periparto - SOCACORR

AUTORES
Coronel, María Lorena
Parras, Jorge Isaac
Olmedo, Mariano
De la Rosa, Marcelo
SOCIEDAD DE CARDIOLOGIA DE CORRIENTES
MIOCARDIOPATIA
PERIPARTO
HISTORIA
En 1937 Gouley y colaboradores (1) publicaron un
reporte de siete pacientes que habían desarrollado un
cuadro de insuficiencia cardiaca severa durante la última
parte de la gestación. En cuatro de tales pacientes la
evolución fue fatal. Los hallazgos de la autopsia
demostraron agrandamiento de las cavidades cardíacas,
ausencia de enfermedad coronaria significativa y
degeneración y fibrosis en áreas focales en el miocardio.
Estos autores interpretaron el proceso como un nuevo tipo
de miocardiopatía dilatada, relacionada a la gestación y el
puerperio.
En 1971 Demakis y Rahimtoola (2,3) publicaron
dos trabajos en los que propusieron por primera vez criterios
diagnósticos, y la historia natural de este cuadro.
DEFINICION
Es un cuadro de insuficiencia cardiaca debido a
miocardiopatía dilatada de origen desconocido que se
desarrolla en el período alrededor del parto en mujeres
previamente sanas cardiovascularmente.
Según la definición clásica existen tres criterios:
Signos y síntomas de insuficiencia cardíaca que se
1.
desarrollan en el último mes de la gestación o a los
cinco meses posteriores al parto.
Ausencia de cardiopatía antes del último mes de la
2.
gestación.
Ausencia de causa identificable del fallo cardiaco
3.
(valvulopatía, cardiopatía congénita, toxemia,
etc).
Posteriormente Hibbard (4) propuso una
modificación de esta definición con la inclusión de datos
obtenidos a través de la ecocardiografía. De esta manera
son criterios adicionales:
Fracción de eyección menor a 45%.
1.
Facción de acortamiento menor a 30%.
2.
Diámetro diastólico final del ventrículo izquierdo
3.
(VIDD) mayor a 27 mm/m2 de superficie corporal.
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EPIDEMIOLOGIA
Los datos de incidencia y prevalencia son difíciles
de obtener debido a lo infrecuente de la enfermedad. Sin
embargo en algunas regiones del mundo se han reportado
prevalencias de 1/400 nacimientos vivos (5). En Estados
Unidos se han descripto tasas de 1/3000 a 1/15000 (6). Sin
embargo la cifra más aceptada es de alrededor de 1/3000 a
4000 (7). Esto significa que alrededor de 1000 a 1300
mujeres son afectadas cada año en ese país.
FACTORES DE RIESGO
Clásicamente se han descripto varios factores de
riesgo. Por ejemplo la raza negra, multiparidad, gestación
gemelar, edad materna avanzada, hipertensión durante el
embarazo. Sin embargo publicaciones más actuales no han
confirmado estos datos. De esta manera no existen claros
factores de riesgo que permitan hacer una estratificación o
“screening” (7). Solamente el antecedente de
miocardiopatía periparto es en sí mismo el más poderoso
predictor para el desarrollo de esta enfermedad.
ETIOLOGIA
Es desconocida. Varios factores han sido
propuestos e investigados como probables causas.
Miocarditis
Algunos experimentos en animales han
demostrado una mayor susceptibilidad del miocardio a la
infección y replicación viral durante la gestación. La
miocarditis ha sido confirmada en estudios
anatomopatológicos. Un estado de inmunosupresión
relativa del embarazo como resultado de la mayor
producción de corticoides y otras sustancias serían en parte
responsable. Melvin y colaboradores (8) en 1982 fueron los
primeros en reportar 3/3 casos de miocarditis confirmada en
la anatomía patológica de muestras obtenidas por biopsia
endomiocárdica en pacientes con miocardiopatía periparto.
Por otra parte se ha demostrado que la mejoría clínica
coincide con la resolución de la miocarditis histológica. A
SOCIEDAD DE CARDIOLOGIA DE CORRIENTES
partir de entonces la prevalencia de miocarditis informada
por los distintos estudios ha sido muy variable (tan baja
como 8%, hasta tan alta como 78%). Las causas son
probablemente varias: falta de uniformidad en los criterios
para el diagnóstico de miocarditis, tiempo variable entre el
inicio de los síntomas y la toma de la muestra, las distintas
definiciones de miocardiopatía periparto utilizadas, la
variabilidad inherente al método, etc.
Autoinmunidad
Una respuesta inmune anormal a la gestación ha
sido sospechada debido a la detección de anticuerpos
contra proteínas del músculo cardíaco.
Respuesta maladaptativa a la gestación
Entre los cambios hemodinámicos que se producen
durante el embarazo se ha descripto una disminución
reversible de la contractilidad del ventrículo izquierdo (9).
Algunos autores especulan que la miocardiopatía periparto
pudiera representar una respuesta anormalmente exagerada
de este tipo.
Otras
Han sido citadas deficiencias nutricionales,
tocolisis prolongada, miocardiopatía dilatada idiopática.
DIAGNOSTICO
Se presenta con signos y síntomas característicos
de insuficiencia cardíaca descompensada, habitualmente en
clase funcional III/IV. La mayoría de los estudios coinciden
en que más del 80% de los casos se presenta luego del parto
y especialmente en el primer mes. La menor frecuencia de
presentación está en el último mes de la gestación (10).
Puede resultar difícil distinguir entre los síntomas
de insuficiencia cardíaca y aquellos propios del último
trimestre del embarazo, como ser disnea de esfuerzo, fatiga,
edema de miembros inferiores, etc. Tal vez la guía para el
diagnóstico deba recaer en signos más confiables como ser
ortopnea, ingurgitación yugular y presencia de tercer ruido
cardíaco en galope. Sin embargo no existe ningún signo
completamente específico. También se han citado dolor
precordial, tos nocturna, soplos de insuficiencia mitral y/o
tricuspídea, hepatomegalia y rales pulmonares.
Es importante siempre tener en cuenta este cuadro
en el diagnóstico diferencial, si bien la confirmación deberá
hacerse con el ecocardiograma.
El electrocardiograma demuestra taquicardia
sinusal, en ocasiones arritmias ventriculares, alteraciones
inespecíficas del ST-T, menos frecuentemente, signos de
sobrecarga de cavidades izquierdas o trastornos de la
conducción.
La radiografía de tórax muestra habitualmente
cardiomegalia global con signos de hipertensión vénulocapilar en los pulmones (redistribución de flujo, edema
alveolar etc).
El ecocardiograma modo M y bidimensinal
confirma el diagnóstico al comprobar deterioro moderado a
severo de los parámetros de función sistólica del ventrículo
izquierdo (fracción de eyección, fracción de acortamiento)
y dilatación de cavidades. Los reportes muestran valores de
fracción de eyección entre 20 y 30%, fracción de
acortamiento entre 15 y 20% (11, 12, 13, 14) Y DDVI de 55
a 60 mm. lnicialmente puede detectarse deterioro leve de la
función con paredes ventriculares engrosadas para luego
presentar el aspecto más clásico de dilatación de cavidades
con paredes adelgazadas y con hipokinesia global. Puede
detectarse eventualmente derrame pericárdico leve a
moderado, trombos murales y distintos grados de
insuficiencia mitral o tricuspídea. Como la miocardiopatía
periparto es un diagnóstico por exclusión, el
ecocardiograma es además indispensable para descartar
otras causas evidentes de insuficiencia cardiaca como
valvulopatías primarias, cardiopatías congénitas etc.
En la mayoría de los casos ningún otro examen
complementario es necesario para el manejo de esta
enfermedad. Casos especiales podrán requerir la realización
de cinecoronariografia para descartar enfermedad coronaria
como responsable, gammagrafia de ventilación/perfusión
pulmonar para el diagnóstico de embolia de pulmón, dosaje
hormonal para descartar tirotoxicosis y fallo cardíaco de
alto gasto, entre otros.
TRATAMIENTO
No existen trabajos publicados en los que se hayan
comparado tratamientos específicos para este tipo de
pacientes (excepto el uso de inmunoglobulina), debido a lo
cual lo que se recomienda es utilizar el tratamiento estándar
para la insuficiencia cardíaca descompensada con las
precauciones que impone el uso de drogas durante la
gestación. Una gran parte de los pacientes en la fase aguda
requerirán internación en una unidad de cuidados
intensivos hasta la estabilización del cuadro. Para el
tratamiento de los síntomas congestivos es útil el uso
cuidadoso de furosemida y nitratos/nitroglicerina, lo que
permite reducir la precarga y por lo tanto las presiones de
llenado. El 02 debería administrarse en caso de hipoxemia o
desaturación. La colocación del catéter de Swan - Ganz
puede ayudar a guiar la terapia para obtener metas
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SOCIEDAD DE CARDIOLOGIA DE CORRIENTES
hemodinámicas, sin embargo hasta la actualidad no hay
evidencia que su uso mejore el pronóstico en pacientes con
insuficiencia cardíaca. El uso de nitroprusiato es útil para
disminuir las resistencias periféricas, aumentar el gasto
cardíaco y disminuir la presión capilar, sin embargo en
pacientes gestantes debe tenerse precaución debido a la
probabilidad de toxicidad materno fetal por cianidas. En
casos severos de deterioro hemodinámico el tratamiento
habitual con inotrópicos endovenosos (dopamina,
dobutamina, amrinona o levosimendán) está justificado, lo
mismo que el uso de balón de contrapulsación intraórtico o
dispositivo de asistencia ventricular en espera de mejoría
espontánea o como puente al trasplante. Una vez
estabilizada la paciente y eliminada la congestión debe
iniciarse un esquema de tratamiento para la fase crónica.
Debe iniciarse un régimen higiénico-dietético que
incluya un plan alimentario hiposódico (menor a 2 gr/día)
control del balance hídrico y reinicio progresivo de la
actividad fisica.
El tratamiento farmacológico más usado (15)
incluye además de furosemida las drogas que demostraron
disminución de morbimortalidad en los grandes ensayos de
insuficiencia cardíaca. Así el uso de lECA es mandatorio
(excepto durante la gestación por sus efectos teratogénicos
cuando pueden ser reemplazados por la combinación
hidralazina - dinitrato de isosorbide) como también
betabloqueantes (bisoprolol, carvedilol, metoprolol) con
sus esquemas habituales. También pueden considerase el
uso de digoxina y espironolactona. Las recomendaciones
para el uso de estas drogas es una extrapolación de datos
obtenidos en ensayos clínicos que evaluaron pacientes en
su mayoría con insuficiencia cardíaca crónica de otra
etiología. El uso de terapia inmunosupresora e
inmunoglobulinas ha tenido resultados controvertidos por
lo que no se recomienda de rutina.
La realización de biopsia endomiocárdica para la
búsqueda de miocarditis tampoco se recomienda como
rutina, ya que su hallazgo parece no tener significado
pronóstico (16) y tampoco permite iniciar tratamiento
específico efectivo. La resonancia nuclear magnetica podria
jugar un rol fundamental en el diagnostico de esta entidad.
Por último debe pensarse en la posibilidad de transplante
cardíaco en las pacientes con cuadros severos que no
responden al tratamiento médico.
Para el correcto manejo terapéutico de estas
pacientes un ecocardiograma de seguimiento debe
realizarse a los 6 meses de iniciado el tratamiento. Las
pacientes que presenten deterioro de la función ventricular
i z q u ie rda p e r s i s t e nt e p ro b a b l e me nt e q u e de n
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SOCIEDAD DE CARDIOLOGIA DE CORRIENTES
definitivamente con ese daño. La repetición del estudio a
intervalos menores probablemente no aporte datos
adicionales.
En pacientes que quedan con función ventricular
severamente deteriorada y gran dilatación de cavidades se
ha aconsejado la anticoagulación con cumarínicos para la
prevención de embolias sistémicas. Sin embargo no hay
evidencia clínica que demuestre beneficio.
PRONOSTICO
Demakis y Rahimtoola describieron en 1971 (2)
la historia natural de este cuadro. Estudiaron 27 pacientes,
a los 6 meses de iniciados los síntomas el 52% tuvieron
regresión de la cardiomegalia en la Rx de tórax. En este
grupo no hubo ninguna muerte cardiovascular en el
seguimiento. Del 48% restante con cardiomegalia
persistente el 85% murieron de fallo cardíaco progresivo en
un promedio de seguimiento de 4.7 años.
Este comportamiento característico
(aproximadamente 50% de las pacientes con recuperación
de la función ventricular) a sido consistente en reportes
posteriores (13). También el excelente pronóstico a
mediano plazo de este grupo de pacientes. Sin embargo la
mortalidad a variado en los últimos reportes en los que ha
disminuido a entre 6% a 14% a los 5 años, lo que puede
deberse a la mejoría del diagnóstico y tratamiento (17).
Algunos estudios han encontrado peor evolución
en las pacientes que se presentan en el momento del
diagnóstico con deterioro más pronunciado de la función
ventricular (menor fracción de eyección, mayor DDV!), otros
identificaron índices hemodinámicos como predictores (el
índice de trabajo sistólico del ventriculo izquierdo). La
presencia o ausencia de miocarditis en la biopsia
endomiocárdica parece no afecta la sobrevida (16).
En una pequeña serie de 10 pacientes
transplantadas la sobrevida fue similar a transplantadas por
otras cardiopatías. Sin embargo se detectó mayor
frecuencia (no significativa) de rechazo precoz probado por
biopsia (18). Con respecto al pronóstico fetal se han
reportado mayor frecuencia de parto prematuro y bajo peso
al nacer (19).
Otro aspecto muy importante con relación al
pronóstico es el riesgo de subsecuentes gestaciones. Han
sido varios los estudios que evaluaron este tema. En el
reporte inicial de Demakis y Rahimtoola en el grupo de
pacientes con resolución del cuadro a los 6 meses hubo 8
gestaciones subsecuentes. Dos pacientes desarrollaron
miocardiopatía y fallo cardíaco leve y transitorio. En el
grupo con síntomas persistentes hubo 6 embarazos
subsecuentes. Tres de las pacientes desarrollaron el
síndrome debido a lo cual fallecieron. Más recientemente
Elkayam y colaboradores (19) realizaron una encuesta en la
que identificaron 44 pacientes con este diagnóstico y que
tuvieron embarazos subsecuentes. 28 de las pacientes
nonnalizaron la fracción de eyección (grupo 1) y 16
presentaron deterioro persistente de la función ventricular
(grupo 2). La fracción de eyección cayó en ambos grupos
durante la gestación subsecuente: de 56%:1:7 a 49%:1:10
en el grupo 1 (P=O.002) y de 36%:1:9 a 32%:1:11 en el
grupo 2 (p=0.08). Veintiuno % de las pacientes del grupo 1
y 44 % de aquellas del grupo 2 desarrollaron nuevamente
síntomas de insuficiencia cardíaca. Tres (19%) de las
pacientes del grupo 2 murieron. En el grupo 1 no hubo
muertes.
A pesar de algunos sesgos (20), este estudio
muestra que los embarazos subsecuentes (aún en las que
recuperan los índices de función ventricular) conllevan
riesgo materno fetal.
CONCLUSION
La miocardiopatia periparto es una entidad
relativamente rara, afecta a mujeres jóvenes. Si bien
un alto porcentaje puede tener recuperación
espontánea en muchos casos puede resultar en
muerte materno-fetal. De esta manera es esencial el
diagnóstico y tratamiento precoz. Si bien parece
existir una mejoría en el pronóstico a través de los
años, es necesaria mayor investigación específica
sobre esta entidad.
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