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EPILEPSIAS EN ESCOLAR Y ADOLESCENTE.
SERVICIO DE PEDIATRIA.
HOSPITAL SANTA MARIA DEL ROSELL.
DR. FRANCISCO RODRÍGUEZ.
INTRODUCCIÓN:
•
SE CONSIDERAN DOS ETAPAS:
1.
LA PRIMERA INFANCIA O ETAPA PREESCOLAR : Desde el
final del periodo de lactante hasta los 4 años.
2.
LA SEGUNDA INFANCIA O ETAPA ESCOLAR: Que comprende
desde que acaba la anterior hasta el inicio de la adolescencia.
EN ESTAS ETAPAS LOS DIFERENTES TIPOS DE EPILEPSIA
MAYORITARIAMENTE TIENEN BUEN PRONÓSTICO.
DIVERSIDAD DE FENOTIPO CLINICO Y SIGNIFICADO
PRONÓSTICO:
•
DISTINGUIMOS DOS GRUPOS BIEN DIFERENCIADOS:
1.
EPILEPSIAS GENERALIZADAS.
2.
EPILEPSIAS FOCALES.
3.
DEBIENDO ACEPTAR UN GRUPO MIXTO EN EL COEXISTEN
EPISODIOS GENERALIZADOS Y FOCALES CON ASOCIACIÓN
A UN FENÓMENO CARACTERISTICO LA PUNTA ONDA
CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO (POCS.) QUE
CONFIGURA UN GRUPO CON IMPLICACIONES EN EL AREA
DEL LENGUAJE
EPILEPSIAS GENERALIZADAS:
•
CONSTITUYEN EL 42 % DE LAS EPILEPSIAS QUE SE INICIAN
EN ESTAS EDADES.
•
IDIOPATICAS O PRIMARIAS EL 75-80 %.
1.
2.
3.
EPILEPSIAS-AUSENCIAS.
EPILEPSIAS TÓNICO-CLONICAS GENERALIZADAS.
EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL.
•
SECUNDARIAS O CRIPTOGENICAS/ SINTOMATICAS 20-25 %
EPILEPSIA AUSENCIA
•
DISTINGUIMOS DOS TIPOS CON CLINICA Y
ELECTROENCEFALOGRAFIA DIFERENTE:
1.
EPILEPSIA AUSENCIA TIPICA:
A)
B)
2.
EPILEPSIA AUSENCIA INFANTIL.
EPILEPSIA AUSENCIA JUVENIL.
EPILEPSIA AUSENCIA ATIPICA.
•
FRECUENCIA: 0.7-4,6 por 100.000 niños menores de l0 años.
• PREVALENCIA: 8% de las epilepsias en edad escolar.
•
SEXO: Más frecuente en niñas.
•
EDAD DE INICIO: 4-10 años (máx. incidencia 6-7 años.)
•
ANTECEDENTES FAMILIARES: Epilepsia 30-50 % de los
familiares.
•
ETIOLOGIA: Idiopática. Se acepta amplia heterogeneidad genética.
EPILEPSIA ASENCIA INFANTIL.
•
•
MANIFESTACIONES CLINICAS: Detención de la actividad, supresión
brusca del estado de conciencia, mirada fija e inexpresiva, asociado con
frecuencia a elevación de los globos oculares (AUSENCIAS SIMPLES.)
A veces se acompaña de automatismos con las manos o con la región
labio-lingual (chupeteo, protusión de los labios etc…) (AUSENCIAS
COMPLEJAS.)
•
Duración variable de 8-20 segundos.
•
Estos episódios se pueden repetir varias veces al día.
•
Ceden de forma brusca igual que se iniciaron y sin seguirse de ningún
estado postìctal.
•
Pueden desencadenarse por la hiperventilación, siendo muy útil para su
confirmación.
•
EEG: Complejos P. O. a 3 Hz. Con actividad de fondo normal. Con
inicio y final brusco coincidiendo con la manifestación clínica
descrita, favorecido por la Hiperventilación y la ELA.
•
TRATAMIENTO: Ac. Valproico (depakine® ) es el fármaco de
elección en 2 tomas/ día, de 20-40 mgs./ k./ día. Niveles
plasmáticos rango terapeútico: 50-100 microg./ml.
•
En casos de resistencia asociar Etosuximida(ESM) en dos
tomas/día, dosis de 30-40 mgs./k./ día. Niveles plasmáticos rango
terapeútico: 40- 100 microg./ ml.
•
Como tercer fármaco Lamotrigina (LTG.) en casos refractarios a los
anteriores, de 4-8 mgs,/k./día. Rango terapeútico: 5-10 microg./ml.
PRONOSTICO:
Muy favorable, considerándose uno de los síndromes epilépticos más
benignos y con mayor índice de respuesta al tratamiento.
FRECUENCIA: Identificada por Janz y Christian. Es cuatro veces más
infrecuente que la forma infantil.
SEXO: Más frecuente en niñas.
EDAD DE INICIO: De 10 a 17 años.
ANTECEDENTES FAMILIARES: De epilepsia en el 11 % de los casos.
MANIFIESTACIONES CLINICAS: En el 50 % de los casos la
afectación de la conciencia es parcial, no habiendo perdida de
contacto con el exterior como en la forma infantil.
Duración más breve, pasando con frecuencia desapercibidas.
Son más infrecuentes los automatismos que en la forma infantil. (20%
de los casos.).
Son menos sensibles a desencadenarse por Hiperventilación.
Es frecuente su presentación al despertar, siendo el número de crisis
inferior que en la forma infantil.
•
•
•
EEG: En las intercrísis la actividad de fondo es normal. En las
ausencias se producen descargas P.O. difusas, bilaterales,
sincrónicas y simétricas con máxima amplitud en lóbulos frontales.
A 3-4 Hz.
Se pueden desencadenar por la Hiperventilación y por la
deprivación del sueño, la fotosensibilidad sólo esta presente en el
7,5% de los casos.
TRATAMIENTO: El mismo que en la forma infantil.
OTROS SINDROMES EPILEPTICOS CON AUSENCIAS.
•
Existen tres síndromes en los que las ausencias adquieren un
alto significado semiológico y se deben diferenciar de la Epilepsia
Ausencia infantil. Son:
1.
AUSENCIAS MIOCLONICAS.
2.
MIOCLONIAS PARPEBRALES CON AUSENCIAS.
3.
AUSENCIAS CON MIOCLONIAS PERIORALES.
•
FRECUENCIA: 0,5-1 % de todas las epilepsias.
•
SEXO: Varones en el 69 % de los casos.
•
EDAD DE INICIO: 11 meses a 12 años (edad media 7 años.)
•
ETIOLOGIA: Mayoritariamente desconocido. Puede ser
sintomàtica.
•
MANIFESTACIONES CLINICAS: Crisis de ausencia acompañadas
de mioclónias masivas que pueden inducir la caida al suelo. En el
50% de los casos se asocian a crisis tónico-clónico generalizadas.
•
EEG: Complejos P.O. a 2 ½ - 4 Hz. Con actividad bioeléctrica de
fondo normal.
•
TRATAMIENTO: Las mismas consideraciones que la Epilepsia
Ausencia Infantil.
•
PRONOSTICO: Peor que en la EAI. , al tener un alto grado de
refractariedad terapéutica.
•
FRECUENCIA: 0,65 % de todas las epilepsias por debajo de los 15
años. No existe retraso mental previo.
•
SEXO: V/M ( 3/2).
•
EDAD DE INICIO: Alrededor de los 6 años.
•
ETIOLOGIA: En el 15 % epilepsia sintomática.
•
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Crisis de ausencia acompañada
de sacudidas palpebrales, precipitadas por el cierre palpebral. Muy
breve duración (4-6 segundos.).
El 57% de los casos se acompaña de crisis T-Clónicas
generalizadas, precipitadas por deprivación de sueño, alcohol,
fatiga, menstruación, etc….
•
•
EEG: Complejos P.O. 3 ½ -4 Hz. Con actividad de fondo normal e
intensa foto-sensibilidad. Las descargas se precipitan con el cierre
palpebral y no aparecen si en la sala existe oscuridad total.
•
TRATAMIENTO: El mismo que en la E.A.I.
•
PRONOSTICO: Desfavorable por la persistencia de crisis
mioclónicas hasta la edad adulta.
AUSENCIAS CON MIOCLONIAS PERIORALES.
•
FRECUENCIA: Se desconoce.
•
SEXO: No definido.
•
EDAD DE INICIO: 2-13 Años. Pico de máx. incidencia 10 años.
•
ANTECEDENTES FAMILIARES: Alta incidencia de epilepsia
familiar.
•
ETIOLOGIA: Idiopática.
AUSENCIAS CON MIOCLONIAS PALPEBRALES.
•
•
MANIFESTACIONES CLINICAS: Mioclónias cíclicas del músculo orbicular
de la boca provocando protusión labial. En ocasiones contracciones de los
músculos masticatorios que producen sacudidas mandibulares.
Duración breve de 4-10 sg. Pero no es raro que se prolonguen y den lugar
a estado de mal epiléptico. La conciencia se afecta menos que en la EAI. El
50 % asocian crisis T-Clónicas generalizadas.
•
EEG: Complejos P.O y PP. Irregulares a 3-4 Hz. Con fluctuaciones de
amplitud. Las mioclónias periorales coinciden con las descargas EEG.
•
TRATAMIENTO: Ac. Valproico y LTG. Es una epilepsia muy refractaria.
•
PRONOSTICO: Desfavorable por la refractariedad y persistencia de crisis.
EPILEPSIA CON CRISIS TÒNICO-CLÓNICO
GENERALIZADAS.
•
FRECUENCIA: De 6-10 % de las epilepsias iniciadas en edad
escolar.
•
EDAD DE INICIO: 6-35 Años.
•
ANTECEDENTES FAMILIARES: Epilepsia familiar en el 10-13 %.
•
SEXO: V/M ( 3/2).
•
ETIOLOGIA: Idiopático con importante factor genético.
EPILEPSIA TÓNICO-CLÓNICO GENERALIZADA.
•
MANIFESTACIONES CLINICAS: Perdida brusca de conciencia con
contracción tónica generalizada en extensión o flexión, al final de
esta fase aparecen sacudidas tónico-clónicas generalizadas en fase
decreciente, que dejan paso a somnolencia más o menos profunda.
Puede existir incontinencia de esfìnteres. Suelen ocurrir en las 2
primeras horas después de despertar.
•
No es raro que coexistan con otro tipo de crisis ausencias o
mioclónias.
•
EEG: Complejos P.O. irregular de breve duración, que aparecen
frecuentemente en el registro sueño y se favorecen por la
fotoestimulación.
EPILEPSIA TÓNICO-CLÓNICO GENERALIZADAS.
•
TRATAMIENTO: El fármaco de elección es el Ac. Valproico: 2040mgs./ K./ día.
•
Segundo Lamotrigina:(Lamictal®) de 4-8 mgs,/k./día en dos
tomas.
•
Otros fármacos usados con eficacia: Topiramato (Topamax®) de
5-7 mgs.K./día. O el Levetiracetam (keppra®) de 10-60 mg/k./día
en dos tomas.
•
PRONOSTICO: Por lo general muy bueno.
EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL DE JANZ.
•
FRECUENCIA: 5-11 % de los casos de epilepsia.
•
EDAD DE INICIO: 8-23 años.
•
SEXO: No diferencias.
•
ETIOLOGIA: Gen marcador en el brazo corto del cromosoma 6
(6p21.3).
•
ANTECEDENTES FAMILIARES: Epilepsia familiar 25 % de los
casos. Antecedentes de crisis febriles
EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL DE JANZ.
• MANIFESTACIONES CLINICAS:
Sacudidas muy breves, mioclónias bilaterales.
Afecta a varios segmentos corporales, con preferencia de los hombros
y miembros superiores, lanzando los objetos que tienen en las
maños.
En ocasiones se prosigue con crisis tónico-clónicas.
No existe perdida de conciencia.
Con mayor frecuencia al despertar cuando el sujeto está aseándose o
desayunando.
Es frecuente recoger circunstancias desencadenantes, privación de
sueño, ingesta de alcohol, cansancio, o modificaciones bruscas de
la luminosidad.
EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL DE JANZ.
• EEG:
Actividad de base normal, con paroxismos de PPO. Difusos y
bilaterales que rara vez excede 2 segundos. Es discretamente
sensible a la HPV.
• TRATAMIENTO:
El fármaco de elección es el Acido Valproico.
• PRONOSTICO:
Favorable con el tratamiento correcto.
EPILEPSIAS GENERALIZADAS CRIPTOGENETICAS Y/O
SINTOMATICAS.
•
La agresión cerebral puede ser muy diversa, con expresión
clínica de epilepsia generalizada fundamentalmente:
1.
EPILEPSIAS AUSENCIAS TÍPICAS SINTOMATICAS (Se han
descrito en lesiones mesiales de lóbulo frontal. )
2.
EPILEPSIAS AUSENCIAS MIOCLÓNICAS. ( El 50 % de los
casos tienen retraso mental previo a las crisis.)
3.
SINDROME DE LENNOX-GASTAUT DE APARICION TARDIA.
( Inicio de 1- 7 años, el niño es normal hasta el inicio de las crisis
tónicas preferentemente durante el sueño característico del
Síndrome de L-G.)

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13 DE DICIEMBRE de 2008. MESA REDONDA