MIASTENIA GRAVIS EN UTI

Miastenia Gravis en UTI
Dr. Rolando Gimbernat
Centro de Cuidados Intensivos
SAN JUAN
Miastenia Gravis en UTI
Patogenia, espectro clínico
„ Diagnóstico
„ Crisis miasténica
„ Manejo Perioperatorio
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Miastenia Gravis en UTI
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Patogenia, espectro clínico
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Prevalencia 1:20.000-Mujer/Hombre 3:2
Predominio en la 3º década en mujeres; 5º-6º
en varones. Predisposición familiar mínima
Curso clínico y severidad altamente variables
Compromiso ocular y bulbar(facial,
masticatorio, deglutorio) predominantes
Conservación de sensibilidad, reflejos
osteotendinosos y pupilares
Test diagnósticos: su normalidad no excluye
el diagnóstico
Miastenia Gravis en UTI
„
Diagnóstico
„
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Cuadro clínico
Test de Tensilón o Neostigmina(0.02mg/kg)
Anticuerpos antireceptor de acetilcolina
• Positivos en el 85% de los enfermos
• Titulación no correlacionable con la gravedad
„
Electromiografía
• Potenciales de acción decrementales (10-15%) con
la estimulación repetitiva
• Velocidades de conducción normales
• Mejoría con anticolinesterásicos
Parálisis en UTI: diagnóstico
diferencial
Desorden
Características clínica predominantes
Myasthenia gravis
Reflejos preservados. Compromiso ocular
predominante. Test de Edrofonio (+). Sin
anormalidad sensitiva.
Botulismo
Evolución aguda. Antecedente tóxico.
Compromiso predominante de nervioso
craneales. Compromiso autonómico (pupilas)
Síndrome de Guillain Barre
Evolución aguda, formas ascendentes.
Disociación albumino-citológica en LCR.
Compromiso del sistema nerviosos autónomo
Parálisis por garrapata
Identificación de la garrapata(Dermacentor
andersoni)
Intoxicación con mariscos
Antecedente de ingestión
Neuropatía tóxica(Arsénico, Talio,
Plomo, hexocarbonos,
nitrofurantoina)
Historia de exposición. Presencia de metales
pesados en piel y uñas
Intoxicación con organofosforados
Reacción colinérgica aguda (fasciculaciones,
Parálisis en UTI: diagnóstico
diferencial
Desorden
Características clínica predominantes
Porfiria intermitente aguda
Historia de ingestión de drogas desencadenantes.
Compromiso SNC. Excreción de porfirinas por
orina
Polineuromiopatia de las
enfermedades críticas
Historia de FMO
Neuropatía diftérica
Faringitis previa. Miocarditis asociada
Esclerosis lateral amiotrófica
Atrofia muscular y fasciculaciones. Hiperreflexia.
Poliomielitis
Pleocitosis del LCR. Mialgias.
Parálisis periódica
Reflejos preservados. Asociada a hipohiperkalemia. Enfermedad tiroidea.
Miopatía metabólica (genéticas)
Mioglobinuria. Conservación de reflejos.
Calambres musculares
Dermatomiosistis
Lesiones dérmicas. Preservación de reflejos.
Aumento de enz. musc.Nervios cran.respetados
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La crisis miasténica
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„
„
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Rápida evolución desde signos de aumento
del trabajo respiratorio a requerimiento de VM
La gasometría no es útil en la decisión de
intubar
CVF< 20 ml/kg ó PIM > -25 cm H2O
DD con crisis colinérgica
Factores precipitantes
• Infecciones intercurrentes
• Disbalance electrolítico
• Crisis colinérgica (sudoración, fasciculaciones,
diarrea)
• Tirotoxicosis, hipotiroidismo
• Medicaciones
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„
La crisis miasténica. Tratamiento
Plasmaféresis (50 ml/kg 3-6 sesiones)
„ Corticoides (1 mg/Kg/día)
„ Inmunoglobulinas (2 gr/kg)
„ Inhibidores de la colinesterasa
„
• Piridostigmina, Bromuro >> 60 mg PO;
2 mg EV
• Neostigmina, Bromuro
>> 15 mg PO
• Neostigmina, Metilsulfato >> 0,5 mg EV
Miastenia Gravis en UTI
„
Medicación prohibida
Antibioticos
Bloqueantes y
relajantes NM
Antiarritmicos
antihipertensivos
Antirreumaticos
Antippsicots
Otros
Aminoglucósidos
Vecuronio
Lidocaína
Cloroquina
Litio
Opioides
Colistin
Pancuronio
Quinidina
D-penicilamina
Fenotiazinas
Anticoncept.
orales
Lincomicina
Atracurium
Procainamida
Antidepres.
Antihistamin.
Clindamicina
Succinil colina
Beta bloqueantes
Polimixina B
Benzodiazepi
nas
Bloqueantes
cálcicos
Tetraciclinas
Dantrolene
T-Sulfametox
Baclofen
Methocarbam
ol
Carisoprodol
Anticolinerg.
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„
Manejo Perioperatorio
„
Preoperatorio
•
•
•
•
•
Involucrar al médico de cabecera
Optimizar tratamiento con anticolinesterásicos
Plasmaféresis
No iniciar corticoterapia
Aumentar las dosis de esteroides, si los estaba
recibiendo
• Carta de medicamentos prohibidos en la historia
clínica
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„
Manejo Perioperatorio
„ Postoperatorio
• Extubación según norma (CVF>20 ml/kg,
PIM > -25 cm H2O)
• Reiniciación de anticolinesterásicos EV a
mitad de dosis (sensibilidad aumentada)
• Paciente deteriorado, revisar causas:
•
•
•
•
Infecciones intercurrentes
Disbalance electrolítico
Crisis colinérgica (sudoración, fasciculaciones, diarrea)
Medicaciones
Miastenia Gravis en UTI
„
Timectomía electiva (total)
La mayoría de los pacientes con MG
tienen anormalidades tímicas:
hiperplasia en el 60-70% y timoma en
el 10-12%
„ Considerarla con timo normal en
pacientes jóvenes con enfermedad
severa
„ Técnica minimamente invasiva
„
Muchas gracias!!