NEUROESTIMULADOR ES DISTONIAS Y TEMBLOR

NEUROESTIMULADOR ES DISTONIAS Y TEMBLOR

 Marzo‐04‐ de 2009 TECNOLOGÍA INNOVADORA SOLICITADA NEUROESTIMULADOR ES DISTONIAS Y TEMBLOR ASPECTOS GENERALES DE LA PATOLOGIA La evidencia actual sobre la seguridad y eficacia de la estimulación del cerebro para el temblor y
distonia (con exclusión de la enfermedad de Parkinson) parece adecuada para apoyar el uso de este
procedimiento, cuando el diagnostico clínico y paraclínico sea realizado por un equipo
multidisciplinario en manejo de desordenes del movimiento encabezado por un neurólogo clínico y
haya agotado el régimen de tratamiento con medicamentos POS y NO POS para establecer
refractariedad y falla terapéutica a estos.
REVISIÓN DE LA EVIDENCIA CLÍNICA: Indicaciones
El temblor y la distonia son síntomas derivados de una serie de diferentes enfermedades
neurológicas, como el temblor esencial, la esclerosis múltiple y la distonia generalizada primaria. El
temblor y la distonia asociada con la enfermedad de Parkinson no están cubiertos por esta guía.
El temblor es un movimiento involuntario rítmico repetitivo, que con mayor frecuencia afectan a las
extremidades superiores. Puede ocurrir en reposo o se puede exacerbar por la postura o el
movimiento intencional. El temblor severo puede ser incapacitante porque afecta la coordinación de
los movimientos finos.
La distonia es la contracción y falta de coordinación simultánea de los músculos opuestos
antagónicos. Puede limitarse a un determinado grupo de músculos, o puede ser generalizada.
El temblor puede ser tratado con rehabilitación y terapia farmacológica, y el tratamiento adecuado
precoz puede reducir la discapacidad funcional. Medicamentos anti-temblor reducen la amplitud,
pero no la frecuencia de los temblores, y esto no siempre se traduce en la mejoría funcional. La
cirugía, que a menudo implica la ablación de los núcleos del tálamo, se suele reservar para los
pacientes con temblor incapacitante severo y discapacidad funcional que interfiere con las
actividades de la vida diaria, y para el temblor que es refractario a la dosis máxima tolerada de
medicamentos.
La distonia se puede tratar de forma conservadora o quirúrgica. Actualmente se dispone de
opciones de tratamiento conservador para la distonia que mejoran los síntomas pero no curan el
trastorno neurológico subyacente. La gravedad de la distonia puede progresar con el tiempo como
parte de la condición neurológica subyacente. Las opciones quirúrgicas incluyen Talamotomia y
palidotomía, sin embargo, los beneficios no podrán mantenerse en el largo plazo.
La estimulación cerebral profunda puede llevarse a cabo en las estructuras dentro del cerebro que
son responsables de la modificación de los movimientos, como el tálamo, el globo pálido y el núcleo
subtalámico, que interactúan funcionalmente con la sustancia negra (nigra). Estas estructuras son
bilaterales, y la cirugía puede realizarse en una o ambas partes.
La función de estos núcleos del cerebro se altera durante la estimulación cerebral profunda a través
de la aplicación de una corriente eléctrica.
El procedimiento consiste en insertar finas agujas en el cerebro a través de pequeños agujeros en el
cráneo bajo la orientación de imagen, para determinar la posición exacta del núcleo blanco, que
puede ser diferente en cada paciente. Uno o más electrodos permanentes se instalan
posteriormente en este núcleo. Los alambres son insertados por vía subcutánea en la pared anterior
del tórax, donde están conectados a un generador de pulso implantado.
Eficacia
Una serie de casos de control encontró que, en un máximo de 27 meses de seguimiento, la
puntuación total del temblor mejoró en 17 pacientes tratados con estimulación cerebral profunda,
pero no hubo mejoría significativa en la mayoría de los otros resultados de eficacia. Una serie de
casos de 52 pacientes con temblor esencial que se sometieron a estimulación cerebral profunda
informaron una mejoría significativa en las actividades de la vida diaria a los 3 meses de
seguimiento, con el puntaje de 17,8 puntos a 6,5 puntos (p <0,001).
Otra serie de casos de 19 pacientes encontró que la estimulación cerebral profunda produjo una
mejoría en la puntuación de temblores (EscalaFahn-Tolosa-Marin) de 3.3 puntos de referencia a 0,8
puntos en los 27 meses de seguimiento (p <0,005).
Una serie de casos de 22 pacientes con distonia que se sometieron a estimulación cerebral profunda
informó que la puntuación total de la escala Burke-Fahn-Marsden mejoro significativamente de una
media de 46,3 puntos al inicio del estudio a 24,3 puntos en los 3 meses de seguimiento. Esta mejora
se mantuvo a 12 meses de seguimiento, con una puntuación de 21,0 puntos (p <0,001 para ambas
comparaciones con la línea base). Del mismo modo, la puntuación de discapacidad global de 11,6
puntos de referencia a 7,6 puntos en los 3 meses de seguimiento y de 6,5 puntos en los 12 meses
de seguimiento (p <0,001).
Existen muy pocos datos disponibles sobre el uso de la estimulación cerebral profunda para el
temblor en la esclerosis múltiple. Tres series de casos reportaron mejorías significativas en el
temblor secundario a la esclerosis múltiple en 12-22 meses, sin embargo, dos de estos estudios
encontró que las mejoras en el temblor no se correlaciona necesariamente con la mejora de la
capacidad funcional
En la opinión de los expertos se señaló que existen preocupaciones acerca de la eficacia a largo
plazo del procedimiento, ya que el temblor puede volverse resistente a la estimulación.
Seguridad
Uno de los estudios informó que el generador de pulsos no funciono en el 50% (6 / 12) de los
pacientes. A través de tres series de casos se informó el desplazamiento del electrodo de
estimulación en el 6% (1 / 18), el 8% (1 / 12) y el 15% (8 / 52) de los pacientes. La incidencia de de
fracaso en los tres estudios fue de 4% (2 / 52), 5% (1 / 22) y el 6% (1 / 18). Estas complicaciones a
veces requieren cirugía adicional.
Un serie de 22 pacientes que se sometieron a estimulación cerebral profunda para la distonia
informó edema transitorio del lóbulo frontal, necrosis cutánea del cuero cabelludo, infección de la piel
y hematoma localizado cerca del neuroestimulador. Sin embargo, ninguno de estos acontecimientos
tuvo secuelas permanentes.
En opinión de los expertos señalaron que los eventos adversos relacionados con este procedimiento
incluyen: infección, hemorragia (que puede causar hemiparesia), fallo del hardware, disartria,
trastornos del habla, edema cerebral y muerte. También observaron que las complicaciones teóricas
incluyen el accidente cerebro vascular, trastornos del habla , deterioro cognitivo, depresión, suicidio
y el riesgo de lesiones durante la resonancia magnética posterior al procedimiento.
De acuerdo a lo anteriormente expuesto no hay una evidencia contundente a largo tiempo que
establezca un beneficio optimo con el uso de estos dispositivos
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES: La pertinencia para la aprobación de estos dependerá de la verificación de:
1. Diagnostico correcto realizado por especialista en neurología clínica.
2. Evaluación por equipo multidisciplinario en el manejo de desordenes del movimiento, haber
establecido falla terapéutica al tratamiento médico a dosis tope establecidas en la guías de
manejo de esta patología y que esta se torne incapacitante para el paciente.
3. De conformidad con lo anterior, allegar Historia Clinica completa, que incluye la descripción
de los hallazgos y evoluciones, soportes de estudios de laboratorio e imagenología y
justificación clínica de la solicitud.
4. Los pacientes serán seleccionados por el equipo multidisciplinario y será el neurocirujano
experto en colocación del dispositivo quien realizara la intervención quirúrgica.
BIBLIOGRAFÍA: 1. GUIAS NICE 2006
2. Denby T (2004) Deep brain stimulation for movement disorders other than Parkinson's disease. 1–106.
3. Putzke JD, Wharen RE Jr., Obwegeser AA et al. (2004) Thalamic deep brain stimulation for essential tremor:
recommendations for long-term outcome analysis.[see comment]. Canadian Journal of Neurological Sciences
31: 333–342.
4. Lee JY, Kondziolka D (2005) Thalamic deep brain stimulation for management of essential tremor.[see
comment]. Journal of Neurosurgery 103: 400–3.
5. Vidailhet M, Vercueil L, Houeto JL et al. (2005) Bilateral deep-brain stimulation of the globus pallidus in
primary generalized dystonia.[see comment]. New England Journal of Medicine 352: 459–467.
6. Yianni J, Green AL, McIntosh E et al. The costs and benefits of deep brain stimulation surgery for patients
with dystonia: An initial exploration. Neuromodulation 8: 155-161.
7. Zorzi G, Marras C, Nardocci N et al. (2005) Stimulation of the globus pallidus internus for childhood-onset
dystonia. Movement Disorders 20: 1194–1200.
8. Up to Date 2009