Hermanas y donantes de tumores

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Tumores vivos para estudio
Nerea y Sandra comparten sangre, una enfermedad extraña y la
cicatriz que les dejó su 'regalo' a la ciencia
En España hay decenas de donantes de tumores. Se mantienen
vivos criogenizados para hallar la cura a un raro cáncer
14/07/2016 07:38
Nerea, de 25 años, recoge sus rizos dorados sobre la nuca para
mostrar una cicatriz que le atraviesa media cabeza. Como un
acto reflejo, su hermana Sandra, de 29, despeja su melena
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azabache de la zona del cuello para enseñar la suya. Es igual de
larga pero más pronunciada, con relieves donde antes había
puntos de sutura. Son las marcas imborrables que les quedaron
tras más de 12 horas de cirugía para extraerles los tumores que
se alojaban en la base de sus cerebros y que amenazaban con
comprimir sus médulas. Unos tumores que siguen vivos pero ya no
dañan a nadie. Las hermanas los donaron a la ciencia.
-Sandra les habla -confiesa Nerea.
-¿A los tumores?
-Sí. Les hablo porque al final forman parte de mí. Igual que llevo
gafas, igual que soy morena.
-¿Qué les dice?
-Si estáis como estáis os podéis quedar, pero como crezcáis os
van a tener que sacar...
Les habla en presente, porque le quedan al menos otros seis en el
sistema nervioso central, del mismo tipo que el que ya le quitaron.
"Como Blancanieves y los siete enanitos, tenemos a Sandra y los
siete tumorcitos", lanza con desenfado Nerea y se echa a reír. El
sentido del humor es el arma que usan para librar la batalla contra
los invasores que crecen en su cuerpo. Sandra suma -a los siete
que tiene en el sistema nervioso- tres más en el cerebro y la menor
de las hermanas cinco en la médula.
Hoy los tumores de Nerea y Sandra, como el de su padre y su
abuela, permanecen a menos 180 grados centígrados y
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conservados en nitrógeno líquido en un tanque, en la planta
baja del Centro de Investigaciones Biológicas, en Madrid. En el
envase metálico comparten espacio con otras 200 muestras de
pacientes de Valencia, Cádiz, Barcelona, Gerona, Málaga...
Sandra y Nerea han donado sus tumores a la ciencia. SERGIO
ENRÍQUEZ NISTAL
El encuentro de las hermanas con Crónica ocurre en una cafetería
cercana al Museo Reina Sofía. Ellas -alegres, vivaces, valientesson dos de las contadas donantes de tumores que hay en
España. Porque lo usual es que una vez extirpados se almacenen
en bancos de tejidos o se desechen. Y son, además, dos de los al
menos 1.300 afectados por el Síndrome de Von Hippel Lindau
(VHL) que existen en el país. Como lo es también su abuela, como
lo fue su padre...
El VHL es una enfermedad rara -con una frecuencia de 1 de
cada 36.000- sin cura ni medicamento que la contrarreste. Una
variedad atípica de cáncer. Una suerte de error ortográfico en las
instrucciones de un gen aumenta el riesgo de que la persona
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desarrolle tumores benignos o malignos. No sólo en el sistema
nervioso central y el cerebro como les ocurre a Nerea y Sandra,
también en los ojos, el páncreas, los oídos, los riñones y en las
glándulas suprarrenales.
Tumores creciendo sin control en todo el cuerpo. Células, casi
inmortales, reproduciéndose anormalmente hasta comprometer los
órganos... Los de las hermanas eran benignos pero se alojaban en
el bulbo raquídeo, un centro vital, y al expandirse podían provocar
una parada cardiaca.
Tumores vivos
En España, estos tejidos dañinos que en el interior del
organismo son tan perjudiciales y peligrosos, una vez
extirpados son claves para encontrar un tratamiento definitivo
para esta enfermedad. Además, los resultados pueden ser útiles
para otros tipos de cáncer. En los tres últimos años, los tumores
donados han llegado a manos de Luisa María Botella, doctora en
Biología y especializada en Genética Molecular. Ella conduce una
investigación para probar fármacos que puedan retrasar o detener
el crecimiento de las células tumorales.
Luisa, valenciana de 54 años, recibe a Crónica en el laboratorio
109 del Centro de Investigaciones Biológicas, del CSIC. En 2013
ganó el concurso de televisión Atrapa un millón y gracias al premio
financió un estudio sobre otra enfermedad rara, conocida como
HHT. La doctora, portavoz de las causas olvidadas, es hoy
guardiana de los tumores donados.
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La doctora Luisa Botella manipula el tanque con nitrógeno líquido donde
mantiene 'vivas' a las muestras de tumores.
Pero los que llegan al laboratorio de la científica, además de ser
sólo de personas con VHL, están frescos. Vivos. Son tejidos que
no tienen más de cinco días desde que fueron extraídos del
paciente y que no han sido colocados en formol. Aclara la
experta que "al ponerlos en esta sustancia, los fijan y por ende los
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matan". Fijar un tumor es como "hacer una fotografía de los últimos
instantes de vida de sus células", es como paralizarlos sin la
posibilidad de que se reproduzcan, explica. Ése es el protocolo
habitual en hospitales y bancos de tejidos. "Si están vivos
podemos hacerlos crecer y probar tratamientos con ellos".
Manuel Morente, director del Biobanco del Centro Nacional de
Investigaciones Oncológicas (CNIO), menciona que este tipo de
cultivos de células tumorales se realiza "sólo bajo pedido" y
para "cosas [y causas] muy específicas".
La historia de las hermanas donantes de tumores empieza con una
fiebre que aquejaba a su padre por las tardes. Al hacerle los
análisis encontraron células malignas en sus riñones y sólo tras
una prueba genética supieron del Von Hippel Lindau.Las hijas
tenían un 50% de probabilidad de heredar la enfermedad. Y así
pasó. Les hicieron pruebas a sus tíos, a un primo y a su
abuela. Sólo en esta última el resultado dio positivo.
Cuatro cirugías
Les hicieron resonancias del cerebro, de la médula y del abdomen.
Les practicaron exámenes de fondo de ojo. Tres generaciones que
se sometían a una audiometría tras otra. Eso fue en diciembre de
2013. Dice Nerea: "Nos revisaron enteras, de arriba abajo". Así
fueron apareciendo las manchas blancas en las placas de
resultados. "Después de todos esos años sin revisarnos, fue
como abrir un huevo Kinder", bromea Sandra, que pese al VHL
no pierde la picardía. Las risas ante la adversidad.
No había síntomas, salvo la fiebre del padre, los dolores de
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espalda de la hermana mayor o el hipo recurrente de la menor.
Diagnósticos en mano, el oncólogo que llevaba su caso les habló
de las cirugías. Y, gracias a un congreso organizado sobre la
enfermedad, supieron del doctor José María de Campos, un
neurocirujano especializado en Von Hippel Lindau, hoy
fallecido.
Por el quirófano pasaron los cuatro. Primero el padre, para
quitarle los tumores renales. El 26 de agosto de 2014 le llegó el
turno a la primogénita de la familia, Sandra. A Nerea la operaron un
año después. El día 1 del julio más caluroso de la historia de
Madrid. Los especialistas le extirparon dos intrusos del bulbo
raquídeo. La última en ser intervenida fue la abuela, en noviembre
de 2015.
Para entonces la situación del padre se había agravado
considerablemente. A las sesiones de diálisis se sumó una
cirugía de emergencia, "de vida o muerte", para quitarle un
hemangioblastoma [tumor del sistema nervioso] que se
alojaba en el cerebro. Los médicos trabajaron de ocho de la
mañana a dos de la madrugada hasta que consiguieron sacarlo.
Como sus hijas, lo donó. "Se daba por hecho que todo lo que
saliese de nosotros se iba a donar", sentencia Nerea.
"El 23 de noviembre por la noche nos dijo adiós", dice solemne
Sandra. En su padre el VHL resultó letal. Después de la cirugía
de emergencia y de las secuelas de ésta, amnesia y pérdida de
empatía ["una parte de él ya no era él"], entre agosto y octubre
sucedió lo peor. Metástasis. En los huesos, en los pulmones y
en el cerebro.
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En el proyecto, ayuda a Luisa Botella la doctora Virginia Albiñana.
Ella lleva el registro de los 34 tumores donados. Los más
comunes son los hemangioblastomas, aunque también almacenan
carcinomas renales y unos pocos feocromocitomas, que son los
que crecen en las glándulas suprarrenales.
Los tumores de las hermanas recorrieron los apenas 2 kilómetros
que hay entre el hospital donde las operaron, la Fundación
Jiménez Díaz, y el centro de investigación, pero otros han hecho
un largo viaje. Al laboratorio han llegado tumores desde Burdeos y
Canarias. Tejidos frescos movilizados a lo largo de los 685 y 2.093
kilómetros, respectivamente, que las separan de Madrid.
Una esperanza
Para probar el medicamento, propranolol, se deben cultivar los
tumores y esperar que se reproduzcan con éxito. Dice Luisa que de
esta forma son las células más malignas las que les han dado
mejores resultados. Los tumores que matan ahora a una
persona podrían en un futuro salvarle la vida a otra al servir de
banco de pruebas medicinales.
Pero no ha resultado fácil hacerse con este tipo de tejidos frescos,
aclara la experta. Por eso la importancia de la donación. El nexo
entre donadores e investigadoras es la Alianza de Familias
Españolas de VHL. La organización financia también la
investigación con 50.000 euros anuales. Susi Martínez, presidenta
de la asociación y también paciente, pide a quienes padecen el
síndrome que le informen cada vez que vayan a someterse a una
cirugía para extraerse un tumor.
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Antes de la operación, los pacientes firman un consentimiento
informado y a los cirujanos se les hace llegar una carta -firmada
por Karina Villar, médico de la Alianza- explicándoles el estudio. En
la misiva les describen qué deben hacer para conservar vivo el
tumor: colocarlo en un tubo de ensayo con un medio nutritivo,
una especie de suero rojo con proteínas.
En un año y medio el estudio dirigido por Luisa ha mostrado los
primeros avances. Los experimentos con propranolol han sido
efectivos ya que algunas de las células tumorales disminuyen
al contacto con el medicamento, dice la experta. Sandra y
Nerea comparten también una buena nueva. El último cumpleaños
de la mayor, en abril de 2016, lo celebraron con un "año de pase
libre", en el que no tendrán ni cirugías para sacar tumores, ni
análisis, ni pruebas... Un año que si las investigaciones de
tumores vivos que conduce Luisa resultan exitosas podría
extenderse a tres, cinco o, quizás, una vida entera lejos de los
quirófanos.
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