Liquen nítidus generalizado - Archivos Argentinos de Dermatología

Liquen nítidus generalizado - Archivos Argentinos de Dermatología

Trabajos originales
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Liquen nítidus generalizado
Presentación de un caso
Ariel Pergolezi1, Myriam Dahbar2, Lucila Donatti2, Margarita Rey Campero3, Miguel A. Allevato4 y Mario A. Marini5
RESUMEN
El liquen nítidus es una dermatosis inflamatoria, infrecuente, de curso crónico, con buen pronóstico. Su etiología es desconocida.
Afecta preferentemente niños y adultos jóvenes. Se presenta con pequeñas pápulas de superficie brillante. Predomina en
genitales, antebrazos, abdomen y tórax, generalmente asintomática. La variante generalizada es poco frecuente. La histología es
característica. Se presenta una niña de 5 años con liquen nítidus generalizado, con buena respuesta al tratamiento corticoideo.
Palabras clave: liquen nítidus generalizado, prurito, tratamiento, meprednisona
ABSTRACT
Generalized lichen nitidus. A case report
Lichen nitidus is an inflammatory, uncommon, chronic dermatosis with good prognosis. Its etiology is unknown and it affects
mainly children and young adults. It is characterized by small shiny surface papules, usually asymptomatic, located on genitals,
forearms, abdomen and chest. Generalized variant of this disease is rare. Histology is characteristic. A 5-year-old girl with
generalized lichen nitidus with good response to corticosteroid treatment is presented.
Key words: generalized lichen nitidus, pruritus, treatment, meprednisone
► INTRODUCCIÓN
El liquen nítidus (LN) es una dermatosis inflamatoria, de
etiología desconocida y baja prevalencia. Se caracteriza
por pápulas color piel, blanquecino, amarillento o rosado,
de superficie plana lisa y brillante, de 1-2 mm de diámetro, numerosas, que se disponen en grupos, generalmente
asintomática. Predominan en genitales, antebrazos, abdomen y tórax. El tiempo de evolución es variable, con tendencia a la resolución espontánea en meses o años1. La
variante generalizada es poco común1.
► CASO CLÍNICO
Niña de 5 años de edad.
Motivo de consulta: dermatosis generalizada, pruriginosa, de 3 años de evolución. Sin antecedentes personales
ni familiares de relevancia. Realizó tratamiento con antihistamínicos y emolientes, sin respuesta.
Exámen dermatológico: se observaban múltiples pápulas
redondeadas de 1 a 2 mm de diámetro, de color rosado,
superficie plana, lisa y brillante, generalizadas (Figs. 1 y 2).
Examenes complementarios:
Histopatología: paraqueratosis focal, adelgazamiento focal de la epidermis, hiperplasia de crestas interpapilares,
infiltrado linfohistiocitario circunscripto a la dermis papilar,
el cual producía ensanchamiento de la papila (Fig. 3). Se
pudo apreciar como las crestas interpapilares “abrazaban”
el infiltrado inflamatorio dando la imagen característica “en
tenaza” (Fig. 4).
Médico. Carrera de médicos especialistas en Dermatología. UBA.
Médica de planta.
3
Médica instructora de residentes.
4
Profesor Adjunto de Dermatología, Facultad de Medicina. UBA. Jefe División Dermatología.
5
Profesor Titular Consulto de Dermatología, Facultad de Medicina. UBA.
Cátedra y División Dermatología. Hospital de Clínicas “José de San Martín”.
Av. Córdoba 2351. Ciudad de Buenos Aires.
1
2
Recibido: 6-5-2013.
Aceptado para publicación: 20-8-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (5): 197-199
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Trabajos originales
► Liquen nítidus generalizado
Figs. 1 y 2: Múltiples pápulas redondeadas de superficie plana, lisa y brillante.
Fig. 3: (HE) Paraqueratosis focal, adelgazamiento focal de la epidermis, hiperplasia de crestas interpapilares, infiltrado linfohistiocitario circunscripto a la dermis papilar, con ensanchamiento de
la papila.
Con los hallazgos clínicos e histopatológicos se arribó al diagnóstico de liquen nítidus generalizado. Se inició
tratamiento con meprednisona 0,5 mg/kg/día (gotas) en 2
tomas por 2 semanas, disminuyendo a 0,25 mg por otras 2
semanas y a 0,125 mg por las 2 semanas siguientes hasta
suspender. Se observó resolución completa de las lesiones y desaparición del prurito.
Fig. 4: (HE) Crestas interpapilares dando la imagen característica
“en tenaza”.
► DISCUSIÓN
El LN (del latín nítidus, “reluciente” o “brillante”) fue descripto por Pinkus en 19011. Es una erupción cutánea infrecuente y generalmente asintomática. Afecta a niños y
adultos jóvenes. Su etiología permanece sin ser dilucidada.
Ariel Pergolezi y colaboradores
Un alérgeno determinaría que las células presentadoras de antígenos epidérmicas y dérmicas (por ejemplo, células de Langerhans) desencadenan una respuesta mediada por células con acumulación de linfocitos y formación
de pápulas inflamatorias separadas. La presencia de una
importante cantidad de células de Langerhans sustenta
esta hipótesis2.
Clínicamente se caracteriza por pápulas brillantes que
afectan diferentes áreas corporales, la más frecuente es la
región genital. Aunque en raros casos pueden generalizarse3, como es el caso de nuestra paciente. Ocasionalmente
produce hiperqueratosis palmo plantar. Puede observarse
fenómeno de Köebner4. Se vió una afectación de las uñas
hasta en el 10 % de los pacientes5. Las variantes raras
del LN son: vesiculoso, hemorrágico, folicular, espinuloso,
lineal, generalizado y actínico5.
Es una dermatosis que evoluciona de manera variable,
siendo lo más frecuente la resolución espontánea en meses o años. En casos raros puede generalizarse, y en éstos
la clínica suele ser similar a la descripta previamente, pero
se relata en algún paciente la presencia de pápulas aplanadas y en sitios de flexión6. El LN generalizado, sin embargo, presenta un curso clínico mucho más impredecible,
se asocia con más frecuencia a prurito7 y suele requerir
tratamiento. Nuestra paciente tenía prurito y una larga evolución a pesar de los tratamientos instaurados.
La anatomía patológica muestra un infiltrado bien circunscripto, compuesto por linfocitos, células epitelioides
y, a veces, células gigantes de Langerhans. Está típicamente “agarrado” por las crestas interpapilares hiperplásicas que lo rodean, en una configuración de “bola y garfio”.
En la mayoría de las lesiones, el infiltrado está limitado a
una anchura de 2 o 3 papilas dérmicas. La epidermis de
la capa superior suele estar atrófica y mostrar un “tapón”
paraqueratósico en la parte central. Se aprecia ausencia
o adelgazamiento de la capa granular superpuesta y una
degeneración licuefactiva de la capa basal5.
Los diagnósticos diferenciales clínicos son: queratosis pilar, liquen plano y verrugas planas1. La queratosis
pilar es una afección bastante común que asienta, por lo
general, en cara posterior de brazos y muslos y no es pruriginosa1. El liquen plano se manifiesta con pápulas poligonales eritemato-violáceas, que en su superficie pueden
tener estrías de Wickham1. A diferencia del liquen nítidus
es intensamente pruriginoso y afecta mucosas. En la anatomía patológica se aprecia hiperqueratosis, disqueratosis
e infiltrado linfocitario en banda que se extiende a través
de varias crestas interpapilares. No se observan histiocitos
y, menos aún, células gigantes1. Las verrugas planas son
en general de mayor tamaño, asintomáticas y raramente
afectan más de una región.
El LN suele ser asintomático, localizado y autoinvolutivo, por lo que habitualmente no requiere tratamiento8.
Éste sí es necesario cuando existe prurito. El tratamiento
de las formas localizadas puede realizarse con corticoides tópicos de mediana potencia, mientras que en las
variantes extendidas puede optarse por corticoides vía
oral. También puede considerarse en este último caso,
tratamiento con PUVA o UVB de banda angosta9,10. Los
efectos moduladores de la radiación ultravioleta B en la
respuesta inflamatoria cutánea se deben principalmente
a la inducción de apoptosis6; sin embargo, el mecanismo
no se conoce con certeza. En la piel, la radiación UVB de
banda angosta es absorbida por ADN y ácido urocánico,
lo cual altera la actividad de las células presentadoras de
antígenos11.
La terapéutica con retinoides (acitretin) es muy efectiva
para reducir la hiperqueratosis palmoplantar, ya que modifica la respuesta inflamatoria del queratinocito mediada
por la actividad inmunitaria del linfocito12.
En nuestro caso optamos por los corticoides por vía
oral, para procurar una resolución rápida dada la larga evolución del proceso.
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A. Pergolezi
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