y sangrado digestivo, artritis y/o
artralgias y nefritis; la artritis y el dolor abdominal pueden preceder a la púrpura en el 25 a
50% de los pacientes20. Se considera una enfermedad por complejos inmunes con depósitos
de IgA en los diferentes órganos, desencadenada por infecciones por estreptococo,
Micoplasma,Yersinia, virus Epstein-Barr, varicela y se conocen dos casos en niños asociados
a infección por hepatitis A21. Cerca del 50-70%
de los pacientes desarrollan compromiso gastrointestinal dado por edema y hemorragia o
pancreatitis aguda; el dolor abdominal es tipo
cólico, empeora con las comidas y se asocia
Fig. 3. Púrpura de Henoch-Schönlein, vesículas hemorrágicas en pies.
Se ha reportado un caso interesante en un
niño de ocho años quien presentó dolor abdominal, vómito y diarrea sanguinolenta, cinco
días después ascitis e íleo paralítico y derrame
pleural bilateral, y tres días después hace un
edema escrotal y lesiones petequiales abdominales que ya hicieron pensar en PHS; sin lesiones cutáneas, artritis o hematuria es más difícil
llegar al diagnóstico23.
Mastocitosis
Enfermedad con un espectro amplio de presentación de causa exacta desconocida;
recientemente, la mastocitosis de la niñez se
ha relacionado con la mutación del c-kit
proto-oncogen Gln 839-Lys24. La variedad de
mastocitosis cutánea difusa (MCD) con infiltrado de mastocitos en piel con edema, engro-
87
samiento y presencia de ampollas hemorrágicas y erosiones que causan prurito intenso
junto con la variedad sistémica (MS) pueden
ocasionar síntomas sistémicos; esta última presenta infiltrado de mastocitos en al menos dos
órganos con o sin compromiso cutáneo. Las
dos formas son raras en niños. Después de la
piel y los huesos, el tracto gastrointestinal
puede ser el más comprometido, especialmente en adultos. Los síntomas más comunes en
niños son dolor abdominal tipo calambre, náusea, vómito y diarrea que puede ser continua y
acompañada de esteatorrea resultando en
malabsorción por el aumento de mastocitos
en la lámina propia del intestino delgado y
secundariamente a niveles circulantes de
mediadores inflamatorios y niveles de histamina que incrementan la secreción ácida con
presencia de úlcera, hemorragia o perforación25,26. Otros síntomas asociados durante los
episodios de liberación de histamina son flushing, urticaria, eritema, irritabilidad, taquicardia
e hipotensión.
Estas formas de mastocitosis se deben distinguir de otras patologías ampollares como síndrome estafilocóccico de piel escaldada, epidermolisis ampollar y eritema multiforme
ampollar, entre otras.
El tratamiento va encaminado a aliviar los síntomas con antihistamínicos anti H1 y anti H2.
Escleredema
El escleredema, de etiología desconocida, consiste en una induración de la piel y el tejido
subcutáneo, de aparición súbita, simétrica y
progresiva que compromete cuello, hombros,
tronco y brazos, aunque puede comprometer
cara y piernas. En la edad pediátrica más del
30% se presenta en niños menores de 10 años
siendo más frecuente el de inicio agudo; desencadenado por infecciones estreptocócicas
como faringoamigdalitis, otitis media, escarlatina, neumonía, piodermitis, infecciones dentales
y otras como influenza, sarampión, difteria,
etc.27; también se ha relacionado a traumas o
golpes. Su curso es benigno y de resolución
88
espontánea entre seis semanas a dos años28.
Existe un infiltrado del tracto gastrointestinal
alto con limitación para movimientos de la lengua, disfagia y alteraciones en el peristaltismo29.
La biopsia de piel muestra engrosamiento de la
dermis reticular con edema de las fibras colágenas; con la coloración Alcian blue se observa
mucina en la dermis.
No existe un tratamiento único establecido, se
ha empleado penicilina a dosis altas, corticoides sistémicos (pulsos de dexametasona
2mg/kg/día por tres días por mes)29, metotrexato, penicilamina y ciclosporina A, esta última
con buenos resultados en la experiencia personal con dos pacientes.
Síndrome de
hiperinmunoglobulinemia D
El síndrome de hiperinmunoglobulinemia D y
fiebre periódica, también conocido como
HIDS (hyperImmunoglobulinemia D syndrome), es autosómico recesivo y cursa con
periodos febriles de tres a siete días, recurrentes (cada cuatro a ocho semanas)30.
Generalmente el primer episodio febril ocurre
antes del primer año de vida acompañado de
linfadenopatías, compromiso articular, dolor
abdominal severo, vómito, diarrea y en más del
80% de los casos con lesiones cutáneas polimorfas (urticariformes y maculopapulares
diseminadas)31. Los síntomas clínicos pueden
preceder el aumento de la IgD32. Los niveles de
IgD son >100UI/ml ó 14mg/dl, pero no todos
los pacientes la elevan y el 80% de los pacientes tienen incremento de la IgA33. Las lesiones
en piel se presentan en el 80% de los pacientes durante los ataques febriles y además de
las formas mencionadas hay casos de púrpura
reportados en el 12% de los pacientes; la púrpura de Henoch-Schönlein ha aparecido como
complicación en varios de los casos de HIDS33.
Recientemente se identificó una mutación en
el gen MVK que codifica la mevalonato kinasa30,31,33. La IgD juega papel en la memoria inmunológica y la regulación inmune; se han visto
elevadas las concentraciones de interferón
gamma (IFN) e interleuquina 6 (IL-6) así como
M. Tavera
la IgA34. Están descritos tratamientos con colchicina, ciclosporina A, metilprednisolona e
hidrocortisona con resultados variables.
obstrucciones esofágicas o duodenales y hay
casos que nacen con atresia pilórica con muy
pobre pronóstico35,36. Wallerstein y cols.37 informan dos casos con EA, atresia pilórica y uropatía obstructiva.
Epidermolisis ampollar (EA)
Es un grupo de enfermedades genéticas de la
piel en donde se forman lesiones ampollares
en sitios de trauma menor (Fig. 4); existen tres
grandes grupos según donde se encuentre la
alteración de la membrana basal: simple (EAS),
de unión (EAU) y distrófica (EAD). La presentación clínica varía según el tipo y combinación
de la mutación y desde luego de los genes
afectados. La EAU y la EAD se pueden asociar
a síntomas gastrointestinales. A su vez existen
variantes en los tres grupos mencionados.
Fig. 4. Epidermolisis ampollar, ampolla extensa en dorso de pie
de recién nacido.
EAU: Presenta la variante Herlitz en donde los
hemidesmosomas están reducidos en número
y severamente hipoplásicos, ocurre en el 50%
de todos los casos de EA, hay compromiso
severo de piel y mucosas y es letal. La boca y
faringe están severamente afectadas produciendo dolor e incapacidad para la alimentación y por lo tanto falla en el progreso nutricional. Presentan fisuras anales, retención fecal
y constipación. Generalmente mueren en los
primeros dos años de vida por obstrucción
respiratoria, sepsis y malnutrición. Otra variante es la EAU con obstrucción pilórica, también
letal, generalmente en prematuros con múltiples defectos epiteliales; a veces presentan
EAD: Las ampollas ocurren justo debajo de la
lámina densa en la zona de membrana basal.
Tiene tipo de herencia autosómica recesiva y
se han encontrado mutaciones en el gen COL7ª1 para el colágeno VII en brazo corto del
cromosoma 336. Las ampollas predominan en
sitios de golpe y fricción. Las alteraciones en el
tracto digestivo vienen dadas por disfagia
secundaria a estrechez esofágica, fibrosis en la
cavidad oral, contracción de la apertura faríngea y oral así como por fijación de la lengua; la
presencia de ulceraciones en la boca dificulta
la masticación y deglución lo que lleva a malnutrición. El reflujo gastroesofágico es común
en los niños con EAD y contribuye a la disfagia, a mayores síntomas de las úlceras orales y
esofágicas, y acelera la estrechez de éste. Las
fisuras anales producen dolor que favorecen la
retención fecal llevando a estreñimiento. Son
frecuentes las caries dentales y la pérdida de
dientes. Todo esto lleva a anorexia secundaria
comprometiendo aún más el estado nutricional de los pacientes.
No hay tratamiento específico para la EA. Se
recomiendan cuidados generales de la piel,
control del dolor, manejo de las complicaciones como estreñimiento, anemia y enfermedad
ocular, tratamiento odontológico y nutricional;
se han desarrollado métodos para aliviar problemas nutricionales como dilataciones esofágicas y gastrostomías así como el aporte de
vitaminas, minerales, hierro y Zn y en algunos
casos soporte nutricional36,38.
Enfermedad inflamatoria intestinal
La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerativa
conforman la enfermedad inflamatoria intestinal con múltiples manifestaciones de tipo reactivo como úlceras aftosas, vasculitis, pioderma
gangrenoso (PG), eritema multiforme, urticaria
y eritema nodoso (EN)39.
89
Las lesiones de piel en la enfermedad de Crohn
pueden ser inespecíficas; el EN está presente
en el 7% de los pacientes generalmente en
miembros inferiores; el PG afecta al 1.4% de los
pacientes y la estomatitis aftosa a más del 20%
en forma de pequeñas ulceraciones lineales en
los labios, encías, paladar y úvula; existen otras
manifestaciones inespecíficas dadas por la presencia de psoriasis, vesicopústulas como
variante del PG y vitíligo. Dentro de las manifestaciones específicas se incluyen la enfermedad perioral con hiperplasia gingival, queilitis,
edema de labios y pioestomatitis vegetante
(pústulas en la mucosa oral); la enfermedad
perianal es quizás la más frecuente con presencia de fibromas, fisuras, fístulas y abscesos, y la
enfermedad de Crohn que afecta otros sitios
diferentes o contiguos al tracto gastrointestinal
(miembros inferiores, abdomen, cara, glúteos,
escroto, pene). La mal llamada enfermedad de
Crohn metastásica, es rara y su morfología muy
variada (placas, nódulos y úlceras)40,41. La biopsia
de piel muestra granulomas no caseificantes de
células gigantes y epitelioides rodeadas de infiltrado mononuclear39.
El EN se puede asociar además de la enfermedad inflamatoria intestinal al la enfermedad
celiaca, que es una condición destructiva del
intestino delgado inducida por la gliadina, fracción proteica del gluten; se manifiesta a edad
temprana con diarrea crónica, distensión
abdominal, esteatorrea y pérdida de peso, pero
algunos pacientes pueden tener mínimos síntomas. Otras lesiones en piel asociadas a la
enfermedad celiaca son la DH, dermatosis IgA
lineal, urticaria crónica, ictiosis, enfermedad de
Behçet, entre otras42.
Síndrome de Peutz-Jeghers
Enfermedad heredada en forma autosómica
dominante con expresividad variable y cuya
característica es la pigmentación y los pólipos
gastrointestinales. Se ha detectado la mutación
del gen LBK1/STK11 que codifica la serina treonina kinasa en el brazo corto del cromosoma
1943-45. La incidencia es de 1 en 120 000 nacidos
vivos sin predilección racial.
90
Las manifestaciones clínicas se caracterizan
por la presencia de léntigos café oscuros a
negros de 1-5mm, presentes o no desde el
nacimiento, en labios (especialmente el inferior), mucosa oral (también en paladar y encías) y piel perioral, palmas, plantas, dedos, codos
y más raro en región perianal y periumbilical44;
también se han descrito pigmentaciones en las
láminas ungueales.
Los pólipos pueden preceder las lesiones pigmentadas o éstas pueden existir sin pólipos
gastrointestinales; dichos pólipos son hamartomas con gran componente de músculo liso,
ubicados en yeyuno, íleo, duodeno, colon, recto
y estómago; se manifiestan con dolor abdominal, obstrucción, intususcepción y sangrado.
Más del 50% de los pacientes presenta síntomas antes de los 20 años45.
El riesgo de carcinoma gastrointestinal es
mayor, así como el de ovario, cérvix, testículos,
mama, páncreas y vesícula.
El tratamiento depende de la manifestación de
los pólipos; la remoción se hace idealmente
por vía endoscópica.
Diarrea intratable de la infancia
La diarrea intratable de la infancia fue descrita en
1968 y es considerada un diagnóstico de exclusión. Se caracteriza por la presencia de diarrea
persistente a pesar del reposo intestinal, lo que
obliga a periodos largos de nutrición parenteral.
Existen varios casos descritos donde además de
la diarrea de tipo secretor desarrollan cirrosis,
hay dismorfismo facial y cambios estructurales
en los tallos pilosos; puede haber inmunodeficiencia celular y humoral46.
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ARTŒCULO ORIGINAL
Estudio de casos de urticaria anular aguda
en pacientes hospitalizados en el servicio
de Dermatología del Instituto de Salud del
Niño durante el período 2003 al 2004
Felipe Velásquez1, César Gutiérrez2, Héctor Cáceres1, Rosalía Ballona1, Rosa Castro1, Iris Kikushima1, Rosario Torres1
Servicio de Dermatología del Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima, Perú.
2
Sección de Epidemiología del Instituto de Medicina Tropical “Daniel A. Carrión”, UNMSM, Lima, Perú.
1
Resumen
La urticaria aguda en niños es una entidad frecuente, sin embargo su incidencia no está bien establecida.
Una variante es la urticaria anular aguda o gigante que ha sido caracterizada en varios trabajos.
Objetivo: Caracterizar la urticaria anular aguda en el Instituto Nacional de Salud del Niño.
Material y métodos: Estudio observacional no concurrente de serie de casos. Se revisaron historias clínicas de
pacientes hospitalizados del servicio de Dermatología del Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima-Perú,
con criterios de inclusión y exclusión.
Resultados: Se hallaron 27 niños con diagnóstico de urticaria anular aguda, las lesiones más frecuentes fueron
las placas violáceas y manchas residuales. El área más afectada fue el tórax y dentro de los factores
desencadenantes más importantes se encontró el uso de furazolidona en el 59% de los casos.
Conclusiones: La urticaria anular aguda o gigante es una reacción de hipersensibilidad con características
propias asociada en un alto porcentaje al uso de furazolidona.
Palabras clave: Urticaria; Urticaria anular aguda; Urticaria gigante; Furazolidona; Niños.
Abstract
Acute urticaria in children is a frequent disorder; however its incidence has not been established. Annular
acute urticaria or giant urticaria is a variant which has been reported in several surveys.
Objetive: Characterize acute annular urticaria at Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima-Peru.
Methods: Observational non-concurrent series of cases. We reviewed the medical records of hospitalized
patients at Dermatology Service, Instituto Nacional de Salud del Niño, with inclusion and exclusion criteria.
Results: We found 27 children with diagnosis of acute annular urticaria; the most frequent lesions were
lilaceous plaques and residual patches.The most frequently affected area was chest and the most important
triggering factor was the use of furazolidone.
Conclusions: Acute annular urticaria is a hypersensitivity reaction with special characteristics, which is
associated in a high percentage to use of furazolidone.
Key words: Urticaria; Annular acute urticaria; Giant urticaria; Furazolidone; Children.
Correspondencia:
Dr. Felipe Velásquez
Instituo Nacional de Salud
del Niño
Av. Brasil 600. Lima-Perú
Correo electrónico
[email protected]
Recibido: 15/05/07
Aprobado: 17/07/07
93
Estudio de casos de urticaria anular aguda en pacientes hospitalizados
Introducción
La urticaria es una enfermedad inflamatoria reactiva vascular caracterizada por la presencia de
prurito y habones transitorios recidivantes; afecta a niños como primer episodio el que generalmente es leve1-3. Del 15% al 20% de los niños han
tenido un episodio de urticaria al llegar a la adolescencia4; por otro lado existe una asociación
entre urticaria aguda y atopía en más del 50% de
casos1. Se define como urticaria aguda cuando la
duración del cuadro es menor de 6 semanas.
Existen formas anulares, geográficas, hemorrágicas e incluso asociadas a angioedema2. Se ha
reportado un tipo especial de urticaria en niños,
la que se ha denominado anular aguda (UAA) o
gigante, asociada al uso de furazolidona5,6.
Presentamos este estudio de serie de casos
cuyo objetivo fue el de describir las características de la UAA en el Instituto Nacional de
Salud del Niño (ISN), Lima-Perú.
Material y métodos
Se desarrolló un estudio observacional no
concurrente de serie de casos. Se revisaron las
historias clínicas de los pacientes hospitalizados con diagnóstico de UAA ingresados al servicio de Dermatología del Instituto Nacional
de Salud del Niño (ISN), Lima-Perú, durante el
período de enero del 2003 a diciembre del
2004. Se consignaron los siguientes datos:
edad, sexo, lugar de procedencia, edad de inicio de enfermedad, factores desencadenantes,
tipo de lesiones clínicas, topografía de las lesiones, terapia recibida y estancia hospitalaria.
Los criterios de inclusión establecidos fueron:
- Paciente pediátrico con erupción macular,
papular o ronchas eritematosas figuradas,
de tono violáceo, localizadas o generalizadas y de tamaño mediano o grande con síntomas variables.
- Paciente con tiempo de enfermedad
menor de seis semanas.
Como criterio de exclusión se estableció la
presencia de enfermedades sistémicas que
comprometieran la vida.
94
El análisis estadístico consistió en una fase descriptiva mediante la presentación de distribuciones de frecuencia y medidas de resumen
para las variables cuantitativas. Luego se procedió a una fase de análisis inferencial, comparando variables cuantitativas mediante la prueba t de student y U de Mann-Whitney dependiendo de la forma de distribución; las variables cualitativas fueron comparadas mediante
la prueba exacta de Fisher. El nivel de significación empleado en las pruebas estadísticas fue
del 5%. El programa usado fue el SSPS10.
Resultados
Se hallaron 27 niños con diagnóstico de UAA o
gigante durante el periodo de estudio. El promedio de edad de los pacientes fue de 1.9±1.1
años, con un rango entre 9 meses y 4 años 9
meses. En cuanto al sexo, la distribución fue
similar, 14 casos fueron niños (51.9%) y 13 niñas
(48.1%). No se observó diferencia en la distribución de las edades según sexo (p= 0.92).
El tiempo enfermedad se consideró como el
tiempo trascurrido entre el inicio de síntomas
y la fecha de hospitalización, expresándose en
días. El promedio del tiempo de enfermedad
fue de 3.3 días, con una mediana de 3 días, presentando un caso hasta 21 días de enfermedad. Sin tomar en cuenta este dato extremo, el
50% de los casos llegaron a consulta con un
tiempo de enfermedad entre 3 y 4 días.
Las lesiones más frecuentes fueron las placas eritematosas violáceas (59.3%) (Fig. 1.), seguidas de
los habones gigantes eritematosos y las máculas
eritematosas violáceas policíclicas (37% cada
uno) (Fig. 2). En la tabla 1 podemos apreciar los
tipos de lesiones que presentaron los pacientes.
Tabla 1.Tipo de lesiones presentadas por los pacientes
con urticaria anular aguda, ISN, 2003-2004.
Tipo de lesi n
Frecuencia
Placas eritematosas viol ceas
Habones gigantes eritematosos
M culas eritematosas viol ceas polic clicas
M culas hipercr micas
Ronchas polic clicas viol ceas
16
10
10
5
1
Porcentaje
59.3
37.0
37.0
18.5
3.7
F. Velásquez, C. Gutiérrez, H. Cáceres, R. Ballona, R. Castro, I. Kikushima, R. Torres
y dolor articular. La localización del edema
más frecuente fue en pies y manos, mientras
que el prurito fue principalmente leve. La fiebre, el dolor articular y la irritabilidad se presentaron en la minoría de los casos (Tabla 2).
Tabla 2. Signos y síntomas en los pacientes con urticaria anular aguda, ISN, 2003-2004.
Fig. 1. Placas eritematosas con centro violáceo en abdomen.
Fig. 2. Placas eritematosas policíclicas en miembros inferiores.
La localización principal fue en el tronco (tórax
y abdomen), siendo la región menos afectada el
cuello. En la figura 3 se aprecia la frecuencia de
compromiso según áreas corporales.
70
60
Porcentaje
50
Signos y s ntomas
Edema
Edema de pies
Edema de manos
Edema de labios
Edema de p rpados
Prurito
Leve
Moderado
Severo
Fiebre
Dolor articular
Irritabilidad
Frecuencia
Porcentaje
6
4
1
1
22.2
14.8
3.7
3.7
14
4
1
5
1
1
51.9
14.8
3.7
19.2
3.7
3.7
Las principales infecciones concomitantes fueron las diarreas (sin fiebre 48.1% y con fiebre
18.5%). También se presentaron asma o síndrome obstructivo bronquial agudo (11.1%),
tos y rinorrea (3.7%) y faringitis (3.7%).
Entre los factores desencadenantes analizados,
tenemos fármacos y algunos alimentos. El más
frecuente fue la furazolidona, siendo el siguiente el trimetropim-sulfametoxazol. El listado
completo de factores desencadenantes se
aprecia en la tabla 3.
Tabla 3. Factores desencadenantes en los pacientes con
urticaria anular aguda, ISN, 2003-2004.
40
69.2%
61.5%
30
53.8%
20
34.6%
30.8%
10
15.4%
0
Tórax
Abdomen
Miembros
inferiores
Cara
Miembros
superiores
Cuello
Fig. 3. Localización de las lesiones presentadas por los pacientes
con urticaria anular aguda, ISN, 2003-2004.
Se evaluó la presencia de edema y prurito en
estos pacientes, además de fiebre, irritabilidad
Factores desencadenantes
Furazolidona
Trimetoprim-sulfametoxazol
Amoxicilina
Ibuprofeno
Alimentos marinos
Paracetamol
Ceftriaxona
Dexametasona
Dicloxacilina
Eritromicina
Frecuencia
16
6
3
3
2
2
1
1
1
1
Porcentaje
59.3
22.1
11.1
11.1
7.4
7.4
3.7
3.7
3.7
3.7
95
Estudio de casos de urticaria anular aguda en pacientes hospitalizados
Los niños estuvieron hospitalizados en promedio 4.1±1.9 días, con un rango entre uno y
nueve días. El 50% de los pacientes estuvo hospitalizado entre 3 y 5 días. No hubo diferencia
estadísticamente significativa en la duración de
la estancia hospitalaria entre los pacientes que
presentaron prurito y quienes no (p= 0.71).
Tampoco hubo diferencia entre quienes presentaron y no presentaron edema (p= 0.68). Sí
hubo diferencia según la presencia de habones
gigantes eritematosos (p= 0.026), tal como se
aprecia en la figura 4.
10
Estancia hospitalaria
8
6
4
2
0
No
Sí
Habones gigantes eritematosos
Fig. 4.Tiempo de hospitalización según la presencia de habones
gigantes eritematosos, pacientes con urticaria anular aguda,
ISN, 2003-2004.
En relación al uso de furazolidona, no hubo
diferencia estadísticamente significativa en el
promedio de estancia hospitalaria (p= 0.38).
Tampoco se encontró asociación entre el
antecedente de consumo de este fármaco y
placas eritematosas violáceas (p= 0.26), habones gigantes eritematosos (p= 1.00), máculas
eritematosas violáceas policíclicas (p= 0.26),
máculas hipercrómicas (p= 0.37), ni habones
policíclicos violáceos (p= 1.00).
Discusión
La UAA o urticaria gigante es una reacción de
hipersensibilidad, considerada por algunos
autores como un subtipo de urticaria aguda
que se presenta en infantes y niños pequeños;
se caracteriza por habones policíclicos, anulares o arciformes6-8.A menudo este tipo de urti-
96
caria puede ser confundida con eritema multiforme o reacción tipo enfermedad del suero.
Un reciente trabajo ha propuesto el término
de urticaria multiforme para diferenciarla de
las otras patologías8.
El promedio de edad de nuestros pacientes
fue de 1.9 años, similar a los casos presentados
por Tamayo6. El tiempo de enfermedad de
nuestros pacientes fue de 3.3 días, que coincide con el tiempo de enfermedad reportado
por Shah8.
Legrain fue uno de los primeros en describir
este subtipo como lesiones de aspecto hemorrágico de centro violáceo1. Nuestros pacientes presentaron lesiones policíclicas (59.3%),
eritematosas y violáceas, y manchas hipercrómicas residuales; estas últimas no han sido descritas previamente. En la literatura Hurwitz9 y
Weston y Lane10 han descrito este tipo de
lesiones a las que denominaron “urticaria
gigante” donde la diferencia con el eritema
multiforme consiste en que las lesiones urticarianas duran corto tiempo. Los reportes previos han descrito edema de labios, párpados y
pies en la mayoría de pacientes2,3,6-8, en nuestro
reporte hemos hallado 44.4% de pacientes
con edema tanto de pies, manos, párpados y
labios. El 70% de nuestros pacientes presentó
prurito (en su mayoría leve), menor a lo reportado por Shah8. Síntomas como fiebre, dolor
articular e irritabilidad se presentaron en siete
pacientes. Los factores desencadenantes más
importantes fueron el uso de antibióticos
como la furazolidona (59.3%), trimetoprimsulfametoxazol (22.1%), amoxicilina e ibuprofeno (11.1%), alimentos marinos (7.4%); este
último no había sido reportado hasta la fecha.
Cabe destacar que nuestra serie de casos concuerda con la de Tamayo que reporta como
principal factor precipitante de la UAA a la
ingesta de furazolidona (67%)6.
Se requieren más estudios clínicos y de laboratorio para definir si la UAA es una entidad
propia o forma parte del espectro clínico de la
urticaria aguda.
F. Velásquez, C. Gutiérrez, H. Cáceres, R. Ballona, R. Castro, I. Kikushima, R. Torres
1. Legrain V, Taieb A, Sage T, Malevill J. Urticaria in
infants.A study of forty patients. Pediatr Dermatol.
1990;7:101-7.
2. Mortureux P, Leaute-Labreze C, Legrain-Lifermann
V, Lamireau T, Sarlangue J,Taieb A.Acute urticaria in
infancy and early childhood: a prospective study.
Arch Dermatol. 1998;134(3):319-23.
3. Aoki T, Kojima M, Horiko T.Acute urticaria: history
and natural course of 50 cases. J Dermatol.
1994;21:73-77.
4. Waring R, Champion RH. Types and incidence of
urticaria. En: Rook A, ed. Major problems in
Dermatology. Londres:WB Saunders; 2001. p.10-14.
5. Kaupinen K, Juntunen K, Lanki H. Urticaria in children. Retrospective evaluation and follow up.
Allergy. 1984;39:469.
6. Tamayo-Sanchez L, Ruiz-Maldonado R, Laterza A.
Acute Annular Urticaria in Infants and Children.
Pediatr Dermatol. 1997;14(3):231-4.
7. Carder K. Hipersensitivity reactions in neonates
and infants. Dermatol Ther. 2005;18:160-75.
8. Shah K, Honig P,Yan A. Urticaria multiforme:A case
series and review of acute annular urticarial hypersensitivity syndromes in children. Pediatrics.
2007;119(5):1177-83.
9. Hurwitz S. Clinical Pediatric Dermatology, 2nd ed.
Philadelphia:WB Saunders; 1993:516-7.
10. Weston WL, Lane AT.Vascular reactions: urticaria,
the erythemas and purpuras. En: Color Textbook
of Pediatric Dermatology. St. Louis: Mosby Year
Book; 1991. p.161-5.
97
ARTŒCULO ORIGINAL
Loxocelismo en niños hospitalizados,
Perú 1970- 1990
Ciro Maguiña1,2, Rosa Mangiante2, Fernando Osores2, Herminio Hernández3.
1
Departamento de Enfermedades Infecciosas Tropicales y Dermatológicas, Hospital Nacional Cayetano Heredia.
Lima, Perú.
2
Instituto de Medicina Tropical Alexander Von Humboldt, Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Perú.
3
Departamento de Pediatría, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima, Perú.
Resumen
Objetivo: Describir las características clínicas de los casos de loxocelismo en niños.
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo, que incluye a todos los niños hospitalizados con
diagnóstico de alta de loxoscelismo en el servicio de Pediatría del Hospital Nacional Cayetano Heredia entre
1970 y 1990, y los servicios de Medicina, Cirugía y Nefrología del Instituto Nacional de Salud del Niño entre
1980 y 1990, Lima-Perú.
Resultados: Se incluyeron 89 casos (56.1% varones), el grupo más afectado (38.2%) tenía entre 5 y 10 años.
Las regiones corporales comprometidas en orden de frecuencia fueron cabeza y el cuello (32.6%), miembros
superiores (26.9%) e inferiores (23.6%), tórax y abdomen (12.4%) y genitales (4.5%). Los primeros signos y
síntomas se presentaron durante las primeras 24 a 48 horas del accidente. Las complicaciones sistémicas
más importantes fueron anemia hemolítica (49.4%) e insuficiencia renal aguda (37.1%). El 43.8% presentó
la forma cutánea y el 56.2% la víscero-hemolítica (18.0% de letalidad para esta forma). La mortalidad fue
mayor en niños menores de un año.
Conclusiones: La presentación de sintomatología fluctúa entre las 24 a 48 horas siguientes a la mordedura.
La forma víscero-hemolítica no fue un evento infrecuente. El único factor de riesgo aparente para mortalidad
fue tener una edad menor de un año.
Palabras clave: Aracnidismo; Loxocelismo víscero-hemolítico; Loxocelismo cutáneo; Niños; Hospitalización.
Abstract
Correspondencia
Dr. Ciro Maguiña Vargas
Instituto de Medicina Tropical
Alexander Von Humboldt
Av. Honorio Delgado 430, San
Martín de Porres, Lima-Perú.
Correo electrónico
[email protected]
Recibido: 15/04/07
Aprobado: 27/06/07
98
Objective: To describe the clinical features of loxoscelism in children.
Methods: Retrospective descriptive study, that included all children admitted as in-patients because of
loxocelism at the Hospital Nacional Cayetano Heredia from 1970 to 1990, and at Instituto de Salud del
Niño between 1980 to 1990 in Lima-Peru. The clinical files were reviewed.
Results: 89 were included (56.1% males).The most affected age-group (38.2%) was between 5 and 10 years
old.The most frequently affected areas of the body were: head and neck (32.6%), upper extremities (26.9%),
inferior extremities (23.6%) thorax and abdomen (12.4%) and genitals (4.5%).The first signs and symptoms
appeared during the first 24 to 48 hours of the accident. The most important systemic complications were
hemolytic anemia (49.4%) and acute renal failure (37.1%). 43.8% of patients presented the cutaneous form
and 56.2% the visceral-hemolytic (18% of lethality). Mortality was greater in smaller children.
Conclusions: The onset of disease fluctuates between 24 and 48 hours following the bite. The visceralhemolytic form was infrequent. The sole apparent risk factor for mortality was age less than one year old.
Key words: Aracnidism; Visceral-hemolytic loxoscelism; Cutaneous loxoscelism; Children; Hospitalization.
C. Maguiña, R. Mangiante, F. Osores, H. Hernández
Introducción
El loxoscelismo es un cuadro clínico producido
por la mordedura de arañas del género
Loxosceles sp, arácnidos de cuerpo pequeño y
color marrón oscuro a negro, en cuyo cefalotórax se aprecia una figura semejante a un violín
invertido1. A nivel mundial se han descrito más
de 70 especies. En América Latina la especie
más común es L. laeta, aunque también se
encuentran otras como L. rufipes, L arizonica, L.
gaucho y L. rufenses. En EEUU la especie más
corriente es L. reclusa1, mientras que en el Perú
se han identificado a L. laeta y L. rufipes como
agentes causales más frecuentes distribuidas a
lo largo de la costa, sobretodo en áreas urbano
marginales, y zonas rurales donde se les
encuentra en lugares secos sombreados2-4.
Estos arácnidos son conocidos también popularmente con los términos de “araña casera” o
“araña de los rincones” por hallarse en zonas
oscuras y poco aseadas de las habitaciones,
como esquinas de los cuartos, detrás de cuadros, muebles, en las hendiduras de los techos
y los guardarropas. Suelen esconderse en las
ropas y calzados sirviéndoles de refugio
durante el día. Su comportamiento es tímido,
solitario y nocturno.
En el veneno de estas arañas se han identificado diversas enzimas (hialuronidasa, esfingomielasa, ATPasa y proteasas), todas ellas responsables de la necrosis y de la actividad coagulante
in vitro5-12. Los cuadros de loxocelismo especialmente por mordedura de L. laeta pueden
producir diversos síndromes clínicos, que van
desde una forma cutánea que se manifiesta por
lesiones locales eritematosas y edematosas
que evolucionan a equímosis con presencia de
flictenas hemorrágicas que llevan posteriormente a la necrosis con esfacelación y formación de cicatriz1, y otra forma sistémica o víscerohemolítica1,4, que asociada al compromiso
cutáneo presenta hemólisis intravascular, ictericia, anemia aguda, hemoglobinuria y en los
casos más severos insuficiencia renal aguda
(IRA) y coagulación intravascular diseminada
(CID). Síntomas generales como fiebre, escalofríos, erupción cutánea, náuseas y vómitos tam-
bién han sido descritos1. Por otro lado se postula que el loxoscelismo es mucho más severo
y letal en los niños que en los adultos2,13.
El objetivo de este estudio fue describir las
características clínicas de los casos pediátricos
de loxocelismo hospitalizados en dos hospitales de la ciudad de Lima, Perú.
Material y métodos
El presente estudio descriptivo y retrospectivo, incluyó a todos los niños hospitalizados
con un rango de edad entre 15 días y 15 años,
cuyo diagnóstico de alta fue loxoscelismo en
los servicios de Pediatría del Hospital
Nacional Cayetano Heredia (HNCH) entre los
años 1970 a 1990, y servicios de Medicina,
Cirugía y Nefrología del Instituto Nacional de
Salud del Niño (ISN) entre 1980 a 1990,
ambos situados en la ciudad de Lima, Perú. La
recolección de datos consistió en la revisión
de las historias clínicas. Los pacientes con
antecedente de mordedura de araña compatible con loxocelismo fueron clasificados como
de la forma cutánea cuando la historia clínica
del paciente describía edema, eritema, placa
violácea, flictenas y necrosis; y como forma sistémica cuando sumado a la lesión cutánea se
encontraron evidencias de anemia hemolítica,
hemoglobinuria, ictericia e insuficiencia renal.
Se elaboró una base de datos en el programa
Excel y el análisis descriptivo consistió en la
presentación de distribuciones de frecuencia.
Resultados
Se estudiaron retrospectivamente las historias
clínicas de 89 pacientes pediátricos con diagnóstico al alta de loxoscelismo, 34 provenientes
del HNCH y 55 del ISN. Del total de historias
clínicas, 50 (56.2%) correspondieron a pacientes
de sexo masculino y 39 (43.8%) fueron del sexo
femenino. El grupo etario afectado más frecuentemente fue entre cinco y diez años, representando el 38.2% del total de pacientes, siendo
el promedio de edad siete años.
99
Loxocelismo en niños hospitalizados
Los pacientes procedieron de zonas urbanas,
urbano-marginales y rurales en un 47.2%,
40.4% y 12.4% respectivamente. En el 52.8%
de los casos no se encontraron datos sobre
las actividades del paciente al momento de la
mordedura; sin embargo, en los pacientes en
quienes se consignó este antecedente fue
durante el sueño el momento más frecuente
(37.8%), seguido del juego (35.7%), al momento de vestirse (14.3%) y en áreas de trabajo
(11.9%). El mayor número de casos correspondió a los meses del verano, alcanzando un
máximo en el mes de marzo, para luego disminuir gradualmente hasta un mínimo entre julio
y septiembre en concordancia con la estación
de invierno. En el 38.2% de los casos la araña
fue observada por el paciente o sus familiares,
pero en ninguno fue llevada para su identificación por el personal médico.
Con respecto al lugar de mordedura, la región
corporal más frecuentemente comprometida
correspondió a la cabeza y el cuello (32.6%),
seguido de los miembros superiores (27.0%) e
inferiores (23.6%), tórax-abdomen (12.4%) y
genitales (4.4%). Es importante resaltar que la
mitad de los pacientes mordidos en la cabeza y
cuello se encontraban durmiendo al momento
del accidente, y que el 60% de los pacientes
mordidos en los miembros superiores se
encontraba jugando. El 30% de los niños menores de un año fueron mordidos durante el
sueño y 27.3% de los niños entre cinco y diez
años sufrieron el accidente durante el juego.
El tiempo transcurrido entre el momento de la
mordedura y la aparición de los síntomas y signos fue variable con un promedio de 2.3 horas,
por lo que en la mayoría de los casos la manifestación de enfermedad se hizo evidente
durante las primeras 24 horas. Las formas cutáneas y víscero-hemolíticas se presentaron en el
43.8% y 56.2% respectivamente. Los signos y
síntomas locales dentro de las 24 a 48 horas
fueron: edema, eritema y dolor, flictenas, placa
violácea livedoide, equímosis, prurito y necrosis
(Fig. 1 y 2). Sólo en el 38.2% las lesiones evolucionaron en el tiempo hacia la necrosis, llevando a la formación de escaras en el 17.9% del
total de casos. Los signos y síntomas generales
100
más frecuentes en las primeras 48 horas fueron fiebre, hematuria, malestar general e ictericia, siendo menos frecuentes las náuseas, vómitos, compromiso de conciencia, cefalea, dolor
abdominal y erupción cutánea (Tabla 1).
Fig. 1. Placa livedoide.
Fig. 2. Úlcera extensa.
Las complicaciones sistémicas en orden de
frecuencia fueron anemia hemolítica, insuficiencia renal aguda, metabólicas, sepsis y convulsiones (Tabla 2).
Los datos de laboratorio al ingreso guardaron
cierta relación con la forma clínica (Tabla 3),
así en la forma víscero-hemolítica los valores
de hematocrito, urea, creatinina, bilirrubina,
leucocitos y abastonados mostraron una
mayor alteración que en la forma cutánea. En
relación a los exámenes de orina, la única alteración detectada en los pacientes con la forma
cutánea fue la leucocituria (12.8%), mientras
que en los niños con la forma víscero-hemolítica se observó hemoglobinuria (58%), hematuria (44%) y proteinuria (34%).
Tabla 1. Inicio y duración de los signos y síntomas locales y generales.
24 horas
48 horas
Duración (días)
Signos y síntomas
n
%
n
%
rango
media
Locales
• Edema
• Eritema
• Dolor
• Flictena
• Equimosis/placa livedoide- violácea
• Prurito
• Necrosis
• Escara
82
73
66
23
30
23
2
0
92.1
85.4
74.2
25.8
33.7
25.8
2.2
0
85
83
69
37
48
24
8
2
95.5
93.2
77.5
41.6
53.9
26.9
8.9
2.2
1 - 24
1 - 24
1 -11
2 - 17
1-17
1-7
1 - 46
3 – 38
6.9
6.7
4.5
4.5
4.5
1.7
8.5
12.0
Generales
• Fiebre
• Hematuria macroscópica
• Malestar general
• Ictericia
• Náuseas y vómitos
• Compromiso de conciencia
• Cefalea
• Dolor abdominal
• Erupción cutánea general
49
29
27
19
20
11
2
4
2
55.0
32.6
30.3
21.3
22.5
12.4
2.2
4.5
2.2
55
36
32
30
23
17
8
4
3
61.8
40.4
35.9
33.7
25.8
19.1
8.9
4.5
3.4
1 -12
1-8
1-9
2 - 15
1-6
1-9
1-3
1-2
1-4
2.8
3.6
3.1
4.3
2.0
2.5
1.7
1.8
1.8
Tabla 2. Complicaciones sistémicas.
Complicación
Frecuencia
Porcentaje
del total
Porcentaje
de la forma
sistémica
44
33
9
7
4
49.4%
37.1%
10.1%
7.8%
4.5%
88%
66%
18%
14%
8%
Anemia hemolítica
Insuficiencia renal aguda
Metabólicas
Sepsis
Convulsiones
Del grupo de pacientes que desarrollaron la
forma víscero-hemolítica, fallecieron nueve,
con una tasa de letalidad del 18%, mientras que
en el grupo que presentaron sólo la forma
cutánea, no se registró ningún deceso. Las
complicaciones sistémicas más frecuentes en
los pacientes fallecidos fueron anemia hemolítica (100%), insuficiencia renal aguda (67.4%) y
sepsis (55.5%), siendo en estos casos el lugar
más frecuente de la mordedura la región tóraco-abdominal (55.5%). El sexo masculino, la
localización en tórax y abdomen de la mordedura de la araña, la fiebre, el malestar general,
los vómitos, las flictenas y la leucocitosis se
presentaron con mayor frecuencia en las formas víscero-hemolíticas (Tabla 4).
Tabla 3. Resultados de laboratorio de acuerdo a la forma clínica.
Examen
Hematocrito (%)
Creatinina (mg/dl)
Urea (mg/dl)
Bilirrubina indirecta (mg/dl)
Leucocitos (cel/mm3)
Abastonados (cel/mm3)
Cutánea
Víscero- hemolítica
Promedio
Mínimo
Máximo
Promedio
Mínimo
Máximo
32.4
0.6
28.7
0.79
12 531
683.4
10
0.21
10.6
0.2
4 300
0
43
0.9
61
1.5
28 000
2 576
27.1
1.4
76.1
3.1
15 936
1 299.93
6
0.2
20.8
0.2
3 800
0
46
6.3
550
15.2
41 000
6 240
101
Tabla 4. Asociación de frecuencia observada entre las características y las formas clínicas por loxocelismo.
Porcentaje
Víscero-hemolítica
Cutánea
Valor p
(chi cuadrado)
Sexo masculino
64.0
46.2
0.092
Edad < 1 año
12.0
12.8
1.000
Mordedura en tórax y abdomen
22.0
0.0
0.002
Accidente en mes caluroso
68.0
61.5
0.526
Características
Sin tratamiento previo
46.0
46.2
0.988
Inicio de síntomas
68.0
71.8
0.699
Fiebre
66.0
41.0
0.019
Malestar general
38.0
17.9
0.039
Somnolencia
18.0
5.1
0.104
Cefalea
2.0
2.6
1.000
Vómitos
34.0
7.7
0.003
Equimosis
10.0
5.1
0.460
Flictena
16.0
38.5
0.016
Necrosis
2.0
2.6
1.000
Dolor abdominal
6.0
2.6
0.628
Atención médica
50.0
59.0
0.399
Leucocitosis
74.0
53.8
0.048
Abastonados > 500
64.0
51.3
0.227
En relación al uso de suero anti-loxocélico, en
ningún caso se había administrado dicho biológico antes de la hospitalización del paciente,
y durante la misma sólo el 21.3% lo recibió.
Nueve pacientes que desarrollaron la forma
víscero-hemolítica fallecieron, de estos únicamente cuatro (44%) recibieron suero antiloxocélico.
Discusión
Si bien el loxocelismo ha sido objeto de varios
estudios importantes en nuestro país13-16, así
como en otras naciones tales como Chile17-20 y
EEUU21-24; el conocimiento a nivel de grupos de
pacientes pediátricos ha sido limitado1. Por tal
motivo decidimos realizar un estudio descriptivo de tipo retrospectivo en pacientes exclusivamente pediátricos, cuya característica
común fue el haber estado hospitalizados con
diagnóstico de loxocelismo.
Un dato epidemiológico importante de este
estudio, es que sólo un 38% de los pacientes
102
manifestó el antecedente de haber visto a la
araña, lo cual es una limitación crítica para el
diagnóstico de loxocelismo; esto se agrava aún
más, si tenemos en cuenta que en la mayoría o
el total de veces el arácnido no es llevado para
su identificación por el personal de salud; y si
es llevado por lo general se encuentra totalmente alterado por aplastamiento o fricción,
lo que concuerda con otros estudios previos2,6,19,25.
En cuanto a la procedencia, en nuestro estudio
el 87% de los pacientes provenían de áreas
urbanas o urbano-marginales, lo que demuestra
que esta entidad es frecuente en grupos pediátricos de áreas urbanas sin necesidad del antecedente de salida al campo o zonas rurales.
En concordancia a lo mencionado, existen
estudios en población general que indican que
el 80% de las mordeduras ocurren en el
ambiente intradomiciliario25,26, sobre todo en el
dormitorio25, similar a lo hallado en nuestro
estudio, explicado principalmente por el hecho
que la araña Loxosceles posee hábitos noctur-
nos tanto intradomiciliarios como extradomiciliarios1,6.Así, los accidentes ocurren preferentemente en la casa durante el momento de
despertarse y al vestirse, sin embargo, también
pueden ocurrir durante la actividad exploratoria del niño en el juego, como se observó en
un grupo importante de pacientes.
La frecuencia entre varones fue ligeramente
mayor, posiblemente debido a una mayor
curiosidad por los artrópodos en el sexo masculino a dichas edades. El grupo etario más
afectado se concentró entre los 5 y 10 años
(38.2%); estos hallazgos concuerdan con otros
estudios realizados en población pediátrica3,27,
lo cual sugiere que en este rango de edad existe un mayor riesgo de sufrir loxocelismo, posiblemente relacionado a las características conductuales de curiosidad y exploración propias
del niño a esa edad, lo que aumenta la probabilidad de encuentros accidentales con arañas del
género Loxosceles en rincones oscuros, armarios, cocinas, cajones, alacenas y grietas de las
paredes2,3. Por otro lado, para explicar la menor
frecuencia observada en niños menores de dos
años se sugiere que generalmente las madres
son más cuidadosas con el aseo del lugar de
sueño de los niños pequeños. Así, en los niños
menores de dos años la mayoría de accidentes
ocurrieron durante el sueño con lesiones en la
cabeza, cuello o miembros superiores, mientras
tanto en los niños entre dos y cuatro años el
accidente ocurrió con una frecuencia similar
tanto durante el sueño como el juego, comprometiendo generalmente los miembros
superiores. En el grupo entre cinco y diez años,
la actividad más frecuente al momento del accidente fue la de estar jugando; siendo las regiones anatómicas más afectadas los miembros
superiores e inferiores. Con relación al lugar de
la mordedura, las regiones anatómicas mayormente comprometidas en nuestro estudio fueron la cabeza y cuello (32.6%) seguidas de los
miembros superiores e inferiores (27% y 23.6%
respectivamente), lo cual difiere de otras series
publicadas28, por lo que no hay una clara asociación entre la región anatómica comprometida y alguna característica particular como dormir o jugar. También es importante señalar, a
pesar que en nuestro estudio no se documen-
ta, que es poco frecuente encontrar las huellas
de la mordedura ocasionada por el arácnido y
que la evolución a una forma grave víscerohemolítica es independiente de la extensión de
la lesión dérmica29,30.
En nuestra serie, al igual que otros estudios31,32,
los signos y síntomas más frecuentes fueron el
edema leve, eritema, dolor y fiebre; estos aparecieron en su mayoría dentro de las primeras
24 horas, aunque en algunos casos la aparición
de los mismos se prolongó hasta cumplidas las
48 horas de la mordedura, lo cual también
concuerda con lo descrito por Schenone y
cols.20. El edema leve se presentó en el 95.5%
y generalmente duró hasta el sétimo día, en
algunos casos su duración se prolongó hasta
por 24 días. La fiebre tuvo una duración máxima de nueve días, asociada a malestar general.
Náuseas y vómitos también fueron descritos
durante las primeras 24 horas en un 22.5% y
persistieron como máximo seis días.
La equímosis/placa livedoide, que es un signo
clínico muy importante para el diagnóstico, no
suele manifestarse durante las primeras horas
coincidiendo con lo hallado en nuestra serie,
en que apareció entre las 24 a 48 horas alcanzando niveles de compromiso del 33.7% y
53.9% respectivamente. Es importante resaltar
que el análisis profundo de los datos consignados en las historias demostró que un 15.7% de
las lesiones descritas como equimóticas, realmente fueron placas livedoides. Este error de
identificación creemos que es producto de la
inexperiencia de los examinadores quienes
pueden confundir la placa livedoide con una
placa violácea o una equimosis u otra lesión en
estadios tempranos.
El 26.9% de los pacientes de esta serie presentó prurito local, lo que coincide con lo
encontrado por Maguiña y cols.33,34 donde este
síntoma (local y generalizado) se halló en 25%
de los pacientes, mientras que Schenone y
cols.20 encuentran que sólo 1.5% de sus
pacientes lo presentan.
Con relación a la necrosis leve superficial esta
fue observada como una manifestación inicial
103
en el 8.9% durante las primeras 48 horas. Sólo
en el 38.2% de los pacientes la lesión evolucionó hacia la necrosis, la cual se presentó con
mayor frecuencia en el quinto día de ocurrido
el accidente; estos hallazgos son similares a los
reportados por otros autores23,32-34.
La forma víscero-hemolítica se presentó en
56.2% de los pacientes con manifestaciones
generales intensas asociadas a la presencia de
hematuria (72%), ictericia (60%) y compromiso de conciencia (34%). En general, estas
manifestaciones tuvieron una duración máxima de ocho días para la hematuria y quince
para la ictericia.Ambas manifestaciones se iniciaron frecuentemente antes de las 48 horas y
su duración promedio fue de cuatro días; se
debe mencionar que 7.6% de los pacientes
presentaron estos signos después de las 48
horas de evolución. De esta manera la forma
clínica víscero-hemolítica constituyó un evento común en nuestra serie concordando con
otros estudios3,22,34.
Cuando realizamos una comparación entre los
pacientes con las formas cutáneas y víscerohemolítica, los factores aparentemente relacionados con una mayor probabilidad de desarrollar esta última fueron en orden de importancia mordedura en tórax y abdomen, fiebre,
náuseas y vómitos en las primeras 24 horas5.
No existen reportes en la literatura que evalúen los factores de riesgo para el desarrollo
de la forma víscero-hemolítica del loxoscelismo (LVH); aunque Schenone y cols.20 sostienen
que el sitio de la mordedura no guarda relación con la aparición de LVH. Estudios experimentales en animales6,8 sugieren que la presentación de LVH podría estar en relación directa
con la cantidad de veneno inoculada, por otro
lado se piensa que la mordedura en zonas de
la piel más irrigada condicionaría una mayor
difusión del veneno y por consiguiente al desarrollo de la forma sistémica. En el caso del inicio de fiebre, náuseas y vómitos en las primeras 24 a 48 horas, éstas probablemente reflejen una mayor sensibilidad inflamatoria del
organismo ante el veneno y por lo tanto un
mayor riesgo de complicaciones sistémicas.
104
La tasa de mortalidad en nuestro estudio fue
de 13.5%, encontrándose dentro del rango
reportado por otros estudios realizados en
población pediátrica que fluctúan entre 4%3 y
16.4%28. La mortalidad guardó una clara relación con la severidad de las complicaciones
principalmente la presencia de insuficiencia
renal26. También observamos una mayor mortalidad en los niños de un año o menos.
Consideramos que ésta obedece a la relación
entre el volumen de veneno inoculado y la
superficie o masa corporal del paciente, relación que debe ser mayor en pacientes menores de un año; esta hipótesis puede ser objeto
de futuras investigaciones.
El uso de suero anti-loxocélico continúa siendo un tema de controversia. Si bien se puede
aplicar en las primeras 24 horas, no existen
estudios sólidos caso-control que fundamenten su uso. De nueve pacientes fallecidos, cuatro que no fueron dializados recibieron suero
antiloxocélico, sin que esto modificara el
desenlace. Si bien el número es pequeño, se
puede plantear como hipótesis para estudios
posteriores que el suero no confiere protección total contra la forma visceral.
Este estudio constituye un aporte de la experiencia de veinte años en el manejo de casos
de loxocelismo en dos importantes centros
hospitalarios del Perú, el ISN y el HNCH.
En el HNCH son tratados aproximadamente
40 casos anuales; 10 de ellos con cuadro cutáneo-sistémico o víscero-hemolítico33; estos
últimos siempre han sido manejados en forma
agresiva, y ante la presencia del síndrome de
hipercatabolia se ha procedido a dializarlos
precozmente, con lo que la mortalidad ha disminuido casi a cero34, lo que revela que el
manejo precoz e integral del LVH salva vidas y
reduce la morbilidad.
En conclusión, el cuadro clínico por mordedura de Loxoceles sp. es un evento con graves
consecuencias para la salud del niño afectado,
el cual frecuentemente es traído a la consulta
médica horas después de producida la mordedura, por lo que el personal de salud debe
estar familiarizado con la clínica de esta entidad y posibles diagnósticos diferenciales ante
la ausencia de antecedentes epidemiológicos
sólidos. Finalmente planteamos la hipótesis de
que cuando la zona de mordedura inflingida
por la araña Loxoceles sp. se produce a nivel
de tórax o abdomen, el riesgo de presentar
LVH es mayor, más aún si se asocia a fiebre,
náuseas y vómitos.
11.
12.
13.
Agradecimientos
Nuestros agradecimientos a todos los médicos de los diversos servicios del Instituto
Nacional de Salud del Niño y del Hospital
Nacional Cayetano Heredia por su apoyo para
que este estudio se concretara.
14.
15.
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XXII Congreso Nacional de Medicina Interna, Libro
de resúmenes, octubre 2002, resumen 374.
ARTŒCULO ORIGINAL
Liquen plano en niños en la consulta de
Dermatología Pediátrica del Hospital
Universitario de Caracas, 1989 a 2003
Ana María Sáenz de Cantele1, Antonietta Cirocco1, Adriana Falco2, Adriana Gómez3, Alejandra Vivas3, María del Pilar
Silva3, Francisco González4.
1
Dermatóloga, Profesora Asistente de la Cátedra de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas,
Universidad Central de Venezuela.
2
Médico Interno, Servicio de Medicina Interna del Hospital Pérez de León, Caracas.
3
Médico Interno, Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario de Caracas, Universidad Central de
Venezuela.
4
Jefe de la Consulta de Dermatología Pediátrica, Profesor Asistente de la Cátedra de Dermatología del Hospital
Universitario de Caracas, Universidad Central de Venezuela.
Resumen
Objetivo: Determinar los casos de liquen plano en edades pediátricas que acudieron al servicio de
Dermatología del Hospital Universitario de Caracas entre 1989 y 2003.
Métodos: Estudio analítico retrospectivo clínico de una muestra de pacientes pediátricos con diagnóstico de
liquen plano a partir de los archivos del laboratorio de histopatología. Las variables analizadas fueron edad,
sexo, diagnóstico clínico, distribución y morfología de las lesiones, y evolución.
Resultados: Se encontró un total de 58 casos de liquen plano en niños entre 18 meses y 12 años. Hubo un
predominio del sexo femenino (58%). La edad promedio de presentación fue de ocho años. La mayoría de
los pacientes presentó la variante de liquen plano clásico. La localización más común fue en los miembros
inferiores. Sólo en un caso se observó compromiso mucoso.
Conclusiones: Las características halladas en los pacientes estudiados concuerdan en forma general con lo
reportado en la literatura.
Palabras clave: Liquen plano; Niños.
Abstract
Objective:To identify cases of lichen planus in pediatric patients who attended the service of Dermatology at
Hospital Universitario de Caracas from 1989 to 2003.
Methods: A retrospective analytic study of a sample of pediatric patients with a diagnosis of lichen planus
from the archives of the histopathology.The variables studied were age, sex, clinical diagnosis, distribution and
morphology of lesions, and evolution.
Results: We found a total of 58 cases of lichen planus in children between 18 months and 12 years of age.
There was a predominance of females (58%).The average age of presentation was eight years. Most of the
patients had classical lichen planus.The most common location was on the lower limbs. Mucosal involvement
was observed in only one case.
Conclusions:The features found in the patients studied where consistent with those previously reported in the
literature.
Key words: Lichen planus; Children.
Correspondencia:
Instituo NaCorrespondencia:
Dra. Ana Sáenz de Cantele
Servicio de Dermatología, Piso 8
Hospital Universitario de
Caracas
Universidad Central de
Venezuela - Caracas, 1053.
Correo electrónico:
[email protected]
Recibido: 31/05/07
Aprobado: 27/06/07
107
Liquen plano en niños
Introducción
El liquen plano (LP) es una dermatosis inflamatoria, aguda o crónica, que a afecta la piel, membranas mucosas o ambas, y que se caracteriza
por la aparición de pápulas poligonales brillantes
y pruriginosas, de superficie plana y coloración
rosa-violácea, y de pápulas reticuladas de color
blanco-lechoso, en la boca. La etiología es idiopática en la mayor parte de los casos, pero es
evidente que la inmunidad celular desempeña un
papel importante. La mayoría de los linfocitos
del infiltrado son células CD8+ y CD45Ro+. Se
reporta que sólo el 1-4% del total de casos de
liquen plano corresponde a niños. Existe poca
literatura con respecto a la epidemiología, características clínicas, curso y pronóstico de esta
enfermedad en este grupo etario. Empero, en
reportes de África Occidental e India, es bastante frecuente en niños y jóvenes, comprendiendo
17% de los casos que se presentan antes de los
20 años de edad en una serie1,2. El presente estudio retrospectivo tiene como finalidad describir
los casos de liquen plano en edades pediátricas
que acudieron al servicio de Dermatología del
Hospital Universitario de Caracas, durante el
lapso comprendido entre 1989 y 2003.
Material y métodos
Se utiliza como técnica de investigación un
estudio analítico retrospectivo, con muestra
tomada a partir de los archivos del laboratorio
de histopatología, para así determinar el
número de pacientes con edades comprendidas entre los cero y 12 años, con diagnóstico
definitivo de LP, desde 1989 hasta 2003. Se
diseñó una hoja de registro ad hoc como instrumento de recolección en la que se recogían las variables: edad, sexo, diagnóstico clínico,
distribución y morfología de las lesiones, y
evolución. Los datos fueron analizados en base
a frecuencias y porcentajes.
108
meses y 12 años, con un promedio de ocho
años. Se reportan 34 casos del sexo femenino
(58%) y 24 casos del sexo masculino (42%).
La región anatómica más comúnmente afectada fue los miembros inferiores (48.3%), seguida por los miembros superiores (31.0%), tronco (24.1%) y cara (15.5%). La variante clínica
predominante fue el LP clásico con 39 casos
(67.2%) (Fig. 1), seguida por el LP pigmentario
con ocho casos (13.89%), LP atrófico con
cinco casos (8.6%), un caso de LP actínico y un
caso de LP en mucosa oral exclusivamente.
Fig. 1. Lesiones típicas de liquen plano clásico en región de la
muñeca.
El total de las biopsias obtenidas reveló hiperqueratosis, hipergranulosis focal, acantosis
irregular y degeneración de la capa basal con
infiltrado liquenoide de linfocitos; hallazgos
cónsonos con el diagnóstico de LP.
Discusión
Resultados
El liquen plano (LP) es una enfermedad dermatológica poco frecuente en niños y la incidencia en la edad pediátrica se desconoce1,2.
Otzas y cols. describen en Turquía una incidencia de 2-3% en niños3; por otra parte Handa y
cols. en un estudio realizado en la India reportan que el LP correspondió al 2.5% de los
casos de la consulta pediátrica4.
En un período de 13 años, se registró 58 casos
de LP en niños, con un rango de edad entre 18
En el presente estudio se observó que el LP
tiene predominio en el sexo femenino lo cual
A. Sáenz, A. Cirocco, A. Falco, A. Gómez, A. Vivas, M. Silva, F. González.
coincide con otros estudios5 aunque algunos
autores no encuentran diferencias en sus
series1,2,6. El promedio de edad de 8 años es
comparable con otros trabajos1,6. El LP afectó
con más frecuencia los miembros inferiores, al
igual que en otros reportes7-10.
La variante clínica más común fue la de LP clásico (67.2%), esto se corresponde con la literatura revisada1,2, donde se observan pápulas de 12mm de diámetro, poligonales, aplanadas, violáceas, con escamas finas y adherentes y líneas en
su superficie de color blanco-grisáceo (estrías
de Wickham) distribuidas simétricamente en
piernas, muñecas y parte baja del tronco.
En segundo lugar se observó como forma clínica más frecuente el LP pigmentario (13.8%).
Este tipo de liquen se desarrolla particularmente en grupos étnicos como asiáticos e indios,
que se caracterizan por máculas redondas,
marrón-negruzco, sin borde activo, predominantemente en cara y cuello. Estas lesiones son
asintomáticas generalmente aunque un tercio
de ellos puede manifestar sensación urente o
de prurito local. El estudio histopatológico es
semejante al de liquen plano, pero con frecuencia, solo presenta hiperqueratosis, epidermis
adelgazada, degeneración hidrópica de la capa
basal con incontinencia pigmentaria e infiltrado
linfocítico perivascular; estos hallazgos se asemejan al del eritema discrómico perstans.
En tercer lugar de frecuencia como variante
clínica, se tiene el LP atrófico (8.6% de nuestra
serie), que se diferencia de otros trabajos
donde apenas se observa en un 2.2%.1 Esta es
una variante rara y se caracteriza por la presencia de pápulas o placas blanco azuladas bien
delimitadas, que con frecuencia se desarrollan
en miembros inferiores y tronco, aunque en
nuestro estudio, no se presentó en una localización preferencial. En el diagnóstico histopatológico, se observa adelgazamiento de la epidermis y pérdida de las crestas interpapilares.
Obtuvimos un caso de LP actínico, al igual que
en otros estudios1, el cual afecta con frecuencia a los niños y jóvenes, donde se describen
cuatro formas clínicas: anular, en placa, discró-
mica y pigmentada. Las más frecuentes son las
anulares, observando placas eritemato-marrones; se caracterizan por depresión central
marrón y borde elevado que semejan un granuloma anular. La variante discrómica consiste
de pápulas confluentes blancuzcas, y la forma
pigmentada de máculas hiperpigmentadas que
semejan un melasma.
El compromiso en mucosas en edades pediátricas es infrecuente, lo que pudimos constatar
en nuestro trabajo. Sin embargo, en el trabajo
de Sharma y cols1, que es uno de los reportes
más grandes de liquen plano en niños, se obtuvo un gran número de pacientes con lesiones
en mucosa oral y ellos hacen la observación
de que esto fue debido a la minuciosa evaluación, durante el período de seguimiento.
La afectación ungueal que se ve sólo en 1 al
10% de los pacientes con liquen plano, no se
manifestó en nuestros pacientes.
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109
REPORTE DE CASOS
Hamartoma fibrolipomatoso precalcáneo
congénito y síndrome de Ehlers-Danlos
(tipo vascular) ¿existe una verdadera
asociación?
Mario Marini1, María Luisa Raspa2, Gisela Duhm2, María Fernanda Greco3.
1
Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Británico y Profesor Titular de Dermatología, Facultad de
Medicina, Universidad de Buenos Aires, Argentina.
2
Médico de Planta del Servicio de Dermatología del Hospital Británico, Buenos Aires, Argentina.
3
Médico de Planta del Servicio de Pediatría del Hospital Británico, Buenos Aires, Argentina.
Resumen
El hamartoma fibrolipomatoso congénito precalcáneo es una rara malformación congénita publicada sólo
como esporádica y no asociada con ninguna otra enfermedad o anormalidad. Reportamos dos nuevos casos,
el segundo de los cuales, no obstante, se presentó asociado con síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular.
Palabras claves: Hamartoma fibrolipomatoso congénito precalcáneo; Síndrome de Ehlers-Danlos.
Abstract
A review of the literature revealed that precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma is a rare
congenital malformation reported only as sporadic and is not associated with any other disease or
abnormatility. We report two new cases, the second of which, however, is associated with Ehlers-Danlos
syndrome, vascular type.
Key words: Precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma; Ehlers-Danlos síndrome.
Introducción
Correspondencia
Dra. María Luisa Raspa
Raulet 48. CABA. Argentina
Correo electrónico
[email protected]
Recibido: 01/06/07
Aprobado: 11/07/07
110
El hamartoma fibrolipomatoso congénito precalcáneo (HFCP) es una patología benigna
poco frecuente, que raramente es mencionada
en la literatura. Por lo general está presente
desde el nacimiento, aunque puede desarrollarse más tardíamente. La clínica del HFCP es
característica. Las lesiones son nódulos blan-
dos, poco salientes, asintomáticos, bilaterales,
simétricos, de aproximadamente 1cm de diámetro y ubicados en la región plantar media
de los talones.
Presentamos dos pacientes con HFCP.
Destacamos, en el segundo de los casos, la
presencia de rasgos clínicos compatibles con
el síndrome de Ehlers-Danlos (tipo vascular).
M. Marini, M. Raspa, G. Duhm, M. Greco.
Casos clínicos
Caso 1. Se trata de una niña argentina, de tres
años, que presenta desde el nacimiento una
lesión nodular en región precalcánea de
ambos pies.Al practicarse el examen clínico se
observa una lesión blanda, ligeramente saliente, de color piel, bilateral, simétrica, de 0.8cm
de diámetro. El cuadro es asintomático y no
interfiere con la marcha (Fig. 1). No se realizó
biopsia por considerársela innecesaria.
Fig. 2. Nódulos blandos, bilaterales, simétricos localizados en
región precalcánea de ambos pies.
Fig. 1. Lesión nodular blanda en región precalcánea.
Caso 2. Se trata de una paciente argentina de
cuatro años. Por ser una niña adoptada no
están disponibles los antecedentes familiares.
Los hallazgos clínicos son similares al caso 1:
nódulos blandos, color piel, bilaterales, simétricos, de 1cm de diámetro, localizados en la
región precalcánea de ambos pies (Fig. 2). Se
observa además piel facial fina y lisa, con
transparencia de vasos, ojos grandes y profundos y nariz fina. La elasticidad lingual le
permite tocarse la punta de la nariz (signo de
Gorlin) (Fig. 3). En tórax, abdomen y miembros, se observa la transparencia de vasos
sanguíneos de tonalidad azulada (Fig. 4) e
hiperqueratosis por roce sobre ambos maléolos externos. Puede constatarse hiperflexibilidad articular (Fig. 5), hiperelasticidad cutánea y fragilidad capilar frente a traumatismos
leves con tumefacción y hematomas a predominio de cara anterior de ambas pantorrillas
(Fig. 6). Refiere epistaxis. El examen cardiológico y traumatológico no mostró particularidades. El examen histopatológico no fue realizado.
Fig. 3. Apariencia facial característica y marcada elasticidad
lingual (Signo de Gorlin).
Fig. 4. Detalle de tórax; transparencia de vasos de tonalidad
azulada.
111
Hamartoma fibrolipomatoso precalcáneo congénito y síndrome de Ehlers-Danlos
sias, se observaron adipocitos maduros
rodeados por fibras colágenas y elásticas
normales, con un componente edematoso
intersticial.
Fig. 5. Hiperflexibilidad articular e hiperelasticidad cutánea.
En 1998, Eichenfield y cols.3 presentaron tres
nuevos pacientes en el VIII Congreso
Internacional de Dermatología Pediátrica, bajo
la denominación de pápulas podálicas similares
a las piezogénicas congénitas. Posteriormente,
se describe, además, como nódulos plantares
anteromediales de la niñez4 y nódulos plantares adiposos congénitos bilaterales5.
Esta patología, presente desde el nacimiento,
muestra una clínica característica y el examen
histopatológico es usualmente innecesario,
aunque indicado en caso de dudas6. El estudio
histopatológico muestra la presencia de tejido
adiposo maduro envuelto predominantemente
en vainas de fibras colágenas que ocupan dermis media y profunda7.
Fig. 6. Tumefacción y hematomas sobre cara anterior de
pantorrillas y transparencia de vasos sanguíneos.
En dos años de seguimiento, las lesiones podálicas se mantuvieron estables y no dificultaron
la marcha.
Discusión
El HFCP es un desorden de curso benigno y
poco frecuente. Rara vez reportado, ha recibido numerosas denominaciones, por lo general
confusas o inexactas. Fue descrito por primera vez por Larralde, Ruiz León y Cabrera en
1990 como pápulas podálicas en el recién nacido1. Con posterioridad, en 1996, Larregue y
cols.2 publicaron cinco nuevos pacientes y acuñaron el término de HFCP en el V Congreso
Internacional de Dermatología Pediátrica, por
lo siguientes motivos:
- Los nódulos son congénitos o pueden
observarse con posterioridad.
- La localización es precalcánea.
- En los pocos casos en que se tomó biop-
112
La patogénesis es desconocida. Larregue y
cols.2 consideran que estos nódulos son el
resultado de una regresión incompleta del tejido fetal ya que el talón del feto presenta una
hipertrofia hipodérmica fisiológica. Otros
autores sostienen que el sistema trabecular de
la planta del pie se desarrolla en el estado fetal,
pero se completa sólo en los últimos meses
del embarazo o en los primeros meses posteriores al nacimiento1.
Entre los diagnósticos diferenciales se describen: fibromatosis juvenil, particularmente el
fibroma aponeurótico plantar, el hamartoma
fibroso de la niñez7 y pápulas piezogénicas1.
Si bien la frecuencia de esta patología es de
carácter esporádico, se han verificado tres
miembros de una familia en dos generaciones;
este hecho sugiere una herencia autosómica
dominante8. Poco se conoce sobre el curso
natural del HFCP, pero se supone que puede
persistir hasta la adultez8, observándose un
crecimiento lento y proporcional al del niño.
No es posible afirmar, hasta la fecha, que exista una condición asociada1-3. No obstante, el
caso 2 plantea la necesidad de nuevas observaciones. Llaman la atención en este paciente
las manifestaciones clínicas compatibles con el
síndrome de Ehlers-Danlos (SED), probablemente, el tipo vascular (OMIM #130050).
El SED integra un grupo heterogéneo de enfermedades del tejido conectivo, caracterizadas
por hiperlaxitud articular, presenta también
hiperextensibilidad de la piel y fragilidad de los
tejidos. Se debe a defectos en las enzimas
encargadas de la síntesis de colágeno. El SED es
una enfermedad generalmente subdiagnosticada. La categorización de los síndromes de
Ehlers-Danlos comenzó a finales de los años 60
y se formalizó en la clasificación de Berlín9. Fue
evidente que estos criterios establecidos y
publicados en 1988 no discriminaban entre los
distintos tipos de SED y otras enfermedades
fenotípicamente relacionadas. La clasificación
actual realizada en Villefranche-Sur-Mer,
Francia10, está basada principalmente en la causa
de cada tipo, considerando aspectos clínicos,
genéticos y bioquímicos. Esta clasificación simplifica al SED en seis tipos principales (Cuadro
1). Para cada tipo se han definido criterios
mayores y menores. Los tipos más frecuentes
son el tipo hiperlaxitud, el clásico y el vascular10.
Cuadro 1. Clasificación de los síndromes de Ehlers-Danlos (adaptado de: Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, et.
al. Ehlers-Danlos Syndromes: revised nosology,Villefranche. Am J Med Genet. 1997;77:31-7).
Clasificación moderna
(Villafranche)
Clasificación antigua (Berlín)
Clásico
Gravis (SED I)
Mistis (SED II)
Hiperlaxitud
Hiperlaxo (SED III)
Vascular
Arterial-Equimótico (SED IV)
Cifoescoliosis
Ocular-Escoliosis (SED VI)
OMIM*
Herencia
130000
130010
AD**
AD
130020
AD
130050
(225350)
225360
AD
225400
(229200)
AR†
Artrocalasia
Artrocalasia Congénita Múltiple (SED VIIA y VIIB)
130060
AD
Dermatosparaxis
Dermatosparaxis humana (SED VIIC)
225410
AD
Otras formas
SED ligado al cromosoma X (SED V)
305200
XL‡
Periodontal (SED VIII)
130080
AR
SED déficit en fibronectina (SED X)
225310
?
Síndrome de hiperlaxitud articular familiar (SED XI)
147900
AD
SED progeroide
130070
?
--
--
Formas Inespecíficas
* Hasta la fecha se han descrito miles de rasgos mendelianos y de alteraciones genéticas causantes de patología
que se detallan en una base de datos que se denomina OMIM (Online Mendenlian Inheritance In Man).
** AD: autosómica dominante.
† AR: autosómica recesiva.
‡ XL: herencia ligada al cromosoma X.
El SED tipo vascular (OMIN #130050) está
causado por defectos en la estructura de la
cadena proa 1 del colágeno tipo III que codifica el gen COL 3A1 del Cr 2q3111. Se hereda
en forma autosómica dominante. Para su diagnóstico existen criterios mayores y menores:
-
-
Criterios mayores: piel transparente y fina,
fragilidad y/o roturas arteriales, intestinales, y/o uterinas, equimosis muy extensas y
apariencia facial característica.
Criterios menores: acrogeria, hiperlaxitud
de pequeñas articulaciones, roturas de ten-
113
Hamartoma fibrolipomatoso precalcáneo congénito y síndrome de Ehlers-Danlos
dones y músculos, pie zambo equinovaro,
aparición precoz de venas varicosas, fístulas
arteriovenosas, neumotórax/neumohemotórax, recesión gingival e historia familiar
positiva.
La presencia de dos o más criterios mayores
es altamente predictiva del diagnóstico y se
recomiendan pruebas de laboratorio. Los
métodos de laboratorio incluyen: 1) la demostración anormal del colágeno tipo III producido por fibroblastos que causan una secreción
defectuosa, sobremodificación post-transacional, inestabilidad termal, y/o sensibilidad a las
proteasas; y 2) la demostración de una mutación en el gen COL3A111.
La apariencia facial es característica, existe una
disminución en el tejido adiposo subcutáneo,
particularmente en la cara y las extremidades.
La hiperlaxitud articular está limitada, generalmente, a los dedos. Las roturas arteriales tienen un pico de incidencia en la tercera y cuarta década, aunque pueden ocurrir antes y son
causa de muerte repentina. Las arterias de
tamaño mediano son las que se afectan más
frecuentemente. El dolor agudo abdominal
(difuso o localizado) es una presentación frecuente de roturas arteriales o intestinales y
debe investigarse con urgencia, utilizando técnicas no invasivas. La red venosa subcutánea es
particularmente evidente en el pecho y el
abdomen. El diagnóstico de este tipo de SED
es difícil en los niños en ausencia de historia
familiar. Los embarazos pueden complicarse
con roturas uterinas intra-parto y hemorragias
pre y/o postparto. También son frecuentes las
roturas vaginales y/o perineales durante el
parto. Las complicaciones durante y después
de la cirugía son frecuentes y severas (p.e.
dehiscencia de la herida).
A nivel dermatológico, presentan piel lisa, suave,
aterciopelada y muy frágil; cicatriza con lentitud
y dificultad dejando amplias cicatrices atróficas
con aspecto de papel de pergamino. Los hematomas son frecuentes frente a mínimos traumatismos. Son características las arrugas epicánticas y las pápulas piezogénicas, que son pequeñas
hernias de tejido graso, que aparecen en la
114
parte lateral y media del pie cuando se está
parado y desaparecen cuando cesa la presión al
levantarlo. Generalmente son asintomáticas,
aunque pueden llegar a ser dolorosas.
Un signo de hiper-elasticidad de los tejidos es
la habilidad de extender la lengua hasta tocar
la nariz (signo de Gorlin).
El pronóstico del SED no está alterado, salvo
en el tipo vascular, que debido a las rupturas
arteriales, intestinales y/o uterinas presenta
una expectativa de vida de aproximadamente
cuarenta años.
No existe una terapéutica específica que
modifique la evolución natural del SED. El
único tratamiento es el sintomático y será
diferente dependiendo de la afección en la
persona. Respecto de las articulaciones, se
puede mejorar su estabilidad con ejercicios
que fortalezcan los músculos, evitando los
ejercicios de carga. Se aconsejan regulares
controles oftalmológicos y dentales.
Es importante el consejo genético y eventual
diagnóstico prenatal para el correcto asesoramiento de estos pacientes.
Conclusiones
Presentamos dos niñas con hamartoma fibrolipomatoso precalcáneo congénito. Esta patología es benigna, poco frecuente y escasamente publicada en la literatura internacional.
Resaltamos la importancia del diagnóstico clínico. Aconsejamos, además, no efectuar estudios ni tratamientos agresivos, ya que la patología no compromete la marcha. La segunda
paciente presentó, también, características clínicas del síndrome de Ehlers-Danlos, con dos
criterios mayores y uno menor. Debido a la
falta de sus antecedentes familiares, planteamos futuros estudios moleculares para confirmar el diagnóstico y realizar el necesario asesoramiento genético.
En toda la bibliografía consultada hasta el presente, no encontramos referencias sobre mal-
formaciones ni otros hallazgos clínicos asociados con el HFCP. En cuanto a la revisión bibliográfica realizada sobre el síndrome de Ehlers
Danlos, tampoco se han hallado descripciones
referentes a la presencia de HFCP. Por el contrario, hay referencias sobre la existencia de
pápulas piezogénicas, asintomáticas o dolorosas en el SED.
De lo anteriormente expuesto, es lícito plantear si es ésta una verdadera asociación, o bien su
presencia es meramente casual. Consideramos
necesarias nuevas observaciones que nos permitan dilucidar esta asociación.
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115
REPORTE DE CASOS
Ana Elisa Kiszewski1, Cláudia Schermann Poziomczyk2, Nelson Ricachnevski3, Roque Furian4.
1
Dermatóloga Pediatra, Sección Dermatología Pediátrica del Hospital da Criança Santo Antônio, ISCMPA. Porto
Alegre, RS, Brasil.
2
Residente en Dermatología, Consultorio de Dermatología Sanitaria, Porto Alegre, RS, Brasil.
3
Dermatólogo, Sección Dermatología Pediátrica del Hospital da Criança Santo Antônio, ISCMPA. Porto Alegre,
RS, Brasil.
4
Patólogo, Laboratorio de Patología da ISCMPA, Porto Alegre, RS, Brasil.
Resumen
Los piloleiomiomas son tumores cutáneos raros que tienen origen en el músculo erector del pelo.
Presentamos el caso de un niño de tres años de edad con una placa indurada en el glúteo izquierdo,
asintomática, que estuvo presente desde los tres meses de edad. El examen anatomopatológico mostró un
piloleiomioma. Este tumor benigno es raro en niños y suele ser confundido con otras dermatosis. En este
artículo revisamos los casos pediátricos publicados y los aspectos genéticos actuales de esta enfermedad.
Además, llamamos la atención para el diagnóstico diferencial con otras patologías en la edad pediátrica.
Palabras clave: Leiomioma; Piloleiomioma; Tumor de músculo liso.
Abstrat
Piloleiomyomas are rare benign smooth muscle tumors arising from the aerector pili muscles in the skin. We
describe a three year-old boy presenting with an asymptomatic hard plaque on the left gluteus, which was
present since 3 months of age.The anatomopathological examination evidenced a piloleiomyoma.There are
few previous reports of piloleiomyomas in children and so they are frequently confounded with other disorders.
In this paper, we review the literature on the pediatric cases reported and the current genetics aspects of
this disease. Moreover, we make the differential diagnosis with other entities in children.
Keywords: Leiomyoma; Piloleiomyoma; Smooth muscle tumor.
Introducción
Correspondencia:
Dra. Ana Elisa Kiszewski Bau
Rua Barão do Amazonas
412/704. Porto Alegre, RS. Brasil
CEP 90870-000
[email protected]
Recibido: 10/06/07
Aprobado: 07/08/07
116
El piloleiomioma es una neoplasia benigna, dolorosa, descrita por primera vez por Virchow en
1854. El tumor está compuesto por células musculares lisas derivadas del músculo erector del
pelo1,2. Al contrario de los angioleiomiomas,
estos tumores son poco frecuentes y suelen
consistir en lesiones de localización dérmica, aisladas y dolorosas, ubicadas más comúnmente en
la cara extensora de las extremidades3. Los piloleiomiomas pueden ser solitarios, pero en hasta
un 80% de los casos son múltiples3,4. Estos tumores pueden ocurrir en cualquier edad e incluso
ser congénitos; sin embargo, son más frecuentes
en el adulto joven3,5-7.
Caso clínico
Paciente de sexo masculino, de tres años de
edad, quien acude a la consulta externa del
Hospital da Criança Santo Antonio- ISCMPA
en Porto Alegre, Brasil, con placa indurada en
A. Kiszewski, C. Schermann, N. Ricachnevski, R. Furian
región glútea izquierda que se extendía al
surco interglúteo del mismo lado. Los padres
notaron la lesión a los tres meses de edad. La
lesión presentaba un crecimiento proporcional
al del niño. Al examen, la placa medía 5.3cm x
2.5cm en su mayor diámetro, acompañada de
una lesión satélite de 1cm de diámetro. La
lesión tenía aspecto esclerodermiforme y no
era dolorosa. El diagnóstico inicial fue esclerodermia en placa o nevus del tejido conectivo.
No fueron encontradas otras anormalidades
en el examen físico y no había historia de
lesiones cutáneas similares en los familiares
del nino, tampoco había historia familiar de
miomatosis uterina.
Fig. 1. Placa de piel indurada en glúteo. Los límites de la lesión
fueron marcados con una pluma para su mejor definición. La
cicatriz circular marca el lugar de la biópsia.
Fig. 2. Ultrasonido mostrando lesión intradérmica hipoecoica,
delimitada por las flechas.
Fig. 3. La fotografía muestra el tumor dérmico con fibras
musculares lisas, eosinofílicas, mezclados con haces colágenos
(H/E 200x).
El ultrasonido del área afectada mostró una
lesión intradérmica hipoecoica, sin evidencia de
colección líquida o de flujo sanguíneo (Fig. 2). La
biopsia incisional de la lesión mostró un tumor
dérmico, compuesto por haces de células fusiformes con citoplasma eosinofílico sin atipias
celulares, siendo la immunohistoquímica positiva para actina-músculo-liso y desmina (Fig. 3
y 4). La immunohistoquímica para proteína S100 fue negativa.
El niño fue observado durante un año, posteriormente se solicitó evaluación por cirugía
plástica para el tratamiento respectivo.
Discusión
Se han utilizado diferentes clasificaciones para
los leiomiomas. Según el origen de las células
Fig. 4. Immunohistoquímica para el anticuerpo monoclonal
actina-músculo-liso (40x).
musculares lisas, se dividen en: piloleiomiomas,
leiomiomas genitales, angioleiomiomas genitales y leiomiomas con diferentes elementos
mesenquimatosos2-4. Si consideramos el número de lesiones, podemos dividirlos en dos grupos: leiomiomas solitarios y leiomiomas múlti-
117
ples. A su vez pueden ser zonales, lineales o
agrupados en una placa, o diseminados por
amplias superficies de la piel (leiomiomatosis
miliar)8. Finalmente, según el momento de la
aparición, podemos dividir estos tumores en
congénitos (muy raros) y adquiridos.
Las lesiones adquiridas suelen ser esporádicas o
familiares. En la presentación familiar, generalmente las lesiones son múltiples. En los hombres las lesiones son con frecuencia solitarias y
en mujeres son a menudo múltiples3-5,9,10.
Clínicamente, los piloleiomiomas surgen como
pápulas de consistencia firme, cuya coloración
varía desde el color de la piel hasta rosado o
rojo-castaño. Son variables en tamaño, pero en
general son menores de 15mm de diámetro6,11,12. El crecimiento es lento y casi nunca se
ulceran13. Es frecuente que el paciente refiera
episodios de dolor en el sitio de la lesión, principalmente al tacto, frío o por razones emocionales3,4,8. Las zonas más comprometidas son
las extremidades, principalmente regiones proximales y extensoras de los miembros. Las
lesiones múltiples unilaterales o diseminadas
son más frecuentes que las solitarias14,15. Los
leiomiomas cutáneos múltiples pueden presentarse como lesiones difusas, simétricas, segmentarias o en banda y aún siguiendo líneas de
Blaschko3,5,10.A pesar de las características típicas del tumor, el diagnóstico clínico es realizado raramente11,16. En el caso presentado, la
única alteración encontrada fue la induración
cutánea. Esta parece ser una presentación
excepcional8.
La leiomiomatosis cutánea y uterina múltiple
(OMIM 150800) es una enfermedad genética,
trasmitida por un gen autosómico dominante.
Todos los casos familiares descritos son múltiples17,18. Además, recientemente, han sido descritas diferentes formas de cáncer renal en
asociación con esta enfermedad. Este síndrome es ahora referido como leiomiomatosis
hereditaria y cáncer renal (OMIM 605839).
Ambas resultan de mutaciones heterozigóticas
en células germinales del gen de la fumarato
hidratasa, que puede funcionar como un gen
supresor tumoral10. Como existe la asociación
entre piloleiomioma y miomatosis uterina, las
mujeres deben ser examinadas en busca del
tumor9,17-20. No hay referencia en la literatura
que apoye la existencia familiar del piloleiomioma solitario21. En nuestra revisión encontramos solamente nueve casos de piloleiomiomas en niños6,7,15,22,23 y la mayor parte de ellos
fueron múltiples (77%), muy probablemente
heredados (Tabla 1).
Es probable que muchos casos no sean reportados, dificultando un análisis exacto de esta
patología en la edad pediátrica. En las series
publicadas la frecuencia de casos pediátricos
varió de 5 al 20% (Tabla 2). Los datos disponibles sugieren una distribución muy similar
entre ambos sexos, sea en las lesiones solitarias o múltiples11,12,21. Entre los nueve casos
reportados, cuatro fueron niñas y tres niños,
en los demás, el sexo no fue descrito6,7,15,22,23.
Otra observación es la tendencia a ser múltiples, al contrario de lo que ocurre en adultos
(Tabla 1).
Tabla 1. Características clínicas de los piloleiomiomas en nueve pacientes pediátricos.
Caso
118
Sexo
Edad de inicio
Edad de diagnóstico
(años)
Localización
Número de
lesiones
Referencia
1
Femenino
1 año
37
Antebrazo
Múltiples
6
2
Masculino
Desde la niñez
63
Brazos e tronco
Múltiples
6
6
3
Masculino
Desde la niñez
25
Antebrazo
Múltiples
4
Femenino
Congénito
10
Nariz y labio superior
Múltiples
6
5
Femenino
4 años
24
Antebrazo
Múltiples
15
6
Femenino
Congénito
1
Axila
Solitario
7
7
?
En el primer año
?
?
Múltiples
22
8
?
En el primer año
?
?
Múltiples
22
9
Masculino
3 meses
2
Brazo
Múltiples
23
A. Kiszewski, C. Schermann, N. Ricachnevski, R. Furian
Tabla 2. Piloleiomiomas en pacientes pediátricos.
Numero de casos estudiados
Número de casos en
niños
Ormsby, 1925
21
4
6
Jansen, 1952
6
1
15
Autor, año de publicación
Referencia
Montgomery & Winkelmann, 1959
23
1
7
Fisher, 1963
22
2
22
Hendersen, 1997
1
1
23
La histopatología del piloleiomioma es bastante característica y muestra un tumor dérmico
mal delimitado, integrado por haces entrelazados de fibras musculares lisas, eosinofílicas,
mezclados con haces colágenos. Las fibras
musculares son rectas o discretamente onduladas y contienen un núcleo delgado y muy
largo. Ni pleomorfismo ni figuras mitóticas son
visualizados1. En la immunohistoquímica estas
células son positivas para actina-músculo-liso y
desmina2,9 y negativa para proteína S-10012,24,25.
Los piloleiomiomas son tumores típicamente
benignos. Debido al hecho de que pueden ser
dolorosos y porque hay relatos de degeneración maligna, la escisión quirúrgica es recomendada. Desgraciadamente, las recidivas son
frecuentes3,9. Nuevas lesiones pueden aparecer
cercanas a la lesión retirada o en otro lugar,
después de la cirugía3,6,7,11,14. No hay datos del
seguimiento de los pacientes pediátricos.
En conclusión, existen pocos casos reportados
de piloleiomiomas en niños y no hay datos de
seguimiento. El caso presentado es de especial
interés pues además de simular una esclerodermia en placa, tuvo su aparición muy temprano, lo que también nos hizo pensar en
tumores congénitos. Por tratarse de una lesión
única y sin historia familiar de leiomiomas,
pensamos que se trataba de la forma solitaria.
Cuando el piloleiomioma es solitario, el diagnóstico diferencial incluye otros tumores
dolorosos como neuroma, espiroadenoma
écrino, angiolipoma y tumor glómico. Cuando
es asintomático el diagnóstico diferencial
incluye el dermatofibroma, neurofibromas, granulomas a cuerpo extraño, quistes e histioci-
tomas3. Las formas congénitas deben ser diferenciadas del hamartoma de músculo liso congénito y del dermatomiofibroma26,27. Otros
diagnósticos diferenciales en niños incluyen el
nevus de tejido conectivo, esclerodermia y
leiomiosarcoma8. El tratamiento de estas lesiones depende del número y su sintomatología.
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REPORTE DE CASOS
Reporte de un caso
Liz María Domínguez1, Olga Aldama1,Victoria Rivelli2, Graciela Gorostiaga2, Gloria Mendoza3, Arnaldo Aldama4.
1
Residente de Dermatología, Hospital Nacional de Paraguay.
2
Dermatóloga, Hospital Nacional de Paraguay.
3
Dermatopatóloga, Hospital Nacional de Paraguay.
4
Jefe del Servicio de Dermatologia, Hospital Nacional de Paraguay.
Resumen
El edema agudo hemorrágico del lactante es una vasculitis aguda leucocitoclástica de pequeños vasos, de
curso benigno, autolimitado, que afecta sobre todo a niños menores de dos años de edad. Se caracteriza por
lesiones cutáneas con morfología anular o en escarapela, en cara y extremidades, además de edema de las
zonas afectadas, sin embargo se conserva el buen estado general de los pacientes. Se consideran como
probables desencadenantes las infecciones y la administración de ciertos medicamentos, incluso
vacunaciones. Se presenta el caso de un lactante de 18 meses de edad que inicia su cuadro en forma súbita
luego de un proceso infeccioso de vías aéreas superiores.
Palabras clave: Edema agudo hemorrágico del lactante; Púrpura de Seildmayer; Vasculitis en la infancia.
Abstract
Acute hemorrhagic edema of infancy is a benign variant of leukocytoclastic vasculitis, self-limited condition
that affects mainly children under 2 years old. It is characterized by cutaneous lesions with a cockade or
target-like pattern, located on the face and limbs, and a variable degree of edema in affected areas; however
the general health status is generally preserved.We describe the case of an 18 month old boy whose clinical
picture started soon after an upper respiratory tract infection.
Key words: Acute hemorrhagic edema of infancy; Seildmayer purpura; Vasculitis of infancy.
Introducción
El edema agudo hemorrágico del lactante
(EAHL) es una vasculitis cutánea de pequeños vasos, de curso benigno, y que afecta
sobre todo a niños menores de dos años de
edad. Se manifiesta clínicamente por la aparición de lesiones cutáneas purpúricas con una
morfología en cucarda o escarapela que se
localizan preferentemente en la cara y en las
extremidades1,2.
Aunque la primera descripción de un caso de
EAHL se atribuyó a Snow en 1913, fueron
Finkelstein en 1938 y Seildmayer un año después los que permitieron caracterizar nosológicamente a esta enfermedad1,2.Esta entidad se
caracteriza por la aparición súbita de fiebre,
Correspondencia:
Dra. Liz M. O. Domínguez L.
Combatientes del Chaco 529,
Fernando de la Mora.
Asunción-Paraguay
[email protected]
Recibido: 14/05/07
Aprobado: 21/06/07
121
lesiones cutáneas purpúricas y grados variables de edema en las regiones afectadas, es
típica la ausencia de afección sistémica y la
espectacularidad de las manifestaciones cutáneas que contrasta con el buen estado general
del paciente2.
Las lesiones cutáneas se inician como pápulas
eritematosas o eritemato-purpúricas que rápidamente experimentan un crecimiento centrífugo y forman placas de varios centímetros de
diámetro que tienen una morfología arciforme
o anular con los bordes festoneados que
recuerdan a la escarapela3. De forma más rara
se han descrito variantes necróticas ampollares. Las lesiones involucionan espontáneamente en una a tres semanas y desaparecen sin
dejar cicatriz1,3,4.
neas eritematosas asintomáticas y edema,
localizadas en rostro y extremidades, de siete
días de evolución.
La madre refiere que tres días antes de las
lesiones en piel presentó tos con expectoración amarillenta, fiebre y le administró ácido
acetil salicilico 125mg.
Al examen físico: paciente febril en buen estado
general, que al examen dermatológico presenta
placas eritematosas redondeadas en mejillas,
edema de rostro y dorso de manos, también se
constatan orejas eritematosas levemente infiltradas. En muslos y piernas múltiples lesiones
anulares purpúricas con centro pálido y bordes
eritematosos (cucardas) (Fig. 1-2).
La etiología no ha sido aún aclarada del todo,
en más del 60% de los casos existe el antecedente de procesos infecciosos de vías aéreas
superiores, bronquitis, otitis y conjuntivitis;
habiéndose aislado en algunos casos diversos
gérmenes (estreptococos, estafilococos,
Mycoplasma, herpes virus, adenovirus)2,3,5. En el
contexto de estas infecciones es frecuente la
administración de antibióticos, antipiréticos,
expectorantes, etc. que no pueden descartarse como factores etiopatogénicos y en algunos
casos se ha descrito el antecedente de vacunaciones (trivalentes, antipoliomielitis)2,3,5.
Todos estos factores podrían actuar desencadenando una reacción de hipersensibilidad
mediada por inmunocomplejos circulantes y
depósito de complemento (reacción tipo III de
Gell y Coombs), que ocasiona en última instancia el daño vascular2,3.
Fig. 1. Placas eritematosas redondeadas en mejillas.
Se presenta un caso de EAHL de inicio súbito
luego de un proceso infeccioso de vías aéreas
superiores y uso de ácido acetil salicílico.
Caso clínico
Paciente lactante mayor de 18 meses de edad,
procedente de área rural. Es admitido al servicio de Pediatría del Hospital por lesiones cutá-
122
Fig. 2. Múltiples lesiones anulares purpúricas con centro pálido y
bordes eritematosos.
L. Domínguez, O. Aldama, V. Rivelli, G. Gorostiaga, G. Mendoza, A. Aldama.
Estudios complementarios. Hemograma: leucocitos 17 000 (N 58%, L 42%, E 0%), eritrocitos 4 610 000, Hg 9.1g/dl (anemia microcítica
hipocrómica), plaquetas 622 000. PCR: 16
(normal < 8); Test de Guayaco: negativo; examen de orina simple: proteína (+).
Infome anatomo-patológico: En la dermis vasculitis leucocitoclástica con necrosis fibrinoide
de las paredes vasculares, neutrófilos con leucocitoclasia y extravasación de eritrocitos;
eosinófilos en gran cantidad (Fig. 3).
Inmunofluorescencia directa: IgG, IgA y C3
positivos; C1q e IgM negativos.
Fig. 3. Vasculitis leucocitoclástica: necrosis fibrinoide de paredes
vasculares, neutrófilos con leucocitoclasia y extravasación de
eritrocitos (H/E 400X).
Fue tratado con antihistamínicos observándose remisión de las lesiones en una semana
dejando solo hiperpigmentación (Fig. 4). Los
estudios laboratoriales se normalizaron posteriormente.
Discusión
El EAHL es una vasculitis leucocitoclástica de
pequeños vasos, se presenta generalmente en
niños entre 4 y 24 meses de edad, aunque ha
sido reportado un caso en neonato4,5. A pesar
del carácter agudo, la extensión del proceso y
lo llamativo del cuadro clínico, el EAHL suele
seguir una evolución benigna. La fiebre desaparece a los dos o tres días y el proceso se limita en un periodo de una a tres semanas2,5.
La causa del EAHL es desconocida. Se trata de
una vasculitis mediada por inmunocomplejos,
probablemente precipitada por infecciones de
vías respiratorias superiores, por la administración de ciertos medicamentos, incluso
vacunaciones recientes. Estos antecedentes
pueden ser identificados hasta en un 75% de
los casos5,6.
El patrón anatomopatológico de la lesión cutánea corresponde a una vasculitis leucocitoclástica con o sin necrosis fibrinoide. La inmunoflurescencia directa muestra depósitos de C3,
IgM, IgG y en ocasiones IgA dentro de los
vasos dérmicos o en su proximidad7,8, tal como
fueron observados en este caso, con excepción de IgM.
Los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son sepsis meningocóccica, lesiones por
maltrato, eritema multiforme, enfermedad de
Kawasaki y urticarias con patrón hemorrágico1,6,8. Sin embargo, el principal diagnóstico
diferencial se plantea con la púrpura de
Schönlein-Henoch (PSH) (Cuadro 1)6,8.
Otros autores consideran que el EAHL y la
PSH son manifestaciones clínicas de una misma
enfermedad que comparten una base anatomopatológica y se diferencian por la edad de aparición, el cuadro clínico y el pronóstico8.
Fig. 4. Lesiones en remisión.
El EAHL no tiene tratamiento específico, se
aconseja tener una conducta expectante ante
el curso clínico benigno y autolimitado de la
enfermedad. La administración de corticoides
y antihistamínicos parece no alterar el curso
evolutivo1,9.
123
Cuadro 1. Aspectos diferenciales entre EAHL y PSH.
Característica
EAHL
PSH
Edad
< 2 años
> 3 años
Lesiones cutáneas
Púrpura en escarapela
Lesiones polimorfas (habones, petequias)
Síntomas acompañantes
Febrícula
Artralgias, hematuria, proteinuria, dolor abdominal
Localización de lesiones
Cara y extremidades
Extremidades
Pronóstico
Excelente
Variable
Biopsia
Vasculitis leucocitoclástica
Vasculitis leucocitoclástica
Inmunofluorescencia
Depósito de C3, C1q, IgM, y/o fibrina e IgG
IgA, C3 y fibrina
Agradecimiento
A la Dra. Beatriz Di Martino O. quien realizó
los estudios de inmunofluorescencia.
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124
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p. 229-30.
REPORTE DE CASOS
Elisa Fontenelle1, Andrea Dale Figueiredo Roisman2, Ana Paula Moura de Almeida3.
1
Socia Efectiva de la Sociedad Brasilera de Dermatologia, Responsable del Consultorio Externo de Dermatología
Pediátrica de la Santa Casa de la Misericordia de Río de Janeiro; Dermatóloga del Hospital Municipal Jesús.
2
Profesora Asistente del Departamento de Patología de la Universidad Federal de Río de Janeiro, Maestrado en
la Universidad Federal Fluminense, Médica del Hospital Municipal Jesús.
3
Alumna de Post-grado del 2º año de Dermatología de la Policlínica General de Río de Janeiro.
Resumen
La sarna costrosa o sarna noruega es una forma de escabiosis altamente contagiosa, debido al gran número
de parásitos en la piel, como resultado de una falla de la respuesta inmune del huésped. A diferencia de la
forma clásica, el prurito es menos intenso y las pápulas eritematosas, así como los túneles escabióticos
pueden estar en pequeño número o ausentes. En los casos generalizados puede haber desarrollo de
linfadenopatía e infección secundaria con evolución a sepsis u otra complicación grave. Reportamos el caso
de un lactante de cinco meses de edad, desnutrido, con cuadro de sarna costrosa asociado a alteraciones
significativas en los exámenes físico y de laboratorio.
Palabras clave: Escabiosis; Sarna costrosa; Desnutrición.
Abstract
The crosted or norwegian scabies is a highly contagious form of scabies, given great number of parasites in
the skin, resultant of an imperfection of the immune deffense of the host. In this clinic presentation, pruritus
is less intense and eritematous papules as well as linear burrows can occur in small number or exactly
absent. In generalized cases it can have the development of adenopathy and secondary infection can occur
being able to evolve for sepse or serious other complications. We report the case of an infant of 5 months
of age, malnourished, with crosted scabies associated with significative alterations in the physical and
laboratorial examinations.
Key words: Scabies; Crusted scabies; Malnourished.
Introducción
La sarna costrosa o sarna noruega es una
forma de escabiosis altamente contagiosa
debido al gran número de Sarcoptes scabiei
infestando la epidermis. Es considerada una
afección rara que compromete, en general,
pacientes con respuesta inmune alterada.
Ocurre con mayor frecuencia en personas
añosas y pacientes con retardo mental, además
de inmunocomprometidos e individuos con
condiciones sanitarias precarias. Se caracteriza
por intensa reacción hiperqueratósica a la presencia del ácaro, lo que torna difícil su tratamiento. Pacientes con sarna costrosa son frecuentemente la fuente de epidemias en hospitales, debido a falla en el diagnóstico.
Reportamos un caso de sarna costrosa en un
lactante de cinco meses de edad, desnutrido, y
con alteraciones significativas en los exámenes
físico y de laboratorio.
Correspondencia
Dra. Elisa Fontenelle
Rua Almirante Guillobel nº 32 apt 202
Lagoa Rio de Janeiro - RJ - Brasil
Correo electrónico
[email protected]
Recibido: 17/07/06
Aprobado: 03/08/07
125
Reporte de caso
Lactante de sexo masculino, de cinco meses de
edad, residente en Mesquita - Río de Janeiro,
Brasil. Derivado por médico pediatra con diagnóstico de “dermatitis seborreica grave”. El
niño era producto de un embarazo controlado, nació por cesárea, prematuro (siete meses
de gestación), siendo el parto precipitado por
una caída de escalera. Lactante con alimentación compuesta por leche materna asociada a
complemento (crema de arroz y leche de
vaca). A los dos meses de edad aparecieron
lesiones cutáneas que fueron tratadas con
benzoato de bencilo, sin mejoría.
Al examen físico, el lactante se presentaba desnutrido, con peso de 2.47kg (abajo del percentilo 5 en la curva de seguimiento pondoestatural del prematuro), irritado, lloroso y pálido.
En la evaluación dermatológica presentaba
cabellos ralos y secos, áreas de hiperqueratosis con fisuras sobre una base eritrodérmica,
onicodistrofia e hiperqueratosis palmo-plantar
(Fig. 1-3). Un hermano y la madre presentaban
lesiones típicas de escabiosis.
Fig. 1. Paciente desnutrido con lesiones hiperqueratósicas y
cabello escaso.
Se indicó internamiento con aislamiento de
contacto y medidas generales, vaselina líquida,
permetrina 5% y oxacilina endovenosa.
El examen microscópico de las escamas reveló gran cantidad de ácaros, vivos y muertos
126
Fig. 2. Hiperqueratosis con fisuras sobre una base eritrodérmica.
Fig. 3. Hiperqueratosis plantar.
(Fig. 4). Hubo caída de las escamas, edema
periorbitario y adenomegalias generalizadas.
Los exámenes de laboratorio mostraron: leucocitos 20 100 (segmentados 22%, monocitos
8.6%, bastones 10%, basófilos 0.3%, linfocitos
35.8% y eosinófilos 21.6%), hematocrito
19.8%, hemoglobina 6.3g/dl,VCM 80.6fL, HCM
25.6pg, RBC 2.5, plaquetas 571 000,VHS 80mm
1ªh, glicemia 121g/dL, proteínas totales 3.5g/dl
(VR=6.2-7.9) y albúmina 1.85g/dl (VR=3.54.8), TGO 37.5 y TGP 27.4, fosfatasa alcalina
206, Na+ 145, K+ 4.3, Ca+2 1.29, VDRL: no
reactiva, HIV negativo y HTLV I/II negativos.
Presentaba también IgA 89.1, IgG1 444, IgG2
164, IgG3 49.3, IgG4 43.6, C3 67 y C4 16.5. Los
hemocultivos fueron negativos y la eletroforesis de proteínas fue normal.
La radiografía de tórax mostró acentuada desmineralización de estructuras óseas de la
parrilla costal y hallazgos compatibles con neumonía. Las ecografías abdominal y de vías urinarias fueron normales.
E. Fontenelle, A. D. Figueiredo, A. Moura
Discusión
Fig. 4. Sarcoptes scabiei identificado al examen
microscópico de las escamas.
Luego del resultado de los exámenes fue indicada transfusión de concentrado de glóbulos
rojos, reposición de albúmina y se inició
esquema de vancomicina asociada a cefepime.
A pesar de las nuevas medidas, el niño evolucionó con cianosis, dificultad respiratoria,
hipoalbuminemia sostenida y paro cardiorrespiratorio que fue rápidamente revertido, siendo colocado en ventilación mecánica y recibiendo infusión de aminas vasoactivas. Se
introdujo nuevo esquema antimicrobiano con
ciprofloxacina, meropenem y anfotericina B. La
evaluación gastroenterológica (alfa1-antitripsina, tránsito intestinal, grasa en materia fecal)
no demostró alteraciones que justifiquen la
hipoalbuminemia.
Luego de 40 días de internamiento en unidad
de terapia intensiva (UTI), el lactante presentó
mejoría importante recibiendo el alta y pase
para sala (Fig. 5).
Fig. 5. Evolución favorable del paciente con remisión de las
lesiones.
La sarna costrosa o sarna noruega fue inicialmente descrita en 1848 por Danielssen y
Boeck que consideraron la enfermedad como
una forma de lepra endémica en Noruega. En
1951, la etiología fue correctamente atribuida
al Sarcoptes scabiei. Debido al país en que fue
descubierta, fue llamada sarna noruega. A
pesar de que esta denominación es aún
comúnmente utilizada, debería ser sustituida,
ya que no hay una relación directa con
Noruega, siendo el término preferible sarna
costrosa1.
La forma costrosa de escabiosis es altamente
contagiosa ya que hay un gran número de
parásitos infestando la epidermis. Se estima
que pacientes con la forma clásica de escabiosis tienen menos de 15 Sarcoptes scabiei y es
necesario en promedio 15 a 20 minutos de
contacto íntimo para la transferencia del ácaro
de una persona a otra. Por otro lado, millares
de ácaros están presentes en la piel hiperqueratósica y escamosa de los pacientes con sarna
costrosa, siendo entonces el diagnóstico precoz de esta entidad crucial para el control de
la infestación2. La presencia de esa gran cantidad de Sarcoptes scabiei resulta de una falla de
la respuesta inmune del huésped en controlar
la proliferación del ácaro en la piel, resultando
en una hiperinfestación y reacción inflamatoria
e hiperqueratósica concomitante. Dos estudios mostraron relación del antígeno HLAA11 con la susceptibilidad a la escabiosis. Un
aumento estadístico en la interleuquina 4 (IL4) fue recientemente demostrado, lo cual
puede ser un factor contribuyente en la hiperproliferación cutánea de la sarna costrosa. Fue
previamente demostrado que la IL-4 puede
estimular la proliferación de los queratinocitos
y los niveles de esta interleuquina están elevados en los pacientes con psoriasis, en forma
semejante a lo que ocurre en la forma costrosa de escabiosis1.
Pacientes con determinadas condiciones o
desórdenes están predispuestos a desarrollar
una sarna costrosa. Individuos inmunocomprometidos y debilitados como infectados por el
127
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y
HTLV-I/II, con neoplasias hematológicas, transplantados, pacientes recibiendo corticoterapia
prolongada, síndrome de Down y añosos están
con riesgo aumentado debido a que su respuesta inmune está debilitada2. Una incapacidad del acto del rascado y de provocar una
excoriación en respuesta al prurito puede ser
un mecanismo plausible para el aumento de
incidencia de la sarna costrosa en pacientes
con síndrome de Down y retardo mental, ya
que la excoriación ayuda a remover el parásito y a destruir su túnel1.
Otra explicación para la ocurrencia de sarna
costrosa en algunos pacientes sería la modificación de la respuesta del huésped debido a
malnutrición, lo que parece haber ocurrido en
el caso descrito. En todo el mundo, la desnutrición es la causa más común de inmunodeficiencia. Ésta afecta a la inmunidad celular, la
función leucocitaria, al sistema del complemento, los anticuerpos y la producción de
citoquinas. La desnutrición y la infección tienen generalmente una relación recíproca de
agravamiento3. Consideramos que la desnutrición proteico-calórica fue la causa de la inmunodeficiencia en el caso reportado. Ésta, juntamente con la exposición al ácaro, culminó en
la ocurrencia de la sarna costrosa. El cuadro
dermatológico llevó a la aparición de linfadenopatía generalizada, eosinofilia y eritrodermia, que agravó la hipoalbuminemia ya presente por la desnutrición. A pesar de esos factores precipitantes, hay reportes de la forma
costrosa de escabiosis ocurriendo en inmunocompetentes4.
En cuanto la forma clásica de escabiosis tiene
áreas características de compromiso (espacios
interdigitales, pliegues, puños, abdomen, axilas,
glúteos y mamas), la forma costrosa puede
afectar casi todas las áreas del cuerpo4. Las
características clínicas de la forma costrosa
también difieren de la forma clásica, siendo
necesario establecer el diagnóstico diferencial
con otras enfermedades como psoriasis,
verrugas y dermatitis seborreica, frecuentes en
los pacientes con SIDA. Generalmente se presenta clínicamente como placas o nódulos
128
costrosos e hiperqueratósicos de distribución
acral, afectando principalmente las manos, pies,
pabellones auriculares y áreas de trauma.
Otras áreas del cuerpo como el rostro, cuello
y tronco también pueden estar afectados por
lesiones descamativas.Al contrario de la forma
clásica, el prurito es menos intenso y las pápulas eritematosas y túneles pueden estar en
pequeño número, ausentes u ocultos bajo las
espesas costras. En casos generalizados puede
haber desarrollo de linfadenopatía e infección
secundaria,
particularmente
por
Staphylococcus aureus o Streptococcus pyogenes pudiendo evolucionar a sepsis u otra
complicación grave con efecto letal1,5.
El diagnóstico de la forma costrosa de escabiosis está basado en los hallazgos clínicos
característicos y en la identificación del
Sarcoptes scabiei, sus huevos o materia fecal
por el examen directo, o a través de la biopsia
de piel. Hallazgos de laboratorio como niveles
elevados de anticuerpos circulantes tipo IgG,
IgA e IgE, así como eosinofilia periférica pueden ayudar al diagnóstico1.
El tratamiento de la sarna costrosa consiste en
erradicar el ácaro, controlar los síntomas y
evitar la infección secundaria. En general, esta
forma de escabiosis es resistente a la terapéutica tópica aislada1. El benzoato de bencilo al
25% es un tratamiento tópico efectivo y barato, además de la permetrina al 5% ó el azufre.
De gran importancia es la necesidad de precauciones respecto al contacto durante el
período de hospitalización. Aplicaciones repetidas de escabicidas son necesarias para erradicar el ácaro. Agentes queratolíticos como el
ácido salicílico al 5-10% ó la urea al 40% pueden ser utilizados para facilitar la remoción de
la piel hiperqueratósica, posibilitando la penetración del medicamento, con atención al
potencial de absorción dependiendo de la
extensión de piel afectada por el riesgo de
intoxicación. En las afecciones extensas, se
deja que durante los baños se haga la remoción de las costras. También se ha utilizado la
aplicación tópica semanal de permetrina por
seis semanas en el tratamiento de la sarna
noruega. El uso de ivermectina ha sido exitoso
E. Fontenelle, A. D. Figueiredo, A. Moura
en el tratamiento y control de la escabiosis,
principalmente de la forma costrosa6. Se indica
una dosis inicial de 200ug/kg, la cual debe ser
repetida cada una o dos semanas, completando un total de dos o tres dosis2,7.
3.
4.
5.
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129
REPORTE DE CASOS
Nocardiosis cutánea primaria,
reporte de un caso
Margarita Larralde1, Begoña Gomar2, Paula Bosch3, Magdalena Sojo4.
1
Jefa de Dermatología del Hospital Alemán, Profesora adjunta de Dermatología UBA, Directora de la Carrera de
Dermatología Pediátrica UBA, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
2
Becaria de 2do año de la Carrera de Dermatología Pediátrica, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
3
Médica residente de 3er año, Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba, Alumna del Postgrado
en Dermatología de la Universidad Católica de Córdoba, Argentina.
4
Cursante de 3er año de la Carrera de Dermatología Pediátrica, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
Resumen
La nocardiosis ocurre principalmente como una infección oportunista en adultos inmunocomprometidos;
aunque ha sido reportada en pacientes sanos y en niños. Presentamos el caso de un varón de once años,
sano, con lesión cutánea de seis meses de evolución a nivel de miembro inferior derecho y muñeca izquierda,
sin tratamiento previo, en cuyo cultivo desarrolló Nocardia. Se inició manejo con trimetropin-sulfametoxazol
con excelente evolución a los tres meses de tratamiento.
Palabras clave: Nocardia; Niños; Piel.
Abstract
Nocardiosis occurs mainly as an opportunistic infection in immunosuppressed patients, although it has been
reported on healthy patients and children. We report an 11-year-old immunocompetent boy with a 6-month
history of skin lesion on the rigth leg and left wrist. Skin biopsy and cultures was performed and Nocardia
was isolated.Treatment with trimethoprim- sulfamethoxazole was started, achieving significant improvement
within 3 months.
Key words: Nocardia; Children; Skin.
Introducción
Correspondencia
Dra. Begoña Gomar
Correo electrónico
[email protected]
Recibido: 25/06/07
Aprobado: 25/07/07
130
La nocardiosis es causada por una bacteria
Gram positiva, aerobia, filamentosa, débilmente ácido alcohol resistente, perteneciente al
orden de los Actinomicetales; saprófito de la
microflora de la tierra1,2. Las especies que pueden infectar humanos son Nocardia asteroides
y Nocardia brasiliensis. La primera en la mayoría de los casos muestra compromiso pulmo-
nar y sistémico; la segunda se asocia a lesiones
cutáneas y linfadenitis3. Este microorganismo
es inhalado en partículas de polvo, pudiendo
causar infección pulmonar o sistémica. La
infección cutánea primaria puede ser producida por inoculación directa o introducción
traumática de la Nocardia. Presentamos el
caso de un paciente de once años de edad,
sano, con lesión cutánea de seis meses de evolución en cuyo cultivo desarrolló Nocardia.
M. Larralde, B. Gomar, P. Bosch, M. Sojo
Caso clínico
Paciente masculino de 11 años de edad, sin
antecedentes patológicos personales ni familiares de relevancia.Acude a la consulta de dermatología pediátrica por presentar cuadro de
seis meses de evolución caracterizado por
lesiones cutáneas a nivel de miembro inferior
derecho y muñeca izquierda, sin compromiso
del estado general. Las lesiones iniciaron a
nivel del tercio inferior de la pierna derecha y
aproximadamente en dos meses se extendieron hasta la rodilla.
Al examen físico se encontraba en buen estado general, presentaba en la pierna derecha
varias placas, que seguían un trayecto lineal
ascendente, la de mayor diámetro a nivel de
tercio superior de la tibia, eritemato-violáceas,
de bordes bien definidos y elevados, induradas,
con leve descamación superficial y asintomáticas (Fig. 1). En la rodilla derecha observamos
placa eritematosa, con edema y dolor a la palpación, de dos días de evolución y con centro
costroso el cual había supurado (Fig. 2); se palparon pequeñas adenopatías en área inguinal
derecha, móviles e indoloras. En la muñeca
izquierda presentaba dos placas pequeñas, violáceas, induradas y asintomáticas (Fig 3).
Fig. 2. Placa eritematosa en rodilla.
Fig. 3. Placas violáceas en muñeca izquierda.
una pequeña colonia blanco tiza con micelios
aéreos de apariencia yesosa, compatible con
Nocardia (Fig 4). Se inició terapéutica con trimetoprim-sulfametoxazol, con buena respuesta
luego de tres meses de tratamiento.
Fig. 1. Nódulos eritematosos de disposición lineal en miembro
inferior derecho.
Fig.4. Cultivo con crecimiento de colonia blanco tiza, compatible
con Nocardia.
Se realizaron tres biopsias de piel y se enviaron
muestras a microbiología y anatomía patológica.
La biopsia reportó dermatitis espongiótica eccematosa sin evidencia de granuloma específico.
Microbiología informó la presencia de estructuras
filamentosas de tipo arracimado débilmente
ácido alcohol resistentes a la coloración de
Kinyoun y en el cultivo en medio de
Saboraud+Lactrimel sin antibióticos,se desarrolló
Discusión
La nocardiosis ocurre, en la mayoría de los
casos, como una infección oportunista en
pacientes inmunocomprometidos, aunque
puede verse en pacientes sanos y menos frecuentemente en niños1,4.
131
Nocardiosis cutánea primaria
Se observan tres cuadros clínicos: infección
pulmonar, luego de la inhalación de partículas
de polvo contaminado; infección cutánea y
subcutánea localizada; y una forma diseminada
caracterizada por extensión hematógena de
los microorganismos a cerebro, ojo, huesos
articulaciones, corazón, riñones y otros órganos, incluyendo la piel5.
generación. Una mejoría clínica es evidente
dentro de los siete a diez días luego del inicio
de la terapéutica dependiendo de la localización, extensión y el estado inmune del paciente; las formas cutáneas curan exitosamente en
un período que va desde uno a tres meses de
tratamiento, necesitando una terapia más prolongada en el caso del micetoma.
La nocardiosis cutánea primaria y el síndrome
linfocutáneo son más frecuentes en pacientes
adultos. La infección en huéspedes sanos es
poco frecuente, pero se ha observado un
actual incremento en su incidencia, esto podría
deberse a una mejoría de los métodos diagnósticos y a un mayor índice de sospecha6.
Comunicamos el caso de un niño con una patología cutánea de baja frecuencia en este grupo
etario y en pacientes cuya inmunidad no se
encuentra alterada. Consideramos que tanto
pediatras y dermatólogos deben estar al tanto
de esta entidad y de sus diferentes presentaciones clínicas, para así poder sospecharla, diagnosticarla e implementar un tratamiento adecuado temprano, previniendo de esta manera
formas diseminadas, acompañadas de una innecesaria morbilidad y un peor pronóstico.
La nocardiosis cutánea primaria presenta tres
tipos de manifestaciones clínicas diferentes:
1. En la infección cutánea primaria aguda; la
lesión es precedida por la inoculación del
agente por vía traumática, manifestándose
como celulitis, pioderma, pústulas o abscesos localizados, similares clínicamente a
lesiones causadas por organismos piógenos
comunes. Puede desarrollar un síndrome
linfocutáneo, cuadro que imita clínicamente
a la esporotricosis7.
2. La nocardiosis cutánea primaria crónica o
micetoma, también sigue a la inoculación
del actinomiceto en la piel o tejido subcutáneo y podría representar el estadio final
de la infección cutánea primaria aguda. La
lesión inicial notada por el paciente es
generalmente un pequeño nódulo de origen traumático. La lesión se disemina en los
tejidos adyacentes profundos o linfocutáneos, aumentando su tamaño y abriéndose
hacia la superficie formando tractos sinuosos y causando importante edema.
3. La infección primaria por Nocardia, tanto
respiratoria como cutánea, puede diseminarse por vía hematógena y llevar a una
forma extrapulmonar de la enfermedad.
El trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX) es
el antibiótico de elección, aunque también se
pueden utilizar el imipenem, minociclina, amoxicilina-clavulanato y cefalosporinas de 3ra
132
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HAGA SU DIAGN STICO
Margarita Larralde1, María Eugenia Abad2, María Magdalena Sojo2
1
Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina. Jefa de la Sección Dermatología
Pediátrica del Hospital JM Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
2
Médica de la Sección Dermatología Pediátrica del Hospital JM Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
Presentación de caso clínico
Paciente de dos días de vida que es examinado
por interconsulta en la Unidad de Cuidados
Intensivos Neonatales, donde se encontraba
internado por dificultad respiratoria y retardo
de crecimiento intrauterino. El niño era producto del primer embarazo de una pareja no consanguínea. El embarazo fue controlado y transcurrió sin complicaciones. Los padres eran
sanos, no había historia familiar de enfermedades relevantes. El parto fue vaginal, sin complicaciones. Fue un recién nacido de término. El niño
presentó al nacer una placa alopécica con fondo
erosionado, de forma triangular, de 3x2cm de
diámetro, cubierta parcialmente por una costra
negruzca, localizada en el vértex. Dicha lesión se
encontraba rodeada por venas con importante
dilatación (Fig. 1).Además se constató la presencia de otras tres placas de características similares pero de menor tamaño, localizadas en zona
parietal derecha (Fig. 2). El niño presentaba además máculas eritematovioláceas surcadas por
algunas telangiectasias en la piel que circunda las
lesiones previamente descritas. En tronco y
extremidades se podían observar máculas eritematosas con un patrón reticulado (Fig. 3 y 4).
Se solicitaron radiografías de cráneo y tórax, y
ecografías cerebral y abdominal que fueron
Fig. 1. Placa
alopécica con
fondo erosionado
en vértex, rodeada
por venas
dilatadas.
Fig. 2. Placas de
características
similares en zona
parietal derecha.
Fig. 3. Máculas
eritematosas
con un patrón
reticulado en
abdomen y
miembros
inferiores.
Fig. 4. Máculas
eritematosas
con patrón
reticulado en
tronco inferior
y pierna
izquierda.
normales. En el ecocardiograma se constató la
presencia de un ductus arterioso persistente e
hipertensión pulmonar leve.
El resto del examen físico y estudios complementarios fueron normales.
¿Cuál es su diagnóstico?
Correspondencia
Dra. Margarita Larralde
Acevedo 1070 (1828), Banfield
Buenos Aires, Argentina
Correo electrónico
[email protected]
Recibido: 05/04/07
Aprobado: 25/05/07
133
Síndrome de ADAMS-OLIVER
El síndrome de Adams-Oliver (SAO) fue descrito por primera vez por Adams y Oliver en
1945, quienes reportaron la asociación de
aplasia cutis congénita en cuero cabelludo con
anomalías transversales de los miembros en
tres generaciones de una familia, demostrando
un patrón de herencia autosómico dominante
con expresividad variable intrafamiliar1.
Posteriormente se sucedieron varias publicaciones con casos esporádicos y casos familiares, que se caracterizan por una gran variabilidad tanto intrafamiliar como interfamiliar. La
herencia autosómica recesiva también ha sido
demostrada2-4. Hasta la actualidad no ha podido ser detectada la alteración genética causante de este cuadro.
Las manifestaciones clínicas más características del síndrome son la aplasia cutis y las anomalías distales transversales de los miembros.
La aplasia cutis congénita se presenta en aproximadamente el 75% de los pacientes. Las
lesiones suelen ser únicas y de gran tamaño,
pudiendo llegar a comprometer todo el cuero
cabelludo. También pueden presentarse lesiones pequeñas y localizadas en otras regiones
del tegumento5. A nivel del cuero cabelludo
comprometen más frecuentemente el vértex y
el sector parietal6. La aplasia cutis congénita se
puede asociar con defectos óseos subyacentes, pudiendo en casos severos manifestarse
con acrania7.
Las manifestaciones cardiovasculares, que se
ven en el 15-20% de los casos, consisten en
anomalías de los septum interventricular e
interauricular, tetralogía de Fallot, coartación
de aorta, válvula aórtica bicúspide, estenosis
de venas pulmonares, doble tracto de salida
del ventrículo derecho, atresia tricúspide,
hipoplasia de ventrículo derecho y ductus
arterioso persistente5,6,8,9.
El cutis marmorata telangiectásico congénito y
la dilatación y tortuosidad de las venas del
cuero cabelludo se presentan en el 12-20% de
los casos5.
134
Los defectos distales y transversales de las
extremidades son las manifestaciones más frecuentes del síndrome, se presentan en el 84% de
los pacientes afectados. En general son asimétricos y más frecuentes en los miembros inferiores, y van desde una hipoplasia ungueal, sindactilia, braquidactilia, polidactilia o ectrodactilia,
hasta una ausencia de mano, pie o miembro5.
Otras manifestaciones menos frecuentes son:
tetillas supernumerarias, criptorquidia, microftalmia, pelo lanoso, paladar hendido, doble sistema colector, hemihipoplasia facial, hipertelorismo, epicantus, hepatoesclerosis, bandas de
constricción, malformación arterio-venosa
pulmonar y malformaciones del sistema nervioso central5,6,9-11.
La patogenia de este síndrome no está aclarada
completamente, y el defecto genético subyacente aún no ha sido determinado. Tanto las
manifestaciones mayores del SAO, como la presencia de cutis marmorata telangiectásico congénito, dilatación de venas del cuero cabelludo
y otras anomalías en los vasos, avalan la “teoría
vascular”. Se propone que una interrupción en
la irrigación durante la 6a a 8a semana de gestación debido a inestabilidad hemodinámica o a
alteraciones estructurales de los vasos de
pequeño calibre, sería la responsable de los
defectos transversales de los miembros.
Recientemente, Patel y cols.12 hallaron en la histopatología de dos pacientes ausencia de pericitos en sectores con dilatación vascular, y
aumento de pericitos en sectores de estenosis
vascular, sugiriendo que una alteración en los
pericitos sería el mecanismo subyacente de la
vasculopatía observada en el SAO.
Presentamos un paciente con cuatro lesiones
de aplasia cutis congénita en cuero cabelludo,
asociadas a cutis marmorata telangiectásico
congénito, dilatación de venas del cuero cabelludo, ductus arterioso persistente e hipertensión pulmonar, sin antecedentes familiares
positivos para SAO. El manejo multidisciplinario de este síndrome, los estudios complementarios para descartar defectos asociados y
el asesoramiento genético son de importancia
en el abordaje de este cuadro.
M. Larralde, M. Abad, M. Sojo
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135
CORRELATO CLŒNICO PATOL GICO
Placa equimótica indurada, con
hipertricosis y sudoración
Rosalía Ballona1
Jefa del Servicio de Dermatología, Instituto de Salud del Niño, Perú.
1
Presentación de caso
Lactante varón de un mes y diez días de vida,
producto de tercera gestación, con control
prenatal adecuado, nace por cesárea (iterativa), peso adecuado para la edad gestacional,
Apgar 9-9; sin traumatismos al nacer; portador
de comunicación interventricular.
gioendotelioma kaposiforme (HK). Los resultados de laboratorio muestran hemoglobina de
8.4mg/dl y plaquetas en valores normales.
Presenta lesión equimótica que compromete
desde línea media clavicular derecha hasta
columna vertebral del mismo lado, de 20x10cm,
coincidente con trauma leve (roce con el cuerpo de hermano de dos años) (Fig. 1).
Fig. 2. Evolución de la lesión con acentuación del color.
En el estudio histopatológico se observa una
proliferación vascular hasta planos profundos,
con tendencia a adoptar un patrón lobulillar
(Fig. 3) y que a mayor aumento se evidencia que
son glomeruloides; la luz vascular es estrecha
con células endoteliales aplanadas, hay escaso
colágeno circundante, no hay componente inflamatorio y no se visualiza atipia (Fig. 4).
Correspondencia
Dra. Rosalía Ballona
Instituto de Salud del Niño
Av. Brasil 600 Breña
Lima, Perú
Correo electrónico
[email protected]
Recibido: 24/04/07
Aprobado: 14/06/07
136
Fig. 1. Placa equimótica en espalda.
La lesión evoluciona con aumento de tamaño y
consistencia, además de acentuación de color a
violáceo intenso, sin causarle molestias (Fig. 2).
Se considera el diagnóstico clínico de heman-
Un mes después de la biopsia y sin ningún tipo
de tratamiento, la lesión empieza a involucionar en forma rápida y progresiva: pierde totalmente la coloración, se mantiene la consistencia indurada y aparece en esa zona una importante hipertricosis evidenciándose además
R. Ballona
y la clínica residual (hipertricosis y sudoración)
con los hallazgos histopatológicos, llegamos al
diagnóstico final de hemangioma en penacho o
angioma “tufted”.
Discusión
Fig. 3. Proliferación vascular lobulillar hasta planos profundos.
H/E 10X.
Fig. 4. Numerosos canales vasculares estrechos. H/E 40X.
sudoración intensa permanente. En dos oportunidades en presencia de fiebre por procesos
virales, se evidencia reaparición del color violáceo en la zona afectada (Fig. 5).
Haciendo el correlato de los hallazgos de involución espontánea con reactivación posterior
El angioma “tufted” (TA) o hemangioma en
penacho es una rara proliferación angiomatosa cutánea benigna que se presenta con mayor
frecuencia en los primeros años de vida1, 2. Fue
descrito por primera vez como tal en 1989
por Wilson-Jones y Orkin, aunque lesiones
idénticas fueron reportadas previamente
como angioblastomas en 1949 por Nakagawa2
y como hemangiomas capilarmente progresivos en 19713. El 50% de casos se presenta
antes de los cinco años de vida y aproximadamente el 15% son congénitos4, raramente
puede presentarse en la edad adulta5.
Clínicamente las lesiones pueden ser máculas,
pápulas o placas de color piel normal, eritematosas, eritemato-violáceas o parduzcas, infiltradas y de localización frecuente en cuello, zona
escapular y hombros, pero puede ocurrir también compromiso de extremidades2. Se asocia
con aumento local de la temperatura, hiperhidrosis e hipertricosis (lanugo o vellos) y ocasionalmente a dolor 4. Son de crecimiento lento y
progresivo, pueden involucionar en años, sin
embargo el color oscuro persistente en la zona
afectada asociado a fastidio es característico de
TA6. El fenómeno de Kasabach Merrit (KM)
puede presentarse en el TA como una complicación importante7, aunque en la mayoría de
casos no son coagulopáticos8.
La histopatología del TA es clásica, son característicos los lóbulos de capilares que comprometen la dermis pudiendo llegar hasta tejido
celular subcutáneo; y la luz vascular estrecha
con células endoteliales fusiformes aplanadas.
Existe colágeno normal que rodea a los lóbulos
dando aspecto de “bala de cañón”, en ausencia
de infiltrado inflamatorio y atipia celular2.
En el caso reportado, la forma de inicio y las
características de la lesión sugirieron el diagnós-
Fig. 5. Reaparición de lesiones secundarias a fiebre.
137
Placa equimótica indurada, con hipertricosis y sudoración
tico de HK; éste compromete preferentemente
tronco, cursa con evolución rápida y benigna
excepto cuando la localización es retroperitoneal y mediastinal que puede comprometer
órganos vitales y se asocia con el fenómeno de
KM8. Lo destacable del presente caso fue el buen
estado general del niño y la anemia leve que no
guardaba relación con la expresión de la lesión.
del TA a mayor coalescencia de sus lóbulos se
acerca más a HK. El uso de anticuerpo monoclonal D2-40 como marcador selectivo de
endotelio linfático está permitiendo diferenciar hemangiomas capilares,TA y HK9.
Estas dificultades en el diagnóstico han sido
observadas con estas lesiones llegándose a la
propuesta, cada vez más aceptada y demostrada, desde el punto de vista histopatológico, que ambos cuadros pertenecen al espectro de una misma entidad10. El TA está representado por múltiples lóbulos celulares que
ocupan todo el espesor de la dermis y se
extienden al tejido celular subcutáneo. Cada
lóbulo está constituido por células endoteliales que se disponen formando remolinos
concéntricos (aspecto en penacho) con colágeno circundante, mientras que el HK está
compuesto de grandes nódulos bien definidos, coalescentes que contienen células fusiformes balonadas en fascículos; aparentan una
luz central con microtrombos, y pueden infiltrar libremente las fibras de colágeno y el
tejido adiposo11, lo que sugiere que TA y HK
no son entidades independientes y que la histopatología representa patrones de crecimiento y transición en el desarrollo de la
misma entidad. El HK es la consecuencia de la
coalescencia de los lóbulos del TA9-11. Se han
reportado hallazgos histopatológicos de estas
dos entidades en la lesión de un paciente en
diferentes momentos de su evolución11. Otras
sugerencias son que TA es una variante de
HK, o que puede ser la forma leve de HK11,12.
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La evolución del TA con regresión completa y
sin tratamiento ha sido descrita en población
infantil13, así como presentación congénita con
involución espontánea y sin secuelas14. La evolución clínica similar a la de nuestro paciente
(dos recurrencias) puede ocurrir hasta en el
86% de casos en tiempo variable15.
La finalidad de esta presentación es apreciar
que estas dos entidades,TA y HK, pertenecen
al mismo espectro y que en la histopatologia
138
TERAP UTICA
Tratamiento con vincristina de tres
tumores vasculares con fenómeno de
Kasabach-Merritt
María Rosa Cordisco1, Alejandro Olivera1, Agustina Lanoël1, Paola Stefano1, Aurora Feliu Torres2, Gabriela Sciuccati2,
Patricia Bellani3, Daniel Wright3, Julio Goldberg4, Adrián Martín Pierini1.
1
Servicio de Dermatología, Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
2
Servicio de Hematología, Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
3
Servicio de Neonatología, Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
4
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
Resumen
El fenómeno de Kasabach-Merrit (FKM) es una coagulopatía por consumo que se presenta en las primeras
semanas de la vida. Se caracteriza por presentar coagulopatía por consumo, con trombocitopenia y anemia
hemolítica microangiopática, asociado a un tumor vascular. El objetivo de este trabajo es presentar tres
pacientes con tumores vasculares que manifestaron FKM y fueron tratados con vincristina como droga de
segunda línea, atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan. Dos
pacientes presentaron el tumor al nacimiento y otro a partir de los dos meses de vida. Dos fueron niñas y
uno varón.Todos los pacientes tenían una trombocitopenia severa (3 000/mm_), bajos niveles de fibrinógeno
y dimero D elevado. Los tumores estaban localizados en región proximal de miembro inferior, tronco y
miembro superior, y región cervical. Ninguno de nuestros pacientes tuvo compromiso de órganos internos. El
diagnóstico histológico en dos de ellos fue de hemangioendotelioma kaposiforme (HEK). Los corticoides
fueron el tratamiento de primera linea: metilprednisona 3mg/kg/día por vía oral. En un paciente el tumor
continuó creciendo a pesar de haber asociado interferón alfa 2 a la corticoterapia y realizarle
secundariamente una embolización. Dada la falta de respuesta clínica y hematológica, se decidió iniciar
tratamiento con vincristina 1mg/m2/dosis/IV semanal. Todos los pacientes normalizaron los parámetros
hematológicos, con franca mejoría clínica, dos pacientes a la quinta y otro a la sexta dosis de vincristina, con
involución gradual del tamaño del tumor. Ninguno de los pacientes presentó complicaciones secundarias al
tratamiento ni recidivas de su enfermedad a la fecha. La duración promedio de tratamiento fue de 35±6
días. Podemos concluir que el uso de vincristina es considerado en la actualidad una droga de segunda línea
en el tratamiento de tumores vasculares con FKM.
Palabras clave: Fenómeno de Kasabach-Merritt; Tumor vascular; Hemangioendothelioma Kaposiforme;
Vincristina.
Abstract
Kasabach-Merritt phenomenon (KMP) is a consumptive coagulopathy that typicallly presents in the first few
weeks of life. It is characterized by a triad of vascular tumor, thrombocytopenia and coagulopathy. We
reviewed the clinical and hematologic data and response to therapeutic with vincristine in three patients who
had a vascular tumor and KMP at the Dermatology Department of Hospital de Pediatría J. P. Garrahan.
Correspondencia
Dra. María Rosa Cordisco
Hospital de Pediatría Prof. Dr. J.P.
Garrahan
Buenos Aires, Argentina
[email protected]
Recibido: 02/07/07
Aprobado: 10/08/07
139
Tratamiento con vincristina de tres tumores vasculares con fenómeno de Kasabach-Merritt
Tumors were present at birth in two patients and in one at two months old. Two were girls and one was a
boy. All patients had severe thrombocytopenia (Lowest platelets count 3 000/mm_), consumption of
fibrinogen and lower D-dimer levels.Tumors were localized on proximal lower limb, trunk and upper limb and
cervical area. None of our patients had internal involvement. Histopathology finding in two of them was
kaposiform hemangioendothelioma. First line of treatment was prednisolone 3-5mg/kg/day. In one patient
the tumor size continued to increase in spite of simultaneous treatment with corticosteroid and interferon
alfa-2a plus embolization. After corticosteroids treatment failure, correction of coagulopathy and tumor
regression occurred in our three patients after 5 to 6 doses of vincristine 0.5-1mg/m_ IV weekly with almost
complete tumor regression and correction of coagulopathy.The average duration of treatment was 35±6days.
None of the patients developed complications due to this intervention nor experienced recurrence of the
tumor. The use of vincristine is currently a second line treatment of vascular tumors with KMP.
Key words: Kasabach-Merritt phenomenon; Vascular tumor; Kaposiform hemangioendothelioma; Vincristine.
Introducción
El fenómeno de Kasabach-Merritt (FKM) es un
fenómeno biológico caracterizado por la presencia de un tumor vascular asociado a trombocitopenia severa y anemia hemolítica microangiopática, que conlleva al desarrollo de una
coagulopatía por consumo. Este fenómeno
está asociado con una alta tasa de morbi-mortalidad del 20-30%1,2. Más del 80% de los casos
se desarrollan en el primer año de vida y en el
50% al nacimiento1,2.
Kasabach y Merrit describieron en 1949 el primer caso de un infante con una masa congénita de rápido crecimiento asociada con trombocitopenia, púpura, anemia hemolítica y coagulopatía; estos autores consideraron que se trataba de un hemangioma capilar, por lo cual durante muchísimos años se interpretó el FKM como
una complicación de los “grandes hemangiomas
infantiles”. Sin embargo, en 1997 Enjolras y cols.
y Sarkar y cols.1,2 reconocieron que el FKM no
era una complicación de los hemangiomas de la
infancia sino de otros tumores vasculares como
el hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) y
el angioma “tufted”.
Existen dos objetivos terapéuticos: en primer
lugar, el control de la coagulopatía y trombocitopenia y, por otro lado, la erradicación del
tumor. Numerosos regímenes terapéuticos
han sido ensayados con resultados inconstantes. La elección de las distintas modalidades
140
terapéuticas es empírica y ningún tratamiento
es universalmente beneficioso, debiendo adecuarse a cada paciente y situación clínica3.
Varias alternativas terapéuticas han sido utilizadas, sin una clara evidencia de la superioridad entre una u otra, debido al escaso número de pacientes y a la necesidad de utilizar
diferentes terapéuticas dado la alta tasa de
mortalidad de esta patología4. Agentes antifibrinolíticos2, inhibidores de la agregación plaquetaria5, radioterapia6,7, cirugía8,9, embolización2-10, corticoides sistémicos11,12, interferón
alfa 2a13,14 y agentes quimioterápicos, incluyendo vincristina15, han sido utilizados.
El objetivo de nuestro trabajo es evaluar los
hallazgos clínicos, estudios por imágenes, de
laboratorio e histopatología de los pacientes
que presentaron tumores vasculares con FKM
y requirieron tratamiento con vincristina en el
Hospital Nacional de Pediatría Juan P.
Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
Casos clínicos
Caso clínico 1. Niña, recién nacida de término y peso adecuado para edad gestacional,
que ingresa a los 25 días de vida por una
tumoración presente desde el nacimiento, con
aumento de tamaño y consistencia, de superficie lisa y brillante, tensa, abollonada, con
extensos fenómenos hemorragíparos, que
comprometía muslo hasta región perineal y
M. Cordisco, A. Olivera, A. Lanoël, P. Stefano, A. F. Torres, G. Sciuccati, P. Bellani, D. Wright, J. Goldberg, A. Pierini.
vulva (Fig. 1). Al ingreso presentaba como
parámetros de laboratorio: hemoglobina
5.5g/dl, recuento plaquetario 3 000/mm3, tiempo de protrombina 38%, KPTT 136 segundos,
fibrinógeno 46mg/dl y dímero D 64ug/ml. La
ecografía cerebral y abdominal, el ecocardiograma y el fondo de ojo fueron normales. La
RMI evidenció una formación heterogénea
que invadía en forma local al tejido celular
subcutáneo y el músculo (Fig. 2 y 3).
Requirió numerosas transfusiones de plaquetas, crioprecipitados y concentrado de facto-
res. Comenzó tratamiento con metilprednisona 3mg/kg/día por vía oral. A los siete días de
tratamiento, debido a la presencia de sepsis
por estafilococo dorado y empeoramiento de
su coagulopatía, comienza con interferón alfa
2a 3 000 000U/m2/dosis por vía endovenosa,
cumpliendo 90 días de tratamiento. La paciente desarrolló insuficiencia cardíaca congestiva,
decidiéndose realizar embolización del tumor.
Dada la escasa respuesta al tratamiento instaurado, se inicia vincristina 1mg/m2/dosis semanal
por vía endovenosa. Requirió seis dosis para
mejorar su coagulopatía, con disminución gradual de la tumoración durante el tratamiento y
continuó haciéndolo luego del mismo.
Actualmente, presenta tumor residual que
compromete porción del muslo afectado (Fig.
4), confirmado por imágenes, pero no ha vuelto a presentar signos de coagulopatía a la
fecha. No presentó ningún efecto adverso
referido a la medicación.
Fig. 1. Caso 1 (pre-tratamiento): tumor de superficie lisa y brillante,
duro, con fenómenos hemorragíparos alrededor del mismo.
Fig. 4. Caso 1 (post-tratamiento): Tumor disminuido de tamaño,
con zonas de ulceración y púrpura de bordes netos circundando
a la lesión.
Fig. 2. RMI T1 coronal sin contraste.Tumor hipointenso.
Fig. 3. RMI T1 coronal con contraste. Realce heterogéneo, áreas
focales con imágenes de mayor vascularización y otras focales
quísticas.
Caso clínico 2. Niña, producto de embarazo
no controlado, recién nacida de término y peso
adecuado para edad gestacional, que ingresa a
las 48 horas de vida por presentar una tumoración congénita cervico-facial derecha, rojoviolácea, de bordes netos y consistencia dura,
que se extiende hacia mejilla derecha por
delante y región occipital por detrás (Fig. 5).
Además, presentaba ictericia generalizada y
palidez marcada de mucosas. Hallazgos de laboratorio al ingreso: hemoglobina 7g/dl, recuento
de plaquetas 5 000/mm3, tiempo de protrombi-
141
na 60%, KPTT 42 segundos, fibrinógeno
56mg/dl, dímero D 4ug/ml. Ecografía cerebral,
abdominal, ecocardiograma y fondo de ojo fueron normales. La RMI informó una formación
heterogénea, con numerosas estructuras con
vacío de señal por flujo en su interior, que
reforzaban con contraste, y otras con señal
intermedia. Dado el estado crítico de la paciente no se realizó estudio histológico de la lesión
hasta finalizado el tratamiento, que posteriormente confirmó el diagnóstico de HEK.
Fig. 6. Caso 2 (post-tratamiento): Tumor, de menores
dimensiones, blando y con leve eritema en superficie.
Fig. 5. Caso 2 (pre-tratamiento): Tumor rojo-violáceo, de bordes
imprecisos y consistencia dura.
Inició tratamiento desde el ingreso con metilprednisona 3mg/kg/día por vía oral, además de
soporte con transfusiones de plaquetas y crioprecipitados.A los ocho días, debido al deterioro clínico de la niña por la presencia de celulitis
y progresión de la coagulopatía, se decide
comenzar con vincristina 1mg/m2/dosis semanal
por vía endovenosa. La paciente requirió cinco
dosis de vincristina, con las cuales resolvió completamente su coagulopatía y disminución franca
de la tumoración, pero con persistencia de la
misma hasta la fecha (Fig. 6). No presentó efectos adversos relacionados con la medicación utilizada ni recidiva de la coagulopatía.
Caso clínico 3. Niño, segundo gemelar, sin
antecedentes perinatológicos de relevancia,
que presenta desde los dos meses de vida una
mácula eritematosa a nivel del hombro sobre
cicatriz de vacunación con BCG. Requirió dos
internamientos previos por tumefacción de
dicha lesión, interpretándose el cuadro como
142
celulitis versus becegeítis, recibiendo antibióticos por vía parenteral y descartando tuberculosis por catastro y cultivo de la lesión. A la
edad de seis meses, comienza en forma repentina con aumento de tamaño y consistencia de
la lesión, formando una tumoración eritemato-violácea, indurada por sectores, que se
extendía desde el brazo derecho con compromiso del hombro y axila hasta el pectoral
homolateral, e inmovilización del miembro
afectado (Fig. 7). Datos del laboratorio al
ingreso: hemoglobina 7g/dl, recuento de plaquetas 16 000/mm3, tiempo de protrombina
54%, KPTT 70seg, fibrinógeno 87mg/dl, dímero D 64ug/ml. La ecografía abdominal y cerebral, el ecocardiograma y el fondo de ojo fueron normales. Se realizó RMI que evidenció
una formación que comprometía partes blandas y músculo. La biopsia confirmó el diagnóstico de HEK.
Fig. 7. Caso 3 (pre-tratamiento): Tumor eritemato-violáceo,
indurado por sectores, con inmovilización del miembro afectado.
Requirió transfusiones de plaquetas y crioprecipitados, iniciando tratamiento con metilprednisona 3mg/kg/día por vía oral, presentando mejoría clínica y aumento progresivo del recuento
plaquetario a los dos días de tratamiento. Sin
embargo, a los 12 días de iniciado el tratamiento
con corticoides, presenta expansión del tumor y
nuevos signos de coagulopatía por consumo,
motivo por el cual comienza tratamiento con
droga de segunda línea: vincristina 1mg/m2/dosis
semanal por vía endovenosa. El paciente presentó disminución paulatina del tamaño del tumor y
resolución de su complicación hematológica al
término de la quinta dosis. Completó en total
siete pulsos de vincristina y actualmente se
encuentra en seguimiento, sin signos de coagulopatía, con persistencia de mínima lesión tumoral
limitada a la región axilar (Fig. 8).
Todos nuestros pacientes presentaron el
tumor vascular antes de los dos meses de vida.
Dos eran de sexo femenino y uno masculino.
Los tumores comprometían la región cervicofacial, cintura escapular y pelviana, con afección
Fig. 8. Caso 3 (post-tratamiento): Tumor, de menores
dimensiones, con eritema violáceo por sectores y recuperación
de la movilidad del miembro afectado.
del miembro correspondiente. Ninguno presentó compromiso de órganos internos. Dos
de ellos desarrollaron la coagulopatía asociada
desde el nacimiento y otro a los seis meses de
vida. Se realizó estudio histopatológico a dos
de los pacientes, uno durante el FKM y otro en
forma diferida dado el estado crítico del
paciente. El diagnóstico en ambos fue de HEK
(Tabla 1, Fig. 9 y 10).
Fig. 9. En dermis profunda se observa una proliferación de células
que delimitan luces vasculares, adoptando una forma lobular.
H/E 40X.
Fig. 10. Células de aspecto fusiforme dispuestas en paralelo que
delimitan luces vasculares estrechas, con eritrocitos en su
interior. H/E 100X.
Tabla 1. Datos clínicos e histológicos, pacientes con tumores vasculares con fenómeno de Kasabach-Merritt.
Caso
Sexo
1
2
3
Femenino
Femenino
Masculino
Edad de
aparición del TV1
Nacimiento
Nacimiento
Dos meses
Localización
del TV
Muslo
Cervico-facial
Hombro, axila y brazo
Edad de inicio
del FKM2
20 días
2 días
6 meses
Diagnóstico
histológico
HEK3
HEK
1 TV: tumor vascular
2 FKM: fenómeno de Kasabach-Merritt
3 HEK: hemangioendotelioma kaposiforme.
143
El recuento de plaquetas previo al inicio del tratamiento con vincristina fue de 12000 a
13000/mm3; el promedio de fibrinógeno 88mg/dl
(rango entre 78 y 101) y lo tres pacientes presentaban dímero D elevado. Se realizó RMI a los
tres pacientes, todos presentaron como hallazgos compartidos una formación con compromiso difuso de partes blandas, isointensa al músculo en T1 e hiperintensa en T2.
Los tres pacientes comenzaron tratamiento
como droga de primera línea con metilprednisona a 3mg/kg/día por vía oral. Dada la falta de
respuesta clínica y hematológica, se decidió iniciar tratamiento con vincristina a 1mg/m2/dosis
semanal por vía endovenosa. Uno de ellos, previo a la incorporación de esta droga, requirió
interferón alfa 2a y embolización del tumor. La
duración promedio del tratamiento fue 35±6
días. Esto corresponde a respuesta terapéutica
en un paciente a la sexta dosis de vincristina y
otros dos a la quinta dosis (Fig. 11).
Los tres pacientes presentaron una evidente
disminución del tamaño del tumor durante el
250000
Caso 1
Caso 2
Caso 3
Recuento plaquetario
200000
150000
100000
50000
0
Inicio
1º
2º
3º
4º
5º
6º
Semana de tratamiento con vincristina
Fig. 11. Recuperación del recuento plaquetario según dosis de
vincristina recibidas.
tratamiento con vincristina, que no pudo conseguirse con los anteriores tratamientos recibidos, y persistió la involución gradual durante
sus controles. La recuperación del recuento
plaquetario por encima de 20000/mm3 (plaquetopenia severa) fue de tres semanas para
los tres pacientes y por encima de
150000/mm3 (límite inferior normal) fue de
seis semanas para un paciente y cuatro semanas para los otros dos (Tabla 2).
El tiempo de seguimiento de los pacientes
desde que comenzaron tratamiento con vincristina fue entre 14 y 29 meses. Ningún
paciente presentó complicaciones secundarias
al tratamiento ni recidivas de su enfermedad a
la fecha.
Discusión
Dada la multiplicidad de tratamientos utilizados para el FKM y la ausencia de clara evidencia de utilidad de uno frente a otro, el tratamiento de éste se basa en la prueba terapéutica de un agente y si no se obtienen resultados,
rotar a otro16. Sin lugar a dudas, todos estos
pacientes requieren internamiento inmediato
necesitando en muchos casos reposición de
plaquetas, glóbulos rojos, concentrado de factores y/o crioprecipitados destinados a corregir las alteraciones hematológicas que ponen
en peligro la vida del paciente.
Los corticoesteroides son utilizados como
droga de primera línea de tratamiento médico
seguido o en combinación con antiagregantes
plaquetarios y/o interferón alfa 2a. Sin embar-
Tabla 2. Evolución y tiempo de respuesta clínica y hematológica, pacientes con tumores vasculares con fenómeno
de Kasabach-Merritt tratados con vincristina.
Caso
1
2
3
144
Disminución de la
lesión durante
y al final del
trtamiento
Sí
Sí
Sí
Persistencia
de lesiones
al final del
tratamiento
29 meses
14 meses
15 meses
Recuento
plaquetario
inicial
3 000/mm3
5 000/mm3
16 000/mm3
Recuperación (semanas)
>20 000
>150 000
3
3
3
6
4
4
go, debido a las complicaciones neurológicas
relacionadas al interferón, el uso de otros
agentes terapéuticos como la vincristina y
otros quimioterápicos están ganando terreno,
para lograr frenar el crecimiento tumoral14. Es
lógico que tumores con rápido crecimiento
con actividad angiogénica acelerada respondan
a la quimioterapia, especialmente aquellos considerados como tumores de bajo grado de
malignidad como el HEK17. Así, se ha utilizado
como monodrogra ciclofosfamida18 y en combinación con otros vincristina, actinomicina y
ciclofosfamida19.
Hasta el año 2002, existían publicaciones aisladas respecto al uso de vincristina en FKM20-22.
Pero ese mismo año, Haisley-Royster y cols.15
publicaron una revisión multicéntrica de 15
pacientes con FKM tratados con vincristina,
presentándola como una posibilidad terapéutica de relativa eficacia, sin bien, hacen falta estudios prospectivos para validarlo.
En nuestro estudio hemos podido destacar
que el diagnóstico histopatológico de las biopsias quirúrgicas realizadas en dos de nuestros
pacientes fue de HEK, y no verdaderos hemangiomas de la infancia1,2. Sus características clínicas también nos permiten diferenciar estos
dos tumores vasculares. Los HEK son congénitos y se encuentran presentes al nacimiento17. Son tumores de mayor consistencia y la
piel que comprometen se torna purpúrica y
edematosa. Tienen un crecimiento rápido, de
semanas a escasos meses y predilección por
tronco, extremidades y retroperitoneo23,24.
Si bien ninguno de nuestros pacientes presentó compromiso interno, al igual que otras
publicaciones1, todos presentaron los aspectos señalados para este tipo de tumor.
Consumo de factores de la coagulación con
moderada plaquetopenia suele ser también
una complicación de las malformaciones venosas o venolinfáticas de bajo flujo25,26.También se
han publicado algunos casos de hemangiomas
congénitos rápidamente involutivos (RICH)
asociado a trombocitopenia, bajos niveles de
fibrinógeno y dímero D elevados, aunque estas
alteraciones resuelven espontáneamente sin
tratamiento27,28.
En la actualidad, sabemos que el HEK y no los
hemangiomas de la infancia son los que desarrollan FKM1,2,29, el cual está caracterizado por
la presencia de una trombocitopenia severa
(<20 000/mm3)1,2,4, disminución del fibrinógeno
y aumento de los niveles de dímero D. Todos
nuestros pacientes presentaron trombocitopenia severa asociada a consumo de factores,
previo al inicio del tratamiento.
El HEK también puede ser distinguido de los
hemangiomas de la infancia por sus características de patrón de crecimiento infiltrativo,
endotelio ahusado o fusiforme, microtrombos
y presencia de hemosiderina17. Este tumor vascular presenta semejanzas histológicas con el
angioma “tufted” en asociación con vasos
simil-linfáticos, y se ha llegado a postular que
forman parte de un mismo espectro de tumores vasculares1,2,30. Considerándose en la actualidad que HEK y el angioma “tufted” son los
tumores en los cuales se desarrolla el FKM.
La vincristina fue utilizada en nuestro trabajo
como droga de segunda línea de tratamiento en
pacientes no respondedores a los corticoesteroides. En coincidencia con el estudio de
Haisley-Royster y cols.15, el uso de vincristina
permitió arribar a la normalización del recuento
plaquetario en todos los pacientes y resolución
definitiva de la coagulopatía por consumo, sin
evidencias a la fecha de recidivas.A la vez, si bien
se evidenció una disminución de la tumoración
en todos los pacientes durante el tratamiento, y
aún después de la finalización de los pulsos del
mismo, la respuesta clínica fue más lenta en
comparación con la respuesta hematológica. La
droga fue bien tolerada por todos los pacientes,
sin manifestación de efectos adversos.
Por todo lo expuesto, aportamos tres casos
nuevos de tumores vasculares que manifestaron FKM y fueron tratados con vincristina de
manera exitosa, complementando los estudios
ya realizados. Queda pendiente la posibilidad
de nuevos trabajos prospectivos que avalen en
forma definitiva nuestros hallazgos.
145
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Revista de Revistas
Vitíligo infantil: características
clínico epidemiológicas
Silva C, Pereira L, Gontijo Bernardo, et al. An
Bras Dermatol. 2007;82:47-51.
Los autores mencionan que el vitíligo es una
enfermedad que afecta entre 0.5 a 4% de la
población mundial. El 75% de los casos ocurre dentro de los primeros 10 años de edad.
Hay pocos estudios en niños en Brasil.
Objetivo: Evaluar las características clínico
epidemiológicas del vitíligo en la infancia.
Métodos: Se realizó un estudio descriptivo
en 73 niños con vitíligo vistos en la consulta
externa del servicio de dermatología pediátrica del Hospital Das Clinicas Universidad
Federal Minas Gerais. Se evaluó variables
como sexo, edad de inicio y terapia, área de
superficie corporal afectada, tipo clínico,
localización, asociación con enfermedad auto
inmune, historia familiar de vitíligo y terapia
inicial. Para el análisis estadístico se uso frecuencia y promedios y se comparó por el
método de varianza. Resultados: Predominio
de mujeres (60.3%), la edad de inicio de
enfermedad fue de 5.7 años. En la mayoría de
casos (71.8%) la superficie corporal afectada
fue del 1% y el tipo localizado fue el más frecuente (76.7%). El área más comúnmente
afectada fue la cabeza. Historia familiar de
vitíligo se observó en un 30.1% de los
pacientes. Hipotiroidismo se detectó en un
paciente y 11% de los reportados tuvieron
antecedentes familiares de enfermedades
autos inmunes. La terapia inicial fue corticoides tópicos. Conclusiones: los hallazgos presentados en este reporte son similares a los
reportados en otros lugares. No hay nada
concluyente, solo es una observación de sus
casos.
Acné vulgar: un estudio para
evaluar un tratamiento oral con
ácidos grasos esenciales, usando
análisis clínico, digital y patológico
Costa A, Alchorne M, Michalany N, et al. An Bras
Dermatol. 2007;82:129-34.
Los autores indican que la relación entre acné
vulgar, alimentos y ácidos grasos es desconocida, sin embargo los ácidos grasos son importantes en la patofisiología del acné vulgar.
Objetivos:Verificar la respuesta clínica del acné
vulgar con uso de ácidos grasos esenciales y
establecer el mejor método de evaluación.
Métodos:Tomaron parte 31 pacientes voluntarios, a 16 de ellos (51.6%) se les dio ácidos grasos esenciales y al resto placebo. Se realizó
examen clínico, evaluación auto voluntaria,
imagen digital y evaluación patológica, tanto
antes como después del tratamiento.
Resultados: No hubo diferencias en la evaluación subjetiva y digital entre los grupos placebo y control. Hubo una pequeña mejora en el
examen patológico pero sin significancia estadística. El análisis digital y patológico mostró
correlación (p= 0.002). Conclusiones: Se
requieren más estudios con poblaciones grandes para evaluar el beneficio clínico. El análisis
auto evaluación y digital no fueron suficientes
para indicar la mejor terapéutica entre producto y placebo para acné vulgar. La correlación entre análisis patológico y digital parece
ser la mejor forma de evaluar la calidad de la
terapia y el examen patológico parece ser el
mejor método sensible para evaluar el régimen terapéutico.
147
Revista de revistas
Escala de Impacto de la
Dermatitis Atópica en la infancia.
Confiabilidad, discriminación y
validez concurrente y respuesta
Chamlin S, Lai J, Cella D, et al. Arch Dermatol.
2007;143:768-72.
El objetivo del estudio fue evaluar la confiabilidad, discriminación y validez concurrente y
respuesta al test-retest de la Escala de Impacto
de la Dermatitis Atópica en la Infancia
(CADIS) que es una escala de calidad de vida
con cinco dominios. El diseño fue un estudio
prospectivo, longitudinal. Hubo un total de 301
padres de niños menores de seis años con
dermatitis atópica. Los participantes completaron el CADIS, preguntas socio demográficas y
clínicas al ser enrolados para el estudio y a la
cuata semana de seguimiento. La severidad de
la enfermedad fue medida usando el score de
dermatitis atópica (SCORAD). Los resultados
fueron que de un total de 301, completaron el
estudio 270 y de estos 84% completaron el
seguimiento de las cuatro semanas.
Coeficientes de correlación intra clase del
score CADIS al enrolamiento y a las 48 horas
varió de 0.89 a 0.95. Correlaciones entre
CADIS y SCORAD demostraron que a dermatitis más severa peor calidad de vida. El puntaje de los cinco dominios del CADIS significativamente diferenció pacientes en cada nivel
de severidad como medida por el índice SCORAD (p< 0.01). Los participantes que calificaron a sus niños como mejorados a la cuarta
semana tuvieron mejor puntaje CADIS que
aquellos que indicaron igual síntomas o empeoramiento (p<0.05). Como conclusiones se
refieren los autores que estos datos confirman
la confiabilidad validez concurrente y validez
discriminativa del CADIS. Además la evaluación respuesta demuestra que el CADIS mide
exactamente cambios en quienes hay mejoría
de la enfermedad
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Microsporum canis: reporte de un
brote en un colegio primario
Grills C, Bryan P, O'Moore E, Venning V. Aust J
Dermatol. 2007;48:88-90.
El M. canis ee el hongo causante de al menos
10% de tiñas capitis en el Reino Unido. La transmisión es por vía directa con un animal infectado y hay raros reportes de brotes. Este reporte
presentado muestra un brote en la un clase de
una escuela primaria de transmisión humanohumano de un caso que aparentemente adquirió
la enfermedad al llegar al Reino Unido. No hubo
mejoría clínica con el tratamiento con terbinafina a la cuarta semana, así que se tuvo que cambiar a griseofulvina. El equipo de salud hizo una
evaluación a todos los miembros de la clase y
confirmó casos quienes fueron tratados con griseofulvina. Los compañeros de clase y hermanos
usaron por recomendación champú con sulfuro
de selenio o ketoconazol.
Cutis vertici gyrata: tres casos con
diferente etiología que demuestra
el sistema de clasificación
Larsen F, Birchall N. Austr J Dermatol.
2007;48:91-4.
El cutis vertici gyrata describe una condición
del cuero cabelludo donde hay pliegues convolucionados y hendiduras profundas que semejan
la superficie de la corteza cerebral. Los autores
presentan tres casos de cutis vertici gyrata que
demuestra la actual clasificación. El primer caso
descrito fue la forma adquirida no esencial primaria que apareció en una niña de 11 años con
retardo mental. El segundo caso fue la forma
primaria no esencial congénita en un niño con
síndrome de Noonan la que ha sido raramente
descrita anteriormente. El último caso fue descrito en un paciente varón de 27 años con
eccema discoide. Para el manejo según los autores es importante comprender la etiología de
esta entidad.
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